EPILEPSI

sawan, ayan, sekalor, celengan Mengapa masalah epilepsi belum dapat ditanggulangi dengan baik?
- pengertian akan penyakit ini masih kurang - keterbatasan tenaga medis, sarana, fasilitas serta dana

Epilepsi menyangkut masalah sosio-mediko-legal antara lain:

pekerjaan,asuransi,pemberian, SIM, hukun, pendidikan, karir, perkawinan Sehingga menurunkan kualitas hidup pasien

Epilepsi
manifestasi klinis yang serupa dan berulang secara paroksimal yang disebabkan oleh hiperaktivitas listrik sekelompok sel saraf di otak yang spontan, bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak yang akut.
secara fisiologik

suatu gejala akibatnya lepasnya akivitas elektrik yang berlebihan dan periodik dari neuron cerebrum, yang dapat menimbulkan hilangnya kesadaran, gerakan involunter, fenomena sensorik abnormal, kenaikan aktivitas otonom dan berbagai gangguan psikik (Gilroy & Meyer, 1979)
Ciri serangan epilepsi :
Berulang
Involuntar / tidak dapat dikendalikan Stereotipik ( pola serangan yang sama )

EPIDEMIOLOGI
Prevelansi epilepsi berkisar antara 0.5 % - 2 %. penduduk Indonesia diperkirakan 200 juta maka pasien epilepsi mencapai 1000.000 4000.000 orang. Berdasarkan data statistik epidemiologi, epilepsi dijumpai pada semua ras didunia dengan insiden dan prevalensi yang hampir sama.Namun kebanyakan terdapat di negara berkembang.Penderita laki-laki lebih banyak daripada wanita dan lebih sering dijumpai pada anak pertama.
30-32.9% penderita mendapat sawan pertama pada usia kurang dari 4 tahun. 50-51,5% terdapat pada usia kurang dari 10 tahun 75-83.4% pada usia kurang dari 20 tahun. 15% penderita lebih dari 25 tahun dan kurang dari 2% pada usia lebih dari 50 tahun.

ETIOLOGI

Epilepsi Idiopatik yang penyebabnya tidak diketahui meliputi 50% penderita anak Epilepsi simptomatik yang penyebabnya sangat bervariasi, bergantung pada usia awitan.

 penyebab epilepsi pada berbagai kelompok usia

1. Kelompok usia 0 16 bulan kelainan selama persalinan : asfiksia dan perdarahan intracranial kelainan congenital : gen yang abnormal, radiasi, obat teratogenik dan infeksi kelainan intraurine : infeksi intraurine. Gangguan metabolic : hipoglikemia, hipokalsemia, hiponatremia, hipomagnesia, hipernatremia Infeksi Susunan Saraf Pusat : jaringan parut pasca infeksi 2. Kelompok anak anak sampai remaja infeksi susunan saraf pusat oleh bakteri, virus, parasit. 3. Kelompok usia muda - Cedera kepala merupakan penyebab tersering, disusul oleh tumor otak dan infeksi 4. Kelompok usia lanjut - Gangguan pembuluh darah merupakan penyebab tersering disusul trauma kapitis, tumor serebri, dan degenerasi serebral.

Faktor Presipitasi
Faktor presipitasi ialah faktor yang mempermudah terjadinya serangan,yaitu: Faktor sensoris:cahaya yang berkedip-kedip,bunyi bunyi yang mengejutkan , air panas Faktor sistemis : demam, infeksi, obatobatn tertentu seperti golongan Fenotiazin,Klorpropamid, hipoglikemia, kelelahan fisik. Faktor mental : stress, gangguan emosi.

Klasifikasi ILAE untuk tipe serangan epilepsi 1 Serangan Parsial 1.1 Serangan parsial sederhana ( kesadaran baik ) dengan gejala: Motorik Sensorik Otonom Psikis
Serangan parsial kompleks ( kesadaran terganggu )

Serangan parsial sederhana diikuti dengan gangguan kesadaran Gangguan kesadaran saat awal serangan.
Serangan umum sekunder

Parsial sederhana menjaid tonik klonik Parsial kompleks menjadi tonik klonik Parsial sederhana menjadi parsial kompleks menjadi tonik klonik 2. Serangan Umum
Absans / lena Mioklonik Klonik Tonik Tonik klonik atonik

3. Tak tergolongkan

 Klasifikasi ILAE untuk sindroma epilepsy 1. Berkaitan dengan letak focus 1.1 Idiopatik
Epilepsi Rolandik Benigna (childhood epilepsy with centrotemporal) Epilepsi pada anak dengan paroksimal oksipital

1.2 Simptomatis
Lobus temporalis Lobus frontalis Lobus parietalis Lobus oksipitalis

2. Umum 2.1 Idiopatik

Kejang neonatus familial benigna Kejang neonatus benigna Kejang epilesi mioklonik pada bayi Epilepsi absans pada anak Epilepsi absans pada remaja Epilepsi mioklonik pada remaja Epilepsi dengan serangan tonik klonik pada saat terjaga. Epilepsi tonik klonik dengan serangan acak

 2.2 Simptomatik
Sindroma West / SpasmeInfatil Sindroma Lennox Gastaut / Epilepsi mioklonik pada anak anak

2.3 Idiopatik atau simptomatik

Epilepsi mioklonik benigna pada bayi Epilepsi mioklonik berat pada bayi Epilepsi mioklonik astatik Serangan mioklonik progesif

3 Berkaitan dengan lokasi dan epilepsi umum 3.1 Serangan neonatal 4. Epilepsi berkaitan dengan situasi
Kejang demam Alkohol Obat obatan Eklamsi Pencetus spesifik / refleks Epilepsy

 Klasifikasi berdasar simptomatologi :

A) EPILEPSI UMUM
Epilepsi umum primer ( tanpa kelainan organik)
Petit Mal Grand Mal Mioklonik juvenile

Epilepsi umum sekunder ( dengan kelainan organic )

Sapsmus Infantile ( Sindrom West ) Epilepsi mioklonik anak anak ( Sindroma Lennox Gastaut )

B) EPILEPSI PARSIAL
a.Epilepsi parsial sederhana ( tanpa gangguan kesadaran ) dengan gejala :
Motorik Sensorik Otonom

b. Epilepsi parsial kompleks ( dengan gangguan kesadaran ) dengan gejala :

Automatism Fenomen fenomen psikik

C) EPILEPSI NEONATAL

PATOFISIOLOGI
Telah diketahui bahwa neuron memiliki potensial membran yang terjadi akibat perbedaan ion ion di dalam dan di luar membrane sehingga menimbulkan polarisasi. Dimana bila terjadi eksitasi akan menyebabkan depolarisasi membran, sedangkan bila terjadi inhibisi akan mengakibatkan hiperpolarisasi membran, jadi rangsangan terjadi apabila eksitasi cukup besar dan inhibisi cukup kecil.Keseimbangan ionik tersebut diatur oleh sel glia.

hipotesa yang menduga suatu epilepthogenesis terjadi :

Penurunan potensial membrane neuron, sehingga neuron melepaskan muatan listriknya yang dipicu oleh penimbunan setempat dari acetilcholine yang merendahkan potensial membrane postsinaptik Kelainan hipoksia, gangguan metabolic, dan gangguan elektrolit yang menyebabkan terganggunya keseimbangan ion ion dalam neuron otak sehingga terjadi serangan. Fokus Epileptogenik, dapat berupa jaringan parut yang terbentuk akibat trauma lahir dan kapitis, infeksi selaput atau jaringan otak bahkan tumor serebri menyebabkan gliosis sehingga fungus buffer oleh sel glia di sekitar neuron yang menahan lonjakan kalium (inhibisi) menjadi hilang. Defesiensi GABA (Gamma Aminobutyric Acid) dapat menyebabkan orang tersebut mempunyai kecenderungan untuk mendapatkan epilepsi baik fokal maupun umum karena GABA merupakan zat penghambat kegiatan neuronal alamiah: Inti thalamus di garis tengah dekat sentrum medianum ( nuclei intratalaminer talami ) yang dikenal sebagai centreencephalic dapat juga berperan sebagai focus epileptogenik.

 DIAGNOSIS
1. anamnesa

autoanamnesa dengan alloanamnesa

usia : penyebab epilepsi riwayat penyakit dahulu : faktor kausatif yang relevan riwayat keluarga, kehamilan dan kelahiran
2. pemeriksaan klinis umum 3. pemeriksaan neurologist umum dan khusus. 4. pemeriksaan Labolatorium

Pemeriksaan EEG menentukan jenis serangan, lokasi focus, dan menetukan prognosis Rekaman yang ideal adalah rekaman waktu serangan ( EEG iktal) tapi seringkali rekaman dibuat diluar serangan ( interiktal ) Tanda elektroensefalografik suatu focus dapat berupa gelombang delta atau gelombang runcing tajam ( epileptiform ). Gelombang runcing fokal : tempat lesi atrofik, jaringan parut pada permukaan otak. gelombang delta : lesi yang masih segar atau tumor cerebri.

 GAMBARAN KLINIK 4, Petit Mal ( epilepsy absens primer )

Usia 4 8 tahun Hilang sejenak ( 5 10 mnt ) tapi tonus otot skeletal tidak hilang sehingga penderita tidak jatuh. Facial twitching, penderita menatap hampa, melongo, aktivitas terhenti, setelah sadar penderita lupa apa yang telah terjadi dengan dirinya. Pola EEG ; kompleks "spike wave" yang berfrekuensi 3 siklus/dtk diagnosa pasti petit mal. Intelegensia dan kecepatan reaksi normal berubah menjadi grand mal (50%),dapat berhenti untuk seterusnya.

Grand Mal (serangan tonik klonik)

Terbanyak dan menyerang semua umur. gangguan kesadaran. kejang tonik sejenak diikuti dengan kejang klonik persendian anggota gerak. Dapat terjadi gigitan lidah, inkontinensia urine et alvi, serta hiperaktivitas otonom berupa hipertensi, takikardi, hiperhidrosis, midriasis, dan hipersalivasi. Bangkitan dapat berlangsung beberapa puluh detik sampai 1 2 menit, setelah episode serangan penderita tertidur dan bangun dalam keadaan sakit kepala dan tidak tahu apa yang terjadi. Pola EEG tidak patognomik

 Mioklonik astatik (sindroma Lennox Gastaut)

minor motor seizures atau petit mal mioklonus umumnya usia 1 6 tahun. ada riwayat sindrom West ( spasmus infantile ) pada waktu bayi atu oleh karena kelainan organic yang multiple. Trauma lahir, asfiksia, meningitia, enchepalitis, sclerosi ak.s tuberculosa, malformasi otak, gangguan metabolisme Gejala : -konvulsi umum dengan serangan mioklonus, spasmus infantile. Dan hilang kesadaran sejenak yang menyerupai petit mal. Terjadi retardasi mental Spasme Infantile ( sindrom West ) Etiologi : kesulitan pada partus atau terdapat gangguan intrauterine (mikrosefalus.phenylketonuria, dll) Bagian episode mioklonik keterbelakangan mental Fleksi spastis mendadak dari leher dan kedua lutu selama beberapa detik disebut juga Salaam seizures Pola EEG : hipsaritmia yaitu gelombang tajam dan runcing menyeluruh.

 Konvulsi Febris
bayi anak berumur 6 bulan - 5 tahun demam mendahului konvulsi umum. Kemungkinan besar konvulsi febril berkembang menjadi grand mal adapun konvulsi febril yang dapat hilang setelah umur 5 tahun adalah konvulsi febril yang memenuhi persaratan sebagai berikut : Anak harus berumur antara 6 bulan sampai dengan 5 tahun Adanya demam sebelum kejang umum timbul Konvulsi umumnya harus bebas dari tanda tanda fokalitas apapun Lamanya konvulsi harus kurang dari 10 menit Setelah konvulsi umum berhenti tidak boleh didapati paralysis Todd LCS normal 2 minggu setelah febrilkonvulsi, EEG harus normal. Hasil pemeriksaan lab mengenai elektrolit, calsium, phospat, magnesium dan BUN harus normal

 Epilepsi parsial
Epilepsi fokal adalah serangan epilepsi yang bangkit akibat lepasnya muatan listrik di suatu daerah korteks serebri. Lepas muatan regional ini dapat :
Tetap bersifat fokal Menggalakkan daerah yang berdampingan sehingga muatan meluas Seluruh korteks melepaskan muatan listrik secara menyeluruh

Setelah serangan konvulsi fokal berlalu dapat timbul paralysis yang disebut paralysis Todd yang bersifat sementara. Manifestasi epilepsi parsial dapat bersifat sederhana atau kompleks.
Manifestasi sederhana berupa perasaan pokok, gerakan oto setempat yang tonik klonik atau gangguan bicara.

Motorik : - gerakan involunter otot salah satu anggota gerak, wajah rahang bawah ( mengunyah ) , pita suara ( fokalisasi ) dan columna vertebralis dan ( badan berputar, torsi leher atau kepala ) Sensorik : - merasa nyeri, panas atau dingin hipertesia / parestesia pada daerah kulit setempat, skotoma, tinnitus, mencium bau busuk, mengecap rasa logam, vertigo, mual, perut mulas. Otonom : mual atau muntah dengan hiperhidrosis setempat.
b.Manifestasi kompleks. Gejala gejala berupa :
halisinasi ilusi De ja vu / dreamy state Perasaan curiga dan autimatismus disebut sindrom epilepsy parsial lobus temporalis ( epilepsi psikomotorik )

 Epilepsi Neonatal
Konvulsi pada neonatus secara berkala bangkit sampai penderita berusia 40 hari. Serangan berupa : deviasi tonik kedua belah mata kelopak mata berkedip kedip wajah meringis gerak klonik tonik sejenak kejang tonik sejenak pada salah satu anggota gerak serangan apneu yang dapat disertai kejang tonik konvulsi umum Gejala gelaja tersebut merupakan manifestasi berbagai kelainan diantaranya trauma lahir ( hipoksia, hematom subdural ) dan gangguan metabolit ( hipocalsemia, hipomagnesemia, hipoglikemia, defisiensi piridoksin

 Status epileptikus Status epileptikus adalah suatu keadaaan konvulsi umum yang berlangsung terus menerus dengan interval yang sejenak Kausa :
penghentian therapy yang mendadak therapy yang tidak memadai penyakit otak : encephalitis, tumor otak otak, CVD, keracunan alcohol, kehamilan.

Penatalaksanaan Status Epileptikus

1. Bebaskan jalan napas 2. Atasi kejang dengan Diazepam 5 20 mg / iv 3. Anti cerebral oedema (karena setiap kali kejang terjadi oedem otak) 4.Dextamethason iv, manitol 20 %, tutofusin M.15

 DIAGNOSA BANDING
Narcolepsi Migren klasik Serangan hipersianosis pada anak < 2 yang mengalami kecemasan berat TIA Hysteria Tetanus Tetani / spasmofilia / hipokalsemia Hipoglikemia Intoksinasi Hipoglikemia Anoxia

 PENATALAKSANAAN 1.Aspek Psikososial / penerangan

2.Pengobatan :
Fenitoin Obat pilihan untuk semua tipe kecuali petit mal Dosis anak: 5-8 mg/kgBB/hari Dosis dewasa: 300-1200 mg/kgBB/hari Efek samping: hipertrofi gingiva, ataksia, nistagmus, tremor, nausea, hirsuitisme Etosuksimid Khusus untuk petit mal (mioklonik, atonik) Dosis anak: 15-50 mg/kgBB/hari Efek samping: trombositopenia, urtikaria Fenobarbital Efektif untuk kejang demam (serangan parsial) Dosis anak: 5-19 mg/kgBB/hari Efek samping: hiperaktif pada anak, gangguan kognitif, sedasi

Karbamazepine Untuk serangan parsial (tidak efektif untuk petit mal) Dosis anak: 10-20 mg/kgBB/hari Dosis dewasa: 300-1200 mg/hari Efek samping: urtikaria, ikterus, anemia, lekopenia

Sodium valproat Untuk petit mal yang disertai kejang umum dan mioklonik Dosis anak: 20-30 mg/kgBB/hari Dosis dewasa: 400-2500 mg/hari Efek samping: anoreksia, letargi, ikterus
Clonazepam Untuk spasme infantile, mioklonik Dosis bayi: 0,1 mg/kgBB/hari Dosis dewasa: 1,5-10 mg/hari Efek samping: letargi, hipotoni, atakasia, disartria GABA pentin Tidak mengganggu fungsi luhur ES ringan: gangguan GI (mual)

Tabel 1 Pengobatan anti epilepsi jangka panjang sesuai dengan jenis kejang dan sindrom epilepsy * Primary generalized first line drug Seizure type Absence Ethosuximide,valprocid acid Myoclonic Valprocid acid `` second-line drug Lamotrigine Levetiracetam,topira mate, zonisamide third-line

Clonazepam, lamotrigine, Primidone

Tonic-clonic Epilepsi syndrom Childhood-onset absence Benign rolandic

Valprocid acid,carbamazepine oxacarbazepine, lamotrigine Ethosuximide

Phenobarbital, phenytoin Levetiracetam primidone,topiramate Valprocid acid, lamotrigine

Carbamazepine, gabapentin Lamotrigine, levetiracetam oxcarbazepine, topiramate, valprocid acid Adolescent-onset ab Valprocid acid Ethosuximide, lamotrigine absence Juvenile myoclonic Valprocid acid Acetazolamide, clonezepam Felbamate Lamotrigine, levetiracetam, Primidone, topiramate Infantile spasms Corticotropin (ACTH) Clonazepam, valprocid acid Lamotrigine, topi Vigabatrin ramate, zonisamide Lennox-Gastaut Valprocid acid, lamotrigine Carbamazepine, oxcarbazepi Clonazepam, felba ne, topiramate, zonisamide mate, levetiracetam Phenobarbital Partial Seizure types and Epilepsy syndrom Simple partial, comp Carbamazepine, gabapentin Phenobarbital, phenytoin, Felbamate lex partial, seconda lamotrigine, levetiracetam, primidone, tiagabine ry generalized tonic oxcarbazepine, topiramate clonic valprocid acid, zonisamide

 Generalised-onset seizure seizure

Absence Myoclonus Tonic-atonic Primary Tonic-clonic Simple-partial

Partial-onset
Complete partial

Secondary tonic-clonic

Restricted-spectreum AEDs ------------>

Ethosuximide

Broad-spektrum AEDs for all seizure types

Valproid acid Lamotrigine Topiramate Levetiracetam Zonisamide Phenobarbital Benzodiazepines

<> Carbamazepine Phenytoin Vigabatrin Gabapentin Tiagabine Oxcarbazepine

 Prognosa
70% dapat dicegah dengan obat 40% terapi dapat dihentikan setelah 2-3 kali bebas serangan Prognosa tergantung dari:
Jenis epilepsi, umumnya grand mal dan petit mal lebih baik Usia Ada tidaknya kelainan neurologik Faktor penyebab

Remisi tergantung dari:

Lamanya sawan Etiologi Tipe sawan Sawan tonik klonik, sawan lena dan sawan parsial kompleks akan mengalami remisi pada hampir lebih dari 50% penderita Umur awal terjadinya sawan Makin muda usia awal terjadi sawan, remisi lebih sering terjadi