Anemia Aplastik
KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN-SMF ILMU PENYAKIT DALAM
RUMAH SAKIT UMUM BAHTERAMAS
PROVINSI SULAWESI TENGGARA FAKULTAS
KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO
2017
IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. M
Usia : 23 Tahun
JK : Laki-laki
Pekerjaan : Petani
No. RM : 50 09 77
Anamnesis
KU : Gusi berdarah
AT : PBM dengan keluhan gusi berdarah yang dirasakan sejak ± 2 bulan
sebelum masuk RS. Keluhan ini disertai memar pada bagian dada, kedua
lengan, dan kedua paha. Keluhan lain seperti lemas (+), pusing (+),
demam (-), menggigil (-), batuk (-), pilek (-) sesak (-), mual (-), muntah
(-), NUH (+), BAB berwarna hitam dan BAK disertai darah. Riwayat
keluhan yang sama sebelumnya (+). Riwayat epistaksis (+). Riwayat
keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat penyakit
sebelumnya disangkal. Riwayat kemoterapi disangkal dan Riwayat
konsumsi obat disangkal.
Pemeriksaan Fisik
Lidah
• Lidah kotor (-), tremor lidah (-)
• Inspeksi : pembesaran KGB (-)
• Palpasi : pembesaran kel. Tiroid (-),
LEHER Trakea di tengah, tidak ada
pembesaran KGB,
• JVP= R+2 cmH2O
RENCANA PEMERIKSAAN:
Aspirasi Sumsum Tulang
Biopsi Sumsum Tulang
Terapi non farmakologi
• Diet TKTP
Terapi Farmakologi
EPIDEMIOLOGI
KASUS TEORI
- Laki-laki • Anemia aplastik di dapat pada
23 tahun umumnya pada usia 15-25 tahun,
puncak insidens kedua yang lebih kecil
muncul setelah usia 60 tahun.
• Perjalanan penyakit pada pria juga
lebih berat daripada perempuan.
Perbedaan umur dan jenis kelamin
mungkin disebabkan oleh risiko
pekerjaan.
ETIOLOGI ANEMIA APLASTIK
1. Auto Imun
2. Obat (Chlor,Sulfa,F.Butazon dll)
3. Kemoterapi
4. Radioterapi
6. Paska Hepatitis
7. Toksin (Insectiside,Benzen)
PEMBAHASAN KASUS
FAKTOR RISIKO
KASUS TEORI
- Pekerjaan Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene
berhubungan dengan anemia aplastik dan akut
Petani myelositik leukemia (AML). Beberapa bahan kimia
yang lain seperti insektisida dan logam berat juga
berhubungan dengan anemia yang berhubungan
dengan kerusakan sumsum tulang dan pansitopenia.13
PATOGENESIS
Anemia Aplastik yang diturunkan Anemia Fanconi
Kromosom yang mudah mengalami perubahan
DNA akibat obat-obatan tertentu
Anemia Aplastik yang di dapat
Radiasi,kemoterapi,toksin,obat menyebabkan
ramtai DNA putus inhibisi sintesis DNA dan RNA
kerusakan SST secara langsung.
Patogenesis tersering : autoimun seluler yang
diperantarai oleh sel T menghambat proliferasi
stem sel dan mencetuskan apptosis stem sel
PATOFISIOLOGI
Sekunder:
1. Obat-obatan
2. Zat kimia EXPOSURE AUTO REACTIVE T CELL
3. Radiasi
4. Infeksi
T CELL CYTOTOXIC
5. Konstitusional/familial T HELPER-1
APOPTOTIC
INHIBITORY EFFECTS
ON HEMOPOIETIC
PROGENITOR CELL GROWTH HEMOPOIETIC CELLS:
DESTROY:
HEMOPOIETIC PROGENITOR CELLS
CELLS
PROGENITOR Anemia
CELLS Leukopenia Granulositopeni
Trombositopeni
PEMBAHASAN KASUS
MANIIFESTASI KLINIS
KASUS TEORI
• Gusi berdarah yang Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia
dirasakan sejak ± 2 bulan sehingga keluhan dan gejala yang timbul adalah
SMRS akibat dari pansitopenia tersebut sebagai akibat
• Memar pada bagian kegagalan SST.
dada, kedua lengan, dan •Anemia kelemahan & kelelahan
kedua paha. •Netropenia rawan infeksi bakterial
• lemas (+) dan pusing (+) •Trombositopenia perdarahan mukosa & kulit.
• BAB berwarna hitam
dan BAK disertai darah
PEMBAHASAN KASUS
ETIOLOGI
KASUS TEORI
• Riwayat keluhan • Faktor genetik sering dinamakan anemia aplastik
yang sama dalam konstitusional dan sebagian dari padanya diturukan
keluarga disangkal menurut hukum mendell, contohnya anemia Fanconi
• Riwayat konsumsi • Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar
obat disangkal hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Yang
• Riwayat kemoterapi sering menyebabkan anemia aplastik adalah
dan radiasi disangkal kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga sering
dilaporkan adalah fenilbutazon, senyawa sulfur,
emas, dan antikonvulsan, obat-obatan sitotoksik
misalnya mieleran atau nitrosourea.
• Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut
yang utama dari radiasi dimana stem sel dan
progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA
dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang aktif
seperti jaringan hematopoiesis sangat Sensitif
PEM. LABORATORIUM
1. Pansitopenia (pd.tahap awal dapat
hanya berupa penurunan 1 atau 2)
2. Anemia berat, retikulosit rendah
4. Netropenia, trombositopenia
6. SST : hiposelular
PEMBAHASAN KASUS
TERAPI
KASUS TEORI
• IVFD NaCl 0,9% 20 Terapi suportif
tpm + adona 1A • Koagulan
• Asam tranexamat • antibotik
50mg/8 jam/iv • Supresi asam oleh PPI lebih efektif. Jika diberikan
• Ceftazidime 1 g/12 dalam dosis yang cukup, produksi asam harian
jam/iv dapat dikurangi hingga 95%
• Pantoprazole
40mg/12 jam/iv • Selain mengurangi paparan asam pada epitel yang
• Sucralfat syr 3x2 CI rusak dengan membentuk barier pelindung untuk
• Asam folat 3x1 mukosa, meningkatkan produksi prostaglandin
dan bikarbonat.
PEMBAHASAN KASUS
TERAPI
KASUS TEORI
• Transfusi PRC Terapi suportif
200cc/hari •Bila terapat keluhan akibat anemia, diberikan
• Tranfusi TC 6 unit transfusi eritrosit berupa packed red cells sampai
kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua
dan pasien dengan penyakit kardiovaskular
• Resiko pendarahan meningkat bila trombosis
kurang dari 20.000/mm3. Transfusi trombosit
diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar
trombosit dibawah 20.000/mm3 sebagai profilaksis.
* PENATALAKSANAAN
1. TST. Allogenik (kuratif) usia < 45 th, tersedia
donor
2. Terapi imunosupresif : Anti Thymocyte
Globulin (ATG) atau Anti Lymphocyte Globulin
(ALG)
3. Cyclosporine
4. Glucocorticoid dosis tinggi
5. High-dose Cyclophospamide
6. Androgen : contoh Danazol
PROGNOSIS
Hampir semua kasus anemia aplastik
berkembang ke kematian bila tidak dilakukan
pengobatan.
Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa
berat penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana
respon tubuh terhadap pengobatan. Semakin
berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis
akan semakin jelek.
Dengan transplantasi tulang kelangsungan
hidup 15 tahun dapat mencapai 69% sedangkan
dengan pengobatan imunosupresif mencapai 38%
PROGNOSIS
Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut
netrofil dan trombosit.
Jumlah absolut netrofil lebih bernilai prognostik
daripada yang lain.
Jumlah netrofil kurang dari 500/l (0,5x109/liter)
dipertimbangkan sebagai anemia aplastik berat
dan jumlah netrofil kurang dari 200/l
(0,2x109/liter) dikaitkan dengan respon buruk
terhadap imunoterapi.
Prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum
tulang allogenik tidak tersedia.
PROGNOSIS
Transplantasi sumsum tulang bersifat kuratif
pada sekitar 80% pasien yang berusia kurang
dari 20 tahun, sekitar 70% pada pasien yang
berusia 20-40 tahun dan sekitar 50% pada pasien
berusia lebih dari 40 tahun.
* PROGNOSIS
_________________________________
Median survival : 3 – 6 bulan