Referat

Hyaline
Membrane
Disease
Arya Maulana, S.Ked
71 2019 057

Pembimbing : dr. Ridhayani, Sp. A

BAB I
PENDAHULUAN
 BAB I
PENDAHULUAN

HMD adalah penyakit paru akut pada bayi prematur

yang disebabkan oleh jumlah surfaktan yang tidak
memadai.

Millenium Development Goals (MDGs) dalam Kesehatan.

HMD biasanya memburuk selama 48 hingga 72 jam

pertama dan kemudian membaik dengan pengobatan.

Kejadian dan tingkat keparahan HMD berbanding terbalik

dengan usia kehamilan dan berat lahir, mulai dari 5% pada
36 minggu hingga 65% pada 29 minggu kehamilan.
 BAB I
PENDAHULUAN

Maksud dan Tujuan

Diharapkan pada semua sarjana kedokteran dapat menambah pengetahuan tentang Hyaline
Membrane Disease; definisi, epidemiologi, etiologi, patofisiologi, manisfestasi klinis, diagnosis,
diagnosis banding, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan, komplikasi, prognosis.

Manfaat Penulisan
Referat ini diharapkan dapat menjadi acuan dalam mendiagnosis dan pengelolaan HMD.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

HYALIN MEMBRANE DISEASE

DEFINISI Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk ;
Sindrom Gangguan Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress
Syndrome (RDS)

Hyalin Membrane Disease merupakan suatu sindroma gawat

napas yang disebabkan oleh defisiensi surfaktan, sehingga
alveoli berada pada keadaan kolaps.

(Gleason CA, 2012)

 EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat, kejadian HMD 20.000 – 30.000

setiap tahun merupakan komplikasi sekitar 1% kehamilan

HMD terjadi pada ~ 50% dari bayi dengan berat

lahir antara
500 - 1500 g

Menurut observasi empiris dan penelitian

epidemiologi, risiko RDS dihubungkan dengan
perbedaan ras dan disposisi genetik.

(European Perinatal Health Report. Health and care of pregnant women and babies in Europein, 2010)
ETIOLOGI

Defisiensi Surfaktan Prematuritas

(Numan Nafie Hameed, 2007)

PEMBENTUKAN DAN FISIOLOGI SURFAKTAN

(Oommen P. Mathew, 2011)

PATOFISIOLOGI

(Oommen P. Mathew, 2011)

MANIFESTASI KLINIS
 Takipnea
 Ekspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)
 Retraksi subcostal dan interkostal
 Sianosis
 Napas cuping hidung
 Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan/atau hipotermia.
 Gejala menetap dalam 48-96 jam pertama setelah lahir

Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan;

APGAR score (derajat asfiksia), Silverman – Anderson score atau Downes score.

(Surg Cdr SS Mathai , 2007)

 MANIFESTASI KLINIS
Score 0 1 2
A – Appearance Badan merah, Seluruh tubuh
Pucat
(warna kulit) ekstremitas biru kemerah – merahan
P – Pulse
Tidak ada Kurang dari 100 x/menit Lebih dari 100 x/menit
(denyut nadi)

Tabel APGAR Score G- Grimace

Tidak ada Sedikit gerakan mimic Batuk bersin
(reflek)
A – Activity Ekstremitas diam sedikit
Tidak ada Gerakan aktif
(tonus otot) fleksi
R – Respiration
Tidak ada Lemah, tidak teratur Baik menangis
(usaha bernafas)
Nilai APGAR >4 : Tidak Asfiksia
Nilai APGAR 0-3 : Asfiksia

(Surg Cdr SS Mathai , 2007)

 MANIFESTASI KLINIS
Gerakan dada Dada bawah Retraksi
Grade PCH Grunting
atas (retraksi ICS) epigastrium
0 sinkron - - - -
Terdengar
Tertinggal
1 ringan ringan minimal pada
Tabel Silverman score pada inspirasi
stetoskop

Terdengar
2 See – saw jelas jelas jelas tanpa
stetoskop

Score 0 – 3 = Mild respiratory distress – O2 by hood

Score 4-6 = Moderate respiratory distress – CPAP
Score > 6 = Impending respiratory failure

(Surg Cdr SS Mathai , 2007)

 MANIFESTASI KLINIS
Score 0 1 2 Score

Respiratory rate < 60 60 – 80 >80 / apneu episode 2

Cyanosis None In room air In 40% oxygen 1

Retractions None Mild Moderate – severe 2
Tabel. Downes skore
Grunting None Audible with Audible without 1
stethoscope stethoscope

Air entry* Clear Delay / decreased Barely audible 1

*air entry represents the quality of inspiratory breath sound as heard in the midaxillary line

Score 0 – 3 = Mild respiratory distress – O2 by hood

Score 4-6 = Moderate respiratory distress – CPAP
Score > 6 = Impending respiratory failure

(Surg Cdr SS Mathai , 2007)

 DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN
ANAMNESIS
FISIK

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
 ANAMNESIS
DIAGNOSIS
Riwayat Kehamilan
(Penyakit yang diderita ibu selama kehamilan)

Riwayat Kelahiran Kurang Bulan (Prematur)

Faktor Persalinan Yang Mengalami Asfiksia Perinatal

(Gawat Janin)

Riwayat Kelahiran Saudara Kandung dengan Hyaline Membrane

Disease (HMD)

(Smith JH, 2009)

 PEMERIKSAAN
DIAGNOSISFISIK

Dijumpai sindrom klinis yang terdiri dari kumpulan gejala:

o Takipnea (frekuensi nafas > 60x/menit)
o Grunting atau nafas merintih
o Retraksi dinding dada
o Kadang dijumpai sianosis

Perhatikan tanda prematuritas

(Smith JH, 2009)

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS

o Analisis Gas Darah

o Radiologi

o Tes Kematangan Paru-paru

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS

o Analisis Gas Darah

Hasil analisis gas darah menunjukkan asidosis respiratorik dan

asidosis metabolik dengan hipoksia

(Pramanik AMD, 2002)

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS

o Radiologi
Diagnosis yang tepat hanya dapat dibuat dengan pemeriksaan foto Rontgen toraks.

1 2
Terdapat 4 stadium:

 Stadium 1: pola retikulogranular (ground glass appearance)

 Stadium 2: stadium 1 + air bronchogram
 Stadium 3: stadium 2 + batas jantung-paru kabur
3 4
 Stadium 4: stadium 3 + white lung appearance

(Pudjiadi Antonius dr, 2017)

 PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS
o Test Kematangan Paru-paru
Tes ini diklasifikasikan sebagai tes biokimia dan biofisika..

a. Test Biokimia
Rasio lesithin dibandingkan sfingomyelin ditentukan dengan thin-layer chromatography (TLC).
L/S untuk kehamilan normal adalah < 0,5 pada saat gestasi 20 minggu.
Level 1 pada usia gestasi 32 minggu. Rasio L/S = 2 dicapai pada usia gestasi 35 minggu
Neonatal RDS sangat tidak mungkin terjadi bila rasio L/S > 2.

b. Test Biofisika
Shake Test
TDX- Maturasi paru janin (FLM II)

(Miall Lawrence, 2011)

 (Miall Lawrence, 2011)

DIAGNOSIS BANDING
Penyakit Gejala Radiologi
HMD Sianosis, apnea, nafas cuping Ateletaksis, air broncogram,
hidung, infitrat granular

TTN Takipnea segera setelah lahir, Hiperexpansi perihiler

retraksi, merintih pulmonal, peningkatan
corakan vaskuler pulmonal,
infitrat sudut costofrenikus
tumpul

Aspirasi Mekonium Takipnea, nafas cuping Infitrat kasar bilateral,

hidung, retraksi, sianosis, hiperinflasi paru
mekonium stained skin
TATALAKSANA

TERAPI
OKSIGEN

SUPORTIF

PEMBERIAN
CAIRAN

ANTIBIOTIKA EDUKASI

Terapi pengganti surfaktan

(Pramanik, 2015. Kosim M, 2005)

AKUT :
Ruptur Alveolar PDA Apnea prematur
Infeksi Perdarahan paru-paru
perdarahan intrakranial perforasi gastrointestinal

KOMPLIKASI

KRONIK :
Bronchopulmonary dysplasia
Retinopati pada bayi prematur
Gangguan neurologis

(Gleason CA, 2012)

PROGNOSIS

 Ad Vitam : Dubia Ad Bonam/Malam

 Ad Sanationam : Dubia Ad Bonam/Malam
 Ad Fungsionam : Dubia Ad Bonam/Malam
BAB III
KESIMPULAN
 KESIMPULAN

• Hyalin Membrane Disease merupakan suatu sindroma gawat napas yang disebabkan
oleh defisiensi surfaktan, sehingga alveoli berada pada keadaan kolaps.

• Insidens penyakit ini berbanding terbalik dengan usia gestasi neonatus, angka kejadian
RDS pada neonatus dengan usia gestasi 24-25 minggu berkisar 92%, pada usia gestasi
26- 27 minggu turun menjadi 88%, sedangkan usia gestasi 28-29 minggu angka
kejadian RDS berkisar 76% dan menjadi 57% pada usia gestasi 30-31 minggu.

• HMD terjadi ketika suatu substansi paru yang disebut surfaktan tidak cukup.

• HMD dapat diketahui dari anamnesis dan pemeriksaan fisik maupun pemeriksaan
penunjang.
 KESIMPULAN

• Dari anamnesis dan berbagai pemeriksaan, dapat disingkirkan penyakit lainnya seperti
Transient Tachypnoea of the newborn (TTNB) dan meconium aspiration syndrome

• Untuk penatalaksanaan suportif sama pada semua gawat napas; pemberian cairan dan
terapi oksigen (intranasal, headbox, bubble CPAP, ventilator). Selain itu dapat diberikan
surfaktan

• komplikasi dapat terjadi pada pasien HMD berupa ruptur alveoli, timbul infeksi,
perdarahan intrakranial dan leukomalacia periventricular, PDA, bronchopulmonary
dysplasia.

• Penyakit membran hialin prognosisnya; Ad Vitam, Ad Sanationam, Ad Fungsionam;

Dubia ad Bonam/Malam.
TERIMA KASIH