Laporan Kasus Divisi

Henoch Schonlein Purpura

Maya Sari

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I

ILMU PENYAKIT DALAM FK UNSRI/RSMH
PALEMBANG
2021
PENDAHULUAN

2
 Henoch Schonlein Purpura
• IgA vasculitis
• Vaskulitis pembuluh darah kecil
– Purpura yang palpable atau petekiae (bokong dan
ekstremitas inferior)
– (Poli) arthralgia
– Nyeri perut kolik
– Perdarahan gastrointestinal
– Glomerulonefritis

3
 Epidemiologi
• Anak-anak usia < 10 tahun
• Insidensi pada dewasa: 0,8-1,8 / 100.000
setiap tahunnya
• Laki-laki : perempuan = 1.5 : 1
• Keterlibatan ginjal: 20-80%
• Sindroma nefrotik atau nefritik: 7%
• Gagal ginjal end-stage: 1%

4
 Patofisiologi
• Patofisiologi belum sepenuhnya dipahami:
deposisi kompleks imun
• Faktor pencetus: ISPA, obat-obatan, makanan,
gigitan serangga, imunisasi, dan keganasan
• Patogen: Streptococcus, S. aureus, virus
Parainfluenza, H. pylori, virus varicella-zooster,
virus hepatitis, Parvovirus, virus HIV,
cytomegalovirus, dan Clostridium difficile

5
 Diagnosis
• Diagnosis: tanda dan gejala klinis
• Kriteria EULAR/PRINTO/PRES: gold standard (sensitivitas 99.2%
dan spesifisitas 86% pada orang dewasa)

6
 Prognosis
• Prognosis baik
• Mortalitas jarang
• 1-5% pasien anak-anak menjadi gagal
ginjal kronik
• Tingkat rekurensi: 10-40%

7
 Berikut ini dis ampaikan

Laporan Kasus
Seorang Laki-laki berusia 31 tahun dengan
Henoch Schonlein Purpura

Karena termasuk kasus jarang pada orang dewasa dengan insidensi 0,8-
1,8 / 100.000 setiap tahunnya dan hanya 7% dengan presentasi sindroma
nefritik. Penulis berharap melalui laporan kasus ini dapat menambah
wawasan dan pengetahuan kita semua mengenai diagnosa dan terapi pada
pasien Henoch Schonlein Purpura dengan sindroma nefritik.
8
LAPORAN KASUS

9
 IDENTITAS

Tn. APK, usia 31 tahun, agama Islam, alamat Jl. Syakyakirti

Lorong manunggal N0. 1696 Kota Palembang
dirawat di ruang Rupit 2 sejak tanggal 07 Desember 2021

Keluhan Utama
Bintik kemerahan di seluruh tubuh sejak 7 hari SMRS

Keluhan Tambahan
Nyeri pada kedua lutut

10
 RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

3 minggu SMRS

• Pasien mengeluh demam, demam hilang timbul, demam

berkurang dengan obat penurun panas. Pasien juga
mengeluh batuk berdahak, pilek dan nyeri menelan.
• Nyeri perut ada, hilang timbul, tidak bertambah ataupun
berkurang dengan asupan makanan, tidak ada penjalaran
• Mual dan muntah, muntah sekitar 5x/hari, isi makanan
yang dimakan, tidak ada darah
• BAK dan BAB dirasakan normal 11
 RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

2 minggu SMRS

• Pasien berobat ke IGD RSMH Palembang dan dilakukan

pemeriksaan darah.
• Pasien diberikan antibiotic, obat batuk, obat lambung dan
vitamin.

12
 RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

7 hari SMRS

• Pasien mengeluh timbul bercak-bercak merah di kedua tungkai

yang kemudian bertambah hingga ke perut, bercak merah
semakin hari semakin bertambah, tidak hilang dengan
penekanan
• Demam hilang timbul ada, batuk dan pilek sudah berkurang.

• Nyeri sendi tidak ada, rambut rontok tidak ada, muka memerah
ketika terkena sinar matahari tidak ada, sering sariawan tidak
ada, sesak nafas tidak ada, penurunan berat badan tidak ada

13
 RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT

3 hari SMRS
• BAB dan BAK tidak ada keluhan

• Pasien lalu berobat Kembali ke IGD RSMH dan dirawat

inap untuk tatalaksana lebih lanjut.

14
 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

• Riwayat darah tinggi tidak ada.

• Riwayat alergi obat atau makanan tidak ada.
• Riwayat bercak kemerahan seperti keluhan sekarang
sebelumnya tidak ada.
• Riwayat perdarahan yang sulit berhenti sebelumnya
tidak ada.
• Riwayat sering timbul lebam ketika masih anak-anak
tidak ada.
15
 RIWAYAT PENYAKIT DALAM KELUARGA

• Riwayat darah tinggi tidak ada

• Riwayat kelainan darah pada keluarga tidak ada.
• Riwayat sakit autoimun di keluarga tidak ada.
• Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama dengan
pasien tidak ada.

16
 RIWAYAT KEBIASAAN

• Riwayat merokok ada, sekitar 3 batang rokok per minggu

dengan Indeks Brinkman 15 (perokok ringan).
• Riwayat minum alkohol tidak ada.
• Riwayat sering minum jamu tidak ada.
• Riwayat tato tidak ada.
• Riwayat transfusi darah sebelumnya tidak ada.

17
 RIWAYAT SOSIAL EKONOMI

• Pasien adalah seorang dokter residen anestesi FK

UNSRI/RSMH.
• Pasien tinggal bersama dengan kedua orang tua dan
kedua adiknya.
• Pasien berobat menggunakan BPJS.
• Kesan status sosial ekonomi kurang.

18
 PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum (07 Desember 2021)

Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Sensorium : Compos mentis
TD : 120/70 mmHg
Nadi : 89 kali/menit, regular, isi dan
tegangan cukup
RR : 24 kali/menit
Suhu : 36,5 ℃
NRS : 3
TB : 160 cm
BB : 55 kg
IMT : 21,48 kg/m2 (normoweight)
LLA : 24 cm
19
 Keadaan Spesifik

Kepala : Konjungtiva palpebra pucat (-), sklera ikterik (-), alopecia (-),
rambut mudah dicabut (-), mata cekung (-), malar rash (-),
hiperpigmentasi (-)
Mulut : Atrofi papil lidah (-), oral thrush (-)
Leher : JVP (5-2) cmH2O, pembesaran KGB (-), struma (-)

20
 Lanjutan …………

• Thoraks : Venektasi (-), spider naevi (-), barrel chest (-), angulus
costae <90°

Cor :
• Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
• Palpasi : Iktus kordis teraba di ICS V linea midclavicularis sinistra
Perkusi : Batas atas ICS II, batas kanan linea sternalis dextra, batas
kiri ICS V linea midclavicularis sinistra
• Auskultasi : Bunyi jantung I dan II normal, denyut jantung 84
kali/menit, reguler, murmur (-), gallop (-)

21
•Lanjutan
Pulmo…………
(anterior):

Inspeksi : Hemithoraks kanan simetris dengan hemithoraks kiri saat

statis dan dinamis

Palpasi : Stem fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru, batas paru hepar ICS
V, peranjakan 1 sela iga

Auskultasi : Vesikuler normal, ronkhi (-/-) wheezing (-/-)

• Pulmo (posterior):

Inspeksi : Hemithoraks kanan simetris dengan hemithoraks kiri saat

statis dan dinamis

Palpasi : Stem fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru

Auskultasi : Vesikuler normal, ronkhi (-/-) wheezing (-/-) 22

Lanjutan …………

Abdomen:
•Inspeksi : datar, massa (-), terdapat purpura merah
kehitaman, ukuran militer – lentikular, palpable
(+), tidak hilang pada penekanan.
•Auskultasi : bising usus (+) normal
•Palpasi : lemas, hepar dan klien tidak teraba, nyeri tekan
regio hipokondria sinistra (+), massa (-), nyeri
ketok CVA (-/-)
•Perkusi : timpani, shifting dullness (-)

23
Lanjutan …………

• Extremitas Superior : akral hangat, asterixis (-), palmar pucat (-),

edema (-), pembesaran KGB axilla (-), clubbing finger (-), turgor kulit
baik
• Extremitas Inferior : akral hangat, edema pretibia (-),
pembesaran KGB inguinal (-), turgor kulit baik
• Status lokalis : Pada ekstremitas inferior, terdapat purpura merah
kehitaman, ukuran milier – lentikular, palpable (+), tidak hilang pada
penekanan.

24
 Laboratorium RSUP Mohammad Hoesin
07 Desember 2021

Darah rutin
Hemoglobin 12.2 g/dL (13.48-17.40 g/dL)
Eritrosit 4.53 x 106/mm3 (4.40-6.30 x 106/mm3)
Leukosit 15.10 x 103/mm3 (4.73-10.89 x 103/mm3)
Hematokrit 39% (41-51%)
Trombosit 468 x 103/μL (170-396 x 103/μL)
MCV 85.2 fL (85-95 fL)
MCH 27 pg (28-32 pg)
MCHC 32 g/dL (33-35 g/dL)
RDW-CV 13.5% (11-15%)
LED 89 (<15 mm/jam)
Hitung Jenis 0/0/84/11/5 (0-1/1-6/50-70/20-40/2-8)
hsCRP 37.2 mg/L <5 mg/L

Kesan: leukositosis dengan predominan neutrophil, peningkatan CRP 25

 Laboratorium RSUP Mohammad Hoesin
07 Desember 2021

Faal Hemostasis Hasil Nilai Normal

PT Pasien 14.2 detik (12-18 detik)
Kontrol 13.7 detik
INR 1.02
aPTT Pasien 31.1 detik (27-42 detik)
Kontrol 33.8 detik
Fibrinogen Pasien 273 mg/dL (200-400 mg/dL)
Kontrol 613 mg/dL
D-dimer 2.18 μg/mL (<0.5 μg/mL)

Kesan: Peningkatan Fibrinogen dan D-dimer

26
 Laboratorium RSUP Mohammad Hoesin
07 Desember 2021

Ureum 34 mg/dL (16.6-48.5 mg/dL)

Kreatinin 0.75 mg/dL (0.5-0.9 mg/dL)
Anti ds-DNA 54.72
Komplemen C3 98 mg/dL (82-185 mg/dL)
Komplemen C4 16.3 mg/dL
ANCA Hasil menyusul

Kesan: dalam batas normal

27
 Rontgen Thorax (07 Desember 2021)
• Rontgen thorax posisi AP
• Indentitas ada, marker ada
• Inspirasi cukup
• Kabel dan selang tidak ada
• Posisi simetris kanan dan kiri
• Trakea di tengah
• Mediastinum superior tidak melebar
• Tulang-tulang dan jaringan lunak baik
• Sela iga tidak melebar
• Sudut sinus kostofrenikus kanan dan kiri tajam
• Kedua hilus tidak menebal
• Tidak tampak adanya elongasio aorta
• Tenting diafragma (-)
• Cor: CTR <50%
• Paru: corakan bronkovaskular normal, tidak
tampak infiltrat maupun nodul di kedua
lapangan paru
Kesan: Rontgen thorax dalam batas normal. 28
 1. Henoch Schonlein Purpura
Daftar
2. Hiperkoagulasi
Masalah

29
PENGKAJIAN

30
Anamnesis: Pemeriksaan fisik: Pemeriksaan Penunjang:
•Laki-laki, 31 tahun, •Nyeri tekan hipokondria •Trombosit 468 x 103/μL
dengan bercak sinistra •PT (14.2 detik/13.7 detik)
kemerahan di kaki yang •Pada abdomen, •aPTT (31.3 detik/33.8 detik)
menyebar ke perut. ekstremitas inferior •Fibrinogen (273 mg/dL/613
•Nyeri pada kedua lutut ditemukan purpura mg/dL)
merah kehitaman, •D-dimer ( 2.18 μg/mL)
•Riwayat batuk dan pilek
ukuran milier –
2 minggu sebelum timbul
lentikular, palpable,
keluhan
tidak hilang pada
penekanan

Henoch Schonlein Purpura

31
 Henoch Schonlein Purpura

Non Farmakologis
• Tirah baring
• Diet nasi biasa 2100 kkal
• Edukasi mengenai penyebab gejala yang dialami kemungkinan
disebabkan oleh penyakit autoimun yang menyerang pembuluh darah
(vaskulitis)

• Metilprednisolone 1x62.5 mg IV
Farmakologis
• Ceftriaxone 2x1 gr IV
• Imuran 1x50 mg PO
• Lansoprazole 1x30 mg PO
• Sucralfate syr 3x10 cc PO
Rencana

• Urinalisa
• ANA test, anti dsDNA, ANCA
32
Anamnesis: Pemeriksaan fisik: Pemeriksaan Penunjang
•Bercak kemerahan dari Purpura merah
kaki yang menyebar
•Trombosit 468 x 103/μL
kehitaman, ukuran militer
hingga ke perut •PT (14.2 detik/13.7 detik)
– lentikular, palpable,
•Tidak ada riwayat tidak hilang pada •aPTT (31.3 detik/33.8
perdarahan sulit berhenti penekanan pada regio detik)
•Tidak ada riwayat bintik abdomen, ekstremitas •Fibrinogen (273
merah sebelumnya inferior mg/dL/613 mg/dL)
•D-dimer ( 2.18 μg/mL)

Hiperkoagulasi
33
 Hiperkoagulasi

Non Farmakologis
• Edukasi untuk memperhatikan tanda-tanda perdarahan
(mimisan, gusi berdarah, BAB berdarah, dll.)

Farmakologis

• Simarc 1x2 mg PO

Rencana

• Pantau INR/ 72 jam

34
 DIAGNOSIS SEMENTARA

Henoch Schonlein Purpura, hiperkoagulasi

35
 DIAGNOSIS BANDING

Vaskulitis ec post infeksi viral, Hiperkoagulasi

Lupus Vaskulitis, Hiperkoagulasi

Drug-induced Vaskulitis, Hiperkoagulasi

36
 PENATALAKSANAAN

Non Farmakologi
•Istirahat
•Diet nasi biasa 2100 kkal /hari.
•Edukasi mengenai:
– penyebab bercak kemerahan pada pasien kemungkinan
disebabkan oleh penyakit autoimun yang menyerang pembuluh
darah (vaskulitis) dan pasien direncanakan untuk dilakukan
pemeriksaan imunoserologi untuk memastikan diagnosis.
– monitor jumlah dan warna urine

37
 PENATALAKSANAAN

Farmakologi
•Rehidrasi dengan NaCl 0.9% 20 gtt/menit
•Metilprednisolone 1 x 62.5 mg IV
•Ceftriaxone 2x1 gr IV
•Imuran 1x50 mg PO
•Lansoprazole 1 x 40 mg IV
•Sucralfate syr 3x 10 cc PO

38
 Rencana • Urinalisa
pemeriksaan
• ANA test, anti dsDNA, ANCA

39
Rencana • Divisi Hemato-Onkologi.
Konsul
• Departemen DermatoVenerologi.

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Prognosis
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad BONAM
40
41