Pengertian Atresia trikuspidalis merupakan suatu kelainan yang mendasari berkembangnya penyakit Anomali Ebstein. Atresia trikuspidalis disebabkan oleh kelainan katup trikuspidalis dan terbentuknya ventrikel kanan teratrialisasi dan terjadi pembesaran atrium kanan. Etiologi/penyebab Kelainan ini terutama disebabkan oleh perlekatan katup septal dan posterior ke dinding miokardium ventrikel kanan atau septum interventrikularis kanan kearah apeks jantung. Daun katup anterior dapat ditemukan melebar, mengkerut, menebal, ataupun atretik. Hanya katup posterior dan septal yang salah tempat melekat. Dua daun katup ini mengalami displasia dan ukurannya bervariasi. Daun katup anterior tidak salah melekat tetapi sebagian besar melebar (Sail Like) dan berupa jaringan fibrosa. Karena katup posterior dan septal salah melekat, volume atrium kanan bertambah, dan ventrikel terbagi menjadi dua. Bagian ventrikel yang berada di atas perlekatan katup abnormal disebut ventrikel teratrialisasi, sedangkan sisanya disebut ventrikel fungsional (trabekular atau outlet portions). Epidemiologi Anomali Ebstein merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan, diduga 0,3 % sampai 1% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital. Di Amerika didapatkan kejadian ini 1 : 210.000 kali otopsi pasien dengan dugaan kelainan jantung congenital. Angka kejadian wanita sebanding dengan pria, biasanya sporadik, tetapi pernah dilaporkan terjadi satu hubungan kekerabatan. Pada umumnya terdapat 40% sampai 60% pasien meninggal pada setahun awal kehidupan. Manifestasi klinis/tanda dan gejala Menurut pandangan Dr. Wilhelm Ebstein pada tahun 1864, Atresia trikuspidalis memiliki gejala seperti, sianosis, letargi, dispnea, takikardia, palpitasi, malar rash, flushing, dan bising jantung patologis. Atresia trikuspidalis biasanya ditemukan pada neonatos. Secara umum, neonatos ini menderita sianosis berat yang nyata sebagai tanda utama, bising ataupun takikardia supraventrikular kurang dapat diamati karena frekuensi denyut jantung yang relatif cepat pada masa anak-anak. Setelah masa anak-anak, pasien dapat sianotik ataupun asianotik, tergantung keparahan penyakit. Polisitemia yang sering muncul memberi penampakan flushing atau malar rash pada sebagian penderita. Wajah ataupun bagian wajah yang lain seperti pipi, dagu, akan terlihat kemerahan. Bentuk dada yang asimetri juga dapat ditemukan, umumnya berupa penonjolan (prominensia) dada kiri. Dari pemeriksaan fisik selain gejala-gejala di atas dapat ditemukan tanda-tanda yang mengarah pada Atresia trikuspidalis. Auskultasi dapat menemukan berbagai macam suara patologis dan amat bervariasi tergantung status pernapasan dan tingkat keparahan. Suara jantung terdengar lunak (soft) atau jauh, dengan bising yang dapat berupa sistolik, holosistolik, dan presistolik. Split terdengar pada S1 maupun S2. Split terdengar pada S1 maupun S2. Split pada S1 terdengar dengan rentang jarak yang lebar (wide) disebabkan oleh adanya pembesaran atrium kanan dan kesulitan penutupan katup triskupidal, penutupan katup mitral mendahului penutupan katup trikuspidal. Split pada S2 terdengar persisten dan lebar (wide), diduga karena adanya RBBB. Suara pengisian jantung (S3) dan suara pengisian ventrikel/kontraksi awal miokardium (S4) sering juga ditemukan. Terjadi klik pada awal sistolik (proto- sistolik), yang mungkin menjadi pertanda pembukaan katup interior trikuspidal yang stenosis ataupun yang abnormal. Bising juga terjadi karena adanya regurgitasi sebagian darah ventrikel kanan menuju atrium kanan, dan malformasi katup trikuspidalis itu sendiri. Bising holosistolik dapat ditemukan pada linea parasternalis kiri sebagai tanda regurgitasi. Semua bising bervariasi menurut status respirasi. Pemeriksaan diagnostik : a. Pada pemeriksaan rontgen dapat ditemukan gambaran khas akibat pembesaran atrium kanan. b. EKG terdapat penurunan voltase komplek QRS, gelombang P tinggi, pemanjangan interval P-R, sumbu QRS devíasi ke kanan. Tekanan pada arteria pulmonalis seringkali normal dan pada tahap lanjut dapat menurun c. Angiokardiografi selektif didapatkan regurgitasi trikuspidalis pada proyeksi antero- posterior (AP), gambaran katup anterior trikuspidal yang lebar (sail like), dan dilatasi atrium kanan. Didapatkan gambaran tigalobus (trilobe) pada struktur kanan jantung yang disebabkan oleh perbedaan kontras yang terjadi antara atrium kanan, ventrikel teratrialisasi, dan ventrikel fungsional. Prognosis : • Prognosis pada kasus ringan adalah baik, dengan kemungkinan pasien dapat hidup normal cukup besar diperkirakan sampai dengan 50 tahun • Pada kasus yang berat prognosis dapat menjadi sangat buruk, terutama bila timbul komplikasi yang semakin memperburuk penyakit. Diagnose keperawatan dan perencanaan 1. Gangguan pertukaran gas tidak efektif berhubungan dengan hipoksemia ditandai dengan sesak napas dan bunyi napas ronchi Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam diharapkan pertukaran gas menjadi efektif Intervensi: • Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi • Auskultasi bunyi napas • Anjurkan pasien pada posisi semi fowler 2. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan hipoksemia ditandai dengan adanya edema. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam diharapkan cairan dan elektrolit dalam tubuh seimbang. Intervensi: • Pantau pemasukan dan pengeluaran cairan, catat keseimbangan cairan, timbang berat badan tiap hari. • Auskultasi bunyi napas dan jantung • Pantau TD • Evaluasi derajat edema • Berikan batasan diet natrium sesuai indikasi 3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan ditandai dengan kecepatan jantung melebihi normal, ketidaknyaman beraktivitas. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam diharapkan pasien dapat melakukan aktivitas seharí-hari Intervensi: • Kaji toleransi pasien terhadap aktivitas menggunakan parameter berikut : frekuensi nadi 20 permenit di atas frekuensi istirahat, catat peningkatan TD, dispnea, kelemahan. • Kaki kesiapan untuk meningkatkan aktivitas. • Berikan bantuan sesuai kebutuhan • Dorong pasien untuk berpartisipasi dalam memilih periode aktivitas 4. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi ditandai dengan pasien dan keluarganya tampak takut akan penyakit yang diderita pasien. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam diharapkan pasien tidak cemas akan penyakitnya. Intervensi: • Pantau respon fisik • Anjurkan pasien melakukan teknik relaksasi seperti napas dalam. • Menjelaskan tentang penyakit yang diderita pasien dan dampak yang mungkin ditimbulkan • Anjurkan pasien dan keluarga untuk mendekatkan diri pada Tuhan 4. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi ditandai dengan pasien dan keluarganya tampak takut akan penyakit yang diderita pasien. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam diharapkan pasien tidak cemas akan penyakitnya. Intervensi: • Pantau respon fisik • Anjurkan pasien melakukan teknik relaksasi seperti napas dalam. • Menjelaskan tentang penyakit yang diderita pasien dan dampak yang mungkin ditimbulkan • Anjurkan pasien dan keluarga untuk mendekatkan diri pada Tuhan Bunyi jantung (BJ) 1. Selama fase sistolik, ventrikel kiri mulai berkontraksi, sehingga tekanan dalam ventrikel kiri meningkat melebihi tekanan dalam atrium kiri, menyebabkan katub mitral menutup. Penutupan katub mitral menghasilkan bunyi jantung pertama (BJ1). 2. Setelah volume darah dalam ventrikel kiri mulai berkurang, tekanan intraventrikel mulai turun. Saat tekanan ventrikel kiri lebih rendah daripada tekanan aorta, katub aorta menutup, menghasilkan bunyi jantung kedua (BJ2). 3. Bunyi jantung ketiga (BJ3) disebabkan oleh osilasi darah antara dinding aorta dan ventrikel. 4. Bunyi jantung keempat (BJ4) disebabkan oleh turbulensi ejeksi darah. Bunyi jantung ketiga dan keempat disebabkan oleh terminasi fase pengisian ventrikular, setelah fase isovolumetrik dan kontraksi atrial.