IMMUNE

HAEMOLYTIC ANEMIA
Anemia Hemolitik dan Hemolisis
Adalah : anemia yg disebabkan
gangguan yg ditandai oleh umur SDM
yg pendek
Pd tahap awal, tdk terlihat ada tanda anemia. Manifestasi
klinik tergantung kemampuan kompensasi sumsum
tulang

Anemia akan terlihat bila ada kerusakan SDM dan

peningkatan produksi di sumsum tulang
Pemeriksaan Laboratorium

Bukti Bukti
peningkatan peningkatan
produksi SDM di kerusakan SDM
darah tepi di darah tepi
maupun
sumsum tulang
Penanda Peningkatan Produksi SDM
Di darah • Peningkatan jml retikulosit
tepi • Dijumpai NRBC

Di
Sumsum • Erythroid hiperplasi
Tulang
• Perubahan tulang panjang
tulang • Perubahan tulang kepala (frontal
bossing)
Polychromatophilic
cell on Wright-
Giemsa staining

Reticulocytes
(supravital
staining)
Erythroid Hyperplasia
 Frontal Bossing
Results from increased
erythropoietic activity and
marrow space expansion
 Penanda Peningkatan Kerusakan /
Destruksi SDM
Kerusakan SDM di • SDM berbentuk sferosit
darah tepi • SDM berbentuk fragmentosit

Umur SDM • Pemeriksaan utk mengetahui

berkurang umur SDM sudah tidak dikerjakan

• Penanda hemolisis secara umum

Pemeriksaan utk • Hanya Hemolisis intravaskular
melihat hemolisis
• Px kimia klinik
 Klasifikasi Anemia Hemolitik
Berdasarkan • Intravaskular
tempat kerusakan • Ekstravaskular
SDM

• Acquired : imun mediated

Berdasarka dan non imun mediated
n etiologi • Kongenital

Berdasarkan • Trauma,
mekanisme infeksi
kerusakan SDM dll
 Anemia Hemolitik Imun
Anemia yang disebabkan karena lisis eritrosit
akibat adanya proses imun

Proses imun yg terjadi yaitu adanya ikatan

autoantibodi dengan antigen dipermukaan
eritrosit

Autoantibodi ini terdapat didalam serum atau

sudah melapisi eritrosit
 Perubahan Biokimia akibat Proses
Hemolisis Secara Umum
 Peningkatan kadar LDH
 Peningkatan unconjugated bilirubin
• Signifikan scr klinik bila fungsi hati abnormal
• Meningkat bila masa hidup sdm < 50 hari.
Klasifikasi Anemia Hemolitik Imun
Alloimun Hemolitik Anemia

Pasien memproduksi antibodi thd antigen

asing yg masuk ke dalam sirkulasi darah

Autoimun Hemolitik Anemia

Pasien memproduksi antibodi thd antigen

eritrosit nya sendiri

Drug Induce Hemolitik Anemia

Pasien memproduksi antibodi thd obat yg

diminum
 Dingin
AUTOIMUN Hangat imunologi

Mixed

Primer
penyakit dasar
Sekunder
Anemia
Hemolitik ALOIMUN
Inkompatibilitas ABO
- transfusi
Imun - fetomaternal:
- Hemolytic disease
of newborn (HDN)

DRUG INDUCE Inkompatibilitas Rh

- HDN
Proses hemolitik:
Berdasarkan tempat rusak nya
eritrosit
1. Hemolisis intravaskuler
2. Hemolisis ekstravaskuler
 Hemolisis Intravaskuler
Hemolisis Intravaskular :
Ab yg berikatan dg komplemen aktivasi sistem
komplemen  kerusakan dinding SDM
Hemoglobin keluar dari SDM

Terjadi di aliran darah

(didalam pembuluh darah)
Px Kimia Klinik Hemolisis Intravaskular.
Kadar serum haptoglobin < normal
Hemoglobinemia - red plasma

Hemoglobinuria - red urine

Hemosiderinuria - stain for iron inside
cells in urine
 Hemolisis Ekstravaskular

pembuluh darah
Terjadi diluar
Penghancuran scr tidak
langsung, fagositosis oleh
makrofag

Penghancuran terjadi di limpa

Penghancuran terjadi di hati

 Hemolisis ekstravaskuler

Sferosit
 A. AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA
( AIHA )

 AIHA disebabkan rusaknya eritrosit krn antibodi, yg

diproduksi o/ pasien thd antigen yg ada a/ melekat di
eritrosit tubuh sendiri

 Destruksi eritrosit dapat melalui bbrp proses:

 Hemolisis intravaskuler
 Hemolisis ekstravaskuler
Klasifikasi Autoimun Hemolitk Anemia

Berdasarkan rx imunologi
• AIHA dingin, AIHA hangat, Mixed

Berdasarkan penyakit yg mendasari

• Primer (idiopatik) dan sekunder
(berkaitan dg peny tertentu)
 Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)
tipe dingin & hangat
HANGAT DINGIN
70-75% kasus 16% kasus
 Antibodi aktif pd suhu hangat 37°C Antibodi aktif pd suhu dingin
Ig G < 20°C
Penyebab: >> peny autoimun Ig M
 PENY LIMFOPROLIFERATIF Penyebab: >> infeksi
 SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS  MYCOPLASMA
(SLE) PNEUMONIAE
 INFEKSI TERTENTU  MONONUKLEOSIS
 NEOPLASMA NONLIMFOID INFEKSIOSA (EBV)
 ULCERATIVE COLITIS  CYTOMEGALOVIRUS
 BEB OBAT  HIV dll
 Hemolisis ekstravaskuler Hemolisis intravaskuler
(sel tidak lisis) (sel lisis)
AIHA tipe dingin

AIHA karena infeksi virus

Normal Infeksi virus

virus

Y
Y
Y

Y
E

Y
Y
Antibodi dibentuk karena induksi antigen di permukaan eritrosit
pasien sendiri
AIHA tipe dingin

Infeksi virus

Y
Y
AIHA tipe dingin
Y
Y

Y
Y
clumping
Y Y

Clumping

Y
Y (aglutinasi eritrosit)
YY

Y Y

Y
Y
Y Y

Y
Y
Aglutinasi
(clumping)
Pemeriksaan laboratorium
Darah rutin
 Anemia: sedang sp berat (< 3 g/dl)
 Granulositosis, pergeseran ke kiri
 Jumlah lekosit bisa sp > 50 rb/mmk (akut)
 Jumlah trombosit bisa meningkat
Morfologi darah tepi
 Eritrosit berinti, polikromasi nyata, anisositosis
 Eritrofagositosis oleh monosit (hemolisis berat)
 AIHA tipe hangat: mikrosferosit + (disebabkan krn
ingesti parsial kompleks Ag-Ab oleh makrofag)
 AIHA tipe dingin:
 Akut post infeksi : gb. an mirip AIHA tipe hangat
 Kronik : aglutinasi eritrosit (clumping)
 Pemeriksaan laboratorium
Sumsum tulang
 Hiperseluler
 Hiperplasia eritroid nyata
 Besi meningkat (turnover eritroid meningkat)
 Maturasi megaloblastik (an megalobastik)
 Dominasi sel limfoid (peny limfoproliferatif
Imunologi
 Tes Coombs direk : +
 Tes Coombs indirek : +
Urin : Hemoglobinuria +, hemosiderinuria +, mioglobinuria +
Lain:
 Unconjugated bilirubin meningkat
 LDH meningkat
 Haptoglobin menurun
 Hemoglobinemia
Rangkuman penanda hemolisis

Pemeriksaan laboratorium
Peningkatan destruksi eritrosit:
 Unconjugated bilirubin meningkat
 Haptoglobin serum menurun
 Hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria
(hemolisis intravaskuler)
 Mioglobulinuria
 Hemosiderin urin +
 LDH serum meningkat (hemolisis intravaskuler)
Pemeriksaan laboratorium

Peningkatan produksi eritrosit (kompensasi):

 Retikulosit meningkat
 Eritrosit berinti ditemukan di darah tepi,
polikromasi, kd granulositosis & trombositosis
 Hiperplasia eritroid (sumsum tulang) – jarang
diperlukan
 Pd kasus sulit, diperlukan pem eritropoetin
serum