Anemia Aplastik

PENDAHULUAN

• Definisi → sindroma klinik dengan

manifestasi kurangnya sel darah merah,
neutrofil, monosit dan trombosit dalam darah
dan terdapatnya jaringan lemak di dalam sum-
sum tulang dan tidak dijumpainya sel-sel
prekursor hematopoetik.
 PENDAHULUAN

• Karakteristik Pansitopeni dan aplasia

sumsum tulang
• Sumsum tulang hiposeluler
• Insiden 2-6 kasus per 1 juta penduduk
pertahun
• Di wariskan atau di dapat
Sumsum tulang hiposeluler pada
anemia aplastik
 Penyebab anemia aplastik

1. Toksisitas langsung
-Iatrogenik: radiasi, kemoterapi
-benzena
-metabolit intermediate beberapa jenis obat
2. Penyebab yang diperantarai imun
-Iatrogenik : transfusi
-kehamilan
-Penyakit terkait hepatitis
-metabolit intermediate beberapa jenis obat
 Patogenesis

1. Toksisitas langsung pada stem sel hemopoitik

2. Defek pada stroma
3. Ggn produksi dan pelepasan growth factor
4. Supresi imun seluler atau humoral pada sel prog
Klasifikasi anemia aplastik
Acquired Inherited  

Anemia aplastik
 

Secondary Fanconi's anemia  

Radiasi Dyskeratosis congenita  
Obat dan bahan kimia Shwachman-Diamond syndrome  
Regular effects Reticular dysgenesis  
Reaksi idiosinkrotik Amegakaryocytic thrombocytopenia  
Virus Familial aplastic anemias  
Epstein-Barr virus (infectious mononucleosis) Preleukemia (monosomy 7, etc.)
Hepatitis (non-A, non-B, non-C hepatitis) Nonhematologic syndrome (Down's, Dubowitz, Seckel)  

Parvovirus B19 (transient aplastic crisis, PRCA)  

HIV-1 (AIDS)  
Penyakit-penyakit imun  
Eosinophilic fasciitis  
Hypoimmunoglobulinemia  
Thymoma/thymic carcinoma  
Graft-versus-host disease in immunodeficiency  
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria  
Kehamilan  
Idiopatik  
 Klasifikasi anemia aplastik
- Tidak berat
- Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia
tidak memenuhi kriteria berat

- Berat
- Selularitas sumsum tulang < 25 %
- Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah
> Hitung netrofil < 500 /uL
> Hitung trombosit < 20.000 /uL
> Hitung retikulosit absolut <60.000 /uL
- Sangat berat
- s.d.a, kecuali hitung netrofil < 200/ul
 Gambaran klinis

• Gambaran klinis
Perdarahan: eccymoses, petechiae, epistaxis
Lemah: fatique
Tanda-tanda infeksi bacteri (TR, sellulitis), Jamur

• Pemeriksaan fisik
Pucat
Purpura (eccymoses, petechiae)
Gingivitis, stomatitis, pharyngitis, proctitis
Organomegali (-)
 Laboratorium

Darah tepi
– Anemia: normositik normokrom
– Granulosit rendah
– Trombosit rendah (<150.000/ul)
– Netropenia:Netrofil (1500/ul)
– Retikulosit rendah ( < 1%)
 Laboratorium

• Sumsum tulang: aplasia/hipoplasia dgn infiltrasi lemak.

Predominan limfosit,makrofag dan mast sel
• Virus: hepatitis, HIV, parvovirus, sitomegalovirus
• Tes HamPNH
• Imunitas sel T dan titer imunoglobulin
• Hb F
 Penatalaksanaan
Therapi suportif.
• 1. Penggantian produk darah
- PRC Hb <7- 8 gr %
- Tranfusi trombosit10000-20000/ul
- Tranfusi GranulositInfeksi bakteri
yang tdk respon dgn antibiotikTdk
bermanfat.
• 2. Terapi antibiotik
-Adanya demam/tanda-tanda infeksi
-Broad spektrum Hasil kultur
-Evaluasi infeksi oportunistikAnti fungi
3. Hematopoietic growth factor
Recombinat human GF(GMCSF-GCSF)
• Therapi imunosupresif
- Antithymocite globulin (ATG)
Eliminasi aktivasi sel T supresor.
Dosis : 15-40mg/kgBB/hr  4-10 hr.
-Cyclosporin
Dosis initial 12 mg/kg BB/hari/oral4-6 bln
 Therapi lain
• Androgen
- Meningkatkan EPO & stimulasi eritropoisis.
- Nandrolone 400mg IM per minggu 3-6 bulan
• Kortikosteroid
Metil prednisolon 1 mg/kg BB/hari
• Kombinasi imunotherapi
ATG + Cyclosporin + Steroid
 Prognosis
• Kelangsungan hidup
- Tanpa imunosupresanMati 4 bln 25%
- Transplantasi sutulsembuh 80% pada usia < 20 thn
70 % <20-40 thn dan 50%
pada > 40 thn
- Therapi kombinasiperbaikan pd 70 % pasien
Terima kasih
 Obat-obatan
• a.Gold
• B.PENICILAMINE
• C.Carbamazepim
• D.NSAIDS
• E.sulfonamid
• F.Chloramfenikol
• G.anti konvulsan
• H.Anti tiroid
• I.Anti depresan
• Lain- lain : simetidin,cloroquin,chlorpropamid
 Zat-zat kimia

• 1.Benzene
• 2.pestisida
• 3.Cutting oil, lubrticating agents
• 4.Recreational drugs