REFERAT ANEMIA APLASTIK

VIRGA AZZANIA ASHARI I 4 0 6 11 9 1 0 3 5

S H I N T YA D E W I I 4 0 6 11 9 1 0 3 9

Pembimbing:
dr. Hartono Kurniawan, Sp.PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TANJUNGPURA
RSUD DOKTER ABDUL AZIZ
SINGKAWANG
2019
HEMATOPOIESIS
DEFINISI ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastic merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif jarang ditemukan namun berpotensi
mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang. Anemia aplastik
dapat diwariskan atau didapat.

EPIDEMIOLOGI ANEMIA APLASTIK

Insidensi anemia aplastic didapat
Anemia aplastic didapat umumnya
bervariasi di seluruh dunia dan berkisar
muncul pada usia 15 sampai 25 tahun;
antara 2 sampai 6 kasus per 1 juta
puncak insidensi kedua yang lebih kecil
penduduk per tahun dengan variasi
muncul setelah usia 60 tahun.
geografis.
 ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI
ANEMIA APLASTIK
Toksisitas langsung Klasifikasi Kriteria
 Iatrogenic Anemia aplastik berat  
- Radiasi  Selularitas sumsum tulang <25% atau selularitas <50%
- Kemoterapi   dengan <30% sel-sel
  hematopoetik
 Benzene
 Sitopenia sedikitnya dua dari tiga  
 Metabolit intermediate beberapa jenis obat seri sel darah  Hitung neutrophil <500/µL
 Hitung trombosit <20.000/µL
 Hitung retikulosit absolut
Penyebab yang diperantarai imun
<60.000/µL
 Iatrogenic : transfusion-associated graft-versus-host disease
 Fasciitis eosinofilik
 Penyakit terkait hepatitis Anemia aplastic sangat berat Sama seperti di atas kecuali
 Kehamilan hitung neutrophil <200/µL
 Metabolit intermediate beberapa jenis obat Anemia aplastic tidak berat Sumsum tulang hiposeluler
 Anemia aplastic idiopatik namun sitopenia tidak
memenuhi kriteria berat
PATOFISIOLOGI ANEMIA APLASTIK
PATOFISIOLOGI ANEMIA APLASTIK
Limfosit T sitotoksik memerantarai destruksi sel-sel asal
hemopoietik pada kelainan ini. Sel-sel T efektor tampak
lebih jelas di sumsum tulang dibandingkan darah tepi pasien
anemia aplastic. Sel-sel tersebut menghasilkan interferon
gamma dan TNF-alfa yang merupakan inhibitor langsung
hemopoiesis dan meningkatkan ekspresi Fas pada sel-sel
CD34+. Klon sel-sel T immortal yang positif CD4 dan CD8
dari pasien anemia aplastic juga mensekresi sitokin T-helper-
1 yang bersifat toksik langsung ke sel-sel CD34+ positif
autologus.
MANIFESTASI KLINIS ANEMIA
APLASTIK
Jenis keluhan %

Anemia menyebabkan fatigue, dyspnea Perdarahan 83

dan jantung berdebar-debar. Badan lemah 30

Pusing 69

Jantung berdebar 36

Trombositopenia menyebabkan mudah Demam 33

memar dan perdarahan mukosa. Nafsu makan berkurang 29

Pucat 26

Sesak napas 23
Neutropenia meningkatkan kerentanan Penglihatan kabur 19
terhadap infeksi.
Telinga berdengung 13
PEMERIKSAAN FISIK ANEMIA
APLASTIK
Jenis pemeriksaan fisis %
Pucat 100
Perdarahan 63

-kulit 34

-gusi 26

-retina 20

-hidung 7

-saluran cerna 6

-vagina 3

Demam 16
Hepatomegali 7
Splenomegali 0
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ANEMIA APLASTIK
Darah Tepi
Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik.
Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus.

Laju Endap Darah

LED selalu meningkat. 89% kasus mempunyai LED lebih dari 100 mm dalam jam pertama.

Faal Hemostasis
Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh trombositopenia.

Sumsum Tulang
Biopsi sumsum tulang.

Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)

DIAGNOSIS BANDING
- Myelodisplasia hiposeluler
Proporsi sel-sel CD34+ adalah 0,3% atau kurang pada pasien anemia aplastik, sedangkan proporsinya
normal (0,5%-1,0%) atau lebih tinggi pada sindrom myelodisplastik hipoplastik.
- Leukemia limfositik granular besar
Limfosit granular besar dapat dikenali dari fenotipenya yang berbeda pada pemeriksaan mikroskopik
darah, yaitu pola pulasan sel-sel khusus pada flow cytometry, dan ketidakteraturan reseptor sel T yang
membuktikan adanya ekspansi monoklonal populasi sel T.
- Anemia aplastic dan Hemoglobinuria Nokturnal Paroksimal (PNH)
Pada PNH, sel asal hematopoietik abnormal menurunkan populasi sel darah merah, granulosit, dan
trombosit yang semuanya tidak mempunyai sekelompok protein permukaan sel. Dasar genetik PNH adalah
mutasi didapat pada gen PIG-A di kromosom X yang menghentikan sintesis struktur jangkar
glikosilfostatidilinositol. Defisiensi protein ini menyebabkan hemolisis intravaskular, yang mengakibatkan
ketidakmampuan eritrosit untuk menginaktivasi komplemen permukaan. Tidak adanya protein tersebut
mudah dideteksi dengan flow cytometry eritrosit dan leukosit
TATALAKSANA ANEMIA APLASTIK

Terapi imunosupresif: Terapi suportif:

Antithymocyte globulin (ATG) Mencegah dan menanggulangi infeksi,
atau antilymphocyte globulin menjaga nilai Hb serta mengatasi
(ALG) dan siklosporin A (CsA) perdarahan bila muncul. Bila terdapat
kelainan anemia diberikan transfuse
eritrosit sampai Hb 7-8%.
Transfusi trombosit dapat diberikan bila
terdpat perdarahan atau kadar
Transplantasi sumsum tulang trombosit di bawah 20.000/mm
PROGNOSIS ANEMIA APLASTIK
Anemia aplastik berat memiliki prognosis buruk, anemia aplastik
ringan memiliki prognosis yang lebih baik. Dengan kemajuan
pengobatan prognosis menjadi lebih baik.
KESIMPULAN
Anemia aplastik adalah kelainan hematologik yang disebabkan oleh kegagalan
produksi di sumsum tulang sehingga mengakibatkan penurunan komponen
selular pada darah tepi yaitu berupa keadaan pansitopenia.
Anemia aplastik dapat disebabkan oleh bahan kimia, obat-obatan, virus dan
terkait dengan penyakit-penyakit yang lain.
Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian
besar pasien anemia aplastik. Terapi lainnya yaitu transplantasi sumsum tulang.
Terapi suportif juga dapat diberikan, peran dari terapi suportif yaitu mencegah
dan menanggulangi infeksi, menjaga nilai hemoglobin serta mengatasi
perdarahan bila muncul.
TERIMAKASIH