LAPORAN KASUS MAYOR

ILMU PENYAKIT MULUT:

LESI TERKAIT ANEMIA APLASTIK

OLEH:
Nury Raynuary 160112150016
Irfi Fauzah 160112150017
Endah Meirena 160110110019

PEMBIMBING:
Dr. drg. Irna Sufiawati, Sp. PM

Pendahuluan
Laporan Kasus
Pemeriksaan
Intra Oral
Pemeriksaan Pelengkap
Status Kontrol
Pemeriksaan Intra Oral
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi Anemia Aplastik
Epidemiologi Anemia
Aplastik
Klasifikasi Anemia
Aplastik
 Klasifikasi Anemia
Aplastik
Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-
50% dengan <30% sel hematopoietik
residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut :

netrofil < 0,5x109/l

trombosit <20x109 /l

Anemia aplastik sangat berat retikulosit < 20x109 /l

Sama seperti anemia aplastik berat kecuali
Anemia aplastik bukan berat
netrofil <0,2x109/l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat; dengan
sumsum tulang yang hiposelular dan
memenuhi dua dari tiga kriteria berikut :

- netrofil < 1,5x109/l

- trombosit < 100x109/l
- hemoglobin <10 g/dl
Etiologi Anemia Aplastik
Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia) Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)

Anemia aplastik sekunder AnemiaFanconi

Radiasi Diskeratosiskongenita
Bahan-bahankimiadanobat-obatan SindromShwachman-Diamond
Efekregular Disgenesisreticular
Bahan-bahansitotoksik Amegakariositiktrombositopenia
Benzene Anemiaaplastikfamilial
ReaksiIdiosinkratik Preleukemia(monosomi7,danlain-lain.)
Kloramfenikol Sindromanonhematologi(Down,Dubowitz,Seckel)
NSAID
Antiepileptik
Emas
Bahan-bahankimiadanobat-obatlainya
Virus
VirusEpstein-Barr(mononukleosisinfeksiosa)
VirusHepatitis(hepatitisnon-A,non-B,non-C,non-G)
Parvovirus(krisisaplastiksementara,pureredcellaplasia)
Humanimmunodeficiencyvirus(sindromaimmunodefisiensiyangdidapat)
Penyakit-penyakitImun
Eosinofilikfasciitis
Hipoimunoglobulinemia
Timomadancarcinomatimus
Penyakitgraft-versus-hostpadaimunodefisiensi
Paroksismalnokturnalhemoglobinuria
Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia
Patogenesis Anemia
Aplastik
 Manifestasi Klinis
Jenis pemeriksaan fisik %
Jenis keluhan %
Pucat 100
Pendarahan 83
Pendarahan 63
Lemahbadan 80
Kulit 34
Pusing 69
Gusi 26
Jantungberdebar 36
Retina 20
Demam 33
Hidung 7
Nafsumakanberkurang 29
Salurancerna 6
Pucat 26
Vagina 3
Sesaknafas 23
Demam 16
Penglihatankabur 19
Hepatomegali 7
Telingaberdengung 13
Splenomegali 0
Manifestasi Oral
Pemeriksaan Anemia
Aplastik
 Pemeriksaan darah
lengkap
Jumlah eritrosit di bawah 1 juta /
mm3
Jumlah leukosit di bawah 2.000 /
mm3
Jumlah trombosit dapat di bawah
20.000 / mm3
Jumlah retikulosit absolut kurang
dari 40.000/L (40x10 9 /L).
Jumlah netrofil absolut kurang dari
500/L (0,5x10 9 /L)
Jumlah netrofil dibawah 200/L
(0,2x10 9 /L)
Jenis anemia aplastik adalah
anemia normokrom normositer.
Adanya eritrosit muda atau
leukosit muda dalam darah tepi
menandakan bukan anemia
aplastik pembeda dengan
anemia hemolitik (dijumpai sel
eritrosit muda yang ukurannya
lebih besar dari yang tua dan
persentase retikulosit yang
meningkat)
 Pemeriksaan Sumsum
Tulang
Dilakukan pemeriksaan biopsi dan aspirasi. Bagian yang
dilakukan biopsi dan aspirasi adalah tulang pelvis,
sekitar 2 inchi disebelah tulang belakang
Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan: jenis
dan jumlah sel dari sumsum tulang yang sudah ditandai,
level dari sel-sel muda pada sumsum tulang (sel darah
putih yang imatur) dan kerusakan kromosom (DNA) pada
sel-sel dari sumsum tulang yang biasa disebut kelainan
sitogenik. Pada anaplastik didapat, tidak ditemukan
adanya kelainan kromosom (Paquette, 2008)
Pada sumsum tulang yang normal, 40-60% dari ruang
sumsum secara khas diisi dengan sel-sel hematopoetik
(tergantung umur dari pasien). Pada pasien anemia
aplastik secara khas akan terlihat hanya ada beberapa
sel hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel-sel
stroma dan lemak. (Alkhouri and Solveig, 1999)
Gambaran sumsum tulang normal (kiri) dan
sumsum tulang pada pasien anemia aplastik
(kanan)
 Penemuan Radiologi
Nuclear Magnetic Resonance Imaging
(NMRI) dapat digunakan untuk
membedakan antara lemak sumsum dan
sel hemapoetik
Ini dapat memberikan perkiraan yang
lebih baik untuk aplasia sumsum tulang
dari pada teknik morpologi dan mungkin
membedakan sindrom hipoplastik
mielodiplastik dari anemia aplastik.
(Shadduck, 2001)
Penemuan pada Plasma dan
Urin
Serum memiliki tingkat faktor
pertumbuhan hemapoetik yang
tinggi, yang meliputi erythropoietin,
thrombopoietin, dan faktor myeloid
colony stimulating. Serum besi juga
memiiki nilai yang tinggi, dan jarak
ruang Fe diperpanjang, dengan
dikuranginya penggabungan dalam
peredaran sel darah merah.
Diagnosa
 Diagnosis Laboratorium
Menurut International Agranulocytosis and
Aplastic Anemia Study Group (IAASG) kriteria
diagnosis anemia aplastik digolongkan
sebagai berikut :
(a)hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau
hematokrit kurang dari 30%
(b)trombosit kurang dari 50x109/L
(c)leukosit kurang dari 3.5x109/L, atau
neutrofil kurang dari 1.5x109/L. Retikulosit <
30 x109/L (<1%).
 Diagnosis Laboratorium
Kriteria Camitra et al. anemia aplastik berat
(severe aplastic anemia) bila memenuhi kriteria
berikut (paling sedikit dua dari tiga):
granulosit < 0.5 x 109/L;
trombosit < 20 x 109/L ;
corrected retikulosit < 1%.
selularitas sumsum tulang < 25% atau selularitas
< 50% dengan < 30% sel-sel hematopoetik
Tergolong anemia aplastik sangat berat bila
neutrofil < 0.2 x 109/L. Anemia aplastik yang lebih
ringan dari anemia aplastik berat disebut anemia
aplastik tidak berat (nonserve aplastic anemia).
 Diagnosis Banding
Fanconis Anemia
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
(PHN)
Myelodysplastic Syndrome (MDS)
Myelofibrosis,
Aleukemic Leukemia
Agranulocytosis
Pure Red Cell Aplasia.
Terapi
 Terapi
Terapi dibagi menjadi 4, yaitu:
1.Terapi kausal
2.Terapi suportif
3.Terapi untuk memperbaiki fungsi
sumsum tulang
4.Terapi definitif
 1. Terapi Kausal
Terapi kausal adalah usaha untuk
menghilangkan agen penyebab.
Hindarkan pemaparan lebih lanjut
terhadap agen penyebab yang
diketahui, tetapi sering hal ini sulit
dilakukan karena etiologinya yang
tidak jelas atau penyebabnya tidak
dapat dikoreksi.
 2. Terapi Suportif
Terapi ini diberikan untuk mengatasi akibat
pansitopenia. Mengatasi infeksi. Untuk
mengatasi infeksi antara lain : menjaga
higiene mulut, identifikasi sumber infeksi serta
pemberian antibiotik yang tepat dan adekuat.
Sebelum ada hasil, biarkan pemberian
antibiotika berspektrum luas yang dapat
mengatasi kuman gram positif dan negatif.
Jika hasil biakan sudah datang, sesuaikan hasil
dengan tes sensitifitas antibiotika. Jika dalam
5-7hari panas tidak turun maka pikirkan pada
infeksi jamur. Disarankan untuk memberikan
ampotericin- B atau flukonasol parenteral.
 3. Terapi untuk Memperbaiki
Sumsum Tulang
Anabolik steroid. Anabolik steroid dapat diberikan
oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon diberikan dalam
dosis 2-3mg/kg BB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12
minggu. Awasi efek samping berupa firilisasi dan
gangguan fungsi hati.
Kortikosteroid dosis rendah-menengah. Fungsi steroid
dosis rendah belum jelas. Ada yang memberikan
prednisone 60-100mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada
respon sebaiknya dihentikan karena memberikan efek
samping yang serius.
Granulocyte Macrophage - Colony Stimulating
Factor (GM-CSF) atau Granulocyte - Colony
Stimulating Factor G-CSF. Terapi ini dapat diberikan
untuk meningkatkan jumlah netrofil, tetapi harus diberikan
terus menerus. Eritropoetin juga dapat diberikan untuk
mengurangi kebutuhan transfusi sel darah merah.
 4. Terapi Definitif
1.) Terapi imunosupresif;
(a)pemberian anti lymphocyte globulin : Anti
lymphocyte globulin (ALG) atau anti tymphocyte
globulin (ATG) dapat menekan proses imunologi. ALG
mungkin juga bekerja melalui peningkatan pelepasan
haemopoetic growth factor sekitar 40%-70% kasus
memberi respon pada ALG, meskipun sebagian respon
bersifat tidak komplit (ada defek kualitatif atau
kuantitatif). Pemberian ALG merupakan pilihan utama
untuk penderita anemia aplastik yang berumur diatas
40 tahun
(b)terapi imunosupresif lain : pemberian
metilprednisolon dosis tinggi dengan atau siklosforin-A
dilaporkan memberikan hasil pada beberapa kasus,
tetapi masih memerlukan konfirmasi lebih lanjut.
2.) Transplantasi sumsum tulang.
Transplantasi sumsum tulang
merupakan pilihan untuk kasus yang
berumur dibawah 40 tahun
diberikan siklosforin-A untuk mengatasi
graft versus host disease (GvHD),
transplantasi sumsum tulang
memberikan kesembuhan jangka
panjang pada 60%-70% kasus, dengan
kesembuhan komplit.
Pembahasan dan
Kesimpulan
 Pembahasan
Diagnosis anemia aplastik pada pasien ditegakkan
berdasarkan gejala subjektif, gejala objektif,
pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang
Terdapat dua terapi yang diberikan pada pasien dalam
kasus ini yaitu terapi umum dan khusus. Pada terapi
umum dokter yang menangani menerangkan kepada
pasien dan keluarga mengenai Oral Hygiene
Instruction. Untuk terapi khususnya yaitu pasien
diresepkan obat kumur hemiseal dan obat kumur
racikan untuk menghentikan perdarahan gingiva dan
menyembuhkan ulsernya serta untuk menjaga oral
hygiene. Setelah diberikan obat kumur, pasien sudah
tidak menunjukkan adanya perdarahan gingiva. Tetapi
ulser masih ada, ulser diduga berasal dari gangrene
pulpa 65 sehingga pasien dirujuk ke bagian dokter gigi
anak untuk dirawat pada daerah tersebut.
 Kesimpulan
Pasien pada kasus ini di diagnosa mengalami
anemia aplastik. Pada pasien ini terdapat
manifestasi oral dari penyakit anemia
aplastik yaitu perdarahan gingiva dan ulser.
Tindakan pemberian obat kumur adalah
untuk mengurangi gejala dari keluhan pada
rongga mulut, tetapi untuk penyembuhan
penyakit anemia aplastik perlu pengobatan
secara sistemik. Manajemen pasien anemia
aplastik membutuhkan perawatan
interdisipliner pada kasus ini melibatkan
hematologist, dokter gigi anak dan dokter
penyakit mulut
TERIMAKASIH