Anda di halaman 1dari 11

Anemia Aplastik

10:18 PM Anemia, Hematologi, Ilmu Penyakit Dalam No comments

Definisi

Anemia aplastik adalah suatu keadaan berkurangnya sel-sel darah pada darah tepi
(pansitopenia), sehubungan dengan terhentinya pembentukan/ tidak terbentuknya sel
hematopoetik di dalam sum-sum tulang (aplasia).
Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan
produksi eritroid, myeloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya
pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hemopoid ataupun
kankier metatastik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat terjadi pada satu, dua atau
ketiga sistem hematopoesis. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoetik disebut anemia
hipoplastik (eritroblastopenia), yang hanya mengenai sistem granulopoetik disebut
agranulositosis, sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut purpura
trombositopenik amegakariositik (PTA). Bila mengenai ketiga sistem tersebut disebut anemia
aplastik.

Menurut The International Agranulositosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut bahwa
anemia aplastik apabila kadar hemoglobin ≤ 10 g/dl atau hematokrit ≤ 30, hitung trombosit
≤50.000 /m3, hitung leukosit ≤ 3500 /m3 atau granulosit ≤ 1.5 x 109 /l.

Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1998 oleh Paul
Ehrlich. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi,
menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. Sewaktu dilakukan autopsy ditemukan tidak ada
sumsum tulang yang aktif, dan Ehrlich kemudian menghubungkan dengan adanya penekanan
pada fungsi sumsum tulang. Pada tahun 1904, Chauffard memperkenalkan istilah anemia
aplastik.2

Hampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak dilakukan
pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat penyakit saat didiagnosis,
dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.3 Semakin berat hipoplasia yang terjadi
maka prognosis akan semakin jelek. Dengan transplantasi tulang kelangsungan hidup 15 tahun
dapat mencapai 69% sedangkan dengan pengobatan imunosupresif mencapai 38%.4

Etiologi

Secara etiologi, penyakit ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar, yaitu:

A. Faktor kongenital/anemia aplastik yang diturunkan


Sindroma Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus,
anomali jari, kelainan ginjal, dan sebagainya.

B. Faktor didapat
Sebagian anemia aplastik didapat bersifat idiopatik, sebagian lainnya dihubungkan dengan:
 Bahan kimia: benzene, insektida
 Obat: kloramfenikol, anti rematik, anti tiroid, mesantoin
(antikonvulsan sitostatika)
 Infeksi: hepatitis, tuberculosis milier
 Radiasi: radioaktif, sinar rontgen

Pembagian lain etiologi anemia aplastik:

Anemia aplasik dapat merupakan kelainan kongenital (genetik) atau dapat berupa kelainan
yang di dapat. Sebagai kelainan kongenital anemia aplastik dibedakan menjadi dua kelompok
:

1. Aplasia yang hanya mengenai salah satu dari sel. Misalnya :


 Anemia hipoplastik kongenital (erithroblastopenia)→ seri eritropoetik
 Agranulositosis, genetik infanital (agranulositosis) → seri
granulopoetik
 Amegakaryolite trombositopeni purpura → seri trombopoetik.

2. Aplasia yang mengenai seluruh seri hematopoetik dan biasanya disertai dengan kelainan
kongenital. Misalnya :

 Sindrom kongenital
 Diskeratosis bawaan.
 Anemia aplastik konstitusional tampa kelainan kulit atau tulang.

Sedangkan anemia aplasik yang di dapat adalah yang berasal dari


1. Bahan-bahan kimia dan obat-obatan
Seperti: Radiasi, benzen, bahan-bahan toxic seperti insektisida, obat-
obatan sitosantika, kloramphenicol, oksiperbutazon, sulfonamid.dll.
2. Virus
Seperti: Hepatitis virus, sitomegalo virus, dengue, hespes simplex, robeola dan varicella.
3. Idiopatik
Kelompok ini merupakan kelompok yang terbesar, hampir 50 % penderita anemia aplasik
tergolong idiopatik, pengertian idiopatik tidak menyingkirkan kemungkinan adanya penyebab,
sekalipun sampai saat ini belum terbukti.

Penyebab sekunder lain seperti Lupus Eritematosus Sistemik (LES), kemoterapi, radioterapi,
toksin, seperti benzen, toluen, , obat-obat seperti, sulfonamid, analgesia (pirazolon),
antiepileptik (hidantoin), kinakrin, dan sulfonilurea, pascahepatitis, kehamilan, dan
hemoglobinuria paroksimal nokturnal.

Epidemiologi

Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2
sampai 6 kasus per sejuta penduduk pertahun.2 Analisis retrospektif di Amerika Serikat
memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar antara 2 sampai 5 kasus per sejuta penduduk
pertahun.4 The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study
memperkirakan ada 2 kasus persejuta orang pertahun.2, 4 Frekuensi tertinggi anemia aplastik
terjadi pada orang berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada usia 65 sampai 69
tahun. Anemia aplastik lebih sering terjadi di negara Timur, dimana insiden kira-kira 7 kasus
persejuta penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk di Thailand dan 5 kasus persejuta
penduduk di Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur lebih besar daripada di negara
Barat belum jelas.4 Peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor
lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan
faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia
yang tinggal di Amerika.7

Anemia aplasik biasanya terdapat pada anak besar berumur lebih dari 6 tahun despresi sum-
sum tulang oleh obat atau bahan kimia meskipun dengan dosis rendah tetapi berlangsung sejak
usia muda secara terus-menerus, baru akan melihat pengarunya setelah beberapa tahun
kemudian, misalnya pemberian kloramphenicol yang terlampau sering pada bayi (sejak umur2-
3 bulan) baru akan menyebabkan gejala anemia aplasik setelah ia berumur lebih dari 6 tahun.
Disamping itu pada beberapa kasus gejala sudah timbul hanya beberapa saat ia kontak dengan
agen penyebabnya.

Klasifikasi Anemia Aplastik2


Tabel Klasifikasi Anemia Aplastik
Klasifikasi Kriteria
Anemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia
tidak memenuhi kriteria berat

 Selularitas sumsum tulang <25%


 Sitopenia sedikitnya dua dari tiga
Anemia aplastik berat seri sel darah :
 Hitung neutrofil < 500/µl
 Hitung trombosit < 20.000/µl
 Hitung retikulosit absolute <
60.000/µl

 Selularitas sumsum tulang <25%


 Sitopenia sedikitnya dua dari tiga
seri sel darah:
Anemia aplastik sangat berat  Hitung neutrofil < 200/µl
 Hitung trombosit < 20.000/µl
 Hitung retikulosit absolute <
60.000/µl

Patofisiologi
Walaupun telah banyak dilakukan penelitian hingga saat ini, patofisiologi anemia aplastik
belum diketahui secara tuntas. Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi penyakit ini
yaitu:
a. Kerusakan sel induk hematopoietic (stem cell defect)
b. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang (environtment defect)
c. Proses imunologik yang menekan hematopoiesis (immunologic process)

Kegagalan produksi sel darah bertanggung jawab atas kosongnya sumsum tulang yang
tampak jelas pada pemeriksaan apusan aspirat sumsum tulang atau specimen core biopsy
sumsum tulang. Hasil pencitraan dengan magneting resonance imaging vertebra
memperlihatkan digantinya sumsum tulang oleh jaringan lemak yang merata. Secara
kuantitatif, sel-sel hematopoietic yang imatur dapat dihitung flow cytometry. Sel-sel tersebut
mengekspresikan protein cytoadhesive, yang disebut CD34. Pada pemeriksaan flow cytometry,
antigen sel CD34+ dideteksi secara flouresens satu per satu, sehingga jumlah sel-sel CD34+
dapat dihitung dengan tepat. Pada anemia aplastik, sel-sel CD34+ juga hampir tidak ada yang
berarti bahwa sel-sel induk pembentuk koloni eritroid, myeloid, dan megakaryositik sangat
kurang jumlahnya. Assay lain untuk sel-sel hematopoietic yang sangat primitive dan “tenang”
(quiescent), yang sangat mirip jika tidak dapat dikatakan identik dengan sel-sel asal, juga
memperlihatkan penurunan. Pasien yang mengalami panstopenia mungkin telah mengalami
penurunan populasi sel asal dan sel induk sampai sekitar 1% atau kurang. Defisiensi berat
tersebut mempunyai konsekuensi kualitatif, yang dicerminkan oleh pemendekan telomere
granulosit pada pasien anemia aplastik.2 Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta
defisiensi sel induk hematopoietic tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang
terdiri dari sel stroma yang menghasilkan berbagai sitokin. Pada berbagai penelitian dijumpai
bahwa sel stroma sumsum tulang pasien anemia aplastik tidak menunjukkan kelainan dan
menghasilkan sitokin perangsang seperti Gm-CSF, G-CSF, dan Il-6 dalam jumlah normal
sedangkan sitokin penghambat seperti interferon-γ (IFN-γ), tumor necrosis factor-α (TNF- α),
protein macrophage inflammatory 1α (MIP-1α) dan transforming growth factor-β2 (TGF- β2)
akan meningkat. Sel stroma pasien anemia aplastik dapat menunjang pertumbuhan sel induk,
tapi sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel induk yang berasal dari pasien. Berdasar
temuan tersebut, teori kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang sebagai penyebab mendasar
anemia aplastik makin banyak ditinggalkan.

Kenyataan bahwa terapi immunosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar


pasien anemia aplastik merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imunologik
dalam patofisiologi penyakit ini. Pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin atau
metilprednisolon member kesembuhan sekitar 75%, dengan ketahanan hidup jangka panjang
menyamai hasil transplantasi sumsum tulang. Keberhasilan imunosupresi ini sangat
mendukung teori proses imunologik.

Transplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tiadanya masalah histokomptabilitas


seharusnya tidak menimbulkan masalah rejeksi meskipun tanpa pemberian terapi conditioning.
Namun champlin dkk menemukan 4 kasus transplantasi sumsum tulang singeneik ternyata
semuanya mengalami kegagalan, tetapi ulangan transplantasi sumsum tulang singeneik dengan
didahului terapi conditioning menghasilkan remisi jangka panjang pada semua kasus.
Kenyataan ini menunjukkan bahwa pada anemia aplastik bukan saja terjadi kerusakan sel induk
tetapi juga terjadi imunosupresi terhadap sel induk yang dapat dihilangkan dengan terapi
conditioning.
Hingga saat ini teori yang banyak di anut adalah kerusakan pluri potent stemsell, yaitu sel-
sel primitive pada sum-sum tulang yang memiliki kemampuan ber differensiasi menjadi
berbagai seri hematoepotik. Dan juga dikembangkan pula teori mengenai kerusakan micro
environment yaitu kerusakan lingkungan sekitar sel-sel pluri potent sehingga menyebabkan
hilangnya kemampuan sel tersebut untuk berdifferensiasi, apabila faktor yang merusak micro
environment diperbaik, maka kemampuan sel-sel pluri potent akan meningkat kembali. Faktor-
faktor yang merusak mikro environment dihubungkan dengan penekan secara imunulogi pada
beberapa keadaan seperti anemia aplasik yang disebabkan oleh virus, patogenesis
kemungkinan karena kerusakan pada organ-organ perifer.

Manifestasi Klinis

Pada sebagian besar penderita anemia aplastik didapat gejala pertama adalah anemia
dengan atau tanpa pendarahan. Sering pula disertai dengan demam dan tanda-tanda infeksi.
Pendarahan dapat berupa purpura, epistaxia, bahkan dapat terjadi pendarahan gastrointestinal.
Infeksi mudah terjadi karena adanya granulositopenia. Pembesaran kel limfe dan limpa tidak
dijumpai karena sifatnya aplasia pada sistem hematopoetik, sering juga dijumpai adanya ukresi
mulut dan tenggorokan. Keadaan anemia akan menyebabkan berbagai gejala seperti pucat,
anorexia, lemah, sesak, jantung berdebar-debar dan bahkan bisa jatuh ke decompensasio cordis.
Gejala yang muncul berdasarkan gambaran umum sumsum tulang yang berupa aplasia
system eritropoetik, granulopetik dan trombopoetik, serta aktifitas relative system limfopoetik
dan system retikulo endothelial (SRE). Aplasia system eritropoetik dalam darah tepi akan
terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai merendahnya kadar Hb, hematokrit, dan hitung
eritrosit serta MCV (Mean Corpuscuolar Volume). Secara klinis anak tampak pucat dengan
berbagai gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung,
dsb. Oleh karena sifatnya aplasia system hematopoetik, maka umumnya tidak ditemukan
ikterus, pembesaran limpa, hepar maupun kelenjar getah bening.

Tabel Keluhan Pasien Anemia Aplastik (n=70) (Salonder, 1983)8


Jenis Keluhan %
Perdarahan 83
Badan lemah 30
Pusing 69
Jantung berdebar 36
Demam 33
Nafsu makan berkurang 29
Pucat 26
Sesak napas 23
Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13

Pemeriksaan Fisik8
Tabel Pemeriksaan Fisik pada Pasien Anemia Aplastik (N=70) (Salonder, 1983)
Jenis Pemeriksaan Fisik %
Pucat 100
Perdarahan 63
 Kulit 34
 Gusi 26
 Retina 20
 Hidung 7
 Saluran cerna 6
3
 Vagina
16
Demam
7
Hepatomegali
0
Splenomegali

Diagnosis

Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis


leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan flow
cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal, dan
karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik. Pasien
berusia kurang dari 40 tahun perlu diskrining untuk anemia Fanconi dengan memakai obat
klastogenik diepoksibutan atau mitomisin. Riwayat keluarga sitopenia meningkatkan
kecurigaan adanya kelainan diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak.2
Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan- tanpa adanya
organomegali (hepato splenomegali). Gambaran darah tepi menunjukan pansitopenia dan
limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu
gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem
eritropoetik, granulopoetik dan trombopoetik. Diantara sel sumsum tulang yang sedikit ini
banyak ditemukan limfosit, sel SRE (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel). Hendaknya
dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang tercampur darah.

Pemeriksaan Penunjang

A. Pemeriksaan laboratorium 2, 6

 Temuan Laboratorium
1. Anemia bersifat normokrom normositik, atau makrositik (volume eritrosit rata-rata
(VER) seringkali 95-110 fl). Jumlah retikulosit biasanya sangat rendah jika dikaitkan dengan
derajat anemia.
2. Leukopenia. Terdapat penurunan selektif granulosit, tetapi biasanya tidak selalu sampai
dibawah 1,5 x 109/l. pada kasus-kasus berat jumlah limfosit juga rendah. Netrofil tampak
normal dan kadar fosfatase alkalinya tinggi.
3. Trombositopenia selalu ada, dan pada kasus berat, kurang dari 10 x 109/l.
4. Tidak ada sel abnormal dalam darah tepi.
5. Laju endap darah selalu meningkat. Penulis menemukan bahwa 62 dari 70 kasus (89%)
mempunyai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam jam pertama.
 Faal Hemostasis
Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan buruk disebabkan oleh trombositopenia.
Faal hemostasis lainnya normal.
 Sumsum Tulang
Sumsum tulang memperlihatkan adanya hipoplasia, dengan hilangnya jaringan hemopoietik
dan penggantian oleh lemak yang meliputi lebih dari 75% sumsum tulang. Biopsy trephine
sangat penting dilakukan dan dapat memperlihatkan daerah selular berbercak pada latar
belakang yang hiposelular. Sel-sel utama yang tampak adalah limfosit dan sel plasma;
megakariosit sangat berkurang atau tidak ada.
 Virus
Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus Hepatitis, HIV parvovirus
sitomegalovirus.
 Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa
Tes ini diperlukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab.
 Kromosom
Pada anemia aplastik didapat, tidak ditemukan kelainan kromosom. Pemeriksaan sitogenik
dengan fluroscence in situ hybridization (FISH) dan immunofenotipik dengan flow cytometry
diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti myelodisplasia hiposelular.
 Defisiensi Imun
Adanya defisiensi imun diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan
imunitas sel T.
 Lain-lain
Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak, dan mungkin ditemukan pada anemia
aplastik konstitusional.Kadar eritropoietin ditemukan meningkat pada anemia aplastik.

B. Pemeriksaan Radiologis

 Nuclear Magnetic Resonance Imaging


Pemeriksaan ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat
membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum tulang
berelular.

 Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)


Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah disuntik dengan
koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikan pada makrofag sumsum tulang atau
iodium chloride yang akan terikat pada transferin. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat
ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenetik
atau kultur sel-sel induk.

Diagnosis Banding

a. Purpura Trombositopenik Imun (PTI) dan PTA. pemeriksaan darah tepi dari kedua kelainan
ini hanya menunjukan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau
granulositopenia/leukopenia. Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI menunjukan gambaran
yang normal atau ada peningkatan megakariosit, sedangkan pada PTA tidak atau kurang
ditemukan megakariosit.
b. Leukemia akut jenis aleukemia, terutama Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) dengan jumlah
Ieukosit yang kurang dari 6000/Mm3. kecuali pada stadium dini, biasanya pada LLA ditemukan
splenomegali. pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan, karena kedua penyakit mempunyai
gambaran yang serupa (pansitopenia dan relative limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan
limfositosis yang dari 90%. diagnosis lebih cenderung ke LLA.
c. Stadium praleukemik dan leukemik akut
Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi maupun sumsum tulang karena
masih menunjukan gambaran sitopenia dari ketiga system hematopoetik. Biasanya setelah
beberapa bulan kemudian baru terlihat gambaran khas LLA.

Penatalaksanaan

Tujuan utama terapi adalah pengobatan yang disesuaikan dengan etiologi dari anemianya.
Berbagai teknik pengobatan dapat dilakukan, seperti:

 Transfusi darah, sebaiknya diberikan packed red cell. Bila diperlukan trombosit,
berikan darah segar atau platelet concentrate.
 Atasi komplikasi (infeksi) dengan antibiotik. Higiene yang baik perlu untuk mencegah
timbulnya infeksi.
 Kortikosteroid, dosis rendah mungkin bermanfaat pada perdarahan akibat
trombositopenia berat.
 Androgen, seperti fluokrimesteron, testosteron, metandrostenolon, dan nondrolon. Efek
samping yang mungkin terjadi virilisasi, retensi air dan garam, perubahan hati, dan
amenore.
 Imunosupresif, seperti siklosporin, globulin antitimosit. Champlin, dkk menyarankan
penggunaannya pada pasien > 40 tahun yang tidak dapat menjalani transplantasi
sumsum tulang dan pada pasien yang telah mendapat tranfusi berulang.
 Transplantasi sumsum tulang.

1. Terapi Konservatif
Terapi Imunosupresif
Terapi imunosupresif merupakan modalitas terapi terpenting untuk sebagian besar pasien
anemia aplastik. Obat-obatan yang termasuk dalam terapi imunosupresif adalah antithymocyte
globuline (ATG) atau antilymphocyte globuline (ALG) dan siklosporin A (CsA). Mekanisme
kerja ATG atau ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui dan mungkin melalui:

 Koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal


 Stimulasi langsung atau tidak langsung pada hematopoiesis

ATG atau ALG diindikasikan pada:

1. Anemia aplastik bukan berat


2. Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
3. Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun, dan pada saat
pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau granulosit lebih
dari 200/mm3
Algoritma penatalaksanaan pasien anemia berat

2. Terapi Suportif 2, 5
Pengobatan suportif diberikan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan
perdarahan:
 Pengobatan terhadap infeksi
Untuk meghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak diisolasi dalam ruangan khusus yang
“suci hama”. Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak menyebabkan depresi
sumsum tulang.
 Transfusi darah
Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah.
Bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan tranfusi eritrosit berupa packed red cell sampai
kadar hemoglobin7-8 gr % atau lebih pada orang tua dan pasien dengan penyakit
kardiovaskular. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan
kadar hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampaui sering, akan
timbul depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik
(reaksi transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap sel darah merah, leukosit dan
trombosit. Dengan demikian transfusi darah diberikan bila diperlukan.
Resiko perdarahan meningkat bila trombosit kurang dari 20.000/mm3. Pada keadaan yang
sangat gawat (perdarahan massif, perdarahan otak, dan sebagainya) dapat diberikan suspensi
trombosit. Transfusi trombosit diberikan bila perdarahan atau kadar trombosit dibawah
20.000/mm3 (profilaksis). Pada mulanya diberikan trombosit donor acak.
Pemberian transfusi leukosit sebagai profilaksis masih kontroversi dan tidak dianjurkan karena
efek samping yang lebih parah daripada manfaatnya. Masa hidup leukosit yang ditransfusikan
sangat pendek. Pada infeksi berat khasiatnya hanya sedikit sehingga pemberian antibiotik
masih diutamakan.

 Transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien


anemia aplastik sejak tahun 70-an. Donor terbaik berasal dari saudara
sekandung dengan Human Leukocyte Antigen (HLA)nya cocok.

Prognosis

Prognosis bergantung pada

 Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler


 Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih
baik
 Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih
baik
 Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi
masih tinggi.

Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan (dengan oksimetolon setelah 2-3
bulan), mula-mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoetik, kemudian sistem granulopoetik
dan terakhir sistem trombopoetik. Kadang-kadang remisi terlihat pada sistem granulopoetik
lebih dahulu, disusul oleh sistem. eritropoetik dan trombopoetik. Untuk melihat adanya remisi
hendaknya diperhatikan jumlah retikulosit, granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya dan
jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang sebulan sekali merupakan indicator terbaik
untuk menilai keadaan remisi ini. Bila remisi parsial telah tercapai, yaitu timbuInva aktifitas
eritropoetik dan granulopoetik, bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada karena perbaikan
sistem trombopoetik terjadi paling akhir. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dari rumah sakit
setelah hitung trombosit mencapai 50.000-100.000/mm3

Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis.
Pada umumnya kematian pada anemia aplastik terjadi karena sebab berikut:

1. Infeksi, biasanya bronkopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberculosis


akibat pemberian prednisone jangka panjang.
2. Perdarahan otak atau abdomen

Daftar Pustaka

1. Dorland WA. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EGC; 2002.
2. Widjanarko A, et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Interna
Publishing; 2009.
3. Young NS. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. [Online] [Accessed
2012 April]. Avaliable from: (www.ishapd.org/1996/1996/078.pdf).
4. Shadduck RK. Aplastic anemia. In: Lichtman MA, Beutler E, et al (eds).
William Hematology 7th ed. New York : McGraw Hill Medical; 2007.
5. Sudarmanto, et al. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2010.
6. Hoffbrand, AV. Kapita selekta hematologi Edisi 4. Jakarta: EGC; 2005.
7. Niazi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia-an
experience of 89 cases. JPMI; 18: 76-79.

8. Salonder H, Anemia Aplasik dalam Ilmu Penyakit Dalam jilid II, FKUI, Jakarta,1994 :
396 – 403
9. Baldy C.M, Anemia Aplastik dalam Patofisiologi, Jakarta, 2000 : 234 – 3

10. corwin E.J, Anemia Aplasik dalam Buku Saku Patofisiologi, EGC, Jakarta : 122 – 2
11. Linch.D,et,all. Anemia Aplasik dalam Buku Atkas Bantu Hematologi Hipokrates,
Jakarta 1995 : 25 – 8
12. Azwar.N. Anemia Aplastik dalam buku Catatan Kuliah Patologi Klinik, FK-UNBRAH,
Padang 1995.

Kata Kunci : Aplastic Anemia, Hematologi, Karya Tulis Ilmiah, Referat, Jurnal, Ilmu
Penyakit Dalam, Makalah, Desertasi, Skripsi, Tesis.