MAY, 11/2018

REFERAT ANEMIA
APLASTIK
DIYAH S KURNIA
(Dibawakan dalam rangka tugas kepaniteraan
klinik bagian Ilmu Penyakit Dalam )
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
MUHAMMADIYAH MAKASSAR
 Anemia aplastik
O Anemia aplastik adalah kelainan
hematologik yang ditandai dengan
penurunan seluler pada darah tepi yang
diakibatkan oleh kegagalan produksi di
sumsum tulang.
O Terjadinya pansitopenia dikarenakan oleh
menurunnya produksi sumsum tulang atau
dikarenakan meningkatnya destruksi perifer.
Insiden terjadinya anemia
aplastik

Negara Negara
timur lebih barat
sering jarang

Thailand- 4
cases per
million
 Epidemiologi
O Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi
pada orang berusia 15-25 tahun. Peringkat
kedua terjadi pada usia 65 tahun sampai
69 tahun. Anemia aplastik lebih sering
sering terjadi di Timur Jauh. Dimana insiden
kira-kira 7 kasus persejuta penduduk di
Cina, 4 kasus persejuta penduduk di
Thailand dan 5 kasus persejuta penduduk di
Malaysia.
Klasifikasi anemia aplastik
O Klasifikasi menurut kausa
a. idiopatik : bila kausanya tidak diketahui;
ditemukan pada kira-kira 50% kasus
b. sekunder : bila kausanya diketahui
c. konstitusional : adanya kelaian DNA
yang dapat diturunkan, misalnya anemia
fanconi.
 Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau
prognosis
Anemia aplastik berat - Seluraritas sumsum tulang
<25% atau 25-50% dengan
<30% sel hematopoetik
residu, dan dua dari tiga
kriteria berikut :
- - netrofil <0,5x109/l
- - trombosit <20x109/l
- -retikulosit <20x109/l
Anemia aplastik sangat berat Neutrofil <0,2x109/l
Anemia aplastik bukan berat Pasien yang tidak memenuhi
kriteria anemia aplastik berat
atay sangat berat; dengan
sumsum tulang yang hiposeluler
dan memenuhi dua dari tiga
kriteria berikut :
- Netrofil <1,5x109/l
- -trombosit <100x109/l
 Etiologi
O radiasi
O Bahan-bahan kimia
O Obat-obatan
O Infeksi
O Faktor genetik
O Anemia aplastik pada keadaan/penyakit
lain
 Gejala
O Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia
sehingga sehingga keluhan dan gejala yang
timbul adalah akibat dari pansitopenia
tersebut. Pada kebanyakan pasien, gejala
awal dari anemia aplastik yang sering
dikeluhkan adalah anemia atau
pendarahan, walaupun demam atau infeksi
kadang-kadang juga dikleuhkan.
 Keluhan pasien anemia
aplastik
Jenis keluhan %
Pendarahan 83
Lemah badan 80
Pusing 69
Jantung berdebar 36
demam 33
Nafsu makan berkurang 29
pucat 26
Sesak nafas 23
Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13
Jenis pemeriksaan fisik %
pucat 100
pendarahan 63
kulit 34
gusi 26
retina 20
hidung 7
Saluran cerna 6
vagina 3
demam 16
hepatomegali 7
splenomegali 0
 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan darah : jumlah granulosit ditemukan rendah. Pada hitung jenis
sel darah putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit.
Neutrofil <500/mm3 dan trombosit kurang dari 20.000/mm menandakan
anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurang dari 200/mm3 menandakan
anemia aplastik sangat berat

b. Pemeriksaan sumsum tulang : aspirasi sumsum tulang biasanya

mengandung sejumlah spikula drngan daerah yang kosong. Pada kebanyakan
kasus gambaran partikel yang ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposeluler.
 Diagnosa

O Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan

pemeriksaan darah dan pemeriksaan
sumsum tulang. Pada anemia aplastik
ditemukan pansitopenia disertai sumsum
tulang yang selularitas dan kaya akan sel
lemak.
 Diagnosa Banding
Penyebab pansitopenia
Kelainan sumsum tulang
Anemia aplastik
myelodisplasia
Leukemia akut
myelofibrosis
Penyakit infiltatif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell
leukemia
Anemia megaloblastik
Kelainan bukan sumsum tulang
Sistemik lupus eritomatosus
Infeksi : tuberculosis, AIDS
penatalaksanaan
 Manajemen awal anemia
aplastik
O Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen
kimia yang diduga menjadi penyebab anemia aplastik
O Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat
sesuai yang dibutuhkan
O Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi
trombosit sesuai yang dibutuhkan
O Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terhadap
neutropenia berat
O Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas
bila organisme spesifik tidak dapar diidentifikasi
O Assesment untuk transplantasi stem sel allogenik :
pemeriksaan hitocompatibilitas pasien, orang tua dan
saudara kandung pasien
Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik
berat
O Pengobatan suportif , Bila terdapat keluhan
akibat anemia, diberikan transfusi erotrosit
berupa packed red cells sampai kadar
hemoglobin 7-8g% atau lebih pada orang tua
dan pasien dengan penyakit kardiovaskular.
O terapi imunosupresif , antithymocyte globulin
(ATG), atau antilymphocyte globulin (ALG), dan
siklosporin A (CSA). ATG dan ALG diindikasikan
pada :
- Anemia aplastik bukan berat, yang berumur lebih 20 tahun dan pada saat pengobatan tidak terdapat
infeksi atau pendarahan atau dengan granulosit lebih dari 200/mm3
Protokol pemberian ATG pada
anemia aplastik
O Dosis test ATG : ATG 1:1000 diencerkan dengan
saline 0,1 cc disuntikkan intradermal pada
lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan
intradermal pada lengan sebelahnya. Bila tidak
ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.
O Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit
sebelum ATG) : Asetaminofen 650 mg peroral,
difenhidramin 50 mg p.o atau intravena
perbolus , hidrokortison 50 mg i.v perbolus
 Terapi ATG
O ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam
perhari untuk 4 hari.
O Obat-obatan yang diberikan serentak dengan ATG :
-prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai
bersamaan dengan ATG dan dilanjutkan selama 10-14
hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,
tapering dosis setiap 2 minggu.
-siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari
sampai respon maksimal kemudian di turunkan 1
mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun atau
lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. dosis
juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi
ginjal ata peningkatan enzim hati.
 Prognosis
O Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut
netrofil dan trombosit. Anak-anak memiliki
respon yang lebih baik daripada orang dewasa.
O Sekitar 70% pasien memiliki perbaikan yang
bermakna dengan terapi kombinasi
imunosupresif (ATG dengan siklosporin).
Walaupun beberapa pasien setelah terapi
memiliki jumlah sel darah yang normal, banyak
yang kemudian mendapatkan anemia sedang
atau trombositopenia.
Terimakasih