ANEMIA APLASTIK

1. Pengertian Anemia aplastik (AA) adalah suatu kelainan hematologi dengan

(definisi) manifastasi klinis pansitopenia dan hiposelularitas pada
sumsum tulang, dapat bersifat didapat atau diturunkan.
Berdasarkan beratnya penyakit, AA dapat dibagi:
1. Anemia aplastik berat
Selularitas sumsum tulang <25% dan terdapat 2 dari 3 gejala
berikut:
- granulosit < 500/ul
- trombosit < 20.000/ul
- retikulosit < 10
2. Anemia aplastik sangat berat
- Seperti anemia apalastik berat
- Netrofil <0.2x109/L
3. Anemia aplastik tidak berat
- Tidak memenuhi kedua kriteria di atas

2. Ananmnesa Onset keluhan dapat terjadi perlahan-perlahan berupa

lemah,dyspnea, rasa lelah, pusing, adanya perdarahan (petekie,
epistaksis, perdarahan dari vagina, atau lokasi lain) dapat
disertai demam dan menggigil akibat infeksi. Riwayat paparan
terhadap zat toksik (obat, lingkungan kerja, hobiJ, menderita
infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus), pernah
mendapat transfusi darah

3. Pemeriksaan Pasien tampak pucat pada konjungtiva atau kutaneus, resting

Fisik tachycardia, perdarahan (ekimosis, petekie, perdarahan gusi,
purpura). Jika ditemukan limfadenopati dan splenomegali perlu
dicurigai adanya leukemia atau limfoma.

4. Kriteria Anamnesis
Diagnosis Pemeriksaan fisik
Laboratorium: darah tepi lengkap, serologi virus
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang

5. Diagnosis Anemia aplastik

6. Diagnosis Sindrom mielodisplastik [MDS), anemia karena keganasan

Banding sumsum tulang, hipersplenisme, Ieukemia akut.
7. Pemeriksaan Normositiknormokrom,makrositik
Penunjang Darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, tidak terdapat sel
abnormal pada hitung jenis leukosit
Hitung retikulosit: rendah (< 1%)
 Serologi virus (hepatitis)
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: terdapat spicules yang
kosong, terisi lemak, dan sel hematopoietik yang sedikit.
Limfosit, sel plasma, makrofag, dan sel mast mungkin prominen
MRI (Magnetic resonance imaging): membedakan lemak pada
sumsum tulang dengan sel hematopoietic, mengestimasi
densitas sel hematopoietik pada sumsum tulang, dan
membedakan anemia aplastik dengan leukemia mielogenik
hipoplasia.
8. Terapi Pemilihan terapi berdasarkan beberapa faktor seperti usia
pasien, kondisi umum, dan ketersediaan donor stem cell.

Tatalaksana Penunjang
Menghentikan obat-obatan yang diduga sebagai faktor pencetus
dan mengganti dengan obat lain yang lebih aman
Transfusi komponen darah (PRC/packed red cell dan/atau TC)
sesuai indikasi
Menghindari dan mengatasi infeksi: antibiotik spektrum luas
Kortikosteroid: prednison 1.-2 mg/ kgBB / hari, metilprednisoton
1- mg/kg berat badan
Androgen: Metenolol asetat 2-3 mg/kgBB/hari, maksimal
diberikan selama 3 bulan.Nandrolone decanoate 400 mg IM
(intramuskular)/minggu
Terapi imunosupresif:
Siklosporin 10-12 mg/kgBB/bari selama 4-6 bulan
ATG (antithymocyte globulin) L5-40 mg/kgBB/hari intravena
selama 4-l-0 hari
Terapi kombinasi: untuk anemia aplastik berat. ATG 40
mg/kg/hari untuk 4 hari, siklosporin L0-1.2 mg/kg/hari untuk 6
bulan, dan metilprednisolon 1 mg/kg/hari untuk 2 minggu.
Transplantasi sumsum tulang alogenik, bila ditemukan HLA
yang cocok,dilakukan tes histokompatibilitas pada pasien, orang
tua, dan keluarga.

9. Edukasi Mencegah terjadinya infeksi, perdarahan atau komplikasi

tranfusi darah
10. Prognosis Tergantung pada jumlah neutrofil, trombosit, dan ada tidaknya
komorbiditas. Jumlah neutrofil < 200/1tl mempunyar respon
yang rendah terhadap imunoterapi.Transplantasi sumsum
tulang dapat menyembuhkan pada B0% pasien berusia < 20
tahun,70o/o pada usia 20-40 tahun, dan 50% pada usia > 40
tahun. Pada pasien yang menerima terapi dengan siklosporin
sebelum transplantasi, risiko menjadi kanker sebesar 11%.
Dalam 10 tahun, anemia aplastik dapat berkembang menjadi
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, sindrom mielodisplastik,
atau leukemia mielogenik akut sebesar 40% pasien yang
 menerima terapi imunosupresan. Angka relaps pada pasien
yang menerima imunosupresi adalah 35 % dalam 7 tahun.Pada
168 pasien yang menerima transplantasi, angka harapan hidup
dalam 15 tahun sebesar 69 %, sedangkan pada 227 pasien
yang menerima terapi imunosupresan angka harapan hidup
hanya 38%.
11. Kepustakaan 1. Lichtman M. Aplastic Anemia: Overview. ln: Lichtman M,
Beutler E, Kipps T, editors. Willioms Hemotology 7rh ed. Mc
Grow Hill. Chopter 33
2. Marsh J. et oll. Guidelines for the diagnosis and
management of aplastic anemia., British Journal
of Haematology, 147, 4T70.2010. Diunduh dari
http://www.bcshguidelines.com/documents/Aplast
anaem_bjhjune201O.pdf pada tanggal 22 Mei 2012
3. Young N.S..Aplastic anemia, myelodysplasia, and related
bone marrow failure syndromes: introduction. ln: Longo
Fouci Kosper, Harrison's Principles of lnternal Medicine lBih
edition.United States of America.Mcgrow Hill. 2012
4. Widjonarko A, Sudoyo A, Solonder, H. Anemia aplastik.
Dalam: Suyono, S. Wospodji, S. Lesmono, L. Alwi, l. Setioti,
S. Sundoru, H. dkk. Buku Ajar llmu Penyakit Dalam. Jilid ll.
Edisi V. Jakarta: lnterna Publishing; 2010. Hal.l 117-1126