REFERAT

IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Oleh:
Alfan Tammi (1618012017)
Dwi Erin (1618012011)
Kharisma Mr (1618012008)

PRECEPTOR:
dr. Firdinand Nurdin, Sp. A, M. Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG
RSUD JEND. AHMAD YANI KOTA METRO
2017
 DEFINISI

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) disebut juga autoimmune

thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof, atau purpura hemorrhagica,
merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorder) yang didapat sebagai akibat
dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan
trombositopenia (trombosit <100.000/l), purpura, gambaran darah tepi yang
umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombsitopenia yang lainnya.
 EPIDEMIOLOGI

Insidens penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.

Immune Thrombocytopenic Purpura umumnya terjadi pada anak usia 2-4 tahun,
dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak pertahun.

80-90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih
dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan
sembuh dalam 6 bulan.
 EPIDEMIOLOGI

Puncak insidensi terjadi pada usia 2-5

tahun.
Tidak ada perbedaan insidens antara laki dan
perempuan pada ITP akut.

Perdarahan sering terjadi saat trombosit dibawah

20.000/l. ITP kronis terjadi pada anak usia >7 tahun,
sering terjadi pada anak perempuan.
 PATOFISIOLOGI

Pada ITP akut, terjadi melalui tiga mekanisme:

Produksi autoantibodi trombosit spesfik secara tidak normal, terkait dengan proses i
 PATOFISIOLOGI

Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya

respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya
penekanan terhadap produksi trombosit

Immune trombositopenic purpura pada masa kanak-kanak

merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya
menyertai infeksi. Proses ini disebabkan oleh antibodi (IgG
atau IgM) yang melekat pada membran trombosit.
PATOFISIOLOGI
 MANIFESTASI KLINIS

Pendaraha
n Mukosa
seperti,
perdaraha
n
ginggiva, Vesikel
hemoragik
epistaksis, atau bula
dapat terlihat
melena, kaviti oral dan
lapisan mukosa
menorragi lainnya
a,
 DIAGNOSIS

Anamnesis
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan Fisik

Perlu dipikirkan kemungkinan

suatu penyakit lain, jika
ditemukan adanya pembesaran
hati dan atau limpa, meskipun
ujung limpa sedikit teraba pada
lebih kurang 10% anak dengan
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjang
Darah tepi :
Morfologi eritrosit, leukosit, dan
retikulosit biasanya normal.
Hemoglobin, indeks eritrosit dan
jumlah leukosit normal. Anemia
bisa terjadi bila ada perdarahan
spontan yang banyak.
Trombositopenia. Besar trombosit
umumnya normal, hanya kadang
ditemui bentuk trombosit yang
lebih besar (giant plalets),
Masa perdarahan memanjang
(Bleeding Time)
 DIAGNOSIS

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: Tidak perlu bila

gambaran klinis dan laboratoris klasik. Dilakukan
pemeriksaan aspirasi sumsum tulang bila gagal terapi selama
3-6 bulan, atau pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya
pembesaran hepar/ lien/kelenjar getah bening dan pada
laboratorium ditemukan bisitopenia.
Pada pemeriksaan dengan flow cytometri terlihat trombosit
pada ITP lebih aktif secara metabolik yang menjelaskan
mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan
lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan
sum-sum tulang.
 Diagnosa banding Trombositopenia
Kelainan Gambaran Klinis Laboratorium
Penurunan produksi trombosit Kongenital
Trombocytopeni - Tidak ada tulang Hitung trombosit
a Absent Radius radius saat lahir 15.000 s.d.
(TAR) Syndrome - Ada kelainan skeletal 30.000
lain
- Ada penyakit jantung
bawaan (1/3 kasus)
Anemia Fanconi - Perawakan pendek pansitopenia
- Hiperpigmentasi kulit karena anemia
- Hipoplasia ibu jari dan aplastik
radius
- Kelainan ginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi
Trombositopenia Tidak ada kelainan Trombositopenia
Amegakariositik skletal seperti pada pada periode
sindrom TAR neonatal
 Didapat
Leukemia - riwayat kelelahan, demam, - leukositosis
berat badan turun, pucat, - anemia
nyeri tulang - sel blas pada hapusan
- limfadenopati darah tepi
- spleinomegali (leukoeritroblastosis)
- hepatomegali
Anemia aplastik - riwayat lelah, perdarahan, - pansitopenia
infeksi berulang - neutropeni berat
- pemeriksaan fisik - hitung retikulosit rendah
nonspesifik
- tidak ada spleinomegali

Neuroblastoma - massa diabdomen trombositopenia karena
- ada sindrom paraneoplastik metastasis ke sumsum
- gejala neurologik dari korda tulang
spinalis
Defisiensi nutrisi - riwayat nutrisi buruk atau - kadar vit B12 dan
diet asam folat rendah
khusus
- pucat, lemah, lelah
- defisit neurologik karena
defisiensi
B12
- anemia megaloblastik
- hiperpigmentasi neutrofil
- retikulosit rendah
 Peningkatan destruksi trombosit Imun
Neonatal ptekie menyeluruh hitung trombosit
allomimune beberapa jam setelah ibu normal
lahir
Obat-obatan riwayat penggunaan
obat atau perubahan
dosis obat
Infeksi HIV gejala dan tanda infeksi - kelainan sebagian
sistemik HIV atau seluruh deret sel
- konfirmasi
diagnostik serologi
Hiv Trombositopenia
akut
Purpura pasca riwayat transfusi
transfusi trombosit
beberapa jam sebelum
trombositopenia
Penyakit kolagen - gejala sistemik, - ada anemia
vaskular/autoimu termasuk nyeri atau karena penyakit
n pembengkakan sendi kronik
- leukosit kadang
abnormal
 Nonimun
Sindrom uremik - riwayat diare berdarah (E.
hemolitik Coli O157:H7, Shigella Sp)
- gagal ginjal
DIC (Disseminated Tanda/ gejala sepsis (demam,
Intravascular takikardia, hipotensi)
Coagulation)
Penyakit jantung - Sianosis
sianotik - Gagal jantung
Gangguan Kualitas Trombosit
Sindrom Wiskott- - Menurun secara X-Link
Aldrich - Eksema
- Infeksi berulang karena
defisiensi imun
Sindrom Bernard- - Menurun secara dominan
Souller autosom
- Sering ada ekimosis,
perdarahan gusi dan
gastrointestinal
Sindrom May-Hegglin - Menurun secara dominan
autosom
- Kebanyakan pasien
asimptomatik
Sindrom Gray Platelet Perdarahan ringan
anemia mikrositik
mikroangiopati
-PPT dan APTT meningkat
- Anemia mikrositik
mikroangiopati
- Kadar fibrinogen menurun
- D-dimer
Polisitemia kompensasi
- Trombosit 20.000 s.d.
100.000/mcL
- Trombosit sangat kecil
Ukuran trombosit besar,
kadang lebih besar
dibanding limfosit
- Ukuran trombosit raksasa
(Giant platelet)
- Ada Inclusion bodies pada
leukosit (Dochle bodies)
Trombosit kelihatan oval
dan pucat
TATALAKSANA

Terapi
medikamentosa
 TATALAKSANA

Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopenia dapat

dibagi menjadi:

Obat-obat yang Obat-obat yang Obat-obat yang

berhubungan dengan berhubungan denganberhubungan dengan
penurunan produksi destruksi trombosit perubahan fungsi
trombosit Sulfonamid trombosit
Kemoterapi Quinidine
Aspirin
Diuretik thiazide Kinina
Dipiridamol
Alkohol Karbamazepin
Esterogen Asam Valproat
Kloramfenikol Heparin
Radiasi terionisasi I Digoksin
 TATALAKSANA

Intervensi penanganan ITP berdasarkan jumlah trombosit

dan manifestasi klinis
Gejala dan
Trombosit
Pemeriksaan Rekomendasi
( x109/L)
fisik
>50-150 Tidak ada Tidak ada
Pengobatan individual
>20 Tidak ada
(terapi/preventif)
Perdarahan
mukosa Dirawat di RS dan IVIG
>20 dan/atau
Perdarahan atau kortikosteroid
<10
minor
 TATALAKSANA

Indikasi Rawat Inap

Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan

rawat inap bila:
Jumlah hitung trombosit <20.000/L
Perdarahan berat
Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial
Umur <3 tahun

Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk

tidak/menghindari obat anti agregasi (seperti salisilat dan lain
sebagainya) dan olah raga yang traumatis.
 TATALAKSANA

Medikamentosa
Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:

Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/ L

Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ L

Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari,

dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila responsif, dosis diturunkan
pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000
- 50.000/L. Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4
mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan yang diberikan
hanya suportif.
TATALAKSANA
 TATALAKSANA

Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan mukosa berulang (epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan organ
dalam)
Jumlah trombosit < 50.000/ul**
Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial
Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ L.
** Bila trombosit > 50.000/ul disamping pemberian trombosit pikirkan penyebab lain
(koagulasi).
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Imunoglobulin IVIG Memberikan blokade pada sistem
intravena retikuloendotelial sehingga IVIG dapat
meningkatkan trombosit dalam waktu cepat
(umumnya dalam 48 jam). Efek samping IVIG yaitu
nyeri kepala dan panas. Efek samping yang serius
yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia sementara.
Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian diulang
dengandosis yang sama jika jumlah trombosit
<30.000/L pada hari ke-3 (72 jam setelah infus
pertama).
Pada perdarahan:
Emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,
bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi
trombosit.
Pada ITP kronik : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 8
minggu.
Antibodi anti-R(D) 10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena
dalam 50mL NaCl 0,9% dan habis dlm 30 menit.
interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4
minggu
Siklosporin 3 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 3 dosis
Azatioprin 50-300 mg/m2 per os/hari, selama 4 bulan
 FAKTOR RESIKO

Jika ITP terjadi pada usia <1 tahun atau >10tahun, kelainan ini
cenderung menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan
imun yang umum.
Terima Kasih