Tinjauan Pustaka 1

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

LONG QT SYNDROME

Rahadian Arfiady

PROGRAM PENDIDIKAN DOKTER SPESIALIS I

ILMU PENYAKIT DALAM FK UNSRI/RSMH PALEMBANG
2015
PENDAHULUAN
 PENDAHULUAN

Long QT Syndrome (LQTS) disebabkan oleh adanya

kelainan sistem kelistrikan jantung. Fungsi mekanik
jantung sepenuhnya normal. Masalah kelistrikan jantung
dipengaruhi oleh karena kerusakan struktur sel otot
jantung yang disebut saluran ion.

Kelainan ini menjadi predisposisi seseorang terkena

dampak irama jantung yang sangat cepat (aritmia) yang
disebut "Torsade de Pointes" (TdP) yang menyebabkan
hilangnya kesadaran secara tiba-tiba (sinkop) dan dapat
menyebabkan kematian jantung mendadak
 PENDAHULUAN

Individu dengan LQTS, sistim konduksi jantungnya

mengalami pemanjangan untuk recharge yang akan
mengakibatkan gangguan irama dimana terjadi aritmia
yang menyebabkan pompa jantung berhenti
memompakan darah keseluruh tubuh.2,3

Kasus pertama LQTS dicatat oleh Meissner tahun 1856

di Leipziq. Pada tahun 1957 pencatatan melalui EKG
dibuat oleh Anton Jerwell dan Freud Lange Nielsen.3
 PENDAHULUAN

Diagnosis Long QT berdasarkan pada adanya interval

QT 12 lead EKG standar, morfologi gelombang T dan
juga gambaran klinis. Dengan dasar tersebut akan
membantu penatalaksaan klinis serta memperkirakan
resiko berdasarkan genotipe

Tinjauan pustaka ini dibuat untuk menambah wawasan kita

dalam pendekatan diagnosis dan penatalaksanaan
Long QT Syndrome yang tepat
ELEKTROFISIOLOGI JANTUNG DAN
PATOFISIOLOGI
 Sistem Konduksi Jantung

impuls listrik memulai kontraksi.

SA node merangsang atrium kanan (RA), berjalan
melalui Bundel Bachmann dan merangsang atrium kiri
(LA). Impuls berjalan melalui internodal pathway di RA
ke atrioventricular node (AV node).6
Dari AV node, impuls kemudian bergerak melalui Bundle
of His ke arah :
RBB
LBB
 Sistem Konduksi Jantung

Right bundle branch (RBB) mendepolarisasi ventrikel

kanan (RV).
Left bundle branch (LBB) mendepolarisasi ventrikel
kiri (LV) dan septum interventrikular.
Kedua Bundle Branch berhenti dalam serat Purkinje,
yaitu jutaan serat kecil yang memproyeksikan seluruh
miokardium
Gambar 1. Anatomi sistem konduksi jantung.6
 Kanal Ion

Potensial transmembran (TMP) adalah perbedaan

potensial listrik (tegangan) antara bagian dalam dan
luar sel. Ketika ada pergerakan ion positif kedalam
sel, TMP menjadi lebih positif, dan ketika ada
pergerakan ion positif keluar dari sel, TMP menjadi
lebih negatif.
Sifat saluran ion jantung antara lain :
Selectivity
Voltage-sensitive gating
Time-dependence
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Tahapan potensial aksi pada sel jantung yang

berbeda
Kanal-kanal yang ada bersifat relatif spesifik
terhadap ion-ion tertentu, misalnya kanal kalsium
terutama dilalui oleh Ca2+, kanal Kalium dilalui oleh
K+, kanal Natrium terutama dilalui oleh Na+, dan
seterusnya.
Dikontrol oleh suatu mekanisme pintu gerbang
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Terbukanya kanal tersebut akan mengakibatkan ion

mengalir melewati membran menurut konsentrasi
gradiennya (concentration gradiens)
Membran sel jantung sangat permeabel terhadap K+
dan Cl-, sedikit permeable terhadap Na+ dan tidak
permeabel terhadap anion organik
Pada membran sel terdapat suatu carier transport
system (Na+, K+, ATP-ase) yang dikenal sebagai
pompa sodium (sodium pump
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Apabila sel dalam keadaan tidak aktif Na+ dan Cl-

lebih banyak berkumpul diluar sedangkan K+ dan
anion organik lebih banyak berkumpul didalam
membran sel.
Distribusi yang tidak seimbang ini menimbulkan suatu
gaya tarik-menarik antara ion-ion dimana ion negatif
(terutama ion organik) berkumpul dipermukaan dalam
sedangkan ion positif (terutama Na+) berkumpul
dipermukaan luar membrane. Keadaan ini dikatakan
sel berada dalam stadium polarisasi.
Gambar 2. Depolarisasi dan gambaran EKG.12
Gambar 3. Potensial aksi otot jantung.13
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Apabila sel dalam keadaan tidak aktif Na+ dan Cl-

lebih banyak berkumpul diluar sedangkan K+ dan
anion organik lebih banyak berkumpul didalam
membran sel.
Distribusi yang tidak seimbang ini menimbulkan suatu
gaya tarik-menarik antara ion-ion dimana ion negatif
(terutama ion organik) berkumpul dipermukaan dalam
sedangkan ion positif (terutama Na+) berkumpul
dipermukaan luar membrane. Keadaan ini dikatakan
sel berada dalam stadium polarisasi.
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Selama fase 0, 1, 2, dan sebagian fase 3, sel berada

dalam fase refrakter (tidak tereksitasi) terhadap inisiasi
potensial aksi yang baru. Hal ini dinamakan periode
refrakter absolut atau effective/absolute refractory
period (ERP atau ARP).
ERP berfungsi sebagai mekanisme perlindungan
jantung dengan membatasi frekuensi potensial aksi
yang dapat dibuat oleh jantung.
Hal ini memberikan kesempatan bagi jantung untuk
mengisi dan mengejeksikan darah
 Potensial Aksi dan Konduksi Impuls

Pada akhir ERP, sel akan memasuki periode refrakter

relatif atau relative refractory period (RRP).
Pada periode ini, dibutuhkan stimulus depolarisasi
yang lebih tinggi untuk menimbulkan potensial aksi.
Karena tidak semua channel Na+ kembali ke resting
state, potensial aksi baru muncul saat periode
refraktori relative mencapai fase 0.
Gambar 4. Fase potensial aksi jantung pada sel non
pacemaker.14
 Mekanisme Terjadinya Aritmia

Dapat dikelompokkan menjadi :

takiaritmia (gangguan irama dengan laju cepat)
bradiaritmia (gangguan irama dengan laju lambat)
Aritmia (arryhthmogenesis) disebabkan oleh tiga
mekanisme utama yaitu :
gangguan pembentukan impuls
gangguan hantaran impuls,
kombinasi kedua-duanya.
Tabel 1. Mekanisme aritmogenesis.14
Mekanisme Contoh Klinis
Gangguan Automatisitas
pembentukan Automatisitas normal Sinus takikardi atau
impuls bradikardi yang tidak
sesuai dengan keadaan
klinis; kemungkinan
ventrikular parasistol
Automatisitas abnormal lrama ventricular
terakselerasi setelah infark
miokard
Triggered activity Long QT Syndrome yang
After depolarization dini didapat dan aritmia
ventrikular yang
berhubungan
After depolarization Katekolaminergik
tertunda polymorphic ventricular
takikardia.
Tabel 1. Mekanisme aritmogenesis.14

Mekanisme Contoh Klinis

Gangguan Blok
konduksi Bidirectional atau Blok sinoatrial, AV
impuls unidirectional dan bundle branch
tanpa reentry
Unidirectional Takikardia resiprokal
dengan reentry pada sindrom Wolff-
parkinson White,
reentry AV nodal
reentry tachycardia,
ventricular
Tachycardia yang
disebabkan oleh
bundle branch reentry
Tabel 1. Mekanisme aritmogenesis.14

Mekanisme Contoh Klinis

Gangguan Reflection Tidak diketahui
kombinasi Interaksi antara Parasistol
foci otomatis termodulasi
Interaksi antara Blok deceleration-
otomatisasi dan dependent, overdrive
konduksi suppression of
conduction, blok
entrance dan exit.
DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN
LONG QT SYNDROME
 Definisi

Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan aktivitas

listrik jantung.
Hal ini dapat menyebabkan aritmia yang timbul
mendadak, tidak terkontrol dan berbahaya sebagai
respon dari latihan atau stres.
Aritmia adalah masalah yang timbul pada denyut atau
irama jantung.
 Definisi

LQTS terjadi sebagai akibat dari kecacatan dalam

saluran ion menyebabkan keterlambatan dalam waktu
yang dibutuhkan untuk sistem listrik mengisi ulang
setelah setiap detak jantung.
Ketika interval QT lebih panjang dari normal torsade
de pointes,
Biasanya, durasi interval QT adalah antara 350 dan 440
milidetik.
Gambar 6. EKG normal.18
Gambar 7. Long QT syndrome.20
 QTc

Seperti interval RR, interval QT tergantung pada denyut

jantung (lebih cepat denyut jantung maka lebih pendek
RR Interval dan interval QT) dan dapat disesuaikan untuk
meningkatkan deteksi pasien pada peningkatan risiko
terjadinya aritmia ventrikel.
Formula Bazzets QTcB = QT
R-R
Fridericia telah mempublikasikan rumus lain untuk
koreksi interval QT, yaitu :
QTcF = QT
3
R-R
 Nilai Interval QT

Definisi QTc yang normal bervariasi dari yang sama

atau kurang dari 0,40 s (400 ms), 0,41s (410ms),
0,42s (420ms) atau 0,44s (440ms)
Untuk risiko kematian jantung mendadak, "batas QTc"
pada laki-laki adalah 431-450 msec, dan pada wanita
451-470 msec.
QTc "abnormal" pada laki-laki adalah QTc di atas 450
msec, dan pada wanita, di atas 470 msec.
Gambar 8. QT Scale.21
Gambar 9. Koreksi QT interval berdasarkan denyut
jantung.22
 Epidemiologi

Kejadian di Amerika Serikat, Long QT syndrome (LQTS)

merupakan gangguan yang underdiagnosis, terutama
karena setidaknya 10-15% dari LQTS pembawa gen
memiliki durasi QTc normal.
Prevalensi LQTS sulit untuk diperkirakan. Namun,
mengingat frekuensi saat meningkatnya diagnosis,
LQTS dapat diharapkan terjadi pada 1 dari 10.000
orang
Di dunia terjadinya LQTS mirip dengan yang di Amerika
Serikat.23
 Epidemiologi

LQTS lebih umum terjadi pada pasien wanita (60-70%

kasus) dibandingkan pada pasien laki-laki.
Dominasi perempuan mungkin terkait dengan QTc yang
relatif lama (menggunakan rumus Bazett) pada wanita
dibandingkan dengan laki-laki dan tingkat kematian
yang relatif tinggi pada pria muda.
Pada wanita, kehamilan tidak terkait dengan
peningkatan insiden kejadian penyakit jantung,
sedangkan periode postpartum penyakit jantung,
terutama pada bagian pasien dengan LQT2
 Epidemiologi

Kejadian penyakit jantung sangat berkorelasi dengan

menstruasi dari 3 kali lipat menjadi peningkatan 8 kali
lipat, terutama dalam bentuk episode berulang sinkop
wanita dengan sindrom LQT2 selama dan setelah
menopause, dibandingkan dengan saat masa
reproduksi.23
Resiko kematian akibat LQTS lebih tinggi pada anak laki-
laki dari pada anak perempuan pada usia kurang dari 10
tahun resiko kejadian menjadi sama pada laki-laki dan
perempuan setelah usia 10 tahun.23
LQTS harus dipertimbangkan berisiko tinggi bila dikaitkan
dengan :
1.Tuli kongenital (sindrom Jervell-Lange-Nielsen).
2.Sinkop berulang karena ventrikel takiaritmia yang
malignant
3.Sejarah keluarga dengan kematian mendadak.
4.QTc > 500 ms.
5.2:1 atrioventrikular blok.
6.T wave electric alternans
7.LQT3 genotipe.24
 Etiologi

LQTS congenital (Romano-Ward syndrome (autosomal

dominant) dan Jervell and Lange-Nielsen syndrome
(autosomal recessive)
LQTS didapat, antara lain obat-obatan anti aritmia,
gangguan elektrolit (hipokalemia, hipomagnesemia,
hipokalsemia), penyakit cerebrovascular (subarachnoid
haemmorhage, ischaemic stroke), bradikardia berat
(terutama pada AV blok total),
hyperthyroidism/hypothyroidis.23,24
Gambar 11. Abnormalitas struktur congenital.27
Tabel 2. Gen yang terdapat pada LQTS.8
Tipe Locus Gen Protein Ion Efek Frek (%)
Romano-Ward (autosomal dominant)
LQT1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT Principal, IKs K 30-35
1 -subunit
LQT2 7q35-36 KCNH2/HERG Principal, IKr K 25-30
-subunit
LQT3 3p21-p24 SCN5A Principal, INa Na 5-10
-subunit
LQT4 4q25-q27 ANKB Accessory, Na/Ca <1
ankyrin-
LQT5 21q22.1 KCNE1/mink Accessory, IKs K <1
-subunit
LQT6 21q22.1 KCNE2/MiRP1 Accessory, IKs K <1
-subunit
Tabel 2. Gen yang terdapat pada LQTS.8

Tipe Locus Gen Protein Ion Efek Frek (%)

Romano-Ward (autosomal dominant)

LQT7a 17q23 KCNJ8 Principal, Kir2.1 - K <1

subunit
LQT8b 12p13.3 CACNA1 Principal, Cav1.2 - Ca tipe L <1
subunit
LQT9 3p25 CAV3 Accessory, caveolin Na <1
3
LQT10 11q23 SCN4B Accessory, INa 4- Na <1
subunit
aAndersen-Tawil Syndrome
bTimothy syndrome

Tabel 2. Gen yang terdapat pada LQTS.8

Tipe Locus Gen Protein Ion Efek Frek (%)

Jervell-Lange-Nielsen (autosomal recessive)

JLN1 11p15.5 KCNQ1/KVLQT Principal, IKs K >90,5

1 -subunit
JLN 21q22.1 KCNE1/minK Principal, IKs K <0.5
-subunit
 Long QT syndrome acquired

Obat antiaritmia merupakan penyebab paling banyak

pada LQTS dan Torsade de pointes.
Menurut Vaughan-Williams hanya obat antiaritmia kelas
III penghambat kanal K+ yang menyebabkan
pemanjangan masa aksi potensial dan interval QT,
namun demikian beberapa obat kelas I (terutama
penghambat kanal Na+) juga menunjukan sifat
penghambat kanal K+.
Gambar 12. Mekanisme obat anti aritmia.12
 Obat obatan anti aritmia

Obat-obatan antiaritmia dibagi menjadi beberapa

golongan yaitu:
Kelas l, yang berfungsi memblokade kanal Na pada
membran sel
Tergantung dari intensitasnya memblokade kanal Na
tersebut, kelas I dibagi menjadi :
Kelas lA kerjanya intermediate, memperpanjang masa
repolarisasi potensial aksi. Menurunkan Vmaks pada
semua heart rate. Contoh: kuinidin, prokainamid,
disopiramid.14
 Kelas IB
Kinetik kerjanya cepat dan memperpendek repolarisasi
potensial aksi hanya ringan saja. Mempunyai efek yang
ringan terhadap kasus dengan heart rate rendah, tetapi
mempunyai efek lebih besar pada kasus dengan heart
rate tinggi. Contoh: lidokain, meksiletin, fenitoin, tokainid.
Kelas IC
Kinetik kerjanya lambat dan mempunyai efek kecil
terhadap repolarisasi potensial aksi. Contoh: Propafenon,
flekainid, lorkainid.14
 Obat obatan anti aritmia

Kelas II berfungsi sebagai obat anti simpatik:

menurunkan otomatisasi nodus SA, memperpanjang
refrakter nodus AV, menurunkan kecepatan konduksi
nodus AV. Golongan ini adalah penyekat beta, misal
propranolol dan lainnya.

Kelas III memblokade kanal kalium sehingga

repolarisasi potensial aksi diperpanjang dan pada EKG
dapat dilihat dengan perpanjangan QT. Obat ini menekan
terjadinya VA kompleks, dengan memperlama periode
refrakter. Contoh: amiodaron, bretilium, sotalol
(sebetulnya termasuk golongan penyekat beta)
 Kelas IV merupakan antagonis kalsium yang
memperlambat kecepatan konduksi dan
memperpanjang masa refrakter dari jaringan dengan
potensial aksi yang slow respons misal di nodus AV.
Contoh: verapamil, diltiazem.

Digitalis dan adenosin tidak termasuk golongan anti

aritmia. Efek Digitalis yaitu memperlambat ventricular
rate sehingga dapat dipakai pada FA, FIAT dan atrial
takikardia lain. Adenosin bekerja menterminasi AVNRT
dan bekerja di nodus AV
Tabel 3. Obat-obat yang menyebabkan pemanjangan
interval QT dan TdP.29

Jenis Obat Contoh Obat

Antiarrhythmics Kelas 1: ajmaline, disopyramide, encainide*,
flecainide, procainamide, propafenone quinidine
Kelas 3: almokalant*, amiodarone, azimilide,
bretylium, dofetilide, d,l-sotalol*, ibutilide,
nifekalant (Japan), sotalol
Anti-anginals/vasodilators bepridil, lidoflazine*, prenylamine*, ranolazine,
terodiline*
Anti-cancer arsenic trioxide, tacrolimus, tamoxifen
Anticonvulsant felbamate, fosphenytoin (prodrug of phenytoin)
Anti-hypertensives indapamide, isradipine, moexipril/
hydrochlorthiazide, nicardipine
Antihistamines astemizole*, azelastine, diphenhydramine,
ebastine, hydroxyzine, terfenadine*
Antimalarials amantidine, chloroquine, halofantrine, quinine
Tabel 3. Obat-obat yang menyebabkan pemanjangan
interval QT dan TdP.29

Jenis Obat Contoh Obat

Antimicrobials Macrolide antibiotics: azithromycin, clarithromycin,
erythromycin, roxithromycin, spiramycin, telithromycin
Quinolone antibiotics: ciprofloxacin, gatifloxacin,
gemifloxacin, grepafloxacin*, levofloxacin, moxifloxacin,
ofloxacin, sparfloxacin
Antifungals: cotrimoxazole, fluconazole (caution with
itraconazole), ketoconazole, voriconazole
Others: pentamidine, trimethoprim sulfa (bactrim)
Antiviral: foscarnet (HIV)
Anti-migraine naratriptan, sumatriptan, zolmitriptan
Psychiatric drugs Tricyclic antidepressants: amitriptyline, amoxapine,
clomipramine, desipramine, doxepin, imipramine,
nortriptyline, protriptyline
Phenothiazines: chlorpromazine, fluphenazine,
prochlorperazine, thioridazine*, trifluoperazine
Tabel 3. Obat-obat yang menyebabkan pemanjangan
interval QT dan TdP.29
Jenis Obat Contoh Obat
Serotonin agonists and cisapride*, dolasetron, granisetron, ketanserin*,
antagonists ondansetron
Stimulant drugs adrenaline (epinephrine), amphetamine, cocaine,
dexmethylphenidate, dobutamine, dopamine,
ephedrine, fenfluramine, isoprenaline
(isoproterenol), metaproterenol, methylphenidate,
midodrine, norepinephrine (noradrenaline),
phentermine, phenylephrine,
phenylpropanolamine, pseudoephidrine, ritodrine,
salbutamol (albuterol), salmeterol, sibutramine,
terbutaline

Obat-obat lain alfuzosin, chloral hydrate, domperidone,

galantamine, octreotide, organophosphates,
probucol, tizanidine, tolterodine, vardenafil,
vasopressin
 Long QT syndrome acquired

Diare ataupun muntah yang terlalu banyak yang

menyebabkan kehilangan ion kalium dan natrium dari
dalam darah dapat juga menyebabkan LQTS. Sindrom
akan berakhir sampai kadar ion-ion ini dalam darah
kembali normal.
Gangguan makan seperti anoreksia nervosa dan
penyakit kelenjar tiroid yang menyebabkan penurunan
kadar ion kalium dalam darah juga dapat menyebabkan
kelainan ini.
 Patofisiologi

Jenis gangguan channel (Chanellopathy) yang banyak

terjadi.
Pada orang dengan LQTS, saluran ion kalium tidak
bekerja seperti biasa. Saluran ini membiarkan ion kalium
ke luar sel terlalu lambat. Saluran natrium juga
dipengaruhi, sehingga terlalu banyak ion natrium yang
masuk ke sel prolong repolarization.
Gambar 13. Patofisiologi Jantung normal, LQTS dan Brugada
syndrome.29
 Patofisiologi

Jika seseorang memiliki LQT1 atau LQT2 aliran ion

kalium melalui saluran ion dalam sel jantung tidak normal
dapat menyebabkan masalah ketika berolahraga atau
ketika memiliki gangguan emosi.

Jika seseorang memiliki LQT3, aliran ion natrium melalui

saluran ion dalam sel jantung tidak normal masalah
biasanya terjadi ketika jantung seseorang berdetak lebih
lambat dari biasanya, seperti saat tidur
 Gambaran Klinis

Gejala-gejala LQTS kongenital dapat terjadi pada bulan

pertama kelahiran ataupun juga pada usia pertengahan.
Umumnya gejala-gejala Long QT ini dialami pada saat
usia 40 tahun. Kematian sebagian besar terjadi pada
penderita berumur 11 tahun sampai 30 tahun
Gejala yang biasa terjadi antara lain :
Pingsan
Kejang
Sudden Death
 Diagnosis

Diagnosis terutama didasarkan adanya pemanjangan QT

pada EKG saat istirahat atau aktifitas ataupun EKG
serial
Nilai QT > 500 msec dapat dipakai sebagai dasar
menegakkan diagnosis.
Pingsan yang disertai gambaran khas morfologi
gelombang T sangat mendukung untuk menegakkan
diagnosis, serta aritmia dari TdP merupakan tanda
patognomonis yang penting untuk menegakkan LQTS
 Diagnosis

Tidak semua orang yang memiliki LQTS akan selalu

memiliki interval QT memanjang pada EKG monitor
Holter.
Sebuah monitor Holter mencatat aktivitas listrik jantung
untuk periode 24 atau 48 jam dapat mendeteksi
masalah jantung yang terjadi hanya beberapa menit.
Holter berupa perangkat rekaman yang tersedia dalam
dua bentuk yang berbeda:
Tape recorder portabel kecil (seperti walkman), atau
Perangkat digital kecil bentuk pager.
 Diagnosis

Beberapa orang memiliki pemanjangan interval QT

hanya saat mereka berolahraga dapat dilakukan
stress test.
Selama stress test, pasien berolahraga untuk membuat
jantung bekerja keras dan EKG dilakukan sementara
pasien berolahraga.
Riwayat pingsan yang tidak diketahui penyebabnya atau
kematian mendadak pada masa anak-anak atau dewasa
muda terutama saat aktifitas fisik atau emosi atau
tenggelam atau hampir tenggelam diduga
kemungkinan suatu LQTS
Tabel 4. Kriteria diagnosis Long QT syndrome congenital
(Schwartz Score)
Variable Point
Electrocardiogram
QTc ms* 480 3
460-470 2
450 (males) 1
Torsade de pointes 2
T wave alternans 1
T wave notches in 3 leads 1
Bradycardia 0.5
Clinical history
Syncope
With stress 2
Without stress 1
Congenital deafness 0.5
Family history
Family members with confirmed 1
LQTS
Unexplained sudden death in first 0.5
order family members <30 years
 Diagnosis

Schwartz score :
<1 point: low probability;
2-3 points: intermediate probability;
4 points: high probability.
 Diagnosis

Long QT syndrome merupakan diagnosis klinis namun

pemeriksaan genetik bisa menjadi informasi tambahan
untuk diagnosis.
Kegunaan uji genetik antara lain :
untuk mengetahui kelainan genetiknya guna
menentukan prognosis serta pemilihan pedoman
terapi.
pada anggota keluarga penderita yang telah diketahui
kelainan genetiknya, pemetaan genotype akan
membantu untuk menegakkan diagnosis pada yang
lainnya.
Gambar 15. Contoh elektrokardiogram tiga bentuk LQTS yang
paling banyak dijumpai.17
 Bentuk LQT1 berkaitan dengan melebarnya gelombang
T tanpa pemendekan interval QT yang diakibatkan oleh
aktifitas.

LQT2 berkaitan dengan amplitudo gelombang T yang

rendah sering bifida.

LQT3 berkaitan dengan segmen isoelektrik yang

memanjang dan landai, gelombang T yang tinggi
Gambar 16. Pendekatan diagnosis LQTS.37
 Penatalaksanaan

Pada prinsipnya, pemilihan penatalaksanaan berdasarkan :

Apakah seseorang sudah memiliki gejala, seperti
pingsan atau serangan jantung mendadak (Sudden
Cardiac Arrest/SCA)
Apa jenis LQTS yang dimiliki
Berapa besar kemungkinan akan terjadinya pingsan atau
SCA.
Pengobatan yang paling nyaman buat pasien
 Perubahan pola hidup

Membuat perubahan gaya hidup yang mengurangi resiko

pingsan atau SCA dapat mencakup menghindari
olahraga tertentu dan olahraga berat, seperti berenang,
yang dapat menyebabkan kelainan irama jantung.
Hindari obat-obatan yang dapat memicu irama jantung
abnormal.
Menambahkan potassium/kalium untuk diet makanan.
Makanan yang kaya akan potassium (seperti pisang) atau
minum suplemen kalium sehari-hari juga bermanfaat.15
 Obat-obatan

Beta-bloker merupakan obat pilihan terhadap LQTS.

Efek proteksi betabloker berkaitan dengan penghambatan
adrenergic sehingga mengurangi risiko aritmia jantung juga
memperkecil interval QT.
Walaupun telah bertahun-tahun dianjurkan pemberian
dosis betabloker relatif besar (mis;3 mg/kg/hari,atau210
mg/hari pada berat badan 70 kg) data terbaru menunjukkan
dosis yang lebih rendah memberikan efek proteksi yang
sama dengan dosis besar. Propanolol dan nadolol
merupakan beta-bloker yang paling sering digunakan,
Gambar 17. Mekanisme kerja obat -blocker.12
 Alat Kesehatan

Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) menggunakan

tegangan elektrik atau shock untuk mengobati aritmia yang
mengancam jiwa yang terjadi di ventrikel.
ICD memiliki kabel dengan elektroda pada ujung yang
terhubung ke bilik jantung. ICD akan memonitor irama
jantung. Jika perangkat mendeteksi ritme yang luar biasa di
ventrikel Anda, ia akan menggunakan pulsasi elektrik yang
low energy untuk mengembalikan irama normal. Jika
pulsasi low energy tidak mengembalikan irama jantung
normal, ICD akan beralih ke pulsasi high energy untuk
defibrilasi.
Gambar 18. Perbandingan antara sebuah ICD dan
pacemaker.38
Gambar 19. Indikasi untuk ICD terapi.27
 Left Sympathectomy

Pada tahun 1971 gangliectomy simpatik diperkenalkan

sebagai pilihan terapi yang berguna.
Pada tahun 1991, Schwartz et al menginformasikan seri
pertama dari 85 pasien dengan respon yang buruk
terhadap pengobatan beta-blocker stellectomy kiri
dimana tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 94%.
Prosedur ini terdiri dari reseksi dari bagian inferior ganglion
stellata dan T2 ke T4 dari left thoracic ganglia of the
sympathetic chain.
 Left Sympathectomy

Merupakan terapi antiadrenergik yang digunakan pada

penderita risiko tinggi terutama yang mengalami serangan
berulang yang mendapat terapi betabloker.
Stellektomi menurunkan risiko serangan yang bermanfaat
pada LQT1 dibandingkan dengan jenis lainnya. Walaupun
tindakan ini mengurangi risiko serangan namun tidak sama
sekali menghilangkan risiko tersebut, oleh sebab itu ICD
lebih baik dibandingkan stellektomi cervicotorak.
 Ablasi

Telah dilaporkan bahwa ablasi ekstrasistole, yang dalam

beberapa kasus memulai aritmia ventrikel, dapat dilakukan
dengan hasil terjadi penurunan angka kejadian.

Namun, belum ada studi jangka panjang dengan jumlah

yang tepat dari pasien dapat membenarkan penggunaan
rutin dari teknik ini
 Hidup dengan kondisi LQTS

Hindari hal-hal yang memicu irama jantung abnormal

Biarkan orang lain tahu bahwa pasien mungkin pingsan
atau jantungnya mungkin berhenti berdetak, dan
memberitahu mereka apa langkah apa yang dapat mereka
ambil.
Memiliki rencana di tempat untuk bagaimana menangani
irama jantung yang abnormal.
Mengobati kondisi-kondisi yang dapat menurunkan kadar
natrium atauun kalium dalam darah.
Gambar 20. Korelasi genotip-fenotip di LQTS yang paling
sering terjadi dan faktor pencetusnya.39
 Torsades de Pointes

Torsades de pointes merupakan suatu bentuk subtype dari

polimorfik ventrikel takikardi.40

Patofisiologi khusus untuk torsades klasik :

Interval QT memanjang secara abnormal
Meningkatnya periode refrakter relatif ("periode rentan")
dari siklus jantung
Meningkatkan kemungkinan bahwa fokus iritasi (PVC)
akan terjadi pada gelombang T ("periode rentan "atau"
fenomena R-on-T ")
R-on-T fenomena sering menginduksi timbulnya VT. 40
Gambar 21. Mekanisme Torsades de pointes. 40
 Kriteria dari EKG

Atrial rate : tidak dapat menentukan atrial rate

Ventricular rate : 150-250 kompleks / min
Rhythm: hanya irama ventrikel yang tidak teratur
Interval PR : tidak ada
Gelombang P: tidak ada
Kompleks QRS: tampilan bentuk "spindle-node. 40
 Manifestasi klinis

Mayoritas pasien dengan torsades de pointes memiliki

gejala cardiac output menurun (Orthostasis, hipotensi,
sinkop, keterbatasan aktivitas dll)
Torsades asimtomatik, torsades berkelanjutan, atau
torsades yang stabil jarang terjadi
Cenderung ke arah VT atau VF. 40
 Penatalaksanaan

Tatalaksana iskemia yang terjadi

Koreksi gangguan elektrolit bila tidak normal
Kemudian diberikan terapi (salah satu) :
Magnesium
Overdrive pacing
Isoproterenol (farmakologis overdrive pacing)
Fenitoin
Lidocaine
 Penatalaksanaan

Magnesium adalah obat pilihan untuk menekan early-

after depolarization dan mengakhiri aritmia.
Magnesium ini dapat mengurangi masuknya kalsium,
menurunkan amplitudo early-after depolarization.
Magnesium dapat diberikan pada 1-2 gram IV di awal
30-60 detik, yang kemudian dapat diulang dalam 5-15
menit. Atau, infus kontinu dapat dimulai pada tingkat 3-
10 mg / menit.
Karena bahaya hypermagnesemia (depresi fungsi
neuromuskular), pasien memerlukan pemantauan ketat.
 Penatalaksanaan

Isoproterenol mempercepat konduksi AV dan

mengurangi interval QT dengan meningkatkan denyut
jantung dan mengurangi dispersi temporal pada
repolarisasi.
Agonis beta adrenergic (isoproterenol) merupakan
kontraindikasi dalam bentuk LQTS congenital.
 Penatalaksanaan

Obat ini digunakan sebagai agen hingga overdrive

pacing dapat dimulai.

Isoproterenol dapat digunakan dalam bradikardi torsade

yang biasanya berhubungan LQTS yang di dapat
(pause-dependent).

Diberikan sebagai infus IV berkesinambungan untuk

menjaga detak jantung di atas 90 bpm
 Prognosis

Resiko terjadinya syncope maupun cardiac arrest pada

pasien LQTS yang tidak diobati, dapat diprediksi dari
genotip LQTS (LQT1-8), jenis kelamin dan QTc.
Gambar 22. Tingkatan faktor resiko pada LQTS.41
RINGKASAN
 RINGKASAN

Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan aktivitas

listrik jantung. Hal ini dapat menyebabkan aritmia yang
timbul mendadak, tidak terkontrol dan berbahaya
sebagai respons dari latihan atau stress.

Seperti interval RR, interval QT tergantung pada denyut

jantung (lebih cepat denyut jantung maka lebih pendek
RR Interval dan interval QT). Koreksi klinis standar
adalah dengan menggunakan rumus Bazett.21
 RINGKASAN

Adapun penyebab dari LQTS dan torsades de pointes

antara lain : LQTS kongenital (Romano-Ward syndrome
(autosomal dominant) dan Jervell and Lange-Nielsen
syndrome (autosomal recessive), dan LQTS didapat,
antara lain obat-obatan anti aritmia, gangguan elektrolit
(hipokalemia, hipomagnesemia, hipokalsemia), penyakit
cerebrovascular (subarachnoid haemmorhage,
ischaemic stroke), bradycardia berat (terutama pada AV
blok total), hyperthyroidism/hypothyroidis.23,24
 RINGKASAN

Gejala klinis yang biasa terjadi berupa pingsan, kejang,

maupun sudden death.
Schwartz dkk pertama kali mengemukakan kriteria
diagnosis pada tahun 1985, akan tetapi dengan
ditemukannya beberapa perbedaan parameter klinis
sehingga Schwartz dkk mengemukakan kriteria baru
pada tahun 1993
 RINGKASAN

Untuk penatalaksanaannya, pada pasien dapat diberikan

edukasi mengenai perubahan pola hidup, obat-obatan
berupa Beta-Blocker, Sodium Channel Blocker untuk
LQT3, pemasangan Implantable Cardioverter Defibrillator
(ICD), ataupun pacemaker, serta Left
Sympathectomy.1,15,28,38,39

Untuk prognosis, dibagi berdasarkan resiko terjadi

syncope maupun cardiac arrest, antara lain : High risk (>
50%), Intermediate risk (30-50%), dan Low risk (< 30%)
TERIMA KASIH