D DENGAN
ANEMIA DI RUANGAN IGD ANAK
RSUP DR. WAHIDIN SUDIROHUSODO MAKASSAR
DISUSUN OLEH:
SANDY BRITADINATA, S. Kep
NIM 22.04.010
CI INSTITUSI CI LAHAN
(……………….....………..) (…………………………)
A. Definisi
Anemia adalah kondisi ketika jumlah sel darah merah yang berfungsi
membawa oksigen mengalami penurunan untuk memenuhi kebutuhan
fisiologi tubuh. Kebutuhan fisiologi spesifik bervariasi pada manusia dan
bergantung pada usia, jenis kelamin, dan tahap ketinggian tempat tinggal
dari permukaan laut (Wijoyono, 2018).
Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia
pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang. Anemia aplastik
merupakan keadaan yang disebakan berkurangnya sel darah dalam tepi,
akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sum-sum tulang.
Aplasia hanya mengenai sistem eritropoetik disebut eritroblastopenia
9anemia hipoplastik) yang hanya mengenai sistem granulopoetik saja
disebut agranulositosis (penyakit Schultz), sedangkan yang mengenai
sistem trombopoetik disebut amegakariositik trombositiponik purpura
(ATP).
Anemia aplastic merupakan slah satu jenis anemia yang ditandai
dengan adanya pansitopenia (deficit sel darah pada jaringan tubuh). Defisit
sel darah pada sumsum tulang ini disebabkan karena kurangnya sel induk
pluripotent sehingga sumsum tulang gagal membentuk sel-sel darah.
Kegagalan sumsum tulang ini disebabkan banyak faktor. Mulai dari
induksi obat, virus, sampai paparan bahan kimia. Istilah lain dari anemia
aplastik yang sering digunakan antara lain anemia hipoplastik, anemia
refrakter, hipositemia progresif, anemia aregeneratif, aleukia homoragika,
panmielofisis dan anemia paralitik toksik.
B. Etiologi
Penyebab hampir Sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat
idopatik dimana penyebabnya masih belum dapat dipastikan. Namun ada
faktor-faktor yang diduga dapat memicu terjadinya penyakit anemia
aplastik ini. Faktor-faktor penyebabnya yang dimaksud antara lain:
a. Faktor genetik
Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastic konstitusional dan
Sebagian besar diturunkan menurut hukum mendel meliputi:
Anemia fanconi
Diskeratosis bawaan
Anemia aplastic konstitusional tanpa kelainan kulit atau tulang
Sindrom aplastik parsial
Sindrom pearson
Sindrom dubowits dan lain-lain
Diduga penyakit-penyakit ini memiliki kaitan dengan kegagalan
sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya pansitopenia (defisit sel
darah).
b. Zat kimia
Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis
obat berlebihan. Zat-zat kimia yang sering menjadi penyebab anemia
aplastic misalnya benzene, arsen, insektisida, dan lain-lain. Zat-zat
kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara kontak kulit)
pada seseorang.
c. Obat-obatan
Obat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia
aplastic. Misalnya pemebrian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2-
3 bulan akan menyebabkan anemia aplastik setelah berumur 6 tahun.
America medical association juga telah membuat daftar obat-obat yang
dimaksud antara lain: azathioprine, karbamazepine, inhibitor carbonic
anhydrase, kloramfenikol, ethosuksimide, indomethasin,
immunoglobulin limfosit, penisilamine, probenesid, quinacrine, obat-
obat sulfonamide, sulfonylurea, obat-obat thiazide, thrimethadione.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut:
Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga
sebelumnya (obat-obat anti tumor)
Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga
sebelumnya
Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
d. Infeksi
Infeksi dapat menyebabkan anemia aplastik sementara atau
permanen. Infeksi virus termasuk EBV, sitomegalivirus, herpers
varisela zoster dan virus hepatitis.
e. Radiasi
Radiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena
dapat mengakibatkan kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan
kerusakan pada lingkunga sel induk. Contoh radiasi yang dimaksud
antara lain pajanan sinar X yang berlebihan ataupun jatuhan radioaktif
(misalnya dari ledakan bom nuklir). Paparan oleh radiasi berenergi
tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan
kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupuan anemia aplastic.
f. Kelainan imunologik
Zat anti terhadap sel-sel hemopoetik dan lingkungan mikro dapat
menyebabkan anemia aplastic.
g. Anemia aplastic pada keadaan/penyakit lain
h. Kelompok idiopatik
Besarnya tergantung pada usaha mencari faktor etiologi
C. Patofisiologi
Anemia aplastic disebabkan oleh penurunan sel precursor dalam sum-
sum tulang dan pengganti sum-sum tulang dengan lemak. Dapat terjadi
secara kongenital maupun didapat. Dapat juga idiopatik (tanpa penyebab
yang jelas) dan merupakan penyebab utama. Berbagai macam infeksi dan
kehamilan dapat mencetuskannya atau dapat pula disebabkan oleh obat,
bahan kimia, atau kerusakan radiasi. Bahan yang sering menyebabkan
aplasia sum-sum tulang meliputi benzene dan turunan benzene (misalnya
perekat pesawat terbang), obat anti tumor seperti nitrogen mustard,
antimetabolit, termasuk methotrexate dan 6-merkaptopurin dan bahan
toksik seperti arsen anorganik.
Dalam berbagai keadaan, anemia aplastic terjadi saat obat atau bahan
kimia masuk dalam jumlah toksik. Namun, pada beberapa orang dapat
timbul pada dosis yang dianjurkan untuk pengobatan. Apabila pajanannya
segera dihentikan dapat diharapkan penyembuhan penyembuhan yang
segera dan sempurna.
Apapun bahan penyebabnya, apabila pajanan dilanjutkan setelah tanda
hipoplasia muuncul, maka depresi sum-sum tulang akan berkembang
sampai titik dimana terjadi kegagalan sempurna dan irreversible, disinalah
pentingnya pemeriksaan angka darah sesering mungkin pada pasien yang
mendapat pengobatan atau terpajan secara teratur pada bahan kimia yang
dapat menyebabkan anemia aplastic.
D. Manifestasi Klinis
Anemia aplastic biasanya khas yaitu:
1. Kelemahan
2. Pucat
3. Sesak napas pada saat latihan
Apabila granulosit juga terlibat, paisen biasanya mengalami demam,
faringitis akut, atau berbagai bentuk lain sepsis dan perdarahan. Tanda
fisik selain pucat dan pperdarahan kulit, biasanya tidak jelas.
E. Evaluasi diagnostik
Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sum-sum tulang, aspirasi
jumlah sum-sum tulang sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah.
Maka perlu dilakukan biopsy untuk menentukan beratnya penurunan
elemen sum-sum normal dan penggantian oleh lemak. Abnormalitas
mungkin terjadi pada sel stem,precursor granulosis, eritrosis, dan
trombosit, akibatnya terjadi pansitopenia (defiseinse semua elemen sel
darah).
F. Penatalaksanaan
1. Transplantasi sum-sum tulang
Transplantasi sum-sum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia
aplastik jika memiliki donor yang cocok HLA-nya (misalnya saudara
kembar ataupun saudara kandung). Terapi ini sangat baik pada pasien
yang masih anak-anak.
2. Terapi imuunosupresif
Terapi imuunosepresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang
menderita anemia aplastic. Terapi ini dilakukan dengan konsumsi obat-
obatan, seperti antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte
globulin (ALG), siklosporin A(CsA) dan oxymethalone.
Oxymethalone juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam
dan kerusakan hati. Orang dewasa yang tidak mungkin lagi melakukan
terapi transplantasi sum-sum tulang, dapat melakukan terapi
imuunosupresif ini.
3. Terapi suportif
Berperan sangat penting dalam penatalaksanaan anemia aplastic.
Pasien disokong dengan transfusi sel darah merah dan taarombosit
secukupnya untuk mengatasi gejala.
PATHWAY
- Kelemahan
- Pucat
- Demam ANEMIA
- Pusing
Sistem kekebalan
tubuh
Reaksi peradangan