Anemia Hemolitik

B A G I A N / S M F I L M U P E N YA K I T D A L A M
F A K U LT A S K E D O K T E R A N
U N I V E R S I TA S M A L I K U S S A L E H
RSUD CUT MUTIA
A C E H U TA R A
2020
Definisi
Anemia hemolitik

Anemia hemolitik atau Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA)

didefinisikan : kerusakan sel eritrosit yang lebih awal.Bila tingkat
kerusakan lebih cepat dan kapasitas sumsum tulang untuk memproduksi
sel eritrosit maka akan menimbulkan anemia.

Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap

hari terjadi kerusakan set eritrosit 1% dari jumlah
eritrosit yang ada dan diikuti oleh pembentukan oleh
sumsum tulang.

Selama terjadi proses hemolisis, umur eritrosit lebih pendek

dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari sumsum tulang
ditandai dengan meningkatnya jumlah sel retikulosit tanpa
disertai adanya perdarahan yang nyata.
Epidemiologi
 Epidemiologi
Riset kesehatan dasar (Riskesdas) pada tahun
2013 melaporkan insiden anemia di Indonesia
adalah 21,7 %.
Anemia hemolitik mewakili sekitar 5% dari semua
anemia.
Insiden AIHA berkisar 1-3 kasus per 100.000
orang per tahun, dengan prevalensi 17/100.000
orang pertahun.
Angka kematian AIHA berkisar antara 20-50%,
bergantung kepada penyakit yang mendasari
munculnya penyakit AIHA.
Etiologi dan klasifikasi
 Anemia hemolitik defek imun :
Anemia hemolitik di dalam klinik dibagi 1. Anemia hemolitik "warm antibody”
menurut faktor penyebabnya : 2. Anemia hemolitik "cold antibody”

Anemia hemolitik defek membran :

1. Sferositosis herediter
2. Eliptositosis herediter
3. Stomatosis herediter
4. Paroksismal noktumal hemoglobirunia

Menurut cara terjadinya, AIHA dibagi

menjadi:
1. AIHA primer atau idiopatik
2. AIHA yang didasari oleh penyakit lain
yang disebut sebagai AIHA sekunder.
Patofisiologi
•Anemia hemolitik defek imun
•Kerusakan sel eritrosit pada anak
maupun dewasa disebabkan oleh adanya
mediator imun baik akibat adanya
autoimun maupun aloimun antibodi.
•Aloimunisasi secara pasif terjadi akibat
masuknya antibodi (IgG) secara
tranplasental dari darah ibu ke fetus intra
uterin atau secara aktif pada kondisi
ketidakcocokan darah pada transfusi
tukar.
•Auto Immune Hemolytic Anemia (AIHA) diklasifikasikan
menjadi AIHA tipe hangat, AIHA tipe dingin, dan AIHA
tipe campuran.

•Sekitar 70% kasus AIHA adalah tipe hangat.

 AIHA tipe hangat terjadi akibat eritrosit yang dilapisi
oleh molekul IgG mengalami reaksi autoantibodi sel
dan difagositosis oleh makrofag secara optimal pada
suhu 37 ᵒ C.
 AIHA tipe dingin eritrosit diselubungi oleh molekul
IgM pada suhu rendah yaitu 0ᵒC - 4 ᵒ C dan
mengaktifkan sistem komplemen pada permukaan
eritrosit sehingga menyebabkan terjadinya lisis
intravaskular.
•AIHA tipe hangat maupun tipe dingin bisa terjadi
akibat adanya gangguan limfoploriferatif seperti
leukemia limfositik kronis dan limfoma non hodgkin.

•Penggunaan obat-obatan seperti

metildopa,ibuprofen dan obat-obatan lainnya bisa
menginduksi produksi antibodi yang dapat
menyebabkan reaksi autoantibodi.

•AIHA tipe hangat juga dikaitkan dengan penyakit

autoimun lainnya seperti lupus eritematosus
sistemik.

•AIHA tipe dingin sering dikaitkan dengan kejadian

infeksi bakteri terutama Mycoplasma pneumoniae.

•Selain itu, infeksi virus seperti HIV dapat

menginduksi terjadinya AIHA tipe hangat dan tipe
dingin.
•Hemolisis dapat terjadi akibat gangguan herediter dan didapat.

•Destruksi eritrosit dapat disebabkan oleh kondisi seperti cacat intrinsik membran,
hemoglobin abnormal, cacat enzimatik eritrosit, cedera mekanik, dan
hipersplenisme.

•Hemolisis mungkin terjadi secara ekstravaskuler atau intravaskular.

•Anemia hemolitik autoimun dan sferositosis herediter adalah contoh hemolisis

ekstravaskuler karena sel-sel darah merah yang hancur dalam limpa dan jaringan
retikuloendotelial lainnya.

•Hemolisis intravaskular terjadi pada anemia hemolitik akibat katup jantung

buatan, kekurangan Dehidrogenase glukosa-6-fosfat (G6PD), transfusi darah ABO
yang tidak sesuai dan paroksismal nokturnal hemoglobinuria (PNH).
Manifestasi klinis
•Anemia hemolitik autoimun seringkali menunjukkan gejala berupa
mudah lelah, malaise, dan demam, ikterus dan perubahan wama
urin.
•Seringkali gejala disertai dengan nyeri abdomen, gangguan
pernapasan.
•Tanda-tanda lain : hepatomegali dan splenomegali.
•Gejala dan tanda yang timbul tidak saja tergantung dari beratnya
anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi.
•Kadang-kadang proses hemolitik yang terjadi merupakan akibat
dan proses panyakit lain misalnya lupus atau glomerulonefritis
kronik.
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan hitung darah lengkap
Morfologi darah tepi
Pemeriksaan bilirubin
Laktat dehidrogenase (LDH)
Haptoglobin
Urobilinogen urin
Pemeriksaan serologi
 Anemia hemolitik imun
Anemia
Anemia ringan Retikulosis
Retikulositosis ringan MCV tinggi
Sferositosis Tes Coomb positif

01 03
Polikromatosis Leukopenia
Tes Coomb positif Trombositopenia
Antibodi (Anti-I/Anti- Hemoglobinemia
M/Anti-Pr/Anti-P) positif Hemoglobinuria

Paroxismal cold AIHA diinduksi

AIHA tipe hangat AIHA tipe dingin
hemoglobinuria obat

Hemoglobinuria
Hb <7 g/dL Sferositosis

02 04
Eritrofagositosis
Retikulosit 200.000-600.000 /μL
Tes Coomb positif
Apusan darah: sferositosis (+) Antibodi Donath-
Landsteiner terdisosiasi dari
Uji Coomb direct + sel darah merah
Diagnosis pasti:
pemeriksaan antibodi cold
reacting IgG(+)
 Anemia hemolitik non-imun
 Pemeriksaan darah tepi: Penurunan jadar hemoglobin, retikulositosis.

Morfologi eritrosit dapat menunjukkan adanya hemolisisdan penyebabnya, misalnya sferosit

pada sferositosis herediter, anemia hemolitik autoimun; sel target pada talasemia,
hemoglobinopati, penyakit hati; schistosit pada mikroangiopati, protesis intravaskular.

Tanda hemolisis lainnya:

-Peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi (indirek) dan hemoglobinuria
-Kadar LDH-2 dan SGOT meningat dapat menunjukkan adanya percepatan destruksi eritrosit jika
tidak ada kerusakan jaringan organ lain
-Hiperplasia eritroid di sumsum tulang.
Diagnosis banding
Diagnosis Anemia pasca perdarahan akut dan fase pemulihan anemia
defisiensi yang sedang mendapat terapi. Disini dapat
dibedakan karena tidak adanya ikterus dan kadar

banding Hemoglobin meningkat pada pemeriksaan berikutnya.

Anemia karena eritripoesis inefektif sering disertai ikterus

dan hyperplasia normoblastik sumsum tulang ,tetapi
Kelainan-kelainan yang sering dikelirukan dengan retikulosit tidak meningkat. Pada kasus yang meragukan
dilakukan pemeriksaan survival eritrosit.
anemia hemolitik adalah:

Anemia yang disertai perdarahan ke rongga retropenial atau

kejaringan lain sering kali sulitdibedakan dengan anemia
hemolitik. Hemoglobin mengalami penurunan dengan cepat
disertair etikulositosis dan ikterus.

Kasus dengan ikterus tanpa anemia seperti pada sindrom

Gilbert atau kelainan katabolisme yangperlu dibedakan
dengan keadaan hemoltik terkompensasi.

Adanya mioglobiuria,seperti pada kerusakan otot yang

luas atau crush syndrome perlu dibedakandengan
hemoglobinuria.
Tatalaksana
Tatalaksana
01 AIHA tipe hangat

Medikamentosa:
Kortikosteroid (prednison 1-1,5 mg/KgBB/Hari per oral. Bila ada respon
terhadap steroid dosis diturunkan tiap minggu hingga mencapai dosis 10-20
mg/hari. Terapi steroid dosis <30 mg/hari dapat diberikan selang sehari.
Imunosupresan: azatriopin 50-200 mg/hari; atau siklofosfamid 50-150 mg/hari.
Danazol 600-800 mg/hari. Umumnya dipakai bersama dengan steroid. Bila
terjadi perbaikan, steroid diturunkanatau di hentikan, dan dosis danazol
diturunkan menjadi 200-400 mg/hari.
Transfusi,dilakukan pada kondisi yang mengancam jiwa (misalnya Hb <3 g/dL)

Pembedahan:
Splenektomi di pertimbangkan apabila terapi steroid tidak adekuat atau tidak
dapat dilakukan tappering off dalam waktu 3 bulan.
 02 AIHA tipe dingin
Menghindari udara dingin yang memicu hemolisis
Klorambusil 2-4 mg/hari
Terapi prednison dan splenektomi tidak banyak
membantu
Mencari kemungkinan penyebabnya, AIHA tipe
dingin dapat disebabkan oleh keganasan
limfoproliferatif.

03 Paroksismal cold hemoglobinuria

Menghindari faktor pencetus (udara dingin)

Tatalaksana Apabila berkaitan` dengan sifilis, umumnya

berespon baik dengan tatalaksana sifilis
Glukokortikoid dan splenektomi tidak ada
manfaatnya
Paroksismal cold hemoglobinura kronis mungkin
berespon terhadap azatioprin atau siklofosfamid
 Tatalaksana

04 AIHA diinduksi obat 05 Anemia hemolitik non-imun

Menghentikan pemakaian obat yang Disesuaikan dengan
penyebabnya.
menjadi penyebab seumur hidup.
Kortikosteroid dan transfusi darah
dapat diberikan dalam kondisi berat
Komplikasi
Komplikasi
Pada anemia hemolitik berat, bila tidak ditangani maka
dapat menyebabkan komplikasi yang serius seperti
aritmia, kardiomiopati, dan gagal jantung. 

Komplikasi lain yang bisa timbul adalah batu empedu.

Sebuah laporan kasus bahkan
menunjukkan komplikasi sistem bilier yang berat, yaitu
kolesistitis gangrenosa.
Prognosis
 Infographic Style
AIHA Diinduksi Obat
Resolusi segera terjadi setelah penggunaan obat
yang memicu terjadinya hemolisis dihentikan.
05
04
AIHA Tipe Dingin
Pasien dengan sindrom kronis memiliki
survival yang cukup baik dan cukup stabil. 03 Anemia Hemolitik Non-Imun
Tergantung pada penyakit yang mendasarinya.
Secara umum angka mortalitas rendah, namun

02
meningkat pada pasien berusia lanjut dengan
gangguan kardiovaskular.

01 Paroksismal Cold Hemoglobinuria

Umumnya baik, dengan survival yang
panjang.

AIHA Tipe Hangat

Angka survival 10 tahun sekitar 70%,
dengan tingkat mortalitas 5-10 tahun
sekitar 15-25%
THANK YOU