Sindrom Eisenmenger Pada Anak
Sindrom Eisenmenger Pada Anak
PENDAHULUAN
Sindrom
Eisenmenger : bentuk spesifik hipertensi arterial pulmonal akibat defek jantung kongenital
Diperkenalkan
oleh dokter asal Jerman bernama Viktor Eisenmenger Eisenmenger yang terjadi pada penyakit jantung kongenital di Eropa dan Amerika Utara adalah sekitar 4%
Sindrom
PENDAHULUAN
Prevalensi
telah
Satu-satunya
penanganan sindrom Eisenmenger yang efektif adalah dengan transplantasi jantung dan paru
Berikut
DEFINISI
Proses dimana terjadi pirau kiri ke kanan akibat defek jantung kongenital yang menyebabkan peningkatan aliran pada
DEFINISI
EPIDEMIOLOGI
Sindrom Eisenmenger jarang terjadi pada usia < 1 tahun. Sindrom Eisenmenger berkembang pada hampir semua pasien trunkus arteriosus, 50% pasien VSD berukuran besar atau PDA, dan 10% pasien ASD.5 Angka survival bervariasi. Kematian seringkali terjadi mendadak.
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Perubahan pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri pada sindrom Eisenmenger
ETIOLOGI
ETIOLOGI
PENYAKIT MULTISISTEMIK
Eisenmenger syndrome Suprasystemic pulmonary pressure Right to left shunt Desaturated blood to systemic circulation
Digits
Respiratory Renal
Vascular system
Coronary circulation Myocardium
ANAMNESIS
No. 1. Kelainan Hipertensi pulmonal Gagal jantung - Sesak napas - Fatigue - Letargi Dispneu de effort Ortopneu Edema Asites Myalgia Kelemahan otot Anoreksia Fatigue Paresthesia jari & bibir Gejala klinis - Presinkop dan sinkop - Penurunan toleransi exercise - Anoreksia - Nausea - Paroxysmal nocturnal dyspnea Tinnitus Pandangan kabur atau ganda Skotomata Nyeri kepala Iritabilitas
2.
3.
Eritrositosis
ANAMNESIS
No. 4. 5. Kelainan Gangguan perdarahan Nefrolitiasis Gejala klinis - Perdarahan mukokutaneus ringan - Perdarahan pulmonal - Asam urat sekunder - Nyeri dan pembengkakan sendi - Menorrhagia - Epistaksis - Kolik renal
PEMERIKSAAN FISIK
No. 1. Kelainan Pemeriksaan fisik Sianosis sentral Kelainan kardiovaskular Clubbing finger Tekanan vena jugular meningkat/ normal. Tanda hipertensi pulmonal Murmur diastolik bernada tinggi pulmonary ejection click Suara jantung 2 mungkin single atau terpisah Takipneu. Lain-lain Perdarahan dan memar. Jaundice, nyeri tekan perut kuadran atas dan Murphy sign yang positif. Hipotensi postural dan iskemia fokal. Kaku sendi metakarpal atau metatarsal. Injeksi konjungtival, rubeosis iridis dan hiperviskositas retinal. Pemeriksaan fisik pasien sindrom Eisenmenger
2.
PEMERIKSAAN FISIK
Clubbing finger
Hematoma
Injeksi konjungtival
PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
Polisitemia Peningkatan hemoglobin dan hematokrit
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG) Right axis deviation Gelombang R tinggi pada sadapan V1, gelombang S dalam pada sadapan V6, dengan atau tanpa abnormalitas
gelombang ST dan T.
P pulmonale
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO TORAKS Pelebaran arteri pulmonal sentral disertai penurunan ukuran dan jumlah pembuluh darah perifer. Kalsifikasi arteri pulmonal atau duktus
arteriosus
Kardiomegali atau normal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi & color flow doppler
Defek struktur kardial Lokasi pirau kardial Perbedaan tekanan melalui defek Tekanan sistolik dan diastolik pulmonar.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi trans esofageal
Lebih baik dibanding echokardiografi dalam mendeteksi ASD atau PDA. Berguna dalam evaluasi pasien hipertensi pulmonal tanpa sebab jelas.13 Harus dilakukan pada pasien yang akan dilakukan transplantasi paru.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Magnetic Resonance Imaging
Dapat mengidentifikasi defek intrakardial dan PDA
echokardiografi.
Sangat terbatas dalam mengidentifikasi abnormalitas katup jantung.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG
KATETERISASI KARDIAK
Mendeteksi pirau intrakardial dan menetapkan tingkat keparahan kerusakan
PENATALAKSANAAN
HAL YANG HARUS DIPERHATIKAN Volume deplesi dan exercise Daerah yang tinggi Pencegahan endokarditis Pembedahan non kardiak
PENATALAKSANAAN
TERAPI MEDIKAMENTOSA Terapi oksigen nokturnal Terapi antikoagulasi Terapi vasodilator pulmonar Penanganan eritrositosis
Penanganan anemia
TERAPI OKSIGEN
Diberikan pada malam hari secara jangka panjang namun masih kontroversial. Suplementasi oksigen juga diperlukan untuk pasien pesawat. yang akan bepergian dengan
TERAPI ANTIKOAGULASI
Penggunaan rutin masik kontroversial. Indikasi : peningkatan risiko trombosis arteri pulmonal atau komplikasi tromboembolik lain Tidak boleh diberikan tanpa monitoring ketat.
TERAPI VASODILATOR
PULMONAL
Dianggap Eisenmenger. era Terapi baru terapi sindrom pulmonal
vasodilator
yang dapat diberikan antara lain : Antagonis Reseptor Endothelin Inhibitor Phosphodiesterase Tipe-5
TERAPI VASODILATOR
PULMONAL
Perbaikan terapi bosentan dibanding plasebo.
PENANGANAN ERITROSITOSIS
Penanganan hiperviskositas yang simptomatik
adalah phlebotomy.
PENANGANAN ERITROSITOSIS
PENANGANAN ANEMIA
Anemia defisiensi besi akibat phlebotomy berulang atau kehilangan darah berlebihan. Penanganan anemia defisiensi besi adalah
TERAPI BEDAH
Harus dilakukan seawal mungkin pada pasien Penyakit Jantung Kongenital. Terapi bedah yang dapat dilakukan: Transplantasi paru saja Transplantasi jantung-paru
PROGNOSIS
Pasien sindrom Eisenmenger mempunyai survival rate 80% (10 tahun), 77% (15 tahun) dan 42% (25 tahun).
Prognosis
buruk
dipengaruhi
syncope,
peningkatan tekanan pengisian jantung kanan dan hipoksemia berat. Sebagian besar pasien meninggal karena
PENUTUP
Sindrom Eisenmenger merupakan penyakit multisistemik. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Satu-satunya penanganan adalah dengan transplantasi. yang efektif
Saat ini, muncul terapi vasodilator pulmonal sebagai era baru penanganan sindrom Eisenmenger.
TERIMA KASIH