Laporan kasus

 
Eisenmenger Syndrome
 

OLEH:
DR. DWI REZKI AMALIA

PEMBIMBING:
D R . R I N I R E S T I YAT I
LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama penderita : Nn. D
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 19 tahun
ANAMNESIS
Keluhan Utama : Sesak
Riwayat penyakit sekarang :
Sesak sejak 2 hari SMRS. Sesak muncul setiap pasien melakukan aktivitas
yang berat. Sesak disertai dengan perasaan tidak nyaman hingga nyeri terutama
di dada sebelah kiri. Setiap pasien sesak, ujung-ujung jarinya dan bibirnya akan
membiru. Keluhan seperti ini sudah berulang sejak pasien anak-anak, tetapi
baru disadari setelah pasien dapat mengeluh sesak. Selain itu, pasien juga
mengeluh sering pingsang terutama jika kelelahan.
Pada saat pasien masih bayi, tidak ditemukan adanya keluhan seperti bibir
dan ujung-ujung jari membiru saat pasien menangis ataupun pasien terlihat
sesak saat menangis.
ANAMNESIS
Penyakit dahulu :
Penyakit jantung bawaan (tidak diketahui), asma -, diare (+), batuk
pilek (+)
Riwayat penyakit keluarga:
Penyakit jantung bawaan (-), penyakit jantung (-), DM (-), HT (-),
Asma (-)
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum : Tampak sakit sedang (sesak)
Kesadaran : Komposmentis
GCS :4–5–6
TD : 110/82 x/m
Nadi : 101 x/menit; kualitas kuat angkat, regular
Suhu : 37.7°C
Respirasi : 20 x/menit
SpO2 : 51% tanpa O2
PEMERIKSAAN FISIK HEAD TO TOE

Conjunctiva anemis
Bibir sianosis

Abnormalitas cardio

Clubbing finger
Abnormalitas cardio

Pelebaran batas
jantung
Murmur sistolik pada
valva tricuspidalis

Ictus cordis teraba

pada ICS V LAAS
Clubbing finger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HEMATOLOGI
Hemoglobin 16 12,00 – 16,00 g/Dl
Leukosit 5,2 4,00 – 10,5 ribu/Ul
Eritrosit 4.70 4,00 – 5,30 juta/uL
Hematokrit 38,0 37,00 – 47,00 vol%
Trombosit 400 150 – 450 ribu/uL
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Hipertrofi atrium
dextra
• Hipertrofi ventrikel
dextra
• Pelebaran trunkus
pulmonalis
TATALAKSANA
◦ O2 nasal kanul 2 lpm (K/P)
◦ Sidenafil 3x20 mg
◦ Perbaikan KU
◦ Rencana di rujuk jika KU sudah membaik
PEMBAHASAN
DEFINISI
Eisenmenger Syndrome = suatu
gangguan yang kompleks pada
jantung yang ditandai dengan
adanya hipertensi pulmonal dan
aliran darah dari kanan ke kiri
(right to the left shunt)  cyanosis
 Etiologi
Defek jantung yang tidak
terkoreksi atau mengalami
keterlambatan dalam koreksi
 Congenital Eisenmenger
heart defect Syndrome
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI
KLASIFIKASI
MANIFESTASI KLINIS
Keluhan  terkait dengan hipertensi pulmonal dan hipoksemia yang kronis

sesak nafas saat aktivitas

Nyeri dada terutama saat aktivitas
Sianosis
Pusing
Kelelahan
pingsan
clubbling finger
TEMUAN PADA PEMERIKSAAN
FISIK
Sianosis central
Holosistolik murmur pada tricuspid
Diastolik murmur pada pulmonal
Clubbing finger
Cardiac hypertrophy
DIAGNOSIS
Anamnesis
Px fisik
• Darah Rutin
• Chest x-ray
Px penunjang • EKG
• Echocardiography
Chest x-ray
Right and/or left ventricle
hypertrophy
Right and/or left atrium
hypertrophy
Dilated pulmonary trunk
ECG of Eisenmenger Syndrome
Right Ventricular Hypertrophy (RVH)
Right axis deviation
Gelombang R monofasik yang tinggi pada lead V3R dan V4R
Gelombang S yang dalam pada lead V3-V9
Segment ST dan gelombang T berubah berkebalikan dengan kompleks QRS.
TATALAKSANA
• Transplantasi paru + penutupan defek
DEFINITIF • Transplantasi jantung dan paru

• Diuretik
• Anti-aritmia
• Antikoagulan
SUPPORTIVE • Plebotomi
• Oksigen
• Obat – obat untuk menurunkan tekanan intrapulmonal
Obat-obat untuk menurunkan tekanan
intrapulmonal
endothelin receptor antagonists (ERA)
phosphodiesterase-5 inhibitors (PDE-5i)
prostacyclin analogue
soluble guanylate cyclase (sGC)
KOMPLIKASI
 Hemaptoe
 Hipoksemia berat
 Disfungsi renal
 Polisitemia  trombus
PENCEGAHAN
•Lakukan koreksi defek jantung sedini mungkin
•Hindari faktor-faktor yang dapat mencetuskan eksaserbasi,
misalnya kehamilan, dehidrasi, olahraga, perjalanan,
penerbangan, dan pendakian ke tempat yang tinggi.
PROGNOSIS
DUBIA AD MALAM 
THANKS …