BAB I

PENDAHULUAN

Jantung merupakan organ yang terpenting dalam system sirkulasi. Pekerjaan

jantung adalah memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan
metabolisme tubuh pada setiap saat, baik saat beristirahat maupun saat bekerja
atau menghadapi beban. 1
Kelainan kardiovaskular kongenital merupakan kelainan kongenital yang
paling sering ditemui. Penyakit jantung bawaan (PJB) dijumpai pada sekitar 1%
kelahiran hidup diseluruh dunia dan sekitar 4-5% pada bayi dengan riwayat
keluarga ibu dengan PJB.1,2
Secara garis besar PJB dapat dibagi menjadi dua jenis, yaitu asianotik dan
sianotik. Jenis PJB asianotik yang sering ditemukan antara lain ventricular septal
defect (VSD), atrial septal defect (ASD), stenosis pulmonal, persistent arteriosus
duct (PDA), stenosis aorta dan koarktasio aorta. 1,2
Eisenmenger syndrome adalah kondisi obstruksi vaskular paru yang parah
yang akibat perubahan shunt atau pirai kiri- ke -kanan sebagai komplikasi dari
defek jantung kongenital. Resistensi pembuluh darah paru yang tinggi
menyebabkan pembalikan shunt asli (kanan-ke-kiri) dan sianosis sistemik. 1,2,3
Mekanisme yang menyebabkan peningkatan aliran paru pada kondisi ini masih
tidak diketahui. Secara histologis , hipertrofi pulmonal arteri media dan proliferasi
intima mengurangi luas penampang pulmonary vascular bed. Hal ini
menyebabkan pembuluh darah paru mengalami penyempitan oleh trombus dan
resistensi dari pembuluh darah paru meningkat menyebabkan shunt kiri ke kanan
asli menurun.4,5
Diagnosis penyakit ini ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan
fisik serta penunjang, dan satu-satunya penanganan yang efektif pada Sindrom
Eisenmenger adalah dengan cara transplantasitransplantasi.4,5

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1
 EISENMENGER SINDROM (ES)

1. Definisi
Eisenmenger syndrome adalah bentuk paling akhir dari Pulmonary Arterial
Hypertension yang berhubungan dengan kelainan jantung bawaan, dimana kondisi
ini sangat mengancam kehidupan pasien.6 Sindroma Eisenmenger terjadi bila
terdapat shunt kongenital berukuran besar ataupun secara operatif dibuat
hubungan antara bagian kanan jantung dengan bagian kiri yang mengakibatkan
aliran darah balik yang seharusnya dari kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri atau
shunt bidireksional. 1,2

2. Etiologi
Eisenmenger syndrome dapat terjadi karena salah satu atau dua kelainan
jantung bawaan berikut yakni Atrial Septal Defect, Ventricular Septal Defect, dan
Patent Ductus Arteriosus, sama halnya dengan defek komplek seperti
atrioventricular septal defect (AVSD), 1,2

3. Epidemiologi
Kelainan kardiovaskular kongenital merupakan kelainan kongenital yang
paling sering ditemui. Penyakit jantung bawaan (PJB) dijumpai pada sekitar 1%
kelahiran hidup diseluruh dunia dan sekitar 4-5% pada bayi dengan riwayat
keluarga ibu dengan PJB.1,2
Eisenmenger syndrome pertama kali diperkenalkan oleh dokter asal Jerman
yang bernama Viktor Eisenmenger, dimana pada negara maju seperti di benua
Eropa atau benua Amerika sindrom ini sering disebabkan oleh karena penyakit
jantung congenital asianotik, yaitu sekitar 4% berkembang sebelum masa pubertas
dan jarang terjadi pada usia kurang dari 1 tahun. Sekitar 50 % sindrom ini
berkembang dari penyakit Ventrikel Septal Defek (VSD) yang berukuran besar
atau Patent Ductus Arteriosus dan hanya sekitar 10 % disebabkan oleh penyakit
Atrial Septal Defek (ASD).2,3

4. Klasifikasi

2
 Klasifikasi sindrom Eisenmenger ini didasarkan pada perubahan patologis
yang terjadi pada arteriol dan tunika muskularis. Dimana ada 3 tipe, yaitu:
1) Tipe 1 : Melibatkan penebalan tunika media saja.
2) Tipe 2 : Melibatkan penebalan tunika media dan tunika media.
3) Tipe 3 : Mencakup keduanya dan ditambah lesi pleksiformis
yang diakibatkan oleh hipoplasia tunika media muskular arteri
kecil. Lesi pleksiformis ini menunjukkan penyakit obstruktif
vaskuler pulmonal yang berat.1,2,3

5. Patogenesis
Patofisiologi sindroma Eisenmenger tersusun atas gangguan morfologis arteri
pulmonalis seperti hipertrofi medial arteriola pulmonalis, proliferasi tunika intima,
fibrosis dan sumbatan pembuluh darah kecil), yang reversible. Ketika penyakit
bertambah parah, muncul perubahan morfologis lebih lanjut (lesi pleksiformis dan
arteritis nekrotikans) yang ireversibel sehingga mengakibatkan resistensi vaskuler
pulmonal dan aliran balik shunt.3
Aliran darah pulmonal yang meningkat terjadi pada hubungan sistemik-
pulmonal yang mengakibatkan reaksi rantai patologis dengan akibat perubahan
progresif pada struktur mikrovaskular yang mulus. Perubahan pertama berupa
memanjangnya sel otot polos hingga arteriola pulmonal non-muskular, berikutnya,
terdapat pertumbuhan hipertrofi medial dari arteri pulmonal yang lebih proksimal.
Selanjutnya, mengakibatkan hipertrofi medial dari arteri pulmonal non-muskular
proksimal. Kemudian, proliferasi tunika intima dan fibrosis konsentrik
mengakibatkan hilangnya arteri pulmonal distal dan kenaikan resistensi vaskuler
pulmonal. Ketika resistensi vaskuler pulmonal meningkat dan melebihi resistensi
vaskuler sistemik, shunt dari kiri ke kanan berbalik menjadi dari kanan ke kiri.
Hal ini mengakibatkan pasien dengan sindroma Eisenmenger cenderung klinis
menjadi sianosis dan lama kelamaan terjadi clubbing finger (jari tabuh).3
Sindrom Eisenmenger merupakan perjalanan lanjut dari hipertensi arteri
pulmonal dimana aliran darah pirau berbalik dari kanan ke kiri atau bidireksional.
Hipertensi pulmonal terjadi akibat vasokonstriksi, remodeling arteri pulmonal dan
proses agregasi trombotik. Peningkatan aliran darah pulmonal mengakibatkan

3
disfungsi endotel arteri kecil yang memicu keluarnya agen yang dapat
menstimulasi hipertrofi dan proliferasi miosit, meningkatkan perlekatan dan
aktivasi platelet sebagaimana aktivasi jalur koagulasi darah, serta leukosit sebagai
tanda inflamasi. Kerusakan endotel menganggu keseimbangan antara
vasokonstriktor, seperti endotelin 1 dan thromboxane A2 dan vasodilator termasuk
nitrit oksida, vasoactive instetinal peptide atau prostaglandin A1 yang
menyebabkan vasokontriktor. Pada tahap awal penyakit, perubahan pada arteri
pulmonal masih reversibel, karena adanya komponen sistolik yang kuat. Dengan
berjalannya waktu, lesi pleksiiform menjadi irreversibel. Hal inilah yang memicu
terjadinya Sindrom Eisenmenger.2,3

Gambar 1. Skema Patofisiologi pada Hipertensi Arteri Pulmonal

6. Manifestasi Klinis
Pasien dengan sindroma Eisenmenger biasanya datang dengan keluhan
gangguan dalam toleransi fisik oleh karena ketidakmampuan dalam meningkatkan
aliran darah pulmonal. Ketidakmampuan dalam meningkatkan aliran darah

4
pulmonal, menyebabkan intake oksigen berkurang. Sehingga akan timbul gejala
dari hipertensi pulmonal seperti sesak napas, sinkop, letargi dan kelelahan, selain
itu lama kelamaan bisa menyebabkan kegagalan pompa jantung, yang akan timbul
gejala seprti dispneu de effort, ortopneu, edema, paroxysmal nocturnal dyspnea dan
asites. Gejala lainnya termasuk abnormalitas neurologis ringan seperti nyeri
kepala, pusing maupun gangguan visus akibat eritrositosis dan hiperviskositas.
Sebagai tambahan, aritmia merupakan hal yang umum dan dapat mengakibatkan
kematian mendadak. Hemoptisis juga dapat terjadi, hal ini akibat kerusakan
vaskularisasi pulmonal. Pada embolisasi paradoksika dapat menyebabkan
kerusakan serebrovaskuler, trombosis vena pemuluh darah serebralis atau
perdarahan intra kranial. serta, juga dapat terkena abses otak.2,3,4
Pada kondisi tanpa komplikasi, pasien dengan sindroma Eisenmenger biasanya
memiliki kapasitas fungsional yang baik hingga kurang lebih berusia 30 tahun dan
biasanya mereka memiliki penurunan progresif dalam kemampuan fisik mereka.3,4

7. Diagnosis
Diagnosis penyakit ini ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan
fisik serta penunjang, Pasien dengan sindroma Eisenmenger biasanya datang
dengan keluhan gejala dari hipertensi pulmonal seperti sesak napas, sinkop, letargi
dan kelelahan, selain itu lama kelamaan bisa menyebabkan kegagalan pompa
jantung, yang akan timbul gejala seprti dispneu de effort, ortopneu, edema,
paroxysmal nocturnal dyspnea dan asites. Gejala lainnya termasuk abnormalitas
neurologis ringan seperti nyeri kepala, pusing maupun gangguan visus akibat
eritrositosis dan hiperviskositas. Sebagai tambahan, aritmia merupakan hal yang
umum dan dapat mengakibatkan kematian mendadak. Hemoptisis juga dapat
terjadi, hal ini akibat kerusakan vaskularisasi pulmonal.3,4
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan sianosis sentral, clubbing finger ,
tekanan vena jugular meningkat/ normal, tanda hipertensi pulmonal, murmur
diastolik bernada tinggi, pulmonary ejection click, suara jantung 2 mungkin single
atau terpisah, hematoma, injeksi konjungtiva dan lama-kelamaan menyebabkan
jari tabuh. Sedangkan pada pemeriksaan laboratorium ditemukan polisitemia,

5
peningkatan kadar hemoglobin dan hematokrit, peningkatan kadar bilirubin,
peningkatan kadar ureum dan kreatinin , penurunan PaCO2 dan PaO2, asidosis
metabolik dan respiratorik. Serta pemanjangan bleeding time.3,4
Pada pemeriksaan Elektrokardiografi (EKG) dapat ditemukan right axis
deviation, gelombang R tinggi pada sadapan V1, gelombang S dalam pada
sadapan V6, dengan atau tanpa abnormalitas gelombang ST dan T, serta dapat
ditemukan gambaran P pulmonale.3,4

Gambaran EKG pasien sindrom Eisenmenger

Pada pemeriksaan foto thoraks dapat ditemukan pelebaran arteri pulmonal

sentral disertai penurunan ukuran dan jumlah pembuluh darah perifer, kalsifikasi
arteri pulmonal atau duktus arteriosus, dan dapat ditemukan gambaran jantung
yang membesarar atau normal. 3,4

6
 Gambaran foto toraks pasien sindrom Eisenmenger

Untuk mendiagnosis secara pasti dapat dilakukan pemeriksaan Echokardiograf

& color flow Doppler, dimana dapat ditemukan gambaran defek struktur kardial, dapat
melihat lokasi pirau kardial, perbedaan tekanan melalui defek , menentukan
tekanan sistolik dan diastolik pulmonary, abnormalitas struktural yang menyertai,
ukuran/ fungsi ventrikel kanan & kiri, dan sebagai panduan dilakukan koreksi
secara bedah. 3,4

7
 Gambaran echokardiografi pasien sindrom Eisenmenger

Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger

8
8. Penatalaksanaan
Pilihan terbaik pada penderita yang berisiko terjadi penyakit Sindrom
Eisenmenger adalah dengan cara pencegahan secara dini apabila diketahui
penyebab penyakit jantung bawaan asianotik pada masa bayi sehingga dapat
dilakukan pembedahan sedini mungkin. Namun beberapa penderita mungkin
terlewatkan karena mereka tidak menampakkan secara bermakna manifestasi
klinis awal penyakit.4,5

Pengobatan medis sindroma eisenmenger seluruhnya berupa secara simptomatis. Pada anak yang lebih tua atau remaja yang disertai

dengan polisitemia yang berarti dapat diperbaiki secara hati-hati, dengan flebotomi berulang dengan pergantian volume terutama pada pasien

dengan gejala hiperviskositas. Transplantasi paru-jantung atau paru-paru bilateral merupakan satu-satunya pilihan untuk banyak penderita

ini.4,5

Masalah Etiologi Terapi

Polisitemia Hipoksia menetap Flebotomi

Anemia relative Defisiensi nutrisi Pergantian besi

Abses SSS Shunt dari kanan ke kiri Antibiotik, Drainase

Stroke tromboemboli SSS Shunt dari kanan ke kiri Flebotomi

atau polisitemia

DIC tingkat ringan, Polisitemia Tidak ada untuk DIC

trombositopenia kecuali kalau ada
perdarahan, bisa dilakukan
flebotomi

Komplikasi kehamilan Perfusi plasenta jelek, Tirah baring, edukasi

kemampuan menaikkan pencegahan kehamilan
curah jantung jelek

Infeksi Pneumonia, endokarditis Antibiotik, Ribavirin

Gagal tumbuh Konsumsi oksigen Obati gagal jantung, serta

bertambah, pemasukan perbaiki defek awal, dan
nutrisi kurang tambahkan masukan kalori

Penyesuaian psikologis Aktivitas terbatas, tampak Edukasi

sianosis, sering rawat inap

9
9. Prognosis
Pasien sindrom Eisenmenger mempunyai angka harapan hidup sebesar 80%
hanya pada usia 10 tahun, 77% pada usia 15 tahun dan 42% pada usia 25 tahun.
Namun, ada beberapa pasien juga dapat bertahan hidup dalam dekade keenam
kehidupan. Angka harapan hidup pasien dengan Eisenmenger syndrome biasanya
pada usia 20-50 tahun jika sindrom ini didiagnosis segera dan dilakukan
penanganan secara dini. Timbulnya perdarahan paru biasanya ciri khas dari
perkembangan yang cepat dari penyakit ini. Terdapat beberapa faktor yang
mempengaruhi Prognosis buruk dari sindrom eisenmenger seperti ditemukannya
syncope dan hipoksemia berat. serta sebagian besar pasien meninggal karena
kematian jantung mendadak.5

KESIMPULAN

Sindrom Eisenmenger merupakan penyakit multisistemik, dimana penyakit

ini didiagnosis berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang. Satu-
satunya penanganan yang efektif pada sindrom eisenmenger adalah dengan cara
melakukan pencegahan secara dini apabila diketahui penyebab penyakit jantung
bawaan asianotik pada masa bayi sehingga dapat dilakukan pembedahan sedini
mungkin, serta dapat dilakukan terapi transplantasi. Angka harapan hidup pasien
dengan Eisenmenger syndrome biasanya pada usia 20-50 tahun jika sindrom ini
didiagnosis segera dan dilakukan penanganan secara dini.

DAFTAR PUSTAKA

10
1. Rabinovitch M. Pathophysiology of Pulmonal Hypertension. In
Emmanoulides GC, Reimenscheneider TA, Allen HD, Gutgesell HP
(eds). Moss and Adam’s heart diasease in infants, children and
adolescents, 6th edition. Baltimore : William and Wilkins, 2001 ; 1311 –
46.
2. Rashid A, Ivy D. Severe Paedeatric Pulmonary Hypertension : New
Management Strategies. Arch Dis Child 2005 ; 90: 92 - 8.
3. Oeschelin E. Eisenmenger’s syndrome. In : Gatzoulis MA, Webb GD,
Daubeney PEF (eds) Diagnosis and Management of adult congenital
heart disease. Philadephia : Churchill Livingston, 2003; 363 – 77.
4. Hopkins WE, Kelly Dp. Angiotension-Converting enzyme inhibitor in
adult with cyanotic congenital heart disease. Am J cardiol 1996; 77: 439
- 40.
5. Dumetriscus–Walsh : Congenital Heart disease ; Eisenmenger syndrome
– conventional managemet and new therapeutic prospects 2006; 419
-424.

11