BAB I PENDAHULUAN Hipoplasia paru merupakan persoalan yang serius pada periode perinatal dengan tingkat kematian yang

signifikan. Hipoplasia paru merupakan kelainan yang ditandai dengan perkembangan yang tidak lengkap dari jaringan paru1. Paru-paru hipoplasia terdiri dari carina, bronkial , dan jaringan paru distal tidak ada atau diferensiasi buruk. Lebih dari 50% dari kasus-kasus ini mengalami malformasi jantung, GI, genitourinari, dan skeletal, serta variasi dalam pembuluh darah bronkopulmonalis. Untuk menentukan hipoplasia paru, beberapa peneliti telah menemukan kriteria tertentu yang didasarkan pada berat badan berkurang, paru-paru, volume, kandungan DNA, dan radial hitung alveolar2. Dalam kasus ketuban pecah dini pada usia kehamilan 15-28 minggu , kejadian dilaporkan hipoplasia paru berkisar 9-28 % ( 13 % pada kebanyakan studi ) dengan tingkat kematian dari 71-95 % telah dilaporkan selama periode perinatal pada pasien dengan hipoplasia paru dan meningkat bila keadaan premature ruptur membran gestasi kurang dari 25 minggu, oligohidramnion lebih dari 2 minggu dan kelahiran premature3. Hasil autopsi pada hipoplasia paru menunjukkan berat paru dengan rasio 0.69% dan radial alveoli count 2.97.

Patofisiologi

Untuk pengembangan paru yang normal, ruang fisik di dada janin harus memadai , dan cairan ketuban harus dibawa ke paru-paru oleh gerakan pernapasan janin dan menyebabkan distensi paru-paru berkembang. Beberapa faktor yang

mempengaruhi volume dan komposisi cairan ketuban, termasuk yang berikut : 1. Volume dan tekanan Volume cairan di paru ditentukan oleh cairan yang disekresi di epitel paru ( 4-5 mL/kg/jam ) dan cairan yang mengalir dari trakea ke dalam faring janin. Tekanan dalam trakea janin biasanya sekitar 2 mmHg lebih tinggi daripada dalam cairan ketuban. Setiap perubahan dalam volume dan tekanan cairan ketuban dalam trakea dan paru selama tahap canalicular perkembangan paru janin pada usia kehamilan 15-28 minggu dapat menyebabkan hipoplasia . 2. Komposisi cairan paru-paru Pengembangan paru diatur oleh beberapa faktor transkripsi , seperti faktor transkripsi tiroid 1 ( TTF - 1 ) keluarga , keluarga inti hepatosit , dan faktor pertumbuhan peptida. Adanya faktor pertumbuhan dalam cairan ketuban menunjukkan bahwa pengembangan paru bukan hanya karena tekanan. Sinyal dari faktor-faktor pertumbuhan yang terintegrasi dengan pengaruh lingkungan , seperti volume cairan paru-paru dan hyperoxia , menyebabkan proliferasi sel dan diferensiasi. Faktor pertumbuhan yang dihasilkan oleh jaringan mesenchymal dan terdapat dalam cairan ketuban . 3. Peran ginjal dalam pertumbuhan paru-paru Pengembangan paru-paru dimulai selama midtrimester dengan percabangan morfogenesis dan postnatal dengan perkembangan alveoli . Urin janin merupakan komponen penting dari cairan ketuban selama akhir kehamilan dan memberikan kontribusi terhadap pertumbuhan paru-paru . Selama perkembangan janin , ginjal juga merupakan sumber utama prolin. Prolin membantu dalam pembentukan kolagen dan mesenkim di paru-paru , sehingga menjelaskan hipoplasia paru berat jika terdapat agenesis ginjal dan displasia.

Hipoplasia paru mengurangi berat paru-paru, jumlah alveolar, generasi lebih sedikit dari saluran udara dan hipoplasia dari arteri pulmonalis.

1. Hsu JS, Lee YS, Lin CH, Li FY, Jeng MJ, Soong WJ, et al. Primary congenital pulmonary hypoplasia of a neonate. J Chin Med Assoc. Feb 2012;75(2):87-90. 2. Bush A, Hogg J, Chitty LS. Cystic lung lesions - prenatal diagnosis and management. Prenat Diagn. Jul 2008;28(7):604-11 3. Morokuma S, Anami A, Tsukimori K, Fukushima K, Wake N. Abnormal fetal movements, micrognathia and pulmonary hypoplasia: a case report. Abnormal fetal movements. BMC Pregnancy Childbirth. Aug 17 2010;10:46 4. Baguma-Nibasheka M, Kablar B. Pulmonary hypoplasia in the connective tissue growth factor (Ctgf) null mouse. Dev Dyn. Feb 2008;237(2):485-93. 5. Askenazi SS, Perlman M. Pulmonary hypoplasia: lung weight and radial alveolar count as criteria of diagnosis. Arch Dis Child. Aug 1979;54(8):614-8 6. Cock ML, Albuquerque CA, Joyce BJ, Hooper SB, Harding R. Effects of intrauterine growth restriction on lung liquid dynamics and lung development in fetal sheep. Am J Obstet Gynecol. Jan 2001;184(2):209-16. 7. Szabo I, Vizer M, Halvax L. Amnioinfusion to prevent pulmonary hypoplasia after premature rupture of membranes. Am J Obstet Gynecol. Jun 2001;184(7):1583-4.

8. Winn HN, Chen M, Amon E, Leet TL, Shumway JB, Mostello D. Neonatal pulmonary
hypoplasia and perinatal mortality in patients with midtrimester rupture of amniotic membranes--a critical analysis. Am J Obstet Gynecol. Jun 2000;182(6):1638-44