Rasmussen Encephalitis (RE): Frequently Asked Questions

Diterjemahkan oleh dr. Kristy Iskandar, PhD

Pendahuluan
Tulisan ini dibuat oleh orang tua dan kerabat dari anak-anak penderita Rasmussens En ephalitis !RE". #alaupun masing-masing kami mempunyai perjuangan dan erita yang berbeda-beda, kami semua mengerti dengan baik rasanya mempunyai anak sehat yang tibatiba kejang dan akhirnya mempunyai masalah $isik dan kogniti$. Pada akhirnya kami mau tidak mau harus membuat keputusan yang sangat sulit menghadapi masalah ini, masalah yang asing dan menakutkan bagi kami. %rtikel &re'uently %sked (uestions ini men akup pertanyaan-pertanyaan yang sering ditanyakan oleh orang tua dari anak yang terdiagnosa RE, atau yang di urigai mungkin menderita RE oleh dokter mereka. Kami men oba menja)ab tiap pertanyaan se ara jujur dan apa adanya sejauh yang kami bisa. Tujuan tulisan ini bukan untuk mengajarkan anda mengenai keputusan yang anda harus ambil mengenai terapi untuk anak anda, tetapi lebih untuk memberikan in$ormasi terhadap pilihan terapi yang tersedia, dan beberapa keputusan yang harus anda hadapi. Kami bukan dokter, tapi kami mengetahui banyak penderita RE dan banyak memba a kasus-kasus RE lainnya. Kami men eritakan opini kami pada hal-hal umum berdasarkan pengalaman dan pengetahuan kami, akan tetapi kami tegaskan bah)a artikel ini tidak dapat menggantikan ad*is medik dari dokter. +asing-masing penderita RE adalah unik dan pengambilan keputusan mengenai terapi harus memperhitungkan berbagai $aktor yang kompleks.

Apa Penyebab RE?

,a)aban singkatnya adalah -.kami tidak tahu.. /eberapa bukti menunjukan bah)a penyebabnya adalah proses autoimun yang merusak sel-sel otak. %kan tetapi belum jelas apakah pada dasarnya RE merupakan penyakit system autoimun atau merupakan problem autoimun yang di etuskan oleh *irus atau kuman penyakit lain. RE merupakan penyakit yang sporadik, penyakit ini tidak berkaitan dengan lingkungan atau populasi tertentu dan tidak ditularkan dari orang lain. Tidak ada bukti bah)a RE merupakan penyakit keturunan, )alaupun tetap ada kemungkinan bah)a $aktor genetik tertentu dapat membuat seseorang lebih rentan terhadap penyakit ini. RE Children Project yang ada di

%merika 1erikat telah melakukan beberapa penelitian untuk men ari penyebab dari Rasmussens En ephalitis.

Bagaimana kita bisa yakin bahwa anak kita mengidap RE?

RE adalah penyakit yang sangat jarang, yang menyebabkan peradangan pada otak. Penyakit ini hampir selalu menyerang satu sisi otak !hemis$er", bisa hemis$er kiri atau hemis$er kanan. RE jarang sekali menyebar ke sisi hemis$er yang lain, tapi peradangan yang terjadi, se ara progresi$ akan meluas hingga hampir seluruh hemis$er yang terkena rusak. RE merupakan penyakit yang membingungkan, mempunyai pola dan keparahan yang berbeda. 1ebagian besar pasien berusia antara 2-03 tahun ketika penyakit ini menyerang untuk pertama kalinya, tetapi anak-anak yang lebih muda, remaja dan de)asa muda juga dapat terkena penyakit ini. 4iri khas dari penyakit ini adalah terjadinya kejang pada anak yang sebelumnya normalnormal saja. /entuk kejang pada masa a)al seringnya $okal dan parsial !hanya terjadi pada satu bagian tubuh tertentu", tetapi bentuk kejang lainnya termasuk kejang tonik klonik !kejang dengan gerakan menghentak-hentak di seluruh tubuh" dapat terjadi. Kejang yang $okal tidak menyebabkan anak kehilangan kesadarannya, dan hanya terjadi pada bagian tertentu dari tubuh atau menyebabkan gejala sensorik atau emosional yang spesi$ik. Terkadang sulit untuk mengenali bah)a sebenarnya anak ini menderita kejang 1ejalan dengan )aktu, sebagian besar pasien mengalami berbagai ma am kejang. +un ul yang disebut dengan epilepsia partialis continua (EPC" yaitu suatu bentukan kejang, dimana bagian tubuh tertentu, biasanya tangan dan kaki, tidak henti-hentinya mengalami kejang. Adanya EPC merupakan gejala yang sangat sugestif untuk RE. RE dapat berkembang dengan epat, dengan kejang yang semakin sering dan parah, yang akhirnya menyebabkan disabilitas dalam )aktu bebreapa bulan !$ast burners". Pada beberapa orang penyakit ini dapat berkembang dengan lambat dalam hitungan tahun, terkadang dengan beberapa periode 5membaik. !slo) burners". Pasien muda, terutama mereka yang berusia di ba)ah 6 tahun, enderung menjadi $ast burners, sedangkan anak-anak ya ng lebih besar dan remaja tanggung biasanya perjalanan penyakitnya lebih lambat. Akan tetapi, pola ini tidak selalu berlaku, dapat terjadi seseorang yang mengalami slow burners pada awalnya, menjadi fast burners. elain gejala-gejala di atas, diagnosis RE juga ditunjang dengan pemeriksaan EE! dan "R# serial. $iopsi otak juga dapat mengkonfirmasi diagnosis, akan tetapi, sebaiknya anda mencari second opinion untuk pemeriksaan ini, karena biopsy otak bersifat in%asi%e dan diagnosis sudah dapat ditegakkan tanpa biopsy otak. $iopsi otak terkadang juga sulit untuk disimpulkan karena jaringan otak yang terkena RE berdampingan dengan jaringan otak sehat. $eberapa institusi tidak mendiagnosis RE berdasarkan biopsy otak, dan menolak untuk melakukan biopsy otak. Para orang tua yang ingin mempelajari kriteria diagnosti yang spesi$ik sebaiknya memba a konsesus Eropa mengenai RE pada tahun 7336& dan mendiskusikannya dengan dokter anak anda. 'urnal tersebut tersedia pada website RE Children(s Project. Diagnosa RE tidak mudah, beberapa penyakit dapat menyerupai RE pada tahap-tahap a)al. )onsensus Eropa menyatakan bahwa hamper semua kasus RE dapat dibedakan dengan penyakit lainnya yang mirip dalam waktu setahun dari timbulnya gejala pertama. 'ika dokter anda telah menyebutkan kemungkinan anak anda menderita RE, dan meminta anda menunggu, menurut kami anda sebaiknya tidak menunggu lebih dari beberapa bulan sebelum meminta second opinion. Penting untuk meminta second opinion dari seorang dokter spesialis anak konsultan saraf yang mempunyai pengalaman dalam menangani RE 7

/ien 48, 8ranata T, %nto99i 4, 4ross ,:, Dula ;, Kurthen +, et al. Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis* a European consensus statement , /rain, 7336< 07=>?6?-?@0
0

Apa pilihan terapi untuk RE?

Terdapat dua pilihan terapi utama untuk RE yaitu medikamentosa !obat-obatan" dan pembedahan. /elum ada pengobatan medikamentosa standar untuk RE, karena itu penanganan penyakit ini ber*ariasi antara para dokter dan rumah sakit. :al ini menyebabkan kita sebagai keluarga dari pasien RE harus men ari in$ormasi sendiri mengenai alternati$ terapi yang ada sehingga bisa mendiskusikannya dengan dokter. Pada a)al penyakit, sebagian besar anak-anak diterapi dengan berbagai obat, biasanya obat anti epilepsi, steroid, dan intra*enous immunoglobulin !IAIg". 1ebuah artikel lain dari RE 4hildren Proje t memberikan tinjauan terhadap terapi yang tersedia saat ini. 7 /eberapa obat yang terpenting dapat diba a pada appendiB dari artikel ini, dan telah diperbarukan pada bulan 1eptember 7307. Terapi medikamentosa dapat membantu meringankan gejala dan memperlambat perburukan penyakit, tetapi hanya prosedur bedah radikal, yang disebut dengan hemis$erektomi dapat menghentikan kejang dan penurunan $ungsional dan kogniti$ yang berkaitan dengan RE. Pada hemis$erektomi, seluruh hemis$er yang terkena penyakit diangkat, atau tidak terhubung dengan bagian otak lain. Tindakan ini merupakan 5penyembuhan. bagi penyakit ini, tetapi harga yang dibayar juga tidak sedikit. Tindakan ini menyebabkan disabilitas yang mungkin belum ditimbulkan oleh penyakit RE itu sendiri. ,a)aban pertanyaan mengenai kehidupan setelah hemis$erektomi !halaman =", mendiskusikan akibat-akibat dari operasi ini.
/eberapa dokter mengambil sebagian dari hemis$er otak yang terkena RE !misalnya lobus $rontalis, atau bagian yang lebih ke il dari otak", bukannya mengambil keseluruhan hemis$er otak. :al ini agaknya kurang baik untuk keberhasilan jangka panjangm karena RE dapat mun ul pada daerah lain pada hemis$er tersebut. Kami belum mengetahui jika ada kasus pengambilan sebagian dari hemis$er otak ini yang berhasil menstop perburukan RE. The RE 4hildrens Proje t, 7303. +owards a Cure for Rasmussen(s Encephalitis* Research pages 03-0C, ))).re hidrens. om !see +ust Reads se tion" trategies ,

Bagaimana memutuskan antara terapi medikamentosa dan terapi pembedahan untuk anak saya?
Pertanyaan paling sulit yang harus dihadapi dokter dan orang tua dari anak penderita RE adalah apakah dan berapa lama kita harus menjalani terapi medikamentosa atau langsung menuju terapi pembedahan. Permasalahannya, pada semua terapi medikamentosa yang ada pada saat ini, tidak e$ekti$ untuk jangka panjang. 1emakin kami bertemu lebih banyak keluarga RE yang menjalani terapi medikamentosa, kami mendengar erita yang sama, bah)a obatobatan berhasil dalam jangka )aktu pendek, tetapi tidak dapat menandingi perjalanan penyakit

dalam merusak seluruh hemis$er otak. +endengar hal ini berulang-ulang tentunya menghan urkan hati kami. Pada sebuah kon$erensi penelitian RE 4hildrens Proje t pada tahun 7303, para dokter mengemukakan kekuatirannya bah)a beberapa rumah sakit menyarankan penundaan operasi sampai de$isit neurologis sudah berat sehingga terapi hemis$erektomi tidak akan menambah e$ek negati$. :al ini merupakan masalah yang serius, karena hasil kogniti$ yang terbaik terjadi bila pasien berhenti dari kejangnya sea)al mungkin, dan hal ini mungkin terjadi sebelum seluruh hemis$er otaknya terkena RE. Penundaan dalam jangka )aktu lama berarti pasien semakin lama mengalami kejang, yang dapat membebani mereka se ara sosial, emosioanl dan kogniti$. 1elain itu, rehabilitasi dan adaptasi kembali untuk melakukan akti*itas sehari-hari lebih mudah pada pasien yang lebih muda. #alaupun beberapa rumah sakit menunda operasi dan memilih terapi medikamentosa saja sampai penurunan $ungsi tubuh yang disebabkan oleh RE menjadi maksimal, sehingga operasi hemis$erektomi tidak akan menambah buruk, hal ini terbalik dengan laporan-laporan positi$ yang kami dengan dari keluarga-keluarga pasien RE yang dioperasi pada )aktu a)al. +ereka melaporkan bah)a terapi operasi pada )aktu a)al penyakit merupakan pilihan terbaik. 1ebuah jurnal medik terkini yang merangkum terapi medikamentosa dan bedah untuk RE menyatakan bah)a hemis$erektomi sebaiknya dipertimbangkan pada hampir seluruh kasus, sesegera mungkin ketika diagnosis RE dapat ditegakkan. C 1aran ini mungkin susah untuk diterima, terutama jika RE berjalan dengan lambat, dan anak tersebut belum mempunyai disabilitas yang signi$ikan. Pada kenyataannya, pengambilan keputusan terapi untuk pasien RE merupakan hal yang kompleks. Dibutuhkan beberapa )aktu sebelum semuanya menjadi jelas, dan sebelum keluarga dan pasien dapat menerima hemis$erektomi jika memang terapi ini dipilih. /agaimanapun, penundaan lebih lama dari hemis$erektomi mempunyai konsekuensi yang buruk, seperti didiskusikan pada ja)aban pertanyaan %pa yang terjadi bila anak saya tidak di-hemis$erektomiD !halaman E" 1ebagian besar ahli RE berpendapat bah)a hemis$erektomi mempunyai e$ek jangka panjang yang terbaik untuk sebagian besar pasien, jurnal medik di atas menyarankan untuk melanjutkan terapi medikamentosa !misalnya terapi imun" pada beberapa pasien, tanpa hemis$erektomi, untuk pasien-pasien dengan %)itan RE yang lambat !terjemahan bebas> mulai sakit ketika sudah de)asa" yang biasanya mempunyai perburukan penyakit yang lebih lambat dan lama dibanding RE anak-anak. Pasien yang lebih tua dengan keterlibatan hemis$er dominan dan perburukan yang lambat Pasien yang diduga mempunyai RE tapi belum pasti RE RE di kedua hemis$er !yang sangat jarang terjadi" Pasien yang sakit keras yang perlu distabilisasi sebelum mereka dapat dioperasi.
8ranata, T et al. EBperien e )ith immunomodulatory treatments in RE, updated %ugust 7307, a*ailable at http>FF))).neurology.orgF ontentF20F07F0=3@.$ull.html
C

Seberapa aman dan efektif hemisferektomi?

:emis$erektomi tentu saja adalah sebuah operasi yang sangat besar, tetapi, pembedahan ini aman jika dilakukan oleh ahli bedah yang terlatih dan berpengalaman, di Rumah 1akit yang mempunyai $asilitas lengkap untuk operasi dan pera)atan paska operasi dan rehabilitasi. Rumah sakit di Gegara-negara maju seperti %merika, Kanada, Eropa, Inggris dan %ustralia melaporkan angka komplikasi dan kematian yang sangat rendah. ?

/iarpun anda mungkin tidak mau tahu terlalu dalam tentang teknik operasi, sebaiknya anda tau bah)a ada beberapa ma am teknik hemis$erektomi. Teknik pertama adalah hemis$erektomi anatomi, dimana seluruh hemis$er diangkat. Teknik kedua, yang banyak dilakukan oleh sebagian besar ahli bedah saat ini yaitu hemis$erektomi $ungsional, dimana hemis$er yang terkena RE tersebut tidak diangkat, tetap berada di dalam tempurung kepala, dan di*askularisasi oleh pembuluh darah, tetapi tidak lagi ber$ungsi. :emis$erektomi $ungsional ini mempunyai risiko lebih rendah terhadap perdarahan, dan pasien enderung tidak mengalami bentuk kepala yang asimetris paska operasi. Terdapat beberapa derajat di antara kedua teknik ini, tergantung berapa banyak jaringan yang diangkat atau di-diskoneksi kan. :emis$erektomi pada pasien RE-tanpa memperhatikan teknik hemis$erektominya, mempunyai angka keberhasilan yang tinggi untuk bebas kejang, yaitu berkisar @6H-=6H. Tidak semua institusi mempublikasi hasil mereka, tetapi hati-hatilah dalam membandingkan angka antar institusi, pastikan bah) angka tersebut adalah untuk kasus RE. 1ebagian ke il pasien tetap mengalami kejang, tetapi biasanya lebih ringan dan lebih jarang dibandingkan sebelum operasi. 1ayangnya, )alaupun tidak la9im ditemukan, kejang dapat datang kembali beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun setelah operasi. :al ini biasanya terjadi karena ada bagian ke il dari hemis$er yang terkena RE tertinggal saat operasi, atau diskoneksinya tidak menyeluruh. ,ika hal ini terjadi, dapat dilakukan operasi lanjutan untuk men apai bebas kejang. ;perasi kembali ini tidak menimbulkan disabilitas yang lebih lanjut dibanding operasi pertama, meskipun tentu saja menambah stres kita. :emis$erektomi merupakan teknik pembedahan yang amat kompleks dan hanya dapat dilakukan oleh seorang ahli bedah sara$ anak yang terlatih dan ahli. ,ika anak anda akan menjalani hemis$erektomi, jangan ragu-ragu untuk bertanya lebih teliti mengenai ahli bedah dan rumah sakit. /erapa banyak hemis$erektomi yang pernah ia lakukan, dan sudah berapa lama ia melakukan operasi iniD Teknik apa yang dilakukan oleh ahli bedahD /agaimana angka komplikasi beratnyaD/erapa persentase pasien yang menjadi bebas kejangD /erapa persentase pasien yang membutuhkan operasi keduaD %pa $asilitas yang rumah sakit ta)arkan setelah operasi, dan untuk berapa lamaD :emisphere tomy &oundation )ebsite, ))).hemi$oundation.org, mempunyai da$tar pertanyaan lengkap yang dapat menginspirasi anda untuk ditanyakan pada dokter bedah sara$ anak anda. %da pula media sosial di mana seseorang dapat berkomunikasi dengan orang tua RE lainnya untuk bertukar in$ormasi.

Bagaimana dengan kehidupan anak saya setelah hemisferektomi?

Pada saat anak diputuskan untuk dilakukan hemis$erektomi, biasanya kualitas hidupnya sudah jauh menurun dibanding sebelum menderita RE. Kejang yang terus menerus dapat merampas kebebasan dan keluguan masa kanak-kanaknya. Kelemahan yang terjadi pada satu sisi tubuhnya juga mulai terjadi, membuat ia sulit berjalan dan menjaga keseimbangannya. Tujuan hemis$erektomi adalah membuatanak anda terbebas dari kejang, dan kemungkinan hal itu terjadi ukup besar. :idup tanpa kejang yang sering, yang parah, atau yang tidak terduga serta bebas dari berbagai e$ek samping pengobatan yang berma amma am, akan meningkatkan kualitas hidup anak anda. +en apai hidup bebas kejang, tetap harus dibayar mahal. +asing-masing anak akan mempunyai penyembuhan dan hasil yang berbeda setelah hemis$erektomi. /erikut hal-hal yang harus anda ketahui.

Gerakan
6

1emua pasien hemis$erektomi mempunyai kelemahan parsial pada sisi tubuh yang berla)anan dengan lokasi hemis$er otak yang diambilFdidiskoneksi. :emis$er kanan otak akan mengontrol bagian tubuh sebelah kiri dan sebaliknya. ;tak anak bersi$at 5plasti . !lentur". ,ika seorang dokter bedah mengangkat sisi hemis$er otak yang terkena penyakit, sisi lain yang tersisa akan mengambil alih sebagian besar dari $ungsi-$ungsi otak yang diambil. Dengan terapi yang memadai, kebanyakan anak-anak dan remaja dapat berjalan kembali dalam )aktu beberapa minggu atau bulan setelah operasi, )alaupun dengan kelemahan yang ber*ariasi. /anyak di antara pasien yang membutuhkan alat bantu untuk kaki yang lemah, tetapi anak-anak yang lebih muda dapat belajar untuk berjalan, bahkan berlari tanpa alat bantu. %kan tetapi perlu ditekankan hasil ini ber*ariasi antar indi*idu. Pasien-pasien jarang yang dapat menggunakan kembali dengan baik tangan dan lengannya. %nak-anak yang lebih muda mungkin dapat menggerakan lengannya, tetapi $ungsi motorik halus tidak mungkin untuk kembali. Pada semua kasus, pasien akan mengalami hidup dengan satu tangan. :al ini mungkin merupakan harga terbesar yang harus dibayar karena operasi, dan adaptasi untuk menggunakan satu tangan pada dunia pengguna dua tangan merupakan hal yang sulit.

Penglihatan
Pasien hemis$erektomi mempunyai kebutaan parsial !kehilangan lapangan pandang", pada satu sisi untuk kedua matanya. :al ini bersi$at permanen, tetapi pasien biasanya dapat beradaptasi dengan baik dalam jangka )aktu epat. +asalah penglihatan ini biasanya tidak sampai terlihat oleh orang lain, dan tidak berdampak besar pada kehidupan sehari hari. /agaimanapun, hal ini akan mempengaruhi tugas di sekolah dan tugas-tugas lain yang memerlukan memba a. Pasien juga tidak bisa menyetir mobil, )alaupun kami mengenal seorang pasien yang dapat mengendarai mobil yang sudah dimodi$ikasi.

Bicara
Pada sebagian besar orang yang dominan menggunakan tangan kanan, bi ara dikendalikan oleh otak kiri. ,ika hemis$er kiri diangkat, pasien akan mempunyai gangguan bi ara segera setelah operasi, dan tergantung dari usianya, mungkin akan selamanya mempunyai gangguan bi ara. Kembalinya $ungsi bi ara dapat tidak dapat ditebak pada anak remaja. !lihat Pilihan antara terapi medikamentosa dan terapi bedah"

Kognisi, adaptasi sosial, dan kualitas hidup secara umum

1ebagian besar pasien RE tidak lagi tergantung pada berbagai ma am obat setelah operasi, dan dapat lebih baik untuk belajar dan mempunyai kehidupan sosial yang lebih normal. Pasien mempunyai ingatan dan kepribadian yang sama dengan sebelum ia mengalami operasi, )alaupun mungkin terdapat gangguan mood dan perilaku sementara setelah operasi. %nakanak yang mengalami hemis$erektomi kanan sering menjadi 5datar. dan tidak memiliki emosi beberapa minggu atau bulan setelah operasi. #ebsite :emisphere tomy &ounding mempunyai banyak erita inspirasional mengenai pasien RE dalam melanjutkan hdupnya setelah hemis$erektomi. /eberapa anak dapat beradaptasi dengan sangat baik, sehingga mereka dapat berlari, berenang, olahraga, naik sepeda dan dansa. 1ebuah blog seorang ibu mengenai putrinya dan beberapa pasien lain di komunitas RE yang telah menjalani operasi berkata>
, Abby dapat berenang, ikut dalam pramuka dan dapat bermain tenis. -ia dapat berjalan, berlari, memanjat, lompat, dan berguling-guling. 'essie dapat mengendarai sepeda roda duanya. Robert menjalani hemisferektomi ketika ia berusia && tahun, skarang ia menyelesaikan & nya daru sebuah

uni%ersitas dan sedang menjalani program . mengenai kerja sosial. Christina dapat mengendarai mobil dan juga menyelesaikan program masternya pada terapi wicara jadi ia dapat membantu anak-anak./

1ayangnya, tidak semua erita adalah erita baik. 1etiap pasien akan mengalami sedikitnya gangguan kogniti$ tertentu dan permasalahan lainnya, dan mempunya berbagai derajat kesulitan dalam beradaptasi dengan kehidupannya setelah hemis$erktomi. Pasienpasien yang menjalani hemis$erektomi kanan, sering harus berjuang dengan matematika dan konsep spasial dan masalah interaksi sosial, sedangkan yang menjalani hemis$erektomi kanan akan mempunyai kesulitan dengan proses bi ara, memba a dan tugas-tugas yang berkaitan dengan bahasa lainnya.

Faktor-faktor kesuksesan
Kembalinya kemampuan $isik, kogniti$ dan *erbal setelah hemis$erektomi berkaitan dengan kemampuan hemis$er yang tersisa untuk mengambil alih $ungsi $ungsi tersebut. &aktor-$aktor yang mempengaruhinya> Imur anak. %nak yang lebih muda biasanya mempunyai pemulihan yang lebih epat dan lebih baik dibanding praremaja dan remaja. %pakah hemis$er yang baik juga rusak akibat kejang, obat-obatan dan $aktor $aktor lain sebelum operasi. %pakah operasi dapat menstop kejang sampai tuntas Kualitas program rehabilitasi pada bulan-bulan pertama setelah hemis$erektomi juga sangat penting. Penting untuk mendorong pasien agar tetap akti$, karena kehidupan sedentary akan menyebabkan pertambahan berat badan, penurunan mobilitas dan masalah-masalah lain yang menurunkan rasa keper ayaan diri. Penyesuaian emosi dan sosial setelah hemis$erektomi tergantung dari kepribadian dan dukungan yang diterimanya dari keluarga, teman, guru-guru dan tenaga kesehatan. /eberapa pasien membutuhkan konseling dan atau obat-obatan untuk membantu mereka dalam penyesuaian emosional untuk kehidupan setelah pembedahan.

Apa yang terjadi jika anak saya tidak di-hemisferektomi?

1eringkali kami ditanya apa yang terjadi jika anak dengan RE tidak menjalani hemis$erektomi. #alaupun semua kasus RE akan berkembang berbeda-beda antar indi*idu, tidak dapat dihindarkan lagi akan terjadi penurunan kogniti$ se ara permanen, kelemahan anggota gerak tubuh pada satu sisi tubuh dan kelumpuhan pada satu sisi tubuh. ,ika hemis$er pasien yang dominan terkena RE, dia akan mengalami gangguan bi ara, dan dapat kehilangan kemampuan berbi ara. Permasalahan ini mirip dengan permasalahan yang disebabkan olehhemis$erktomi itu sendiri. %kan tetapi, perbedaan penting yang perlu digarisba)ahi adalah anak yang tidak menjalani hemis$erktomi akan tetap mempunyai kejang yang terus menerus, dan penurunan kogniti$ yang terus berjalan dan memiliki kemungkinan ke il sekali untuk pengambilalihan $ungsi dari hemis$er yang masih baik. /anyak pasien juga mengalami kelainan psikiatrik dan perilaku yang serius bila penyakit RE telah menyebar ke bagian otak yang bertanggung ja)ab untuk perilaku dan emosi. http>FFre hildrens.orgFimagesF)ordpressFuploadsF#arnerPoster0.pd$, memuat berita tentang seorang pasien yang menerima pemotongan otak pada daerah yang terbatas, @

bukannya hemis$erktomi. ,ika pasien menerima hemis$erktomi pada )aktu anak-anak, kemungkinan ia dapat menjalani kehidupan yang lebih normal daripada menghadapi kehidupan dengan kejang terus menerus, dan se ara perlahan-lahan mengalami kemunduran kemampuan $isik dan kogniti$. Keputusan untuk melakukan hemis$erektomi adalah hal yang sulit dan menyedihkan, penting untuk dipahami bah)a anak-anak RE yang menjalani hemis$erektomi biasanya menjadi lebih baik, daripada mereka yang tidak menjalaninya. :al ini tidak berlaku pada pasien yang menderita RE pada masa de)asa, di mana pada kasus ini hemis$erektomi malah akan menyebabkan hasil yang lebih buruk daripada penyakitnya sendiri. Jampiran

Obat-obatan yang umum non-bedah! untuk RE

Obat Anti Epilepsi
Kejang pada RE hanya mempunyai respon terbatas untuk ;%E, terutama kejang yang disebut dengan Epilepsia Partial 4ontinua, sama sekali tidak respon terhadap ;%E. #alaupun demikian, banyak pasien yang akhirnya mendapat berbagai ma am ;%E, karena kombinasi yang tepat terkadang dapat memberikan gejala kejang meringan sementara, )alaupun juga menerima e$ek samping yang ukup seirus. Respon terhadap obat-obatan dan e$ek sampingnya sangat ber*ariasi antar indi*idu. 1elama pengobatan e$ek obat anti epilepsy dapat melemah, karena itu kombinasi obat-obatan tersebut dapat mengalami perubahan.

Plasmaferesis dan imunoabsorpsi

Terapi yang membuang antibody yang bersirkulasi dalam darah, seperti teknik plasma$eresis dan imunoabsorpsi dapat e$ekti$ menangani RE sementara. Karena tidak ada e$ek jangka panjang, pengobatan ini biasanya disimpan sebagai senjata pada kasus-kasus emergensi di mana terjadi kejang yang sangat sering dan parah. Imunoabsorpsi merupakan teknik yang relati*e aman dan dapat ditoleransi dengan baik. 1ebuah tinjauan beberapa jurnal terakhit menunjukkan perlunya meneliti e$ek jangka panjang dari imunoabsorpsi, untuk pasien yang tidak dapat mendapatkan imunoterapi.

"ntra#enous immunoglobulin
Imunoglobulin manusia !IAI8" dosis tinggi yang diberikan beberapa bulan atau lebih, dapat memberikan perbaikan dalam pengendalian kejang dan kogniti$. IAIg merupakan produk plasma darah yang membuat system imun pasien menjadi normal. IAIg ini mempunyai tingkat keamanan yang tinggi, dan hanya sedikit risiko terhadap pasien. /eberapa dokter berpendapat bah)a e$ekti*itas IAIg dapat meningkat bila dikombinasikan dengan steroid. Tidak semua pasien dapat membaik dengan IAIg, dan e$ek yang terjadi biasanya hanya untuksementara. /eberapa artikel menyatakan bah)a IAIg lebih e$ekti$ pada kasus RE de)asa, dibanding RE anak-anak.

Steroid
1teroid !prednisoloneFprednisone" sering digunakan sebagai pilihan terapi utama pada pengobatan RE. ;bat ini menekan system imun dan menurunkan peradangan, mungkin =

mempunyai e$ek menurunkan kejang yang bersi$at sementara, terutama pada kasus eksaserbasi akut. 1teroid mempunyai e$ek samping, terutama jika digunakan dalam jangka )aktu lama dalam dosis tinggi. ,ika steroid dihentikan kemungkinan terjadi perburukan dari kejang.

$emoterapi dan obat anti penolakan pada transplantasi

/eberapa obat yang mirip dengan kemoterapi, seperti 4ytoBan, dan obat anti penolakan pada transplantasi seperti Ta rolimus, telah di oba untuk mengatasi RE. Terapi ini mempunyai e$ek samping yang signi$ikan seperti misalnya meningkatnya risiko in$eksi. /ukti-bukti yang ada masih sedikit untuk mengatakan obat ini dapat menolong mengatasi kejang pada RE.

Antibodi mono%lonal
1ebuah obat imunoterapi baru RituBan !disebut juga RituBimab", memberi harapan baru ketika per obaan pada = pasien menurunkan kejang, meningkatkan tingkat kognisi dan $ungsi motori , dan menurunkan progresi penyakit. RituBan bekerja pada komponen imun spesi$ik, bukan se ara luas, sehingga ia ukup aman dan dapat diterima tubuh dibanding obat-obat kemoterapi dan anti penolakan jaringan pada transplantasi. !)alaupun masih berpotensi untuk mempunyai e$ek samping yang serius pada beberapa kasus yang jarang terjadi" 1ayangnya penelitian di atas tidak ada $ollo) up jangka panjangnya. #alaupun obat ini semakin banyak digunakan di dunia, belum ada publikasi terhadap hasil terapi. RE hildren Proje t memahami bah)a ada kasus-kasus di mana RituBimab bere$ek pada beberapa pasien, tetapi beberapa tidak menerima e$ek apa pun, atau pun hanya bere$ek untuk masa yang singkat. Kesan kami, obat ini lebih e$ekti$ pada kasus RE de)asa. :al ini konsisten dengan hasil yang dilaporkan untuk penggunaaan IAIg. Penggunaan RituBimab bersama IAIg dapat lebih e$ekti$ dan lebih aman untuk pengobatan penyakit autoimun.