REFERAT II DEFEK DINDING ABDOMEN OMFALOKEL, GASTROSKISIS DAN HERNIA UMBILIKALIS Oleh Nur Rahmat Wibowo, S.

Ked I11106029 Pembimbing dr. Hermanto, Sp.B, Sp.BA SMF BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DOKTER SOEDARSO FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATA N UNIVERSITAS TANJUNGPURA PONTIANAK 2011

BAB I PENDAHULUAN Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman yang mema tikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kontaminas i bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi gastroskisis dan omfa lokel.1 Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang pal ing sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine ke mbali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Kega galan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada omfalokel. Sementara it u, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua hal ini merupakan bagian yang terpi sah dan memilki banyak perbedaaan, terutama pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnya mempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemaha man tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasei n.2 Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat wak tu lahir. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan sete lah bayi berumur 23 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnya meme rlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi pada hern ia umbilikalis.3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Omfalokel dan Gastroskisis 2.1.1 Definisi Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukura n, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas perito neum di lapisan dalam dan amnion di lapisan luar serta Wharton's Jelly di antara l apisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubu h. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagi an dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penangana nnya.2,3 Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di s ebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadangkadang bagian d ari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding abdomen dengan tan pa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.2 Gambar 1. Bayi dengan omfalokel. 4,5

Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis. 5 2.1.2 Epidemiologi Ada perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia, insidens gastroskisis berkisar antar a 0,43 per 10.000 kelahiran dan tampaknya akan meningkat terus, sementara itu ins idens omfalokel berkisar antara 1,53 per 10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. E tiologi defek dinding abdomen tidak diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi te rdapat kasus gastroskisis dan omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik). Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dindin g abdomen yang berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia m aternal muda, dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. S ebagai tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrine) dan toksin lingkunga n. Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular dind ing abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan peningka tan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau lebih. 2

Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari omfalokel t ersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom, seperti BeckwithWiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainan kromosomal, tingkat r ekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun, dengan kemungki nan yang lebih sedikit, dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat kekambuha nnya dapat mencapai 50%.6 Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pa da kelahiran anak pertama, dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-laki sedikit lebih sering dibanding anak perempuan.7 2.1.3 Patologi Omfalokel dan Gastroschisis Dinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan dua li patan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen, pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen melalui cincin um bilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6 gestasi. Pada minggu ke-1 0 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan usus kembali ke kavum abdomen pada pol a stereotipikal yang menghasilkan rotasi normal dan fiksasi lateral. Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukan herniasi fisiologis ( tanda panah). UC-korda umbilikalis

Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan dindi ng abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko tinggi kar ena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu pada derajat da n waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akan menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa gastroskis is terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.2 Pada omfalok el, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi tetap berada di lua r abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai variasi dan jumlah d ari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi keluar pada defek tersebu t tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding abdomen. Defisit pelipatan k ranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik yang mungkin berhubungan denga n kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma anterior, celah s ternal, defek perikardial dan defek karidak. Ketika bagian-baian tersebut terjad i bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell (gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal, omfalokel mungkin berhubungan dengan Extro phy cloacal atau bladder (gambar 5). 2 Gambar 4. Pentalogy of Cantrell. 4

Gambar 5. Exstrophy Cloacal.5 2.1.4 Diagnosis 2.1.4.1 Diagnosis Prenatal Defek dinding abdomen sering terdiagn osis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan sua tu skreening rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi penin gkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal.2 AFP analog dengan fetal albumin d an serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan u ntuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan ni lai AFP bervariasi antara gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai s erum AFP maternal biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP ma ternal yang rendah untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining, sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2 USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat

didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan peraw atan bagi neonatal.8 Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukka n dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kanton g hernia.Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokel da n menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong herni a.8 Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.9 Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lamb ung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya men gandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pad a kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan pemerik saan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi a nomalikongenital lain.8

Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar. Diagnosis prenatal deng an USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda umbilikalis yang normal dan ad anya hernia yang `free-floating' tanpa ada kantong yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomen mengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, da n terlihat sebagai gambaran hiperekogenik `cauliflower-shaped' atau gambaran hiperek ogenik dengan sudut pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal ming gu ke-12 kehamilan, namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pe rtama yang mana hal ini lebih jarang.8 Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh wak tu, tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pe meriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasn ya hanya 6075% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagn osis dapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lai n yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya diagno sis gastroskisis.2

Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.9 2.1.4.2 Diagnosis Postnatal Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di da erah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian d alam dapat terlihat usususus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantun g pada luas defek.3 Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang be risi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga perut tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.10 2.1. 5 Anomali Yang Berhubungan Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-an ak yang memiliki defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk te rjadinya anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubung an merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan terseb ut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gast roskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 1020% dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan gastroskisis atau leb ih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika

oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan terma suk undescensus testes, divertikulum Meckel's dan duplikasi intestinal. Anomali se rius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali yang berhubun gan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi 13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering terjadi, berkisar 30% -50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin terbagi dalam beberapa p ola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, BeckwithWeidenmann syndrome yang dita ndai makroglosia, organomegali, hipoglikemia awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko tumor Wilms, hepatoblastoma dan neur oblastoma, yang berkembang belakangan pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara langsung berhubungan dengan adanya anomali l ain, seperti yang didemontrasikan oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pa da USG prenatal memiliki resiko yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2 2.1.6 Manajemen 2.1.6.1 Manajemen Prenatal Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak ting katan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat peningkatan resiko retar dasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth retardation (IUGR), kematian ja nin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasus tersebut, ada beberapa kontrovers i mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada gastroskisis, diagnosis IUGR dapat me njadi masalah karena sulitnya menilai torso, namun hal itu mungkin hanya mempeng aruhi 3070% janin. Penyebab kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum d iketahui tetapi diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari vis era yang terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipo tesis alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan

bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut hingg a ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atau se rositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan setelah kelahira n, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil klinis. Karena p erlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan mortalitas postnatal, mak a pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat melakukan intervensi. Oligo hidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis, sekitar hingga 25% kasus. Pen yebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki derajat sedang dan berhubungan de ngan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir. 2 2.1.6.2 Manajemen Postnatal Mana jemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan resu sitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek d inding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawat an harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan prote ksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bag ian dari resusitasi tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdo men karena hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemung kinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipo plasia paru atau defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin m emerlukan intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah d istensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular dipero leh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profil aksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang cukup tinggi dar i penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan pemberian cairan dua kali v olume untuk menjaga volume intravascular tetap

adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan seb agai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi ji ka diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit k arena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi berhasil, mungkin pe rlu dilepaskan selama pembetulan defek.2 Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan diobati. Proses ini melibatkan pertimban gan yang berbeda pada gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat kead aan visera yang terpapar dan dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedik ulus vascular mesenterika. Jika terjadi gangguan vascular karena pembukaan dindi ng abdomen terlalu kecil, defek sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui op erasi. Usus yang terpapar harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan pl astic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan ka in yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi membutuh kan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi dan agar tampa k dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena meningkatkan ke hilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi, seluruh masa dista bilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan untuk mencegah bengk oknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokel penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi nya t etap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus yang terp apar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.2 2.1.6.3 Manajemen Operasi Pad a gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi visera yang me ngalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk

menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbi licus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat bervariasi terga ntung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang berhubungan. Kar ena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2 Pada gastroskisis, hilangnya p anas dan cairan yang terus menerus dan perubahan metabolik membuat penutupan men jadi prioritas tinggi. Selama resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mung kin setelahnya, a prefabricated, spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada de fek untuk menutupi usus yang terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan, mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai pe rfusi usus secara terus menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mung kin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutu pan primer atau pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep ya ng menarik yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungki n dengan kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi pern ah dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik operasi d engan trauma dan invasif minimal.2 Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi d ievaluasi lebih lanjut dan dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi t raktus gastrointestinal dari atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, mak a volume usus yang terpapar yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat. Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar opera si untuk dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada te mpat tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencan a ini

kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi dilaku kan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan dapat menjad i susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik selama penutup an berlangsung. Tekanan <20 mmHg dapat memprediksikan kesuksesan penutupan tanpa komplikasi tekanan intra-abdomen yang berlebihan. Metode lain dilaporkan untuk membantu dalam keputusan untuk menutup atau tidak adalah mengukur perubahan teka na vena sentral, tekanan ventilator dan karbondioaksida. Jika bayi dalam keadaan stabil ketika fascia ditutup, umbilicus dapat direkontruksi pada tingkat krista iliaka posterior selama penutupan kulit. Pembuatan umbilicus dapat selalu ditun da untuk waktu berikutnya. Jika perbaikan tidak mungkin, formal silastic silo di jahitkan ke fasia dan reduksi serial dilakukan post-operasi. Bayi dengan gastros kisis dan atresia intestinal memiliki tantangan yang cukup serius, jika usus ber ada dalam kondidi bagus dan abdomen dapat ditutup dengan mudah, perbaikan primer kombinasi dari kedua defek menjadi mungkin dilakukan. Oleh karena itu, jika atr esia terjadi, prioritas pertama adalah menutup abdomen dengan primer atau primer tunda atau perbaikan silo bertahap. Bayi dijaga dengan dekompresi gaster dan nu trisi parenteral selama beberapa minggu hingga laparotomy dan perbaikan atresia intestinal. Tahap perbaikan ini akan menyebabkan inflamasi menghilang dan isi he rnia kembali ke abdomen sebelum pembukaan usus dan pembuatan anastomosis.2 Pada omfalokel, strategi yang digunakan berbeda. Pertama, menutup kantong yang intak, kemudian tidak perlu terburu-buru untuk melakukan operasi penutupan. Sepanjang visera tertutupi membrane, evaluasi yang lengkap untuk defek yang berhubungan da pat dilakukan dan masalah lain teratasi. Ketika bayi stabil dan jika defek relat ive kecil, perbaikan primer dapat dilakukan dengan insisi membrane omfalokel, me ngurangi hernia visera dan menutup fasia dan kulit. Membrane yang melapisi liver mungkin terluka saat insisi, karena itu dapat dibiarkan saja. Ketika penutupan primer tidak mungkin dilakukan, ada banyak pilihan, namun yang dapat dilakukan a dalah mengobati kantong omfalokel dengan sulfadiazine silver topical dan membiar kan agar terjadi epitelisasi (gambar 9)

hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi set elah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang berh ubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan. Gambar 9. Epitelisasi setelah pemberian silver sulfadiazin.11 Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastik dan secara serial dilak ukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi, membran mengala mi epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan hernia ventral dila kukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 612 bulan, namun terdapat sedikit res iko dalam menunggu dalam menunggu selama masa

tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini membua t penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran besar. Stra tegi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel berukuran b esar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan dengan baik pad a kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga dapat mencega h kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya pemberian makanan enter al yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada bayi yang baru lahir. Hal i ni juga berguna khususnya untuk memperoleh penutupan fasia pada regio epigastriu m omfalokel besar. Banyak strategi alternative untuk penutupan omfalokel, termas uk hanya penutupan kulit, reduksi silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion dan penambalan fasia.2 Gambar 10. Delapan bulan setelah implantasi : epitelisasi hampir komplit, tetapi hernia ventral yang besar masih berkembang 2.1.7 Prognosis Prognosis pasien den gan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementara pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan kondisi medis. Secara keseluru han, pasien dengan gastroskusis memiliki prognosis baik. Harapan hidup sedikitny a 9095%, dengan kebanyakan pasien yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien de ngan atresia dan

sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak mungki n memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuah bentuk enterokolit is nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dari perlukaan intestinal yang te rjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan gastroskusis.pemberian makan an sering berkomplikasi sebagai refluks gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang biasa nya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 510%.2 Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding abdomennya.itu sen diri.2 Survavie rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah i ni.6 1. Prematuritas Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki s urvival rate yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan u sia gestasi >36 minggu mencapai 87% 2. Ukuran omfalokel Pada omfalokel yang meng andung organ hati, umumnya merupakan suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan me ngalami gangguan pada perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate 50%. 3. Adanya anomali pada organ lain Neonatus dengan defek tamb ahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat dilihat pada tabel berikut: Defek jantung Malformasi anus Anomali kromosom Insiden 34% 15% 30% Survival rate 63% 69% 1%

2.2 Hernia Umbilikalis 2.2.1 Definisi Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peri toneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dala m kantong hernia, khususnya bila bayi menangis.3 Kulit kantong hernia tidak pern ah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi. Umumnya hernia umbilikalis dapa t menutup spontan tanpa pembedahan setelah bayi berumur 23 tahun. Hernia yang tet ap ada sampai umur 5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang di temukan terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.10 Gambar 11. Hernia Umbilikalis Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbil ikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat c elah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembu h dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu l ahir banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempu rna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering dit emukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdome n meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan. Penampang defek k urang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5 cm jarang menutup spo ntan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutupspontan pada umur 12 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia

mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali re sidif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila d efek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan. Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga perlu operasi lebih cepat.12 2.2.2 Epidemiologi Hernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi lagi pada bayi prematur.Tidak ada perbe daan angka kejadian pada bayi laki-laki dan perempuan. Di amerika, insiden herni a umbilikalis 8 kali lebih sering pada bayi kulit hitam dibanding bayi kulit put ih. 10 2.2.3 Gejala Klinis Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandu ng isi rongga perut yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekana n intraabdomen, biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan n yeri dan sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan ad anya defek pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan ti dak enak.3,10 2.2.4 Tatalaksana Strepping dengan plester di atas hernia dengan a taupun tanpa uang logam yang dipertahankan selama 1020 hari dan di ulang sampai 61 tahun, hal ini dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi Indikasi d ilakukan tindakan bedah:3 1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahu n, hernia mungkin sekali akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun. 2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemung kinan menutup spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umu r 3 tahun

3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti t idak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun ke-2 atau ke-3 Tindakan bedah dalam praktek 9 1. Bila diameter cincin hernia 1 cm ata u kurang pada waktu pemeriksaan, hernia menutup spontan dapat diharapkan dan pem bedahan mungkin tidak di perlukan. 2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebi h pada waktu pemeriksaan, kecil kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembe dahan dapat dilakukan setiap saat setelah pasien berumur 36 bulan; dengan catatan pembedahan (prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak terjadi. 2.2.5 Komplikasi Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan sep erti hernia inguinal tidak dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkars erasi, dalam kantong terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasu s dengan nekrosis omentum.12

BAB III KESIMPULAN Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan yang membe rikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yang paling sering d itemukan adalah omfalokel dan gastrokisis. Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anterior abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang b ervariasi, yang berupa herniasi organ visera abdomen yang terbungkus suatu kanto ng tipis, melalui sebuah cicin umbilicus sedangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior abdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek ) sehingga organ intra abdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa d ibungkus peritoneum dan amnion. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting untuk manajemen pasien. Hernia umbilikalis merupakan defek dind ing abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup p eritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Tatalaksana dengan strepping deng an plester di atas hernia.

DAFTAR PUSTAKA 1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1, Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267. 2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalo cele. Surg Clin N Am;86:249260. 3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 200 2. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Bi narupa Aksara. Jakarta. 4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape Reference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583 overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011. 5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphal ocele. Tersedia di http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%2 0vs%20O mphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2011. 6. Minnesota Departeme nt of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact Omphalocele. 7. Minnesota Departeme nt of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis. 8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagno sis of Anterior Abdominal Wall Defect: Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:36 1-372 9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004. RSNA;232:191-195. 1 0. Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC. Jakarta. 11. Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis Child;3 8:130-134. 12. Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: La poran Kasus. CDK; 115:60-61