IDENTITAS PASIEN

Nama : An. N Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 6 Tahun Suku Bangsa : Betawi
Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 1 N!"em#er $%%& Agama : 'slam
Alamat : Jl. Pahlawan re"!lusi n!. 1( )T (
)* +, P!n,!k #am#u, ke-amatan
,uren sawit, kelurahan p!n,!k
#am#u.
IDENTITAS ORANGTUA
AYAH IBU
Nama : Tn. . Nama : N/.*
Peker0aan : Pegawai Swasta 1Sales Marketing2 Peker0aan : '#u rumah tangga
Pen,i,ikan : S3A Pen,i,ikan : S3A
Suku #angsa : Betawi Suku #angsa : 3e,an
Agama : 'slam Agama : 'slam
Penghasilan : 4 )p. $.%%%.%%% / #ulan
ANAMNESIS
.ilakukan se-ara all!anamnesis ,engan N/. * /ang merupakan i#u kan,ung pasien.
5!kasi : Bangsal lantai 6 Timur, kamar 1$
Tanggal / pukul : 7 April $%1( / 1(.%% *'B
Tanggal masuk : 7 April $%1(, pukul 1+.1% *'B, Bangsal lantai 6 Timur, kamar 1$,
Bu,hi Asih
A. KELUHAN UTAMA
Pu-at ,an lemas se0ak 1 #ulan se#elum masuk )S.
B. KELUHAN TAMBAHAN
Na8su makan kurang, pegal9pegal ,i tangan ,an kaki, #atuk, ,an men-ret.
C. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG :
An. N, usia 6 tahun, ,atang #ersama i#un/a ke P!li anak )SU. Bu,hi Asih ,engan
keluhan pu-at ,an lemas se0ak 4 1 #ulan se#elum masuk )S ,isertai na8su makan /ang
kurang. :s terlihat pu-at ,an lemas ketika kelelahan seha#is akti"itas 8isik, ti,ak
mem#aik ,engan istirahat. Se#elumn/a !s su,ah sering pu-at ,an lemas se0ak 4 1% #ulan
se#elum masuk )S, saat itu !s su,ah mulai masuk sek!lah, namun ketika istirahat
mem#aik. :s su,ah susah makan se0ak ke-il ,an harus ,ipaksa ketika makan. '#u !s
su,ah mem#erikan "itamin penam#ah na8su makan ketika !s usia + tahun tetapi ti,ak
a,a peru#ahan.
:s suka pegal9pegal ,i lengan ,an kaki, le#ih sering pa,a malam hari. :s #atuk
#er,ahak + hari se#elum masuk )S, ,ahak ti,ak keluar, BAB -air + ; se0ak 1 hari
se#elum masuk )S, ampas se,ikit, ti,ak a,a len,ir ,an ,arah, BAK ti,ak a,a keluhan,
warna urin kuning keruh. Ter,apat mual ,an muntah, muntah 1 ; ketika makan. Ti,ak
a,a ,emam ,an sesak napas.
)iwa/at gusi #er,arah akhir < akhir ini saat !s mengam#il makanan /ang tersangkut ,i
gigi. Ketika luka, ,arah ti,ak lama #erhentin/a ,an ti,ak a,a mimisan. Berpergian atau
k!ntak ,engan !rang /ang seha#is pergi ,ari ,aerah timur atau papua ,isangkal.
D. RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA
Penyakit Umu Penyakit Umu Penyakit Umu
Alergi !"# :titis !"# Ke-elakaan !"#
)hinitis
At!pi
!"# Par!titis !9#
Pen/akit
Jantung
!"#
.ermatitis
At!pi !"# .i8teria !"# )a,ang Paru !"#
=a-ingan !"# .iare $ ta%un TB= !"#
.emam
Ber,arah
.engue
!"# Ke0ang !9# Asma !"#
.emam
Ti8!i,
!"#
3!r#ili !"#
Keluhan /ang
sama
se#elumn/a
!"#
=a-ar air & ta%un
Kesimpulan : Pasien pernah men,erita pen/akit -a-ar air ketika usia + tahun ,an ,iare akut
,engan ,ehi,rasi ringan pa,a usia ( tahun
2
.
E. RIWAYAT KEHAMILAN ' KELAHIRAN
KEHAMILAN
3!r#i,itas
Kehamilan
>ipertensi 192, ,ia#etes melitus 192, anemia
192, pen/akit 0antung 192, pen/akit paru 192,
in8eksi pa,a masa kehamilan 192, keputihan
192
Perawatan Antenatal AN= ke Bi,an 1 #ulan sekali ,an su,ah
men,apat imunisasi "aksinasi TT se#an/ak
$ kali pa,a usia kehamilan 6 #ulan ,an 7
#ulan
KELAHIRAN
Tempat Persalinan )umah Bersalin
Pen!l!ng Persalinan Bi,an
=ara Persalinan Sp!ntan
3asa ?estasi +7 3inggu
Kea,aan Ba/i
Berat lahir : $7%% gr
Pan0ang lahir : (7 -m
5ingkar kepala : ti,ak tahu
5angsung menangis 142
3erah 142
Pu-at 192
Biru 192
Kuning 192
Nilai AP?A) : ti,ak tahu
Kelainan #awaan : ti,ak a,a
Kesimpulan : Ti,ak ,itemukan pen/ulit pa,a masa kehamilan, pasien lahir sp!ntan, -ukup
#ulan, ,an ,engan #erat #a,an lahir n!rmal.
(. RIWAYAT PERKEMBANGAN
Pertum#uhan gigi ' : Usia 7 #ulan 1N!rmal: 9@ #ulan2
?angguan perkem#angan mental : Ti,ak a,a
Psik!m!t!r
Tengkurap : Umur +, #ulan 1N!rmal : +9( #ulan2
.u,uk : Umur 6 #ulan 1N!rmal : 69@ #ulan2
Ber,iri : Umur @ #ulan 1N!rmal : @91$ #ulan2
Ber0alan : Umur 1$ #ulan 1N!rmal : 1+ #ulan2
3
Bi-ara : Umur 1$ #ulan 1N!rmal : @91$ #ulan2
3em#a-a ,an menulis : Umur tahun
Perkem#angan pu#ertas
)am#ut pu#is : 9
Pa/u,ara : 9
3enar-he : 9
Kesimpulan : )iwa/at perkem#angan #aik sesuai usia
G. RIWAYAT MAKANAN
Umu !)u*an# ASI ' PASI Bua% ' Bi+kuit Bu)u Su+u Na+i Tim
% < $ AS' 9 9 9
$ < ( AS' 9 9 9
( < 6 AS' 9 9 9
6 < 7 AS' 4 4 4
7 < 1% AS' 4 4 4
1% < 1$ AS' 4 4 4
1$ < + tahun AS' 4
4 1sampai usia $
tahun2
4 1sampai usia
1, tahun2
,eni+ Makanan (ekuen+i -an ,um*a%
Nasi / Pengganti + ; / hari, 1 -ent!ng nasi
Sa/ur 1 ; / hari, 1 -ent!ng sa/ur
.aging $ ; / minggu, 1 p!t!ng ke-il
Telur $ ; / hari, 1 #utir
'kan $ ; / minggu, 1/$ ek!r
Tahu + ; / hari, 1 p!t!ng
Tempe + ; / hari, 1/$ p!t!ng
Susu 1 9 $; / hari, +/( < 1/$ gelas
Ter,apat kesulitan makan pa,a pasien, ,itan,ai ,engan pasien harus ,ipaksa untuk makan,
ti,ak ha#isn/a makanan /ang ,i#erikan ,an mengeluh AenegB ketika makan.
4
Kesimpulan : Pasien men,apatkan AS' eksklusi8 selama 6 #ulan serta Cat giCi sehari < hari
/ang kurang karena ter,apat kesulitan untuk makan.
H. RIWAYAT IMUNISASI
.ak+in Da+a !Umu# U*an/an !Umu#
B=? 1 #ulan D D 9 9 9
.PT / PT $ #ulan ( #ulan 6 #ulan 9 9 9
P!li! % #ulan 1 #ulan 6 #ulan 9 9 9
=ampak @ #ulan D D 9 9 9
>epatitis B % #ulan 1 #ulan 6 #ulan 9 9 9
Kesimpulan : 'munisasi ,asar lengkap sesuai 0a,wal, pasien #elum men,apatkan imunisasi
ulang.
I. RIWAYAT KELUARGA
a. C0ak Re10-uk+i
N0
Tan//a* *a%i
!umu#
,eni+
ke*amin
Hi-u1
La%i
Mati
A)0tu+
Mati
!+e)a)#
Ketean/an
Ke+e%atan
1
1 3ei $%%&
16 tahun 11
#ulan2
Perempuan 4 9 9 9 Pasien
$
1% Agustus
$%1%
1masa gestasi 7
#ulan2
9 9 9 9 4
3eninggal
,alam
kan,ungan
+
Agustus
$%1+
17 Bulan2
5aki95aki 4 9 9 9 Sehat
). Ri2ayat Penika%an
Aya% I)u
Nama Tn. . N/. *
Peka2inan Ke " 1 1
Umu Menika% $( tahun $( tahun
Pen-i-ikan S3A S3A
A/ama 'slam 'slam
Suku Ban/+a Betawi 3e,an
Kea-aan Ke+e%atan Sehat .ulu sering pingsan ketika
upa-ara, riwa/at hip!tensi
K0+an/uinita+ 9 9
5
Penyakit 9 9
3. Ri2ayat Penyakit ke*ua/a
Kakek pasien 1a/ah ,ari #apak pasien2 men,erita .3 ,an >ipertensi, kakek ,ari '#u
men,erita pen/akit 0antung ,an gin0al. Nenek pasien 1'#u ,ari '#u pasien2 riwa/at
keguguran ketika hamil anak ke < (, pa,a usia kan,ungan + #ulan. '#u pasien sering
pingsan ketika upa-ara S3A, riwa/at hip!tensi, ,an mengalami kematian 0anin ,alam
kan,ungann/a pa,a usia 7 #ulan. Ti,ak a,a riwa/at pen/akit hati ,an limpa, keganasan
,an pen/akit kelainan ,arah.
Kesimpulan : Ter,apat riwa/at .3, >ipertensi, >ip!tensi, Pen/akit Jantung ,an gin0al
,alam keluarga pasien.
,. RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN
Pasien tinggal #ersama a/ah ,an i#un/a #eserta a,ikn/a ,i rumah milik !rang tua pasien.
)umah ter,iri ,ari 1 kamar, 1 kamar man,i, 1 ,apur, 1 ruang tengah. 6entilasi kurang,
sirkulasi ti,ak -ukup #aik ,an pen-aha/aan kurang. Sum#er air #ersih ,ari air tanah, air
lim#ah rumah tangga ,isalurkan ke g!t ,an sampah ,iam#il + hari sekali. Kea,aan
lingkungan sekitar rumah ti,ak pa,at, 0arak antar 1 rumah ke rumah lainn/a ti,ak terlalu
#er,empetan.
Kesimpulan : 5ingkungan perumahan -ukup #aik ,an #ersih
PEMERIKSAAN (ISIK
5!kasi : Bangsal lantai 6 Timur, kamar 1$
Tanggal / pukul : 7 April $%1( / 1(.%%
A. Statu+ Genea*i+
Kea-aan Umum
Kesan sakit : Tampak sakit ringan
Kesa,aran : =!mp!s mentis
Kesan giCi : ?iCi kurang
Kea,aan lain : Pu-at 142, sian!sis 192, ikterik 142
Data Ant010meti
6
Berat #a,an : 1 kg
Tinggi #a,an : 11% -m
5ingkar kepala : (&, -m
Statu+ Gi4i
BB / U E 1 / $% ; 1%% F E & F 1?iCi kurang2
TB / U E 11% / 11 ; 1%% F E @,6 F 1Baik2
BB / TB E 1 / 1@ ; 1%% F E &7,@ F 1?iCi kurang2
5K E (&, -m 1N!rm!-ephali2
Tan-a .ita*
Na,i : 1%(;/ menit, kuat, isi -ukup, ekual kanan ,an kiri, regular
Na8as : +$ ;/ menit, tipe a#,!min!9t!rakal, inspirasi : ekspirasi E 1 : +
Suhu : +6,&
:
=, a;illa 1,iukur ,engan term!meter air raksa2
KEPALA 5 n!rm!-ephali
RAMBUT 5 )am#ut hitam, ,istri#usi merata ,an ti,ak mu,ah ,i-a#ut
WA,AH 5 *a0ah simetris, #en0!lan 192, ruam 192, Ga-ies Cooley 142
MATA 5
6isus : kesan #aik Pt!sis : 9/9
Sklera ikterik : 9/9 5ag!8thalmus : 9/9
K!n0ungti"a anemis : 4/4 =ekung : 9/9
H;!phthalmus : 9/9 Ber-ak #it!t : 9/9
Hn,!8thalmus : 9/9 K!rnea 0ernih : 4/4
Stra#ismus : 9/9 5ensa 0ernih : 4/4
Nistagmus : 9/9 Pupil : #ulat, is!k!r
)e8leks -aha/a : 5angsung 4/4 , ti,ak langsung 4/4
Alis : >itam, ,istri#usi merata
Bulu mata : >itam, ,istri#usi merata, ma,ar!sis 19/92, trikiasis 19/92
TELINGA 5
7
Bentuk : N!rm!tia Tuli : 9/9
N/eri tarik aurikula : 9/9 N/eri tekan tragus : 9/9
5iang telinga : 5apang/lapang 3em#ran timpani : Sulit ,inilai
Serumen : 9/9 )e8leks -aha/a : Sulit ,inilai
Sekret : 9/9
HIDUNG 5
Bentuk : Simetris Napas -uping hi,ung : 9 / 9
Sekret : 9 .e"iasi septum : 9
3uk!sa hiperemis : 9 / 9
BIBIR : Simetris saat ,iam, pu-at 142, kering 142, sian!sis 192
MULUT : :ral higiene #aik, gigi caries 192, trismus 192, muk!sa gusi ,an pipi :
merah mu,a, hiperemis 192, ulkus 192, halit!sis 192, oral thrush 192
LIDAH : N!rm!gl!sia, muk!sa merah mu,a 192, atr!8i papil 192, trem!r 192,
coated tongue 192
TENGGOROKAN : Arkus 8aring simetris, u"ula ,itengah, t!nsil T19T1 hiperemis 19 / 92,
kripta mele#ar 19 / 92, ,etritus 19 / 92, 8aring hiperemis 192, PN. 192
LEHER : Bentuk ti,ak tampak kelainan, ti,ak tampak pem#esaran tir!i, maupun
K?B, ti,ak tampak ,e"iasi trakea6 ti,ak tera#a pem#esaran tir!i,
maupun K?B, trakea tera#a ,i tengah
THORAKS 5
'nspeksi : Simetris saat inspirasi ,an ekspirasi, ,e8!rmitas 192, e8l!resensi 192,
retraksi suprastrenal 192, retraksi intercostalis 192
,ANTUNG
'nspeksi : '-tus -!r,is terlihat pa,a '=S 6 linea mi,kla"ikularis sinistra
Palpasi : '-tus -!r,is tera#a pa,a '=S 6 linea mi,kla"ikularis sinistra
Perkusi : Batas kiri 0antung : '=S 6 linea mi,kla"ikularis sinistra
Batas kanan 0antung : '=S ''' < 6 linea sternalis ,e;tra
8
Batas atas 0antung : '=S ''' linea parasternalis sinistra
Auskultasi : BJ '9'' regular, murmur 192, gallop 192
PARU
'nspeksi : Bentuk th!raks simetris pa,a saat statis ,an ,inamis, ti,ak a,a
pernapasan /ang tertinggal, pernapasan a#,!min!9t!rakal6 retraksi
suprastrenal 192, retraksi inter-!stalis 192, retraksi epigastrium 192, retraksi
su#-!stal 192, ti,ak ,itemukan e8l!resensi pa,a kulit ,in,ing ,a,a
Palpasi : ?erak napas simetris kanan ,an kiri6 Vocal fremitus simetris kanan ,an kiri
Perkusi : S!n!r ,i ke,ua hemith!raks paru
Batas paru < lam#ung : '=S 6'' linea a;ilaris anteri!r
Batas paru < hepar : '=S 6' linea mi,kla"ikularis ,e;tra
Auskultasi : Suara napas "esikuler, ronchi 9 / 9, wheezing 9 / 9
ABDOMEN 5
'nspeksi : Perut ,atar6 ti,ak ,i0umpai a,an/a e8l!resensi pa,a kulit perut maupun
#en0!lan, gerakan peristaltik 192
Palpasi : .atar, supel, ,istensi 192, NT 192, !rgan!megali 142, turg!r #aik, #all!temen
19 / 92
>epar : Tera#a hepar l!#us kanan $ / + #agian ,ari arcus costae kanan, tepi
ta0am, permukaan rata, k!nsistensi ken/al, NT 192
5ien : Tera#a lien pa,a garis schuffner ''', tepi ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT 192
Perkusi : Timpani pa,a seluruh lapang perut, shifting dullness 192
Auskultasi : Bising usus 142, 8rekuensi ( ; / menit
ANOGENITALIA 5 0enis kelamin perempuan, tan,a ra,ang 192, ulkus 192, sekret 192,
#en0!lan 192
KELEN,AR GETAH BENING 5
Preaurikuler : Ti,ak tera#a mem#esar
P!staurikuler : Ti,ak tera#a mem#esar
Su#man,i#ula : Ti,ak tera#a mem#esar
9
Su#mental : Ti,ak tera#a mem#esar
Superi!r cervical : Ti,ak tera#a mem#esar
P!steri!r cervical : Ti,ak tera#a mem#esar
Supraclavicula : Ti,ak tera#a mem#esar
A;illa : Ti,ak tera#a mem#esar
'nguinal : Ti,ak tera#a mem#esar
ANGGOTA GERAK 5
Hkstremitas akral hangat 99 / 99, !e,eme 99 / 99
Tan/an Kanan Kii
Pu-at 4 4
T!nus !t!t n!rm!t!nus n!rm!t!nus
Sen,i akti8 akti8
)e8leks 8isi!l!gis
Bis-ep 142 142
Tri-ep 142 142
)e8leks pat!l!gis
>!88man9Tr!mer 192 192
Kaki Kanan Kii
T!nus !t!t n!rm!t!nus n!rm!t!nus
Sen,i akti8 akti8
)e8leks 8isi!l!gis
Platella 142 142
A-hiles 142 142
)e8leks pat!l!gis
Ba#inski 192 192
S-hae88er 192 192
:ppenheim 192 192
?!r,!n 192 192
KULIT : warna saw! matang merata, pu-at 142, sian!sis 192, ikterik 142,
turg!r kulit #aik, lem#a#, e8l!resensi 192, pengisian kapiler I $
,etik
10
TULANG BELAKANG : sk!li!sis 192, ki8!sis 192, l!r,!sis 192, spina #i8i,a 192, ti,ak ter,apat
,e"iasi, #en0!lan 192, ruam 192, ram#ut 192
TANDA RANGSANG MENINGEAL 5
Kaku ku,uk 192
Bru,Cinski ' 192 192
Bru,Cinski '' 192 192
5aseJ 192 192
KerniJ 192 192
PEMERIKSAAN PENUN,ANG
a. La)0at0ium Daa%
Tan//a* 7 A1i* 89:$
>emat!l!gi >asil Nilai N!rmal
>em!gl!#in $6; /' -L 1%,&91(,&
>emat!krit :; < ++ 9 (
5euk!sit @ ri#u/u5 (, 9 1+,
Hritr!sit 86= >uta'uL +,6 9 ,7
Tr!m#!sit $(& ri#u/u5 17( 9 (77
5H. :? mm'>am % 9 1%
3=6 ?$6@ AL 6@ < @+
3=> :76$ 1/ $$9+(
3=>= 876$ /'-L +$ 9 +6
).* 8?68 < K 1(
>itung Jenis :
Bas!8il
1 F %91
H!sin!8il % F 19
Netr!8il Batang
% F %97
Netr!8il Segmen
+1 F $ 9 6%
5im8!sit ?$ < $ 9 %
3!n!sit
( F 1 9 6
RESUME
11
An. N, usia 6 tahun, ,atang #ersama i#un/a ke P!li anak )SU. Bu,hi Asih ,engan
keluhan pu-at ,an lemas se0ak 4 1 #ulan se#elum masuk )S ,isertai na8su makan /ang
kurang. :s pu-at ,an lemas ketika kelelahan seha#is akti"itas 8isik, ti,ak mem#aik
,engan istirahat. :s suka pegal9pegal ,i lengan ,an kaki, #atuk #er,ahak + hari se#elum
masuk )S, BAB -air + ; se0ak 1 hari se#elum masuk )S. Ter,apat mual ,an muntah,
muntah 1 ; ketika makan.
Ter,apat riwa/at .3, >ipertensi, Pen/akit Jantung ,an gin0al ,alam keluarga pasien.
Nenek pasien keguguran ketika hamil anak ke < (. '#u pasien sering pingsan, riwa/at
hip!tensi, ,an mengalami kematian 0anin ketika hamil anak ke 9 $.
Pa,a pemeriksaan 8isik ,i,apatkan : =3 / TS), Na,i: 1%( ; / menit, Na8as: +$ ; / menit,
Suhu: +6,&
%
=, wa0ah pu-at ,an ikterik, k!n0ungti"a anemis 4/4, #i#ir tampak pu-at ,an
kering, pa,a palpasi a#,!men tera#a hepar l!#us kanan $ / + #agian ,ari arcus costae
kanan, tepi ta0am, permukaan rata, k!nsistensi ken/al, NT 192 ,an lien pa,a garis
schuffner ''', tepi ta0am, permukaan rata, k!nsistensi ken/al, NT 192.
Pa,a pemeriksaan penun0ang ,i,apatkan : hem!gl!#in, hemat!krit, ,an eritr!sit
menurun, 5H. meningkat, 3=6, 3=>, 3=>= menurun, ,an lim8!sit meningkat.
DIAGNOSIS BANDING
1. Anemia ?ra"is e- :
Talasemia
.e8isiensi Besi
$. Pu-at ,an lemas karena kelelahan seha#is akti"itas
Anemia ?ra"is
Pen/akit Jantung
+. BAB =air ,an muntah
Susp. ?HA in8eksi "irus
(. Batuk #er,ahak
'SPA
. ?iCi kurang
DIAGNOSIS KER,A
1. Anemia ?ra"is e- susp. Talasemia
$. Susp. ?HA in8eksi "irus
12
+. 'SPA
(. ?iCi Kurang
PEMERIKSAAN AN,URAN
L SA.T
L Ge ,an T'B=
L Analisa >#
L Biliru#in t!tal, ,irek ,an in,irek
L Analisa g!l. .arah ,an rhesus
L Cross match reaction
L Urinalisa, Geses lengkap
L HK?
PENATALAKSANAAN
N0n Me-ikament0+a
a. K!munikasi9'n8!rmasi9H,ukasi kepa,a !rang tua pasien mengenai kea,aan pasien.
#. Tirah #aring
-. :#ser"asi tan,a < tan,a "ital
,. Pasang :
$
1 lt / menit
e. Ukur 3inum Urin
Me-ikament0+a
1. Trans8usi P)= hari ' &-- prelasi; 1% mg
hari '' 1%% -- prelasi; 1% mg
hari ''' 17 -- prelasi; 1% mg
$. Asam G!lat $ ; 1 mg
PROGNOSIS
A, 6itam : ,u#ia a, #!nam
A, Sanati!nam : ,u#ia a, malam
A, Gungti!nam : ,u#ia a, malam
(OLLOW UP
Tan//a* S O A P
13
@ / ( / 1( 9 5emas 142
9 Pu-at 142
9 3akan
susah 142
9 Sesak 192
9 3ual 192
9 3untah 192
9 Batuk 142
9 Belum
BAB
3 : %% --
U : &% --
kuning keruh
5a# 17 / ( /
1(2 :
Ge E 1$1
ug/,5
T'B= E 1&$
ug/,5
KU : Tampak sakit ringan
KS : =!mp!s mentis
T6 : N E 1%% ; / menit
) E $( ; / menit
S E +6
%
=
Kepala : N!rm!-ephali
3ata : KA 4 / 4, S' 9 / 9
>i,ung : N=> 192, sekret 192
Telinga : NT 19 / 92, sekret 19
/ 92, serumen 19 / 92
3ulut : pu-at 142, kering 192
5eher : K?B ttm
Th!raks : retraksi 192
9Pul : SN "esikuler, rh 9 / 9,
wh 9 / 9
9 =!r : BJ ' 9 '' reguler, m
192, g 192
A#,!men : ,atar, BU 142
turg!r #aik, n/eri tekan 192
>epar : Tera#a hepar l!#us
kanan $ / + #agian ,ari
arcus costae kanan, tepi
ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT 192
5ien : Tera#a lien pa,a
garis schuffner ''', tepi
ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT 192
Hkstremitas : Akral hangat
4 4 / 4 4, =)T K $ s
1. Anemia ?ra"is
e- susp.
Talasemia
$. 'SPA
+. ?iCi Kurang
9 :
$
1 lt / menit
9 Trans8usi P)=:
II :99 33 1e*a+iB :9 m/
''' 17 -- prelasi; 1% mg
9 Bes!k periksa Biliru#in
t!tal, ,irek, in,irek
Tan//a* 7 A1i* 89:$
Jenis Pemeriksaan >asil Nilai N!rmal
>emat!l!gi
14
Besi 1Ge/ir!n2 :8: u/'-L % < 1$%
T'B= < Besi ,a/a ikat t!tal :;8 u/'-L $(% < (%%
Tan//a* S O A P
1%/ ( /1( 9 5emas 192
9 Pu-at 142
9 Batuk
#erkurang
9 3akan mulai
mem#aik
9 Sesak 192
9 3ual 192
9 3untah 192
9 Belum BAB
3 : 1%% --
U : &%% --
kuning 0ernih
5a# 11% / ( / 1(2
SA.T
9 3ikr!sitik
>ip!kr!m
9 Sel target 4 1
9 Hritr!sit
#erinti $ /
1%% leuk!sit
KU : Tampak sakit
ringan
KS : =!mp!s mentis
T6 :
N E 6% ; / menit
) E $( ; / menit
S E +6,(
%
=
Kepala : N!rm!-ephali
3ata : KA 4 / 4, S' 9 / 9
>i,ung : N=> 192,
sekret 192
Telinga : NT 19 / 92,
sekret 19 / 92, serumen
19 / 92
3ulut : pu-at 142,
kering 192
5eher : K?B ttm
Th!raks : retraksi 192
9Pul : SN "esikuler, rh
9 / 9, wh 9 / 9
9 =!r : BJ ' 9 '' reguler,
m 192, g 192
A#,!men : ,atar, BU
142 turg!r #aik, n/eri
tekan 192
>epar : Tera#a hepar
l!#us kanan $ / + #agian
,ari arcus costae kanan,
tepi ta0am, permukaan
rata, k!nsistensi ken/al,
1. Anemia ?ra"is
e- susp.
Talasemia
$. 'SPA
+. ?iCi Kurang
9 :
$
1 lt / menit 1st!p2
9 Trans8usi P)=:
III :7= 33 1e*a+iB :9 m/
15
NT 192
5ien : Tera#a lien pa,a
garis schuffner ''', tepi
ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT
192
Hkstremitas : Akral
hangat 4 4 / 4 4, =)T K
$ s
SADT !:9 A1i* 89:$#
>asil gam#aran ,arah tepi
Eit0+it 5
3ikr!sitik >ip!kr!m
Anis!sit!sis : 4 $
P!ikil!sit!sis : 4 $
Gragment!sit : 4 $
Rouleoux : 4 $
Sel target : 4 1
:"al!sit : 4 $
Sel Tear drop : 4 $
Leuk0+it 5
Kesan 0umlah : =ukup
Hritr!sit #erinti : $ / 1%% leuk!sit
3!r8!l!gi : N!rmal
T0m)0+it5
Kesan Jumlah: =ukup
3!r8!l!gi : N!rmal
Ke+an5 Anemia Mik0+itik Hi10k0m
Tan//a* @ A1i* 89:$
Urinalisa >asil Nilai N!rmal
Urine 5engkap
*arna
Kuning Kuning
Ke0ernihan A/ak Keu% Jernih
?luk!sa
Ta3e Negati8
Biliru#in Negati8 Negati8
Ket!n
Negati8 Negati8
16
p>
6, (,6 9 7
Berat Jenis 1.%$% 1.%% < 1.%+%
Al#umin Urine
Ta3e Negati8
Ur!#ilin!gen 1.% H.U. / ,5 %,1 < 1
Nitrit
P0+itiA Negati8
.arah : C Negati8
Hsterase 5euk!sit
Negati8 Negati8
Se,imen Urine :
5euk!sit 1 < $ / 5PB K
Hritr!sit
8 D $ ' LPB K $
Hpitel P!siti8 / 5PB P!siti8
Silin,er Negati8 / 5PK Negati8
Kristal
Negati8 Negati8
Bakteri P0+itiA Negati8
Jamur
Negati8 / 5PB Negati8
Tan//a* S O A P
11 / ( / 1( 9 5emas 192
9 Pu-at 142
9 Batuk 192
9 3akan
mulai
mem#aik
9 BAB 142
pa,at
3 : 6%% --
U : 6%% --
kuning 0ernih
Analisa >#:
>#A$: I 1+
F
>#G: +@,$% F
KU : Tampak sakit ringan
KS : =!mp!s mentis
T6 :
N E 6( ; / menit
) E $% ; / menit
S E +6,(
%
=
Kepala : N!rm!-ephali
3ata : KA 4 / 4, S' 9 / 9
>i,ung : N=> 192, sekret 192
Telinga : NT 19 / 92, sekret 19
/ 92, serumen 19 / 92
3ulut : pu-at 142, kering 192
5eher : K?B ttm
Th!raks : retraksi 192
9Pul : SN "esikuler, rh 9 / 9,
wh 9 / 9
9 =!r : BJ ' 9 '' reguler, m
192, g 192
A#,!men : ,atar, BU 142
turg!r #aik, n/eri tekan 192
1. Anemia
?ra"is e-
Talasemia M
3a/!r
$. ?iCi Kurang
9 Trans8usi P)= selesai
9 6en8l!n 4
9 =ek >$T5, apa#ila >#
,iatas 11 N B!leh pulang
9 =ek 8erritin $ minggu < 1
#ulan p!st trans8usi P)=
17
>epar : Tera#a hepar l!#us
kanan $ / + #agian ,ari
arcus costae kanan, tepi
ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT 192
5ien : Tera#a lien pa,a
garis schuffner '', tepi
ta0am, permukaan rata,
k!nsistensi ken/al, NT 192
Hkstremitas : Akral hangat
4 4 / 4 4, =)T K $ s
Tan//a* :: A1i* 89:$
Jenis Pemeriksaan >asil Nilai N!rmal
>emat!l!gi
>em!gl!#in 1$,7 g / ,5 1%,&91(,&
>emat!krit (1 F ++ 9 (
5euk!sit &,6 ri#u/u5 (, 9 1+,
Hritr!sit ,$ 0uta/u5 +,6 9 ,7
Tr!m#!sit $(1 ri#u/u5 17( 9 (77
3=6 &7,& 85 6@ < @+
3=> $(,6 pg $$9+(
3=>= +1,$ g/,5 +$ 9 +6
).* $(,@ F K 1(
Ana*i+a H) 7 A1i* 89:$
>emat!l!gi >asil Nilai N!rmal
Analisa >#
>#A$ 4 >#HO I 1+ F $,1 < +,1 1usia < 6 tahun2
>#G +@,$% F Ti,ak ter,eteksi 9 K 1
Graksi 5ain 9
BAB II
TIN,AUAN PUSTAKA
Anemia
Anemia a,alah #erkurangn/a ka,ar ># ,alam ,arah sehingga ter0a,i gangguan per8usi :
$
ke
0aringan tu#uh. Anemia gra"is a,alah anemia apa#ila k!nsentrasi ># P & g / ,5 selama +
18
#ulan #erturut 9 turut atau le#ih. Anemia gra"is tim#ul aki#at penghan-uran sel ,arah merah
/ang -epat ,an he#at, le#ih sering ,i0umpai pa,a pen,erita anak9anak. Anemia gra"is ,apat
#ersi8at akut ,an kr!nis.
Anemia kr!nis ,apat ,ise#a#kan !leh anemia ,e8isiensi #esi 1A.B2, si-kle -ell anemia
1S=A2, talasemia, spher!-/t!sis, anemia aplastik ,an leukemia. Anemia gra"is kr!nis 0uga
,apat ,i0umpai pa,a in8eksi kr!nis seperti tu#erkul!sis 1TB=2 atau in8eksi parasit /ang lama,
seperti malaria, -a-ing ,an lainn/a. Anemia gra"is sering mem#erikan ge0ala sere#ral seperti
tampak #ingung, kesa,aran menurun sampai k!ma, serta ge0ala9ge0ala gangguan 0antung9
paru.
Ta*a+emia
DeAini+i
Talasemia a,alah sekel!mp!k heter!gen pa,a kelainan genetik sintesis hem!gl!#in, ,itan,ai
!leh tia,an/a atau #erkurangn/a sintesis rantai gl!#in. Pa,a Q9talasemia sintesis rantai Q9
gl!#in #erkurang, se,ang pa,a 9talasemia sintesis rantai gl!#in9 ti,ak a,a 1,in/atakan
se#agai
!
9talasemia2 ataupun n/ata #erkurang 1
4
9talasemi2.
Talasemia #ersi8at ,iturunkan se#agai kea,aan aut!s!m k!,!minan. Bentuk heter!Cig!t
1talasemia min!r atau -iri #er#akat talasemia2 ,apat asimpt!matik atau #erge0ala ringan.
Bentuk h!m!Cig!t /ang ,ise#ut talasemia ma/!r, ,isertai anemia hem!lisis /ang parah. ?en
/ang mengalami mutasi khususn/a ter,apat ,i antara pen,u,uk Timur Tengah, A8rika ,an
Asia.
1,$
E1i-emi0*0/i
.i seluruh ,unia, 1 0uta !rang memiliki presentasi klinis ,ari talasemia. Gakta ini
men,ukung talasemia se#agai salah satu pen/akit turunan /ang ter#an/akR men/erang
hamper semua g!l!ngan etnik ,an ter,apat pa,a hampir seluruh negara ,i ,unia.
$
Be#erapa tipe talasemia le#ih umum ter,apat pa,a area tertentu ,i ,unia. Talasemia Q!
,itemukan terutama ,i Asia Tenggara ,an kepulauan 3e,iterania, talasemia Q4 terse#ar ,i
A8rika, 3e,iterania, Timur Tengah, 'n,ia ,an Asia Tenggara. Angka kariern/a men-apai (%9
7%F. Talasemia M memiliki ,istri#usi sama ,engan talasemia Q ,engan perke-ualian ,i
#e#erapa negara, 8rekuensin/a ren,ah ,i A8rika, tinggi ,i me,iterania ,an #er"ariasi ,i Timur
Tengah, 'n,ia ,an Asia Tenggara. >#H /ang merupakan "arian thalassemia sangat #an/ak
,i0umpai ,i 'n,ia, Birma ,an #e#erapa negara Asia Tenggara. A,an/a interaksi >#H ,an
19
talasemia M men/e#a#kan talasemia >#H sangat tinggi ,i wila/ah ini.
Sa/asan Thalassemia 'n,!nesia men/e#utkan #ahwa seti,akn/a 1%%.%%% anak lahir ,i ,unia
,engan Talasemia ma/!r. .i 'n,!nesia sen,iri, ti,ak kurang ,ari 1.%%% anak ke-il men,erita
pen/akit ini. Se,ang mereka /ang terg!l!ng talasemia trait 0umlahn/a men-apai sekitar
$%%.%%% !rang. .i )S .r. =ipt!mangunkusum! sampai akhir $%%7 ter,apat 1(($ pasien
talasemia ma/!r /ang #er!#at 0alan ,i Pusat Talasemia .epartemen 'lmu Kesehatan Anak
GKU'9)S=3 /ang ter,iri ,ari $, F talasemia M h!m!Cig!t, (6, F pasien talasemia M>#H,
serta 1,+ F pasien talasemia Q. Sekitar &% < 1%% pasien #aru ,atang tiap tahunn/a.
+
?am#ar 1. .aerah Pen/e#aran Talasemia/Sa#uk Talasemia.
$
3!rtalitas ,an 3!r#i,itas
Talasemia9Q ma/!r a,alah pen/akit /ang mematikan, ,an semua 0anin /ang terkena akan
lahir ,alam kea,aan hydrops fetalis aki#at anemia #erat. Be#erapa lap!ran pernah
men,eskripsikan a,an/a ne!natus ,engan talasemia9Q ma/!r /ang #ertahan setelah men,apat
trans8usi intrauterin. Pen,erita seperti ini mem#utuhkan perawatan me,is /ang ekstensi8
setelahn/a, termasuk trans8usi ,arah teratur ,an terapi khelasi, sama ,engan pen,erita
thlasemia9M ma/!r. Ter,apat 0uga lap!ran kasus /ang le#ih 0arang mengenai ne!natus ,engan
talasemia9Q ma/!r /ang lahir tanpa hydrops fetalis /ang #ertahan tanpa trans8usi intrauterin.
Pa,a kasus ini, tinggin/a le"el ># P!rtlan,, /ang merupakan ># 8ungsi!nal em#ri!nik,
,iperkirakan se#agai pen/e#a# k!n,isi klinis /ang 0arang terse#ut.
Pa,a pasien ,engan #er#agai tipe talasemia9M, m!rtalitas ,an m!r#i,itas #er"ariasi sesuai
tingkat keparahan ,an kualitas perawatan. Talasemia9M ma/!r /ang #erat akan #eraki#at 8atal
#ila ti,ak ,iterapi. ?agal 0antung aki#at anemia #erat atau iron overload a,alah pen/e#a#
tersering kematian pa,a pen,erita. Pen/akit hati, in8eksi 8ulminan, atau k!mplikasi lainn/a
/ang ,i-etuskan !leh pen/akit ini atau terapin/a termasuk merupakan pen/e#a# m!rtalitas
,an m!r#i,itas pa,a #entuk talasemia /ang #erat.
20
3!rtalitas ,an m!r#i,itas ti,ak ter#atas han/a pa,a pen,erita /ang ti,ak ,iterapiR mereka
/ang men,apat terapi /ang ,iran-ang ,engan #aik tetap #erisik! mengalami #erma-am9
ma-am k!mplikasi. Kerusakan !rgan aki#at iron overload, in8eksi #erat /ang kr!nis /ang
,i-etuskan trans8usi ,arah, atau k!mplikasi ,ari terapi khelasi, seperti katarak, tuli, atau
in8eksi, merupakan k!mplikasi /ang p!tensial.
)as
3eskipun thalassemia ,itemukan pa,a semua ras ,an etnik grup, a,a #e#erapa tipe
talasemia /ang sering ,itemukan pa,a grup tertentu ,i#an,ing ,engan /ang lain. Q talasemia
trait ,i A8rika is #iasan/a #ukan ,ari -is9,elesi ,ari kr!m!s!m 16, #er#e,a ,engan ,i Asia
Tenggara, ,imana ter0a,i k!mplit absence ,ari gen Q pa,a salah satu kr!m!s!m. Pa,a ke,ua
!rang tua /ang memiliki -is9,elesi, #a/in/a #isa sa0a mengalami h/,rps 8etalis. Karena alas
an ini, hydops fetalis ti,ak #eresik! tinggi pa,a rang A8rika tetapi #eresik! tinggi pa,a Asia
Tenggara.
Se;
Baik pria maupun wanita,ke,uan/a memiliki kemungkinan /ang sama
Usia
3eskipun talasemia merupakan pen/akit turunan 1genetik2, usia saat tim#uln/a ge0ala
#er"ariasi se-ara signi8ikan. .alam talasemia, kelainan klinis pa,a pasien ,engan kasus9kasus
/ang parah ,an temuan hemat!l!gik pa,a pem#awa 1carrier2 tampak 0elas pa,a saat lahir.
.itemukann/a hip!kr!mia ,an mikr!sit!sis /ang ti,ak 0elas pen/e#a#n/a pa,a ne!natus,
,igam#arkan ,i #awah ini, sangat men,ukung ,iagn!sis.
?am#ar $. Sapuan apus ,arah tepi Pen/akit ># > pa,a ne!natus
Pa,a talasemia M #erat, ge0ala mungkin ti,ak 0elas sampai paruh ke,ua tahun pertama
kehi,upanR sampai waktu itu, pr!,uksi rantai gl!#in T ,an pengga#ungann/a ke ># Getal
,apat menutupi ge0ala untuk sementara. Bentuk talasemia ringan sering ,itemukan se-ara
ke#etulan pa,a #er#agai usia. Ban/ak pasien ,engan k!n,isi talasemia M h!m!Cig!t /ang
0elas 1/aitu, hip!kr!masia, mikr!sit!sis, elektr!8!resis negati8 untuk ># A, #ukti #ahwa
ke,ua !rang tua terpengaruh2 mungkin ti,ak menun0ukkan ge0ala atau anemia /ang
21
signi8ikan selama #e#erapa tahun. >ampir semua pasien ,engan k!n,isi terse#ut
,ikateg!rikan se#agai talasemia M interme,ia. Situasi ini #iasan/a ter0a,i 0ika pasien
mengalami mutasi /ang le#ih ringan, /aitu ga#ungan heter!Cig!t M4 ,an M% talsemia, atau
ga#ungan ,engan heter!Cig!t /ang lain.
+
K*a+iAika+i
K*a+iAika+i ta*a+emia +e3aa k*ini+ -an /eneti+
(,
Tatanama K*ini+ Gen0ti1e Penyakit Genetika M0*eku*a
Ta*a+emia E
Talasemia ma/!r Talasemia M
%
h!m!Cig!t 1M
%
/M
%
2R
Talasemia M
4
h!m!Cig!t 1M
4
/M
4
2
Parah, memerlukan
trans8usi ,arah
se-ara #erkala
.elesi gen /ang 0arang
pa,a M
%
/M
%
.e8ek pa,a pemr!sesan
transkripsi atau translasi
m)NA M9gl!#in
Talasemia min!r M
%
/M
M
4
/M
Asimt!matik
,engan anemia
ringan atau tanpa
anemiaR ,itemukan
kelainan S.3
Ta*a+emia F
Silent carrier 9Q/QQ Asimt!matik: ti,ak
tampak kelainan
S.3
Terutama ,elesi gen
Si8at talasemia Q 9Q/QQ 1Asia2R
9Q/9Q 1A8rika kulit
hitam2
Asimt!matikR
seperti talasemia
min!r
Pen/akit >#> 99/9Q Anemia #erat,
tetramer M9gl!#in
1>#>2 ter#entuk ,i
S.3
>i,r!ps 8etalis 99/99 5etal in uter!
22
Pat0/ene+i+
>em!gl!#in ,ewasa atau >#A mengan,ung ,ua rantai Q ,an ,ua rantai . .itan,ai !leh ,ua
gen gl!#in /ang #ertempat pa,a masing9masing ,ari ,ua kr!m!s!m n!m!r 11 ,an ,ua
pasang gen Q9gl!#in /ang 8ungsi!nal #era,a pa,a setiap kr!m!s!m n!m!r 16. Struktur ,asar
gen Q9gl!#in ,an , #egitu 0uga langkah9langkah /ang terli#at ,alam #i!sintesis rantai gl!#in
a,alah sama. Setiap gen gl!#in memiliki tiga rangkaian pengk!,ean 1eks!n2 /ang ,iganggu
!leh ,ua rangkaina peratara 1intr!n2. Pengapitan sisi B gen gl!#in merupakan serentetan
Urangkaian pr!m!terV /ang ti,ak ,apat ,iter0emahkan, /ang ,iperlukan untuk inisiasi sintesis
m)NA 9gl!#in.
Seperti pa,a semua gen eukari!tik, #i!sintesis rantai gl!#in mulai ,engan transkripsi gen
gl!#in ,i ,alam nukleus. Transkripsi m)NA awal mengan,ung suatu salinan seluruh gen,
termasuk semua eks!n ,an intr!n. Prekurs!r m)NA /ang #esar ini mengalami #e#erapa
m!,i8ikasi pas-atranskripsi 1pr!ses2 se#elum ,iu#ah men0a,i m)NA sit!plasma ,ewasa /ang
siap untuk translasi /aitu pen/am#ungan ,ua intr!n ,an mengikat kem#ali eks!n. m)Na
,ewasa /ang ter#entuk meninggalkan nukleus ,an men0a,i terkait ri#!s!m pa,a tempat
translasi #erlaku. Jalur ekspresi gen Q9gl!#in sangat serupa.
Talasemia ,iartikan se#agai sekumpulan gangguan genetik /ang mengaki#atkan #erkurang
atau ti,ak a,a sama sekali sintesis satu atau le#ih rantai gl!#in 1*eatherall an, =legg, 1@712.
A#n!rmalitas ,apat ter0a,i pa,a setiap gen /ang men/an,i sintesis rantai p!lipepti, gl!#in,
tetapi /ang mempun/ai arti klinis han/a gen9M ,an gen9Q. Karena a,a $ pasang gen9Q, maka
,alam pewarisann/a akan ter0a,i k!m#inasi gen /ang sangat #er"ariasi. Bila ter,apat
kelainan pa,a keempat gen9Q maka akan tim#ul mani8estasi klinis ,an masalah. A,an/a
kelainan gen9Q le#ih k!mpleks ,i#an,ingan ,engan kelainan gen9M /ang han/a ter,apat satu
pasang. ?angguan pa,a sintesis rantai9Q ,ikenal ,engan pen/akit thalassemia9Q, se,angkan
gangguan pa,a sintesis rantai9M ,ise#ut thalassemia9M.
1,$,6
Kelainan klinis pa,a sintesis rantai gl!#in9al8a ,an #eta ,apat ter0a,i, se#agai #erikut :
1. Silent carrier /ang han/a mengalami kerusakan 1 gen, sehingga pa,a kasus ini ti,ak
ter0a,i kelainan hemat!l!gis. ',enti8ikasi han/a ,apat ,ilakukan ,engan analisis m!lekular
menggunakan )G5P atau sekuensing.
$. Bila ter0a,i kerusakan pa,a $ gen9Q atau talasemia9Q min!r atau carrier talasemia9Q
men/e#a#kan kelainan hemat!l!gis.
23
+. Bila ter0a,i kerusakan + gen9Q /aitu pa,a pen/akit >#> se-ara klinis termasuk talasemia
interme,ia.
(. Pa,a >#9art!s hydrop 8etalis ,ise#a#kan !leh kerusakan keempat gen gl!#in9al8a ,an
#a/i terlahir se#agai >#9art!s hydrop 8etalis akan mengalami !e,ema ,an as-ites karena
penumpukan -airan ,alam 0aringan 8etus aki#at anemia #erat.
. Pa,a talasemia9M ma/!r #entuk h!m!Cig!t 1M%2 ,an talasemia9M min!r 1M42 #entuk
heter!Cig!t /ang ti,ak menun0ukkan ge0ala klinis /ang #erat.
?angguan /ang ter0a,i pa,a sintesis rantai gl!#in9Q ataupun9M 0ika ter0a,i pa,a satu atau
,ua gen sa0a ti,ak menim#ulkan masalah /ang serius han/a se#atas pengem#an si8at 1trait
atau carrier2. Talasemia trait ,ise#ut 0uga talasemia min!r ti,ak menun0ukkan ge0ala
klinis /ang #erarti sama haln/a seperti !rang n!rmal kalaupun a,a han/a #erupa anemia
ringan.
+,(,
Pat0/ene+i+ T%a*a+emia May0
Ber,asarkan pat!genesis 9talasemi, ,asar m!lekul Q9talasemi sangat #er#e,a. Q9talasemi
,ise#a#kan !leh penghapusan l!kus gen Q9gl!#in. Karena a,a empat gen Q9gl!#in /ang
#er8ungsi, maka ter,apat empat kemungkinan keparahan Q9talasemi #er,asarkan hilangn/a
satu sampai keempat gen Q9gl!#in pa,a kr!m!s!m9kr!m!s!m terse#ut. >ilangn/a suatu gen
Q9gl!#in tunggal #erkaitan ,engan status pem#awa pen/akit tersem#un/i, se,angkan
hilangn/a keempat gen Q9gl!#in #erkaitan ,engan kematian 0anin ,alam uterus, karena ti,ak
a,a ,a/a ,ukung !ksigen. .asar hem!lisis sama ,engan /ang ter,apat pa,a 9talasemi.
.engan hilangn/a tiga gen 9gl!#in relati"e #erle#ihan, /ang mem#entuk tetramer tak larut
,alam sel ,arah merah, sehingga sel peka terha,ap 8ag!sit!sis ,an kerusakan.
1,$,6
24
NORMAL
># A 1Q$$2
" TALASEMIA
Kumpulan gl!#in Q /ang ti,ak
larut mengen,ap ,i
eritr!sit Hrit!#last ,alam sum9sum tulang
)B= n!rmal
Selaput eritr!sit 0a,i mu,ah
rusak, kelenturan W X eritr!sit
peka terha,ap 8ag!sit!sis )HS
Sintesis gl!#in
#erkurang / ti,ak a,a
Anemia
Di+ten+i A)-0men
5'HN
Kerusakan
eritr!sit
a#n!rmal
1hem!lisis2
Hritr!p!iesis ti,ak e8ekti8
A#s!rpsi Ge ,alam
usus Y
Ke*im1a%an 4at
)e+i +i+temik
!%em0k0mat0+i+
+ekun-e#
Pr!,uksi HP:
Trans8usi
,arah
An!ksi
0aringan
Pengem#angan sumsum /
hiperakti8itas sumsum
tulang
.e8!rmitas tulang
(a3ie+ ta*a+emia -an 1eni1i+an
k0tek+ -i )anyak tu*an/
>em!p!eiesis ekstrame,ula
He1at0me/a*i S1*en0me/a*i
Pu3at
Skema Penuunan Gen Ta*a+emia Menuut Hukum Men-e*
25
Talasemia meli#atkan ,ua gen 1kr!m!s!m 112 ,i,alam mem#uat #eta gl!#in /ang
merupakan #agian ,ari hem!gl!#in, masing9masing satu ,ari setiap !rangtua. Beta talasemia
ter0a,i ketika satu atau ke,ua gen mengalami "ariasi.
&
Jika salah satu gen ,ipengaruhi, sese!rang akan men0a,i carrier ,an men,erita anemia
ringan. K!n,isi ini ,ise#ut talasemia trait/#eta talasemia min!r,
Jika ke,ua gen ,ipengaruhi, sese!rang akan men,erita anemia se,ang 1talasemia #eta
interme,ia atau anemia Cooley!s /ang ringan2 atau anemia /ang #erat 1 #eta talasemia
utama, atau anemia Cooley!s2.
Anemia Cooley!s, atau #eta talasemia ma/!r 0arang ter0a,i. Suatu sur"ei tahun 1@@+
,itemukan 17 pasien anemia Cooley!s ,i Amerika Serikat. Ke#an/akan ,ari mereka
mempun/ai #entuk #erat ,ari pen/akit, tetapi mungkin ke#an/akan ,ari mereka ti,ak
ter,iagn!sis.
(akt0 i+ik0
26
Anak ,engan !rang tua /ang memiliki gen talasemia
9 Anak ,engan salah satu / ke,ua !rang tua talasemia min!r
9 Anak ,engan salah satu !rang tua talasemia
)isik! laki9laki atau perempuan untuk terkena sama
Talasemia Beta mengenai !rang asli ,ari 3e,iterania atau an-estr/ 1Sunani, 'talia,
Ketimuran Pertengahan2 ,an !rang ,ari Asia ,an A8rika Pen,aratan.
Al8a talasemia ke#an/akan mengenai !rang tenggara Asia, :rang 'n,ia, =ina, atau !rang
Philipina.
ManiAe+ta+i k*ini+
Se#agai sin,r!m klinik pen,erita talasemia ma/!r 1h!m!Cig!t2 /ang telah agak #esar
menun0ukkan ge0ala9ge0ala 8isik /ang unik #erupa ham#atan pertum#uhan, anak men0a,i
kurus #ahkan kurang giCi, perut mem#un-it aki#at hepat!splen!megali ,engan wa0ah /ang
khas m!ng!l!i,, frontal bossing" mulut t!ng!s 1rodent like mouth2, #i#ir agak tertarik,
mal!klusi gigi, Anemia #erat men0a,i n/ata pa,a usia +96 #ulan.
Pem#esaran limpa ,an hati ter0a,i karena ,estruksi eritr!sit /ang #erle#ihan, hem!p!esis
ekstrame,ula, ,an le#ih lan0ut aki#at penim#unan #esi. 5impa /ang #esar meningkatkan
ke#utuhan ,arah ,engan meningkatkan "!lume plasma ,an meningkatkan ,estruksi eritr!sit
,an -a,angan eritr!sit.
$,&
Pele#aran tulang /ang ,ise#a#kan !leh hiperplasia sumsum tulang /ang he#at /ang
men/e#a#kan ter0a,in/a 8asies thalasemia ,an penipisan k!rteks ,i #an/ak tulang ,engan
suatu ke-en,erungan ter0a,in/a 8raktur ,an pen!n0!lan tengk!rak ,engan suatu gam#aran
ram#ut #er,iri 1hair#on#end2 pa,a 8!t! r!ntgen.
A,a hu#ungan erat antara meta#!lisme tulang ,an eritr!p!esis. Bila ti,ak men,apat tran8usi
,i0umpai !ste!peni, res!r#si tulang meningkat, mineralisasi #erkurang, ,an ,apat ,iper#aiki
,engan pem#erian tran8usi ,arah se-ara #erkala. Apa#ila trans8usi ti,ak !ptimal ter0a,i
ekspansi r!ngga sumsum ,an penipisan ,ari k!rteksn/a. Tra#ekulasi mem#eri gam#aran
m!Caik pa,a tulang. Tulang tengk!rak mem#erikan gam#aran /ang khas, ,ise#ut ,engan
Uhair on endV /aitu men/erupai ram#ut #er,iri p!t!ngan pen,ek pa,a anak #esar.
27
?am#ar r!ntgen kepala U$air on endV ,an tulang pan0ang /ang ter0a,i penipisan k!rteks.
Penumpukan #esi aki#at trans8usi ,arah men/e#a#kan kerusakan !rgan en,!krin 1,engan
kegagalan pertum#uhan, pu#ertas /ang terlam#at atau ti,ak ter0a,i2, mi!kar,ium. 'n8eksi
,apat ter0a,i, Anak /ang melakukan trans8usi ,arah rentan terha,ap in8eksi #akteri.
?e0ala klinis pa,a talasemia hampir semua sama, /ang mem#e,akan a,alah tingkat
keparahann/a, ,ari ringan 1asimpt!matik2 sampai parahn/a ge0ala. ?e0ala klinis #iasa #erupa
tan,a9tan,a anemia seperti pu-at, lemah, letih, lesu, ti,ak akti8 #erakti8itas atau 0arang
#ermain ,engan teman seusian/a, sesak na8as, kurang k!nsentrasi, sering pula ,isertai ,engan
kesulitan makan, gagal tum#uh, in8eksi #erulang ,an peru#ahan tulang. Pa,a pemeriksaan
8isik ,i,apatkan 8a-ies Cooley, k!n0ungti"a anemis, #entuk tulang /ang a#n!rmal,
pem#esarah lien ,an atau hepar.
Ter,apat suatu sistem pem#agian sta,ium thalassemia #er,asarkan 0umlah kumulati8
trans8usi ,arah /ang ,i#erikan pa,a pen,erita untuk menentukan tingkat ge0ala /ang
meli#atkan kar,i!"askuler ,an untuk memutuskan kapan untuk memulai terapi khelasi. Pa,a
sistem ini, pasien ,i#agi men0a,i tiga kel!mp!k, /aitu :
1. Sta,ium '
3erupakan mereka /ang men,apat trans8usi kurang ,ari 1%% unit %acked Red Cells
1P)=2. Pen,erita #iasan/a asimt!matik, pa,a e-h!kar,i!gram 1H=?2 han/a ,itemukan
se,ikit pene#alan pa,a ,in,ing "entrikel kiri, ,an elektr!kar,i!gram 1HK?2 ,alam $( 0am
n!rmal.
$. Sta,ium ''
3erupakan mereka /ang men,apat trans8usi antara 1%%9(%% unit P)= ,an memiliki
keluhan lemah9lesu. Pa,a H=? ,itemukan pene#alan ,an ,ilatasi pa,a ,in,ing "entrikel
kiri. .apat ,itemukan pulsasi atrial ,an "entrikular a#n!rmal pa,a HK? ,alam $( 0am.
+. Sta,ium '''
?e0ala #erkisar ,ari palpitasi hingga gagal 0antung k!ngesti8, menurunn/a 8raksi e0eksi
pa,a H=?. Pa,a HK? ,alam $( 0am ,itemukan pulsasi prematur ,ari atrial ,an
"entrikular.
7
28
Penata*ak+anaan
a. Trans8usi ,arah teratur /ang perlu ,ilakukan untuk mempertahankan ># ,i atas 1%
gr/,l tiap saat. >al ini #iasan/a mem#utuhkan $ 9 + unit tiap ( 9 6 minggu. .arah segar,
/ang telah ,isaring untuk memisahkan leuk!sis, menghasilkan eritr!sit ,engan
ketahanan /ang ter#aik ,an reaksi paling se,ikit. Pasien harus ,iperiksa gen!tipn/a
pa,a permulaan pr!gram trans8use untuk mengantisipasi #ila tim#ul anti#!,i eritr!sit
terha,ap eritr!sit /ang ,itrans8usikan.
#. Asam 8!lat ,i#erikan se-ara teratur 1misal mg / hari2 0ika asupan ,iet #uruk
-. Terapi kelasi #esi ,igunakan untuk mengatasi kele#ihan #esi. .es8eri!ksamin
,apat ,i#erikan melalui kantung in8us terpisah se#an/ak 1 9 $ g untuk tiap unit ,arah
/ang ,itrans8usikan ,an melalui in8us su#kutan $% 9 (% mg / kg ,alam 7 9 1$ 0am, 9 &
hari seminggu. >al ini ,ilaksanakan pa,a #a/i setelah pem#erian trans8usi 1% 9 1 unit
,arah.
,. 3!nit!ring e8ek samping ,ari kelasi #esi.
Pemeriksaan mata, pen,engaran, 8ungsi gin0al ,an test ,arah rutin untuk mem!nit!r
e8ek terapi ,e8er!;amine 1.G:2 ,an shelating agent.
e. 6itamin = 1$%% mg perhari2 meningkatkan eksresi #esi /ang ,ise#a#kan !leh
,es8eri!ksamin, ti,ak ,igunakan untuk pasien ,engan gangguan 8ungsi 0antung.
8. 6itamin H $%% 9 (%% 'U setiap hari se#agai anti!ksi,an ,apat memperpan0ang
umur sel ,arah merah.
g. Splenekt!mi mungkin perlu untuk mengurangi ke#utuhan ,arah. Splenekt!mi
harus ,itun,a sampai pasien #erusia I 6 tahun karena tinggin/a resik! in8eksi pas-a
splenekt!mi.
h. Transplantasi sum9sum tulang al!genik mem#eri pr!spek kesem#uhan permanent.
Tingkat kesuksesan a,alah le#ih ,ari 7%F pa,a pasien mu,a /ang men,apat khelasi
se-ara #aik tanpa ,isertai a,an/a 8i#r!sis hati atau hepat!megali.
i. 'munisasi hepatitis B
0. K!enCim Z1% ,an Talasemia
A,an/a kerusakan sel ,arah merah ,an Cat #esi /ang menumpuk ,i ,alam tu#uh aki#at
talasemia, men/e#a#kan tim#uln/a akti8asi !ksigen atau /ang le#ih ,ikenal ,engan
ra,ikal #e#as. )a,ikal #e#as ini ,apat merusak lapisan lemak ,an pr!tein pa,a
mem#ram sel, ,an !rganel sel, /ang pa,a akhirn/a ,apat men/e#a#kan kerusakan ,an
kematian sel. Biasan/a kerusakan ini ter0a,i ,i !rgan9!rgan "ital ,alam tu#uh seperti
29
hati, pankreas, 0antung ,an kelen0ar pituitari. :leh se#a# itu penggunaan anti!ksi,an,
untuk mengatasi ra,ikal #e#as, sangat ,iperlukan pa,a kea,aan talasemia.
.ari penelitian /ang ,ilakukan !leh Sirira0 $ospital, Uni"ersitas 3ahi,!l , Bangk!k,
Thailan,, ,itemukan #ahwa ka,ar k!enCim Z 1% pa,a pen,erita talasemia sangat
ren,ah. Pem#erian suplemen k!enCim Z 1% pa,a pen,erita talasemia ter#ukti se-ara
signi8ikan mampu menurunkan ra,ikal #e#as pa,a pen,erita talasemia. :leh se#a# itu
pem#erian k!enCim Z 1% ,apat #erguna se#agai terapi a0u"an pa,a pen,erita talasemia
untuk meningkatkan kualitas hi,up.
k. Terapi genetik 1masih ,alam penelitian2.
$,+,7
K0m1*ika+i
Splen!megali karena penim#unan #esi ,an eritr!sit a#n!rmal, leuk!sit ,an tr!m#!sit.
Anak ,engan M talasemia ma/!r ,engan trans8usi /ang ti,ak a,ekuat ,apat
men/e#a#kan pertum#uhan kurang ,an mu,ah terin8eksi, hepat!splen!megali,
penipisan -!rte; tulang ,an mu,ah 8raktur.
>em!si,er!sis aki#at pem#erian trans8usi, sehingga ka,ar serum #esi /ang
#erle#ihan.
Kerusakan hepar /ang ,ise#a#kan !leh #esi /ang #erhu#ungan ,engan k!mplikasi
sekun,er ,ari trans8usi ,an in8eksi hepatitis = merupakan pen/e#a# tersering hepatitis
pa,a anak ,engan talasemia.
Congestive heart failure dan cardiac aritmia pa,a trans8usi tanpa chelating agent.
Thr!m#!sis ,an septikemia pa,a splenekt!mi
*anita ,engan 8etus Q9 talasemia meningkatkan k!mplikasi pa,a kehamilan karena
t!ksikemia ,an pera,arahan p!st partum.

Pen3e/a%an -an e-uka+i

Pen3e/a%an 1ime
Pen/uluhan se#elum perkawinan 1marriage counselling2 untuk men-egah perkawinan
,iantara pasien Talasemia agar ti,ak men,apatkan keturunan /ang h!m!Cig!t. Perkawinan
antara $ hetar!Cig!t &carrier2 menghasilkan keturunan: $ F Talasemia 1h!m!Cig!t2, % F
carrier 1heter!Cig!t2 ,an $ F n!rmal.
30
Pen3e/a%an +ekun-e
Pen-egahan kelahiran #agi h!m!Cig!t ,ari pasangan suami istri ,engan Talasemia
heter!Cig!t salah satun/a a,alah ,engan in+emina+i )uatan -en/an +1ema )ea+a* -ai
-0n0 yan/ )e)a+ -an Ta*a+emia trait. .iagn!sis prenatal melalui pemeriksaan .NA
-airan amni!n merupakan suatu kema0uan ,an ,igunakan untuk men,iagn!sis kasus
h!m!Cig!t intra9uterin.
$
E-uka+i
9 Sampaikan kepa,a pasien ,an keluarga mengenai k!n,isin/a sekarang.
9 Beri saran agar se#elum melakukan pernikahan, -ek pasangan untuk kemungkinan
talasemia.
9 >in,ari pemakaian !#at pen-etus hem!litik seperti 8enasetin, kl!rpr!maCin
&tran'uilizer2, penisilin, kina, ,an sul8!nami,.
9 3akan9makanan #ernutrisi khususn/a asupan B1$ ,an asam 8!lat.
P0/n0+i+
Pr!gn!sis #ergantung pa,a tipe ,an tingkat keparahan ,ari talasemia. Seperti ,i0elaskan
se#elumn/a, k!n,isi klinis pen,erita talasemia sangat #er"ariasi ,ari ringan #ahkan
asimt!matik hingga #erat ,an mengan-am 0iwa, tergantung pula pa,a terapi ,an k!mplikasi
/ang ter0a,i. Ba/i ,engan talasemia Q ma/!r ke#an/akn lahir mati atau lahir hi,up ,an
meninggal ,alam #e#erapa 0am. Anak ,engan talasemia ,engan trans8usi ,arah #iasan/a
han/a #ertahan sampai usia $% tahun, #iasan/a meninggal karena penim#unan #esi.
7

31
BAB III
ANALISA KASUS
Penye)a) -an mekani+me 1u3at
*arna merah ,ari ,arah manusia ,ise#a#kan !leh hem!gl!#in /ang ter,apat ,i ,alam sel
,arah merah. >em!gl!#in ter,iri atas Cat #esi ,an pr!tein /ang ,i#entuk !leh rantai gl!#in
alpha ,an rantai gl!#in #eta. Pa,a pen,erita talasemia #eta, pr!,uksi rantai gl!#in #eta ti,ak
a,a tau #erkurang. Sehingga hem!gl!#in /ang ,i#entuk #erkurang. Selain itu #erkurangn/a
rantai gl!#in #eta mengakit#atkan rantai gl!#in al8a #erle#ihan ,an akan saling mengikat
mem#entuk suatu #en,a /ang men/e#a#kan sel ,arah merah mu,ah rusak. Berkurangn/a
pr!,uksi hem!gl!#in ,an mu,ah rusakn/a sel ,arah merah mengaki#atkan pen,erita men0a,i
pu-at atau anemia atau ka,ar >#n/a ren,ah.
Pa,a kasus ini, se-ara umum ,apat ,ilihat mekanisme pu-at se#agai #erikut:
Kelainan genetik 1pa,a gen /ang mengk!,e pr!tein gl!#in ,i kr!m!s!m 112 Ti,ak
ter#entukn/a salah satu atau ke,ua rantai gl!#in )antai M ti,ak ter#entuk peningkatan
relati"e rantai Q rantai Q #erikatan ,engan rantai T mem#entuk >#G 1Q$T$2 peningkatan
>#G mengen,ap ,i mem#ran 1$einz bodies2 )B= mu,ah ,ihan-urkan Penurunan
0umlah hem!gl!#in !ksigenasi ke peri8er #erkurang 1u3at6 aka* -in/in
5impa #er8ungsi mem#ersihkan sel ,arah /ang su,ah rusak. Pa,a pen,erita talasemia, sel
,arah merah /ang rusak sangat #erle#ihan sehingga ker0a limpa sangat #erat. Aki#atn/a
limpa men0a,i mem#esar. Selain itu tugas limpa le#ih ,iper#erat untuk mempr!,uksi sel
,arah merah le#ih #an/ak.
)B= mu,ah ,ihan-urkan 1,i hati, limpa, ,an sistem retikul!en,!telial lain2 peningkatan
ker0a hati ,an limpa %e1at0+1*en0me/a*i
Inte1eta+i 1emeik+aan Ai+ik
Pemeik+aan Ka+u+ Ni*ai N0ma* Inte1eta+i
32
Kea,aan umum:
9 Kesa,aran
9 Anemis
9 3!r8!l!gi
wa0ah
=!mp!s mentis
4
(ide epicanthus
prominent upper#
)aw
=!mp!s mentis
9
N!rmal
N!rmal
Pu-at
Hkspansi
massi8
sumsum tulang
wa0ah
6ital sign:
9 >)
9 ))
9 Temp
1%( ;/menit
+$ ;/menit
+6,&[=
6911%
$%9$
+6,9+&,
N!rmal
Y
N!rmal
A#,!men:
9 >epar
9 Spleen
Tera#a $/+ #agian
,ari ar-us -!stae
kanan
Schuffner ***
9
9
>epat!megali
Splen!megali
Hkstremitas:
9 Telapak
tangan
Pu-at Kemerahan Anemia
Wide epicanthus lipatan "erti-al pa,a sisi nasal /ang
mele#ar
Prominent upper jaw pen!n0!lan rahang atas
3ekanismen/a:
33
>asil gam#aran ,arah tepi
3ikr!sitik >ip!kr!m 1)B= tampak le#ih ke-il ,an pu-at2
Anis!sit!sis : 4 $ 1Ukuran )B= #an/ak "ariasi2
P!ikil!sit!sis : 4 $ 1Ukuran )B= #an/ak "ariasi2
Sel target : 4 1 1)B= ,aerah sentral le#ih terang2
Hritr!sit #erinti : $ / 1%% leuk!sit 1#an/ak eritr!sit mu,a2
Ana*i+a H)
>emat!l!gi >asil Nilai N!rmal
Analisa >#
34
Hemat0*0/i Ha+i* Ni*ai N0ma* Inte1eta+i
>em!gl!#in (,& g/ ,5 1%,&91(,&
Anemia ?ra"is 1k!nsentrasi ># P &
g / ,52
>emat!krit 1& F ++ 9 (
Hritr!sit $, 0uta/u5 +,6 9 ,7 N!rmal
5euk!sit @ri#u/u5 (, 9 1+, N!rmal
Tr!m#!sit $(& ri#u/u5 17( 9 (77 N!rmal
5H. 16 mm/0am % 9 1% 'n8eksi, Pen/akit Kr!nis
3=6 6(,@ 85 6@ < @+ 3ikr!sitik 1talasemia, anemia ,e8.
Besi2
3=> 17,( pg $$9+( hip!kr!m
3=>= $7,( g/,5 +$ 9 +6 )en,ah 1pa,a anemia hip!kr!m ,an
talasemia2
>itung Jenis :
Bas!8il
1 F %91 N!rmal
H!sin!8il % F 19 N!rmal
Netr!8il Batang
% F %97 N!rmal
Netr!8il Segmen +1 F $ 9 6% N!rmal
5im8!sit
6( F $ 9 % 'n8eksi 6irus
3!n!sit ( F 1 9 6 N!rmal
>#A$ 4 >#HO I 1+ F $,1 < +,1 1usia < 6 tahun2
>#G +@,$% F Ti,ak ter,eteksi 9 K 1
Graksi 5ain 9
Pa,a Talasemia M% ti,ak ,i,apatkan >#A, han/a >#G ,an >#A$ karena ter,apat ,e8ek
pa,a gen pem#uat rantai M sehingga ti,ak ter#entuk atau #erkurangn/a rantai M, !leh
se#a# itu rantai Q menumpuk ,an #erikatan ,engan rantai \ atau T lalu men0a,i >#G
1Q$\$2 ,an >#A$ 1Q$T$2
Dia/n0+i+ Ban-in/
Per#e,aan antara anemia ,e8. Besi ,an Talasemia
Anemia DeAi+ien+i Be+i Ta*a+emia
1. .era0at Anemia )ingan9Berat Beat
$. 3=6 W G
+. 3=> W G
(. Besi Serum W K+% N'H
. T'B= Y I+6% N'G
6. Saturasi Trans8erin WK1F Y I$%F
&. Besi Sumsum Tulang 192 142
7. Pr!t!p!r8irin eritr!sit Y N
@. Gerritin serum WK$% Y I%
1%. Apusan ,arah:
sel target
192 !C#
.ari hasil anamnesis, pemeriksaan 8isik, ,an pemeriksaan penun0ang /ang su,ah ,ilakukan,
maka ,apat ,isimpulkan #ahwa pasien men,erita Anemia GaIi+ e3 Ta*a+emia E may0.
In-ika+i tan+Au+i -aa%
Trans8usi ,arah a,alah pemin,ahan ,arah atau suatu k!mp!nen ,arah ,ari sese!rang 1,!n!r2
kepa,a !rang lain 1resipien2.
'n,ikasi trans8usi ,arah ,an k!mp!nen9k!np!nenn/a a,alah :
1. Anemia pa,a per,arahan akut setelah ,i,ahului penggantian "!lume ,engan -airan.
$. Anemia kr!nis 0ika ># ti,ak ,apat ,itingkatkan ,engan -ara lain.
35
+. ?angguan pem#ekuan ,arah karena ,e8isiensi k!mp!nen.
(. Plasma loss atau hip!al#uminemia 0ika ti,ak ,apat lagi ,i#erikan plasma subtitute atau
larutan al#umin.
. Penurunan ka,ar ># ,isertai gangguan hem!,inamik
DaAta Pu+taka
1. Behrman )i-har, H., Kliegman )!#ert, Ar"in Ann 3., et
al. Kelainan >em!gl !#i n: Si n,r !m Thal as s emi a. ' l mu Kes ehat an Anak
Nel s !n. 6!lume $. H,isi ke91. Jakarta : Pener#it Buku Ke,!kteran H?=R $%%1.
p1&%791$
$. Perm!n!, Bam#ang. Buku A0ar >emat!l!gi9:nk!l!gi Anak. =etakan keempat. Jakarta:
Ba,an Pener#it '.A'R $%1$. p6( < 7(.
+. Pu,0ia0i, Ant!nius. Pe,!man Pela/anan 3e,is 'katan .!kter Anak 'n,!nesia. Jakarta:
Ba,an Pener#it '.A'R $%%@. p$@@ 9 +%$
4. Blei#el, SA. Thalassemia +lpha. August $6, $%%@. A"aila#le at :
http://eme,i-ine.me,s-ape.-!m/arti-le/$%6+@&9!"er"iew 1,iakses tanggal 1@ April $%1(2
. Takeshita, K. Thalassemia eta. Septem#er $&, $%1%. A"aila#le at :
http://eme,i-ine.me,s-ape.-!m/arti-le/$%6(@%9 !"er"iew 1,iakses tanggal 1@ April
$%1(2
6. Pri-e, Sl/"ia A.. Pat!8isi!l!gi K!nsep Klinis Pr!ses 9 Pr!ses Pen/akit. H,isi 6, 6!lume $. Jakarta :
H?=R $%%6
&. >a/ **, 5e"in 3J. $ematologic ,isorders. Current ,iagnosis and Treatment in
%ediatrics. 17th H,iti!n. New S!rk : 5ange 3e,i-al B!!ks/ 3-?raw >ill Pu#lishing
.i"isi!n R $%%&. >al 7(197(.
7. Saish >assan 3. Thalassemia- ,ifferential diagnoses . (orkup. April +%, $%1%.
A"aila#le at : http://eme,i-ine.me,s-ape.-!m/arti-le/@77%9,iagn!sis 1,iakses tanggal
1@ April $%1(2
36