1

A. SKENARIO
Seorang anak laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan sering terluhat sesak
dan mudah capek bila bermain. Hal ini sudah dialami sejak bayi. Anak tidak
pernah terlihat biru. Anak sering menderita batuk-pilek berulang dan berkeringat
banyak. Pada pemriksaan fisis ditemukan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis (-
). Nadi dan tekanan darah normal. Pemeriksaan toraks : terlihat voussure cardiac
(+). Aktivitas ventrikel kiri dan kana meningkat. Thrill terba di LSB 4. BJ : 1 dan
2 terdengar mengeras. Terdengar bising pansistolik derajat 4/6 p.m di LSB 4
menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal. Arteri femoralis teraba normal.
Tidak terdapat jari tabuh.
B. KATA SULIT
1. Sianosis
Warna kulit dan membrane mukosa kebiruan dan pucat karena kandungan O
2

yang rendah dalam darah
2. Voussure cardiac
Penonjolan setempat yang lebar di daerah precordium, di antara sternum dan
apeks cordis. Kadang-kadang memperlihatkan pulsasi jantung.
3. Thrill
Sensasi getaran yang dirasakan oleh pemekriksaan palpasi tubuh. Seperti
didapatkan pada murmur jantung yang keras dan kasar.
4. Pansistolik
5. Jari tabuh
Deformitas jari-jari akibat proliferasi jaringan lunak di sekitar phalanx
terminal jari-jari atau kaki tanpa perubahan osseus yang menetap,

C. KALIMAT KUNCI
1. Seorang anak laki-laki 4 tahun.K
2. Keluhan sering terluhat sesak dan mudah capek bila bermain.
2

3. Anak sering menderita batuk-pilek berulang dan berkeringat banyak.
4. Perawakan kecil dan kurus. Sianosis (-).
5. Nadi dan tekanan darah normal.
6. Voussure cardiac (+).
7. Aktivitas ventrikel kiri dan kana meningkat.
8. Thrill terba di LSB 4. BJ : 1 dan 2 terdengar mengeras.
9. Terdengar bising pansistolik derajat 4/6 p.m di LSB 4 menyebar ke RSB,
aksiller dan suprasternal.
10. Arteri femoralis teraba normal.
11. Tidak terdapat jari tabuh.

D. PERTANYAAN
1. Bagaimanakah sirkulasi janin ?
2. Jelaskan mengapa:
a. Batuk dan pilek terjadi berulang, berkeringat banyak, sesak dan mudah
lelah yang dialami sejak bayi
b. Teraba thrill, bising pansistolik 4/6 p.m dari LSB 4 menyebar ke RSB,
aksiller dan suprasternal serta voussure cardiac positif
c. S1 dan S2 mengeras pada LSB 4
3. Apakah penyakit yang diderita mempengaruhi pertumbuhan anak?
4. Jelaskan langkah-langkah diagnosis ?
5. Diferential diagnosis?







3

E. JAWABAN
1.


Sirkulasi fetus
Darah yang di butuhkan oleh fetus berasal dari sirkulasi darah ibu yang di
mana dihubungkan oleh plasenta. Yang dimana sirkulaisinya masuk awalnya
melalui vena umbilikalis kemudian akan masuk ke dalam hati. Pada hati aliran
darahnya akan terbagi dua yaitu mengalir ke sinusoid hati dan mengalir ke
ductus venosus. Kemudian akan mengalir ke vena cava caudalis dan
kemudian bermuara ke atrium kanan. Darah yang tertampung pada atrium
kanan adalah hasil dari muara vena cava caudalis dan vena cava cranialis
kemudian alirannya akan terbagi dua, yaitu langsung ke atrium kiri dan ada
yang masuk ke ventrikel kiri. Darah yang langsung mengalir ke atrium kiri
akan memompa darah ke ventrikel kiri. Kemudian darah yang tertampung
akan di pompa oleh ventrikel kiri menuju ke aorta, darah dari aorta akan
mengalir ke seluruh tubuh dari fetus yang di mana mengalir ke akstremitas
atas dan kepala kemudian ada yang ke ekstremitas bawah dan organ viseral
bagian bawah. Darah yang mengalir ke ektremitas bawah dan organ viseral
4

bagian bawah akan mengalir keluar tubuh fetus melalui arteri umbilikalis dan
ada juga yang kembali ke vena cava caudalis.
Seperti yang di jelaskan sebelumnya bahwa, pada atrium kanan darah yang
mengalir terbagi dua, ada yang ke atrium kiri dan ada yang ke ventrikel kanan.
Darah yang ke ventrikal kanan akan memompa darah ke trunkus pulmunol,
yang pada orang dewasa darahnya akan masuk ke paru-paru tetapi pada fetus
paru-parunya belum berkembang dan masih di penuhi oleh cairan sehingga
tekanan pada paru-paru lebih tinggi dari tekanan truncus polmonal, sehingga
darah yang mengalir ke paru-paru hanya sedikit, dan akibat tekanan yang
tinggi pada paru-paru menyebabkan darah lebih bayak mengalir menjauhi
paru-paru yang akan masuk ke aorta melalui duktus arteriosum. Kemudian
darah akan kembali ikut mengalir ke seluruh tubuh fetus.


2. a. Batuk dan pilek terjadi berulang, berkeringat banyak, sesak dan mudah
lelah yang dialami sejak bayi.
Anak mengalami sesak, batuk, pilek, dan berkeringat banyak dikarenakan
adanya bendungan pada paru dan aktivitas jantung yang meningkat. Pada saat
terjadi keadaan patologis berupa defek sekat atrium atau defek sekat ventrikel,
terjadi gangguan hemodinamik pada sistem sirkulasi. Misalnya, pada defek
sekat ventrikel aliran darah pada ventrikel kiri yang harusnya memompa darah
ke seluruh tubuh juga memompa darah ke ventrikel kanan akibat adanya
lubang pada septum interventrikular (lubang pada septum ini memiliki
berbagai ukuran, bentuk, dan jumlahnya) sehingga ventrikel kanan mendapat
beban preaload. Berdasarkan hukum Frank-Starling, pada preload yang
meningkat maka terjadi kompensasi dari faktor intrinsik berupa peningkatan
panjang serat otot, jantung semakin teregang, dan kekuatan kontraksi dan isi
sekuncup meningkat. Selain itu, faktor ekstrinsik juga mengompensasi yaitu
terjadi stimulasi saraf simpatis dan epinefrin yang meningkatkan kontraktilitas
jantung sehingga jantung memompa lebih kuat untuk memeras keluar lebih
5

banyak darah yang dikandungnya. Volum darah yang banyak di ventrikel
kanan akan masuk ke paru-paru sehingga menyebabkan terjadinya hipertensi
pulmonal dan kelebihan volum darah di paru-paru, darah yang banyak di
paru-paru menyebabkan pembuluh darah paru berdilatasi dan pecah, darah
akan masuk ke intertisial sehingga terjadi bendungan di paru yang
menyebabkan anak mengalami sesak, batuk, pilek, dan infeksi pernafasan
berulang. Selain itu, darah yang menuju ke sistemik kurang, terjadi stimulasi
saraf simpatis pada jantung yang mempercepat kerja pompa jantung,
metabolisme semakin cepat sehingga anak mudah mengalami lelah dan
berkeringat banyak.
(6)
b. Pada palpasi pasien dapat ditemukan adanya gerakan jantung menyentuh
dinding dada terutama jika terdapat aktifitas yang meningkat atau pembesaran
ventrikel atau juga ketidak teraturan kontraksi ventrikel.Terabanya trhill
disebabkan oleh dua factor yaitu adanya getaran dari bising jantung itu sendiri
maupun getaran yang berasal dari bising nafas.
Adanya bising pansistolic 4/6 pm dari ibs 4 melebar ke rbs, axiller dan
suprasternal khususnya pada penderita VSD disebabkan adanya aliran pirau
yang biasanya disertai takipneu yang terjadi pada fase ejeksi dimana terjadi
aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
Terjadinya penonjolan pada bagian hemitoraks ki, hamper selalu terdapat
pada kelainan jantung bawaan atau kelainan jantung karena demam reumatik,
terutama berkaitan dengan aktifitas berlebihan jantung pada masa
pertumbuhan anak. Sehingga kemungkinan terjadinya penonjolan lebih besar
karena pada masa pertumbuhan tersebut dinding dada pada anak belum
berkembang betul
(6)

c. Pada penyakit jantung bawaan dimana terjadi defek diantara ruangan jantung,
mengakibatkan hipertensi pada salah satu atau lebih di ruangan jantung
6

tersebut. Pada penyakit VSD khususnya, diman terjadi hipertensi pulmonal
yang disebabkan karena pirau dari ventrikel kiri menyebabkan peningkatan
bunyi jantung kedua (S2). Sementara bunyi jantung pertama (S1) mengeras
disebabkan oleh hipertensi pada ventrikel kanan yang akan merangsanga
penutupan katup trikuspidalis lebih keras sehingga tidak terjadi aliran balik
dari vebtrikel kanan ke atrium kanan
(6)

3. Asupan Gizi
(8)

Nutrisi merupakan kebutuhan dasar untuk menjamin kebutuhan energi,
metabolisme, pertumbuhan badan dan aktivitas fisik. Bayi dan anak yang
memiliki angka metabolisme yang tinggi tetapi cadangan energi yang sedikit
sehingga mudah sekali terjadi kekurangan energi pada saat sakit apalagi jika
sakit dalam jangka waktu lama.
Bayi dan anak dengan penyakit jantung bawaan (PJB) mempunyai risiko yang
bermakna untuk mengalami ketidak seimbangan energi oleh karena pada anak
dengan PJB terjadi peningkatan pemakaian energi dan masukkan nutrisi yang
tidak seimbang.
Ketidakseimbangan energi ini mengakibatkan terjadinya malnutrisi, yang
selanjutnya akan mengakibatkan gangguan pertumbuhan, gangguan
kemampuan kognitif dan perkembangan motorik mereka. Kegagalan
pertumbuhan juga diketahui memiliki peran yang sangat penting terhadap
lamanya waktu penyembuhan pasca operasi.
Malnutrisi
Menurut Dr. Rubiana Sukardi SpA (K ) malnutrisi adalah suatu keadaan bayi
atau anak dengan nutrisi yang buruk sehingga mengalami gangguan
pertumbuhan. Sementara definisi gangguan pertumbuhan adalah bila berat
anak, atau perbandingan berat dan tinggi anak, kurang dari 2 standar deviasi
di bawah anak seusianya.
7

Diperkirakan empat dari lima anak dengan PJB mengalami malnutrisi akut
atau kronis. Beratnya malnutrisi dipengaruhi oleh jenis dan kompleksnya
kelainan jantung ujar Konsultan kardiologi anak RSCM ini. Lebih lanjut ia
menegaskan
peluang PJB tipe biru lebih sering terjadi malnutrisi dibandingkan PJB yang
tidak biru. Anak laki-laki lebih sering mengalami gangguan peningkatan berat
badan dibanding anak perempuan sebayanya. Sedangkan anak perempuan
lebih sering mengalami keterlambatan peningkatan tinggi badan dibandingkan
anak seusianya. Sebelum tahun 1980 saat anak dengan PJB biru dan yang
tidak biru yang sudah menunjukkan gagal tumbuh saat bayi, akan tetap
berlanjut sampai anak-anak.
Saat ini dengan makin majunya tehnologi, dimana operasi jantung sudah
dapat dilakukan pada usia beberapa hari pasca kelahiran, sudah makin sedikit
dijumpai anak yang masih gagal tumbuh pasca operasi jantung. Tetapi salah
satu penelitian mendapatkan kejar tumbuh (catch up) tinggi badan sangat erat
hubungannya dengan beratnya tingkat gagal tumbuh saat sebelum operasi tapi
tidak tergantung dengan usia saat operasi lanjut dokter yang sedang
mengambil program PhD di Universitas Indonesia.
Mekanisme terjadinya gagal tumbuh
Jika di lihat dari kurva pertumbuhan pada anak dengan kelainan jantung yang
kecil atau ringan tidak akan mempengaruhi pertumbuhan dan
perkembangannya. Tetapi pada PJB yang tipe biru, risiko untuk terjadi gagal
tumbuh jauh lebih tinggi. Kenapa hal ini bisa terjadi? Ada tiga sebab menurut
Dr. Rubiana Sukardi SpA(K) yaitu:
1. ASUPAN KALORI YANG TIDAK ADEKUAT
2. GANGGUAN PENCERNAAN MAKANAN (MALABSORPSI)
3. PENGARUH HORMON PERTUMBUHAN
Dr. Rubiana Sukardi SpA konsultan kardiologi anak menjelaskan ada enam
nutrisi yang berperan dalam pertumbuhan bayi dan anak yaitu: karbohidrat,
8

lemak, protein, vitamin, mineral, dan air, yang bila dikombinasi dengan baik
akan memberikan nutrisi yang optimal dan pertumbuhan anak yang baik.
Pilihan nutrisi untuk bayi adalah air susu ibu (ASI) atau bila ASI tidak ada
atau tidak mencukupi dapat diberikan susu formula yang khusus untuk bayi
premature dan bayi cukup bulan ujarnya. Lebih lanjut ia menjelaskan untuk
kebutuhan kalori, untuk bayi sehat usia diatas 6 bulan dianjurkan pemberian
kalori antara 108 sampai 117 kilokalori per kilogram berat badan per hari.
Oleh karena kebutuhan protein pada saat awal usia bayi tinggi (karena
pesatnya pertumbuhan otot), maka dianjurkan pemberian nutrient kurang lebih
2,2 gram per kilogram berat badan.
Pada bayi dengan PJB memerlukan lebih banyak dukungan nutrisi untuk
menjamin asupan kalori untuk metabolisme yang lebih tinggi dibanding bayi
seusianya. Pada bayi dengan derajat sakit sedang asupan kalori yang
dianjurkan antara 130 sampai 150 kilokalori/kilogram berat badan/hari,
sedangkan pada bayi dengan sakit berat antara 170 sampai 180
kilokalori/kilogram berat badan/hari. Untuk mikro nutrient yang diperlukan
adalah nutrient yang mengandung zat besi, magnesium, fosfor, mangansium,
selenium dan seng. Mikro nutrient ini biasanya juga sudah ada di dalam ASI
atau susu formula atau vitamin-vitamin yang dijual di apotik.
Untuk memaksimalkan asupan kalori ada beberapa cara yang dapat ditempuh
seperti dengan meningkatkan volume atau dapat juga dengan cara
meningkatkan densitas (kepadatan) kalori, pemberian obat-obatan gagal
jantung bila terjadi gagal jantung dan yang paling penting adalah melakukan
koreksi defek/kelainan jantungnya baik dengan cara
operasi atau secara transkateter. Mengingat bayi atau anak dengan PJB mudah
lelah bila minum maka alternative yang bisa dilakukan untuk memasukkan
kebutuhan kalori tersebut adalah dengan memasang selang yang
menghubungkan mulut dengan lambung (pemasangan naso-gastric tube,
NGT).
9

Saat ini menurut Dr. Rubiana Sukardi SpA (K) makin banyak ahli gizi dan
nutrisi anak yang dapat dijumpai di rumah sakit. Orangtua dapat berkonsultasi
mengenai pemilihan jenis susu atau jenis makanan (bila anak sudah mulai
makan), waktu pemberian, menghitung kalori, dan membantu pemantauan
asupan dan peningkatan berat dan tinggi badan.
Diharapkan dengan nutrisi yang baik bayi atau anak dengan PJB tidak
mengalami gagal tumbuh sehingga memilki daya tahan tubuh yang kuat dan
apabila sudah waktunya menjalani tindakan pembedahan kondisi bayi atau
anak lebih siap dan dapat melewati masa pemulihan di ruang ICU dan ruang
perawatan lebih cepat.

4. Langkah-langkah diagnosis
(7)

a. ANAMNESIS
Sistematika pengambilan anamnesis yang baik harus mencakupkeluhan
utama dan tambahan, riwayat penyakit yang diderita sekarang, riwayat
penyakit yang terdahulu serta hal-hal yang dapat meneyebabkan penyakit
yang diderita, seperti faktor resiko, faktor pencetus, faktor penyulit,
riwayat lingkungan, keluaraga, dan sosial ekonomi. Hal-hal yang
diuraikan berikut ini perlu ditanyakn pada penderita.
1) Sesak Nafas
Sesak nafas pada penderita jantung menggambarkan adanya gangguan
fungsional jantung-paru. Ini dapat disebabakan oleh hipoksemia
dengan asidosis, misalnya pada penderita jantung bawaan biru
(cyanotic congenital heart disease) dan gangguan restriksi paru karena
bertambahnya cairan paru, misalnya pada penderita kompensasi
karena stenosis mitral atau infark miokard yang menyebabkan
bendungan vena paru. Sering gejala sesak nafas timbul malam hari
saat resorbsis cairan intetisial masuk kedlaam sirkulasi sehinggga
10

menimbulkan beban untuk jantung. Keadaan ini sangat khas dikenal
sebgai Paroxysmal Nocturnal Dyspnoe (PND).
2) Edema
Edema merupakan salah satu gejala gagal jantung. Biasanya
merupakan edema dependen, terutama bagian-bagian yang terletak
lama dibagian bawah. Edema biasanya didahului dengan peningkatan
berat badan yang agak mencolok (2-5 kg).
3) Sianosis
Merupakan tanda terjadinya pirau kanan ke kiri pada kelainan jantung
bawaan. Biasnya sianosis baru terlihat HHb (reduced Hb) mencapai
kadar lebih dari 5 g%. Sianosis yang hanya terlihat pada sebagian
ekstremitas (tangan kiri dan kedua tungkai) dikenal sebgai differential
cyanotic yang merupakan tanda PDA (persistant [ductuc arteriosus)
dengan pirau kanan ke kiri. Kadang- kadang sisanosis hanya terjadi
jika penderita melakukan aktifitas fisik. Pada keadaan hipoksemia
berat dapat juaga terjadi sianosis yang terutama akan disertai dengan
ekstermitas yang dingin dan basah.
4) Nyeri dada
Nyeri dada merupakan salah satu tanda iskemia miokard. Karena
sifatanya merupakan suatu nyeri alih (refered pain) maka lokasi dan
kualitas nyeri dapat bervariasi. Keluhan yang termasuk nyeri khas
dirasakan substernal dengan perjalanan nyeri ke bagian medial lengan
bawah kiri, kadang-kadang menjalar ke lengan kanan, leher atau
mandibula. Dapat pula terasa menjalar ke daerah punggung. Kualitas
nyeri dapat berupa rasa berat didada, rasa tertindih batu, rasa ditusuk,
dirobek dan sebagainya. Serat kadang diekspresikna sebgai rasa sesak.
Mulas dan sebagainya. Yang perlu diperhatikan pada nyeri dada
adalah lokasi dan penjalaran nyeri, kualiitas nyeri, lama nyeri,
pencetus dan penghilang nyeri dan respon terhadap nitrogliserin.
11

5) Berdebar (palpitasi)
Rasa berdebar merupakan manifestasi kesadaran adanya dentu jantung
yang di rasakan sebagai denyut jantung yang cepat (palpitasi), yang
lambat (bradikardi), suatu denyut yang tidak teratur (fibrilasi), atau
hilangnya suatu denyut (ekstrasistol). Pada evaluasi berdebara perlu
ditanyakan kualitas berdebar (cepat, lambat, hilangnya denyut), saat
dan sifat mulainya rasa berdebar (waktu kerja, waktu istirahat, tiba-
tiba, perlahan-lahan, dengan ancang-ancang, tanpa nacang-ancang,
bagimana hilangnya rasa berdebar (dengan sendirinya atau dengan
gerakan tertentu), keluhan penyerta lain (keringat dingin, pingsan,
muntah, pusing, dan lain-lain)
6) Sinkop
Sinkop dapat merupakan gejala kelainan kardiovaskular. Sinkop
adalah keadaan kehilangan kesadaran karena aliran ke otak yang
berkurang, baik karena hilangnya tonus vascular ataupun
berkurangnya curah jantung
Langkah Anamnesis :
1) Menanyakan identitas pasien
2) Menanyakan keluhan utama dan menggali riwayat penyakit sekarang
(sesak napas)
a) Onset dan durasi : timbul mendadak, kapan, dan sudah berapa
lama.
b) Tanyakan gejala lain yang berhubungan :
Jantung berdebar-debar, batuk, berkeringat, rasa tertindih beban
berat, rasa tercekik
Mual, muntah, nyeri perut
Kejang, pusing, otot lemah, nyeri pada ekstremitas, edema.
Pingsan, badan lemah.
12

3) Menggali riwayat penyakit dahuu yang sama dan yang berkaitan,
untuk menilai apakah penyakit sekarang ada hubungannya dengan
yang lalu.
4) Menggali riwayat penyakit keluarga dan lingkungan dengan :
Tanyakan apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang
sama.
Mengenai penyakit menular, tanyakan seberapa dekat/ sering bertemu
dengan anggota keluarga yang sakit.

PEMERIKSAAN FISIK
Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk menemukan kelainan
kardiovaskuler primer, menemukan kelainan sistemik dengan
akibat/konsekuensi kardiovaskuler, menemukan penderita dengan gejala /
keluhan menyerupai, namun tanpa kelainan kardiovaskuler dan untuk
skrining kelainan kardiovaskuler. Seperti juga pemeriksaan fisik pada
umumnya yang harus diakukan secara teliti dan menyeluruh, beberapa hal
penting untuk mencapai tujuan diatas perlu diperhatikan, yaitu keadaan
umum, dan tanda-tanda vital, fundus okuli, keadaan kulit, dada(toraks),
jantung, abdomen, tungkai dan arteri-arteri perifer.
1) Inspeksi
Inspeksi dada terutama untuk mencari adanya asimetri bentuk dan
gerak dada waktu bernafas. Adanya asimetri bentuk rongga dada dapat
menebabkan timbulnya hipertensi pulmonaldalam jangka panjang.
Kelainan dada dapat berbentuk Pektus karinatus (penonjolan sternum
kedepan), Pektus Ekskavatus (kebalikan dari pektus karinatus), Barrel
chest, KIfosis, dll.


13

2) Palpasi
Dengan palpasi dapat ditemukan adanya gerakan didnding janung
yang menyentuh dinding dada terutama jika terapat aktifitas yang
meningkat atau pembesaran ventrikel atau juga jika terjadi
ketidakteraturan kontraksi ventrikel. Getaran karena adanya bising
jantung (thrill) tatau bising nafas biasanya sering dapat diraba. Palpasi
dada lazim dilakukan dengan meletakkan permukaan tangan dan
jari(palmar) atau dengan meletakkan sisi medial tangan, terutama pada
palpasi untuk meraba thrill.
3) Perkusi
Perkusi berguna untuk menetapkan batas-batas ,jantung terutama pada
pembesaran jantung atau untuk menetapakan adanyakonsolidasi
jaringan paru pada keadaan dekompensasi emboli paru atau efusi
pleura.
4) Auskultasi
Auskultasi memberikan kesempatan mendengarkan (dan
menginterpretasikan) perubahan-perubahan bahan-bahan dinamis atau
aktifitas nafas dan jantung.
a) Bunyi jantung 1: disebabkan karena getaran menutupnya katup
atrioventrikuler terutama katup mitral, getaran karena konstraksi
otot miokard serta aliran cepat saat katup semiluner mulai terbuka.
Pada keadaan normal terdengar tunggal.
b) Bunyi jantung 2: disebabkan karena getaran menutupnya katup
semilunar aorta maupun pulmonal. Pada keadaan normal terdengar
pemisahan dari kedua komponen yang bervariasi dengan
poernafasan pada anak-anak atau orang muda.
c) Bunyi jantung 3: disebabkan karena getaran cepat dari aliran darah
saat pengisian cepat (rapid filling phase) dari ventrikel. Hanya
14

terdengar pada anak-anak atau orang dewasa muda atau komplians
otot ventrikel menurun.
d) Bunyi jantung 4: disebabkan kotraksi atrium yang mengalirkan
darah ke ventrikel yang kompliansnya menurun. JIka atrium tak
berkonstraksi dengan efisien misalnya fibrilasi atrium maka bunyi
jantung 4 tak terdengar.
e) Bunyi tambahan : merupakan bunyi yang terdengar akibat adanya
kelainan anatomis atau keliananndarah yang dalam keadaan
normal tak menimblkan bunyi atau getaran.
f) Klik ejeksi:disebabkan karena pembukaan katup semiluner pada
stenosis.
g) Ketukan pericardial : bunyi ekstrakardial yang terdengar akibat
getaran perikadium pada perikarditis.
h) Bising jantung: merupakan bunyi akibat getaran yang timbul
dalam masa lebih lama. Jadi perbedaan anatar bunyi dan b ising
terutama berkaitan dengan lamanya bunyi berlangsung.
Langkah-langkah Pemeriksaan Fisik:
1) Inspeksi dan Palpasi
a) Melakukan inspeksi dari sisi kanan pasien dan dari arah kaki
pasien
b) Melakukan inspeksi dari depan toraks untuk melihat adanaya
pulsasi
c) Melakukan palpasi tehadap apeks cordis apabila terdapat iktus
kordis.
d) Meraba iktus kordis dengan jari-jari.
e) Meraba sambil mendengarkan binyi jantung untuk menentukan
durasinya
15

f) Meraba implus ventrikel kanan dengan meletakkan ujung jari-jari
pada sela iga 3, 4 , dan 5 batas sternum kiri
g) Meminta pasien untuk menahan napas pada waktu ekspirasi sambil
meraba daerah diatas.
h) Arah jari ke bahu kanan
i) Meraba daerah sela iga kiri
j) Meraba daerah sela iga kanan


2) Perkusi
a) Menetukan batas sonor pekak hepar
b) Menetukan batas jantung kanan relative dengan perkusi dimulai
dengan batas paru-hepar, kemudian 2 jari diatasnya melakukan
perkusi dari lateral ke medial.
c) Batas jantung kiri relative sesuai dengan iktus kordis yang normal,
terletak di sela iga 5-6 linea medioclavicularis kiri
d) Diatas (fossa supra clavicularis) dapat dilakukan perkusi ke bawah
e) Mencatat hasil perkusi

3) Auskultasi
a) Pasien diminta untuk rileks
b) Mulai melakukan auskultasi pada beberapa tempat :
Di daerah pakes / iktus kordis untuk mendangar jantung yang
berasal dari katup mitral (corong)
Didaerah sela iga II untuk mendengar bunyi jantung yang berasal
dari katup pulmonal (membrane)
Didaerah sela iga II kanan untuk mendengar bunyi jantung yang
berasal dari aorta (membrane)
16

Didaerah sela iga 4 dan 5 di tepi kanan dan kiri sternum untuk
mendengar bunyi jantung yang berasal dari katup tricuspidalis.
c) Perhatikan irama dan frekuensi
d) Bedakan sistolik dan diastolic
e) Mendapatkan kesan intensitas suara jantung
f) Adanya suara tambahan
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Elektrokardiogram
Elektrokardiogram (EKG) dalah rekaman listrik jantung yang diperoleh
dngan bantuan elektroda yang ditempel dipermukaan tubuh seseorang.
Manfaat rekaman EKG yang paling besar adalah dalam diagnosis aritmia
jantung oleh karena dengan alat ini hamper sebagian besar aritmia dapat
didiagnosis.
2) Ekokardiografi
Pemeriksaan ini berdasarkan suara dengan frekuensi sangat tinggi atau
disebut ultrasound. Definisi ultrasound adalah suara dengan frekuensi >
20.000 Hz. Keuntungan utama pengguanaan ultrasound nsebagai alat
diagnostic oleh nkarena sifat ultrasound;
a) Dapat diarahkan dalam berkas gelmbang suara
b) Mengikuti hukum-hukum refleksi ataupun refraksi
c) Dapat dipantulkan oleh benda-benda berukuran kecil


5. DIFETENTIAL DIAGNOSIS
a. ATRIUM SEPTAL DEFEK
(3)

DEFENISI
Kelainan jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial.
Berdasarkan letak lubang, defek septum ini dibagi atas 3 tipe :
17

Terdapat tiga tipe ASD, diklasifikasikan menurut posisinya :
1) Defek secundum
Merupakan ipe ASD yang paling sering ditemukan dan paling baik
teridentifikasi oleh ekokardiografi serta jelas tervisualisasi dengan TEE. Pada
defek septum atrium sekundum terdapat lubang patologis di tempat fossa
ovalis. Defek dapat berukuran kecil sampai sangat besar shingga mencakup
sebagian septum. Akibatnya terjadi pirau dari atrium kiri ke atrium kanan,
dengan beban volume di atrium dan ventrikel kanan. Kerusakan ini terjadi di
daerah fossa ovalis dan mungkin diakibatkan oleh resorpsi septum primum
yang berlebihan, kurang berkembangnya septum secundum, atau kombinasi
dari 2 kondisi ini.
2) Defek sinus venosus
Defek sinus venosus dapat sulit dicitrakan dengan TEE konvensional den
mungkin hanya bisa dilihat dengan pencitraan transesofangeal. ASD ini
ditemukan di bagian posterior septum di dekat vena cavasuperior (di mana ia
bisa ada bersama dengan koneksi vena paru-paru) atau vena cava inferior (di
mana ia bisa ada bersama dengan kerusakan vena paru-paru). Defek tipe ini
merupakan 2-3 % dari seluruh kelainan hubungan antara atrium kanan dan
atrium kiri. Defek sinus venosus seringkali desertai dengan anomali parsial
vena pulmonalis, yakni sebagian vena pulmonalis bermuara kedalam atrium
kanan. Pada bedah korektif dilakukan pula koreksi terhadap kelainan muara
vena pulmonalis yang ada.

3) Defek ostium primum
Defek ostium primum sangat jarang pada orang dewasa, dan meskipun dapat
terjadi secara terpisah, lebih umum dilihat sebagai spektrum defek septum
atrioventrikel (defek saluran AV). Pada defek septum primum terdapat celah
pada bagian bawah septum atrium, yakni pada septum atrium primum. Di
samping itu, sering terdapat pula celah pada daun katup mitral. Keadaan
tersebut menyebabkan terjadinya (1) pirau daiatrium kiri ke kanan serupa
18

dengan defek pada septum atrium sekundum, (2) arus sistolik dai ventrikel kiri
melalui celah pada katup mitral. ASD mungkin disebabkan oleh kegagalan
bantalan endokardial untuk menutup ostium primum. Karena bantalan
endokardial juga membentuk katup mitral dan tricuspid, kerusakan ostium
primum selalu dikaitkan dengan pembelahan di dinding katup mitral anterior.

GEJALA KLINIK
Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung, gejala seringkali
minimal, baik dispnu latihan ringan atau palpitasi karena aritmia atrium. Hanya
pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar, pada stres atau pada saat bermain anak-
anak sering mengeluh cepat lalah dan sesak. Sering menderita infeksi salrun nafas,
kecuali pada ASD + anomali drainase vena pulmonalis.

PATOFISIOLOGI
Jantung berkembang mulai minggu ke-3 hingga minggu ke-8 tahap Embryo.
Jaringan jantung dapat dideteksi pertama kali pada hari ke-18 atau 19 kelahiran
bayi. Perkembangan jantung berlanjut selama beberapa minggu selanjutnya.
Septum atrium mulai terbentuk selama minggu keempat kehamilan dan selesai
pada akhir minggu ke-5 kehamilan.
Menurut model klasik perkembangan jantung, proses dimulai saat membran tipis
yang berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk disepanjang dinding
dorsal dan kranial atrium. Ruang antara septum primum dan bantalan endokardial
(ostium primum) menjadi semakin kecil karena septum primum tumbuh ke arah
bantalan endokardial. Sebelum ostium primum menutup secara sempurna, lubang-
lubang kecil berkembang di dinding anterosuperior septum primum dan bergabung
untuk membentuk komunikasi interatrial kedua,ostium secundum. Sementara itu,
ujung septum primum bergabung dengan bantalan endokardial, dan ostium primum
hilang. Mendekati 5 minggu kehamilan, fase kedua proses ini dimulai saat
membran kedua berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di atrium ke
19

kanan septum pertama. Membran ini juga mulai tumbuh ke arah bantalan
endokardial, menutup septum secundum. Akan tetapi, septum secundum
masih belum sempurna. Foramen ovale tetap membuka setelah septum secundum
terbentuk sempurna.Fase terakhir proses ini dimulai saat bagian atas septum
secundum mengalami degenerasi dan akhirnya hilang. Atrium yang terbentuk
sepenuhnya memiliki septae yang tumpang tindih namun tidak sempurna. Bagian
atas septumsecundum menutupi ostium secundum dan menciptakan katup satu
jalan yang memungkinkan pirau darah dari kanan ke kiri pada fetus.

PEMERIKSAAN FISIK
Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan.
Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di ICS 3 kiri dan juga
penutupan katup pulmonal. Getaran bising di ICS 2 atau 3 kiri (berarti hemodinamik
PS) atau fosa suprasternalis.
Auskultasi : bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah
baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Split yang lebar ini disebakan
oleh beban volume diventrikal kanan hingga waktu ejeksi ventrikel kanan bertambah
lama, sedang split yang idak bervariasi dengan pernapasan terjadi karena pirau kiri
kekanan bervariasi sesuai dengan berubahnya alir balik keatrium kanan. Pada defek
yang sangat besar mungki terjadi variasi split sesuai dengan siklus pernapasan. Pada
defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan tetapi pada defek besar bunyi
jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran
darah yang berlebihan melalui katup pulmonal. Aliran darah yang memintas dari
atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium
kana dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di daerah trikuspidal terjadi akibat aliran
darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel
kanan dapat terdengar. Bising ini hanya dapat terdengar apabila Qp/Qs lebih dari 2:1.
bising ini terdengar pada saat inspirasi dan melemah pada ekspirasi. Didaerah
pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering
20

terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral. Bising ini sering kali
tidak terdengar jelas meskipun terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Foto thorax
Foto toraks pasien denga ASD dengan pirau
yang bermakna, foto toraks AP akan
menunjukkan atrium kanan yang menonjol,
dan dengan konus pulmonalis yang
menonjol. Pada foto AP biasanya tampak
jantung yang hanya sedikit membesar dan
vaskularisasi paru yang bertambah sesuai
dengan besarnya pirau. Dapat pula
terdapat pembesaran ventrikel kanan (foto
lateral) dengan atau tanpa pembesaran
atrium kanan. Terdapat peningkatan
vaskularisasi paru baik di hilus maupun di
daerah perifer. Jikalau terdapat regurgitasi
mitral maka terdapat pembesaran ventrikel
serta atrium kiri. Umumnya kardiomegali
lebih sering terjadi pada defek primum dibanding sekundum.
2) Ekokardiografi
Picture 1 : Subcostal echocardiographic view of a child with a secundum atrial septal
defect (ASD). Note the position of the defect in the atrial septum. RA =Right atrium;
LA = Left atrium; SVC = Superior vena cava.
21

Picture 2 : Apical color Doppler echocardiographic view of a primum atrial
septal defect (ASD). Note the flow across the defect from the left atrium to the
right atrium (RA), and note the mitral regurgitation (MR) through a cleft in
theanterior leaflet of the mitral valve. MV = Mitral valve; LV = Left ventricle.

Picture 3 : Subcostal short-axis view of a child with a sinus venosus atrial
septal defect (ASD). Note the position of the defect compared with that of a
secundumor primum ASD. Also note the anomalous position of the right upper
pulmonary vein (RUPV). RA = Right atrium; LA = Left atrium
PENATALAKSANAAN
Defek kecil yang tidak cukup besar untuk menyebabkan dilatasi bermakna jantung
kanan mungkin tidak membutuhkan intervensi. Biasaanya direkomendasikan
bawhwa defek yang lebih besar ditutup kecuali pada lansia. Pembedahan memilliki
morbiditas dan mortalitas rendah namun penutupan dengan alat yang dimasukkan
perkutan sekarang merupakan alternatif pada pasien yang sesuai, biasanya defek
secundum berukuran menengah.
Semakin besar pirau dan semakin lama saat penutupan defek, maka semakin besar
kemungkinan dilatasi jantung kanan bermakna dan hipertensi paru.
ASD yang tidak dikoreksi sangat rendah sehingga profilaksis antibiotik tidak
diperlukan kecuali terdapat defek terkait lainnya.

b.VETRICULAR SEPTAL DEFEK
(3)

DEFINISI
Merupakan kelainan jantung di mana
terjadi defek sekatan antar ventrikel pada
berbagai lokasi. Dan diklasifikasikan berdasarkan lokasinya yaitu:
22

1) Perimembranous, merupakan tipe yang paling sering (80%), menggambarkan
defisiensi dari membrane septum langsung di bawah katup aorta.
2) Muscular, dimana efek dibatasi oleh daerah otot (20%).
3) Double committed subarterial ventricular septal defect, sebagian dari batas defek
dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal (6%).
GEJALA KLINIS
Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan, pada DSV kecil terdengar bising
pansistolik. Defek kecil bersifat benigna, dan dapat menutup spontan tergantung
tipenya, dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan.
Pada DSV besar dapat disertai sesak napas dan gangguan pertumbuhan oleh karena
meningkatnya aliran pulmonal
PATOFISIOLOGI
Pada VSD terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan, terjadi
percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Ukuran dan besarnya aliran
melalui defek merupakan factor yang penting dalam menentukan akibat fisiologis
serta tambahan klasifikasi DSV.
Ekokardiografi dapat dipakai untuk mengukur besarnya defek dan menghitung
perbandingan besar defek terhadap ukuran annulus aorta.
a. Pada DVS kecil (maladie de Roger), ukurandefeklebihkecildari 1/3 anulus
aorta, terjadi gradient yang signifikanantaraventrikelkiridankanan (>64mmHg).
Defeksepertiinidisebutrestriktif, denganberagaivariasialirandarikirikekanan,
tekanansistolventrikelkanandanresistensipulmonal normal.
b. Defek septum ventrikelmoderatdenganrestriksi, gradient berkisar 36 mmHg,
besardefeksekitar annulus aorta.
Awalnyaderajataliradarikirikekananbersifatsedangberat. Resistensi vascular
parudapatmeningkat,
tekanansistolikventrikelkanandapatmeningkatwalaupuntidakmelampauitekanansi
23

stemik. Ukuran atrium danventrikelkiridapatmembesarakibatbertambahnyabeban
volume.
c. Pada DSV besar non restriktif, tekanansistolventrikelkiridankanansama.
Sebagianbesarpasienakanmengalamiperubahan vascular paru yang
menetapdalamwaktusatuatauduatahunkehidupan.
Denganwaktupenurunanalirandarikirikekanan,
bahkanterjadialirandarikanankekiri, yang kitakenalsebagaifisiologiEisenmenger.
PEMERIKSAAN FISIK
1) Oksimetri,
2) Saturasi oksigen normal, kecuali bila ada kompleks Eisenmenger.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Elektrokardiografi
Biasanya dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang
membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada lateral. Adanya
gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis kekanan menunjukkan hipertrofi
ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.
2) Foto Rontgen Dada
Bisa normal pada DSV kecil, bias juga terjadi pembesaran segmen pulmonal
dengan kardiomegali.
PENATALAKSANAAN
Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelainan vascular paru yang permanen,
mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, serta mencegah kejadian
edokarditis infektif. Defek kecil biasanya disertai thrill padagaris sternal kiri sela iga
keempat. Bising bersifat holostik, tetapi dapat juga pendek.Semua pasien dengan
DSV disarankan mendapatkan profilaksis antibiotic untuk endocarditis infektif.
24


c. PATEN DUCTUS ARTERIOSUM
(5)

DEFINISI
Patent ductus arteriosus (PDA), di mana ada komunikasi terus-menerus antara aorta
descendens dan arteri pulmonalis yang dihasilkan dari kegagalan penutupan
fisiologis normal dari janin ductus.
Presentasi pasien patent ductus arteriosus (PDA) sangat bervariasi. Meskipun sering
didiagnosis pada bayi, penemuan kondisi ini dapat ditunda sampai masa kanak-kanak
atau bahkan dewasa. Dalam paten terisolasi ductus arteriosus (PDA), tanda-tanda dan
gejala yang konsisten dengan kiri-ke-kanan shunting. Volume shunt ditentukan oleh
ukuran komunikasi terbuka dan resistensi vaskuler paru (PVR).
Patent ductus arteriosus (PDA) juga mungkin ada dengan anomali jantung lainnya,
yang harus diperhatikan pada saat diagnosis. Dalam banyak kasus, diagnosis dan
pengobatan dari patent ductus arteriosus (PDA) sangat penting untuk kelangsungan
hidup pada neonatus dengan lesi obstruktif parah ke salah satu sisi kanan atau kiri
jantung.
MANIFESTASI KLINIS
Pasien dapat hadir pada usia berapa pun. Anak khas dengan patent ductus arteriosus
(PDA) tanpa gejala. Kadang-kadang, pasien mungkin melaporkan penurunan
toleransi latihan atau kongesti paru dalam hubungannya dengan gumaman.
Tiga minggu ke-6-minggu-tua bayi dapat hadir dengan tachypnea, ketidakmampuan
diaphoresis, atau kesulitan dengan makan, dan penurunan berat badan atau tidak ada
kenaikan berat badan.
Sebuah ductus arteriosus dengan shunt sedang sampai besar kiri-ke-kanan dapat
dikaitkan dengan batuk, menangis serak, infeksi saluran pernapasan bawah,
atelektasis, atau pneumonia. Dengan cacat yang besar, pasien mungkin memiliki
riwayat kesulitan makan dan pertumbuhan yang buruk pada masa bayi, digambarkan
25

sebagai gagal tumbuh (NTP). Namun, gejala frank gagal jantung kongestif (CHF)
jarang terjadi.
Dewasa yang patent ductus arteriosus (PDA) telah terdiagnosis mungkin hadir
dengan tanda-tanda dan gejala gagal jantung, aritmia atrium, atau bahkan sianosis
diferensial terbatas pada ekstremitas bawah, menunjukkan shunting darah
unoxygenated dari paru untuk sirkulasi sistemik.

PATOFISIOLOGI
Ductus arteriosus biasanya paten selama hidup janin, melainkan struktur penting
dalam perkembangan janin karena memberi kontribusi terhadap aliran darah ke
seluruh organ janin dan struktur. Dari minggu ke-6 dan seterusnya kehidupan janin,
duktus bertanggung jawab untuk sebagian besar keluar ventrikel kanan, dan
memberikan kontribusi 60% dari cardiac output keseluruhan sepanjang hidup janin.
Hanya sekitar% dari aliran yang melewati 5-10 paru-paru.
Patensi ini dipromosikan oleh produksi terus-menerus prostaglandin E2 (PGE2) oleh
ductus. Penutupan kelahiran sebelum ductus dapat menyebabkan gagal jantung
kanan. Prostaglandin antagonisme, seperti penggunaan ibu nonsteroidal anti-
inflamasi (NSAID), dapat menyebabkan penutupan janin dari duktus arteriosus.
Dengan demikian, sebuah patent ductus arteriosus (PDA) menghasilkan shunt kiri-
ke-kanan. Dengan kata lain, memungkinkan darah untuk pergi dari sirkulasi sistemik
ke sirkulasi paru-paru. Oleh karena itu, aliran darah paru yang berlebihan (lihat
gambar di bawah). Hasil pembengkakan paru dengan penurunan kepatuhan paru.
Reaksi dari pembuluh darah paru ke aliran darah meningkat tidak dapat diprediksi.
Skema diagram dari shunt kiri-ke-kanan aliran darah dari aorta turun melalui patent
ductus arteriosus (PDA) dengan arteri pulmonalis utama.
Besarnya aliran darah berlebih paru tergantung pada faktor relatif sedikit. Semakin
besar diameter internal dari bagian yang paling sempit duktus arteriosus, yang shunt
26

besar kiri-ke-kanan. Jika ductus arteriosus adalah membatasi, maka panjang daerah
menyempit juga mempengaruhi besarnya shunt. Sebuah ductus lagi dikaitkan dengan
shunt kecil. Akhirnya, besarnya shunt kiri-ke-kanan sebagian dikendalikan oleh
hubungan antara resistensi pembuluh darah paru (PVR) ke resistensi vascular
sistemik (SVR).

Jika SVR yang tinggi dan / atau PVR yang rendah, aliran melalui duktus arteriosus
berpotensi besar. Dimulai pada duktus arteriosus, jalannya aliran darah (melalui
sistol dan diastole) dalam patent ductus arteriosus khas (PDA) dengan
overcirculation paru adalah sebagai berikut: patent ductus arteriosus (PDA), arteri
paru, paru kapiler, vena paru, kiri atrium ventrikel, kiri, aorta, patent ductus
arteriosus (PDA). Oleh karena itu, shunt kiri-ke-kanan yang besar melalui ductus
arteriosus paten (PDA) menghasilkan pembesaran ventrikel kiri atrium dan kiri.
Pembuluh darah paru dan aorta ascending juga dapat dilebarkan dengan patent ductus
arteriosus cukup besar (PDA). Selain itu, jika pembatasan sedikit atau tidak hadir
pada tingkat patent ductus arteriosus (PDA), hasil hipertensi pulmonal.
Fungsional dan anatomi penutupan
Pada janin, ketegangan oksigen relatif rendah, karena sistem paru tidak berfungsi.
Ditambah dengan tingkat tinggi prostaglandin beredar, hal ini bertindak untuk
menjaga terbuka ductus. Tingginya tingkat hasil prostaglandin dari jumlah sedikit
sirkulasi paru-paru dan tingkat produksi yang tinggi di plasenta.
Saat lahir, plasenta akan dihapus, menghilangkan sumber utama produksi
prostaglandin, dan paru-paru berkembang, mengaktifkan organ yang prostaglandin
sebagian dimetabolisme. Selain itu, dengan timbulnya respirasi normal, oksigen
ketegangan dalam darah meningkat tajam. Resistensi vaskuler paru menurun dengan
kegiatan ini.
Biasanya, penutupan fungsional dari duktus arteriosus terjadi sekitar 15 jam hidup
pada bayi sehat yang lahir di panjang. Hal ini terjadi oleh kontraksi mendadak otot
27

dinding duktus arteriosus, yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan parsial
oksigen (PO2) bertepatan dengan napas pertama. Pergeseran preferensial aliran darah
terjadi, darah bergerak menjauh dari ductus dan langsung dari ventrikel kanan ke
paru-paru. Sampai penutupan fungsional selesai dan PVR lebih rendah dari SVR,
beberapa aliran kiri-ke-kanan sisa terjadi dari aorta melalui ductus dan ke dalam
arteri paru.
Ini pertama kali ditunjukkan oleh beberapa percobaan pada 1940-an dan telah
dikonfirmasi kemudian. Meskipun ductus neonatal tampaknya sangat sensitif
terhadap perubahan tekanan oksigen arteri, alasan sebenarnya untuk penutupan atau
patensi persisten yang kompleks dan melibatkan manipulasi oleh sistem saraf
otonom, mediator kimia, dan otot-otot duktus.
Keseimbangan faktor yang menyebabkan relaksasi dan kontraksi menentukan nada
vaskular dari duktus. Faktor utama yang menyebabkan relaksasi adalah tingkat
prostaglandin yang tinggi, hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam duktus.
Faktor-faktor yang mengakibatkan kontraksi meliputi tingkat prostaglandin menurun,
meningkat PO2, peningkatan endotelin-1, norepinefrin, asetilkolin, bradikinin, dan
penurunan reseptor PGE. Peningkatan prostaglandin sensitivitas, dalam hubungannya
dengan ketidakmatangan paru menyebabkan hipoksia, memberikan kontribusi
terhadap peningkatan frekuensi patent ductus arteriosus (PDA) pada neonatus
prematur.
Meskipun penutupan fungsional biasanya terjadi dalam beberapa jam pertama
kehidupan, penutupan anatomi yang benar, di mana ductus kehilangan kemampuan
untuk membuka kembali, mungkin memakan waktu beberapa minggu. Sebuah tahap
kedua penutupan berkaitan dengan proliferasi berserat intima selesai dalam 2-3
minggu.
Cassels et al didefinisikan ketekunan sejati duktus arteriosus sebagai hadiah patent
ductus arteriosus (PDA) pada bayi berusia lebih dari 3 bulan [2] Dengan demikian,
patensi setelah 3 bulan dianggap abnormal., Dan pengobatan harus dipertimbangkan
pada saat ini, meskipun urgensi jarang dibutuhkan. Beberapa keturunan anjing,
28

seperti strain tertentu pudel, memiliki prevalensi besar patent ductus arteriosus
(PDA).
Penutupan spontan setelah 5 bulan jarang pada bayi penuh panjang. Jika tidak
diobati, pasien dengan patent ductus arteriosus besar (PDA) beresiko untuk
mengembangkan Sindrom Eisenmenger, di mana PVR dapat melebihi SVR, dan
shunting kiri-ke-kanan yang biasa membalikkan ke arah kanan-ke-kiri. Pada tahap
ini, PVR adalah ireversibel, penutupan patent ductus arteriosus (PDA) merupakan
kontraindikasi, dan transplantasi paru-paru mungkin satu-satunya harapan untuk
kelangsungan hidup jangka panjang.
Kegagalan ductus arteriosus untuk kontrak
Kegagalan kontraksi duktus arteriosus pada bayi prematur telah diusulkan untuk
menjadi karena metabolisme prostaglandin miskin karena paru-paru yang belum
matang. Selain itu, reaktivitas tinggi untuk prostaglandin dan sensitivitas kalsium
berkurang menjadi oksigen dalam sel otot polos pembuluh darah berkontribusi
terhadap kontraksi duktus. Tidak adanya kontraksi duktus arteriosus secara penuh
jangka neonatus mungkin karena metabolisme prostaglandin gagal kemungkinan
besar disebabkan oleh hipoksemia, asfiksia, atau peningkatan aliran darah paru, gagal
ginjal, dan gangguan pernapasan.
Siklooksigenase (COX) -2 induksi (suatu isoform COX-memproduksi prostaglandin)
dan ekspresi juga dapat mencegah penutupan duktus. Aktivasi G protein-coupled
reseptor EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada duktal menyebabkan
relaksasi otot polos duktal.
Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin mengakibatkan penyempitan
duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intimal bersentuhan dan menutup jalan
duktus lumen.
Volume-tekanan hubungan
29

Perkembangan lebih lanjut dari penyakit tergantung pada volume dan tekanan
hubungan, sebagai berikut:
Volume = tekanan / resistensi
Hasil volume tinggi meningkatkan tekanan arteri paru, akhirnya menghasilkan
perubahan endotel dan otot pada dinding pembuluh
Perubahan ini pada akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif vaskular
(PVOD), suatu kondisi perlawanan terhadap aliran darah paru yang mungkin tidak
dapat diubah dan akan menghalangi perbaikan definitif
PEMERIKSAAN FISIK
Sebuah patent ductus arteriosus (PDA) adalah variabel dalam penyajiannya. Ini dapat
bervariasi dalam ukuran dari kecil ke besar dan tidak dapat diambil berdasarkan
pemeriksaan fisik saat lahir.
Pasien biasanya muncul dengan baik dan memiliki respirasi normal dan detak
jantung. Sebuah tekanan nadi melebar dapat dicatat ketika tekanan darah diperoleh.
Pulsations suprasternal atau carotid mungkin menonjol.
Sebanyak sepertiga dari anak-anak dengan patent ductus arteriosus (PDA) kecil
untuk usia mereka. Di hadapan overcirculation paru yang signifikan, tachypnea,
takikardia, dan tekanan nadi melebar dapat ditemukan.
PENIAIAN JANTUNG
Pada neonatus, murmur jantung ditemukan dalam beberapa hari pertama atau minggu
kehidupan. Murmur biasanya diakui sebagai sistolik daripada berkelanjutan pada
minggu-minggu pertama kehidupan dan dapat meniru murmur sistolik jinak.
Temuan pada pemeriksaan jantung meliputi:
Jika shunt kiri-ke-kanan besar, aktivitas prekordial meningkat, dengan besarnya
peningkatan aktivitas terkait dengan besarnya kiri-ke-kanan shunt.Dorongan apikal
secara menyamping pengungsi; sensasi dapat hadir dalam kedudukan suprasternal
30

atau di wilayah infraklavikula kiri. Suara jantung pertama (S1) biasanya normal, dan
suara jantung kedua (S2) sering dikaburkan oleh murmur, data phonocardiographic
dari masa lalu menyarankan terjadinya pemisahan paradoks S2 terkait dengan
penutupan dini dari katup paru dan berkepanjangan ejeksi periode melintasi katup
aorta. Murmur mungkin hanya murmur ejeksi sistolik, atau mungkin crescendo /
decrescendo murmur sistolik yang membentang ke diastole. Kadang-kadang,
auskultasi dari patent ductus arteriosus (PDA) mengungkapkan klik banyak atau
suara menyerupai dadu gemetar atau sekantong batu
PENATALAKSAAN
Neonatus prematur dengan patent ductus arteriosus signifikan (PDA) biasanya
diobati dengan intravena (IV) indometasin atau ibuprofen. Ini telah cukup berhasil
pada kebanyakan pasien. Apakah hasil dengan IV indometasin lebih unggul untuk
mereka dengan penutupan bedah dari patent ductus arteriosus (PDA), bahkan dalam
neonatus prematur di antaranya keselamatan operasi adalah kekhawatiran, tidak jelas
.
IV indometasin adalah pengobatan standar. Kemudian, ibuprofen IV telah disetujui
oleh US Food and Drug Association (FDA). Meskipun ibuprofen dan indometasin
sama-sama efektif, perbedaan lainnya dicatat: Indometasin tampaknya mengurangi
kejadian perdarahan intraventricular, sedangkan ibuprofen memiliki toksisitas kurang
ginjal.
Indometasin (Indocin)
Indometasin telah terbukti berkhasiat, sehingga dua kali tingkat penutupan spontan.
McCarthy et al menunjukkan efek sukses terapi indometasin pada patent ductus
arteriosus (PDA) dalam 4 bayi baru lahir dengan berat lahir 1.500-2.075 g yang lahir
pada. kehamilan usia (GA) dari 35 minggu atau lebih.
Watanabe et al mengevaluasi terapi indometasin pada 13 bayi dengan patent ductus
arteriosus (PDA) rumit oleh penyakit jantung bawaan dan melaporkan penutupan di 4
dari 7 bayi dengan berat lahir 2500 g atau lebih . Indometasin terbukti menjadi sukses
31

di kedua kasus, namun, duktus dapat membuka kembali hari atau minggu kemudian.
Indometasin profilaksis juga ditemukan untuk mengurangi kejadian nilai parah
perdarahan intrakranial. Efek samping dari indometasin meliputi vasokonstriksi
serebral.
Obat ini menimbulkan efek yang merugikan ginjal, karena perfusi ginjal dan diuresis
dalam kehidupan neonatal dini sangat dipengaruhi oleh efek dari prostaglandin pada
arteriol aferen glomerular.
Ibuprofen (NeoProfen)
Ibuprofen profilaksis juga banyak digunakan. Dosis yang digunakan untuk ibuprofen
adalah 10 mg / kg bolus diikuti oleh 5 mg / kg / d selama 2 hari tambahan.
Bila dibandingkan dengan indometasin, ibuprofen dikaitkan dengan risiko yang lebih
rendah dari oliguria pada bayi prematur. Namun, satu studi menunjukkan
peningkatan risiko hipertensi paru pada pasien. Evaluasi Cochrane pada profilaksis
ibuprofen menyimpulkan bahwa meskipun penggunaan ibuprofen profilaksis
mengurangi insiden patent ductus arteriosus (PDA) pada hari 3, efek samping
potensial harus ditangani lebih lanjut yang juga melihat hasil perkembangan saraf.
Patent ductus arteriosus (PDA) adalah penutupan kehamilan bergantung, dengan
tingkat penutupan kumulatif 65%. Sebuah proporsi yang sama dari bayi memiliki
patent ductus arteriosus (PDA) penutupan mengikuti kursus pertama dan kedua dari
ibuprofen, terlepas dari usia kehamilan, menunjukkan bahwa kursus kedua ibuprofen
mungkin efektif dalam menutup patent ductus arteriosus (PDA), menghindarkan
kebutuhan untuk operasi [14].
Diuretik agen
Meskipun diuretik dan restriksi cairan telah direkomendasikan untuk pengobatan
simtomatik neonatus, tidak ada data yang ketat dikumpulkan mendukung pendekatan
ini. Bahkan, peninjauan secara sistematis terhadap penggunaan furosemide pada
neonatus prematur dengan sindrom gangguan pernapasan tidak menunjukkan
32

manfaat jangka panjang dan peningkatan risiko gejala patent ductus arteriosus
(PDA).
Bayi dengan tanda-tanda kegagalan dapat diobati awalnya dengan digoksin dan terapi
diuretik, tetapi gangguan dari ductus diperlukan untuk pengobatan definitif.
Kateterisasi Jantung
Penggunaan rute perkutan untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) menjadi
lebih umum. Oklusi transkateter merupakan alternatif yang efektif untuk intervensi
bedah dan menjadi pilihan perawatan untuk kebanyakan kasus patent ductus
arteriosus (PDA) pada anak-anak dan orang dewasa.
Kebanyakan pasien dengan patent ductus arteriosus terisolasi (PDA) dapat memiliki
pengobatan yang sukses dengan kateterisasi setelah beberapa bulan pertama
kehidupan.
Setelah ulang tahun pertama, perawatan yang paling umum untuk patent ductus
arteriosus (PDA) adalah oklusi pada kateterisasi jantung. Bahkan, sebagai uang muka
kateterisasi teknik, kemampuan untuk menutup cacat pada bayi yang lebih kecil juga
telah dilaporkan dengan tingkat keberhasilan yang tinggi. Selama 4 dekade terakhir,
banyak teknik dan perangkat telah digunakan untuk patent ductus arteriosus (PDA)
oklusi, meskipun tingkat penutupan definitif tidak mendekati orang-operasi.
Kontraindikasi terhadap kateter berbasis penutupan melibatkan ukuran pasien.
Gianturco semi occluding kumparan
Diperkenalkan pada tahun 1992, Gianturco semi kumparan occluding telah menjadi
perangkat yang paling umum digunakan untuk patent ductus arteriosus (PDA) oklusi
selama bertahun-tahun. Kumparan dikirim ke patent ductus arteriosus (PDA) melalui
vena atau sistem arteri: 1-5 coil ditempatkan dalam duktus. Di tangan berpengalaman
dengan pemilihan pasien yang tepat, hal ini telah menjadi prosedur terkait dengan
keberhasilan tinggi dan morbiditas rendah. Metode ini telah dilaporkan menjadi 75-
100% efektif tetapi terbatas pada duktus yang hanya 4-5 mm dengan diameter.
33

Oklusi Coil paling cocok untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA) dengan
diameter minimal kurang dari 2,5 mm. Fue et al menunjukkan bahwa tingkat
penutupan yang sangat tinggi dapat diperoleh dalam saluran kurang dari 3 mm
menggunakan gulungan, namun kesuksesan itu turun signifikan ketika saluran
melebihi 3 mm.
Amplatzer duct occluder
Baru-baru ini, perangkat Amplatzer telah memperluas kemampuan untuk menutup
patent ductus arteriosus (PDA) di kateterisasi jantung. Perangkat ini lebih dapat
diandalkan dan lebih mudah untuk menanamkan dalam patent ductus arteriosus besar
(PDA) dari gulungan occluding musim semi. Kerugian utama dari desain adalah
bahwa bagian aorta dari perangkat dapat menonjol ke dalam aorta turun dan sebagian
menghalangi lumen, terutama pada bayi. Namun, Amplatzer duct occluder II (ADO
II), sebuah nitinol fleksibel mesh dengan desain simetris untuk memberikan
kemantapan yang tinggi, telah disetujui di Eropa untuk pengobatan semua jenis
patent ductus arteriosus (PDA). [23]
Rashkind ductus oklusi perangkat
The Rashkind ductus perangkat oklusi terdiri dari sistem 2-payung dikirimkan ke
ductus baik dalam jalur transvenous atau jalur transarterial. Terapi ini memiliki
tingkat oklusi dilaporkan dari 83%. Meskipun digunakan secara internasional, tidak
disetujui untuk digunakan di Amerika Serikat.
Bedah Ligasi
Ligasi bedah atau ligasi bedah dan pembagian tetap pengobatan standar paten besar
ductus arteriosus (PDA) yang memerlukan perawatan pada masa bayi (lihat gambar
berikut). Ini adalah, sangat sukses berisiko rendah prosedur di tangan seorang ahli
bedah kardiovaskular yang berpengalaman anak. Hal ini berlaku bahkan dalam bayi
prematur terkecil. (Lihat juga patent ductus arteriosus Pediatric Surgery.)
Indikasi bedah :
34

1) Kegagalan pengobatan indometasin
2) Kontraindikasi terhadap terapi medis (misalnya, trombositopenia, insufisiensi
ginjal)
3) Tanda dan gejala gagal jantung kongestif (CHF)
4) Patent ductus arteriosus (PDA) ditemukan pada bayi yang lebih tua
5) Bayi ditemukan memiliki paten asimtomatik ductus arteriosus (PDA) setelah
periode neonatal harus menjalani ligasi bedah sebaiknya sebelum usia 1 tahun
untuk mencegah komplikasi masa depan dari patent ductus arteriosus (PDA)
6) Penutupan duktus diindikasikan untuk kompromi kardiovaskular (yaitu,
komplikasi paru) dan untuk pengurangan risiko endokarditis infektif
(endokarditis bakteri subakut)
Kontraindikasi
Untuk memperbaiki penyakit pembuluh darah paru yang parah. Jika transien
intraoperatif oklusi dari patent ductus arteriosus (PDA) tidak menurunkan tekanan
arteri paru meningkat dengan peningkatan berikutnya dalam tekanan aorta, maka
penutupan harus dilakukan dengan hati-hati dan mungkin kontraindikasi. Penutupan
duktus tidak membalikkan penyakit pembuluh darah paru yang sudah ada
sebelumnya.
Sebuah subset dari jantung terkait anomali-disebut duktal-dependent lesi-tergantung
pada aliran melalui patent ductus arteriosus (PDA) untuk menjaga aliran darah
sistemik. Prematur penutupan ductus tanpa perbaikan bersamaan dari cacat berikut
merupakan kontraindikasi dan mungkin berakibat fatal:
1) Katup aorta atresia
2) Katup mitral atresia dengan ventrikel kiri hipoplasia
3) Paru arteri hipoplasia
4) Pulmonary atresia
5) Parah coarctation dari aorta
6) Trikuspid atresia
7) Transposisi arteri besar
35


Kontraindikasi lain untuk penutupan bedah termasuk sepsis yang tidak terkontrol
bersamaan dan ketidakmampuan pasien untuk mentolerir anestesi umum.
Medis dan terapi bedah
Meskipun indometasin terapi disukai di pembibitan perawatan yang paling intensif
(NICUs) sebagai pendekatan lini pertama untuk efek ductus arteriosus paten
penutupan (PDA), manfaat dari pendekatan ini lebih ligasi bedah tidak jelas. Dalam
kebanyakan studi yang berusaha untuk mengevaluasi perbedaan hasil untuk terapi
indometasin dan penutupan bedah, hasil serupa. Sebuah tinjauan Cochrane gagal
untuk menunjukkan bahwa rasio bahaya-to-keuntungan bersih disukai baik ligasi
bedah atau terapi medis [8] Studi observasi menunjukkan bahwa ligasi bedah
dikaitkan dengan kemungkinan yang lebih tinggi dari penyakit paru-paru kronis,
retinopati prematuritas, dan penurunan neurosensorik.. Data ini mungkin
dipertanyakan, karena ligasi bedah tidak tersedia di setiap pembibitan, sedangkan
terapi medis tersedia secara luas.
Komplikasi
Komplikasi ligasi bedah sebagian besar terkait dengan torakotomi lateral kiri.
Morbiditas bedah dan angka kematian dapat diabaikan, dan komplikasi pascaoperasi
awal berhubungan dengan komplikasi lain dari prematuritas. Namun, kemungkinan
cedera ke aorta, arteri paru, dan struktur lainnya harus diperhatikan.
Hasil dari studi dari 125 bayi prematur menemukan bahwa sementara ligasi PDA
ditahan dengan baik secara keseluruhan, risiko tinggi kecacatan neurologis atau
kematian dari displasia bronkopulmonalis pada 1 tahun tercatat. Kematian meningkat
pada 1 tahun juga dikaitkan dengan peningkatan oksigen inspirasi preoperative
pecahan (FiO2) dan kurangnya pengobatan sebelumnya dengan inhibitor
siklooksigenase.

36

d.ROGERS DESEASE

DEFINISI
Penyakit roger adalah penyakit yang diakibatkan oleh defek dari septum
interventrikuler ; penyakit roger biasa digunakan untuk defek yang berukuran kecil
dan asimptomatik. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan
keluhan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan diantaranya adalah roentgen dada
yang akan memberikan hasil kondisi dan anatomi jantung yang normal. Pada usia 2
tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan
menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan
tatalaksana bedah.

GEJALA KLINIK
Gejala yang timbul sama dengan atrium septal defek atau ventrikel septal defek.
Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung, gejala seringkali
minimal, baik dispnu latihan ringan atau palpitasi karena aritmia atrium. Hanya
pada pirau kiri ke kanan yang sangat besar, pada stres atau pada saat bermain anak-
anak sering mengeluh cepat lalah dan sesak. Sering menderita infeksi salrun nafas,
kecuali pada ASD + anomali drainase vena pulmonalis.

PATOFISIOLOGI
Patofisiologinya mirip dengan atrium septal defek atau ventrikel septal defek.
Tergantung dimana letak rogers desease. Jantung berkembang mulai minggu ke-3
hingga minggu ke-8 tahap Embryo. Jaringan jantung dapat dideteksi pertama kali
pada hari ke-18 atau 19 kelahiran bayi. Perkembangan jantung berlanjut selama
beberapa minggu selanjutnya. Septum atrium mulai terbentuk selama minggu
keempat kehamilan dan selesai pada akhir minggu ke-5 kehamilan.
Menurut model klasik perkembangan jantung, proses dimulai saat membran tipis
yang berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk disepanjang dinding
37

dorsal dan kranial atrium. Ruang antara septum primum dan bantalan endokardial
(ostium primum) menjadi semakin kecil karena septum primum tumbuh ke arah
bantalan endokardial. Sebelum ostium primum menutup secara sempurna, lubang-
lubang kecil berkembang di dinding anterosuperior septum primum dan bergabung
untuk membentuk komunikasi interatrial kedua,ostium secundum. Sementara itu,
ujung septum primum bergabung dengan bantalan endokardial, dan ostium primum
hilang. Mendekati 5 minggu kehamilan, fase kedua proses ini dimulai saat
membran kedua berbentuk sabit (septum secundum) mulai terbentuk di atrium ke
kanan septum pertama. Membran ini juga mulai tumbuh ke arah bantalan
endokardial, menutup septum secundum. Akan tetapi, septum secundum
masih belum sempurna. Foramen ovale tetap membuka setelah septum secundum
terbentuk sempurna.Fase terakhir proses ini dimulai saat bagian atas septum
secundum mengalami degenerasi dan akhirnya hilang. Atrium yang terbentuk
sepenuhnya memiliki septae yang tumpang tindih namun tidak sempurna. Bagian
atas septumsecundum menutupi ostium secundum dan menciptakan katup satu
jalan yang memungkinkan pirau darah dari kanan ke kiri pada fetus.

PEMERIKSAAN FISIK
Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di parasternal kanan.
Pertambahan isi arteria pulmonalis yang melebar teraba di ICS 3 kiri dan juga
penutupan katup pulmonal. Getaran bising di ICS 2 atau 3 kiri (berarti
hemodinamik PS) atau fosa suprasternalis.
Auskultasi : bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah
baik pada saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Split yang lebar ini
disebakan oleh beban volume diventrikal kanan hingga waktu ejeksi ventrikel
kanan bertambah lama, sedang split yang idak bervariasi dengan pernapasan terjadi
karena pirau kiri kekanan bervariasi sesuai dengan berubahnya alir balik keatrium
kanan. Pada defek yang sangat besar mungki terjadi variasi split sesuai dengan
siklus pernapasan. Pada defek kecil sampai sedang bunyi jantung I normal, akan
38

tetapi pada defek besar bunyi jantung I mengeras. Bising ejeksi sistolik terdengar
di daerah pulmonal akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup pulmonal.
Aliran darah yang memintas dari atrium kiri ke kanan tidak menimbulkan bising
karena perbedaan tekanan atrium kana dan kiri adalah kecil. Bising diastolik di
daerah trikuspidal terjadi akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup
trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan dapat terdengar. Bising ini
hanya dapat terdengar apabila Qp/Qs lebih dari 2:1. bising ini terdengar pada saat
inspirasi dan melemah pada ekspirasi. Didaerah pulmonal terdengar bising ejeksi
sistolik akibat stenosis pulmonal relatif. Sering terdengar bising pansistolik apikal
akibat regurgitasi mitral. Bising ini sering kali tidak terdengar jelas meskipun
terdapat regurgitasi mitral yang bermakna.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
3) Foto thorax
Foto toraks pasien denga ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP akan
menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang
menonjol. Pada foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan
vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau. Dapat pula terdapat
pembesaran ventrikel kanan (foto lateral) dengan atau tanpa pembesaran atrium
kanan. Terdapat peningkatan vaskularisasi paru baik di hilus maupun di daerah
perifer. Jikalau terdapat regurgitasi mitral maka terdapat pembesaran ventrikel serta
atrium kiri. Umumnya kardiomegali lebih sering terjadi pada defek primum
dibanding sekundum.
4) Ekokardiografi
39

Picture 1 : Subcostal echocardiographic
view of a child with a secundum
atrial septal defect (ASD). Note the
position of the defect in the atrial
septum. RA =Right atrium; LA = Left
atrium; SVC = Superior vena cava.



Picture 2 : Apical color Doppler
echocardiographic view of a primum atrial
septal defect (ASD). Note the flow across
the defect from the left atrium to the
right atrium (RA), and note the mitral
regurgitation (MR) through a cleft in
theanterior leaflet of the mitral valve. MV = Mitral valve; LV = Left ventricle.

Picture 3 : Subcostal short-axis view of a
child with a sinus venosus atrial
septal defect (ASD). Note the position of
the defect compared with that of a
secundumor primum ASD. Also note the
anomalous position of the right upper
pulmonary vein (RUPV). RA = Right
atrium; LA = Left atrium

PENATALAKSANAAN
40

Defek kecil yang tidak cukup besar untuk menyebabkan dilatasi bermakna jantung
kanan mungkin tidak membutuhkan intervensi. Biasaanya direkomendasikan
bawhwa defek yang lebih besar ditutup kecuali pada lansia. Pembedahan memilliki
morbiditas dan mortalitas rendah namun penutupan dengan alat yang dimasukkan
perkutan sekarang merupakan alternatif pada pasien yang sesuai, biasanya defek
secundum berukuran menengah.
Semakin besar pirau dan semakin lama saat penutupan defek, maka semakin besar
kemungkinan dilatasi jantung kanan bermakna dan hipertensi paru.
ASD yang tidak dikoreksi sangat rendah sehingga profilaksis antibiotik tidak
diperlukan kecuali terdapat defek terkait lainnya.

e. SINDROM MESEMENGER
DEFINISI
Sindroma Eisenmenger adalah suatu kondisi medis yang ditandai dengan
peningkatan tekanan darah di arteri pulmonalis (pembuluh arteri yang
menghubungkan jantung ke paru-paru) dan aliran darah yang abnormal
dalam jantung. Kondisi ini utamanya mempengaruhi remaja dan orang
dewasa yang menderita cacat jantung bawaan yang terlambat untuk dirawat
(setelah melewati usia satu tahun) atau yang tidak dirawat. Umumnya
disebabkan oleh defek septum ventrikuler, yang memungkinkan darah untuk
mengalir dari ruang jantung kiri bawah ke ruang jantung kanan bawah.
Peningkatan aliran darah dan tekanan darah di paru menyebabkan kerusakan
yang progresif pada pembuluh darah kecil di paru-paru. Seiring waktu,
pembuluh-pembuluh ini akan menebal atau menjadi tersumbat. Aliran darah
dari paru menjadi terhambat, tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel
kiri, sehingga sebagian atau seluruh shuntnya telah menjadi dari kanan ke
kiri sebagai akibat terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Menyebabkan
darah yang kurang mengandung oksigen dipompa keseluruh tubuh. Karena
41

pengaruh dari kadar oksigen yang rendah dalam darah, terjadi hipoksia dan
eritrocytosis yang menunjukkan gejala klinis khas yaitu sianosis.
ETIOLOGI
1) Menderita Defek Septum Atrium
2) Menderita Defek Septum Ventrikuler
3) Menderita Duktus Arteriosus Paten/Menetap
4) Menderita Kerusakan Kanal Atrioventrikular
5) Menderita Trunkus Arteri
MANIFESTASI KLINIS
Gejala tidak tampak pada umur decade ke-2 atau ke-3.
1) Sianosis
2) Dispnea
3) Kelelahan
4) Syncope
5) Hemoptisis mungkin ditemukan
6) Angina
7) Kelelahan
8) Memiliki perasaan subyektif dari denyut jantung tidak normal yang tidak
teratur atau cepat (jantung berdebar)
9) Penglihatan kabur
PATOFISIOLOGI
Sindrom Eisenmenger ini timbul karena VSD, VSD mengakibatkan pirau dari
ventrikel kiri ke kanan. yang mengakibatkan tekanan pada ventrikel kanan dan
tekanan arteri pulmonalis semakin naik akibat bertambahnya volume darah
42

dari ventrikel kiri. Hingga pada akhirnya tekanan pada ventrikel kanan sama
dengan ventrikel kiri.


PEMERIKSAAN FISIK
Palpasi : Pulsasi arteri pulmonalis yang teraba pada linea parasternalis sinistra
atas.
Auscultasi : bising sistolik ejeksi halus (holosistolik).
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Rontgen
Kardiomegali, batang a. pulmonalir amat menonjol.
2) EKG : hipertrofi ventrikel kanan yang mencolok, yang ditandai dengan
Gelombang P yang tinggi dan runcing.
3) Ekokardiogram dengan M-mode : interval waktu sistolik sisi kanan
menunjukkan kenaikan yang berarti dalam rasio periode pre-ejeksi
terhadap waktu ejeksi, karena kenaikan tahanan vaskuler pulmonal
bertambah.
4) Kateterisasi : tampak shunt dua arah pada sisi defek.
PENATALAKSANAAN
1) Digoksin yang diberikan selama setahun
2) Open surgery apabila terapi digoksi tidak berhasil





43

F. DAFTAR PUSTAKA
1. Ghanie ali. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi V. interna
publishing : Jakarta pusat. Hal 1779-1790
2. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta.
hal. 1-7
3. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta.
hal. 8-29
4. Gray. Huon H dkk. 2003. Lecture Note kardiologi edisi 4. Erlangga: Jakarta.
hal. 258-270
5. Lauralee Sherwood dkk. 2002. Fisiologi manusia dari sel ke system edisi 6.
Penerbit Buku Kedokteran EGC : Jakarta. hal 713
6. Guyton Hall. 2002. Buku Ajar KARDIOLOGI. Penerbit EGC :Jakarta. hal 27-
28 dan 232
7. Tim penyusun. 2009. Buku Penuntun Instruktur Clinical Skill Lab Sistem
Kardiovascular. Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia:
Makassar. Hal 3-15
8. http://www.heartcenter.co.id/list-artikel/74-nutrisianak.html