PENYAKIT HATI POLIKISTIK

1. Pendahuluan
Penyakit hati polikistik merupakan salah satu penyakit fibrokistik yang bersifat
herediter, dapat ditemukan berdiri sendiri atau bersamaan dengan penyakit kistik lainnya.
Penyakit hati polikistik terjadi karena kegagalan saluran empedu intralobular berinvolusi.
Saluran intralobular mengalami distorsi dan degenerasi menjadi kista. Biasanya tidak
dijumpai gangguan fungsi empedu.
1,2
Penyakit hati polikistik ini merupakan kasus yang jarang, dan biasanya dikaitkan
dengan polikistik ginjal autosomal dominan. Sejumlah 50 pasien dengan kista ginjal
mempunyai kista hati dan akan meningkat menjadi !5 pada usia lebih dari "0 tahun. Pada
penyakit hati polikistik yang bersifat autosomal dominan tanpa adanya kista ginjal
disebabkan tidak ada lokus genetik yang bertanggung ja#ab terhadap terbentuknya penyakit
ginjal polikistik.
1,$,%

2. Patologi
&kuran hati dapat normal atau membesar, letak kista dapat difus atau restriksi pada
satu lobus, biasanya pada lobus kiri. &kuran kista bervariasi mulai sebesar kepala jarum
pentul sampai sebesar kepala bayi. 'ista yang besar dapat mengalami rupture, biasanya
jarang lebih besar dari 10 (m. 'ista ini dapat soliter ataupun multiple, dan biasanya tidak
berhubungan dengan saluran empedu. 'omplikasi sering menjadi hemoragis atau mengalami
infeksi.
1,%
3. Gambaan Klini!
'ebanyakan kista hati simpel tidak memperlihatkan gejala yang khas, bahkan sering
ditemukan se(ara tidak sengaja pada #aktu pen(itraan abdomen
%
. 'eadaan umum pasien
baik, keluhan akibat adanya distensi abdomen dan perut terasa penuh. )yeri tekan
epigastrium, nausea, flatulen dan kadang muntah. )yeri akibat adanya ruptur atau penekanan
pada organ sekitar kista, keluhan yang timbul lebih sering akibat penyakit ginjal polikistik.
*ati dapat teraba membesar, kenyal dengan permukaan bernodul.
1,%
1
". Kom#li$a!i
+apat timbul komplikasi perdarahan atau ruptur,torsi,infeksi menjadi fibrosis hati,
saluran empedu dilatasi dan (olangio (ar(inoma.,fek massa kista dan pembesaran hati yang
massif- distensi abdomen,sesak nafas,perut terasa penuh,heart burn,muntah,intake makanan
tidak adekuat, hernia dan prolap uteri serta inkontinensia. .bstruksi vena (ava inferior,vena
porta dan vena hepati(a. .bstruksi saluran empedu- ikterus.
1
%. Pengobatan
Penderita penyakit hati polikistik dapat hidup normal, fungsi hati baik, prognosis
tergantung ditemukan kista ginjal se(ara bersamaan. /indakan bedah jarang diperlukan.
Terapi intervensi dilakukan pada pasien dengan gejala atau komplikasi yang
significant. )yeri dapat dikurangi dengan (ara dekompresi pada kista dengan penuntun
&S0, tetapi (airan dapat berulang. 'ista yang besarnya men(apai 10 (m, jika
simptomatis dapat dihilangkan. Pada kista yang disebabkan pembesaran hati yang
masif dapat dilakukan operasi 1penetrasi sampai ke kista2 dengan atau tanpa reseksi hati
sehingga dapat memperbaiki keluhan. Penetrasi dapat dilakukan dengan menggunakan
laparaskopi. /indakan transplantasi hati dapat dilakukan,tetapi kedua pendekatan
tersebut mempunyai komplikasi. 3nfeksi pada kista biasanya respon dengan tindakan
drainase se(ara per(utaneus dan diberikan antibiotik lipophilik yang disekresi oleh
epitel bilier seperti (iprofloksasin, norfloksasin, trimetropin.
1,5
IL&ST'ASI KAS&S
2
Seorang pasien perempuan, usia $% tahun, dira#at di bangsal Penyakit +alam 4S&P
dr. 5. +jamil sejak tanggal 15 5aret 201$ dengan -
Keluhan &tama 16llo anamnesis2
Penurunan kesadaran sejak 7 2 hari sebelum masuk rumah sakit
'i(a)at Pen)a$it Se$aang -
Penurunan kesadaran sejak 7 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Penurunan
kesadaran terjadi berangsur8angsur, pasien lebih banyak tidur, pasien mulai tidak
bisa berkomunikasi seperti biasa lagi. 4i#ayat trauma sebelumnya tidak ada
Bengkak pada perut kanan atas sejak 7 9 bulan yang lalu, dan semakin
membengkak sejak $ bulan ini. bengkak a#alnya hanya sebesar telur bebek tetapi
saat ini bengkak telah sebesar kepala bayi. )yeri pada bengkak 1:2
Pasien telah dilakukan &S0 dan ;/8S(an bagian perut $ bulan yang lalu dengan
hasil adanya kista di hati, sudah dianjurkan untuk dioperasi tetapi pasien dan
keluarga belum bersedia.
Buang air ke(il ber#arna seperti teh pekat dirasakan sejak 7 2 bulan sebelum
masuk rumah sakit.
5ata kuning dirasakan sejak 7 1,5 bulan sebelum masuk rumah sakit dan mulai
meningkat sejak 1 bulan ini. 'eluhan mata kuning ini diikuti oleh badan yang
semakin menguning.
)afsu makan menurun sejak 7 20 hari sebelum masuk rumah sakit. 5akan $ kali
sehari hanya mau sampai kira8kira % sendok makan saja.
B6B hitam dirasakan sejak 7 5 hari sebelum masuk rumah sakit. B6B hitam
en(er 1:2
Berat badan dirasakan menurun namun pasien tidak tahu berapa penurunan berat
badannya.
0atal8gatal di seluruh tubuh tidak dirasakan pasien
+emam tidak dirasakan oleh pasien.
Batuk8batuk 182, sesak nafas 182
4i#ayat (epat letih pada pasien tidak ada
'i(a)at Pema$aian Obat *
Pasien mengkonsumsi obat8obatan herbal sejak $ bulan yang lalu
'i(a)at Pen)a$it +ahulu -
3
4i#ayat operasi kista ovarium bersamaan dengan operasi melahirkan " bulan yang
lalu
4i#ayat sakit kuning 1:2 saat S+ dan sudah sembuh
'i(a)at Pen)a$it Keluaga -
/idak ada keluarga yang menderita penyakit seperti ini
'i(a)at Pe$e,aan- !o!ial e$onomi- $e,i(aan- $ebia!aan tumbuh $embang -
.s adalah seorang ibu rumah tangga
PE.E'IKSAAN &.&.
'esadaran - Somnolen
/ekanan +arah- 100 < "0 mm*g
)adi - 10% = < mnt, pengisian (ukup
Suhu - $",5> ;
Pernafasan - 2$ = < mnt
Sianosis - 182
6nemis - 1:2
'eadaan umum - Buruk
'eadaan 0i?i - sedang
/inggi Badan - 1"0 (m
Berat badan - %2 kg
3ndeks 5asa tubuh - 15,"2
'esan - normo#eight
,dema - 1:2
6nemis - 1:2
3kterus - 1:2
'ulit - /urgor kulit baik, ikterik 1:2
'elenjar 0etah Bening - /idak ada pembesaran '0B
'epala - )ormo(ephal
4ambut - *itam, tidak mudah di(abut
5ata - 'onjungtiva anemis 1:<:2, Sklera ikterik 1:<:2
/elinga - /idak ada kelainan
4
*idung - /idak ada kelainan
/enggorokan - /idak ada kelainan
0igi @ 5ulut - /idak ada 'elainan, (aries 182.
Aeher - BCP 582 ;m*2., /hyroid tidak membesar
+ada -
Paru -
3nspeksi - Simetris kiri D kanan, statis dan dinamis, spider nevi 182
Perkusi - fremitus sulit dinilai
Perkusi - sonor
6uskultasi - Cesikuler, ronkhi8<8, #hee?ing 8<8
Bantung -
3nspeksi - 3ktus tidak terlihat
Palpasi - 3ktus teraba pada 1 jari medial A5;S 43; C
Perkusi - Batas jantung kiri - pada 1 jari medial A5;S 43; C, kanan AS+,
atas - 43; 33
6uskultasi - Bunyi jantung murni, irama reguler , 51 E 52 P2 F 62 , bising 18 2.
Perut -
3nspeksi - /ampak membesar asimetris, kolateral vein1:2, bekas operasi 1:2
Palpasi - *epar teraba 10 jari B6;, 10 jari BPG, tumpul, rata, konsistensi
kenyal, nyeri tekan sulit dinilai, fluktuasi 1:2, Aien S0
Perkusi - timpani, shifting dullness 182
6uskultasi - Bising usus 1 : 2 normal,
5
Punggung - )yeri tekan @ nyeri ketok ;C6 sulit dinilai
6lat 'elamin - tidak ada kelainan
6nus - 5elena 1:2
6nggota 0erak - Palmar eritema 182, 4eflek Hisiologis :<:, 4eflek Patologis 8<8, &dem
182, Hlapping tremor sulit dinilai
LA/O'ATO'I&. - tanggal 15<0$<201$
+arah

*b - 5," gr<dA

Aeukosit - 11.000 <mm

$

*/ - 1!

/rombosit - 1!9.000<mm
$

A,+ - 129 mm<jam

*itung jenis - 0<0<"<I5<9<0

0+S - I1 mg<dl

6P// - 121,2 detik

P/ - %% detik
0ambaran darah tepi -
,ritrosit - normokrom, anisositosis, polikromasi
Aeukosit - kesan jumlah meningkat dengan neutrofilia shift to the right
/rombosit - kesan jumlah (ukup
&rinalisa
Aeukosit - 28$<APB
,ritrosit - 182<APB
Silinder - 182
'ristal - 182
,pitel - gepeng
Protein - 182
0lukosa - 182
Bilirubin - 1:::2
&robilinogen - 1:2
Heses -
Jarna - hitam
6
6nalisa 0as +arah-

p* - !,55

P;.2 - 2! mm*g

P.2 - 1%I mm*g

)a - 12$ mmol<A

' - $,2 mmol<A

*;.$ - 2$," mmo<A

B, - 1,2

S.2 - 100
'esan- alkalosis respiratorik,
hiponatremia
'onsistensi - lunak
+arah - 182
Aendir - 182
Aeukosit - 182<lp
,ritrosit - 081
*asil &S0 1tanggal 21 +esember 20122- 'esan - Polikista hati
*asil ;/8S(an- 'esan- 'olestasis ekstra dan intra hepatal e(. 'ista multipel di hepar
+a0ta .a!alah*
Penurunan 'esadaran
3kterik
B6B hitam
6nemia
*ipokoagulasi
*iponatremia
malnutrisi
+iagno!i! $e,a
Prekoma hepatikum e(. Sirosis bilier e( polikistik hepar
'olestasis ekstra dan intrahepatal e(. Polikistik hepar
5elena e(. Pe(ah varises esofagus e( sirosis bilier
anemia berat normositik normokrom e(. Perdarahan akut
hipokoagulasi e(. 0angguan fungsi hepar
hiponatremia e(. Ao# intake
+i0een!ial diagno!i!*
Penurunan kesadaran e(. hiponatremia
Tea#i -
3stirahat < Pasang )0/< puasa I jam, bila perdarahan 182 lanjut +* 3< 02 2A<K
3CH+ ;omafusin hepar- triofusin 1-2 I jam <kolf
+rip ornisfar % amp dalam 500 (( )a;l 0,9 2%jam<kolf sampai pasien tidak
perkoma lagi
drip somatostatin $000 m(g dalam 50 (( )a;l1dalam syringe pump2 bolus % (( lanjut
drip dengan ke(epatan %,1 ((<jam1sampai melena berhenti2
inj. /ransamin $=1 amp
inj. Citamin ' $=1 amp
sistenol $=500mg 1kapan Perlu2
;ur(uma $=1 tablet
5adofar $=1
Aa(tula( syr $=;33
;iproflo=a(in 2=500 mg
7
'oreksi )a;l $ 12 jam<kolf11 kolf2
/ransfusi P4; s<d *B L 10 g<dA
/ransfusi HHP 250 ((
Pemei$!aan An,uan-
+PA 15;C, 5;*, 5;*;, retikulosit2
Haal *epar 1S0./, S0P/, Bil /otal, Bil indirek, bil direk, alkali fosfatase, 0amma
0/, A+*2
P/<6P//<3)4
Protein /otal, albumin, globulin
Haal ginjal 1&reum, kreatinin2
Profil Aipid 1'olesterol /otal, A+A, *+A, trigliserida2
&S0 abdomen
;/ S(an 6bdomen
1OLLO2 &P -
13 .aet 2413
6<- Penurunan kesadaran 1:2, B6B hitam 1:2, perdarahan )0/ 1:2, demam 182, mata
kuning 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
buruk somnolen 100<"0 120 =<K 22=<K $!,0
0
;
Kon!ul $on!ultan ga!toenteohe#atologi
'esan-
Prekoma hepatikum e(. Sirosis bilier e(. 'olestatik intra dan ekstra hepatal e(
polikistik hepar
*ematemesis melena e(. Sirosis bilier
/erapi -
Aanjutkan
An,uan *
'onsul bedah untuk aspirasi kista hepar bila kondisi stabil
Kon!ul Kon!ultan Hematologi On$ologi .edi$ -
'esan-
6nemia berat normositik normokrom e( perdarahan akut
*ipokoagulasi e(. 0angguan fungsi hepar
/erapi-
8
/ransfusi P4; s<d *B E 10 g<dA
/ransfusi HHP 250 ((
3nj. Citamin ' $=1 amp
6tasi penyakit dasar
15 .aet 2413
6<- Penurunan kesadaran 1:2, B6B hitam 1:2, perdarahan )0/ 1:2M, demam 182, mata
kuning 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
buruk somnolen 100<"0 120 =<K 22=<K $!,0
0
;
LA/O'ATO'I&. - tanggal 1!<0$<201$
+arah

*b - I,$ gr<dA

Aeukosit - 1I.000 <mm

$

*/ - 2%

/rombosit - 20$.000<mm
$

6P// - "1,I detik

P/ - 1" detik

+8+imer - 0,2$
'esan - hipokoagulasi perbaikan, leukositosis
16 .aet 2413
6<- Penurunan kesadaran 1:2, B6B hitam 1:2, perdarahan )0/ 182, demam 182, mata
kuning 1:2, Aemah tungkai dan tangan kanan
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
buruk somnolen 100<!0 II =<K 20=<K $!,%
0
;
LA/O'ATO'I&. - tanggal 1I<0$<201$

,ritrosit - $.000.000<mm
$

5;* - 2I,0 pg

5;C - II,$ fA

5;*; - $1,!

4etikulosit - ",22
9

Protein total - !,2 g<dl

6lbumin - 1,9 g<dl

0lobulin - $,1 g<dl

S0./ - $0!u<l

S0P/ - I% u<l

0amma80/ - 2I0 u<l

6lkali fosfatase - 1I"$ u<l

/otal bilirubin - 11,%% mg<dl

Bil dire(t - 10,$" mg<dl

Bil indire(t - 1,0I mg<dl

&reum - 1" mg<dl

'reatinin - 0,$ mg<dl

*bs60 - 182
'esan- hipoalbuminemia, hiperbilirubinemia, peningkatan en?im hati
Sikap - /ransfusi albumin 20 100 ((
Ad7i! +P8P* hemiparese dekstra e( susp perdarahan intra(erebral
6njuran- ;/8S(an kepala ;ito
*asil ;/8S(an- Subdural fluid (olle(tion dengan epidural hematom
Sikap- 'onsul Bedah saraf- 0ambaran Subdural hematom lama, brain atropi, tidak ada
tindakan akut dibidang bedah saraf, konsul neurologi
*asil 'onsul )eurologi- Subdural fluid (olle(tion dengan epidural hematom: brain atrofi
/erapi-
3CH+ 4A 12 jam<kolf
;iti(olin inj. 2=500 mg
'alne= inj. $= 500 mg
/erapi lain sesuai /S penyakit dalam
19 .aet 2413
6<- penurunan kesadaran 1:2M, demam 182, mata kuning 1:2, B6B hitam 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang apatis 100<"0 II =<K 22=<K $",I
0
;
+arah

*b - I,0 gr<dA

Aeukosit - ",I00 <mm

$

*/ - 2%

/rombosit - 155.000<mm
$

6P// - %%," detik

10

P/ - 1$,9 detik
'esan- *ipokoagulasi perbaikan
*asil 'onsul Bedah digestif- jika kondisi pasien stabil diren(anakan laparotomi eksplorasi
untuk kista hepar, siapkan toleransi operasi di bagian interne
24 .aet 2413
6<- penurunan kesadaran 1:2M, demam 182, mata kuning 1:2, B6B hitam 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang apatis 100<"0 9I =<K 2%=<K $",!
0
;
5ata - konjunktiva anemis 1:<:2, Sklera ikterik 1:<:2
Aaboratorium-
)atrium - 1$5 mmol<A
'alium - 2,% mmol<A
'lorida - 10% mmol<A
0+S - 125 mg<dA
'esan- hipokalemia
Sikap- koreksi ';l $0 meN dalam 200 (( )a;l 0,9 habis dalam % jam
21 .aet 2413
6<- pasien gelisah, demam 182, batuk 1:2, sesak nafas 1:2, B6B hitam 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang apatis 100<"0 92 =<K 2%=<K $!
0
;
6nalisa 0as +arah-

p* - !,5%

P;.2 - $5 mm*g

P.2 - !$ mm*g

)a - 1$I mmol<A
11

' - 2,I mmol<A

*;.$ - 29,9 mmo<A

B, - !,%

S.2 - 9"
'esan- hipoksia, hipokalemia perbaikan
Sikap- .2 5A<K
'S4 2=1
2" .aet 2413
6<- kesadaran mulai membaik, demam 182, batuk 1:2, sesak nafas 1:2, B6B hitam 1:2
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang apatis 120<I0 90 =<K 2%=<K $!,$
0
;
Paru- bronkovesikular, ronkhi1:2 di basal kedua paru
'esan- Bronkoneumonia duple= 1*6P2
Sikap-
kultur sputum
=8ray toraks
terapi-
inj. ;eftria=on 1=2 gr<3C
(yproflo=a(in inf 2=200 mg
ambro=ol syr $= $0 mg
25 .aet 2413
6<- kesadaran membaik, demam 182, batuk 1:2, sesak nafas 182, B6B hitam 182, lemah
tungkai dan tangan kanan berkurang
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang ;5; 110<!0 91 =<K 22=<K $",I
0
;
Aaboratorium-
12

*b - 9,2 gr<dA

Aeukosit - 5$90 <mm

$

*/ - 29,2

/rombosit - 15I.000<mm
$

Protein total - !,2 g<dl

6lbumin - 2,$ g<dl

0lobulin - 2,$ g<dl

S0./ - %0 u<l

S0P/ - 11 u<l

Bil dire(t - 10,II mg<dl

Bil indire(t - 2,%2 mg<dl

)atrium - 1$1 mmol<dA

'alium - $ mmol<dA

&reum - 1" mg<dl

'reatinin - 0,$ mg<dl

'esan- Perbaikan fungsi hati, hipoalbuminemia
Sikap- koreksi albumin 20 100 ((
4en(ana- pindah ruang biasa
persiapan operasi
26 .aet 2413
6<- demam 1:2, batuk 1:2, sesak nafas 182, B6B hitam 182, lemah tungkai dan tangan kanan
berkurang
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang ;5; 110<!0 I2 =<K 22=<K $I,2
0
;
4en(ana- 4ontgen toraks hari ini
*asil rontgen toraks- efusi pleura de=tra : bronkopneumonia
34 .aet 2413
6<- demam 1:2M, batuk 1:2, sesak nafas 182, B6B hitam 182, lemah tungkai dan tangan M
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang ;5; 120<!0 I2 =<K 20=<K $!,%
0
;
'eluar hasil kultur sputum- Pseudomonas aeruginosa, resisten semua antibiotik, (efta?idime
kosong
*asil kultur urin- ,. ;oli sensitif (efta?idime
Sikap- ganti antibiotik dengan (efta?idime
'onsul konsultan Pulmonologi-
13
'esan - *6P
/erapi antibiotik lanjutkan (efta?idime
4" A#il 2413
6<- demam 1:2M, batuk 1:2M, sesak nafas 182, B6B hitam 182, lemah tungkai dan tangan M
PH< '& 'es /+ )+ )HS S*
Sedang ;5; 120<!0 90 =<K 20=<K $!,%
0
;
Aaboratorium-

*b - 10,$ gr<dA

Aeukosit - %900 <mm

$

*/ - $1

/rombosit - 259.000<mm
$

Protein total - !,2 g<dl

6lbumin - 2," g<dl

0lobulin - $ g<dl

)atrium - 1$$ mmol<dA

'alium - $,5 mmol<dA

;lorida - 101 mmol<A

'esan- *ipoalbuminemia
Sikap-
koreksi albumin 20 100 ((
persiapan operasi
+ISK&SI
14
/elah dira#at seorang pasien perempuan, !" tahun, dengan diagnosa akhir -
Sirosis bilier e(. penyakit hati polikistik
Bronkopneumonia duplek 1*6P2
6nemia berat normositik normokrom e(. Perdarahan akut
*ipokoagulasi e(. 0angguan fungsi hati
+iagnosis kista hati ini didapatkan dari anamnesa bengkak pada perut kanan atas,
perut menyesak ke atas dan (epat penuh bila diisi makanan. *al ini sesuai dengan
kepustakaan yang menyebutkan bah#a gejala kista hati yang paling sering ditemukan adalah
rasa tidak nyaman pada perut kanan atas. *al ini terjadi karena adanya penekanan pada organ
lain oleh kista. +ari pemeriksaan fisik didapatkan adanya hepatomegali dengan permukaan
yang rata, konsistensi kenyal, tidak nyeri tekan, dan fluktuasi positif. *al ini diperkuat
dengan pemeriksaan &S0 serta ;/ S(an 6bdomen yang memberikan kesan suatu kista hati
multipel.
5enurut kepustakaan, pemeriksaan radiologi yang diperlukan untuk mendiagnosa
kista hati adalah &S0 atau ;/ S(an. Pengobatan medikamentosa pada kista hati mempunyai
manfaat yang terbatas, tidak ada terapi konservatif yang ditemui berhasil untuk menangani
kista hati se(ara tuntas. )yeri dapat dikurangi dengan (ara melakukan dekompresi pada kista
yang dilakukan dengan tuntunan &S0 tetapi (airannya dapat timbul kembali. /indakan
aspirasi yang dikombinasikan dengan menggunakan sklerosan seperti alkohol atau bahan
sklerosan lain berhasil pada sebagian pasien. Pada pasien ini diren(anakan untuk dilakukan
laparotomi eksplorasi dengan insisi kista di bagian bedah.
+iagnosis *6P ditegakkan berdasarkan anamnesis adanya batuk8batuk, sesak nafas.
*6P terjadi pada hari ke89 pasien dira#at. +ari pemeriksaan fisik paru adanya suara nafas
bronkovesikuler. 'ultur sputum didapatkan adanya Pseudomonas aeruginosa dan resisten
semua antibiotik.
Pada pasien ini juga ditegakkan diagnosis anemia berat normositik normokrom e(.
Pedarahan akut karena hematemesis melena yang dialami saat pasien masuk.
Penatalaksanaan pada kista terutama ditujukan untuk mengatasi komplikasi yang
terjadi akibat pendesakan oleh kista. Pilihan terapi dapat dilakukan drainase dan skleroterapi
dengan ethanol, reseksi kista, atau transplantasi hati. Prognosis pada pasien ini baik karena
15
penyakitnya kista hati soliter dan tidak ditemukan kista di organ lain 1ginjal, pankreas, paru2.
/etapi komplikasi yang telah terjadi yaitu sirosis bilier dapat memperburuk prognosis pasien.
16