BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan
yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang sering terkena adalah femur
dan tibia. Gejala yang paling sering timbul adalah nyeri dan pembengkakan.
Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti,tetapi faktor yang palang sering
menimbulkan keganasan ini adalah genetik yang disebabkan karena adanya
mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang
jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.
Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan ikat dan kolagen.pada
awalnya fibrosarkma di diagnosis atas dasar adanya tumor sel spindel yang
membentuk kolagen, termasuk disini adalah Malignant Fibrous Histiocytoma,
sarcoma

synovial

type

fibrous

monofasic,

malignant

schwannoma,

neurofibrosarcoma. Setelah meneliti 30 tahun, sekarang ahli patologi menjadi

jauh lebih selektif dalam membuat diagnosa fibrosarcoma karena relatif jarang di
jumpai.
Pritchard et al 1974 menyebutkan hanya 12% kasus sarcoma soft tissue
yang merupakan fibrosarcoma. Fibrosarcma menempati urutan ketiga tumor soft
tissue setelah liposarcoma 21% dan rhabdomiosracoma 19% .
Fibrisarcoma merupakan keganasan yang sangat

destruktif

dan

membandel, biasanya pada usia dewasa. Fibrosarcoma dapat berupa masa soft
tisue atau sebagai tumor tulang, baik primer ataupun sekunder yang secara klinis
sulit dibedakan.

Fibrisarcoma tulang primer adalah keganasan fibroblas yang menghasilkan

sejumlah kolagen yang biasanya menyerang daerah tulang yang pertumbuhannya
maksimal atau remodelling seperti metafisis. Fibrosarcoam sekunder akibat lesi
tulang sebelumnya atau setelah radio terapi pada lokasi tulang atau soft tissue
akan menjadi lebih agresif dan prognosanya lebih jelek.
Fibrosarcoma 10% dari sarcoma musculus skeletal dan kurang 5% dari
seluruh tumor tulang primer, pria lebih beresiko dibandingkan wanita,biasanya
usia 40 tahun sering menyerang tungkai femur distal atau tibia proksimal.
Fibrosarcoma infantil

(usia <10 tahun) mempunyai prognosa baik,meskipun

sudah metastasis bila di terapi dengan kombinasi neoadjuvan dan adjuvan

kemoterapi dan reseksi.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Tulang

A. Pengertian Tulang
Tulang adalah jaringan yang paling keras diantara jaringan ikat lainnya
yang terdiri atas hampir 50 % air dan bagian padat, selebihnya terdiri dari bahan
mineral terutama kalsium kurang lebih 67 % dan bahan seluler 33 %.
Tulang adalah kerangka penyangga tubuh, pelindung organ tubuh dari
benturan, dan tempat terkaitnya otot sehingga memungkinkan otot melakukan
pergerakan antara sambungan tulang yang satu dengan yang lain. Dengan kata
lain, tulang merupakan penunjang utama aktivitas fisik.
B. Komponen Pembentuk Tulang

Perkembangan tulang berasal dari jenis perkembangan membranosa dan

perkembangan kartilago. Proses peletakan jaringan tulang (histogenesis) di sebut
ossifikasi (penulangan). Jika hal ini terjadi dalam suatu model selaput dinamakan
penulangan intramembranosa dan tulang yang dibentuk dinamakan tulang
membran atau tulang dermal karena tulang ini berasal dari suatu membran.
Tulang-tulang endokondral (tulang kartilago) merupakan tulang yang
berkembang dari penulangan suatu model tulang rawan. Penulangan ini
dinamakan penulangan intrakartilaginosa (penulangan tidak langsung). Jenis-jenis
penulangan intramembranosa merupakan suatu proses yang mendesak, sedangkan
jenis penulangan intrakartilaginosa merupakan proses yang berjalan perlahanlahan dan berencana.
Tulang normal terdiri dari lapisan tulang padat yang mengelilingi
lempengan dan serabut tulang (tulang berongga) yang diselingi sumsum tulang.

Ketebalan lapisan luar yang padat ini berbeda-beda pada setiap bagian rangka,
sebagai contoh tulang tengkorak dan tulang anggota tubuh jauh lebih besar
dibandingkan tulang belakang. Kekuatan rangka terutama dihasilkan oleh tulang
padat ini, namun tulang berongga juga ikut berperan penting.
Penyusun utama tulang sesungguhnya adalah mineral tulang yang
mengandung kalsium (Ca) & fosfor (P), dan protein yang disebut kolagen.
Struktur tulang mirip beton untuk bangunan atau jembatan. Komponen kalsium
dan fosfor membuat tulang keras dan kaku mirip semen, sedang serat-serat
kolagen membuat tulang mirip kawat baja pada tembok.
Tulang adalah jaringan hidup yang harus terus diperbaharui untuk menjaga
kekuatannya. Tulang yang tua selalu dirusak dan digantikan oleh tulang yang baru
dan kuat. Bila proses ini, yang terjadi di permukaan tulang (peremajaan tulang)
tidak terjadi, rangka kita akan rusak karena keletihan ketika kita masih muda. Ada
2 jenis sel utama dalam tulang, yakni mosteoklast (yang merusak tulang) dan
osteoblast (yang membentuk tulang baru). Kedua sel ini dibentuk dalam sumsung
tulang.

Gambar 1. Anatomi Tulang

Proses pertumbuhan dan pembentukan tulang terdapat dua macam proses

yaitu:
1

Sel tulang
a. Osifikasi endokondral, pertumbuhan tulang ini ditandai dengan
pertumbuhan tulang rawan dan degenerasi dalam epifise.
b.

Osifikasi membran, proses pertama terjadi resorpsi matriksnya dan

proses

kedua

berlangsung

pelarutan

hidroksiapatik

yang

diikuti

terbebasnya garam kalsium fosfat. Faktor yang paling berperan adalah

osteoklast yang dikenal sebagai pembuang tulang (sel perusak tulang) dan
mempunyai kemampuan fagosit. Osteoklast menghasilkan zat yang dapat
menyebabkan terjadinya depolimerisasi atau dibebaskanya garam-garam

dan asam fosforik pada tulang yang

berakibat larutnya atau di

bebaskannya kalsium dalam tulang.

Zat lain yang mempunyai kaitan dengan metabolisme tulang adalah asam
sitrat. Kadar asam sitrat didapati lebih tinggi dikawasan korteks diafise
dari tulang panjang.

Matriks tulang (protein, kolagen, fibrosa)

Matrik tulang terdiri dari tulang keras dan tulang rawan :

a.

Tulang keras
Merupakan kumpulan sel sel

yang mengeluarkan matriks yang

mengandung senyawa kapur dan fosfat. Kedua senyawa ini menyebabkan tulan
menjadi keras. Osteoblast pada lacuna menjadi tidak aktif dan disebut esteosit
( sel tulang ).Osteosit satu dengan lainnya dihubungkan oleh kanalikula yang
mengandung sitoplasma dan pembuluh darah yang bertugas memenuhi kebutuhan
nutrisi osteosit.
Tulang keras berdasarkan strukturnya dibedakan menjadi dua, yaitu tulang
kompak dan tulang spons (tulang berongga). Pada tulang keras atau tulang
kompak, matrik tulang padat dan rapat, misalnya pada tulang pipa. Pada tulang
spons, matrik berongga. Rongga-rongga pada tulang spons berisi jaringan
sumsum tulang.apabila berwarna merah, berarti mengandung sel-sel darah merah,
misalnya pada epifisis tulang pipa. Apabila berwarna kuning, berarti mengandung
sel-sel lemak, misalnya pada diafisis tulang pipa.

Sedangkan berdasarkan bentuknya dibedakan menjadi tulang pipih, tulang

pendek, dan tulang panjang.
1.

Rongga di dalam tulang berisi sumsum tulang ada 2 macam yaitu sumsum

kering dan sumsum merah.

2. Pertumbuhan tulang terjadi pada tulang rawan embrional dan kemudian pada
cakra epifise.
a. Tulang Pipih
b. Tulang Pendek (carpals) dengan bentuk yang tidak teratur,dan inti dari
cancellous atau spongy dengan suatu lapisan luar dan tulang yang padat.
c. Tulang Panjang (femur,humerus) yang terdiri dari batang tebal panjang
yang disebut diafisis dan dua ujung yang di sebut epifisis. Disebelah
proksimal dari epifisis terdapat metafisis. Diantara epifisis dan metafisis
terdapat daerah tulang rawan yang tumbuh, yang disebut lempeng epifisis
atau lempeng pertumbuhan. Tulang panjang tumbuh karena akumulasi
tulang rawan di lempeng epifisis. Tulang rawan di gantikan oleh sel-sel
tulang yang di hasilkan oleh osteoblas,dan tulang memanjang. Batang di
bentuk oleh jaringan tulang yang padat. Epifisis di bentuk dari spongy
bone (cancellous atau trabecular). Pada ahir tahun tahun remaja tulang
rawan habis, lempeng epifisis berfusi, dan tulang berhenti tumbuh.

b. Tulang rawan
Tulang rawan adalah tulang yang tidak mengandung pembuluh darah dan saraf
kecuali lapisan luarnya (perikondrium). Tulang rawan memiliki sifat lentur karena
tulang rawan tersusun atas zat interseluler yang berbentuk jelly yaitu condroithin
sulfat yang didalamnya terdapat serabut kolagen dan elastin. Maka dari itu tulang
rawan bersifat lentur dan lebih kuat dibandingkan dengan jaringan ikat biasa. Pada
zat interseluler tersebut juga terdapat rongga rongga yang disebut lacuna yang
berisi sel tulang rawan yaitu chondrosit.
Tulang rawan terdiri dari tiga tipe yaitu:
1. Tulang rawan hialin; tulang yang berwarna putih sedikit kebiru-biruan,
mengandung serat-serat kolagen dan chondrosit. Tulang rawan hialin dapat kita

temukan pada laring, trakea, bronkus, ujung-ujung tulang panjang, tulang rusuk
bagian depan, cuping hidung dan rangka janin.
2. Tulang rawan elastis; tulang yang mengandung serabut-serabut elastis.
Tulang rawan elastis dapat kita temukan pada daun telinga, tuba eustachii (pada
telinga) dan laring.
3. Tulang rawan fibrosa; tulang yang mengandung banyak sekali bundelbundel serat kolagen sehingga tulang rawan fibrosa sangat kuat dan lebih kaku.
Tulang ini dapat kita temukan pada discus diantara tulang vertebrae dan pada
simfisis pubis diantara 2 tulang pubis.

c. Struktur Tulang
Susunan tulang terdiri dari sel-sel, matrik organik, dan mineral. Mineral ini
terdiri dari kolagen dan bahan dasar yang mengandung monopolisakarida. Pada
komponen matrik inilah mengendapnya kristaloid yang terdiri dari kalsium dan
fosfat. Sel-sel tulang terdiri dari ostiosit, osteoblas dan osteoklast. Kristal tulang
terdiri dari beberapa komponen atau bagian yaitu:
a.

Kristal bagian dalam (kristal interrior) terdiri dari ion-ion

b.

Permukaan kristal (kristal permukaan) mengandung kation dan anion yang

spesifik
c.

Lapisan yang mengandung air (hidration shell) mengandung lapisan anion

yang tidak spesifik selalu dalam keadaan seimbang dan dinamis dengan medium
sekitarnya

Komponen lain dari tulang adalah glikogen. Glikogen mempunyai kaitan

dengan deposisi garam-garam anorganik dalam tulang rawan tempat sel-sel tulang
rawan mengalami hipertrofi sehingga di dapati kadar glikogen yang tinggi di
daerah tersebut.
Tulang diselimuti dibagian luar oleh membran fibrus padat disebut
periosteum. Periosteum memberikan nutrisi pada tulang dan memungkinkan
tumbuh, selain sebagai tempat perlekatan tendon dan ligament. Periosteum
mengandung saraf, pembuluh darah dan limfatik. Lapisan yang terdekat
mengandung osteoblast. Dibagian dalamnya terdapat endosteum yaitu membran
vascular tipis yang menutupi rongga sumsum tulang panjang dan rongga dalam
tulang kanselus. Osteoklast terletak dekat endosteum dan dalam lacuna howship
(cekungan pada permukaan tulang).
Sumsum tulang merupakan jaringan vascular dalam rongga sumsum
(batang) tulang panjang dan tulang pipih. Sumsum tulang merah terutama terletak
di sternum, ilium, vertebra dan rusuk pada orang dewasa, bertanggung jawab
dalam produksi sel darah merah dan putih. Pada orang dewasa tulang panjang
terisi oleh sumsum lemak kuning. Jaringan tulang mempunyai vaskularisasi yang
baik. Tulang kanselus menerima asupan darah melalui pembuluh metafis dan
epifis. Pembuluh periosteum dan memasuki rongga meduler melalui foramina
(lubang-lubang kecil). Arteri nutrient memasok darah ke sumsum tulang, system
vena ada yang keluar sendiri dan ada yang mengikuti arteri.

Tulang tersusun dari 3 jenis sel yaitu :

a.

Osteoblas
Osteoblas berfungsi dalam pembentukan tulang dengan mensekreasikan

matrik tulang. Matrik tulang tersusun atas 98% kolagen dan 2% substansi dasar
(glukosaminoglikan / asam polisakarida dan proteoglikan). Matrik tulang
merupakan kerangka dimana garam garam minral ditimbun terutama calsium,
fluor, magnesium dan phosphor.
b. Osteosit
Osteosit

adalah

sel-sel

tulang

dewasa

yang

bertimdak

sebagai

pemeliharaan fungsi tulang dan terletak pada oston (unit matrik tulang). Osteon
yaitu unit fungsional mikroskopik tulang dewasa yang di tengahnya terdapat
kapiler dan di sekeliling kapiler terdapat matrik tulang yang disebut lamella.
Didalam lamella terdapat osteosit, yang memperoleh nutrisi lewat proseus yang
berlanjut kedalam kanakuli yang halus(kanal yang menghubungkan dengan
pembuluh darah yang terletak kurang lebih0,1 mm).
c.

Osteoklas
Osteoklas adalah sel-sel besar brinti banyak memungkinkan mineral dan

matriks tulang dapat diabsorpsi, penghancuran dan remodeling tulang. Tidak

seperti osteoblags dan osteosit osteoklas mengiki tulang.Tulang merupakan
jaringan yang dinamis dalam keadaan peralihan tulang (resorpsi dan pembentukan
tulang). Kalium dalm tubuh orang dewasa diganti 18% pertahun.

Gambar 3. Struktur Tulang

2.2 Fibrosarkoma
2.2.1 Definisi
Fibrosarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari sel mesenkim,
dimana secara histologi sel yang dominan adalah sel fibroblas. Pembelahan sel
yang tidak terkontrol dapat menginvasi jaringan lokal serta dapat bermetastase
jauh ke bagian tubuh yang lain.1

2.2.2 Etiologi
Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa faktor
yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya
perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi
kromosom. Selain beberapa penyebab di atas, fraktur tulang, penyakit paget, dan
operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.

Fibrosarkoma merupakan keganasan yang sering terjadi terutama akibat

paparan radiasi. Sebagian besar kasus mengenai usia diantaran 30-50 tahun
dengan proporsi jumlah laki-laki yang lebih dominan terkena. Seseorang dengan
riwayat infark tulang atau iradiasi merupakan faktor risiko pada fibrosarkoma
sekunder. Fibrosarkoma pada grade yang tinggi merupakan faktor risiko yang
signifikan untuk terjadi metastasis dan kekambuhan lokal.2

2.2.3 Patofisiologi
Fibrosarkoma dapat terjadi akibat pengaruh paparan radiasi dari lingkungan
yang mengakibatkan terjadinya translokasi kromosom pada sekitar 90% kasus. xradiation dan gamma radiation paling berpotensi menyebabkan kerusakan
jaringan. Ionisasi radiasi menyebabkan terjadinya perubahan genetik yang
meliputi mutasi gen, mutasi mini-satellit ( perubahan jumlah DNA sequences),
formasi mikronukleus ( tanda kehilangan atau kerusakan kromosom), aberasi
kromosomal (struktur dan jumlahnya), perubahan ploidi (jumlah dan susunan
kromosom), DNA stand breaks dan instabilitas kromosom. Ionisasi radiasi
mempengaruhi semua fase dalam siklus sel, namun fase G 2 merupakan yang
paling sensitif.
Sepanjang hidup sel pada sumsum tulang, mukosa usus, epitelium testikular
seminuferus, folikel ovarium rentan mengalami trauma dan sebagai akibatnya
akan selalu mengalami proses mitosis. Iradiasi selama proses mitosis
mengakibatkan aberasi kromosomal. Tingkat kerusakan bergantung pada
intensitas, durasi, dan kumulatif dari radiasi. DNA dapat mengalami kerusakan

secara langsung maupun tidak langsung melalui interaksi dengan reactive

products yang berupa radikal bebas. Pengamatan terhadap kerusakan DNA diduga
sebagai hasil perbaikan DNA atau sebagai akibat dari replikasi yang salah.
Perubahan ekspresi gen memicu timbulnya suatu tumor. Sebagai akibat paparan xradiation dan gamma radiation sangat kuat berkorelasi terhadap timbulnya
keganasan atau kanker. Kerusakan DNA yang dimanifestasikan dalam bentuk
translokasi kromosom gene COL1A1 pada kromosom 17 dan gen platelet-derived
growth factor B pada kromosom 22 mengakibatkan terjadinya keganasan pada
jaringan fibrous. Perubahan fibrosarkoma dicirikan dengan pertumbuhan pola
herringbone yang nampak pada klasik fibrosarkoma.3,4
2.2.4 Tanda dan Gejala Klinis
Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifik, biasanya teraba masa
solid 3-8cm, berbatas tegas pada tumor yang masih kecil, namun pada tumor yang
sudah besar biasanya batasnya tidak tegas, tumbuhnya lambat sering kali tidak
nyeri, terjadi disemua bagian tubuh yang mengandung jaringan ikat, paling sering
pada paha dan lutut usia 40tahun.
Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri dan bengkak setelah diderita sekian
lama tumbuh cukup besar sehingga merusak struktur tulang dan menyebabkan
fraktur patologis, umumnya melibatkan korteks tulang.
Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko lain dapat menyebabkan
fibrosarkoma tulang sekunder. Fibrosarkoma tulang paling sering timbul disekitar
lutut dan femur distal. Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat badan.

2.2.5 Gradasi dan Stadium

Fibrosarkoma mempunyai bermacam-macam gradasi sesuai histopatologi
yang ditemukan. Dibedakan jinak, ganas gradasi rendah dan gradasi tinggi. Grade
histologinya didasari maturitas sel, figure mitosis, jumlah kolagen yang
diproduksi sel tumor dan nekrosis.
Fibrosarkoma differensiasi baik ditandai sel-sel spindle seragam dan tersusun
rapi, tidak banyak intinya hiperkromatik dan penuh kolagen yang bervariasi. Pada
beberapa kasus sel-sel membentuk pola herringbone. Kasus lain, sel-sel
terpisahkan oleh serat kolagen yang menyerupai kawat.
Fibrosarkoma differensiasi jelek ditandai sel-sel tumor yang kecil dan bulat,
berdekatan, tidak beraturan, kurang serat kolagen. Banyak terlihat sel-selnya yang
mitosis, pola herringbone tidak terlihat dan ada daerah nekrosis dan perdarahan.
Sistem staging yang sering digunakan adalah Musculoskeletal Tumor Society
dan American Joint Committee on Cancer. Kedua sistem itu melibatkan histology,
gradiasi,lokasi tumor, ada/tidaknya metastasis, ukuran dan kedalaman lokasi
tumor .
Stadium dan gradasi menurut American Joint Committee for Cancer Staging
(AJCC).
Stadium
Stage IA
Stage IB
Stage IIA
Stage IIB
Stage IIIA
Stage IIIB
Stage IVA
Stage IVB

G
G1
G1
G2
G2
G3,4
G3,4
Any G
Any G

T
T1
T2
T1
T2
T1
T2
Any T
Any T

N
N0
N0
N0
N0
N0
N0
N1
Any N

M
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M0
M1

G1 Keganasan rendah
G2 Keganasan sedang
G3 Keganasan tinggi
G4 Keganasan sangat tinggi

T1 Tumor kurang atau sama dengan 5cm

T2 Tumor lebih dari 5cm

N0 Tidak ada metastasis regional

N1 Ada metastasis regional

M0 Tidak ada metastasis jauh

M1 Ada metastasis jauh

2.2.6 Diagnosis Banding

a. Mallignant fibrous histiocytoma
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) merupakan sarkoma jaringan lunak
yang banyak ditemukan terutama pada ekstremitas, yaitu 70%-75%. MFH
berupa massa kelenjar tumor jaringan lunak, besar, dan tidak nyeri. 6

Gambar Malignant fibrous histiocytoma

b. Giant cell tumor

Giant cell tumor merupakan tumor yang agresif tetapi merupakan tumor
jinak pada metafisis atau epifisis pada tulang panjang.

Gambar Giant cell tumor

c.

Osteolytic osteosarcoma
Osteolytic osteosarcoma adalah keganasan yang paling umum dari tulang
belakang multiple myeloma, kasusnya terjadi sekitar 50% di sekitar lutut.

Gambar Osteolytic osteosarcoma

2.2.7 Diagnosis
Diagnosis fibrosarcoma di tegakkan atas dasar hasil biopsi yang di dapat.
Biopsi dilakukan pada langkah pertama sebelum terapi. Biopsi seharusnya di
lakukan ahli bedah yang bertanggung jawab dalam melakukan reseksi dan
rekonstruksi akhir. Dilakukan di pusat dimana pendekan tim dilakukan tim terdiri
dari ahli onkologi, ahli radiologi, ahli patologi dan ahli bedah, masing-masing
pengalaman di bidang keahliannya sehingga membuahkan hasil pengobatan yang
memuaskan. Di pusat yang mempunyai ahli patologi yang berpengalaman,
sitologi aspirasi jarum halus dapat diterima sebagai alat bantu diagnosis.
2.2.8 Pemeriksaan Penunjang
1. Foto Rontgen
Pada foto rontgen biasanya tampak gambaran sebagian lesi yang radiolusen
sebagai akibat proses destruksi kortikal tulang, batas tumor tidak jelas, serta
tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa
menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi,
reaksi periosteal atau remodeling tulang.7

Gambar 4. Gambaran radiologi fibrosarkoma foto genu posisi AP dan Lateral.

Gambar 5. Foto Radius Sinistra posisi AP

Gambar 6. Foto Mandibula

2. Ultrasonografi
Pada pemeriksaan tumor jaringan lunak, ultrasonografi memiliki dua peran
utama yaitu dapat membedakan tumor kistik atau padat dan mengukur besarnya
tumor.7

3. CT-scan
Pada kasus fibrosarkoma pemeriksaan CT-scan biasanya digunakan untuk
mendeteksi klasifikasi dan osifikasi serta melihat metastase tumor di tempat lain.

4. MRI
MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi,
dan menentukan stadium tumor. MRI mampu membedakan jaringan tumor
dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai bagian yang terkena pada komponen
neurovaskuler yang penting dalam limb salvage surgery. MRI juga bisa digunakan
untuk mengarahkan biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respon
kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya
kekambuhan lokal.

5. Histopatologi
Pemerikaan histopatologi dilakukan dengan melakukan biopsi. Biopsi terbuka
meliputi incisi dan eksisi. Incisi dilakukan bila ukuran tumor lebih dari 3cm
sementara pemeriksaan eksisi dilakukan jika ukuran tumor kurang dari 3cm.

Biopsi tertutup meliputi core biopsy / Tru-cut biopsy dan biopsi aspirasi jarum
halus.7
Pada gambaran histologi fibrosarkoma memiliki pola pertumbuhan fascicula
sel berbentuk fusiform ataupun spindle. Batas antar sel nampak tidak jelas dengan
sedikit sitoplasma dan serabut kolagen membentuk anyaman paralel. Histologi
grading terutama berdasarkan derajat selularitas, diferensiasi sel, gambaran
mitotik dan jumlah kolagen yang dihasilkan oleh sel nekrosisnya.
Pada grade rendah nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan
selularitas rendah sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat
nuklear pleomorfisme derajat rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma
kolagen. Pada grade tinggi terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas
lebih luas, dan mitosis atypical. Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat.
Penampilan histologi fibrosarkoma grade tinggi mirip dengan tumor lainnya
seperti malignant fibrous histiocytoma, liposarcoma atau synovial sarcoma.
2.2.9 Penatalaksanaan
Surgical resection dengan wide margins adalah penatalaksanaan yang biasa
dilakukan. Pada fibrosarkoma dengan low grade operasi biasanya adekuat,
meskipun kekambuhan lokal terjadi dalam 11% pada pasien. Sedangkan pada
fibrosarkoma dengan high grade sering membutuhkan preoperatif atau anjuvant
chemotherapi setelah operasi untuk memenuhi kelangsungan hidup.
Kemoterapi merupakan hal yang kontroversial namun kemoterapi baik
digunakan dalam lesi tulang.

Dalam penatalaksanaan fibrosarkoma pada ekstremitas kadang diperlukan

amputasi untuk menciptakan margin yang aman tetapi dengan pertimbangan
berupa :
a.

Massa jaringan lunak luas dan atau dengan adanya keterlibatan kulit

b. Keterlibatan arteri atau nervus utama

c.

Keterlibatan tulang yang luas yang mengharuskan whole bone resection

d. Rekuren tumor yang sebelumnya sudah di radiasi adjuvant.

Pendekatan baru pada fibrosarkoma yaitu pengangkatan dengan pembedahan
dengan mengisolasi dan disambung ke sirkuit ekstrakorporal dengan pengaturan
suhu dan oksigenasi. Dalam hal ini toksisitas dapat dihindari karena adanya
isolasi.

2.2.10 Pencegahan
Mengingat belum pastinya penyebab dari fibrosarkoma maka pencegahannya
pun sulit dilakukan. Salah satu yang bisa dilakukan yaitu dengan menghindari
faktor risiko seperti radiasi yang menyebabkan adanya perubahan genetik.
2.2.11 Prognosis
Pada penderita fibrosarkoma dengan lesi medula high grade harapan hidup
selama 5 tahun mendekati 30% sedangkan pada penderita fibrosarkoma di
permukaaan tubuh dan derajat rendah harapan hidup selama 5 tahun ke depan 5080%.1
Faktor lain yang berhubungan dengan usia harapan hidup yang buruk adalah
usia >40 tahun, tumor primer di axial skeleton, lesi eksentris, dan stadium
penyakit saat ditemukan. Tidak ada data kondusif yang dapat membedakan antara
tumor primer dan tumor skunder.

BAB III
KESIMPULAN
Fibrosarkoma merupakan salah satu keganasan yang menyerang jaringan
yang berasal dari sel mesenkim. Bagian tubuh yang sering terkena adalah femur

dan tibia. Gejala yang paling sering timbul adalah nyeri dan pembengkakan.
Penyebab dari fibrosarkoma belum pasti,tetapi faktor yang palang sering
menimbulkan keganasan ini adalah genetik yang disebabkan karena adanya
mutasi gen akibat dari paparan radiasi. Fibrosarkoma merupakan kasus yang
jarang ditemukan dengan presentase 4% dari seluruh kasus keganasan tulang.
Penyebab pasti dari fibrosarkoma belum diketahui, namun ada beberapa
faktor yang sering berkontribusi seperti faktor radiasi yang menyebabkan adanya
perubahan genetik oleh karena hilangnya alel, poin mutasi, dan translokasi
kromosom. Selain beberapa penyebab di atas, fraktur tulang, penyakit paget, dan
operasi patah tulang juga dapat menimbulkan fibrosarkoma sekunder.
Pada foto rontgen biasanya tampak gambaran sebagian lesi yang
radiolusen sebagai akibat proses destruksi kortikal tulang, batas tumor tidak jelas,
serta tampak massa isodens berlatar belakang bayangan otot. Selain itu juga bisa
menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi,
reaksi periosteal atau remodeling tulang.

DAFTAR PUSTAKA
1. Ganong, 2001. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi XX. Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
2. Guyton AC, Hall JE, 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi IX.
PenerbitBuku Kedokteran EGC.
3. Chen MY, Pope TL, Ott DJ. Basic radiology. E-book. New York: Mc Graw
Hill; 2004. Chapter 4.
4. Price, Sylvia A. Wilson, Lorraine M, 2005. Patofisiologi. Edisi 6, Volume
1. Penerbit Buku Kedokteran EGC.
5.