CRANIOSYNOSTOSIS 1

Craniosynostosis (kadang-kadang disebut craniostenosis) adalah

gangguan di mana ada perpaduan awal jahitan tengkorak di masa
kecil. Ini menghasilkan kepala berbentuk tidak normal dan, di kali,
penampilan wajah. Deformitas bervariasi tergantung pada jahitan
atau jahitan terlibat. Koreksi bedah mungkin diperlukan untuk
memperbaiki penampilan dan memberikan ruang untuk tumbuh
otak.
Anatomi
Tulang tengkorak adalah frontal, parietal, temporal, oksipital,
dan tulang sphenoid
(Gambar 1)
Tempat di mana dua tulang datang bersama-sama disebut
jahitan
Saat lahir tulang yang berdekatan menimpa satu sama lain
untuk memungkinkan bayi untuk melewati jalan lahir. engsel
disebut jahitan, yang memungkinkan kepala untuk melewati jalan
lahir Sebagai anak tumbuh jahitan memungkinkan untuk ekspansi
tengkorak untuk mengakomodasi otak berkembang.
Otak ganda dalam ukuran usia 6 bulan dan lagi pada usia 2
tahun. Jahitan ini biasanya mulai melebur sekitar 2 tahun
bersama dengan penutupan ubun-ubun (lembut spot)
The jahitan di mana dua tulang tengkorak sekering bersamasama disebut jahitan. Jahitan utama disebut sagital, coronal,
metopic dan lambdoid (Gambar 2)
Jahitan benar-benar menyatu dengan 6-8 tahun usia
Dalam kebohongan tengkorak:

1. Otak
2. Meninges
o dura adalah membran yang melapisi bagian dalam tengkorak
o pia-arachnoid adalah membran tipis yang menutupi otak
3. Pembuluh darah otak
4. Cairan serebrospinal (CSF), cairan berair yang dihasilkan oleh
dan menggenangi otak

Patologi
craniosynostosis terjadi ketika satu atau lebih dari jahitan
utama tutup lebih awal
Penyebabnya tidak diketahui
Hal ini disebut 'utama' bila tidak terkait dengan masalah lain.
Ketika ada Gangguan yang mendasari itu dianggap 'sekunder'
Mungkin "sederhana" dengan hanya satu jahitan tertutup atau
"senyawa" ketika beberapa jahitan yang terlibat
Hasil craniosynostosis adalah untuk mengubah bentuk wajah
kepala dan kadang-kadang
Penampilan tergantung pada jahitan atau jahitan tutup lebih
awal. Ketika jahitan menutup awal pertumbuhan tengkorak di
daerah itu menjadi terbatas. Karena kebutuhan otak berkembang
lebih banyak ruang ada perubahan 'kompensasi' di tengkorak
sebagai tengkorak didorong keluar di daerah di mana jahitan
masih terbuka. Jenis penutupan jahitan tunggal adalah:
1. synostosis Sagittal (Gambar 3) disebabkan oleh penutupan
awal sutura sagitalis synostosis. Ini adalah jenis yang paling
umum dari synostosis dan menciptakan memanjang tengkorak

sempit disebut 'scaphocephaly' atau 'dolicocephaly'. Perubahan

kompensasi menyebabkan bagian depan (frontal) dan belakang
(oksipital) daerah tengkorak harus didorong luar menyebabkan
Bossing (menggembung tengkorak)
2. synostosis Coronal
(Gambar 4)
Disebabkan
oleh penutupan awal jahitan koronal.
Saya
T
menciptakan perataan dahi di
sisi yang disebut 'plagiocephaly anterior' (depan
tengkorak merata). Rongga
mata atau orbit di
sisi yang
mungkin sejajar dan
membawa mundur. Sisi berlawanan dari dahi dapat mendorong keluar
menyebabkan Bossing kompensasi. Kedua jahitan koronal bias
ditutup menyebabkan
mendatarkan kedua
sisi dahi disebut anterior 'brachycephaly' dan sering sindrom
3. Metopic synostosis (Gambar 5)
disebabkan oleh penutupan awal jahitan metopic. Saya T
menciptakan segitiga, keel berbentuk runcing dan dahi disebut
'trigonencephaly'.
Mata mungkin muncul bersama-sama lebih dekat (hypoteleorism)
dan sisi kepala
mungkin menonjol keluar dalam Bossing kompensasi dari kedua
tulang parietal
4. synostosis Lambdoid (Gambar 6) disebabkan oleh penutupan
awal lambdoid yang
jahitan. Ini menciptakan mendatarkan bagian belakang kepala
yang disebut 'posterior
plagiocephaly '(kembali tengkorak merata). Telinga dan dahi di
sisi yang mungkin

pengungsi mundur. Bilateral (kedua)

menyebabkan perataan sebuah

jahitan

dapat

ditutup

dari seluruh belakang kepala disebut 'posterior brachycephaly'.

synostosis Lambdoid
mungkin bingung dengan cetakan posisional

molding Posisi (Gambar 7) disebabkan oleh bayi terus berbaring

dengan satu sisi
belakang kepala pada permukaan yang datar. Hal ini juga disebut
'plagiocephaly deformasi'. terlihat
mirip dengan lambdoid synostosis dengan telinga pada sisi yang
terkena biasanya didorong ke depan
meskipun jahitan tetap terbuka.
lambdoid, frontal kompensasi

Tidak

seperti

synostosis

menggembung tengkorak pada sisi yang sama dengan merata

tersebut. Kedua belah pihak dapat terlibat seperti dalam
synostosis lambdoid. Ini mungkin
memiringkan kepala atau tortikolis

berhubungan

dengan

Bila hanya satu jahitan yang terlibat otak biasanya fungsi

normal. Bentuk yang lebih parah
dari craniosynostosis mungkin terkait
beberapa jahitan dan / atau abnormal

dengan

penutupan

pembentukan otak dan disebut 'sindrom'

Gangguan ini cenderung berjalan dalam keluarga. Ini jarang
terjadi ketika hanya satu jahitan adalah
terlibat, tetapi lebih sering ketika beberapa jahitan terpengaruh.
Mungkin disana

malformasi terkait dari wajah, anggota badan dan organ lainnya

Masalah Associated - craniosynostosis dapat dikaitkan dengan
neurologis lainnya
masalah termasuk hydrocephalus, Chiari malformasi saya dan
peningkatan intrakranial
tekanan. Ini lebih sering dikaitkan dengan keterlibatan beberapa
jahitan dan
kasus sindrom
1. Hidrosefalus adalah membangun dari CSF yang mungkin
memerlukan penyisipan shunt,
yang mengalihkan cairan ke perut di mana ia diserap dalam
darah (Lihat
Shunt untuk Hydrocephalus)
2. Chiari malformasi Saya adalah perpindahan bagian bawah otak
(serebelum
amandel) ke dalam serviks atas (leher) kanal tulang belakang
menyebabkan tekanan. penghapusan
tulang (craniectomy - Lihat Kraniotomi) mungkin diperlukan untuk
mengurangi tekanan
3. Peningkatan tekanan intrakranial adalah membangun normal
sampai tekanan otak yang
dapat terjadi dalam beberapa kasus craniosynostosis. Tekanan ini
dapat menular
untuk mata dan menyebabkan hilangnya penglihatan kecuali
diobati. Operasi muncul mungkin
wajib

Sejarah dan Ujian

The prenatal (sebelum kelahiran), pengiriman dan postnatal
(setelah kelahiran) sejarah ditinjau
terutama berkaitan dengan paparan merokok dan obat-obatan
tertentu seperti tiroid
obat atau metotreksat
Waktu onset deformitas dan apakah atau tidak itu memburuk
atau membaik adalah
dievaluasi. Kebanyakan synostoses terlihat pada saat lahir atau
segera sesudahnya dan kemajuan dengan waktu
Cacat yang tidak jelas pada saat lahir dan kemajuan bersamasama dengan posisi
preferensi menyarankan kemungkinan molding posisi. Sleep
preferensi posisi dan nya
Sehubungan dengan deformitas mungkin penting
Sejarah perkembangan si anak dan pencapaian tonggak dapat
ditinjau untuk
menilai kemungkinan penundaan
Riwayat keluarga dari masalah neurologis serta bentuk kepala
yang abnormal menunjukkan
sindrom familial mungkin
Pemeriksaan biasanya mengungkapkan deformitas terkait
dengan jahitan atau jahitan
tertutup (lihat di atas). Sering pegunungan mungkin dirasakan
lebih jahitan tertutup dan pada kali

titik lemah juga dapat menutup awal

The lingkar kepala diukur dan memetakan dalam kaitannya
dengan usia anak
Mata diperiksa untuk tanda-tanda peningkatan tekanan di
kepala dan neurologis yang
Pemeriksaan dapat mendokumentasikan masalah terkait lainnya
Sisa dari pemeriksaan fisik dilakukan dengan perhatian khusus
pada
tangan dan kaki serta tangan dan kaki mencari deformitas
Konsultasi dapat diperoleh dari spesialis dalam genetika,
oftalmologi dan
neurologi
Tes
Skull x-ray menunjukkan yang jahitan ditutup
Tiga dimensi aksial terkomputerisasi tomography (CAT scan)
sangat membantu dalam menentukan
yang jahitan terlibat dan untuk gelar apa (Gambar 8). Otak juga
mungkin
dievaluasi dan kelainan otak ditentukan
Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang
mengevaluasi otak dan berguna untuk otak
malformasi termasuk jenis Chiari

Indikasi / Kontraindikasi

terbaik

untuk

 Dalam kasus koreksi jahitan synostosis tunggal deformitas dan /

atau progresif
deformitas adalah indikasi utama untuk operasi
Usia pada saat operasi bervariasi tergantung pada jahitan yang
terlibat dan tingkat
kelainan bentuk
Kadang-kadang ada tanda-tanda
intrakranial yang memerlukan operasi

peningkatan

tekanan

Dalam kasus beberapa pelestarian synostosis dan / atau

pemulihan fungsi neurologis mungkin
memerlukan operasi
Operasi untuk dekompresi Chiari atau penyisipan shunt untuk
hidrosefalus mungkin
perlu
Tidak semua kasus memerlukan
synostosis dan plagiocephaly deformasi

operasi.

Mild

metopic

tidak dianggap bedah kecuali yang bersifat berat yang tidak

membaik dengan waktu
kondisi medis tertentu seperti infeksi atau masalah lainnya
mungkin memerlukan penundaan atau bahkan
operasi menghalangi mutasi
Prosedur bedah
Semua anak disaring untuk memastikan mereka sehat dan
bugar untuk operasi
Prosedur adalah kraniotomi
rekonstruksi kraniofasial. Itu

atau

craniectomy

untuk

kraniotomi melibatkan operasi pengangkatan bagian tulang (flap

tulang) termasuk
terlibat jahitan, yang disusun kembali dan diganti. Jika tulang
tidak diganti itu disebut
craniectomy sebuah
Banyak prosedur yang berbeda dan bervariasi telah dilakukan
untuk craniosynostosis
tergantung pada usia, jahitan dan pola keterlibatan
Anak ditempatkan di bawah anestesi (Lihat anestesi) dengan
penyisipan intravena
garis dan kateter di kandung kemih
Sayatan tergantung pada jahitan yang terlibat dan preferensi
ahli bedah
kulit kepala yang diangkat dan tengkorak terbuka untuk
rekonstruksi. Burr lubang ditempatkan untuk memungkinkan
jendela tulang yang akan dibuat (Lihat Kraniotomi)
Tulang dapat direkonstruksi dengan jahitan, kawat atau piring
Di daerah di mana tulang telah dihapus tubuh mengembalikan
tulang dengan waktu
Transfusi darah sering diperlukan dan darah terus tersedia
untuk memungkinkan
Transfuse

synostosis Sagittal
1. Jalur (synovectomy sagital) atau titik craniectomy untuk
synostosis sagital. Itu

menyatu sutura
tergantung pada

sagitalis

dihapus.

Ada

beberapa

variasi

jumlah tulang dihilangkan. Pemotongan tambahan di tengkorak

(osteotomies) mungkin
dilakukan untuk memungkinkan tengkorak yang akan segera
dibentuk kembali pada anak yang lebih tua. Itu
tulang kembali tumbuh sebagai tengkorak dibentuk kembali.
(Gambar 9)
2. Prosedur Pi untuk synostosis sagital. Bagian tengkorak yang
dihapus berbentuk seperti
Huruf Yunani pi (). Ada variasi dari prosedur tergantung pada
jenis
perubahan kompensasi
memungkinkan untuk

yang

telah

terjadi.

Prosedur

ini

perbaikan segera (Gambar 10)

3. Endoskopi
mungkin

atau

endoskopi

prosedur

-assisted.

Prosedur

dikombinasikan dengan endoskopi (tabung berlampu dan sistem

lensa yang
instrumen dapat dilewatkan) untuk melakukan pemotongan
tulang melalui kecil
sayatan dengan kehilangan darah kurang. Biasanya anak-anak
memerlukan helm renovasi untuk
dikenakan setelah operasi untuk memungkinkan
membentuk kembali untuk melanjutkan
(Gambar 11)

proses

 synostosis Coronal
1. Jalur craniectomy untuk synostosis koronal (syndectomy
koronal). Dalam sangat muda
pasien jahitan menyatu saja dapat
pertumbuhan otak memungkinkan para

dihapus.

Berikutnya

tengkorak yang akan direnovasi

2. fronto-orbital kemajuan untuk synostosis koronal. Tulang dahi
dipisahkan dari tengkorak serta orang-orang di sekitar rongga
mata dan
maju maju (Gambar 12). Tergantung pada usia dan tingkat cacat
salah satu atau kedua sisi dapat direkonstruksi
3. Jika ada hipo terkait atau hypertelerorism (mata lebih dekat
bersama-sama atau lebih jauh
terpisah), soket mata mungkin perlu dipindahkan jauh terpisah
atau lebih dekat bersama-sama
(Figure13)

Metopic synostosis
1. Jalur craniectomy untuk synostosis metopic (syndectomy
metopic). Dalam sangat
pasien muda, jahitan menyatu dihapus dan pertumbuhan otak
berikutnya diizinkan
merombak tengkorak
2. fronto-orbital kemajuan untuk synostosis metopic. Tulang dahi
serta mereka tentang mata dipotong dan maju maju (Gambar 14)

 synostosis Lambdoid
1. Kraniotomi untuk parieto-oksipital kemajuan untuk synostosis
lambdoid. Itu
tulang belakang tengkorak dihapus dan reposisi (Gambar 15)
2. Prosedur dapat dilakukan pada kedua sisi jika perlu
plagiocephaly deformasi
1. Hal ini biasanya diobati tanpa operasi dengan reposisi bayi
agar tidak berbohong
pada daerah datar dari tengkorak atau dengan terapi helm di
mana kepala bayi
ditempatkan di helm remolding (Gambar 11)
2. Sebuah operasi serupa yang digunakan untuk synostosis
lambdoid dapat dilakukan tetapi
dicadangkan untuk kasus-kasus gagal manajemen konservatif dan
hanya untuk yang paling
kasus yang parah
Helm (orthosis kranial) dapat digunakan untuk plagiocephaly
deformasi serta untuk membantu
remolding craniectomies jalur berikut. Beberapa jenis helm yang
tersedia dan
perlu untuk dikenakan untuk waktu yang lama (bulan)
Beberapa Jahitan Synostosis
1. Beberapa craniectomies dapat dilakukan di mana jahitan yang
terkena serta
daerah cacat tengkorak dihapus. Tengkorak diperbolehkan untuk
merombak sebagai

otak tumbuh
2. Hal ini biasanya dilakukan pada pasien yang lebih muda seperti
tekanan intrakranial sering
tinggi
sindrom Synostosis:
1. Bedah untuk kasus ini lebih terlibat dan kompleks dan sering
membutuhkan
penghapusan
tengkorak

beberapa

jahitan

menyatu

dan

rekonstruksi

2. Jika ada hipo terkait atau hypertelerorism soket mata mungkin

perlu
pindah jauh terpisah atau lebih dekat bersama-sama (Gambar 15)
3. Jika hidrosefalus hadir shunt mungkin diperlukan
4. Jika malformasi Chiari hadir maka penghapusan beberapa
tulang dari
kembali bagian dari tengkorak mungkin diperlukan
cranioplasty (Lihat Kraniotomi) adalah prosedur yang mungkin
diperlukan untuk perbaikan
cacat tengkorak dengan baik cangkok tulang atau penggantian
tulang prosthesis

Komplikasi
Secara keseluruhan, operasi kraniofasial relatif aman tetapi
risiko tertentu harus diakui. Itu
terjadinya keseluruhan komplikasi ini rendah

 Semua prosedur kranial membawa risiko yang sama, yang

meliputi:
1. Anestesi
2. Infeksi
3. Pendarahan
4. Otak pembengkakan
5. Stroke
6. Kebocoran cairan serebrospinal
7. Cedera pada otak atau mata dengan disfungsi neurologis
sementara atau permanen atau
kebutaan
8. Kejang
9. Kematian
Operasi Craniofacial membawa risiko yang unik tertentu, yang
meliputi:
1. hasil kosmetik yang tidak memuaskan
2. Kista Leptomeningeal (menggembung dari meninges bawah
cacat tulang) dengan
butuhkan untuk reoperation
3. cacat kranial membutuhkan prosedur kedua
4. Kambuhnya synostosis membutuhkan prosedur tambahan
5. Kebutuhan untuk kemungkinan penghapusan perangkat keras
Perawatan pasca operasi

 perawatan pascaoperasi dimulai di ruang pemulihan dan terus

di dalam Pediatric
Intensive Care Unit
Tanda-tanda vital (nadi, tekanan darah dan pernapasan)
dimonitor
Kateter dapat dimasukkan dalam arteri untuk memonitor
tekanan darah dan mendapatkan darah untuk
jumlah sel darah merah dan tes darah lainnya
Transfusi A mungkin diperlukan
Sebuah kateter ditempatkan dalam kandung kemih untuk
mengukur urin
The endotrachial (tabung di tenggorokan) dapat dibiarkan di
tempat setelah operasi kontrol
respirasi
Dalam waktu singkat sebagian besar pasien mendapatkan
wajah bengkak, yang akan hilang dalam beberapa
hari-hari
Obat-obatan yang diberikan termasuk
mencegah infeksi dan steroid untuk

antibiotik

untuk

menurunkan pembengkakan
Sebuah saluran mungkin ditempatkan di bawah kulit kepala
untuk mengalirkan cairan dan dihapus dalam beberapa hari
Bayi diperiksa untuk memastikan bahwa fungsi otak masih utuh
Sebuah CAT scan dapat dilakukan untuk melihat otak dan
tengkorak direnovasi
Setelah Perawatan

 bayi adalah debit ketika jumlah darah stabil, kepala bengkak

berkurang dan
bayi makan dengan baik. Hal ini biasanya membutuhkan waktu
beberapa hari
Sebuah helm mungkin diperlukan untuk perlindungan atau
renovasi atau keduanya tergantung pada usia
dan operasi dilakukan
Rawat Jalan tindak lanjut diperlukan untuk memastikan
pertumbuhan yang memuaskan terus dan memantau
untuk kebutuhan potensial untuk prosedur tambahan (perbaikan
cacat, kambuhnya jahitan
penutupan, dll)

http://www.lineurosurgery.com/pdf/Craniosynostosis.pdf