Oleh
Rifatul Kamila
19020072
1.1 Pengertian
Labio atau palato skisis merupakan kongenital yang berupa adanya kelainan
bentuk pada struktur wajah (Ngastiah, 2005). Bibir sumbing adalah malformitas yang
disebabkan oleh gagalnya prosuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu
selama perkembangan embriotik (Wong, Dona L, 2003).
Palatoskisis adalah fissure garis tengah pada polatum yang terjadi karena
kegagalan dua sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik (Wong, Dona L,
2003). Labioskisis atau labiopalatoskisis adalah kelainan bagian depan serta samping
muka serta langit-langit mulut tidak menutup dengan sempurna.
Labio / palatoskisis merupakan suatu kelainan yang dapat terjadi pada daerah
mulut, palatoskisis (sumbing palatum) dan labioskisis (sumbing tulang) untuk
menyatu selama perkembangan embrio (Hidayat, Aziz, 2005).
1.2 Etiologi
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing, faktor tersebut
antara lain :
1. Faktor genetik atau keturunan
Material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi dapat terjadi karena
adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal
mempenyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 kromosom non sex (kromosom
1-22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom x dan y)yang menentukan jenis
kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisom 13 atau patau dimana
ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita sehingga jumlah total
kromosom pada seyian selnya adalah 47.
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C saat hamil,
kekurangan asam folat.
3. Radiasi
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
5. Infeksi pada ibu yang mempengaruhi janin contohnya : seperti infeksi rubella
dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia
6. Pengaruh obat teratogenetik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat
toksisitas selama kehamilan misalnya kecanduan alkohol, terapi penitoin.
7. Multifaktoral dan mutasi genetik
8. Dysplasia ektodermal.
1.3 Klasifikasi
1) Berdasarkan organ yang terlihat :
a. Celah pada bibir (Labioskisis)
b. Celah pada gusi (Gnatoskisis)
c. Celah di langit-langit (Palatoskisis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ. Misalnya terjadi pada bibir dan
langit-langit (Labiopalatoskisis).
2) Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah terbentuk :
Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga
yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a. Unilateral Incomplete
Celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang
hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete
Celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete
Celah sumbing yang terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke
hisung.
1.4 Patofisiologi
Cacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena
terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu
(proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali. Labioskisis terjadi akibat fusi atau
penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi
kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi.
Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi ketika kehamilan ke-7 sam
12 minggu.
Bibir sumbing dan celah palatum terjadi pada awal kehamilan saat sisi bibir dang
langit-langit mulut tidak bersatu seperti keadaan normalnya. Bibir sumbing terjadi
saat prosesus nasal dan prosesus maksilaris tidak bersatu selama perkembangan
embriotik. Bibir sumbing dapat dideteksi pada masa prenatal melalui ultrasound yang
dilakukan saat gestasi 13-16 minggu, bibir sumbing dapat bervariasi dari sedikit
lekukan pada batas merah terang sampai sumbing yang terbuka lebar yang meluas
hingga dasar hisung. Bersama dengan berbagai derajat distorsi nasal, anomaly gigi
seperti jumlah gigi dapat menyertai bibir sumbing. Bibir sumbing dapat unilateral
biasanya bibir pada sisi kiri. Biir sumbing bilateral sering dikaitjan dengan celah
palatum.
Bibir sumbing menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga hidung,
tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan tenggorokan)
sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air yang masuk kerongga
hidung dari sumbingnya.
1. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama
fase embrio pada trimester I.
2. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nasal medial dan
maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
3. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
4. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa
kehamilan.
1.5 Manifestasi Klinis
Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi
dengan bibir sumbing. Kesulitan dalam melakukan hisapan pada payudara ibu atau
dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflek hisap dan menelan pada bayi
dengan bibir sumbing tidak sebaik bayi normal, dan bayi lebih banyak menghisap
udara pada saat menyusu.
Bibir sumbing dapat berkisar dari sedikit takik pada bagian merah bibir atas
hingga pemisahan total bibir yang memanjang hingga kedalaman hidung. Dapat
dijumpai pada satu atau kedua sisi bibir atas. Sumbing langit-langit dapat dijumpai
sebagai bagian dari deformitas bibir sumbing atau sebagai kelainan garis tengah
tersendiri yang melibatkan sekunder.
Pada labioskisis :
a. Distorsi hidung, tampak sebagian atau kedua – duanya
b. Adanya celah bibir
Pada palatoskisis:
a. Tampak ada celah pada tekak atau uvula
b. Palato lunak dank eras atau foramen incisivus
c. Adanya rongga pada hidung
d. Distorsi hidung
e. Teraba ada celah atau terbukanya langit-langit pada waktu pemeriksaan
f. Mengalami kerusakan dalam mengisap atau makan
(Sodikin, 2011)
1.7 Penatalaksanaan
Perawatan dan dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak lahir sampai
umur 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat dilakukan pada saat usia 3 bulan.
Adapun tiga tahap penatalaksanaan yakni :
a) Penatalaksanaan dikeluarga
a. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu serta keluarga.
b. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat
ini adalah member makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang
adekuat sampai pembedahan yang dilakukan.
c. Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatunya utuh, izinkan bayi berupaya
menyusu.
d. Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang
membutuhkan hospitalisasi, tindak lanjuti dalam satu minggu untuk
memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan.
e. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing, berikan
perasan ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternative
(menggunakan sendok atau cangkir).
b) Perawatan
a. Menyusu pada ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi
dengan bibir sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat
mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga
menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan
memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah operasi,
lkarena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
a. Menggunakan alat khusus
Dot domba
Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan
melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang
diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang
besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan
lubang besar.
Botol peras (squeeze bottles)
Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian
belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
Ortodonsi
Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus
mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan
bedah.
b. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi
atau belakang lidah bayi.
c. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali secara perlahan karena cenderung
untuk menelan banyak udara.
d. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka
terbentuk pada bagian pada bagian pemisah lubang hidung
c) Pengobatan
1. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk
penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki
kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
2. Tindakan pertama dilakukan untuk menutup celah bibir berdasarkan criteria
“Role of Ten” yaitu :
Umur > 10 minggu
Bb > 10 pon/ 5 kg
Hb > 10 gr/dl
Leukosit > 10.000/ui
3. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan / palatoplasti
dikerjakan sedini mungkun (15—24 bulan) sebelum anak mampu bicara
lengkap sehingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada
umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada
celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur
pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
4. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan
tulang-tulang muka mendeteksi selesai.
5. Operasi mungkin tidakk dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan
horseshoe” yang lebar.
6. Anak membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk
pembentukan bicara.
1.8 Komplikasi
a. Onstruksi jalan nafas
Seperti disebutkan sebelumnya, pasca bedah obstruksi jalan nafas adalah
komplikasi yang paling penting dalam periode pasca operasi langsung.
Keadaan ini hasil dari prolaps dari lidah ke oropharynx sementara pasien tetap
dibius dari anastesi. Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan
membantu dalam pengelolaan situasi. Obstruksi jalan nafas juga dapat
menjadi masalah berkepanjangan karena perubahan pada saluran nafas
dinamika, terutama pada anak-anak dengan rahang kecil.
b. Pendarahan
Intraoperative pendarahan adalah komplikasi yang potensial. Karena kaya
suplai darah ke langit-langit, yang memerlukan tranfusi darah yang signifikan
dapat terjadi. Sebelum operasi penilaian tingkat Hb dan platelet adalah
important. Untuk mencegah kehilangan darah pasca operasi, wilayah
demucosalized langit-langit harus dikemas dengan avinate atau agen
hemostatic serupa.
c. Palatal fistula
Luka dehisenece (palata fistula) dapat terjadisebagai komplikasi dalam
periode pasca operasi langsung, atau dapat menjadi masalah yang tertunda.
Sebuah fistula palatal dapat terjadi dimana saja di sepanjang belahan asli situs.
Insiden ini telah dilaporkan setinggi 34% dan tingkat keparahan sumbing asli
telah terbukti berkolerasi dengan risiko terjasinya fistula.
d. Kelainan midface
Perawatan sumbing langit-langit dibeberapa lembaga telah berfokus dengan
pertumbuhan rahang atas. Sumbing langit-langit mungkin perlu orthognatik
operasi.
1.9 Proses Keperawatan
a. Pengkajian
1. Identitas klien : nama, alamat, umur
2. Keluhan utama : pasien dengan bibir sumbing mengeluh kesulitan dalam
menelan (menyusu) sehingga asupan nutrisi kurang dari bebutuhan
3. Riwayat kesehatan
4. Riwayat kesehatan dahulu
5. Riwayat kesehatan sekarang
6. Riwayat kesehatan keluarga
Riwayat kehamilan, riwayat keturunan
7. Pemeriksaan fisik :
a. Inspeksi kecacatan pada saat lahir untuk mengidentifikasi
karakteristik sumbing
b. Kaji asupan cairan dan nutrisi bayi
c. Kaji kemampuan hisap, menelan, berbafas
d. Kaji tanda-tanda infeksi
e. Palpasi dengan menggunakan jari
f. Kaji tingkat nyeri pada bayi
8. Pengkajian keluarga
a. Observasi infeksi bayi dan keluarga
b. Kaji harga diri/mekanisme koping dari anak/orang tua
c. Kaji reaksi orang tua terhadap operasi yang akan dilakukan
d. Kaji kesiapan orang tua terhadap pemulangan dan kesanggupan
mengatur perawatan dirumah.
e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga.
1.10 Diagnosa Keperawatan
1. Diagnosa Pre operasi
a. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
b. Risiko aspirasi
c. Ansietas
d. Risiko Infeksi
e. Kurang pengetahuan
Rahardjo, Kukuh. 2012. Asuhan Neonatus, Bayi, Balita, dan Anak Prasekolah.
Jogjakarta : Pustaka Belajar.