LAPORAN PENDAHULUAN

BIBIR SUMBING (LABIOSKIZIS)

A. Definisi
Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya
celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada
bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir
memanjang dari bibir ke hidung.
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2
sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.
Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau
sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana
bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000
kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu
hamil trimester pertama.
Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping
muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

B. Klasifikasi
Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa
mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan
palatum durum, serta palatum molle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang
terkena menjadi beberapa bagian berikut.
1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan
foramen insisivum.
2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap
foramen.
3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum
sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan
belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :

a. Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat

· Celah di bibir ( labioskizis )

· Celah di gusi ( gnatoskizis )

· Celah di langit ( palatoskizis )

· Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (
labiopalatoskizis)

b. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat.
Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :

· Unilateral Incomplete yaitu jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.

· Unilateral Complete yaitu jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.

· Bilateral Complete yaitu Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang
hingga ke hidung.

C. Etiologi
Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti.
Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai
akibat dari kombinasi faktor genetik dan faKtor-faktor lingkungan.
Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang
yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis. Kemungkinan
seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu,
ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioskizis. Ibu yang mengkonsumsi alcoholdan
narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan,
atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/anak dengan labioskizis.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut
antara lain, yaitu :
1. Faktor genetik atau keturunan
Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi
karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46
kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1 s/d 22) dan 1 pasang
kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir
sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap
sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal
seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada
perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan
frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu hamil,
kekurangan asam folat.
3. Radiasi.
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella dan
sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas
selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
7. Multifaktoral dan mutasi genetik.
8. Diplasia ektodermal.

D. Patofisiologi
Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan
frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi
fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi
akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle
terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12.
 Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak
terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses
nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan
nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir,
rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi
palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan ke- 7 sampai 12 minggu.
E.
F. Manifestasi Klinis
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :
1. Terjadi pemisahan langit-langut
2. Terjadi pemisahan bibir
3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
4. Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah
5. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari
hidung.

G. Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi
karenanya, yaitu ;
1. Kesulitan makan
Dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum.
Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga
kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizis dan
labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi
untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi
dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi
dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara
pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat membantu
proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu.
Bayi yang hanya menderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat
menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan
dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini
dibuat untuk bayi dengan labiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian
makan/asupan makanan tertentu.
2. Infeksi telinga
Dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah
dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran.
 Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena
terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan
penutupan tuba eustachius.
3. Kesulitan berbicara.
Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini
dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya.
Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada
perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat
menutup ruang/rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada
yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi
palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasalpada saat
bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai
kesulitan untuk menproduksi suara/ kata “p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch”, dan terapi bicara
(speech therapy) biasanya sangat membantu.
4. Masalah gigi.
Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu
perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan
labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan
kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang
terbentuk.

H. Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini
dilakukansetelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari
infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk
melakukanoperasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh ( rules of Ten) yaitu, Berat badan
bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar
leukositminimal 10.000/ui.
1) Perawatan
a. Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi
dengan bibir sumbing tidak menghambat pengahisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba
sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga mnggunakan
 pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan
menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.
b. Menggunakan alat khusus
Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan
melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi
pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus
dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
Botol peras Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian
belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
Ortodonsi Pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas
palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive.
c. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan
banyak udara.
d. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk
pada bagian pemisah lubang hidung.
e. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini
terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit
yang lembut tersebut untuk sembuh.
f. Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat
berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

2) Pengobatan
a. Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan
selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki keainan, tetapi
waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule
often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui .
c. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini
mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara
otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan
operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli
ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
 d. Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-
tulang muka mendeteksi selesai.
e. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe
yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada
bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang
lebih baik.
f. Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting
untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah
diperbaik, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

3) Perinsip perawatan secara umum;

a. Lahir : bantuan pernafasan dan pemasangan NGT (Naso Gastric Tube) bila perlu
untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.
b. Umur 1 minggu : pembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit
dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.
c. Umur 3 bulan : labioplasty atau tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung)
dan evaluasi telingga.
d. Umur 18 bulan - 2 tahun : palathoplasty; tindakan operasi langit-langit bila terdapat
sumbing pada langit-langit.
e. Umur 4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.
f. Umur 6 tahun : evaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.
g. Umur 11 tahun : alveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir
alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus). perawatan otthodontis.
h. Umur 12-13 tahun : final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
i. Umur 17-18 tahun : orthognatik surgery bila perlu.

I. Konsep Asuhan Keperawatan

1. PENGKAJIAN
a. Mata, telinga, hidung dan tenggorokan
 Pemisahan abnormal bibir atas
 Pemisahan gusi bagian atas
 Kerusakan gigi-geligi
 Kerusakan wicara
  Mudah tersedak
 Peningkatan otitis
b. Respirasi
 Kegawatan pernapasan disertai aspirasi
 Kemungkinan dispnea
c. Muskuloskeletal: Gagal bertumbuh
d. Gastrointestinal: Kesulitan pemberian makan
e. Psikososial
 Gangguan ikatan antara orang tua-bayi
 Gangguan citra tubuh

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN
a. Pre Operatif
1) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan
gangguan dalam pemberian makan
2) Risiko perubahan peran orang tua yang berhubungan dengan stres akibat
hospitalisasi
3) Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan
b. Intra Operatif
1) Resiko injuri intraoperatif berhubungan dengan pengaturan posisi bedah
dan prosedur invasive.
2) Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka terbuka pembedahan
c. Post-bedah
1) Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia,
edema pascaoperasi, serta produksi lendir yang berlebihan
2) Gangguan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan
teknik pemberian makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi
3) Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan insisi bedah
4) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan
5) Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan di rumah
3. INTERVENSI
a. Pra-Bedah
1) Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan
gangguan dalam pemberian makan.
Intervensi:
1. Tempatkan dot botol di dalam mulut bayi, pada sisi berlawanan dari
celah, ke arah belakang lidah.
2. Posisikan bayi tegak atau semi-Fowler, namun tetap rileks selama
pemberian makan.
3. Sendawakan bayi setelah setiap pemberian 15 hingga 30 ml susu, tetapi
jangan pindahkan dot botol terlalu sering selama pemberian makan.
4. Coba untuk memberi makan selama kira-kira 45 menit atau kurang
untuk setiap kali makan.
5. Apabila bayi tidak makan tanpa tersedak atau teraspirasi, letakkan
dalam posisi tegak dan beri makan dengan menggunakan spuit serta
slang karet lunak.
2) Risiko perubahan peran orang tua yang berhubungan dengan stres akibat
hospitalisasi.
Intervensi:
1. Beri kesempatan pada orang tua untuk menggendong serta memeluk
bayi dan dapat mempraktikkan tugas pemberian perawatan sebelum
pemulangan.
2. Anjurkan orang tua untuk mempersiapkan anggota keluarga, termasuk
saudara kandung dan kerabat lain, untuk menyambut kehadiran bayi di
rumah.
3. Anjurkan orang tua untuk memperlakukan bayi layaknya anggota
keluarga yang normal, dan menjadwalkan kegiatan perawatan mereka
ke dalam rutinitas sehari-hari.
4. Anjurkan orang tua untuk meminta bantuan dari anggota keluarga yang
lain atau dari teman saat memberi makan dan perawatan bayi.
3) Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan
Intervensi:
1. Kaji pemahaman orang tua tentang kelainan anak dan kebutuhan
pembedahan.
 2. Jelaskan kepada orang tua prosedur pembedahan, termasuk prosedur
pembedahan itu sendiri, lama pembedahan, serta penampilan anak yang
diharapkan saat pascaoperasi.
3. Demonstrasikan kepada orang tua teknik pemberian makan yang benar,
untuk dipraktikkan setelah pembedahan (meletakkan slang pada
mukosa bukal dan mengalirkan cairan sedikit demi sedikit melalui
spuit); minta mereka mempraktikkan teknik tersebut. Juga
demonstrasikan pengunaan restrain yang benar pada lengan sehingga
mencegah bayi atau anak menyentuh dan mengganggu insisi.
b. Intra Operatif
1) Resiko injuri intraoperatif berhubungan dengan pengaturan posisi bedah
dan prosedur invasive.
Intervensi:
1. Atur posisi pasien sesuai manajemen posisi pembedahan
2. Pasang sabuk dan tali pengaman pasien dengan baik.
3. Setting mesin koagulating (ESU) sesuai jenis pembedahannya
4. Hindari instrumen melekat pada kulit saat dilakukan koagulating
5. Hitung jumlah kasa, jarum dan kelengkapan instrumen sebelum dan
setelah pemakaian.
6. Hindari bersandar/menekan kuat bagian tubuh pasien/meletakkan
instrumen yang berat pada tubuh pasien.
2) Resiko infeksi berhubungan dengan adanya luka terbuka pembedahan
Intervensi:
1. Cuci tangan bedah selama 3 menit sesuai prosedur
2. Persiapan area bedah: pelaksanaan antisepsis area operasi sesuai
standart.
3. Drapping/pemasangan duk.
4. Memakai handscoon steril dan pakaian khusu ruang operasi dengan
teknik tanpa singgung.
5. Cek kadaluarsa alat/bhp yang dipakai.
6. Pertahankan sterilitas selama pembedahan berlangsung
7. Lakukan penutupan luka pembedahan.
c. Post Operatif
1) Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia,
edema pascaoperasi, serta produksi lendir yang berlebihan.
Intervensi:
1. Kaji status pernapasan bayi atau anak setiap 4 jam untuk mendeteksi
suara napas yang abnormal, sianosis, retraksi, mendengkur, atau
pernapasan cuping hidung.
2. Atur ulang posisi bayi atau anak setiap 2 jam. Setelah pembedahan
celah bibir, bayi atau anak dapat diletakkan dengan baik di ayunan bayi
atau dalam posisi terlentang atau miring dengan kepala ditinggikan.
3. Pertahankan bayi atau anak dalam posisi tegak selama pemberian
makan.
2) Gangguan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan
teknik pemberian makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi
Intervensi:
1. Apabila bayi atau anak telah menjalani perbaikan celah bibir, beri
mereka makan melalui spuit dan slang karet lunak yang ditempatkan di
dalam pipi dan jauh dari alur jahitan.
2. Jangan gunakan dot botol. Seiring anak mengalami kemajuan dari diet
cair murni, gunakan sendok untuk pemberian makan, bukan garpu.
3. Mula-mula anjurkan pemberian makan dengan frekuensi yang sering
dalam porsi kecil; kemudian lanjutkan dengan asupan cairan sesuai-
usia.
3) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan
Intervensi:
1. Kaji bayi atau anak untuk mengetahui iritabilitas, kehilangan selera
makan, dan kegelisahan setiap 2 jam setelah pembedahan.
2. Beri obat analgesik, sesuai program.
3. Lakukan aktivitas pengalihan, misalnya, permainan, kartu, videotapes,
dan membaca buku untuk anak yang lebih besar.
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.
Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC : Jakarta.
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC :
Jakarta.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC
Wilkinson, J.M, 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan
Kriteria Hasil NOC. EGC: Jakarta.