Osteosarcoma

Def : Osteosarcoma (juga disebut sarkoma osteogenik) adalah jenis kanker yang
dimulai di tulang. Untuk memahami osteosarcoma, hal ini membantu untuk
mengetahui sesuatu tentang struktur normal dan fungsi tulang.
Osteosarcoma adalah jenis yang paling umum kanker yang berkembang di
tulang. Seperti osteoblas pada tulang normal, sel-sel yang membentuk kanker ini
membuat matriks tulang. Tapi matriks tulang dari osteosarcoma tidak sekuat
yang tulang normal.
Kebanyakan osteosarcomas terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Remaja
adalah kelompok usia yang paling sering terkena, tapi osteosarcoma dapat
terjadi pada semua usia.
Pada anak-anak dan dewasa muda, osteosarkoma biasanya berkembang di
daerah di mana tulang tumbuh dengan cepat, seperti di dekat ujung tulang
panjang. Kebanyakan tumor berkembang di tulang sekitar lutut, baik di femur
distal (bagian bawah tulang paha) atau tibia proksimal (bagian atas tulang
kering). Humerus proksimal (bagian dari tulang lengan atas dekat bahu) adalah
situs yang paling umum berikutnya. Namun, osteosarcoma dapat berkembang
dalam tulang apapun, termasuk tulang-tulang panggul (pinggul), bahu, dan
rahang. Hal ini terutama berlaku pada orang dewasa yang lebih tua.
Subtipe osteosarcoma
Beberapa subtipe osteosarcoma dapat diidentifikasi dengan bagaimana mereka
terlihat pada sinar- x dan di bawah mikroskop . Beberapa subtipe ini memiliki
prognosis yang lebih baik ( outlook ) dari yang lain .
Berdasarkan bagaimana mereka terlihat di bawah mikroskop , osteosarcomas
dapat diklasifikasikan sebagai kelas tinggi , kelas menengah, atau kelas rendah .
Nilai dari tumor memberitahu dokter berapa besar kemungkinan kanker akan
tumbuh dan menyebar ke bagian lain dari tubuh .
High-grade osteosarcomas : Ini adalah jenis yang paling cepat berkembang dari
osteosarcoma . Ketika dilihat di bawah mikroskop , mereka tidak terlihat seperti
tulang normal dan memiliki banyak sel-sel dalam proses terbagi menjadi sel-sel
baru . Kebanyakan osteosarcomas yang terjadi pada anak-anak dan remaja
adalah kelas tinggi . Ada beberapa jenis High-grade osteosarcoma
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Osteoblastik
Chondroblastic
Fibroblastic
Campuran
Sel kecil
Telangiectatic
High-grade surface ( high grade juxtacortical )

Osteosarcomas bermutu tinggi lainnya termasuk :

Pagetoid : tumor yang berkembang pada seseorang dengan penyakit

Paget tulang
Extra- skeletal : tumor yang dimulai di bagian tubuh selain tulang
Post- radiasi : tumor yang dimulai di tulang yang pernah menerima terapi
radiasi

Intermediate-grade osteosarcomas: Tumor jarang jatuh antara bermutu tinggi

dan kelas rendah osteosarcomas . ( Mereka diperlakukan seolah-olah mereka
adalah osteosarcomas kelas rendah)

Periosteal (juxtacortical intermediate grade)

Low-grade osteosarcomas : Ini adalah osteosarcomas tumbuh paling lambat .

Tumor tampak seperti tulang normal dan memiliki sedikit sel-sel membagi bila
dilihat di bawah mikroskop

Parosteal (juxtacortical low grade)

Intramedullary or intraosseous well differentiated (low-grade central)

Jenis lain dari tumor tulang

Beberapa jenis lain dari tumor dapat mulai di tulang .
1. Malignant (cancerous) bone tumors
Tumor Ewing adalah tumor tulang yang paling umum kedua ganas pada anakanak . Mereka dijelaskan dalam dokumen American Cancer Society , Ewing
Family of Tumors.
Sebagian besar jenis-jenis kanker tulang biasanya ditemukan pada orang dewasa
dan jarang terjadi pada anak-anak . Ini termasuk chondrosarcoma ( kanker yang
berkembang dari tulang rawan ) , ganas histiocytoma berserat , fibrosarcoma ,
Chordoma , dan ganas tumor sel raksasa tulang . Untuk informasi lebih lanjut
tentang kanker ini , lihat dokumen American Cancer Society , Kanker Tulang .
Banyak jenis kanker yang dimulai di organ tubuh lainnya dapat menyebar ke
tulang . Ini kadang-kadang disebut sebagai kanker tulang metastasis , tetapi
mereka tidak kanker tulang sejati . Sebagai contoh, kanker prostat yang
menyebar ke tulang masih kanker prostat dan diperlakukan seperti kanker
prostat . Untuk informasi lebih lanjut , lihat dokumen , Bone Metastasis .
2. Benign (non-cancerous) bone tumors
Tidak semua tumor tulang ganas . Sel-sel yang membentuk tumor jinak tidak
menyebar ke bagian lain dari tubuh . Mereka biasanya tidak mengancam nyawa
dan sering dapat disembuhkan dengan operasi . Ada banyak jenis tumor tulang
jinak.

Osteomas adalah tumor jinak yang dibentuk oleh sel-sel tulang .

Chondromas adalah tumor jinak yang dibentuk oleh sel-sel tulang rawan
Osteochondromas adalah tumor jinak dengan kedua tulang dan sel-sel
tulang rawan .
Tumor tulang jinak lainnya termasuk granuloma eosinofilik tulang , non perkerasan fibroma , enchondroma , xanthoma , tumor sel raksasa jinak
tulang , dan limfangioma

Epidemiologi :
Setiap tahun, sekitar 800 kasus baru osteosarcoma didiagnosis di Amerika
Serikat. Sekitar 400 di antaranya adalah anak-anak dan remaja.
Kebanyakan osteosarcomas terjadi pada anak-anak dan dewasa muda antara
usia 10 dan 30. Remaja adalah kelompok usia yang paling sering terkena, tapi
osteosarcoma dapat terjadi pada orang dari segala usia. Sekitar 10% dari semua
osteosarcomas terjadi pada orang di atas usia 60.
Bagaimana osteosarcoma didiagnosis ?
Osteosarkoma biasanya ditemukan ketika seseorang melaporkan tanda-tanda
atau gejala mereka telah melihat dengan dokter mereka . Jika tumor diduga , tes
akan
diperlukan
untuk
mengkonfirmasi
diagnosis.
Tanda dan gejala dari osteosarcoma :
a. Nyeri dan pembengkakan
Nyeri pada tulang yang terkena ( biasanya sekitar lutut atau di lengan atas )
adalah gejala yang paling umum dari osteosarcoma . Pada awalnya , nyeri
mungkin tidak konstan dan mungkin lebih buruk di malam hari . Rasa sakit
sering meningkat dengan aktivitas dan dapat mengakibatkan lemas jika tumor di
kaki .
Pembengkakan di daerah tersebut adalah gejala yang paling umum berikutnya ,
meskipun mungkin tidak terjadi sampai beberapa minggu setelah rasa sakit
dimulai . Tergantung di mana tumor tersebut , dimungkinkan untuk merasakan
adanya benjolan atau massa .
Sayangnya , nyeri anggota badan dan / atau pembengkakan yang sangat umum
di normal, anak-anak aktif dan remaja , dan mungkin tidak meminta kunjungan
dokter segera. Hal ini dapat menunda diagnosis. Gejala-gejala ini kurang umum
pada orang dewasa dan harus menjadi tanda untuk melihat dokter sesegera
mungkin .
b. Patah tulang ( istirahat )
Meskipun osteosarcoma mungkin melemahkan tulang itu berkembang di , tulang
sering tidak istirahat . Osteosarcomas Telangiectatic , yang jarang terjadi ,
cenderung melemahkan tulang lebih dari bentuk-bentuk lain dari osteosarcoma
dan lebih mungkin menyebabkan patah tulang di lokasi tumor .
Orang-orang

dengan

fraktur

sebelah

atau

melalui

osteosarcoma

sering

menggambarkan anggota tubuh yang sakit selama beberapa bulan dan tiba-tiba
menjadi sangat menyakitkan ketika patah tulang terjadi .
c. Riwayat medis dan pemeriksaan fisik
Jika seseorang memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala yang menunjukkan tumor
di atau sekitar tulang , dokter akan ingin mengambil riwayat medis lengkap
untuk mengetahui lebih lanjut tentang gejala-gejala . Pemeriksaan fisik dapat
memberikan informasi tentang tumor dan masalah kesehatan lainnya . Sebagai
contoh, dokter mungkin dapat melihat atau merasakan suatu massa abnormal.
Dokter mungkin juga mencari masalah di bagian lain dari tubuh . Ketika orangorang ( terutama orang dewasa ) memiliki kanker di tulang , seringkali hasil dari
kanker yang dimulai di tempat lain dan kemudian menyebar ke tulang . Jika
dokter mencurigai seseorang bisa memiliki osteosarcoma ( atau jenis lain dari
tumor tulang ) , tes lagi akan dilakukan . Ini mungkin termasuk tes pencitraan ,
biopsi , dan / atau tes laboratorium .
Imaging tests
Imaging tests menggunakan sinar - x , medan magnet , atau zat radioaktif untuk
membuat gambar dari bagian dalam tubuh . Imaging tests dapat dilakukan untuk
sejumlah
alasan
,
termasuk
:
a. Untuk membantu mengetahui apakah daerah yang mencurigakan mungkin
kanker
b. Untuk membantu menentukan apakah kanker mungkin sudah mulai di bagian
lain dari tubuh
c. Untuk mempelajari bagaimana kanker mungkin telah menyebar jauh
d. Untuk membantu menentukan apakah pengobatan telah efektif
e. Untuk mencari tanda-tanda bahwa kanker mungkin telah datang kembali
Pasien yang memiliki atau mungkin memiliki osteosarcoma akan memiliki satu
atau
lebih
dari
tes
ini
.
Tulang x ray
Dokter sering dapat mengenali atau setidaknya tersangka osteosarcoma pada xrays sederhana dari tulang . Tapi tes pencitraan lain mungkin diperlukan juga.
Bahkan jika hasil x- ray sangat menyarankan seseorang memiliki osteosarkoma ,
biopsi masih akan diperlukan untuk mengkonfirmasi bahwa itu adalah kanker
daripada
beberapa
masalah
lain
,
seperti
infeksi
.
Magnetic Resonance Imaging ( MRI ) scan
MRI scan memberikan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh . Scan ini
menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat bukan sinar - x , sehingga
tidak ada radiasi yang terlibat . Energi dari gelombang radio yang diserap oleh

tubuh dan kemudian dirilis dalam pola yang dibentuk oleh jenis jaringan tubuh
dan penyakit tertentu . Sebuah komputer menerjemahkan pola menjadi gambar
yang sangat rinci dari bagian tubuh . Sebuah bahan kontras gadolinium disebut
dapat disuntikkan ke dalam pembuluh darah sebelum scan untuk lebih melihat
detail
.
Seringkali , MRI scan dilakukan untuk lebih menentukan massa tulang terlihat
pada x - ray . Scan MRI biasanya dapat mengetahui apakah massa cenderung
menjadi tumor , infeksi , atau beberapa jenis kerusakan tulang dari penyebab
lain . MRI scan juga dapat membantu menunjukkan tingkat yang tepat dari tumor
, karena mereka memberikan tampilan rinci dari sumsum dalam tulang dan
jaringan lunak di sekitar tumor . Kadang-kadang , MRI dapat membantu
menemukan tumor tulang kecil beberapa inci dari tumor utama ( disebut
metastasis melompat ) . Mendefinisikan batas suatu osteosarkoma sangat
penting ketika merencanakan operasi. MRI scan biasanya memberikan rincian
lebih baik daripada CT scan ( dijelaskan di bawah ) .
MRI scan bisa memakan waktu hingga satu jam . Anda ( atau anak Anda )
mungkin harus berbaring di meja yang slide dalam tabung sempit , yang
membatasi dan dapat menyedihkan . Mesin MRI baru , lebih terbuka dapat
membantu dengan perasaan ini , tapi tes masih membutuhkan tinggal diam
untuk jangka waktu yang lama . Mesin-mesin ini juga membuat berdengung dan
mengklik suara yang mungkin mengganggu . Kadang-kadang , anak-anak muda
diberi obat untuk membantu menjaga mereka tenang atau bahkan tidur selama
tes .
Computed tomography ( CT ) scan
CT scan menggunakan sinar - x untuk menghasilkan gambar penampang rinci
bagian tubuh . Alih-alih mengambil satu gambar , seperti x - ray biasa, CT
scanner mengambil banyak gambar seperti berputar di sekitar orang yang
tergeletak di atas meja . Sebuah komputer kemudian menggabungkan foto-foto
menjadi gambar irisan dari bagian tubuh yang sedang dipelajari . Tidak seperti x
- ray biasa, CT scan menciptakan gambar rinci dari jaringan lunak dalam tubuh .
Sebelum tes , Anda ( atau anak Anda ) dapat diminta untuk minum larutan
kontras dan / atau mendapatkan intravena ( IV ) injeksi dari pewarna kontras
yang membantu daerah abnormal garis yang lebih baik dalam tubuh . Jika
pewarna kontras harus disuntikkan , Anda ( atau anak Anda ) mungkin perlu
infus . Kontras dapat menyebabkan beberapa pembilasan ( perasaan hangat ,
terutama di wajah ) . Beberapa orang alergi dan gatal-gatal mendapatkan .
Jarang , reaksi yang lebih serius seperti kesulitan bernapas atau tekanan darah
rendah dapat terjadi . Pastikan untuk memberitahu dokter jika Anda ( atau anak
Anda ) memiliki alergi atau pernah memiliki reaksi terhadap materi kontras yang
digunakan untuk rontgen .
CT scanner telah digambarkan sebagai donat besar , dengan meja sempit dalam
pembukaan tengah . Selama pengujian , meja slide dalam dan keluar dari
pemindai . Anda ( atau anak Anda ) akan perlu untuk berbaring diam di atas

meja saat scan sedang dilakukan . CT scan memakan waktu lebih lama daripada
sinar - x biasa, dan Anda mungkin merasa sedikit dibatasi oleh cincin sementara
gambar yang diambil . Dalam beberapa kasus , anak-anak mungkin perlu dibius
sebelum ujian untuk tetap diam dan membantu memastikan gambar keluar
dengan baik .
CT scan kadang-kadang digunakan untuk melihat tulang yang terkena untuk
melihat apakah tumor telah tumbuh menjadi otot di dekatnya, lemak , atau
tendon , meskipun MRI sering lebih baik untuk ini . CT scan dada sering
dilakukan
untuk
mencari
penyebaran
kanker
ke
paru-paru
.
Chest x ray
Tes ini kadang-kadang dilakukan untuk melihat apakah kanker telah menyebar ke
paru-paru . Hal ini dapat menemukan tumor yang lebih besar , tetapi tidak
sebaik CT scan untuk bercak tumor yang lebih kecil . Jika CT scan dada dilakukan
,
Chest
x

ray
mungkin
tidak
diperlukan
.
Scan tulang
Scan tulang dapat membantu menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke
tulang lainnya , dan sering menjadi bagian dari hasil pemeriksaan untuk orang
dengan osteosarcoma . Tes ini berguna karena memberikan gambaran seluruh
kerangka sekaligus.
Untuk tes ini , sejumlah kecil tingkat rendah bahan radioaktif disuntikkan ke
pembuluh darah ( intravena , atau IV ) . Substansi mengendap di daerah tulang
yang rusak di seluruh kerangka selama beberapa jam . Anda ( atau anak Anda )
kemudian berbaring di atas meja selama sekitar 30 menit sementara kamera
khusus mendeteksi radioaktivitas dan menciptakan gambaran dari kerangka .
Anak-anak muda dapat diberikan obat untuk membantu menjaga mereka tenang
atau bahkan tertidur selama tes .
Area perubahan tulang aktif muncul sebagai " hot spot " pada tulang karena
mereka menarik radioaktivitas . Hot spot mungkin menyarankan bidang kanker ,
tapi penyakit tulang lainnya juga dapat menyebabkan pola yang sama . Untuk
membuat diagnosis yang akurat , tes pencitraan lain seperti x-ray polos , scan
MRI
,
atau
bahkan
biopsi
tulang
mungkin
diperlukan
.
Positron emission tomography ( PET ) scan
Untuk scan PET , zat radioaktif ( biasanya jenis gula yang berhubungan dengan
glukosa , yang dikenal sebagai FDG ) disuntikkan ke dalam darah . Jumlah
radioaktivitas yang digunakan sangat rendah . Karena sel-sel kanker dalam
tubuh tumbuh dengan cepat , mereka menyerap sejumlah besar gula radioaktif .
Setelah sekitar satu jam , Anda ( atau anak Anda ) akan berbaring di atas meja di
scanner PET selama sekitar 30 menit sementara kamera khusus membuat
gambar dari daerah radioaktivitas dalam tubuh . Gambar tidak halus rinci seperti
CT scan atau MRI , tetapi memberikan informasi yang berguna tentang seluruh
tubuh .

PET scan dapat membantu menunjukkan penyebaran osteosarcomas ke paruparu , tulang lain , atau bagian lain dari tubuh , dan juga dapat membantu dalam
mengikuti
respon
terhadap
pengobatan
.
Beberapa mesin yang lebih baru dapat melakukan PET dan CT scan pada saat
yang sama ( PET / CT scan) . Hal ini memungkinkan dokter membandingkan
daerah radioaktivitas tinggi pada PET dengan penampilan yang lebih rinci daerah
itu
pada
CT
.
biopsi
Meskipun hasil tes pencitraan mungkin sangat menyarankan bahwa seseorang
memiliki beberapa jenis kanker tulang , biopsi ( menghapus beberapa tumor
untuk melihat di bawah mikroskop dan pengujian laboratorium lainnya ) adalah
satu-satunya cara untuk memastikan . Biopsi juga merupakan cara terbaik untuk
mengetahui
osteosarcoma
dari
jenis
kanker
lainnya
.
Jika tumor di tulang , sangat penting bahwa ahli bedah yang berpengalaman
dalam mengobati tumor tulang tidak biopsi . Bila mungkin , biopsi dan
pengobatan bedah harus direncanakan bersama-sama , dan ahli bedah ortopedi
yang sama harus melakukan keduanya biopsi dan operasi . Perencanaan yang
tepat dari lokasi biopsi dan teknik dapat mencegah komplikasi kemudian dan
mengurangi jumlah operasi yang dibutuhkan di kemudian hari .
Ada 2 jenis utama dari biopsi .
biopsi jarum
Untuk biopsi ini , dokter menggunakan jarum berongga untuk mengambil sedikit
sampel tumor . Biopsi ini biasanya dilakukan dengan anestesi lokal , di mana
obat mati rasa disuntikkan ke dalam jaringan di atas lokasi biopsi . Dalam
beberapa kasus , obat penenang atau anestesi umum ( di mana pasien sedang
tidur ) mungkin diperlukan .
Seringkali , dokter dapat mengarahkan jarum dengan merasakan daerah yang
mencurigakan jika dekat permukaan tubuh. Jika tumor tidak dapat dirasakan
karena terlalu dalam, dokter dapat memandu jarum saat melihat CT scan. Ini
disebut CT dipandu biopsi jarum .
Biopsi jarum inti : Dalam biopsi jarum inti , dokter menggunakan jarum besar ,
berongga untuk menghapus sebuah silinder kecil jaringan dari tumor .
Aspirasi jarum halus ( FNA ) biopsi : Untuk biopsi FNA , dokter menggunakan
jarum yang sangat tipis yang melekat pada jarum suntik untuk menarik ( aspirasi
) sejumlah kecil cairan dan beberapa sel dari tumor . Jenis biopsi jarang
digunakan untuk tumor tulang .
Bedah ( terbuka) biopsi
Dalam sebuah biopsi terbuka , dokter bedah memotong melalui kulit ,
mengekspos tumor , dan kemudian memotong sepotong itu . Biopsi ini biasanya

dilakukan di bawah anestesi umum ( dengan tidur pasien ) . Mereka juga dapat
dilakukan dengan menggunakan blok saraf , yang membuat daerah mati rasa
besar .
Jenis biopsi harus dilakukan oleh seorang ahli dalam tumor tulang . Jika tidak itu
bisa mengakibatkan masalah di kemudian hari . Sebagai contoh, jika tumor di
lengan atau kaki , mungkin kesempatan untuk menyimpan dahan mungkin
hilang . Jika memungkinkan , pembukaan melalui kulit yang digunakan dalam
biopsi harus memanjang di sepanjang lengan atau kaki karena ini adalah cara
sayatan akan dibuat untuk operasi untuk mengangkat kanker . Seluruh bekas
luka dari biopsi asli juga harus dihapus, sehingga membuat sayatan biopsi cara
ini mengurangi jumlah jaringan yang perlu dihapus di kemudian hari .
tes laboratorium
Pengujian sampel biopsi
Semua sampel dihapus oleh biopsi dikirim ke ahli patologi ( dokter yang
mengkhususkan diri dalam tes laboratorium ) yang akan dilihat di bawah
mikroskop . Pengujian mencari kromosom atau gen perubahan dalam sel-sel
tumor juga dapat dilakukan . Tes-tes ini dapat membantu memberitahu
osteosarcoma dari kanker lain yang terlihat seperti itu di bawah mikroskop dan
kadang-kadang dapat membantu memprediksi apakah osteosarcoma adalah
mungkin
untuk
menanggapi
terapi
.
Jika osteosarcoma didiagnosis , ahli patologi akan menetapkan kelas , yang
merupakan ukuran seberapa cepat kanker akan tumbuh dan menyebar ,
berdasarkan bagaimana tampak di bawah mikroskop . Kanker yang terlihat agak
seperti jaringan tulang normal digambarkan sebagai kelas rendah , sementara
mereka yang terlihat sangat abnormal ini disebut kelas tinggi .
tes darah
Tes darah tidak diperlukan untuk mendiagnosa osteosarcoma , tetapi mereka
mungkin membantu sekali diagnosis dibuat . Misalnya , tingginya tingkat bahan
kimia tertentu dalam darah seperti alkali fosfatase dan laktat dehidrogenase
( LDH ) dapat menunjukkan bahwa osteosarcoma mungkin lebih maju dari yang
terlihat .
Pemeriksaan lainnya seperti jumlah sel darah dan tes kimia darah dilakukan
sebelum operasi dan perawatan lainnya untuk mendapatkan rasa kesehatan
secara keseluruhan seseorang . Tes ini juga digunakan untuk memantau
kesehatan seseorang ketika mereka mendapatkan kemoterapi
Localized vs osteosarcoma metastasis
Localized osteosarcoma
Sebuah osteosarcoma lokal terlihat hanya dalam tulang itu dimulai dan mungkin
jaringan di samping tulang , seperti otot , tendon , atau lemak . Sekitar 4 dari 5

osteosarcomas diperkirakan dilokalisasi ketika mereka pertama kali ditemukan .

Tetapi bahkan ketika tes pencitraan tidak menunjukkan bahwa kanker telah
menyebar ke daerah yang jauh , sebagian besar pasien cenderung memiliki
micrometastases ( wilayah yang sangat kecil dari penyebaran kanker yang tidak
dapat dideteksi dengan tes ) , itulah sebabnya mengapa kemoterapi merupakan
bagian penting dari pengobatan untuk sebagian osteosarcomas . Jika tidak
diberikan , kanker mungkin lebih cenderung untuk kembali setelah operasi .
Dokter lebih lanjut membagi osteosarcomas lokal menjadi 2 kelompok . Kanker
dioperasi adalah mereka di mana semua tumor terlihat dapat dihilangkan
dengan pembedahan . Osteosarcomas yang tidak dapat sepenuhnya dihilangkan
dengan operasi yang disebut non - dioperasi ( atau dioperasi ) .
osteosarcoma metastatik
Sebuah osteosarcoma metastasis telah jelas menyebar ke bagian lain dari tubuh
seperti paru-paru atau tulang lainnya tidak secara langsung terhubung ke tulang
tumor mulai masuk Paling sering menyebar ke paru-paru , tetapi juga bisa
menyebar
ke
tulang
lainnya
,
otak
,
atau
organ
lain
.
Sekitar 1 dari 5 pasien osteosarcoma memiliki penyebaran metastasis pada saat
diagnosis . Pasien-pasien ini lebih sulit untuk mengobati , tetapi beberapa dapat
disembuhkan jika metastasis dapat dihilangkan dengan pembedahan . Tingkat
obat untuk pasien ini meningkat secara dramatis jika kemoterapi juga diberikan .
Musculoskeletal Tumor Society ( MSTS ) Staging System
Salah satu sistem yang biasa digunakan untuk panggung osteosarcoma adalah
sistem MSTS , juga dikenal sebagai sistem Enneking . Hal ini didasarkan pada 3
buah kunci informasi :
Nilai dari tumor ( G )
Luasnya utama ( primer) tumor ( T )
Jika tumor telah metastasis (menyebar ) ke kelenjar getah bening terdekat
( koleksi kacang berukuran sel sistem kekebalan tubuh ) atau organ lain ( M )
Nilai dari tumor adalah ukuran seberapa besar kemungkinan untuk tumbuh dan
menyebar , berdasarkan bagaimana tampak di bawah mikroskop . Tumor yang
baik kelas rendah ( G1 ) atau kelas tinggi ( G2 ) .
Luasnya tumor primer diklasifikasikan sebagai intracompartmental ( T1 ) , yang
berarti pada dasarnya tetap dalam tulang , atau extracompartmental ( T2 ) ,
yang berarti telah melampaui tulang ke dalam struktur lain di dekatnya .
Tumor yang belum menyebar ke kelenjar getah bening atau organ lainnya
dianggap M0 , sementara mereka yang telah menyebar adalah M1 .
Faktor-faktor ini dikombinasikan untuk memberikan tahap keseluruhan ,
menggunakan angka Romawi dari I sampai III . Tahapan I dan II dibagi lagi

menjadi A untuk tumor

extracompartmental .
Stage
IA
IB
IIA
IIB
III

atau

Grade
G1
G1
G2
G2
G1 atau G2

intracompartmental
Tumor
T1
T2
T1
T2
T1 atau T2

untuk

tumor

Metastase
M0
M0
M0
M0
M1

Sistem Staging AJCC

Sistem lain kadang-kadang digunakan untuk tahap kanker tulang adalah Komisi
Bersama Kanker Amerika ( AJCC ) sistem . The AJCC menggunakan satu sistem
untuk menggambarkan semua kanker tulang , termasuk osteosarcomas . The
AJCC sistem stadium untuk kanker tulang didasarkan pada 4 buah kunci
informasi :
T menggambarkan ukuran utama ( primer) tumor dan apakah itu muncul di
berbagai wilayah tulang.
N menggambarkan luasnya penyebaran ke dekat ( regional) kelenjar getah
bening ( koleksi berbentuk kacang kecil sel sistem kekebalan tubuh ) . Tumor
tulang jarang menyebar ke kelenjar getah bening .
M menunjukkan apakah kanker telah metastasis (menyebar ) ke organ tubuh
lainnya . ( Situs yang paling umum dari spread yang ke paru-paru atau tulang
lainnya . )
G adalah singkatan dari kelas tumor , yang merupakan gambaran tentang
bagaimana sel terlihat di bawah mikroskop . Sel tumor Low-grade terlihat lebih
seperti sel normal , dan kecil kemungkinannya untuk tumbuh dan menyebar
dengan cepat , sementara sel-sel tumor bermutu tinggi terlihat lebih normal .
Angka setelah T , N , M , dan G memberikan rincian lebih lanjut tentang masingmasing
faktor
.
T kategori kanker tulang
T0 : Tidak ada bukti utama ( primer) tumor .
T1 : Tumor adalah 8 cm ( sekitar 3 inci ) di seluruh atau kurang .
T2 : Tumor lebih besar dari 8 cm.
T3 : Tumor telah " melewatkan " ke situs lain atau situs dalam tulang yang
sama .
N kategori kanker tulang
N0 : kanker belum menyebar ke daerah ( di dekatnya) kelenjar getah bening .

N1 : Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

M kategori kanker tulang
M0 : Tidak ada metastasis jauh .
M1 : metastasis Jauh ( penyebaran kanker ke jaringan atau organ jauh dari tumor
tulang asli) .
M1a : Kanker telah menyebar hanya ke paru-paru .
M1b : Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh lain dalam tubuh .
Kelas kanker tulang
Catatan : Nilai-nilai yang digunakan untuk sistem AJCC berbeda dengan yang ada
di sistem MSTS . Ada perbedaan lain antara sistem juga. Untuk menghindari
kebingungan , mungkin membantu untuk meminta Anda ( anak ) dokter yang
sistem pementasan ia menggunakan .
G1 , G2 : Low grade
G3 , G4 : High grade
tahap pengelompokan
Setelah T , N , dan M kategori dan kelas dari kanker tulang telah ditentukan ,
informasi tersebut digabungkan menjadi tahap keseluruhan . Proses menetapkan
sejumlah tahap yang disebut tahap pengelompokan . Tahapan dijelaskan dalam
angka Romawi dari I sampai IV ( 1 sampai 4 ) , dan kadang-kadang dibagi lebih
lanjut.
tahap IA
T1 , N0 , M0 , G1 atau G2 : Tumor adalah 8 cm di atau kurang dan kelas rendah .
Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh
yang jauh .
tahap IB
T2 - T3 , N0 , M0 , G1 atau G2 : Tumor lebih besar dari 8 cm di atau telah "
dilewati " ke situs lain di tulang yang sama . Ini adalah kelas rendah . Ini belum
menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .
tahap IIA
T1 , N0 , M0 , G3 atau G4 : Tumor adalah 8 cm di atau kurang dan kelas tinggi .
Ini belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh
yang jauh .
tahap IIB

T2 , N0 , M0 , G3 atau G4 : Tumor lebih besar dari 8 cm di dan kelas tinggi . Ini

belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke bagian tubuh
yang jauh .
tahap III
T3 , N0 , M0 , G3 atau G4 : tumor telah " melewatkan " ke situs lain di tulang
yang sama . Ini adalah kelas tinggi . Ini belum menyebar ke kelenjar getah
bening di dekatnya atau ke bagian tubuh yang jauh .
stadium IVA
Setiap T , N0 , M1a , setiap G : tumor telah menyebar hanya ke paru-paru . Ini
belum menyebar ke kelenjar getah bening atau ke tempat yang jauh lainnya .
( Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelas
Tahap IVB ( jika salah satu dari ini berlaku )
Setiap T , N1 , setiap M , setiap G : tumor telah menyebar ke kelenjar getah
bening . Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelas , dan mungkin atau tidak
mungkin
telah
menyebar
ke
tempat
yang
jauh
lainnya
.
Setiap T , setiap N , M1b , setiap G : tumor telah menyebar ke tempat yang jauh
selain paru-paru . Hal ini dapat berbagai ukuran atau kelas .
Apa saja faktor risiko untuk osteosarkoma ?
Faktor risiko adalah apa saja yang mempengaruhi kesempatan Anda untuk
mendapatkan penyakit seperti kanker . Kanker yang berbeda memiliki faktor
risiko yang berbeda .
Faktor risiko yang berhubungan dengan gaya hidup seperti berat badan ,
aktivitas fisik , diet , dan penggunaan tembakau memainkan peran utama dalam
banyak kanker dewasa . Namun faktor-faktor ini biasanya memakan waktu
bertahun-tahun untuk mempengaruhi risiko kanker , dan mereka tidak berpikir
untuk memainkan banyak peran dalam kanker pada anak , termasuk anak
osteosarcomas . Sejauh ini, faktor gaya hidup terkait belum dikaitkan dengan
osteosarkoma pada orang dewasa , baik .
usia
Risiko osteosarcoma tertinggi bagi mereka yang berusia antara 10 dan 30 ,
terutama selama percepatan pertumbuhan remaja . Hal ini menunjukkan
mungkin ada hubungan antara pertumbuhan tulang cepat dan risiko
pembentukan tumor . Risiko turun di usia pertengahan , namun meningkat lagi
pada orang dewasa yang lebih tua ( biasanya di atas usia 60 ) . Osteosarcoma
pada orang dewasa yang lebih tua sering dikaitkan dengan penyebab lain ,
seperti penyakit tulang lama .
tinggi

Anak-anak dengan osteosarkoma biasanya tinggi untuk usia mereka . Hal ini juga
menunjukkan bahwa osteosarcoma mungkin berhubungan dengan pertumbuhan
tulang yang cepat .
jenis kelamin
Osteosarcoma lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan . Wanita
cenderung untuk mengembangkannya pada usia sedikit sebelumnya , mungkin
karena mereka cenderung memiliki ledakan pertumbuhan mereka sebelumnya .
Ras / etnis
Osteosarcoma adalah sedikit lebih umum di Afrika Amerika daripada kulit putih .
Radiasi tulang
Orang-orang yang dirawat dengan terapi radiasi untuk kanker yang lain mungkin
memiliki risiko lebih tinggi kemudian mengembangkan osteosarcoma di daerah
yang dirawat . Dirawat di usia yang lebih muda dan diperlakukan dengan dosis
tinggi radiasi baik meningkatkan risiko mengembangkan osteosarcoma .
Hal ini tidak jelas apakah tes pencitraan yang menggunakan radiasi , seperti
sinar- x , CT scan , dan scan tulang , meningkatkan risiko mengembangkan
osteosarcoma . Jumlah radiasi yang digunakan untuk tes ini berkali-kali lebih
rendah daripada yang digunakan untuk terapi radiasi . Jika ada peningkatan
risiko itu mungkin akan sangat kecil , tetapi dokter mencoba untuk membatasi
penggunaan jenis tes pada anak-anak bila memungkinkan , untuk berjaga-jaga .
Penyakit tulang tertentu
Orang dengan penyakit tulang non -kanker tertentu memiliki peningkatan risiko
mengembangkan
osteosarcoma
.
Penyakit Paget tulang : Pada kondisi ini , normal bentuk jaringan tulang dalam
satu atau lebih tulang . Hal ini sebagian besar mempengaruhi orang-orang yang
lebih tua dari 50 . Tulang yang terpengaruh berat dan tebal tapi lebih lemah
daripada tulang normal dan lebih mungkin untuk istirahat . Biasanya kondisi ini
dengan sendirinya tidak mengancam jiwa . Tapi sarkoma tulang ( osteosarkoma
kebanyakan ) berkembang pada sekitar 1 % dari orang dengan penyakit Paget ,
biasanya ketika banyak tulang yang terpengaruh.
Beberapa osteochondromas turun-temurun : osteochondromas adalah tumor
tulang jinak yang dibentuk oleh tulang dan tulang rawan . Setiap
osteochondroma memiliki risiko yang sangat sedikit berkembang menjadi
osteosarcoma . Kebanyakan osteochondromas dapat disembuhkan dengan
operasi . Namun, beberapa orang mewarisi kecenderungan untuk
mengembangkan banyak osteochondromas , dan mungkin tidak mungkin untuk
menghapus mereka semua . Semakin osteochondromas seseorang, semakin
besar
risiko
mengembangkan
osteosarcoma
.
Sindrom kanker Warisan

Orang dengan langka , sindrom kanker tertentu diwariskan telah peningkatan

risiko mengembangkan osteosarcoma .
Retinoblastoma adalah kanker mata yang jarang anak-anak yang bisa turuntemurun . Bentuk warisan retinoblastoma disebabkan oleh mutasi ( perubahan )
pada gen RB1 . Mereka dengan mutasi ini juga memiliki peningkatan risiko
mengembangkan tulang atau sarkoma jaringan lunak , termasuk osteosarcoma .
Jika terapi radiasi digunakan untuk mengobati retinoblastoma , risiko
osteosarkoma pada tulang di sekitar mata bahkan lebih tinggi .
Sindrom Li - Fraumeni membuat orang jauh lebih mungkin untuk
mengembangkan beberapa jenis kanker , termasuk kanker payudara , tumor
otak , osteosarcoma , dan jenis-jenis sarkoma . Sindrom ini biasanya disebabkan
oleh mutasi gen penekan tumor TP53 .
Rothmund - Thompson adalah sindrom lain yang termasuk kanker tulang . Anakanak dengan sindrom ini pendek dan cenderung memiliki masalah tulang dan
ruam . Mereka juga lebih mungkin untuk mengembangkan osteosarcoma .
Sindrom ini disebabkan oleh perubahan abnormal pada gen REQL4 .
Kondisi diwariskan langka lainnya , termasuk sindrom Bloom dan sindrom Werner
, juga telah dikaitkan dengan peningkatan risiko osteosarcoma
Apakah kita tahu apa yang menyebabkan osteosarcoma ?
Kita tidak tahu apa yang menyebabkan sebagian osteosarcomas . Para ilmuwan
telah menemukan bahwa osteosarcoma dihubungkan dengan sejumlah kondisi
lain , yang dijelaskan dalam " Apa faktor risiko untuk osteosarkoma ? " Tapi pada
sebagian besar pasien dengan osteosarkoma , penyebab kanker mereka tidak
jelas saat ini .
Para ilmuwan telah membuat banyak kemajuan dalam memahami bagaimana
perubahan tertentu dalam DNA kita dapat menyebabkan sel-sel menjadi kanker .
DNA adalah kimia dalam setiap sel kita yang membentuk gen kita - petunjuk
untuk hampir semua sel-sel kita lakukan . Kami biasanya terlihat seperti orang
tua kita karena mereka adalah sumber DNA kita . Namun, DNA mempengaruhi
lebih dari penampilan kita . Ini mempengaruhi risiko kita untuk mengembangkan
penyakit tertentu , termasuk beberapa jenis kanker .
Beberapa gen ( bagian dari DNA kami) berisi instruksi untuk mengendalikan
ketika sel-sel kita tumbuh , membelah untuk membuat sel-sel baru , dan mati .
Gen yang membantu sel-sel tumbuh dan membelah disebut onkogen . Lain yang
memperlambat pembelahan sel atau menyebabkan sel-sel mati pada waktu
yang tepat disebut gen supresor tumor . Kanker dapat disebabkan oleh
perubahan DNA yang mengaktifkan onkogen atau menonaktifkan gen supresor
tumor .
Beberapa orang mewarisi mutasi DNA ( perubahan ) yang meningkatkan risiko
kanker dari orangtua . Dalam situasi ini , semua sel dalam tubuh membawa
perubahan gen yang sama . Ini disebut germline atau mewarisi mutasi .

Biasanya, bagaimanapun , perubahan penyebab kanker yang diperoleh selama

hidup daripada warisan sebelum kelahiran . Dalam hal ini , perubahan hanya
terjadi pada sel-sel yang akan mengembangkan kanker . Ini disebut perubahan
gen
somatik
atau
diperoleh
.
Perubahan gen yang diturunkan
Kita tahu mutasi DNA yang menyebabkan beberapa bentuk warisan dari
osteosarcoma . Sebagai contoh:
Sindrom Li - Fraumeni biasanya disebabkan oleh mutasi warisan yang mematikan
gen supresor tumor TP53 . Mutasi ini memberikan seseorang risiko yang sangat
tinggi mengembangkan satu atau lebih jenis kanker , termasuk kanker
payudara , tumor otak , osteosarcoma , dan kanker lainnya .
Perubahan warisan dalam retinoblastoma ( RB1 ) gen supresor tumor
meningkatkan risiko mengembangkan retinoblastoma , jenis kanker mata yang
mempengaruhi anak-anak . Anak-anak dengan perubahan gen ini juga
peningkatan
risiko
untuk
mengembangkan
osteosarcoma
.
Perubahan gen Acquired
Kebanyakan osteosarcomas tidak disebabkan oleh mutasi DNA diwariskan .
Mereka adalah hasil dari perubahan gen yang diperoleh selama hidup
seseorang . Perubahan ini hadir hanya dalam sel-sel kanker dan tidak diwariskan
kepada anak-anak .
Meskipun terapi radiasi sangat berguna dalam mengobati beberapa bentuk
kanker , juga dapat menyebabkan kanker dengan merusak DNA . Inilah sebabnya
mengapa orang yang mendapatkan terapi radiasi untuk mengobati kanker lain
lebih mungkin untuk kemudian mengembangkan osteosarcoma di situs diobati .
Perubahan DNA lainnya tidak memiliki penyebab yang jelas , tetapi mungkin
akibat dari kesalahan acak yang terjadi ketika sel-sel bereproduksi . Para
ilmuwan tidak tahu persis mengapa perubahan ini terjadi pada beberapa orang
tetapi tidak untuk orang lain . Sebelum sel membelah , harus menyalin DNA
sehingga kedua sel baru memiliki set instruksi yang sama . Kadang-kadang
kesalahan yang dibuat selama proses penyalinan ini . Sel yang membelah
dengan cepat lebih mungkin untuk membuat sel-sel baru dengan kesalahan
dalam DNA mereka , yang meningkatkan risiko bahwa kanker seperti
osteosarcoma dapat berkembang . Ini mungkin mengapa beberapa situasi
normal ( seperti percepatan pertumbuhan remaja ) dan penyakit ( seperti
penyakit Paget tulang ) yang menyebabkan pertumbuhan tulang yang cepat
meningkatkan risiko osteosarcoma .
Selain radiasi , tidak ada penyebab gaya hidup yang berhubungan atau
lingkungan yang dikenal osteosarkoma , sehingga sangat penting untuk diingat
bahwa tidak ada orang-orang dengan kanker ini bisa dilakukan untuk mencegah
mereka .

Para peneliti sekarang mengerti beberapa perubahan gen yang terjadi dalam
osteosarcomas , tapi itu tidak selalu jelas apa yang menyebabkan perubahan
ini . Seperti kita belajar lebih banyak tentang apa yang menyebabkan
osteosarcoma , mudah-mudahan kita akan dapat menggunakan pengetahuan ini
untuk mengembangkan cara-cara untuk lebih mencegah dan mengobatinya

Osteosarcoma
Dr Prashant Mudgal dan Dr Frank Gaillard et al .
Osteosarkoma adalah tulang membentuk tumor ganas dan tumor tulang yang
paling umum kedua primer setelah multiple myeloma 4 . Mereka hitung untuk ~
20
%
dari
semua
tumor
tulang
primer
1,3,4
.
epidemiologi
Osteosarcomas dapat berupa primer atau sekunder , dan ini memiliki demografi
yang berbeda-beda
osteosarcoma primer - biasanya terjadi pada pasien muda ( 10-20 tahun )
dengan 75 % terjadi sebelum usia 20 ; yang logis karena pusat-pusat
pertumbuhan tulang yang lebih aktif selama masa pubertas untuk remaja
period.3 waktu Oleh karena itu epidemiologi yang dapat mudah dipahami . Untuk
alasan kurang jelas , ada sedikit kecenderungan pada pria

osteosarcoma sekunder - terjadi pada orang tua , biasanya sekunder akibat

degenerasi ganas dari penyakit Paget , infark tulang yang luas , atau kirim
radioterapi untuk kondisi lain .
presentasi klinis
Pasien biasanya datang dengan nyeri tulang , kadang-kadang disertai dengan
massa jaringan lunak atau pembengkakan . Kadang-kadang , gejala pertama
berhubungan dengan fraktur patologis .
Distribusi osteosarcomas primer dan sekunder juga berbeda .
tumor primer biasanya terjadi di daerah metafisis tulang panjang , dan memiliki
kecenderungan mencolok untuk lutut , dengan sampai 60 % terjadi di sana
tumor sekunder di sisi lain , memiliki distribusi yang
mencerminkan kejadian gabungan dari kondisi yang
dengan demikian banyak memiliki insiden yang lebih
terutama
panggul
(
situs
favorit

lebih luas sebagian besar

mendasari mereka , dan
tinggi pada tulang pipih ,
penyakit
Paget
)

patologi
Osteosarcomas dapat dibagi menjadi beberapa sub tipe sesuai dengan tingkat
diferensiasi , lokasi dalam tulang , dan histologis varian 3 .
Sub tipe bervariasi dalam temuan pencitraan , demografi dan perilaku biologis ,
dan meliputi:
intramedulla ~ 80 %
konvensional bermutu tinggi - yang paling umum dan dibahas dalam artikel ini
osteosarcoma telangiectatic
kelas rendah osteosarcoma
permukaan atau juxtacortical ~ 10-15 %
osteosarcoma intracortical
osteosarcoma parosteal
osteosarcoma periosteal
ekstra skeletal ~ 5 %
osteosarcoma ekstra skeletal
Makroskopik osteosarcomas adalah tumor besar di mana pemotongan
permukaan heterogen menunjukkan daerah perdarahan , fibrosis dan degenerasi
kistik . Ekstensi mereka dalam rongga meduler sering jauh lebih luas daripada
bagian besar dari tumor akan menyarankan . Area pembentukan tulang

merupakan karakteristik dari osteosarkoma , dengan tingkat pembentukan

tulang bervariasi secara luas .
Tulang trabecular mikroskopis buruk terbentuk terlihat dengan ( dalam kelas
tinggi sub tipe konvensional khas ) pleomorfisme seluler dan mitosis . Jumlah
variabel fibrocytic dan sel muncul chondroblastic juga dapat ditemui .
tempat
Mereka biasanya terjadi pada metadiaphysis tulang tubular dalam kerangka
apendikular . Situs umum meliputi
femur : ~ 40 % ( femur distal terutama )
tibia : ~ 16 % ( tibia terutama proksimal )
humerus : ~ 15 %
Situs kurang umum lainnya termasuk
tulang betis
tulang innominate
mandibula ( osteosarcoma gnathic )
rahang atas
tulang belakang
asosiasi
Penyakit Paget tulang
Penyinaran
Sindrom Rothmund Thomson
Spidol
Serum alkaline phosphatase ( ALP ) dapat dinaikkan ( terutama dengan penyakit
lanjut
)
fitur radiograf.
Film Plain
Radiografi konvensional terus memainkan peran penting dalam diagnosis .
Penampilan khas dari konvensional kelas tinggi osteosarcoma meliputi:
kerusakan tulang meduler dan kortikal
lebar zona transisi , permeative atau penampilan dimakan ngengat
reaksi periosteal agresif

Jenis sunburst
segitiga Codman
lamellated ( bawang ) reaksi - kurang sering terlihat
massa jaringan lunak
matriks tumor pengerasan / pengapuran
variabel : mencerminkan kombinasi dari jumlah produksi tulang tumor , matriks
kalsifikasi , dan osteoid tidak jelas " mengembang " atau " awan - seperti" cf ke
cincin
dan
busur
lesi
chondroid
CT
Peran CT adalah terutama dalam membantu biopsi dan pementasan , tetapi
menambahkan sedikit radiografi polos dan MRI dalam penilaian langsung dari
tumor . Pengecualian untuk aturan ini adalah lesi litik terutama di mana sejumlah
kecil bahan mineral dapat inapparent pada kedua film biasa dan MRI 4 .
MRI
MRI terbukti penting dalam pementasan lokal yang akurat dan penilaian untuk
sparing ekstremitas reseksi , terutama untuk evaluasi perpanjangan tumor
intraosseous dan keterlibatan jaringan lunak . Penilaian terhadap lempeng
pertumbuhan juga penting karena hingga 75-88 % dari tumor metafisis yang
menyeberangi lempeng pertumbuhan ke epiphysis 4 .
T1 :
jaringan lunak komponen non - mineralisasi : intensitas sinyal menengah
mineral / komponen kaku : intensitas sinyal rendah
edema peri - tumoural : intensitas sinyal menengah
daerah yang tersebar dari perdarahan akan memiliki sinyal variabel ( melihat
darah penuaan pada MRI )
peningkatan : komponen padat meningkatkan
T2
jaringan lunak komponen non - mineralisasi : intensitas sinyal tinggi
mineral / komponen kaku : intensitas sinyal rendah
edema peri - tumoural : intensitas sinyal tinggi
Pengobatan dan prognosis
Cure , jika dicapai memerlukan reseksi bedah agresif sering dengan amputasi
diikuti dengan kemoterapi . Jika prosedur ekstremitas - penyelamatan layak ,

suatu program kemoterapi multi-obat mendahului operasi untuk Downstage

tumor , diikuti dengan reseksi luas dari tulang dan penyisipan sebuah
endoprosthesis . Saat ini , tingkat kelangsungan hidup 5 tahun setelah terapi
yang memadai adalah sekitar 60-80 % 4 .
Komplikasi yang paling sering osteosarcoma konvensional fraktur patologis dan
perkembangan penyakit metastasis , terutama ke tulang , paru-paru dan kelenjar
getah bening regional.