HEMOSTASIS
KOMPONEN HEMOSTASIS Pembuluh Trombosit Kaskade faktor koagulasi Inhibitor koagulasi Fibrinolisis
KOMPONEN KHEMOSTASIS
SUMBAT HEMOSTASIS PRIMER Pembentukan agregasi trombosit SUMBAT HEMOSTASIS SEKUNDER Pembentukan fibrin
PEMBULUH DARAH
1. 2. 3. Endotel mengandung Nitric Oxide Endotelin Weibel-Palade berisi : - Faktor von Willebrand (vW) - Antigen Vw - P-selektin 4. Integrin 5. Trombomodulin
PEMBULUH DARAH
Bila endotel rusak : 1. Endotel keluarkan endotelin untuk : - vasokontriksi - endotelin bersama trombin mengiduksi endotel mengeluarkan substansi adesi ; integrin dan selektin - Endotelin menarik leukosit dan trombosit ke daerah pembuluh darah yang rusak
PEMBULUH DARAH
Sel enndotel bisa rusak terkelupas bila : Asidosis Hipoksia Terpapar endotoksin Terpapar komplek antigen antibodi sirkulasi
TROMBOSIT
Umur 7-10 hari Produksinya diatur trombopoitin Trombopoitin dibuat hati dan ginjal
TROMBOSIT
Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit untuk adesi pada kolagen pembuluh darah Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia sehingga : - Melepas substasi ADP, serotonin, dll - Mudah melekat ke kolagen endotel - Mudah melekat ke trombosit lain (agregasi trombosit) Trombin menghambat sintesaAMP siklik -> peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga terjadi aktifasi sistim koagulasi
PROTEIN PLASMA
Protein koagulasi Enzim fibrinolitis Inhibitor Komplemen Kinin
PROTEIN KOAGULASI
PEBENTUKAN FIBRIN Pembentukan faktor IX a (sistim kontak) Pembentukan faktor Xa Pentukan trombin (faktor IIa) Pembentukan fibrin
PEMBENTUKAN F IXa
Aktifasi F XII jadi XIIa oleh : fosfolipid, kolagen subendotel, F XIIa (protein serin) mengaktifkan F XI->F XIa. F XIa bersama Ion Ca mengubah F IX> F IXa F IXa Mengubah F X -> F Xa
PEMBENTUKAN F Xa
PENGAKTIFAN F Xa MELALUI : 1. Jalur intrinsik 2. Jalur ekstrinsik JALUR INTRINSIK - Tissue faktor, F VII, ion Ca -> komplek TF/f VIIa - TF/F VIIa mengaktifkan F IX -> F IXa selanjutnya TF/F VIIa dan IXa mengatifkan F X -> F Xa
JALUR EKSTRINSIK - Faktor jaringan (TF), F VII, Ion Ca, TFPI - Sitokin (IL-1, TNFa), komplemen, komplek imun -> merangsang endotel, makrofag, sel tumor mengeluarkan TF - TF -> TF/VIIa -> aktifan F X-> F Xa
PEMBENTUKAN TROMBIN
F II (protrombin), F Xa, F v, faktor trombosit 3, Ca membentuk komplek menjadi Trombin Catatan : F II, VII, IX, X dibuat di hepar tergantung Vit K
PEMBENTUKAN FIBRIN
TROMBIN MENGUBAH F XIII -> F XIIIa F I (fibrinogen) menjadi Fibrin monomer Fibrin monomer diubah menjadi fibrin stabil oleh F XIIIa
KELAINAN PERDARAHAN
Kelainan pembuluh darah Gangguan trombosit - Trombositopeni - Trombositopati Kelainan koagulasi
PEMERIKSAAN PENYARING
Darah lengkap Apusan darah tepi Bleeding time dan Clotting time Penyaring sistim koagulasi PT : mengukur VII, X, V, protrombin dan fibrinogen (INR) 2. aPTT : VII, IX, XI, XII dan unsur PT 3. TT : defisiensi fibrinogen dan hambatan trombin 1.
PEMERIKSAAN PENYARING
Tes agregasi trombosit Euglobulin clot lysis time : memendek bila terjadi peningkatan aktivastor plasminogen
Trombositopeni
Produksi yg terganggu
Aplasia, infiltrasi sel yg slsmi keganasan, fibrosis
Penyakit dg trombositopeni
Drug induced thrombocytopenia
- Obat kemoterapi - Antibiotik : Sufonamis, penisilin, cephalosporin - Heparin - Tiazid, ACE-I
ITP
- karena antibodi terhadap trombosit
Penyakit dg trombositopeni
Defek membran trombosit : Defek release trombosit
Pemakaian Aspilet dan NSAID
PENYAKIT KOAGULASI
Hemofili A Hemofili B Kekurangan vit K (II,VII, IX, XI) Ganggan fungsi hati DIC Adanya tissue factor (endotoxin, kerusakan jaringan dll) TF aktivasi koagulasi diikuti aktifasi fibrinolitik bergantian. Trombositopeni, APTT, PPT, TT memanjang, fibrinogen turun, FDP < Anti koagulan sirkulasi (IgG) AIDS, SLE, Penyakit Hati Sintesis fibrinogen, protrombin, V, VII, IX, X, XI Gangguan absorbsi dan metabolisme vit K, Splenomegali -> squestrasi
DEFINISI
Gangguan autoimun Dibentuknya antibodi IgG yang berikatan dengan trombosit Yang dirusak oleh makrofag di lien trombositopeni
EPIDEMIOLOGI
Pada anak Sering terjadi setelah infeksi virus yang akan membaik setelah infeksi membaik Dewasa Kronis Menyerang usia 20-50 tahun Laki : wanita = 1 : 2
LABORATORIUM
Trombositopeni (sampai < 20 ribu/mm3) Kadang anemia dengan retikulosit meningkat (Evans syndrome) BMP : Megakariosit meningkat, dengan sel lain normal. Bleeding time memanjang Cliotting time normal. APTT/PPT normal
DIAGNOSIS
Adanya tanda perdarahan Keadaan penderita normal Isolated thrombocytopeni Bleeding time memanjang Clotting time normal BMP : normal dengan peningkatan megakariosit
PENGOBATAN
Prednison 1-2 mg/kgBB 3-4 minggu tappering off Splenektomi Untuk darurat : Imunoglobulin 1 g/kg BB diberikan 1-2 hari (hanya bertahan 1-2 minggu) Danazol 600 mg/ hari
PROGNOSIS
Remisi akibat terapi pada sebagian besar kasus Perdarahan cerebral jarang terjadi Untuk tindakan pembedahan sebaiknya trombosit > 100/mm3 Perdarahan gawat terjadi bila trombosit < 10 ribu/mm3
HEMOPHILIA
DEFINISI
Penyakit yang diturunkan Perdarahan karena gangguan koagulopati Kekurangan faktor VII C
PATOGENESIS
Penyakit terkai X resesiv Hanya menyerang laki-laki Klasifikasi Berat bila faktor VIII C < 1% Sedang bila faktor VIII C 1-5 % Ringan bila faktor VIII C > 5 %
GEJALA KLINIS
Perdarahan bawah kulit (ekimosis) Perdarahan otot Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas) Perdarahan gastrointestinal Pada kasus yang berat perdarahan terjadi spontan
LABORATORIUM
Clotting time memanjang, Bleeding time normal APTT memanjang, PPT normal
TERAPI
Tranfusi plasma Tranfusi faktor VIII Rekombinan Faktor VIII Desmopresin Asetat (untuk Hemophili ringan) Hindari aspirin
PROBLEM TERAPI
Terjadi munculnya inhibitor terhadap faktor VIII (15% kasus) Infeksi Hepatitis C dan B Infeksi HIV
HEMOPHILIA B
DEFINISI
Penyakit perdarahan Gangguan koagulasi Kekurangan Faktor IX
PATOGENESIS
Penyakit keturunan terkait X-resesiv Mengenai laki-laki Terjadi 1. Penurunan faktor IX 2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
GEJALA KLINIS
Sama dengan Hemofilia A
TERAPI
Tranfusi Plasma Hindari Aspirin
LABORATORIUM
Clotting time memanjang APTT memanjang Kadar Faktor IX menurun