Gastroschisis dan Omphalocele

Embriogenesis
Janin usia 5-6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di ronga selom Usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari ekstraperitoneum akan masuk rongga perut

Embriogenesis
Bila terhambat akan terjadi kantong di luar pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung dan kadang hepar

Gastroschisis
Defek seluruh lapisan dinding perut anterior ( < 4 cm), usus di luar rongga abdomen tanpa terbungkus peritonium dan amnion Lokasi defek pada jaringan yang menghubungkan umbilikus dengan kulit, hampir selalu pada sebelah kanan umbilikus. Umumnya disertai atresia usus.

Gastroschisis

Gastroschisis

Gastroschisis

Gastroschisis
Etiologi belum jelas, dihubungkan dengan konsumsi vasoactive agent selama kehamilan dan dilaporkan adanya kasus yang sama pada keluarga Usus
Normal kelainan pada akhir kehamilan Tebal, oedem, pucat, ada eksudat kelainan lebih awal

Gastroschisis
Diagnosis prenatal dengan USG Urgent Surgical Repair
Dilakukan secara primer, usus dimasukkan kembali ke ronga abdomen Perhatikan urin output dan tekanan udara untuk kenaikan tekanan intraabdominal kompresi vena cava inferior dan gangguan napas Abdominal Compartement Syndrome

Gastroschisis
Surgical Repair
Pada pasien dengan usus tebal & oedem, usus tak dapat dimasukkan ke rongga abdomen Digunakan Plastic Spring loaded Silo/Dacronreinforced Silastic Silo, angka keberhasilan tinggi (Thirapatarapan, 2011)

Gastroschisis
Komplikasi
Infeksi

Komplikasi setelah operasi

Fungsi usus tidak kembali normal untuk beberapa pekan, terutama pada pasien dengan usus tebal dan oedem Total Parenteral Nutrition Pemasangan Central Line

Omphalocele
Defek dinding abdomen ( > 4 cm), pada daerah cincin umbilikus dan terdapat herniasi organ-organ abdomen, yang dilapisi oleh lapisan peritoneum & amnion, dari rongga abdomen. Insidensi 1 : 5000 kelahiran hidup 60-70% disertai anomali kongenital lain, terutama kelainan jantung & kromosom

Omphalocele
10-50% pada kelahiran prematur 20% pada kasus IUGR Berhubungan dengan sindrom khusus :
Exstrophy of the cloaca The Beckwith-Wiedmann Anomalies Cantrells Pentalogy Constelation of

Omphalocele
Etiologi belum jelas Diagnosis prenatal dengan USG (75%) pada minggu ke-18 usia kehamilan Repairing
Dilakukan operasi penutupan secara primer Tindakan non-operatif pada defek yang besar ( > 7 cm)

Omphalocele

Omphalocele

Omphalocele

Omphalocele
Penanganan sebelum operasi
Jaga temperatur tubuh Omphalocele ditutup dengan kain kasa yang telah dibasahi salin, badan pasien dibalut melingkar. Jangan memberikan tekanan pada kantung omfalokel. Pemberian antibiotik profilaksis

Omphalocele
Pada omfalokel dengan defek besar, dilakukan penanganan bertahap
Menggunakan Dacron-reinforced Silastic Silo untuk sementara menahan kantung omfalokel sambil menunggu epitelisasi pada kantung omfalokel (2-3 bulan) ruang steril Diberikan antibiotik topikal/Silvadene dan silver nitrat pada kantung omfalokel

Omphalocele
Komplikasi
Infeksi Ruptur kantong omfalokel Hernia ventralis

Kesimpulan

Kesimpulan
Faktor
Lokasi
Defek ukuran Tali pusat Kantong Isi Usus Malrotasi Abdomen kecil Fungsi intestinal Anomali lain

Omfalokel
Cincin umbilikus
Besar (2-10 cm) Menempel pada kantong Ada Hepar, usus Normal Ada Bisa ada Normal Sering (60-70%)

Gastroskisis
Samping umbilikus
Kecil (<4 cm) Normal Tidak Usus Normal/meradang Ada Bisa ada Fungsi menurun pada awal/setelah operasi Biasanya hanya atresia usus

TERIMAKASIH