Malformasi Vaskuler

A. Pendahuluan Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisahpisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1 Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak hal, seperti trauma dan lain-lain.1 Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan

multidisipliner dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita

harus menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka tantangan pertama adalah menentukan pendekatan

masalahnya. Bila tidak, maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan dengan biopsi. Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah yang dominan dan sifat aliran : 1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi vena 2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri vena, dan malformasi arteri vena.1 Pembuluh serebral dan dural berkembang dari pembuluh darah primitif yang berasal dari jaringan mesodermal sekeliling tabung neural. Perkembangan vaskuler serebral dibagi kedalam lima tahap oleh Streeter pada 1918: 1. Pembentukan pleksus primitif kanal dari cord angioblas. 2. Diferensiasi menjadi kapiler, arteri dan vena primitif. 3. Stratifikasi vaskulatur kedalam sirkulasi eksternal, dural, dan leptomeningeal atau pial. 4. Penyusunan kembali kanal vaskuler untuk membentuk penyesuaian

terhadapperubahan besar pada struktur kepala sekitar 5. Diferensiasi histologis lanjut kebentuk pembuluh dewasa.2

B. Klasifikasi Beberapa klasifikasi telah diajukan sejak Virchow (18- 51), yang membagi tumorserebrovaskuler ke dalam angioma kavernosum dan angioma karena perubahan vaskuler, yang terakhir disubkelompokkan kedalam

telangiektasia

dan

angiomarasemosum.Cushing

dan

Bailey

(1928)

mempercayai bahwa angioma kavernosumadalah neoplasma sejati dan mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam (1) telangiektasia, (2) angioma venosa, dan (3) angioma arterial (arteriovenosa).2 Russell dan Rubinstein (1971) memodifikasi klasifikasi Cushing dan Bailey sebagai: (1) telangiektasia kapiler, (2) angioma kavernosa, (3)

malformasi arteriovenosa, dan (4) malformasi venosa. McCormick (1966) mengklasifikasikan malformasi vaskuler kedalam lima kategori: (1) kavernosa

telangiektasia (angioma kapilari), (2) variks, (3) malformasi (angioma), (4) malformasi arteriovenosa, dan (5) (angioma). Klasifikasi ini paling banyak dianut saat ini.2 C. Malformasi Arteriovenosa

malformasi venosa

Gangguan Angiogenesis, terjadi gangguan perkembangan embriologis dari network vaskuler, sehingga network ini masih tersisa pada saat perkembangan terhanti. Gangguan terkumpulnya darah diantara shunt/hubungan singkat antara arteri dan vena yang di hubungkan oleh pembuluh darah yang mengggumpal yang disebut dengan nidus. Pembuluh darah di sini memiliki karakteristik yang berbeda dengan pembuluh darah normal, dimana pembuluh darah pada nidus tidak meiliki sub epithelial subtance, tidak adanya ikatan anrat lapisan yang kuat ( mudah berdarah), dan berdinding tipis serta tidak mempunyai daya kontakilitas. Yang membedakan dengan glioma adalah nidus ini dalam pencitraan MRI, pada nidus AVM di antara pembuluh darah tidak ditemukan adanya parenchime otak, sedang pada glioma di dapatkan adanya parenchime otak. Komponenya adalah Arteri/feeder =====Nidus=====Red Vein/vena yang mengandung banyak oksigen/out floow. Prevalensinya 0.14% Presentasinya:

1. Hemorrhage/ perdarahan 50% 2. Kejang 3. Mass effect, biasanya mass effect menekan struktur di sekitarnya seperti CPA AVM yang bermanifestasi trigeminal neuralgia, tapi mass effectnya bukan mass effect seperti pada glioma dengan lateralisasi. Ini yang membedakan gloma dengan AVM 4. Ischemia: steal phenonena/karena aliran shunt/hubungan pendek ini maka organ di sekitarnya jadi kekurangan darah, sehingga menyebabkan ischemia 5. Head ache; jarang 6. Bruit: biasanya diserati dengan dural AVM 7. Peninggian ICP

Hemorhage/perdarahan puncak perdrarahan 15-20 tahun 10% mortality 30-50 % morbidity, kemudian kemungkinan untuk rebleeding pertahunnya 6-10%.

Evaluasi dengan MRI ditemukan flow void, feeding artery, draining vein, high intensity Angiography untuk mengetahui angioarchitecthure dari AVM: pembesaran artery, Nidus, Draining vein. Gradingnnya dengan Spletzer-martin 1.Ukuran kecil <3 cm sedang 3-6cm besar >6cm 2. Lokasi non eloquent 0 eloquent 1

3. Drainase Vein Superficial vein 0 Deep vein 1

Treatment 1. Pembedahan, pilihan terbaik. Namun utntuk sampai pembedahan perlu di pertimabngkan banyak hal. Grading splatzer, ukuran, lokasi serta drainase vein. Feeder artery pun perlu menjadi perhatian utama, jika feeder diffuse akan mempersulit pembedahan. Drainase yang diffuse pun masalah dalam pembedahan. Masalah yang perlu diperhatikan adalah rebleeding post operasi karena kacaunya sirkulasi disekitar bekas operasi. Maka perlu di berikan propranolol 20mg qid selama tiga hari. Labetolol untuk mengendalikan MAP 70-80 Hg. Deteriorasi post op: 1. normal perfusion pressure breaktrough :post op hemorrhage 2. occlusive hyperemia 3. rebleeding 4. kejang

2.Radiation surgery Conventional radiasi efektif hanya pada 20 % kasus. Stereotactic radiosurgery efektif pada kasus yang kecil 2,5-3 cm 3. Endocasular surgery embolisasi3 D. Malformasi Vena Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.

Perjalanan penyakit

Varises Hipertensi, Trombosis Gejala jelas

Refluk,

Morbiditas Bentuk nyata

Gambaran histologi

Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit

Malformasi vena Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan kaku.

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan SturgesWeber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan skelet. Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas dan beratnya shunting. Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam. Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat aplasi atau hipoplasi dari sistem vena. Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang. Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe . Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan degenerasi ganas pada hemangiomatosis. Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih, seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila mungkin.1

E. Fistula Arteri Vena Bawaan Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya. Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan, seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom. Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal. Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah. Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral. Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi. Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna dan

suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara simultan oleh bahan kontras. Tanda radiologi pada angiogram adalah : 1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula 2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat 3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri 4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas hipertrofi. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.1 F. Perawatan Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun kadangkadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis. Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan dengan pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan untuk menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula. Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut :

1. Reseksi total dari fistula arteri vena 2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi 3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi 4. Embolisasi sisa fistula 5. Ligasi arteri yang bocor 6. Ligasi semua arteri di daerah fistula 7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu. Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena. Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis, atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum microcoils.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai Penerbit FKUI: pp 156-162. 2. Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE. Vascular anomalies. Curr Prob Surg. 2000;37:517. 3. North PE, Waner M, Mizeracki A, et al. A unique microvascular phenotype shared by juvenile hemangiomas and human placenta. Arch Dermatol. 2001;137:559. 4. Boye E, Yu Y, Paranya G, et al. Clonality and altered behavior of endothelial cells from hemangiomas. J Clin Invest. 2001;107:745. 5. Berenguer B, Mulliken JB, Enjolras O, et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathologic features. Pediatr Dev Pathol. 2003;6:495. 6. Metry DW, Dowd CF, Barkovich AJ, et al. The many faces of PHACE syndrome. J Pediatr. 2001;139:117. 7. Mulliken JB, Anupindi S, Ezekowitz RAB, et al. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 13-2004: a newborn girl with a large cutaneous lesion, thrombocytopenia, and anemia.NEnglJMed. 2004;350:1764. 8. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB. Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangiomas. Plast Reconstr Surg. 1999;104:1616. 9. Mulliken JB, Rogers GF, Marler JJ. Circular excision of hemangioma and purse-string closurethe smallest possible scar. Plast Reconstr Surg. 2002;109:1544. 10. Vikkula M, Boon LM, Mulliken JB. Molecular genetics of vascular malformations. Matrix Biol 2001;20:327.

11. Padwa BL, Hayward PG, Ferraro NF, et al. Cervicofacial lymphatic malformation: clinical course, surgical intervention, and pathogenesis of skeletal hypertrophy. Plast Reconstr Surg. 1995;95:951. 12. Berenguer B, Burrows PE, Zurakowski D, et al. Sclerotherapy of craniofacial venous malformations: complications and outcome. Plast Reconstr Surg. 1999;104:1. 13. Kohout MP, Hansen M, Pribaz JJ, et al. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg. 1998;102:643.