ARTRITIS REUMATOID JUVENIL

Gina Harry Santoso

Pendahuluan
Artritis reumatoid juvenil juga dikenal de-
ngan beberapa sinonirn Pain bergantung pada
sentra yang rnempergunakannya. Misalnya
Stills disease adalah istilah yang digunakan di
Inggris, sedangkan nama juvenile rheumatoid
arthritis lebih umum dikenai di Amerika Serikat,
dan di beberapa negara di Eropa dikenal de-
ngan nama juvenile chronic arthritis.
Artritis reurnatoid juvenil rnerupakan
suatu bentuk lain atau varian artritis reumatoid
yang terdapat pada anak-.anak sebelum puber-
tas atau sebelum berusia 16 tahun. Jarang
sekali tirnbul sebePum usia enarn buPan. Ter-
dapat banyak persamaan dengan tipe dewasa
di samping beberapa perbedaan.
Data mengenai artritis reumatoid juvenil di
Indonesisa yang resmi belum ada, jadi bahan
yang ditulis ml merupakan data yang berasal
dan rumah sakit Dr. Soetomo, Surabaya, di-
sertal data pribadi yang dikumpulkan oleh
penulis.
Sejarah
Artritis reumatoid juvenil pertama kali
dibahas oleh Cornil pads tahun 1864 berth-
sarkan 35 kasus yang pemah dipublikasikan
dan 3 kasus yang ditemukannya sendiri.
Diamentberger pada tahun 1890 mengatakan
bahwa artritis mi pada permulaannya sebagian
besar rnenyerang sendi-sendi besar, seringkali
bersifat akut dengan perjalanan penyakit inter-
miten, dan umurnnya disertai dengan ganggu-
an pertumbuhan. Penyakit mi mempunyai
prognosis yang lebih baik daripada bentuk
dewasa. Pada tahun 1897. George Frederick
Stilt membahas gejala-gejala lain yang tirnbul
pada penyakit mi yaitu panas tinggi, perikar-
ditis, Pimfadenopati dan splenomegali.
Epidemlologi
Data rnengenai prevalensi penyakitartritis
reumatoid juvenil sedikit sekali, Padahal artritis
reurnatoid juvenil bukanlab merupakan penya-
kit yang jarang karena penyakit mi dapat terjadi
pada semua anak tanpa perkecualian bangsa
atau iklim. Di Amerika Serikat, 5% dan semua
kasus artritis reumatoid dimulai pada waktu
anak-anak, Di Indonesia angka kejadiannya
sampal saat mi belum diketahui dengan pasti.
Di rumah sakit Dr. Soetomo, Surabaya, dan
salah satu rumah sakit swasta Surabaya,
selama periode 1 Januari 1979- 3OApriI 1985,
ditemukan sebanyak 21 kasus terdiri dan anak
wanita 6 orang dan anak pria 15 orang.
Etiologi dan Patogenesis
Baik etiologi den patogenesis artritis
reumatoid juvenil sampai saat mi belum
diketahui dengan pasti. Ada beberapa dugaan
taktor etiologi yang akhir-akhir mi sedang dise-
lidiki antara Pain infeksi, autoirnunitas, trauma,
sfress psikologik, hereditas. Mikoplasma dan
virus sering disebut sebagai faktor infeksi
(rubella, hepatitis virus B). Defisiensi IgA setek-
tifdangamaglobulinemiaakhir-akhir mi disebut
juga sebagai salah satu etiologi artritis reuma-
toid juvenil. Trauma pada sendi sering menda-~
hului artritis pada sendi tersebut, demikian juga
stress psikologis dalarn keluarga, tidak jarang
diikuti dengan timbulnya artritis. Penyelidikan
Stasuy dan Fink membukdkan bahwa antigen
72
HLA erat hubungannya dengan artritis
reumatoid juvenil.
Gejala Kilnis
Gejala Prodromal
Pada aloanamnesis ditemukan kaku pagi
han, malaise setelah aktivitas lisis, nyeri sendi
pada malam han. Pada periode ni pasien
senng rnenjadi pemarah, tidak mau jaPan.
Dikenal 3 tipe pada permulaan (onset)
penyakit, yaltu:
1. Poliartikular.
Bila 5 sendi atau Iebih yang terserang.
2. Oligoartikular atau pausiartikular.
Bila 4 sendi atau kurang yang terserang,
dan biasanya mengenai sendi lutut.
3. Sistemik
Ditandal dengan panas yang intermiten
(39C),ikut terserangnya organ viseral
seperti limfadenopati, hepatomegali, serta
leukositosis.
Poliartikular
Permulaan kelainan mi kadang-kadang
bersifat akut, tetapi sering juga pertahan-lahan
tapi progresif. Yang menonjol ialah artritis yang
diderita tidak begitu nyeri seperti pada orang
dewasa. Sendi-sendi yang terserang tidak hanya
sendi besar seperti sendi Putut, pergelangan
kaki, siku, pergelangan tangan, tetapi juga
sendi-sendi kecil di tangan dan kaki. Biasanya
simetnis, tetapi kadang-kadang asimetris dan
ada katanya mengadakandeviasi ke ulna pada
stadium lanjut. Terserangnya vertebra servikat
juga sering dijumpai, dan yang terkenal adalah
sendi apofiseal. Pernah dijumpai seorang
pasien berumur 8 tahun dengan spondilolis.
tesis C
2-C3.
Oligoartikutar atau Pausiartikular
Sendi-sendi yang diserang adalah sendi
besar, terutama sendi lutut, pergelangan kaki,
pergelangan tangan dan siku. Gejala sistemik
tidak menonjol, rneskipun beberapa pasien
mengalami demam subfebril, malaise dan
anemia pada periode aktif.
Permulaan (onset) Sistemik
Yang khas di sini ialah demarnyang inter-
miten. Rheumatoid rash yang disebut sebagai
tanda diagnostik di negana-negara Barat, di In-
donesia belum pernah ada laporan resmi.
Biasanya artritis pada tipe mi berupa poliartiku-
lar, yang dapat timbul setelah mendenita
demam beberapa minggu sampai beberapa
bulan.
Kelainanviseral yang dapat dijumpai ada-
lah hepatosplenomegali, limfadenopati (ser-
vikal, aksilar, epitroklear), dan perikarditis.
Manifestasi Ekstraartlkular
Jantung
Kadang-kadang ditemukan perikarditis
yang seningkali tanpa disertal keluhan (sub.
klinis), dan dapattenjadi pada setiap saatdalam
perjalanan artritis reumatoid Juvenhl. Ke lainan
mi senngkali hilang timbul sinkron dengan ek-
saserbasi sistemik penyakitnya. Miokarditis
jarang ditemukan, walaupun pernah dilaporkan
adanya nodul reumatoid di salah satu katup
jantung dan penkard viseral.
Paru
Fibrosis paru interstisial yang difus jarang
ditemukan. Pada tipe sistemik kadang-kadang
ditemukan pneumonitis dan pleuritis.
Sistem Sanaf Pusat
Sistem saraf pusat jarang terkena; faktor.
faktor yang mempengaruhi terkenanya sistem
saraf pusat ialah intoksikasi salisilat, infeksi
virus dan febris.
Ginjal
Kelainan pada ginjal umumnya berupa
glomerulonefritis. Pada perjalanan artritis
reumatoid juvenil kadang-kadang tidak ada
keluhan walaupun terjadi hematuria yang inter-
miten. Gejala mi harus dibedakan dengan
hematuria pada nefropati analgesik.
Tendon dan Otot
Kelainan pada tendon dan otot berupa
tenosmnovitis dan miositis. Biasanya dijumpam
pada pergelangan tangan dan pergelangani
kaki.
Nodul Reumatoid Subkutan
Biasanya ditemukan pada yang sero-
positif; di Indonesia jarang sekali dilaporkan
mengenai adariya kelainan mi.
73
Mata
Pada mata paling sening dijumpai uveitis
non-granulomatosis. Kelainan mi dapat
menyebabkan kebutaan terutama terjadi pada
anak wanita pada permulaan penyakit dengan
oligoartnitis dan uji anti-nuclear antibody(ANA)
ppsitif. Kelainan mi mungkin timbul secara per-
lahan-lahan, asmintomatik; karena itu diperlukan
pemeriksaan oftatmologik rutin pada interval
waktu tertentu.
Gangguan Pertumbuhan
Pertumbuhan yang lambat merupakan ciii
khas. Pada stadium aktif pertumbuhan tinier
bertangsung lambat, demikian juga dengan
pertumbuhan tanda seks sekunder, Gangguan
pertumbuhan tulang temporomandibular meng-
akibatkan mikrognatia. Gangguan pertumbuh-
an sekunder yang mengenai lutut, menyebab-
kan terjadinya perbedaan panjang pada kedua
tungkai, sedangkan padajani-jari tangan dapat
mengakibatkan bradidaktili seluruh tangan atau
salah satu jan.
Patologi
Patologi artnitis reumatoid juvenil sama
seperti artnitis reurnatoid pada orang dewasa.
Hipertrofi lapisan sinovial mengakibatkan ter-
bentuknya vili-vili. Pada jaringan subsinovial
tenjadi edema, hiperemia, infiltrasi sel-sel tim-
fosit dan plasma, sehingga terbentuklah pan-
nus.
Jaringan tulang rawan dan sekitarnya
mengalami erosi dan destruksi yang progresif,
dan pada stadium akhir terjadi defonmitas, sub-
luksasi, ankilosis fibrosa dan ankilosis tulang.
Laboratorium
Kelainan-kelainan laboratorium yang
ditemukan pada artnitis reumatoid juvenil ialah:
a. Anemia normositik hipokrom
b. Leukositosis : 30.000- 50.000 leukosit/mm
3
c. Laju endapdarah (LED) meningkat; nilai mi
dapat dipakai sebagal tolok ukur aktivitas
penyakit.
d. Uji C reactiveprotein (CRP) meningkat, erat
hubungannya dengan aktivitas penyakit.
e. Elektroforesis protein serum menunjukkan
peningkatan gama globulin dan alfa2
globulin.
f. Kadar imunoglobulmn meningkat, juga titer
antibodi virus meningkat.
g. Uji aglutinasm terhadap faktor reumatoid (uji
lateks dan uji Rose Waalea) positif pada
sebagian kecil, tenutama anak-anak berusia
di atas 7tahun dengan nodul neumatoid dan
artnitis yang erosif. Biasanya hasil peng-
ujian yang positif menunjukkan prognosis
yang jelek.
h. Uji ANA (antinuclearantibody) posmtif
terutama pads tipe oligoartritis dengan
uveitis.
i. Set LE positif pada sebagian kecil pasien;
biasanya pada permulaan penyakit dan ber-
sitat sementara,
j. Serologic typing
HLA Dw7 dan Dwii positif pada 46% pasien
HLA Dw4 yang khas untuk artritis reumatoid
jarang ditemukan.
k. Cairan sinovial menunjukkan tanda-tanda
infeksi, kadar glukosa rendah, faktor
reumatoid kadang-kadang positif.
I. Unmn
Proteinuria seningkali ditemukan bila ada
demam. Bila protein terus berlangsung,
dicurigai adanya amiloidosis.
Bila terdapat hematunia yang intermiten,
dipikirkan kemungkinan adanya glomenulo-
nefnitis, efek samping obat atau lupus eritema-
tosus sistemik.
Radiologi
Pada stadium dini terdapat pembengkak-
an jaringan lunak, osteoporosis ringan pada
juksta artikular, pembentukan tulang banu di
peniosteum, penutupan epifisis yang prematur.
Pada stadium lanjut terlihat erosi mar-
ginal, penyempitan ruang antar sendi, sub-
lukasi atlanto aksial yang khas, fusi sendi
apofisial, terutama C2-C3. Pada kasus yang
berat terdapat fusi sakroiliakal. Selanjutnya
dijumpai osteoporosis umum, yang dapat
rnenyebabkan terjadinya berbagai macam
fraktur.
Diagnosis
Diagnosisantnitis reumatoid juvenml sening-
kali adalah diagnosis per eksklusmonum.
Kritenia diagnostik dan klasifikasi yang telah
diperbaiki dapat dilihat pada tabel 1:
74
Tabel 1. Knlterla Diagnosla Untuk KIasifIkasi
Artrltls Reumatold Juvenil
Yang termasuk dalam kefompok obatanti-
inflamasi nonsteroid iatah:
1. Umur waktu mulai sak~kurang dart 16 tahun
2. Artritis pada satu atau lebih sendi yang diteritu-
kan berdasarkan tarida pembengkakan atau
penambahan cairan dalam sendi, atau ditaridal
oleh satu atau Iebih tanda-tanda berupa berku-
rangnya keleluasaan gerak sendi, nyeri sendl
waktu digerakkan dan perabaan panas di per.
mukaan sendi
3. Lamanya sakit berlangsung 4 minggu sampai 3
bulan
4. Gambaran penyakit selama 4 sampai 6 bulan
pertama yang digolongkanke dalam:
a. Poliartritis bita 5 seridi atau leblh terserang
b. Oligoartrltis bila4 sendlatau kurangterserang
c. Penyaklt sisternik bila diternukan panas inter-
miten dan rheumatoid rash, artritis,
kelainan viseral (hepatosplenomegali, Iim~
ladenopati dan sebagainya).
5. Meriyingkirkan penyaklt reumatoid Ialnnya.
Modifikasi dan Brewer, E.J. Jr. dkk. Bull. Rheum. Dis.
23: 712, 1972.
Pengobatan
Pengobatan pada artnitis reumatoid
juvenil merupakan pengobatan suportif, tidak
kuratif, dengan tujuan:
1. rnengendalikan gejala-gejala klinis
2. mencegah deformitas
Pertama-tama diperlukan diet tinggi
kalori, tinggi protein, dengan cukup vitamin.
Obat yang dibenikan
Obat-obat yang dapat diberikan iatah:
Sailsilat
Diberikan pada sernua umur. Indikasi
pemberian bila ada nyeri, kaku dan inflamasi
sendi. Efeknya baik dan cepat.
Dosis : 75-1 30 mg/kg/han.
Efek samping yang timbul berupa iritasi
gastrointestinal, perdarahan lambung, saucy-
lism dengan gejalalemas (lethargy), hiperpnea,
tinitus, dan hepatitis.
Obat-obat Antl-lntlamasl Nonsterold
lndikasi pembenan obat golongan mi bila
ada nyeni, kaku dan inflamasi sendi pada
pasien berumur 14 tahun ke atas.
1. Natrium Diklofenak
Dosis : 2-3 x 50 mg/hart
Efek samping yang timbul umumnya berupa
iritasi/perdarahan gastrointestinal.
2. Naproksen
Dosis : 2-3 x 250 mg/hart
Efek samping juga berperan iniasi/per-
darahan
gastrointestinal
3. Indometasin
Dosis : 2-3 x 25 mg/hart
Efek samping selain initasi/perdarahan
gastrointestinal juga menimbulkan pusing.
4. Meklofenamat
Dosis : 2-3 x 100 mg/hart
Efek samping juga berupa initasi/per-
darahan gastrointestinal
Preparat-preparat Kortikoaterold
Prednison
Indikasi penggunaan prednison bila pem.
benian obat-obat anti- inflamasi nonsteroid tidak
menolong. Dosis biasanya dimulal dengan
dosis penuh 60 mg/han dalam 3 x dosis, talu
diturunkan secara berangsur-angsur hingga
mencapai dosis pemeliharaan 5 mg/han.
Elek samping menimbulkan pentumbuhan
menjadi terlambat, osteoporosis, infeksi, reten-
Si air, hipertensi, katarak, sindrom Gushing.
Preparat Emas dan Penisliamin
lrtdikasi penggunaan preparat emas dan
penisilamin adalah bila obat-obat yang lazim
seperti tersebut di atas tidak menolong. Obat
golongart mi mahal dan saat mi di Indonesia
masih sukar diperoleh.
Terapl FIsts
Hal yang penting adalah memberi
keterangan pada orang tua tentang sifat dan
perjalanan penyakit mi dantujuan pengobatan.
Seningkali prognosis artritis reumatoid juvenil
baik.
Terapi fisis dan pemasarigan bidai rnem-
punyai tujuan
75
1. mempertahankan fungsi sendi
2. mencegah deformitas
Pada peniode akut dibeni istirahat lokal
den umum di bawah pengasawan; pemanasan
Iokal dibenikan bila keadaan akut telah mereda
sebagai persiapan latihan. Sebaiknya latihart
fists dimulai sedini mungkin untuk menghindani
tenjadinya atrofi otot. Berilah anak-anak mi
kebebasan aktivitas danbermain, tetapi hindani
kelelahan yang berlebihan dan nyeni sendi.
Gerakan-gerakan yang balk ialah bersepeda
dan berenang.
Operasi Ortopedis
Operasi yang dilakukan ialah sinovek-
tomi, tenosinovektomi, total joint replacement
pada artikulasi koksae, dan pembedahan kos-
metik pada mikrognatia.
Perjalanan Penyakit dan Prognosis
Di Amenika Serikat dikatakan prognosis
pada umumnya baik, 70-90% sembuh tanpa
cacat. Di Indonesia sening dijumpai prognosis
yang dubia ad malam (sening menimbulkan
cacat). Sebagian besar pasien-pasien ml
mengalami artnitis yang kambuh berulang
(rekuren).
Hubungan ripe Serangan Penyaklt Dengan
Perjalanan Penyakit
Pada tipe poliartikular, akhirnya fungsi
sendi menjadi jelek; pada tipe oligoartikular,
fungsi sendi tetap baik, tetapi pada tipe ml
biasanya banyak menderita uveitis.
Pada tipe sistemik seningkalt prognosis
jelek. Prognosis jelek biasanya juga terjadi
pada keadaan-keadaan sebagal benikut yaitu
tipe poliartikular, adanya erosi sendi, gejala-
gejala sistemik, faktor reumatoid positif, nodul
subkutan, artritis artikulaslo koksae.
Amiloidosis jarang dijumpai, diagnosis
ditentukan dengan biopsi rektal.
Penyebab kematian biasanya akibat
gagal ginjal kronik.
Daftar Pustaka
1. Calabro JJ : Juvenile rheumatoid arthritIs. In
Hollander JL, McCarty Jr DJ, Arthritis and Allied
ConditIons. 8th ed. Philadelphia: Lea & Febiger,
1976; 387.
2. Cassldy JT: Juvenile rheumatoid arthritis. In
Kelly WN, Harris Jr, ED Ruddy S, Sledge CB,
Textbook of Rheumatology. Vol II Two Volume
set, WB Saunders Company Philadelphia - Lon-
don-Toronto, 1981; 1279.
3. GilIlatand BC, Mannik M: Rheumatoidarthritis. In:
HarrIsons Principles of Internal Medicine. 10th
ed, A5ian Student, Mc Gnaw Hill International
Book Company,1983; 1977.
4. Krupp MA, Chatton MJ : Juvenile rheumatoid
arthritis. In: Krupp MA, Chatton MJ. Current Medi-
cal Diagnosis &Treatment. Maruse Asean, Lange
Medical Publications, Maruzen Asian (Pte) Ltd,
1981,
5. Leatemla SP: Pola Penyakit Rematik di PotikIlnik
Rematologi Bagian Ilmu Penyakkt Dalam R.S. Dr.
Soetomo Surabaya. KaryaAkhir untuk mendapat-
ken tanda keahlian Ilmu Penyakit Dalam.
Penelitian retrospcktif selama 3 tahun : 1 Jan
1979-31 Des 1981.
6. Schaller JG and Wedgood RJ: Rheumatic dl-
sease. In : Vaughan and McKay (eds), Nelson
Text Book of PediatrIcs. 10th ed, WB Saunders &
Co, PhiladelphIa-London-Toronto, 1975; 522.
7. Schaller JG, Ochs HD, Thomas ED, Nisperos B,
Feigl P and Wedgwood RJ : Histocompatibility
antigens in childhood onset arthritis. J of
Pediatrics 1976; 88: 926.
8. Steatny P, Flink CW: Different HLA-D associa-
tions in adult and juvenile rheumatoid arthritis. J
Clin Invest 1979; 63; 124.