Docslide - Us Ameloblastoma 5669ddc12150e
Docslide - Us Ameloblastoma 5669ddc12150e
FAKULTAS KEDOKTERAN
LAPORAN KASUS
JUNI 2015
UNIVERSITAS HASANUDDIN
AMELOBLASTOMA MANDIBLE
OLEH :
Triana Istiqlal
C111 10 266
Pembimbing :
dr. Arwi Amiruddin
Supervisor
dr. John Pieter, Sp.B(K)Onk
HALAMAN PENGESAHAN
:
:
Triana Istiqlal
C111 10 266
Fakultas
Kedokteran
Universitas
Hasanuddin
Ameloblastoma Mandible
Supervisor
Juni 2015
Pembimbing
DAFTAR ISI
HALAMAN SAMPUL......................................................................................................i
LEMBAR PENGESAHAN..............................................................................................ii
DAFTAR ISI.........................................................................................................................iii
BAB I LAPORAN KASUS.............................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.....................................................................................7
2.1
DEFINISI......................................................................................................7
2.2
ETIOLOGI...................................................................................................8
2.3
KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA................................................8
2.4
PATOFISIOLOGI.......................................................................................11
2.5
GAMBARAN KLINIS.............................................................................11
2.6
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS.....................................................13
2.7
GAMBARAN RADIOGRAFI...............................................................16
2.8
VARIASI KEGANASAN........................................................................19
2.9
DIAGNOSA................................................................................................20
2.10 PENATALAKSANAAN...........................................................................21
2.11 KOMPLIKASI.............................................................................................23
2.12 DIAGNOSIS BANDING..........................................................................23
DAFTAR PUSTAKA.........................................................................................................24
BAB I
PRESENTASI KASUS
I.
IDENTITAS PASIEN
Nama
: Ny.R
Jenis kelamin
: Perempuan
: 15-02-1988/ 27 tahun
: 710689
Tanggal masuk
: 20-05-2015
Ruangan
: Lontara 2 Atas
Belakang K 6 bed 3
II.
ANAMNESIS
Keluhan utama
Anamnesis terpimpin
: 80 x/ menit
Pernapasan
: 20 x/ menit
Suhu
: 36,6 C
Status lokalis
:
Regio submandibula sinistra :
Inspeksi
Palpasi
IV.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Pemeriksaan labratorium
(04-05-2015)
: 305x10 / mm
(04-05-2015)
CT/ BT
: 7.30/ 3.00
PT/ APTT
: 10.2/ 28.4
GDS
: 109
Ureum/ creatinin
: 17/ 0.50
SGOT/ SGPT
: 19/ 24
Na / K/ Cl
2) Pemeriksaan radiologi
Mikroskopik :
1. Sediaan apusan dari bagian padat tumor, terdiri dari
banyak kelompok sel inti bulat, kromatin halus, kohesi
baik bercampur dengan sel-sel inti spindel. Dengan latar
belakang; eritrosit
2. Apusan dari kistik tumor terdiri dari banyak sel-sel
netrofil
Kesan
: Suspect Ameloblastoma
V.
DIAGNOSIS
Ameloblastoma Mandibula Sinistra
VI.
STADIUM
cT2 N0 M0 : Stadium II
RENCANA PELAKSANAAN
Tergantung pada pasien dan keluarga, kemudian tergantung juga pada
pihak rumah sakit dan operator
X.
FOLLOW UP
1. Dalam 3 tahun pertama : Setiap 3 bulan
2. Dalam 3-5 tahun : Setiap 6 bulan
3. Setelah 5 tahun : Setiap setahun sekali untuk seumur hidup.
XI.
RESUME
Seorang perempuan, 27 tahun masuk RSWS dengan tumor
submandibula sinistra di alami 2 tahun sebelum masuk rumah sakit.
Awalnya kecil seperti kacang tanah hingga semenjak 7 bulan yang lalu
perlahan mulai membesar seperti telur ayam kampung. Tumor
menyebabkan gangguan saat mengunyah. Riwayat cabut gigi tidak ada.
Pasien sikat gigi sekali sehari. Riwayat penurunan berat badan tidak
ada. Pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Pada regio
submandibula sinistra didapatkan hasil inspeksi : tampak tumor di
submandibula sinistra dengan ukuran 4x3 cm , palpasi : teraba
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
DEFINISI
Definisi ameloblastoma (amel, yang berarti enamel dan blastos, yang
berarti kuman) adalah tumor jarang jinak epitel odontogenik (ameloblasts, atau
bagian luar, pada gigi selama pengembangan) yang jauh lebih sering muncul di
rahang bawah dari rahang atas. Ini diakui pada tahun 1827 oleh Cusack. Jenis
neoplasma odontogenik ditunjuk sebagai adamantinoma pada 1885. Tumor ini
jarang ganas atau metastasis (yaitu, mereka jarang menyebar ke bagian lain dari
tubuh), dan kemajuan perlahan, lesi yang dihasilkan dapat menyebabkan kelainan
yang parah dari wajah dan rahang. Selain itu, karena pertumbuhan sel yang
abnormal mudah infiltrat dan menghancurkan jaringan sekitar tulang, bedah eksisi
luas diperlukan untuk mengobati gangguan ini. Jadi Ameloblastoma adalah suatu
tumor berasal dari sel sel embrional dan terbentuk dari selsel berpontesial bagi
pembentukan enamel. Tumor ini biasanya tumbuh dengan lambat, secara
histologis jinak tetapi secara klinis merupakan neoplasma malignan, terjadi lebih
sering pada badan atau ramus mandibula dibanding pada maksila dan dapat
berkapsul atau tidak berkapsul.
(1-3)
!
Gambar 4. Ameloblastoma
(2)
2.2
ETIOLOGI
Pada saat ini kebanyakan para ahli mempertimbangkan ameloblastoma
(3)
a. Sisa sel sel dari organ enamel, back itu sisa lamina dental, sisa-sisa epitel
Mallasez atau sisa-sisa pembungkus Hertwig yang terkandung dalam
ligamen periondontal gigi yang akan erupsi.
b. Epitelium dari kista odontogenik terutama kista dentigerous
c. Gangguan perkembangan organ enamel
d. Sel-sel basal dari epitelium permukaan rahang
e. Epitelium Heterotropik pada bagian-bagian lain dari tubuh, khususnya
kelenjar pituitary.
Stanley dan Diehl (1965) yang mengulas 641 kasus ameloblastoma,
menemukan bahwa 108 kasus dari tumor-tumor ini dihubungkan dengan gigi
impaksi dan suatu kista folikular ( dentigerous).
(3)
KLASIFIKASI AMELOBLASTOMA
(3)
Ada tiga tipe subtipe secara klinis untuk tujuan perawatan antara lain, tipe
solid/ multikistik, tipe unikistik, dan tipe ekstraosseus/ periferal.
(4)
!
Gambar 6. Ameloblastoma Subtipe Klinis A. Tipe Multikistik, B. Tipe Unikistik,
C. Tipe Perferal
(3)
Tipe solid atau multikistik tumbuh vasif secara lokal memiliki angka
kajadian rekuransi yang tinggi bila tidak diangkat secara tepat tapi dari sisi
lain tumor ini memiliki kecenderungan yang rendah untuk bermetastasis.
Ameloblastoma tipe solid/multikistik ini ditandai dengan agka terjadi
rekurensi sampai 50% selama 5 tahun pasca perawatan. Oleh karena itu,
ameloblastoma tipe solid atau multikistik harus dirawat secara radikal (reseksi
dengan margin jaringan normal disekeliling tumor). Pemeriksaan rutin jangka
panjang bahkan seumur hidup di indikasikan untuk tipe ini.
b. Unikistik (13%)
Ameloblastoma unikistik sering terjadi pada pasien muda, 50% dari
tumor ini ditemukan pada pasien yang berada pada dekade kedua. Lebih dari
90% ameloblastoma unikisik ditemukan pada mandibula pada regio posterior.
Ameloblastoma tipe unikistik umumnya membentuk kista dentigerous
secara klinis maupun secara radiografis walaupun beberapa diantaranya tidak
berhubungan dengan gigi yang erupsi.
Tipe ini sulit didiagnosa karena kebanyakan ameloblastoma memiliki
komponen kista. Tipe ini umumnya menyerang bagian posterior mandibula
diikuti dengan regio parasimfisis dan anterior maksila. Sebuah variasi yang
disebut sebagai ameloblastoma unikistik pertama kali disebut pada tahun 1977
oleh Robinson dan Martinez. Mereka melaporkan bahwa tipe unikistik ini
kurang agresif dan menyerang enukleasi simple pada ameloblastoma tipe
unikistik sebenarnya menunjukkan angka rekurensi yang tinggi yaitu sekitar
60% dengan demikian enukleasi simple merupakan perawatan yang tidak
sesuai untuk lesi ini dan perawatan yang lebih radikal dengan osteotomi
periferal atau terapi kiro dengan cairan atau dengan cairan nitrogen atau
keduanya lebih sesuai untuk tumor ini.
c. Periferal/Ekstraosseous (1%)
PATOFISIOLOGI
Tumor
ini
bersifat
infiltratif,
tumbuh
lambat,
tidak
berkapsul,
berdiferensiasi baik. Lebih dari 75% terjadi di rahang bawah, khususnya regio
molar dan sisanya terjadi akibat adanya kista folikular. Tumor ini muncul setelah
terjadi mutasi-mutasi pada sel normal yang disebabkan oleh zat-zat karsinogen
tadi. Karsinogenesisnya terbagi menjadi 3 tahap :
1)
(5)
2)
3)
2.5
GAMBARAN KLINIS
molar.
Pada tahap yang sangat awal , riwayat pasien asimtomatis (tanpa gejala).
Ameloblastoma tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun, dan tidak ditemui
sampai dilakukan pemeriksaan radiografi oral secara rutin. Pada tahap awal,
tulang keras dan mukosa diatasnya berwarna normal. Pada tahap berikutnya,
tulang menipis dan ketika teresobsi seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak
pada penekanan dan dapat memiliki gambaran berlobul pada radiografi. Dengan
pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal yang
luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak. Pasien jadi
menyadari adanya pembengkakan yang progresif, biasanya pada bagian bukal
mandibula, juga dapat mengalami perluasan ke permukaan lingual, suatu
gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Ketika menembus mukosa,
permukaan tumor dapat menjadi memar dan mengalami ulserasi akibat
penguyahan. Pada tahap lebih lanjut, kemungkinan ada rasa sakit didalam at
sekitar gigi dan gigi tetangga dapat goyang bahkan tanggal.
(3,6)
pada kasus-kasus tersebut ekspansi dapat menimbulkan ulkus namun tipe ulseratif
dari pertumbuhan karsinoma yang tidak terjadi. Pada tahap lanjut, ukurannya
bertambah besar dapat menyebabkan gangguan penguyahan dan penelanan.
(4)
(3,6)
Tumor ini pada saat pertama kali adalah padat tetapi kemudian menjadi
kista pada pengeluaran sel-sel stelatenya. Ameloblastoma merupakan tumor jinak
tetapi karena sifat invasinya dan sering kambuh maka tumor ini menjadi tumor
yang lebih serius dan ditakutkan akan potensial komplikasinya jika tidak
disingkirkan secara lengkap. Tetapi sudah dinyatakan bahwa sangat sedikit kasus
metastasenya yang telah dilaporkan.
2.6
(3,7)
GAMBARAN HISTOPATOLOGIS
Sejumlah pola histologis digambarkan dalam ameloblastoma. Beberapa
Amelobalstoma secara dekat menyerupai organ enamel, walaupun kasuskasus yang berbeda dapat dibedakan dari kemiripan mereka untuk tahap-tahap
odontogenesis yang berbeda. Karena pola-pola histologis ameloblastoma sangat
bervariasi, maka sejumlah tipe yang berbeda secara umum dijelaskan:
(4)
1) Folikular
Ameloblastoma folikular terdiri dari pulau-pulau epitel dengan dua
komponen berbeda. Bagian sentral dari pulau epitel mengandung suatu
jalinan sel-sel yang rumit dan longgar yang menyerupai stelate retikulum
dari organ enamel. Disekeliling sel-sel ini adalah lapisan sel-sel kolumnar
tinggi dan tunggal dengan nukleusnya berpolarisai jauh dari membran
dasar. Degenerasi kistik umumnya terjadi dibagian sentral pulau-pulau
epitel, meninggalkan ruang yang jelas dan dibatasi oleh sel-sel stelate
padat. Kelompok sel-sel epitel dipisahkan oleh sejumlah steoma jaringan
fibrosa.
!
Gambar 7. Folikular
(7)
2) Pleksiform
Pada ameloblastoma pleksiform, sel-sel tumor yang menyerupai
ameloblas tersusun dalam massa yang tidak teratur atau lebih sering
sebagai suatu jaringan dari untaian sel-sel yang berhubungan. Masingmasing massa atau untaian ini dibatasi oleh lapisan sel-sel kolumnar dan
diantara lapisan ini kemungkinan dijumpai sel-sel yang menyerupai stalate
retikulum. Namun demikian, jaringan yang menyerupai stalate retikulum
terlihat kurang menonjol pada tipe ameloblastoma pleksiform dibanding
!
Gambar 8. Pleksiform
(7)
3) Akantomatosa
Dalam ameloblastoma akantomatosa, sel-sel yang menempati
posisi stalate retikulum mengalami metaplasia squamous, terkadang
dengan pembentukan keratin pada bagian sentral dari pualu-pulau tumor.
Terkadang, epitel pearls atau keratin pearls dapat dijumpai.
!
Gambar 9. Akantomatosa
(7)
4) Granular
Pada ameloblastoma sel granular, ada ciri-ciri transformasi
sitoplasma, biasanya sel-sel yang menyerupai stelate retikulum sehingga
mengalami bentuk eosinofil, granular yang sangat kasar. Sel-sel ini sering
meluas hingga melibatkan sel-sel kolumnar atau kuboidal periperal.
Penelitian ultra struktural, seperti yang dilakukan Tandler dan Rossi,
menunjukkan bahwa granul-granul sitoplasmik ini menunjukkan lisosomal
dengan komponen-komponen sel yang tidak dapat dikenali. Hartman telah
melaporkan
serangkaian
kasus
ameloblastoma
sel
granular
dan
memperkirakan bahwa tipe sel granular ini terlihat menjadi lesi yang
agresif dan cenderung untuk kambuh kecuali dilakukan bedah yang sesuai
pada operasi pertama.
!
Gambar 10. Granular
(7)
(7)
(7)
(7)
(7)
ini.(6,7)
2.7
GAMBARAN RADIOGRAFI
Pada radiografi ameloblastoma secara klasik digambarkan sebagai suatu
lesi yang menyerupai kista multilokular pada rahang. Tulang yang terlibat
digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang berbatas jelas yang member lesi
suatu bentuk seperti sarang lebah atau gelembung sabun. Kemungkinan juga ada
radiolusen berbatas jelas yang menunjukkan suatu ruang tunggal. Suatu
ameloblastoma menghasilkan lebih luas resobsi akar gigi yang berkontak dengan
lesi.
(3,6)
(6)
a) Ameloblastoma monokistik
Terlihat sebagai suatu rongga kista tunggal yang menyerupai kista
radikular atau folikular yang garis luarnya tidak halus, bulat tetapi
irregular dan berlobul serta bagian perifernya seringkali bergerigi. Tipe ini
jarang dijumpai.
!
Gambar11. Ameloblastoma monokistik
(6)
b) Ameloblastoma multikistik
Tipe ini menghasilkan suatu gambaran yang khas secara
rontgenografi. Ada pembentukan kista multipel yang biasanya berbentuk
silinder dan terpisah satu sama lain oleh trabekula tulang. Kista yang bulat
ini bervariasi ukuran serta jumlahnya.
!
Gambar 12. Ameloblastoma multikistik
(6)
perbedaan tersebut begitu ringan yang menjadi tidak bernilai diagnostik. Secara
radiografi, sebuah ameloblastoma tampak radiolusen dan tampar baik multilokuler
atau unilocular. Bentuk multilocular sering digambarkan sebagai memiliki
penampilan sarang lebah atau seperti gelembung, dan loculi yang mungkin oval
atau bulat dan bervariasi dalam ukuran. Ameloblastoma dapat bervariasi dalam
ukuran dari kista kecil terbatas pada alveolus untuk kista besar yang menyebabkan
kerusakan luas mandibula atau maksila
(3,6)
ameloblastoma
yang
secara
radiografi
(1)
menyerupai
kista
residualberbatas epitel. Bentuknya bulat dan memiliki batas yang jelas dan teratur.
Suatu kerusakan kecil pada tulang didekat daerah puncak alveolus memberikan
suatu gambaran radiolusen yang dapat di interpretasikan dengan baik sebagai
kerusakan setelah operasi.
(3)
(6)
(1)
(1-3)
VARIASI KEGANASAN
Frekuensi terjadinya variasi keganasan pada ameloblastoma sangat sulit
Istilah
malignant
ameloblastoma
digunakan
untuk
tumor
yang
(7)
(7)
(7)
DIAGNOSA
1. Pemeriksaan klinis
Pada tahap yang sangat awal, riwayat pasien asimtomatis. Tumor
tumbuh secara perlahan selama bertahun-tahun dan ditemukan pada
rontgen foto. Pada tahap berikutnya, tulang menipis dan ketika teresobsi
seluruhnya tumor yang menonjol terasa lunak pada penekanan. Dengan
pembesarannya, maka tumor tersebut dapat mengekspansi tulang kortikal
yang luas dan memutuskan batasan tulang serta menginvasi jaringan lunak.
Pasien jadi menyadari adanya pembengkakan, biasanya pada bagian bukal
mandibula dan dapat mengalami perluasan ke permukaan lingual, suatu
gambaran yang tidak umum pada kista odontogenik. Sisi yang paling
sering dikenai adalah sudut mandibula dengan pertumbuhan yang meluas
ke ramus dan ke dalam badan mandibula. Secara ekstra oral dapat terlihat
adanya pembengkakan wajah dan asimetri wajah. Sisi asimetri
tergantungpada tulang-tulang yang terlibat. Perkembangan tumor tidak
menimbulkan rasa sakit kecuali ada penekanan pada saraf atau terjadi
komplikasi infeksi sekunder. Ukuran tumor yang bertambah besar dapat
menyebabkan gangguan pengunyahan dan penelanan.
(6)
2. Pemeriksaan radiologis
Tampak radiolusen unilokular atau multilokular dengan tepi
berbatas tegas. Tumor ini juga dapat memperlihatkan tepi kortikal yang
berlekuk, suatu gambaran multilokular dan resobsi akar gigi yang
berkontak dengan lesi tanpa pergeseran gigi yang parah dibanding pada
kista. Tulang yang terlibat digantikan oleh berbagai daerah radiolusen yang
berbatas jelas dan member lesi suatu bentuk seperti sarang lebah atau
gelembung sabun. Kemungkinan juga ada radiolusen berbatas jelas yang
menunjukkan suatu ruang tunggal.
(8)
(7,9)
(6)
PENENTUAN STADIUM
Menentukan stadium kanker rongga mulut dianjurkan memakai sistem
TNM dari UICC. Tatalaksana terapi sangat tergantung dari stadium. Sebagai ganti
stadium untuk melukiskan beratnya penyakit kanker dapat pula dipakai luas
ekstensi penyakit.
2.10
PENATALAKSANAAN
Ameloblastoma mempunyai reputasi untuk mengalami kekambuhan
(3,10)
a. Enukleasi
Enukleasi merupakan penyingkiran tumor dengan mengikisnya dari
jaringan normal yang ada disekelilingnya. Lesi unikistik, khususnya yang
lebih kecil hanya memerlukan enukleasi dan seharusnya tidak dirawat
secara berlebihan.
b. Eksisi Blok
Kebanyakan
ameloblastoma
seharusnya
dieksisi
daripada
!
Gambar 14. Eksisi Blok
(10)
c. Osteotomi Peripheral
Osteotomi peripheral merupakan suatu prosedur yang mengeksisi
tumor yang komplit tetapi pada waktu yang sama suatu jarak tulang
dipertahankan untuk memelihara kontuinuitas rahang sehingga kelainan
bentuk, kecacatan dan kebutuhan untuk pembedahan kosmetik sekunder
dan resorasi prostetik dapat dihindari. Prosedur tersebut didasari pada
observasi yang mana batas inferior kortikal dari badan horizontal, batas
posterior dari ramus asenden dan kondilus tidak secara keseluruhan di
invasi oleh proses tumor. Daerah ini tahan dan kuat karena terdiri dari
tulang kortikal yang padat. Regenerasi tulang akan dimulai dari daerah
tersebut meskipun hanya suatu rim tipis dan tulang yang tersisa.
d. Reseksi Tumor
Reseksi tumor sendiri dari reseksi total dan reseksi segmental
termasuk
bemimaksilektomi
dan
bemimandibulektomi.
Apabila
2.11
KOMPLIKASI
Caldwell, Separsky, dan Luccbesi (1970) serta Shatkin dan Hoffmeister
(6)
(6)
DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding amloblastoma anatra lain central giant cell granuloma,
odontogenic
keratocyt,
odontogenyc
myxoma,
(3)
central
mucoepidermoid
DAFTAR PUSTAKA
SG,
Jang
HS.
Ameloblastoma:
A clinical,
radiographic,
and
histopathologic analysis of 71 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral
Radiol Endod. 2001;91:649653.
9. Adebiyi KE, Ugboko VI, Omoniyi-Esan GO, Ndukwe KC, Oginni
FOClinicopathological analysis of histological variants of ameloblastoma in a
suburban Nigerian population. Head Face Med. 2006 Nov 24;2:42.
10. Kahairi A, Ahmad RL, Wan Islah L, Norra H: Management of large
mandibular ameloblastoma - a case report and literature reviews. Archives of
Orofacial Sciences 2008, 3(2):52-55.