A.

Definisi

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf
yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai dari
anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit
biasanya tidak sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan
membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Hal ini dikarenakan tidak
adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oelh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak
dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschsprung ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang
beberapa sentimeter.

Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristalltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang
dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-
laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, seperti sindroma down.

B. Etiologi

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari
spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh
kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.

Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga karena terjadi
faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel neural
pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa
pada dinding plexus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik).
Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.

D. manifestasi Klinis

Penyakit megakolon ini sendiri memiliki gejala klinis berupa obstipasi, obstruksi akut (baru lahir) dan
yang terkena kebanyakan bayi yang cukup bulan. Dan trias penyakit ini adalah mekonium terlambat
keluar (>24 jam), perut kembung, dan muntah berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar biasanya
juga terjadi diare dan enterokolitis kronik. Sembilan puluh sembilan persen bayi lahir cukup bulan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir. Penyakit Hirschsprung harus dicurigai
apabila seorang bayi cukup bulan (penyakit ini tidak biasa terjadi pada bayi kurang bulan) yang
terlambat mengeluarkan tinja. Beberapa bayi akan mengeluarkan mekonium secara normal, tetapi
selanjutnya memperlihatkan riwayat konstipasi kronis. Gagal tumbuh dengan hipoproteinemia karena
enteropati pembuang protein sekarang adalah tanda yang kurang sering karena penyakit Hirschsprung
biasanya sudah dikenali pada awal perjalanan penyakit. Bayi yang minum ASI tadak dapat
menampakkan gejala separah bayi yang minum susu formula.

Kegagalan mengeluarkan tinja menyebabkan dilatasi bagian proksimal usus besar dan perut menjadi
kembung. Karena usus besar melebar, tekanan di dalam lumen meningkat, mengakibatkan aliran darah
menurun dan perintang mukosa terganggu. Stasis memungkinkan proliferasi bakteri, sehingga dapat
menyebabkan enterokolitis (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, anaerob, koliformis) dengan
disertai sepsis dan tanda-tanda obstruksi usus besar. Pengenalan dini penyakit Hirschsprung sebelum
serangan enterokolitis sangat penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas.
Penyakit Hirschsprung pada penderita yang lebih tua harus dibedakan dari penyebab perut kembung
lain dan konstipasi kronis. Riwayat seringkali menunjukkan kesukaran mengeluarkan tinja yang
semakin berat, yang mulai pada umur minggu-minggu pertama. Massa tinja besar dapat diraba pada sisi
kiri perut, tetapi pada pemeriksaan rektum biasanya tidak ada tinja. Tinja ini, jika keluar, mungkin akan
keluar berupa butir-butir kecil, seperti pita, atau berkonsistensi cair; tidak ada tinja yang besar dan yang
berkonsistensi seperti tanah pada penderita dengan konstipasi fungsional. Pada penyakit Hirschsprung
masa bayi harus dibedakan dari sindrom sumbat mekonium, ileus mekonium, dan atresia intestinal.
Pemeriksaan rektum menunjukkan tonus anus normal dan biasanya disertai dengan semprotan tinja dan
gas yang berbau busuk. Serangan intermitten obstruksi intestinum akibat tinja yang tertahan mungkin
disertai dengan nyeri dan demam.

1. Pada bayi

a. Tidak bisa mengeluarkan meconium (feses pertama) dalam 24-28 jam pertama setelah lahir.

b. Tampak malas mengkonsumsi cairan.

c. Muntah bercampur dengan cairan empedu.

d. Distensi abdomen.

e. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare

f. Demam.

g. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah
timbul enterokolitis nikrotiskans, terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat
berdarah (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

2. Pada anak-anak

a. Konstipasi.

b. Tinja seperti pita dan berbau busuk.

c. Distensi abdomen.

d. Failure to thrive (gagal tumbuh).

e. Nafsu makan tidak ada (anoreksia).

f. Adanya masa di fecal, dapat dipalpasi.

g. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia.

h. Letargi.

i. Infeksi kolon, khususnya anak baru lahir atau yang masih sangat muda, yang dapat mencakup
enterokolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang
berbahaya (Betz, Cecily L, et.al. 2002).

4. Terapi farmakologi

a. Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses
adalah efektif.

b. Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak
memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba.
E. Asuhan Keperawatan

. Pengkajian

Menurut Suriadi & Rita Yuliani (2001), fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung
adalah:

a. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya ada keterlambatan.

b. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.

c. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi:

1) Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret.

2) Keadaan turgor kulit biasanya menurun.

3) Peningkatan atau penurunan berat badan.

4) Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral.

d. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proximal karena
obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.

e. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan

1) Anak: Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.

2) Keluarga: Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga
terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.

f. Pemeriksaan laboratorium darah hemoglobin, leukosit dan albumin juga perlu dilakukan untuk
mengkaji indikasi terjadinya anemia, infeksi dan kurangnya asupan protein.

Menurut Donna L. Wong (2003) mengungkapkan pengkajian pada penyakit hischprung yang perlu
ditambahkan selain uraian diatas yaitu:

a. Lakukan pengkajian melalui wawancara terutama identitas, keluhan utama, pengkajian pola
fungsional dan keluhan tambahan.

b. Monitor bowel elimination pattern: adanya konstipasi, pengeluaran mekonium yang terlambat
lebih dari 24 jam, pengeluaran feses yang berbentuk pita dan berbau busuk.

c. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen semakin besar seiring
dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.

d. Lakukan pemeriksaan TTV, perubahan tanda viatal mempengaruhi keadaan umum klien.

e. Observasi manifestasi penyakit hirschprung

1) Periode bayi baru lahir.

a) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.

b) Menolak untuk minum air.

c) Muntah berwarna empedu.

d) Distensi abdomen

2) Masa bayi

a) Ketidakadekuatan penembahan berta badan

b) Konstipasi

c) Distensi abdomen

d) Episode diare dan muntah

e) Tanda-tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis: diare berdarah, letargi berat)

3) Masa kanak-kanak

a) Konstipasi.

b) Feses berbau menyengat dan seperti karbon.

c) Distensi abdomen.

d) Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk.

f. Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian

1) Radiasi: Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi usus letak rendah

2) Biopsi rektal: menunjukan aganglionosis otot rektum

3) Manometri anorectal: ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum dikembangkan/ tekanan gagal
menurun.

2. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi:

a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan berhubungan dengan
masukan makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.

c. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) berhubungan dengan defek persyarafan terhadap aganglion
usus.

d. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan muntah, diare dan pemasukan terbatas
karena mual.

e. Cemas berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit, prosedur pengobatan.

Post operasi:

a. Nyeri berhubungan dengan inkontinuitas jaringan (pembedahan).

b. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurun imunitas.

3. Rencana Keperawatan

Pre operasi

a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan penurunan ekspansi paru.

Tujuan: Pola nafas efektif.

Kriteria Hasil :

1) Frekuensi pernafasan dalam batas normal.

2) Irama nafas sesuai yang diharapkan.

3) Ekspansi dada simetris.

4) Bernafas mudah.

Rencana tindakan:

1) Monitor frekuensi, ritme, kedalamam pernafasan.

2) Catat pergerakan dada, kesimetrisan, penggunaan otot tambahan.

3) monitor pola nafas bradipnea , takipnea, hiperventilasi.

4) Auskultasi suara pernafasan.

5) Monitor aliran oksigen.

6) Pertahankan jalan nafas yang paten.

b. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan berhubungan dengan masukan
makanan tak adekuat dan rangsangan muntah.

Tujuan: Gangguan nutrisi teratasi.

Kriteria Hasil:

1) Tidak terjadi penurunan BB/ BB ideal.

2) Nafsu makan membaik.

Rencana tindakan:

1) Monitor intake nutrisi dan output.

2) Monitor pertumbuhan dan perkembangan.

3) Timbang Berat badan.

4) Anjurkan pada keluarga pasien untuk memberikan ASI.

5) Kolaborasikan dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan
pasien.
6) Kolaborasi dalam pemeriksaan laboratorium (Hb dan albumin).

c. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) berhubungan dengan defek persyarafan terhadap aganglion
usus.

Tujuan: Pola eliminasi normal/ konstipasi teratasi.

Kriteri Hasil:

1) Warna feses kunin kecoklatan.

2) Feses lunak/ lembut dan berbentuk.

3) Bau feses tidak menyengat.

Rencana Tindakan:

1) Berikan bantuan enema dengan cairan fisiologis NaCl 0,9%.

2) Auskultasi bising usus.

3) Observasi pengeluaran feces per rektal bentuk, konsistensi, dan jumlah.

4) Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses.

5) Monitor efek samping dari tindakan irigasi atau pemberian obat oral (laksatif).

6) Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan.

7) Kolaborasi dalam pemberian obat pencahar.

d. Resiko kekurangan volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan muntah, diare dan pemasukan
terbatas karena mual.

Tujuan: Kekurangan cairan tidak terjadi.

Kriteria Hasil:

1) Keseimbangan intake dan output 24 jam.

2) Mata tidak cekung.

3) Kulit lembab (tidak kering).

4) Membran mukosa mulut lembab.

Rencana tindakan:

1) Pertahankan intake dan output yang akurat.

2) Monitor status hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat, tekanan darah).

3) Monitor vital sign

4) Dorong masukan oral.

5) Kolaborasikan pemberian cairan IV

6) Kolaborasi dalam pemeriksaan laboratorium (elektrolit).

e. Cemas berhubungan dengan perpisahan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit, prosedur
pengobatan.

Tujuan: Cemas teratasi.

Kriteria Hasil:

1) Tidak gelisah/ klien tampak tenang.

2) TD da nadi dalam batas normal.

Rencana Tindakan:

1) Catat petunjuk perilaku yang menunjukkan ansietas.

2) Dorong keluarga untuk menyatakan perasaan dan berikan umpan balik.

3) Berikan informasi yang akurat dan nyata tentang penyakit anak dan apa yang harus dilakukan.

4) Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat-obatan pada keluarga pasien dan
jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.

Post operasi

a. Nyeri berhubungan dengan inkontinuitas jaringan (pembedahan).

Tujuan: Nyeri teratasi

Kriteria hasil

1) Tidak ada keluhan nyeri.

2) Klien tampak tenang.

3) TTV dalam batas normal.

Rencana Tindakan:

1) Kaji secara komprehensif tentang nyeri meliputi : lokasi , karakteristik dan onset, durasi,
frekuensi, kualitas, intensitas atau beratnya nyeri dan faktor-faktor presipitasi.

2) Observasi isyarat-isyarat non verbal dari ketidaknyamanan, khususnya dalam ketidakmampuan

untuk komunikasi secara efektif.

3) Kaji faktor-faktor yang dapat meningkatkan/ menghilangkan nyeri.

4) Berikan tindakan nyaman, seperti pijat penggung, ubah posisi.

5) Kontrol faktor-faktor lingkungan yang dapat mempengaruhi respon pasien terhadap

ketidaknyamanan (ex: temperatur ruangan , penyinaran).

6) Ajarkan penggunaan teknik nonfarmakologi (misalnya: relaksasi, guided imagery, distraksi, terapi
bermain, terapi aktivitas).
7) Kolaborasi pemberian analgetik.

b. Resiko tinggi infeksi berhubungan dengan menurun imunitas, luka terbuka.

Tujuan: Tidak terjadi infeksi.

Kriteria Hasil:

1) Tidak ada tanda-tanda infeksi.

2) Suhu dalam batas normal.

3) Hasil lab normal (leukosit).

Rencana tindakan:

1) Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal.

2) Monitor kerentanan terhadap infeksi.

3) Inspeksi kulit dan membran mukosa terhadap kemerahan, panas dan drainase.

4) Inspeksi kondisi luka/ insisi bedah.

5) Dorong masukan nutrisi yang cukup.

6) Lakukan keperawatan pada kolostomi atau perianal.

7) Kolaborasi pemberian antibiotik dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap mikroorganisme.

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf
yang mengendalikan kontraksi ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada
persarafan usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Penyakit hisprung
merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari
spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai
rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon.

Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf
yang mengendalikan kontraksi ototnya.

Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah mulai
dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit
biasanya tidak sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan
membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-menerus. Hal ini dikarenakan tidak
adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot-otot yang melepasi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oelh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak
dibawah lapisan otot. Pada penyakit hirschsprung ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang
beberapa sentimeter.
 Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristalltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang
dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-
laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, seperti sindroma down.

B. Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai
dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh
kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.
Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga karena
terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel
neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan
submukosa pada dinding plexus.
Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya
kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik).
Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.

C. Anataomi Fisiologi
1. Rongga Mulut
Gigi
Anatomi fisiologi system pencernaan pertama yang berinteraksi dengan makanan secara langsung
adalah rongga mulut. Rongga mulut termasuk dalam saluran pencernaan. Rongga ini merupakan tempat
pertama yang menerima makanan. Organ pertama dari rongga mulut yang menerima makanan adalah
gigi, dimana fungsinya adalah memotong dan merobek makanan secara mekanik dari yang berukuran
besar hingga berukuran pas untuk ditelan.
Lidah
Lidah merupakan organ yang berperan mengatur makanan dan gigi dan tidak hanya itu, lidah juga
berperan sebagi organ pengecap makanan sehingga manusia berselera makan. Bagian lidah yang
berperan dalam pengecap rasa makanan adalah papilla.
Di dalam rongga mulut, terdapat pula air ludah, yang dihasilkan oleh kelenjar ludah. Fungsinya untuk
membasahi makanan, sehingga makanan mudah ditelan dan dikunyah. Air ludah juga mengandung
enzim ptyalin yang mengubah karbohidrat menjadi disakarida.
2. Kerongkongan
Kerongkongan merupakan bagian saluran pencernaan tempat mmelakukan makanan dari rongga mulut
ke lambung.. di dalam kerongkongan makanan akan mengalir dengan bantuan gerak peristalltik dari
otot kerongkongan.

3. Lambung
Lambung adalah organ pencernaan yang terletak di rongga perut atas sebelah kiri. Didalam labung,
makanan akan dicerna secara kimiawi menggunakan enzim pencernaan. Enzim pencernaan yang ada
didalam lambung diantaranya enzim pepsin dan lipase. Tidak hanya enzim di lambung terdapat asam
lambung yang mempunyai pH rendah. Fungsi asam lambung yaitu sebagai pembunuh kuman.
4. Usus Halus
Makanan yang sudah dicerna lambung akan masuk ke dalam usus halus. Usus halus adalah organ
pencernaan yang mencerna makanan secara kimiawi menggunakan enzim. Enzim-enzim yang terdapat
pada usus halus yaitu enzim amilase, tripsin dan lipase.
Usus halus terbagi menjadi 3 bagian yaitu duodenum, jejenum dan ileum. Sari-sari makanan yang
terserap akan masuk ke dalam pembuluh darah. Adapun sisa penyerapan akan dialirkan ke dalam usus
besar. Gerakan yang berperan dalam pengaliran makanan ini adalah gerakan peristaltik.
5. Usus Besar
Sisa hasil penyerapan usus halus akan masuk ke dalam usus besar. Di usus besar ini, sisa pencernaan
akan diserap kembali kadar air dan garam-garam yang masih terkandung sehingga sisa pencernaan ini
akan padat.
Didalam usus besar sisa pencernaan akan mengalami pembusukan karena didalam usus besar terdapat
banyak bakteri pembusuk yaitu E.Colli.

D. Patofisiologi
Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu
 ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta
spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai
pada bagian yang rusak pada Mega Colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi
peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.

F. Manifestasi Klinis
Gejala dan tanda dapat bermacam-macam berdasarkan keparahan dari kondisi kadang-kadang
mereka muncul segera setelah bayi lahir. Pada saat yang lain mereka mungkin saja tidak tampak sampai
bayi tumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.
Pada kelahiran baru tanda dapat mencakup :
1. Kegagalan dalam dalam mengeluarkan feses dalam hari pertama atau kedua kelahiran
2. Muntah : mencakup muntahan cairan hijau disebut bile-cairan pencernaan yang diproduksi di hati
3. Konstipasi atau gas
4. Diare
Pada anak-anak yang lebih tua, tanda dapat mencakup :
1. Perut yang buncit
2. Peningkatan berat badan yang sedikit
3. Masalah dalam penyerapan nutrisi, yang mengarah penurunan berat badan, diare atau keduanyadan
penundaan atau pertumbuhan yang lambat
4. Infeksi kolon, khususnya anak yang baru lahir atau yang masih muda, yang dapat mencakup
enterocolitis, infeksi serius dengan diare, demam dan muntah dan kadang-kadang dilatasi kolon yang
berbahaya. Pada anak-anak yang lebih tua atau dewasa, gejala dapat mencakup konstipasi dan nilai
rendah dari sel darah merah (anemia) karena darah hilang dalam feses.

G. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Laboratorium
a. Kimia darah : Pada kebanyakan pasien temuan elektrolit dan panel renal biasanya dalam batas normal.
Anak dengan diare memiliki hasil yang sesuai dengan dehidrasi. Pemeriksaan ini dapat membantu
mengarahkan pada penatalaksanaan cairan dan elektrolit.
b. Darah rutin : Pemeriksaan ini dilakukan untuk mengetahui hematokrit dan platelet preoperatiof.
c. Profil koagulasi : Pemeriksaan ini dilakukan untuk memastikan tidak ada gangguan pembekuan darah
yang perlu dikoreksi sebelum operasi dilakukan.
2. Pemeriksaan Radiologi
a. Foto polos abdomen dapat menunjukan adanya loop usus yang distensi dengan adanya udara dalam
rectum.
b. Barium enema
Jangan membersihkan kolon bagian distal dengan enema sebelum memasukkan kontras enema karena
hal ini akan mengaburkan gambar pada daerah zona transisi.
Kateter diletakkan didalam anus, tanpa mengembangkan balon, untuk menghindari kaburnya zona
transisi dan beresiko terjadinya peforasi. foto segera diambil setelah injeksi kontras, dan diambil lagi 24
jam kemudian.
Colon bagian distal yang menyempit dengan bagian proksimal yang mengalami dilatasi merupakan
gambaran klasik penyakit Hirschsprung. Akan tetapi temuan radiologis pada neonatus lebih sulit
diinterpetasi dan sering kali gagal memperlihatkan zona transisi.
Gambaran radiologis lainnya yang mengarah pada penyakit Hirschsprung adalah adanya retensi
kontras lebih dari 24 jam setelah barium enema dilakukan.
3. Biopsi
Biopsi rektum untuk melihat ganglion pleksus submukosa meisner, apakah terdapat ganglion atau
tidak. Pada penyakit hirschprung ganglion ini tidak ditemukan.

H. Penatalaksanaan
1. Pembedahan
 Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi
loop atau doublebarrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali
normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan (atau bila
beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Prosedur Duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini
terdiri atas penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang anus
aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior
kolon normal yang ditarik tersebut. Pada prosedur Swenson, bagian kolon yang aganglionik itu
dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal
yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior. Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak
yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukanuntuk mengobati penyakit
hirsrcprung. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik
sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid
yang tersisa.
2. Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung
serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.
3. Tindakan bedah sementara
Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan
pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon
berganglion normal yang paling distal.
4. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan
terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :
a. Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini.
b. Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak.
c. Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan).
d. Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.
Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak anak dengan mal nutrisi tidak
dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan
pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan
tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total.

I. Prognosis
Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat
tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai
masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian
akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN HIRSCHSPRUNG

A. Pengkajian
Identitas
Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. Jarang
pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. Pada segmen aganglionosis dari anus
sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Sedangkan
kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada
anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah, 1997).

B. Riwayat Kesehatan
1. Keluhan utama
Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. Trias yang sering ditemukan adalah
mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam setelah lahir), perut kembung dan muntah berwarna
hijau. Gejala lain adalah muntah dan diare.
2. Riwayat penyakit sekarang
Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Obstruksi total saat lahir dengan muntah,
distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Bayi sering mengalami konstipasi, muntah dan
 dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Namun ada juga yang konstipasi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi
abdomen, dan demam. Diare berbau busuk dapat terjadi.
3. Riwayat penyakit dahulu
Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung.
4. Riwayat kesehatan keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya.

C. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan yang didapatkan sesuai dengan manifestasi klinis. Pada survey umum terlihat lemah atau
gelisah. TTV biasa didapatkan hipertermi dan takikardi dimana menandakan terjadinya iskemia usus
dan gejala terjadinya perforasi. Tanda dehidrasi dan demam bisa didapatkan pada kondisi syok atau
sepsis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipatan paha, dan rectum akan didapatkan
Inspeksi : Tanda khas didapatkan adanya distensi abnormal. Pemeriksaan rectum dan fese
akan didapatkan adanya perubahan feses seperti pita dan berbau busuk.
Auskultasi : Pada fase awal didapatkan penurunan bising usus, dan berlanjut dengan hilangnya bisng
usus.
Perkusi : Timpani akibat abdominal mengalami kembung.
P palpasi : Teraba dilatasi kolon abdominal.
1. Sistem kardiovaskuler : Takikardia.
2. Sistem pernapasan : Sesak napas, distres pernapasan.
3. Sistem pencernaan : Umumnya obstipasi. Perut kembung/perut tegang, muntah
berwarna hijau. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Pada colok anus jari akan merasakan
jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang
menyemprot.
4. Sistem saraf : Tidak ada kelainan.
5. Sistem lokomotor/musculoskeletal : Gangguan rasa nyaman : nyeri
6. Sistem endokrin : Tidak ada kelainan.
7. Sistem integument : Akral hangat, hipertermi
8. Sistem pendengaran : Tidak ada kelainan.

D. Pemeriksaan Diagnostik dan Hasil

1. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus
rendah.
2. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi, gambaran kontraksi usus yang tidak
teratur di bagian menyempit, enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium
setelah 24-48 jam.
3. Biopsi isap, mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa.
4. Biopsi otot rektum, yaitu pengambilan lapisan otot rektum.
5. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim
asetilkolin eseterase.

E. Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin Muncul

1. Risiko konstipasi berhubungan dengan penyempitan kolon, sekunder, obstruksi mekanik
2. Risiko ketidakseimbangan volume cairan/elektrolit tubuh berhubungan dengan keluar cairan tubuh
dari muntah, ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal.
3. Risiko injuri berhubungan dengan pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal sekunder
dari kondisi obtruksi usus
4. Nyeri berhubungan dengan distensi abdomen, iritasi intestinal, respon pembedahan
5. Risiko tinggi syok hipovolemik berhubungan dengan penurunan volume darah, sekunder dari absorpsi
saluran intestinal, muntah-muntah.
6. Risiko tinggi perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake makanan
yang kurang adekuat.
7. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan
8. Pemenuhan informasi berhubungan dengan adanya kolostomi, evaluasi diagnostic, rencana
pembedahan, dan rencana perawatan rumah.
9. Risiko gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan perubahan kondisi psikososial anak selama
dirawat sekunder dari kondisi sakit.
10. Ansietas berhubungan dengan prognosis penyakit, miniterpretasi informasi, rencana pembedahan.
 F. Analisa Data
Data
DS : anak terus rewel
DO: konstipasi, tidak ada
mekonium > 24-48 jam
pertama, kembung, distensi
abdomen, peristaltic
menurun
DS: tidak mau minum, rewel
DO: mukosa mulut kering,
ubun-ubun dan mata cekung,
turgor kulit kurang elastic
Etiologi Masalah keperawatan
Segment pendek/ segment Risiko konstipasi
panjang
Peristaltic dalam segment
Obstruksi kolon
Mual, muntah, kembung Risiko ketidakseimbangan
volume cairan tubuh
anorexia
Intake nutrisi tidak adekuat

Kehilangan cairan dan

elektrolit

DS: rewel dan merasa Intervensi pembedahan Risiko injuri

kurang nyaman akibat
kolostomi
DO: BAB melalui kolostomi
DS : pasien merasa demam
Kerusakan jaringan pasca
pembedahan
Obstruksi kolon proksimal Risiko infeksi

DO : hipertermi (suhu 38o C)

Intervensi pembedahan

Kerusakan jaringan pasca

pembedahan

G.
Diagnosa keperawatan prioritas
Pre Operasi
1. Risiko konstipasi berhubungan dengan penyempitan kolon, sekunder, obstruksi mekanik
2. Risiko ketidakseimbangan volume cairan tubuh berhubungan dengan keluar cairan tubuh dari muntah,
ketidakmampuan absorbs air oleh intestinal.
Post Operasi
1. Risiko injuri berhubungan dengan pasca prosedur bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal sekunder
dari kondisi obtruksi usus
2. Resiko infeksi berhubungan dengan pasca prosedur pembedahan.

H. Intervensi Keperawatan
Tujuan dan Kriteria
Dx Keperawatan Intervensi Rasional
Hasil
1. Resiko kostipasi b/d Tujuan : Pola BAB 1. Observasi bising usus dan 1. Untuk menyusun rencana
penyempitan kolon, normal periksa adanya distensi penanganan yang efektif
sekunder, obstruksi abdomen pasien. Pantau dan dalam mencegah konstipasi
mekanik Kriteria hasil : pasien catat frekuensi dan dan impaksi fekal
tidak mengalami karakteristik feses 2. Untuk meyakinkan terapi
konstipasi, pasien 2. Catat asupan haluaran secara penggantian cairan dan
mempertahankan akurat hidrasi
defekasi setiap hari 3. Untuk meningkatkan terapi
3. Dorong pasien untuk penggantian cairan dan
mengkonsumsi cairan 2.5 L hidrasi
 setiap hari, bila tidak ada
kontraindikasi
4. Lakukan program defekasi.
Letakkan pasien di atas pispot
atau commode pada saat
tertentu setiap hari, sedekat
mungkin kewaktu biasa
defekasi (bila diketahui)
5. Berikan laksatif, enema, atau 5. Untuk meningkatkan
supositoria sesuai instruksi
2. Risiko Tujuan : kebutuhan 1. Timbang berat badan pasien 1. Untuk membantu
ketidakseimbangan cairan terpenuhi setiap hari sebelum sarapan
volume cairan tubuh b/d 2. Ukur asupan cairan dan
keluarnya cairan tubuh Kriteria hasil : turgor haluaran urin untuk
dari muntah, ketidak kulit elastik dan mendapatkan status cairan
mampuan absorps air normal, CRT < 3
oleh instentinal detik 3. Pantau berat jenis urin
4. Periksa membran mukosa
mulut setiap hari
4. Untuk membantu adaptasi
terhadap fungsi fisiologi
normal
eliminasi feses padat atau
gas dari saluran pencernaan,
pantau keefektifannya
mendeteksi perubahan
keseimbangan cairan
2. Penurunan asupan atau
peningkatan haluaran
meningkatkan defisit cairan
3. Peningkatan berat jenis urin
mengindikasikan dehidrasi.
Berat jenis urin rendah,
mengindikasikan kelebihan
volume cairan
4. Membran mukosa kering
merupakan suatu indikasi
dehidrasi
5. Untuk meningkatkan asupan

5. Tentukan cairan apa yang

disukai pasien dan simpan
cairan tersebut di samping 6. Perubahan nilai elektrolit
tempat tidur pasien, sesuai dapat menandakan awitan
instruksi ketidakseimbangan cairan
6. Pantau kadar elektrolit serum
3. Risiko injury Tujuan : dalam waktu1. Observasi faktor-faktor yang 1. Pasca bedah terdapat resiko
berhubungan dengan 2x24 jam pasca meningkatkan resiko injuri rekuren dari hernia
pasca prosedur bedah, intervensi reseksi umbilikalis akibat
iskeimia, necrosis kolon tidak peningkatan tekanan intra
dinding intestinal mengalami injuri 2. Monitor tanda dan gejala abdomen
sekunder dari kondisi perforasi atau peritonitis 2. Perawat yang
obstruksi usus Kriteria Hasil : TTV mengantisipasi resiko
normal (RR : 16-24 terjadinya perforasi atau
0
x/mnt, Suhu : 36 C- peritonitis. Tanda dan gejala
370C, N:60- yang penting adalah anak
100x/mnt, TD : rewel tiba-tiba dan tidak
120/70 mmHg), bisa dibujuk atau diam oleh
kardiorespirasi orang tua atau perawat,
optimal, tidak terjadi muntah-muntah,
infeksi pada insisi peningkatan suhu tubuh dan
hilangnya bising usus.
Adanya pengeluaran pada
anus yang berupa cairan
feses yang bercampur darah
merupakan tanda klinik
penting bahwa telah terjadi
peforasi. Semua perubahan
yang terjadi
didokumentasikan oleh
perawat dan laporkan pada
dokter
 3. Tujuan memasang selang
nasogatrik adalah intervensi
3. Lakukan pemasangan selang dekompresi akibat respon
nasogatrik dilatasi dan kolon obstruksi
dari kolon aganglionik.
Apabila tindakan ini
dekompresi ini optimal,
maka akan menurunkan
distensi abdominal yang
menjadi penyebab utama
nyeri abdominal pada pasien
hirschprung
4. Perawat memonitor adanya
komplikasi pasca bedah
seperti mencret ikontinensia
fekal, kebocoran
4. Monitor adanya komplikasi anastomosis, formasi
pasca bedah striktur, obstruksi usus, dan
enterokolitis
5. Pasien akan mendapatkan
cairan intravena sebagai
pemeliharaan status
hemodinamik
6. Pasien dibantu turun dari
5. Pertahankan status tempat tidur pada hari
hemodinamik yang optimal pertama pasca operasi dan
disorong untung mulai
berpartisipasi dalam
6. Bantu ambulasi dini ambulasi dini
7. Pada anak, menghadirkan
orang terdekat dapat
mempengaruhi penurunan
respon nyeri. Sedangkan
pada dewasa merupakan
tambahan dukungan
7. Hadirkan orang terdekat psikologis dalam
menghadapi masalah kondis
nyeri baik akibat kolik
abdomen atau nyeri pasca
bedah
8. Antibiotik menurunkan
resiko infeksi yang
menimbulkan reaksi
inflamasi lokal dan dapat
memperlama proses
penyembuhan pasca
funduplikasi lambung

4. Resiko infeksi b/d pasca
prosedur pembedahan
8. Kolaborasi pemberian
antibiotik pasca bedah
Tujuan : tidak 1. Minimalkan risiko infeksi 1.
menunjukkan adanya dengan : mencuci tangan
tanda-tanda infeksi sebelum dan setelah
memberikan perawatan,
Kriteria hasil : suhu menggunakan sarung tangan
dalam rentang untuk mempertahankan asepsis
normal, tidak ada pada saat memberikan
patogen yang terlihat perawatan langsung
dalam kultur, luka 2. Observasi suhu minimal setiap 2.
dan insisi terlihat 4 jam dan catat pada kertas
Mencuci tangan adalah
satu-satunya cara terbaik
untuk mencegah patogen,
sarung tangan dapat
melindungi tangan pada saat
memegang luka yang dibalut
atau melakukan berbagai
tindakan
Suhu yang terus meningkat
setelah pembedahan dapat
 bersih, merah muda, grafik. Laporkan evaluasi kerja merupakan tanda awitan
dan bebas dari komplikasi pulmonal,
drainase purulen infeksi luka atau dehisens.

1.Defenisi

Penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon ( aganglionic megacolon )
yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon ( Suriadi, 2001 ).
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus
dimana hal ini terjadi karena kelainan inervasi usu, mulai pada spingter ani interna dan meluas ke
proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi, Selain itu, penyakit hisprung adalah penyebab
obstruksi usus bagian bawah yang paling sering pada neonatus.

2.Etiologi

Penyakit hisprung tidak memiliki plexus myenteric sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak
dapat mengembang. Biasanya terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Dimana insiden
keseluruhan 1 : 5000 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak dibandingkan perempuan ( 4: 1 ).

Penyakit ini sering terjadi pada anak dengan down syndrom. kelainan kardiovaskuler dan kegagalan sel
neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan
submukosa dinding plexus.

3.Manifestasi klinis

Kegagalan mengeluarkan mekoniim dalam waktu 24 jam setelah lahir.

Konstipasi kronik mulai bulan pertama kelahiran dengan terlihat tinja seperti pita.

Obstruksi usus dalam periode neonatal.

Nyeri abdomen dan distensi.

Gangguan pertumbuhan.

4.Komplikasi

Obstruksi usus

Ketidakseimbangan cairan dan elektolit

Konstipasi

5.Gambaran klinis

Gambaran klinis penyakit hisprung dapat dibedakan bardasarkan usia gejala klinis:

A. Periode Neonatal

gejala klinis yang sering dijumpai, yaitu pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau,
dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat ( lebih dari 24 jam pertama )
merupakan tanda klinis yang paling khas. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat
berkurang bila mekonium dapat dikeluarkan segera. Ancaman komplikasi yang serius bagi
penderita hisprung yaitu enterokolitis yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun yang
paling tinggi saat usia 2-4 minggu.

B. Anak
 gejala klinis yang paling menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk. Dapat pula terlihat
gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka
feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliquid dan berbau tidak sedap. Penderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk
defekasi.

6.Penatalaksanaan

Pemeriksaan diagnostik

Pemeriksaan rektum

Pemeriksaan rektal biopsi, fungsinya untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

Pemeriksaan manometri anorektal, fungsinya untuk mencatat respon refluks spingter internal
dan eksternal.

Pemeriksaan radiologis : dengan barium enema.

Penatalaksanaan teraupetik

pengguaan pelembek tinja dan irigasi rectal

dengan pembedahan, colostromi

7. Komplikasi

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakn bedah penyakit hisprung dapat digolongkan atas :

1) Kebocoran anastomose

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis
anastomose, vaskularisasi yang inadekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar
anastomose serta trauma colok dubur businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-
hati. Manifestasi klinis yang terljadi akibat kebocoran anastomose ini beragam, mulai dari abses rongga
pelvic, abses intra abdomen, peritonisis, sepsis dan kematian.

2) Stenosis

Stenosis yang terjadi pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan
luka daerah anastomose, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya
disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat
prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi
dapat berupa kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga vistula perianal.

3) Enterokolitis

Merupakn komplikasi yang paling berbahaya dan dapat mengakibatkan kematian. Tindakan yang
dapat dilakukan dengan penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi
cairan dan elektrolit, pemasangan pipa rectal untuk decompresi, melakukan wash out dengan cairan
fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian antibiotic yang tepat.

4) gangguan fungsi spingter

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN MASALAH PENYAKIT HISPRUNG

1. Pengkajian keperawatan
Penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan lingkungan. Adanya kegagalan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-28 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau, dan konstipasi.
Bila diperkusi adanya kembung, apabila dilakukan colok anus feses akan menyemprot. Pada
pemeriksaan radiologis didapatkan adanya segmen aganglionis diantaranya apabila segmen aganglionis
mulai dari anus sampai sigmoid, termasuk tipe hisprung segmen pendek. Dan apabila aganglionis
melebihi sigmoid sampai seluruh kolon, termasuk tipe hisprung segmen panjang. Pemeriksaan biopsy
rectal digunakan untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglionik. Pemeriksaan manometri anorektal
digunakan untuk mencatat respon refluks spingter internal dan eksternal.

2. Diagnosa Keperawatan

1. Pra Pembedahan

- Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus.

- Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intak yang kurang, mual dan
muntah.

- Gangguan kebutuhan nutrisi

- Resiko cedera

2. Pasca operasi

- Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

- Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan dan adanya insisi

- Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastro intestinal

- Nyeri b/d insisi pembedahan

- Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

- Resiko komplikasi pasca pembedahan.

3. Kriteria hasil

a. Pengeluaran tinja lembek tanpa retensi

b. Anak tidak menunjukkan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai dengan
membran mukosa lembab, gravitasi urin atau berat jenis urun normal, sodium, potasium dan
bikarbonat dalam batas normal

4. Intervensi

Prapembedahan

1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus.

Konstipasi dapat disebabkan oleh obstruksi, tidak adanya ganglion pada usus. Rencana tindakan
keperawatan yang dapat dilakukan adalah mencegah atau mengatasi konstipasi dengan
mempertahankan status hidrasi, dengan harapan feses yang keluar menjadi lembek tanpa adanya
retensi.

Tindakan

Monitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses.

Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra indikasi
 Kolaborasi dengan dokter tentang rencana pembedahan

Ada dua tahap pembadahan pertama yaitu dengan kolostomi loop atau double barrel dimana
diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal selama 3-4
bulan. Ada 3 prosedur dalam pembedalan antara lain :

Procedur duhamel yaitu dengan cara penarikan kolon normal kearah bawah dan
menganastomosisnya di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu
selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.

Prosedur Swenson yaitu membuang bagian aganglionik kemudian menganastomoskan end

to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan
sfingter dilakukan pada bagian posterior.

Procedu soave yaitu dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen tetap utuh
kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya
anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rectosigmoid yang tersisa.

2. Resiko kurangnya volume cairan b/d persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan
muntah.

Kekurangan volume cairan dapat disebabkan oleh asupan yang tudak memadai sehingga dapat
menimbulkan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit , perubahan membram mukosa, produksi dan
berat jenis urin. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah untuk mempertahankan status cairan tubuh.

Tindakan

Monitor status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuh

Observasi membram mukosa, turgor kulit, produksi urin, dan status cairan.

Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai indikasi.

3. Gangguan kebutuhan nutrisi

gangguan perubahan nutrisi disebabkan adanya perubahan status nutrisi seperti penurunan BB, turgor
kulit menurun, serta asupan kurang. Maka tujuan tindakan yang dilakukan adalah mempertahankan
status nutrisi.

Tindakan

Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit dan asupan.

Lakukan pemberian nutrisi parenteral apabila secara oral tidak memungkinkan.

Timbang BB setiap hari.

Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein.

4. Resiko cedera

Masalah ini timbul akibat adanya komplikasi penyakit hirsprung seperti gawat pernafasan dan
enterokolitis. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah untuk mempertahankan status kesehatan.

Tindakan

Pantau TTV setiap 2 jam (jika perlu).

 Observasi tanda adanya perforasi usus seperti, muntah, menigkatnya nyeri tekan, distensi
abdomen, iritabilitas, gawat pernafasan, tanda adanya enterokolitis.

Ukur lingkar abdomen setiap 4 jam untuk mengetahui adanya distensi abdomen.

Pascapembedahan

1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

- kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

- Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

- Oleskan krim jika perlu.

2. Resiko infeksi b/d prosedur pembedahan dan adanya insisi.

Resiko infeksi disebabkan oleh adanya mikroorganisme yang masuk melalui insisi daerah pembedahan.

Tindakan

Monitor tempat insisi

Ganti popok yang kering unutk menghindari kontaminasi feses.

Lakukan perawatan pada kolostomi atau perianal.

Kolaborasi pemberian antibiotic dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap mokroorganisme.

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d pembedahan gastro intestinal

Tindakan :

- Puasakan anak hingga bisisng usus positif dan ada buang gas.

- Pemberian cairan melalui intravena sesuai program sampai anal toleran dengan intake secara oral.

4. Nyeri b/d insisi pembedahan

Masalah ini dapat disebabkan oleh efek dari insisi yang bias dilihat melalui ekspresi perasaan nyeri,
dan perubahan tanda vital.

Tindakan

Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

5. Kurang pengetahuan

Tindakan :

- Kaji tingkat pengerahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.

- Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang irigasi
rectal dan perawatan ostomi.

- Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

 - Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana
dilakukan irigasi dan kolostomi.

- Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua
melakukan perawatan ostomi.

6. Resiko komplikasi pascapembedahan

Resiko komplikasi hirsprung misalnya, adanya striktur ani, adanya perforasi, obstruksi usus, dan
kebocoran. Tujuan tindakan yang dilakukan adalah mempertahankan status pascapembedahan agar
lebih baik dan tidak terjadi komplikasi lebih lanjut.

Tindakan

Monitor adanya tanda komplikasi seperti obstruksi usus karena perlengketan, kebocoran pada
anastomosis, volvulus, sepis, fistula, entero colitis, frekuensi defekasi, konstipasi, perdarahan.

Monitor peristaltic usus.

Monitor TTV dan adanya distensi abdomen untuk mempertahankan kepatenan pemasangan
nasogastrik.

Tindakan dalam perawatan kolostomi

Siapkan alat untuk pelaksanaan kolostomi

Cuci tangan

Jelaskan pada anak prosedur yang akan dilakukan

Lepaskan kantong kolostomi dan bersihkan area kolostomi

Periksa adanya kemerahan dan iritasi

Pasang kantong kolostomi di daerah stoma

Tutup atau lakukan vikasasi dengan plester

Cuci tangan.

BAB IV

HOME CARE HISPRUNG

Perencanaan pulang dan perawatan di rumah

1. Ajarkan pada orang tua untuk memantau adanya tanda dan gejala komplikasi jangka panjang
yaitu :

a. Stenosis dan konstriksi

b. Inkontinesia

c. Pengosongan usus yang tidak adekuat

2. Ajarkan tentang perawatan kolostomi pada orang tua dan anak

a. Persiapan kulit

b. Penggunaan alat kolostomi

 c. Komplikasi stoma ( perdarahan, gagal devekasi, diare, prolaps, feses seperti pita).

d. Perawatan dan pembersihan alat kolostomi.

e. Irigasi kolostomi

2. Beri dan kuatkan informasi-informasi tentang pelaksanaan diet.

a. Makanan rendah sisa

b. Masukan cairan tanpa batas

c. Tanda-tanda ketidakseimbangan elektrolit atau dehidrasi

3. Dorong orang tua dan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang kolostomi.

a. Tampilan

b. Bau

c. Ketidaksesuaian antara anak mereka dan anak ideal

4 Rujuk ke prosedur institusi spesifik untuk informasi yang dapat diberikan pada orang tua tentang
perawatan rumah

KONSEP DASAR

1. Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan
usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus
besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat
dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena
ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

1. Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

1. Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit
Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

1. Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan
sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

1. Etiologi Hisprung

2. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel Neural Crest ambrional yang berimigrasi ke dalam
dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah
kranio kaudal di dalam dinding usus.
 3. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

4. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid
dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

1. Sering terjadi pada anak dengan Down Syndrome.

2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada
nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

(Suriadi, 2001 : 242).

1. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

1. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

2. Muntah berwarna hijau

3. Distensi abdomen, konstipasi.

4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang
banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar karena gejala tidak jelas pada waktu lahir.

1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

2. Distensi abdomen bertambah

3. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

4. Terganggu tumbang karena sering diare.

5. Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

6. Perut besar dan membuncit.

1. V. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada
dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta
spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai
pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi
peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi
obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).

1. Manifestasi Klinis

1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

 2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.

3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.

4. Nyeri abdomen dan distensi.

5. Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.

2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan
maupun dengan edema.

3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut.

4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau
busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

5. Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

1. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

2. Muntah berisi empedu.

3. Enggan minum.

4. Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

1. Konstipasi

2. Diare berulang

3. Tinja seperti pita, berbau busuk

4. Distensi abdomen

5. Gagal tumbuh(Betz, 2002 : 197)

1. Komplikasi

1. Gawat pernapasan (akut)

2. Enterokolitis (akut)

3. Striktura ani (pasca bedah)

4. Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

1. Obstruksi usus
 2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

3. Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

1. Pemeriksaan Diagnostik

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel
ganglion pada daerah submukosa.

2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos.
Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.

(Betz, 2002 : 197).

1. Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel
sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu
3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

1. Prosedur Duhamel :Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya

dibelakang usus aganglionik.

2. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan
saluran anal yang dibatasi.

3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf
normal ditarik sampai ke anus.

4. Intervensi bedah

Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi. Pembedahan
rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama,
tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam
prosedur kedua.

1. Persiapan prabedah

1. Lavase kolon

2. Antibiotika

3. Infuse intravena
 4. Tuba nasogastrik

5. Perawatan prabedah rutin

6. Pelaksanaan pasca bedah

1. Perawatan luka kolostomi

2. Perawatan kolostomi

3. Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu.

4. Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima.

Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi.
Observasi apa yang perlu dilakukan bagaimana membersihkan stoma dan
bagaimana memakaikan kantong kolostomi.(Betz, 2002 : 198)

1. B. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

1. I. Pengkajian

2. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal
pengkajian, pemberi informasi.

3. Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien
Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

1. Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan
muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi
masalah tersebut.

1. Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran,
riwayat alergi, imunisasi.

1. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

2. Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau
bagaimana cara klien mengekspresikannya.

1. Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.

1. Riwayat social

Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan
orang lain.

1. Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

1. Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

v Pemeriksaan Fisik

1. Sistem integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit,
edema kulit.

1. Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

1. Sistem kardiovaskuler

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut
nadi / apikal.

1. Sistem penglihatan

Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

1. Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada
abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram,
tendernes.

1. II. Diagnosa Keperawatan

Pre operasi

1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya
dorong.

2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

4. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

2. Nyeri b/d insisi pembedahan

3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

1. III. Intervensi Keperawatan

v Pre operasi

1. 1. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak
adanya daya dorong.
Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak distensi
abdomen.

Intervensi :

1. Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

1. Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan

1. Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

1. 2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake

yang inadekuat.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan secara
parenteal atau per oral.

Intervensi :

1. Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

1. Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

1. Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

1. 3. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor kulit
normal.

Intervensi :

1. Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

1. Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

1. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami
gangguan pola tidur.
Intervensi :

1. Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

1. Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

1. Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

v Post operasi

1. 1. Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi

1. kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

2. Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

3. Oleskan krim jika perlu.

4. 2. Nyeri b/d insisi pembedahan

Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak mengalami
gangguan pola tidur.

1. Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

1. Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

1. Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

1. 3. Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan

kolostomi.

Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi, pembedahan dan
perawatan kolostomi tambah adekuat.

Intervensi :

1. Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.

2. Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang
irigasi rectal dan perawatan ostomi.

3. Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

4. Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana
dilakukan irigasi dan kolostomi.
 5. Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua
melakukan perawatan ostomi.

1. Evaluasi

Pre operasi Hirschsprung

1. Pola eliminasi berfungsi normal

2. Kebutuhan nutrisi terpenuhi

3. Kebutuhan cairan dapat terpenuhi

4. Nyeri pada abdomen teratasi

Post operasi Hirschsprung

1. Integritas kulit lebih baik

2. Nyeri berkurang atau hilang

3. Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon

BAB III

PENUTUP

1. KESIMPULAN

Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah fisik,
psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan penyakit
hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan agar anaknya
bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi bayi/anak.
Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar oleh seluruh
pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan perlu terjalin
hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun tenaga medis lainnya
dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi