29 - 215Teknik-Teknik Operasi Labiopalatoskizis PDF
29 - 215Teknik-Teknik Operasi Labiopalatoskizis PDF
ABSTRAK
Labiopalatoskizis merupakan malformasi wajah yang terjadi pada 1 dari 700 kelahiran di dunia yang dapat berkaitan dengan sindrom tertentu
atau pun tidak. Anamnesis dan pemeriksaan fisik dilakukan untuk mendiagnosis dan menentukan klasifikasi labiopalatoskizis. Proses terapi ini
memerlukan kerja sama tim dengan berbagai keahlian. Berbagai teknik operasi telah dikembangkan untuk mengatasi kelainan ini.
ABSTRACT
Labiopalatoschizis is a facial malformation that occurs about 1 of 700 births in the world, which can be associated with particular syndrome
or not. History taking and physical examination were performed to diagnose and determine classification of labiopalatoschizis. The treatment
process requires teamwork of various expertises. Various surgical techniques have been developed to overcome this abnormality. Hendry
Irawan, Kartika. Technique of Labiopalatoschizis Surgery.
PENDAHULUAN Indonesia mencapai 5.000-6.000 kasus per proporsi kelainan ini di Amerika Serikat:
Labioskizis, yang umum dikenal dalam tahun5, diperkirakan akan bertambah 6.000- 45% celah lengkap pada bibir, alveolus, dan
masyarakat sebagai bibir sumbing/celah 7.000 kasus per tahun. Namun karena berbagai palatum; 25% celah bibir, alveolus, atau
bibir, dengan atau tanpa celah langit-langit/ kendala, jumlah penderita yang bisa dioperasi keduanya; dan 30% celah palatum.3 Penelitian
palatum (palatoskizis) adalah malformasi jauh dari ideal, hanya sekitar 1.000-1.500 di Hawaii (1986-2003) membandingkan
wajah yang umum di masyarakat, terjadi pasien per tahun yang mendapat kesempatan angka kejadian bibir sumbing dan celah
hampir pada 1 dari 700 kelahiran di dunia.1 menjalani operasi. Beberapa kendalanya palatum dengan bibir sumbing saja yaitu
Pada populasi prenatal, banyak janin dengan adalah minimnya tenaga dokter, kurangnya sebesar 3,2% dan 1,0%.2,3 Insidens terbanyak
labiopalatoskizis dan palatoskizis memiliki informasi masyarakat tentang pengobatannya, pada orang Asia dan Amerika dibandingkan
kelainan kromosom atau kelainan lain yang dan mahalnya biaya operasi.5 orang kulit hitam.6
membuatnya tidak mampu bertahan hidup.
Dengan demikian, insidens labiopalatoskizis EPIDEMIOLOGI ETIOLOGI
dan palatoskizis pada populasi prenatal Bibir sumbing dan celah palatum merupakan Berbagai macam penyebab dikaitkan dengan
lebih besar dibandingkan dengan populasi kelainan kongenital yang paling sering kelainan bibir sumbing dengan atau tanpa
postnatal.2 ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens celah palatum. Kelainan bibir sumbing dan
bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum celah palatum dapat berhubungan dengan
Anak dengan labioskizis, labiopalatoskizis, adalah 1 dari 2.000 kelahiran di Amerika Serikat. malformasi atau sindrom tertentu yang
atau palatoskizis dapat memiliki beberapa Insidens bibir sumbing dengan atau tanpa dikenal dengan kelainan sindromik (Tabel 1),
hendaya fisik yang disebabkan oleh kelainan celah palatum bervariasi berdasarkan etnis, bila kelainan ini tidak berhubungan dengan
lain yang biasanya menyertai, atau akibat dari 1.000 kelahiran didapatkan pada etnis malformasi atau sindrom tertentu disebut
komplikasi kelainan wajah. Aspek psikologis Indian 3,6, etnis Asia 2,1, etnis kulit putih 1,0, kelainan nonsindromik.7-13 Sekitar 70% kasus
sering terganggu, bukan hanya individu yang dan etnis kulit hitam 0,41. Sebaliknya, insidens merupakan kelainan nonsindromik dan 30%
memiliki kelainan, namun juga orang tua dan celah palatum konstan pada semua etnis, yaitu kasus kelainan sindromik, dengan kasus
keluarganya.3,4 0,5 dari 1.000 kelahiran.3 terbanyak sindrom van der Wounde.6,13
Di Indonesia, kelainan ini cukup sering Insidens berdasarkan jenis kelamin pria DIAGNOSIS DAN KLASIFIKASI
dijumpai, walaupun tidak banyak data yang dan wanita adalah 2:1 untuk bibir sumbing Dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
mendukung. Jumlah penderita bibir sumbing dengan atau tanpa celah palatum dan 1:2 menyeluruh, diagnosis bibir sumbing dan celah
dan celah palatum yang tidak tertangani di untuk celah palatum saja. Secara keseluruhan, palatum dapat ditegakkan. Keluhan-keluhan
Tabel 1 Sindrom dengan manifestasi klinis celah bibir dan atau celah palatum7-13
PENATALAKSANAAN
Masalah ini melibatkan anak dan orang
tua, bersifat kompleks, bervariasi, dan
membutuhkan penanganan yang lama.
Penanganan anak kelainan celah bibir dengan
atau tanpa celah palatum dan kelainan celah
palatum memerlukan kerjasama tim (Gambar 4),
seperti bagian anak, THT, bedah, gigi, ortopedi,
ahli rehabilitasi suara dan pendengaran, dan
beberapa bidang lain seperti bedah saraf, mata,
prostodontik, perawat, dan psikolog.3,4,6,13
Gambar 3 Klasifikasi Universitas Iowa3
Prioritas medis utama adalah memberikan
Klasifikasi kedua merupakan klasifikasi yang gambaran histologis menunjukkan terkadang makanan dan nutrisi yang cukup. Bayi dengan
lebih detail namun masih berdasar pada juga terdiri dari serat-serat otot.3 bibir sumbing biasanya tidak mengalami
perkembangan embriologi. Celah bibir/bibir masalah dalam pemberian air susu ibu
sumbing diklasifikasikan menjadi unilateral Celah palatum diklasifikasikan sebagai unilateral ataupun minum dari botol, akan tetapi bayi
dan bilateral, dan lebih lanjut sebagai lengkap atau bilateral, dan perluasannya lebih lanjut dengan bibir sumbing dan palatum atau celah
atau tidak lengkap. Bibir sumbing lengkap sebagai lengkap atau tidak lengkap. Celah palatum akan bermasalah. Jika sumbing lebar,
merupakan celah yang mencapai seluruh palatum ini diklasifikasikan tergantung dari
ketebalan vertikal dari bibir atas dan terkadang lokasinya terhadap foramen insisivus. Celah
berkaitan dengan celah alveolar. Bibir sumbing palatum primer terjadi pada bagian anterior
tidak lengkap terdiri dari hanya sebagian foramen insisivus, dan celah palatum sekunder
saja ketebalan vertikal dari bibir, dengan terjadi pada bagian posterior dari foramen
bermacam-macam jenis ketebalan jaringan insisivus. Celah unilateral palatum sekunder
yang masih tersisa, dapat berupa peregangan didefinisikan sebagai celah yang prosesus
otot sederhana dengan bagian kulit yang palatum maksila pada satu sisi bergabung
meliputinya atau sebagai pita tipis kulit yang dengan septum nasi. Celah bilateral lengkap
menyeberangi bagian celah tersebut. Simonarts palatum sekunder tidak memiliki titik penyatuan
Band merupakan istilah untuk menyebut suatu maksila dan septum nasi. Celah lengkap seluruh
jaringan dari bibir dalam berbagai ukuran yang palatum melibatkan baik palatum primer dan
menghubungkan celah tersebut. Walaupun juga sekunder, dan melibatkan salah satu
Simonarts Band biasanya hanya terdiri dari kulit, sisi atau kedua sisi arkus alveolar, biasanya Gambar 4 Tim penanganan anomali kraniofasial4
bayi akan sulit menyusu, lelah dan menelan untuk filtrum dan ala nasi dari prolabium,
banyak udara; dibutuhkan preemie nipple. Posisi melonggarkan tegangan muskulus orbikularis
tegak saat minum susu juga mengurangi risiko oris, dan menjahit lapis demi lapis mulai
regurgitasi. Pada bayi dengan sumbing lebar, dari otot, mukosa, kulit, filtrum, dan ala nasi
penggunaan protesis palatum membantu (Gambar 8).3,4,13
pemberian makanan dan minuman.3,4
DAFTAR PUSTAKA
1. Sadler TW. Langmans Medical Embryology, 10th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006.
2. Benacerraf BR, Mulliken JB. Fetal Cleft Lip and Palate: Sonographic Diagnosis and Postnatal Outcome. Plast Reconstr Surg. 1993; 92:1045-51.
3. Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Surgery-Otolaygology 4th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006.
4. Wyszynski DF. Cleft Lip & Palate: From Origin to Treatment, 1st ed. USA: Oxford University Press; 2002.
5. Kompas. 6.000 Penderita Bibir SumbingTidakTertangani. Kompas.com. [online]. 2009. [cited 1 Agustus 2013]. Available from: http://kesehatan.kompas.com/read/2009/07/13/10043881/6.000.
Penderita.Bibir.Sumbing.Tidak.Tertangani.
6. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2007.
7. Rennie JM. Robertons Textbook of Neonatology, 4th ed. USA: Churchill Livingstone; 2005.
8. Honkala H. The Molecular Basis of Hydrolethalus Syndrome. Helsinki: National Institute for Health and Welfare; 2009.
9. Kuo JS, Casey SO, Thompson L, Truwit CL. Pallister-Hall Syndrome: Clinical and MR Features. Am J Neuroradiol. 1999;20:1839-41.
10. Pazarbasi A, Demirhan O, Suleymanova-Karahan D, Tabtemir D, Tunc E, Gumurdulu D. Prenatal Diagnosis of Translocation 13;13 Patau Syndrome: Clinical Features of Two Cases. Balkan
Journal of Medical Genetics. 2008;11:69-74.
11. Khan GQ, Hassan G, Tak SI, Kundal DC. Smith-Lemli-Opitz Syndrome. JK Sci. 2003;5:129-30.
12. Beiraqhi S, Nath SK, Gaines M, Mandhyan DD, Hutchings D, Ratnamala U, et al. Autosomal Dominant Nonsyndromic Cleft Lip and Palate: Significant Evidence of Linkage at 18q21.1. Am J
Hum Genet. 2007;81:180-8.
13. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR, Harker LA, et al. Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Philadelphia: Mosby Inc; 2005.
14. Kirschner RE, LaRossa D. Syndromic and Other Congenital Anomalies of The Head and Neck. Otolaryngol Clin North Am. 2000;33:1191-215.