DEPARTEMEN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS HASANUDDIN

LAPORAN LENGKAP

CHAPTER 32: KELAINAN KRANIOFASIAL

(Sumber: Stuart C. White, Michael J. Pharoah. Oral Radiology Principles and

Interpretation. 7th Ed. Mosby Elsevier; 2014. p.612-628)

Nama : Hanindira
Stambuk : J014 19 2057
Pembimbing : Prof. Dr. drg. Barunawaty Yunus, M. Kes, Sp. RKGPembimbing
: ProPp(K)
Tanggal Baca : 20 April 2020
Tempat : RSGM Unhas

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
 2020
KELAINAN KRANIOFASIAL
(Craniofacial Anomalies)

Gangguan perkembangan dapat mempengaruhi pertumbuhan normal dan diferensiasi struktur

kraniofasial. Akibatnya, gangguan tersebut biasanya pertama kali ditemukan pada masa bayi
atau masa kecil. Banyak kondisi yang dibahas dalam bab ini memiliki etiologi yang tidak
diketahui. Beberapa sebab diketahui dan baru-baru ini ditemukan adanya mutasi genetik,
sedangkan yang lainnya dihasilkan dari faktor lingkungan. Kondisi ini menghasilkan
berbagai kelainan pada wajah dan rahang, termasuk kelainan struktur, bentuk, organisasi, dan
fungsi jaringan keras dan lunak. Banyak kondisi mempengaruhi morfogenesis wajah dan
rahang, beberapa di antaranya merupakan sindrom langka. Bab ini mengulas lebih singkat
kelainan perkembangan umum yang mungkin ditemui dalam praktik kedokteran gigi.

CLEFT LIP AND PALATE

MEKANISME PENYAKIT

Kegagalan penyatuan pada proses perkembangan wajah selama perkembangan janin dapat
menyebabkan berbagai celah pada wajah. Celah bibir dan celah palatum merupakan anomali
perkembangan kraniofasial yang paling umum. Kejadiannya bervariasi berdasarkan geografis
lokasi, etnis, dan status sosial ekonomi. Dalam populasi kulit putih, insiden celah bibir adalah
1 : 800 hingga 1 : 1000 orang, dan angka kejadian celah palatum sekitar 1 : 1000. Celah bibir
dengan atau tanpa celah palatum (CL/P) dan celah palatum adalah dua kondisi yang berbeda
dengan etiologi yang berbeda. CL/P hasil dari kegagalan fusi dari prosesus nasal medial
dengan prosesus maksila. Kondisi ini dapat berkisar dari tingkat keparahan dari celah bibir
unilateral hingga bilateral benar-benar terbelah di sepanjang bibir, alveolus, dan palatum
keras dan lunak pada kasus yang paling parah. Celah palatum berkembang dari kegagalan
fusi dari lateral palatal shelves.

Manifestasi minimal celah palatum adalah celah submukosa di mana palatum intak kecuali
untuk bentukan uvula (bifid uvula) atau bentukan di perbatasan posterior palatum keras yang
bisa terdeteksi dengan palpasi. Tampilan yang paling parah adalah celah dari palatum keras
dan lunak. Etiologi yang tepat dari celah orofasial tidak sepenuhnya dimengerti. Namun,

1
sebagian besar kasus CL/P dan celah palatum dianggap multifaktorial dengan komponen
genetik yang kuat. CL/P dan celah palatum masing-masing dapat dikaitkan dengan kelainan
lainnya, sebagai bagian dari sindrom malformasi genetik, seperti sebagai sindrom delesi
22q.11 (sindrom velocardiofacial — celah palatum dan wajah dan kelainan jantung) atau
sindrom van der Woude (celah bibir atau celah palatum atau keduanya dan lip pits). Faktor
lain yang terlibat dalam pengembangan celah orofasial yaitu gangguan gizi (defisiensi folat
prenatal); agen teratogenik lingkungan (ibu merokok, paparan antikonvulsan dalam rahim);
stres, yang menghasilkan peningkatan sekresi hidrokortison; defek pasokan vaskular ke
daerah yang terlibat; dan gangguan mekanis dengan proses fusi embrionik (celah palatum
dalam sindrom Pierre Robin). Sangat jarang terjadi celah yang melibatkan bibir bawah dan
mandibula.

GAMBARAN KLINIS

Frekuensi CL/P dan celah palatum bervariasi berdasarkan jenis kelamin dan ras, tetapi secara
umum CL/P lebih sering terjadi pada pria, sedangkan celah palatum lebih sering terjadi pada
wanita. Kedua kondisinya lebih umum pada orang Asia dan Hispanik daripada orang Afrika
Amerika atau Kaukasia. Tingkat keparahan CL/P bervariasi dari notch di bibir atas, ke celah
yang hanya melibatkan bibir, untuk perluasan ke lubang hidung mengakibatkan deformitas
alanasi. Keparahan CL/P meningkat, celah meliputi prosesus alveolar dan palatum. Celah
bibir bilateral lebih sering dikaitkan dengan celah palatum.

Celah palatum juga bervariasi tingkat keparahannya, mulai dari hanya keterlibatan uvula atau
palatum lunak untuk ekstensi sepanjang palatum termasuk prosesus alveolar di daerah gigi
insisivus lateral pada satu atau kedua sisi. Dengan keterlibatan prosesus alveolar, ada
peningkatan frekuensi anomali gigi di daerah celah, termasuk hilangnya gigi, hipoplastik, dan
gigi supernumerary dan hipoplasia email. Anomali gigi juga lebih banyak terjadi pada
mandibula pada pasien ini. Pada CL/P dan celah palatum, yang defek palatal mengganggu
bicara dan menelan. Individu yang terkena dampak dengan celah palatum juga berisiko lebih
tinggi untuk rekurensi infeksi telinga tengah karena anatomi yang tidak normal dan fungsi
saluran eustachius.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Tampilan radiografi yang khas adalah defek radiolusen vertikal yang tegas pada tulang
alveolar dan terkait anomali banyak gigi (Gambar 32-1 dan 32-2). Anomali ini bisa termasuk

2
tidak adanya gigi insisivus lateral maksila dan adanya gigi supernumerary di regio ini. Gigi
yang terlibat seringkali malformasi dan posisinya tidak bagus. Pada pasien dengan celah bibir
dan palatum, bisa saja ada sedikit keterlambatan dalam perkembangan gigi maksila dan
mandibula dan peningkatan insidensi hipodonsia pada kedua lengkung rahang. Defek osseous
dapat meluas hingga mencakup dasar rongga hidung. Pada pasien dengan celah yang
diperbaiki, defek osseus jelas mungkin tidak tampak jelas tetapi hanya prosesus alveolar
pendek secara vertikal di tempat celah.

PENATALAKSANAAN

Manajemen CL/P dan celah palatum rumit, membutuhkan upaya terkoordinasi dari tim
multidisiplin yang dikenal sebagai tim anomali celah palatum/kraniofasial. Tim ini biasanya
termasuk ahli bedah plastik dan rekonstruktif; ahli bedah mulut dan maksilofasial; ahli bedah
telinga, hidung, dan tenggorokan; dokter gigi ahli ortodontik; dokter gigi; ahli terapi
berbicara; psikolog; ahli ilmu gizi; dan pekerja sosial. Celah palatum biasanya diperbaiki
dengan operasi pada tahun pertama kehidupan, sedangkan celah bibir biasanya diperbaiki
dalam 3 bulan pertama untuk membantu memberi makan dan ikatan ibu-bayi. Tulang di situs
celah sering ditambah dengan bone graft sebelum penggantian gigi yang hilang dengan
protesa cekat atau lepasan atau implan gigi. Perawatan ortodontik biasanya diperlukan untuk
membuat ulang bentuk lengkung normal dan oklusi fungsional.

3
Gambar 32-1: Celah bibir/palatum menyebabkan defek pada ridge alveolar dan abnormalitas
dari gigi-geligi. A, Celah bilateral maksila pada regio insisivus lateral dan defek giginya. B,
Gambar sefalometrik lateral menunjukkan maksila dalam perkembangan.

4
Gambar 32-2: Gambar CT cone-beam pasien dengan celah bibir/palatum unilateral kiri. A,
Gambar Coronal. Perhatikan diskontinuitas dalam dasar hidung terlihat di sisi kiri pasien. B,
Tampakan sagital dari pasien yang sama menunjukkan hipoplasia maksila dan defisiensi
anatomi palatal. C, Gambar CT cone-beam aksial dari pasien yang berbeda dengan celah
bilateral menunjukkan defek bilateral pada prosesus alveolar maksila. (A dan B, Milik Dr.
Sean Edwards, Department of Oral and Maxillofacial Surgery, University of Michigan, Ann
Arbor, MI.)

5
CROUZON SYNDROME

SINONIM

Sinonim sindrom Crouzon termasuk craniofacial dysostosis, syndromic craniosynostosis, dan

premature craniosynostosis.

MEKANISME PENYAKIT

Sindrom Crouzon adalah displasia skeletal autosomal dominan yang ditandai dengan
ekspresif variabel dan penetrasi hampir sempurna. Merupakan salah satu dari banyak
penyakit yang ditandai oleh premature craniosynostosis (penutupan sutura kranial).
Insidensinya diperkirakan 1 : 25.000 kelahiran. Dari kasus-kasus ini, 33% hingga 56% bisa
muncul sebagai konsekuensi dari mutasi spontan, dengan sisa yang menjadi familial.
Sindrom Crouzon disebabkan oleh mutasi pada reseptor II faktor pertumbuhan fibroblast
pada kromosom 10. Mutasi ini juga bertanggung jawab atas sindrom kraniosinostosis lainnya
dengan ciri wajah yang mirip tetapi yang terlihat secara klinis kelainan ekstremitas. Pada
pasien dengan sindrom Crouzon, sutura koronal biasanya menutup lebih dulu, dan akhirnya
semua sutura kranial ditutup lebih awal. Ada juga perpaduan prematur dari synchondroses
dari dasar tengkorak. Kemudian kekurangan tulang pertumbuhan tegak lurus terhadap
synchondroses dan koronal sutura kranial menghasilkan karakteristik bentuk tengkorak dan
fitur wajah.

GAMBARAN KLINIS

Pasien secara khas mengalami brachycephaly (tengkorak pendek dari depan ke belakang),
hipertelorisme (meningkatnya jarak antara mata), dan proptosis orbital (mata menonjol) (Gbr.
32-3, A dan B). Dalam kasus familial, kriteria minimal untuk diagnosis adalah hipertelorisme
dan proptosis orbital. Pasien bisa menjadi buta karena penutupan sutura terlalu awal dan
peningkatan tekanan intrakranial. Hidung sering muncul tonjolan dan runcing karena maksila
sempit dan pendek dalam dimensi vertikal dan anteroposterior. Tulang belakang hidung
anterior hipoplastik dan retruded, gagal memberikan dukungan yang memadai untuk jaringan
lunak hidung. Kubah palatal tinggi, dan lengkung maksila sempit dan retruded, menghasilkan
gigi yang crowded.

6
GAMBARAN RADIOGRAFI

Tanda-tanda radiografi paling awal dari sinostosis sutura kranial adalah sklerosis dan tepi
yang tumpang tindih. Sutura yang biasanya harus terlihat radiolusen pada film tengkorak
tidak dapat dideteksi atau menunjukkan perubahan sklerotik. Jarang, fitur wajah dapat
bermanifestasi sebelum sinostosis sutural. Fusi prematur dari dasar kranium mengarah ke
penyusutan pertumbuhan wajah. Dalam beberapa kasus, tanda tonjolan kranial dicatat, yang
juga terlihat pada pasien yang tumbuh normal, tetapi lebih menonjol karena peningkatan
tekanan intrakranial dari otak yang bertumbuh. Tanda-tanda ini tampak radiolusen multipel
yang muncul sebagai depresi (disebut impresi digital) permukaan bagian dalam kubah
kranial, yang menghasilkan tampakan beaten metal (Gbr. 32-3, C-E).

Pada rahang, kurangnya pertumbuhan dalam arah anteroposterior di dasar kranial

menyebabkan hipoplasia maksila, membuat maloklusi kelas III pada beberapa pasien.
Hipoplasia maksila berkontribusi untuk ciri proptosis orbital karena maksila membentuk
bagian dari tepi orbital inferior dan, jika sangat hipoplastik, gagal mendukung isi orbital
secara adekuat. Mandibula biasanya lebih kecil dari normal tetapi tampak prognatik dalam
relasinya terhadap maksila yang sangat hipoplastik.

DIAGNOSIS BANDING

Premature craniosynostosis, baik terisolasi atau sebagai bagian dari sindrom genetik,
merupakan kelainan yang umum. Insiden sindrom Crouzon dilaporkan berkisar dari 1 : 2100
hingga 1 : 2500 kelahiran. Penyebab lain dari kraniosinostosis harus dibedakan dari sindrom
Crouzon, termasuk bentuk sindrom kraniosinostosis lainnya dan kraniosinostosis koronal
non-sindromik. Ciri wajah yang khas harus tampak untuk menyatakan sindrom Crouzon.

PENATALAKSANAAN

Ciri kraniofasial sindrom Crouzon memburuk dari waktu ke waktu karena pertumbuhan
kraniofasial yang abnormal. Diagnosis dini memungkinkan perawatan bedah dan ortodontik
sejak bayi hingga masa remaja, dikoordinasikan oleh tim celah palatum/anomali kraniofasial.
Tujuan perawatan ini adalah untuk memungkinkan pertumbuhan dan perkembangan otak
normal dengan mencegah peningkatan tekanan intrakranial, melindungi mata dengan
memberikan dukungan tulang yang adekuat, dan meningkatkan estetika wajah dan fungsi
oklusal. Karena diagnosis dini dan kemajuan dalam perawatan medis dan gigi, kebanyakan

7
pasien memiliki kecerdasan normal dan hasil fungsional yang baik dan dapat mengharapkan
rentang hidup normal.

Gambar 32-3: A dan B, Ciri khas wajah sindrom Crouzon pada anak lelaki berusia 2 tahun
ini termasuk proptosis orbital, hipertelorisme, dan hipoplasia midfasial. Jarang, fitur wajah ini
dapat mendahului fitur radiografi sinostosis sutural. C, Hasil sindrom Crouzon pada
penutupan awal sutura kranial dan depresi (impresi digital) pada permukaan bagian dalam
kalvaria dari pertumbuhan otak. D dan E, Penutupan sutura kranial pada pasien lain.
Perhatikan juga tanda impresi yang menonjol. (D dan E, Milik Department of Radiology,
Baylor University Hospital, Dallas, TX.)

8
HEMIFACIAL MICROSOMIA

SINONIM

Sinonim hemifacial microsomia termasuk hemifacial hypoplasia, craniofacial microsomia,

lateral facial dysplasia, sindrom Goldenhar, dan oculoauriculovertebral dysplasia (OAV)
spectrum.

MEKANISME PENYAKIT

Hemifacial microsomia adalah kelainan perkembangan kraniofasial paling umum kedua

setelah celah bibir dan palatum dan mempengaruhi sekitar 1 : 56.000 manusia. Hemifacial
microsomia adalah ciri sindrom Goldenhar. Sindrom ini juga bisa termasuk deretan kelainan
yang lebih luas di dalam OAV kompleks. Pasien dengan hemifacial microsomia biasanya
menampilkan pengurangan pertumbuhan dan pengembangan setengah dari wajah karena
kelainan perkembangan abnormal lengkungan brankial pertama dan kedua. Urutan
malformasi ini biasanya unilateral tetapi kadang-kadang bisa melibatkan kedua sisi
(craniofacial microsomia). Ketika seluruh sisi wajah terlibat, mandibula, maksila, zigoma,
telinga luar dan tengah, tulang hyoid, kelenjar parotis, vertebra, saraf kranial kelima dan
ketujuh, otot-otot, dan jaringan lunak lain ukurannya berkurang dan kadang gagal
berkembang.

Erupsi gigi yang tertunda dan hipodonsia pada sisi yang terkena juga telah dilaporkan.
Sebagian besar kasus terjadi secara spontan, tetapi kasus familial menunjukkan pewarisan
autosomal dominan telah dilaporkan. Ada dominasi laki-laki 3 : 2 dan dominasi sisi kanan 3 :
2. Kasus telah dilaporkan dengan epibulbar dermoids, preauricular skin appendages, dan
fistula preaurikular; anomali tulang belakang tambahan; dan malformasi jantung, otak, dan
ginjal (sindrom Goldenhar dan OAV kompleks). Mutasi genetik pada kromosom 14q32 dan
mikrodelesi pada 22q11 telah dikaitkan dengan beberapa kasus sindrom Goldenhar; namun,
dalam kebanyakan kasus, penyebab genetik yang jelas tidak ditemukan.

GAMBARAN KLINIS

Hemifacial microsomia biasanya terlihat saat lahir. Pasien dengan kondisi ini memiliki
penampilan yang mencolok akibat kegagalan progresif sisi yang terpengaruh untuk tumbuh,
yang menyebabkan berkurangnya dimensi wajah pada sisi yang terlibat. Selain itu, aplasia
atau hipoplasia dari telinga luar (mikrotia) umum, dan saluran telinga sering hilang. Pada

9
beberapa pasien, ukuran tengkorak berkurang. Pada sekitar 90% kasus, terjadi maloklusi pada
sisi yang terkena. Bagian mid-sagital wajah pasien melengkung ke arah sisi yang terkena.
Bidang oklusal sering miring ke sisi yang terkena.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Temuan pada radiografi primer adalah pengurangan ukuran tulang di sisi yang terkena.
Perubahan ini paling jelas pada mandibula, yang dapat menunjukkan pengurangan ukuran
atau, dalam kasus yang parah, kekurangan setiap perkembangan kondilus, prosesus koronoid,
atau ramus. Ukuran tubuhnya berkurang, dan sebagian dari aspek distal mungkin hilang (Gbr.
32-4). Gigi-geligi di sisi yang terkena dapat terjadi pengurangan jumlah atau ukuran gigi.
Pemeriksaan multidetector computed tomographic (MDCT) menunjukkan penurunan dalam
ukuran otot mastikasi dan otot-otot ekspresi wajah dan hipoplasia atau atresia saluran
pendengaran dan osikel dari telinga tengah. Sepanjang saraf wajah sering terlihat tidak
normal pada pemeriksaan MDCT temporal tulang. Magnetic resonance imaging (MRI) juga
dapat bermanfaat dalam menunjukkan tingkat kelainan dan keterlibatan telinga bagian dalam
serta keterlibatan saraf wajah dan jaringan lunak lainnya dari mulut dan mata.

Bagian tipis gambaran MDCT pada tulang temporal sering dilakukan untuk menilai derajat
stenosis meatus pendengaran eksternal dan malformasi telinga tengah dan untuk
merencanakan perawatan, termasuk penggunaan implan koklea, alat bantu dengar bone-
anchored, atau prostesis telinga yang implan-retained. Gambaran ini penting khususnya bagi
pasien dengan sindrom Goldenhar dan OAV. Pendekatan multimodalitas untuk gambaran
dapat optimal, termasuk gambaran panoramik untuk menunjukkan perkembangan gigi,
gambaran sefalometrik dan gambaran CT cone-beam (CBCT) untuk menilai asimetri wajah
dan rencana perawatan ortodontik, gambaran CT 2D dari tulang temporal untuk menilai
anatomi telinga eksternal dan internal, dan gambaran CT 3D untuk rencana perawatan bedah.

DIAGNOSIS BANDING

Gambaran hemifacial microsomia khas. Condylar hypoplasia, terutama disebabkan oleh

fraktur saat lahir atau oleh juvenile arthrosis (Boering's arthrosis), mungkin mirip, tetapi
tidak mengubah telinga. Paparan wajah seorang anak terhadap terapi radiasi selama
pertumbuhan juga dapat menyebabkan keterbelakangan dari jaringan yang diradiasi. Pada
atrofi hemifasial progresif (sindrom Parry-Romberg), perubahannya menjadi lebih parah
seiring waktu tetapi umumnya tidak muncul saat lahir, dan telinga normal.

10
PENATALAKSANAAN

Kelainan mandibula dapat dikoreksi dengan bedah ortognatik konvensional atau distraksi
osteogenesis untuk memperpanjang ramus di sisi yang terkena. Intervensi ortodontik dapat
mengkoreksi atau mencegah maloklusi. Kelainan telinga bisa diperbaiki dengan bedah plastik
atau dikoreksi dengan telinga prostetik, dan kehilangan pendengaran sebagian dapat
diperbaiki dengan alat bantu dengar, seperti alat bantu dengar bone-anchored. Dalam kasus
bilateral dengan gangguan pendengaran yang mendalam (sindrom Goldenhar dan OAV
kompleks), implan koklea dapat digunakan untuk memperbaiki gangguan pendengaran yang
parah.

Gambar 32-4: A dan B, Hemifacial microsomia, menunjukkan reduksi ukuran dan

malformasi pada telinga kiri dan sisi kiri mandibula. A, fotografi klinis pada bayi dengan
hemifacial microsomia. B, Gambar CT 3D pada sisi yang terpengaruhi menunjukkan sejauh
mana malformasi tulang. Perhatikan tidak adanya TMJ dan prosesus koronoid seperti halnya
canal atresia. C dan D, Gambar panoramik (C) dan tampakan posteroanterior tengkorak (D)
pada kasus lain menunjukkan tidak adanya perkembangan ramus, prosesus koronoid, dan
kondil (panah). (A dan B, Milik Dr. Arlene Rozzelle, Children’s Hospital of Michigan,
Detroit, MI.)

11
TREACHER COLLINS SYNDROME

SINONIM

Mandibulofacial dysostosis merupakan sinonim sindrom Treacher Collins.

MEKANISME PENYAKIT

Sindrom Treacher Collins adalah gangguan perkembangan kraniofasial autosom dominan. Ini
merupakan jenis mandibulofacial dysostosis yang paling umum, dengan insidensi 1 : 50.000.
Sindrom Treacher Collins memiliki ekspresivitas variabel dan penetrasi lengkap. Sekitar
setengah dari kasus muncul sebagai akibat mutasi sporadis; sisanya familial. Sindrom
Treacher Collins disebabkan oleh mutasi pada gen TCOF1 pada kromosom 5.

GAMBARAN KLINIS

Individu dengan sindrom Treacher Collins memiliki rentang anomali yang luas, tergantung
pada tingkat keparahan kondisinya. Temuan klinis umum yang paling adalah keterbelakangan
relatif atau tidak adanya tulang zigomatik, menghasilkan wajah yang sempit dan kecil;
inklinasi fisura palpebra ke bawah; keterbelakngan mandibula, menghasilkan mulut yang
melengkung ke bawah dan lebar; malformasi telinga eksternal; tidak adanya saluran
pendengaran eksternal; dan sesekali celah wajah (Gbr. 32-5, A dan B). Palatum berkembang
dengan lengkungan tinggi atau celah pada 30% kasus. Hipoplasia mandibula dan sudut
mandibula yang curam menghasilkan maloklusi open bite anterior kelas II Angle. Hipoplasia
atau atresia telinga luar, saluran pendengaran, dan osikel dari telinga tengah dapat
mengakibatkan tuli parsial atau total.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Temuan yang mencolok adalah tulang zigomatik yang hipoplastik atau hilang, dan hipoplasia
aspek lateral orbit. Saluran pendengaran, sel udara mastoid, dan eminensia artikularis sering
lebih kecil dari normal atau tidak ada. Maksila dan terutama mandibula bersifat hipoplastik,
menunjukkan antegonial notch dan sudut mandibula yang curam, yang memberi kesan bahwa
tubuh mandibula menekuk dalam arah inferior dan posterior (Gbr. 32-5, C-F). Ramus sangat
pendek. Kondilus diposisikan secara posterior dan inferior. Sinus maksila mungkin belum
berkembang atau tidak ada. Kelainan cervical spine juga telah dilaporkan pada 18% pasien
dengan sindrom Treacher Collins, termasuk spina bifida occulta, dysmorphic C1, dan
mereduksi ruang C2-C3. Pada seri satu kasus, lima dari tujuh pasien dengan kelainan

12
cervical spine juga mengalami celah palatum. Penemuan ini menyatakan bahwa pasien
dengan sindrom Treacher Collins dan celah palatum bisa saja beresiko lebih tinggi terhadap
kelainan cervical spine dan harus menjadi sasaran penilaian. Beberapa studi terbaru juga
telah melaporkan dysplasia atau aplasia kelenjar saliva mayor, dideteksi dengan USG, pada
setengah pasien dengan sindrom Treacher Collins menyusul ke pusat kelainan kraniofasial.
Penemuan ini penting karena kelainan kelenjar saliva ini bisa saja meningkatkan resiko karies
gigi pada pasien dengan sindrom Treacher Collins secara signifikan.

DIAGNOSIS BANDING

Gangguan lain yang bisa terjadi pada severe hypoplasia di seluruh mandibula termasuk
agenesis kondilar, sindrom Hallermann-Streiff, sindrom Nager, dan rangkaian Pierre Robin,
yang bisa menjadi bagian beberapa sindrom genetik lain atau kelainan asing.

PENATALAKSANAAN

Perawatan komprehensif pasien dengan sindrom Treacher Collins secara optimal diberikan
oleh tim multi-disiplin celah palatum/kelainan kraniofasial. Pertumbuhan tulang wajah
selama masa remaja dapat menyebabkan beberapa perbaikan kosmetik. Intervensi bedah,
termasuk osteogenesis distraksi bilateral mandibula, dapat meningkatkan defek osseus.
Perawatan defek eksternal telinga mungkin melibatkan bedah plastik dan rekonstruktif atau
prostesis atau keduanya. Alat bantu dengar atau implan koklea bisa digunakan untuk merawat
gangguan pendengaran, tergantung pada tingkat keparahannya. Bedah ortodontik dan
ortognatik terkoordinasi sering digunakan untuk merawat maloklusi dan meningkatkan fungsi
dan estetika.

13
Gambar 32-5: Sindrom Treacher Collins. A dan B, Perhatikan ciri wajah: fisura palpebra
miring ke bawah, coloboma dari sepertiga terluar kelopak bawah, depresi tulang pipi, dagu
mundur, kecil jika ada sudut nasofrontal, dan hidung yang tampak relatif besar. C, Korelasi
gambaran radiografi dengan gambaran klinis: rami mandibula pendek, sudut mandibula
curam, dan open bite anterior. Zigoma terbentuk kurang baik. D dan E, Gambar CT 3D anak
muda dengan sindrom Treacher Collins menunjukkan sejauh mana kelainan tulang, termasuk
atresia saluran pendengaran bilateral, aplasia lengkung zigomatik, dan hipoplasia ramus
mandibula dengan karakteristik bentuk "melengkung" tubuh mandibula dan membentuk
pronounced antegonial.

14
CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA

SINONIM

Cleidocranial dysostosis merupakan sinonim cleidocranial dysplasia.

MEKANISME PENYAKIT

Cleidocranial dysplasia adalah sindrom malformasi autosom dominan yang mempengaruhi

tulang dan gigi; mempengaruhi kedua jenis kelamin sama. Prevalensi diperkirakan 1 : 1 juta.
Bisa diwarisi atau timbul sebagai akibat dari mutasi sporadis. Cleidocranial dysplasia
disebabkan oleh mutasi pada gen Runx2 pada kromosom 6. Kode gen ini untuk faktor
transkripsi osteoblas spesifik. Memiliki ekspresivitas variabel dan penetrasi hampir
sempurna.

GAMBARAN KLINIS

Meskipun penyakit ini mempengaruhi seluruh skeleton, cleidocranial dysplasia terutama

mempengaruhi tengkorak, klavikula, dan pertumbuhan gigi. Individu yang terkena telah
terbukti memiliki perawakan lebih pendek daripada kerabat yang tidak terpengaruh tetapi
tidak cukup pendek untuk dianggap sebagai bentuk dwarfisme. Wajah tampak kecil kontras
dengan kranium karena hipoplasia maksila dan tengkorak brachycephalic (reduksi dimensi
anteroposterior dengan pertambahan lebar tengkorak) dan adanya tonjol frontal dan parietal.
Sinus paranasal bisa saja belum berkembang. Ada keterlambatan penutupan sutura kranial,
dan fontanel dapat tetap paten bertahun-tahun jauh dari waktu penutupan normal. Batang
hidung bisa lebar dan depresi, dengan hipertelorisme (jarak yang berlebihan antara mata).
Kehilangan total (aplasia) atau ukuran berkurang (hipoplasia) klavikula memungkinkan
mobilitas shoulder girdle yang berlebihan (Gbr. 32-6, A dan B).

Kelainan gigi-geligi menghasilkan sebagian besar morbiditas yang terkait dengan

cleidocranial dysplasia dan sering menjadi alasan diagnosis pada individu yang kurang
terpengaruh. Secara karakteristik, pasien dengan penyakit ini menunjukkan retensi
berkepanjangan dari gigi-geligi sulung dan penundaan erupsi gigi permanen. Ekstraksi gigi
sulung tidak cukup merangsang erupsi yang mendasari gigi permanen. Sebuah studi gigi dari
pasien dengan cleidocranial dysplasia menunjukkan kurangnya atau tidak adanya sementum
seluler pada gigi yang erupsi dan yang tidak erupsi. Seringkali gigi unerupted supernumerary

15
terjadi, dan crowding dan disorganisasi pertumbuhan gigi permanen dapat terjadi. Jumlah
gigi supernumerary telah dikorelasikan dengan berkurangnya tinggi skeletal pada pasien ini.

Gambar 32-6: Cleidocranial dysplasia A, Perhatikan tidak adanya klavikula pada foto
rontgen dada. B, Hasilnya adalah mobilitas bahu berlebihan. Perhatikan juga depan dan
maksila yang kurang berkembang. C, Radiografi lateral menunjukkan tulang wormian
(sutural) di regio oksipital (panah kecil) dan fontanel terbuka (panah besar). D, Film
tengkorak lateral menunjukkan kurangnya perkembangan tulang parietal (panah).

16
Gambar 32-6, lanjutan: E, Film posteroanterior tengkorak. Bentuk brachycephaly seperti
bola lampu ke siluet tengkorak dan mandibula. F, Rekonstruksi CT 3D dengan orientasi
oblique menunjukkan bentuk khas tengkorak yang terlihat pada kondisi ini. Perhatikan atas
parietal dan frontal serta sutura metopik terbuka pada pria berusia 18 tahun ini. G, Tampilan
frontal langsung rekonstruksi 3D yang sama menunjukkan tengkorak berbentuk bola lampu
dan sutura metopik terbuka. (A, Milik Department of Radiology, Baylor University Hospital,
Dallas, TX.)

GAMBARAN RADIOGRAFI
17
Temuan tengkorak yang khas adalah brachycephaly, penutupan fontanel yang tertunda atau
gagal, sutura kranial terbuka termasuk sutura metopik terbuka persisten, dan wormian bone
multipel (tulang kecil dan tidak beraturan pada sutura kranial yang terbentuk oleh osifikasi
pusat sekunder di garis sutura) (Gambar 32-6, C-G, dan 32-7). Dalam kasus yang paling
parah, pembentukan tulang parietal dan frontal yang sangat sedikit dapat terjadi. Biasanya,
klavikula kurang berkembang hingga ke berbagai tingkatan, dan mereka benar-benar tidak
ada pada sekitar 10% kasus. Tulang lain juga mungkin terkena, termasuk tulang panjang,
tulang belakang, panggul, dan tulang tangan dan kaki.

18
Gambar 32-7: A dan B, Gambar panoramik cleidocranial dysplasia. Perhatikan retensi
berkepanjangan dari gigi sulung dan beberapa gigi unerupted supernumerary dan kurangnya
koronoid normal. C, Gambar CT aksial mandibula menunjukkan gigi multipel unerupted.
Jenis gambaran ini dapat digunakan untuk melokalisasi gigi unerupted untuk membantu
dalam rencana perawatan ekstraksi dan pergerakan gigi ortodontik. (Milik Dr. Sean Edwards,
Department of Oral and Maxillofacial Surgery, University of Michigan, Ann Arbour, MI.)

Pada rahang, secara karakteristik sinus maksila dan paranasal kurang berkembang,
menghasilkan mikrognatia maksila. Mandibula biasanya dalam ukuran normal. Simfisis
mandibula paten (terbuka) telah dilaporkan pada 3% orang dewasa dan 64% anak-anak.
Beberapa peneliti menggambarkan tulang alveolar di atas gigi yang tidak erupsi lebih padat
dari biasanya, dengan pola trabekula kasar di mandibula. Temuan ini berkorelasi dengan
temuan histologis menurunnya resorpsi dan beberapa garis pembalikan, dan itu dapat
menjelaskan erupsi gigi yang tertunda tidak secara mekanis terhalang oleh supernumerary
dan gigi unerupted lainnya.

Secara karakteristik, ada retensi yang berkepanjangan dari gigi sulung dan multipel permanen
unerupted dan supernumerary gigi (Gbr. 32-8, A dan B). Jumlah gigi supernumerary
bervariasi; 63 dalam satu individu telah dilaporkan. Gigi unerupted berkembang paling sering
pada anterior maksila dan regio premolar rahang. Banyak yang menyerupai premolar, dan
gigi unerupted ini dapat mengalami kista dentigerous. Gigi supernumerary berkembang, rata-
rata, 4 tahun lebih lambat dari yang gigi normal. Karena perkembangan yang tertunda ini,
maka telah diusulkan bahwa gigi supernumerary mewakili sepertiga pertumbuhan gigi.

DIAGNOSIS BANDING

Cleidocranial dysplasia dapat diidentifikasi dari riwayat keluarga, mobilitas bahu yang
berlebihan, pemeriksaan klinis tengkorak, dan temuan radiografi patognomonik retensi gigi
sulung yang berkepanjangan dengan gigi multipel unerupted supernumerary. Kondisi lain
yang terkait dengan gigi unerupted dan supernumerary, seperti sindrom Gardner dan
pyknodysostosis, harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding.

PENATALAKSANAAN

Pada cleidocranial dysplasia, perawatan gigi harus mencakup pengangkatan gigi sulung dan
supernumerary untuk meningkatkan kemungkinan erupsi spontan gigi permanen. Tulang di
atas gigi permanen yang normal harus dikeluarkan untuk mengekspos mahkota ketika

19
setengah dari akar terbentuk untuk membantu erupsi mereka. Auto-transplantasi gigi telah
terbukti menjadi strategi yang sukses untuk merawat pasien yang lebih tua. Idealnya, pasien
harus diidentifikasi lebih awal, sebelum usia 5 tahun, untuk memanfaatkan gabungan
perawatan ortodontik dan bedah. Rehabilitasi prostodontik dengan gigi implan telah
digunakan dalam beberapa kasus. Pasien harus dimonitor untuk perkembangan distal molar
dan kista sampai masa akhir remaja. Perawatan bedah untuk kerusakan tulang pada tengkorak
sering dilakukan dilakukan untuk mengatasi masalah estetika. Dalam kasus tersebut, gambar
CT 3D digunakan untuk memvisualisasikan ukuran dan ketebalan kerusakan tersebut dan
rencana untuk mengambil bahan cangkok tulang dari bagian lain tengkorak (lihat Gambar 32-
7, A-C).

20
HEMIFACIAL HYPERPLASIA

SINONIM

Hemifacial hypertrophy dan hemihyperplasia merupakan sinonim hemifacial hyperplasia.

MEKANISME PENYAKIT

Hemifacial hyperplasia adalah suatu kondisi dimana setengah dari wajah, termasuk maksila
sendiri atau dengan mandibula atau bersama dengan bagian lain dari tubuh, tumbuh menjadi
proporsi yang tidak biasa. Penyebab kondisi ini tidak diketahui. Beberapa kasus dikaitkan
dengan penyakit genetik, seperti sindrom Beckwith-Wiedemann.

GAMBARAN KLINIS

Hemifacial hyperplasia dimulai saat lahir dan biasanya berlanjut sepanjang tahun-tahun
pertumbuhan. Dalam beberapa kasus, mungkin tidak dikenali saat lahir tetapi menjadi lebih
jelas seiring dengan pertumbuhan. Hal ini sering timbul dengan kelainan lain, termasuk
defisiensi mental, kelainan kulit, skoliosis kompensasi, anomali saluran genitourinari, dan
berbagai neoplasma, termasuk tumor ginjal Wilms, tumor adrenokortikal, dan
hepatoblastoma (sindrom Beckwith-Wiedemann). Wanita dan pria terpengaruh dengan kira-
kira frekuensi yang sama. Gigi-geligi orang yang terkena mungkin tampak pembesaran
unilateral, mempercepat perkembangan, dan kehilangan prematur gigi sulung. Lidah dan
tulang alveolar membesar di atas sisi yang terlibat.

21
Gambar 32-8: Hemifacial hyperplasia, menunjukkan pembesaran dari maksila kanan saja.
A, Hasil foto panoramik menunjukkan perkembangan gigi yang cepat terbatas pada maksila
kanan pada anak berusia 5 tahun anak laki-laki. B, Gambar CT aksial menggunakan
algoritma tulang dari pasien yang sama menunjukkan pembesaran kaninus maksila dan
premolar pertama (panah) dibandingkan dengan sisi kontralateral. C, CT-scan 3D
menunjukkan pembesaran yang halus tulang kanan maksila dan kaninun kanan.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Pemeriksaan radiologi pada tengkorak pasien menunjukkan pembesaran tulang pada sisi yang
terkena, termasuk mandibula (lihat Gambar 32-8), maksila, zigoma, dan tulang frontal dan
temporal. Beberapa kasus telah dilaporkan melibatkan hanya satu sisi maksila atau satu sisi
mandibula.

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding harus mempertimbangkan hemifacial hyperplasia dari sisi yang

berlawanan, aneurisma arteriovenosa, hemangioma, dan limfedema kongenital. Juga, severe
condylar hyperplasia yang mungkin melibatkan setengah dari mandibula harus
dipertimbangkan. Adanya gigi yang membesar bersamaan dengan erupsi gigi yang cepat
menunjukkan hemifacial hyperplasia. Kasus terbatas pada satu sisi maksila harus dibedakan
dari displasia fibrosa monostotik dan displasia odontomaxillary segmental, keduanya
memiliki perubahan karakteristik dalam tampakan radiografi tulang alveolar, tidak tampak
pada hemifacial hyperplasia.

22
PENATALAKSANAAN

Jumlah kasus hemifacial hyperplasia yang tidak mencukupi tindak lanjut jangka panjang
telah dilaporkan untuk membuat rekomendasi perawatan yang pasti. Meskipun sebagian
besar kasus terisolasi, seorang anak dengan suspek hemifacial hyperplasia harus dirujuk ke
ahli genetika medis untuk diagnosis dan deteksi dini satu dari beberapa sindrom genetik yang
dapat dikaitkan dengan kondisi ini.

23
SEGMENTAL ODONTOMAXILLARY DYSPLASIA

SINONIM

Sinonim segmental odontomaxillary dysplasia adalah hemimaxillofacial dysplasia.

MEKANISME PENYAKIT

Segmental odontomaxillary dysplasia merupakan kelainan perkembangan yang etiologinya

tidak diketahui yang mempengaruhi prosesus alveolar posterior pada satu sisi maksila,
termasuk gigi dan attached gingiva.

GAMBARAN KLINIS

Abnormalitas selalu unilateral dan menyebabkan pembesaran prosesus alveolar, dengan atau
tanpa pembesaran gingiva, dan anomali gigi. Gigi sering hilang (paling sering gigi premolar),
atau hipoplastik, dan beberapa gigi itu tetap tidak erupsi. Hipertrikosis ipsilateral dan
kelainan kulit lainnya, termasuk kelenjar sebasea yang padat di bibir atas, hiperpigmentasi,
hipopigmentasi, nevus Becker, dan celah, juga telah dilaporkan dalam 23% kasus.
Pembesaran wajah yang ringan juga telah dilaporkan dalam beberapa kasus. Sebagian besar
kasus terdeteksi pada masa kanak-kanak karena orang tua memperhatikan kurangnya gigi
yang erupsi atau asimetri wajah ringan, atau dokter gigi mengetahui hilangnya gigi premolar
pada gambar diagnostik.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Densitas prosesus alveolar maksila meningkat, dengan sejumlah besar trabekula tebal yang
tampaknya sejajar dalam orientasi vertikal (Gbr. 32-9). Sudah ada beberapa laporan tentang
kehilangan bidang kortikal bukal, tetapi ini bukan ciri yang konsisten. Akar gigi sulung lebih
besar daripada sisi yang tidak terpengaruh dan biasanya berbentuk bentangan. Mahkota gigi
sulung dan kadang-kadang gigi permanen membesar. Pembesaran ruang pulpa dan resorpsi
iregular akar gigi sulung juga dapat terlihat. Prosesus alveolar tidak pneumatik oleh sinus
maksilaris dan tampak lebih kecil daripada sisi kontralateral. Sering terjadi erupsi yang
tertunda pada molar permanen pertama dan kedua.

24
Gambar 32-9: A, Gambaran panoramik segmental odontomaxillary dysplasia. Perhatikan
molar besar sulung kiri dibandingkan dengan sisi kanan dan kurangnya formasi premolar,
erupsi tertunda pada molar pertama, dan pola tulang padat dari kiri prosesus alveolar maksila.
B dan C, Kasus kedua menunjukkan pola kasar trabekuler dari prosesus alveolar maksila
kanan dan tertundanya erupsi premolar pertama kanan dan molar maksila. D-F, Gambar CT
Cone-beam dari kasus lain yang melibatkan maksila kanan. D, Gambar aksial menunjukkan
peningkatan kepadatan internal tulang dalam maksila kanan. E, Gambar Coronal
menunjukkan pelebaran prosesus alveolar. F, Beberapa struktur linear radiolusen vertikal,
yang kemungkinan mewakili saluran nutrisi.

25
DIAGNOSIS BANDING

Kondisi lain yang harus dibedakan dari segmental odontomaxillary dysplasia termasuk
segmental hemifacial hyperplasia, monostotic fibrous dysplasia, dan odontodisplasia
regional. Hemifacial hyperplasia tidak berhubungan dengan orientasi vertikal trabekula kasar
di tulang; monostotic fibrous dysplasia tidak biasanya terkait dengan gigi yang hilang dan,
berbeda dengan segmental odontomaxillary dysplasia, akan terus menunjukkan tidak
proporsionalnya pertumbuhan sisi yang terkena dampak; dan odontodisplasia regional
biasanya dikaitkan dengan ghost teeth dan tidak terkait dengan ekspansi dan perubahan dalam
pola trabekuler di tulang alveolar.

26
LINGUAL SALIVARY GLAND DEPRESSION

SINONIM

Sinonim lingual salivary gland depression termasuk lingual mandibular bone depression,
developmental salivary gland defect, Stafne defect, Stafne bone cyst, static bone cavity, and
latent bone cyst.

MEKANISME PENYAKIT

Lingual salivary gland depression mewakili sekelompok cekungan di permukaan lingual

mandibula, di mana depresi dilapisi dengan luaran korteks yang intak. Secara historis, mereka
dirujuk sebagai pseudokista karena secara radiografi menyerupai kista, tetapi bukan kista
sejati karena tidak ada lapisan epitel. Lokasi paling umum adalah dalam fossa kelenjar
submandibula dan seringkali dekat dengan batas inferior mandibula. Varian depresi lingual
posterior ini pertama kali dijelaskan oleh Stafne pada tahun 1942.

Depresi mendalam yang jelas ini diperkirakan terjadi dari atau terkait dengan pertumbuhan
kelenjar saliva yang berdekatan ke permukaan lingual mandibula. Defek serupa juga telah
dijelaskan di daerah anterior dekat daerah apikal premolar, berhubungan dengan kelenjar
sublingual (varian lingual anterior) dan sangat jarang pada permukaan medial ascending
ramus, berhubungan dengan kelenjar parotis (varian ramus medial). Pada defek lingual
posterior, perkembangan tulang diselidiki melalui pembedahan, memiliki lobus yang
menyimpang dari kelenjar submandibula telah dideskripsikan meluas ke dalam depresi
tulang; Namun, gambaran CT beberapa defek ini mengungkapkan jaringan lemak dan tidak
ada bukti kelenjar. Etiologi masih belum diketahui, tetapi kondisinya adalah kelainan
perkembangan yang telah didokumentasikan untuk berkembang pada pasien mulai dari usia
11-30 tahun. Ukuran defek ini dapat terus tumbuh perlahan.

GAMBARAN KLINIS

Meskipun lingual mandibular bone depression tampaknya jarang terjadi, dengan kejadian
lingual posterior sekitar 0,10% sampai 0,48%, kemungkinan banyak yang tidak dilaporkan.
Insiden varian lingual anterior bahkan lebih rendah yaitu 0,009%. Lingual mandibular bone
depression asimptomatik dan hampir tidak mungkin di palpasi dan umumnya ditemukan
hanya secara kebetulan selama pemeriksaan radiografi area tersebut. Dalam sebuah tinjauan

27
terhadap sejumlah besar kasus, laki-laki lebih banyak terkena dampak daripada perempuan
dengan perbandingan 6,1 : 1, dan puncak insiden berada di dekade kelima dan keenam.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Lingual mandibular bone depression bulat jelas, ovoid, atau kadang-kadang radiolusensi
lobul yang berdiameter dari 1-3 cm (Gbr. 32-10). Defek lingual posterior terletak di bawah
saluran saraf alveolar inferior dan anterior ke sudut mandibula, di daerah antegonial notch
dan fossa kelenjar submandibula. Contoh varian anterior lingual yang langka terletak di
daerah apikal premolar mandibula atau kaninus dan berhubungan dengan fossa kelenjar
sublingual, di atas otot mylohyoid. Tepi radiolusen defek terdefinisikan baik oleh tepi
radiopak sklerotik padat pada lebar variabel, yang biasanya lebih tebal pada aspek superior.
Tampakan ini merupakan hasil sinar-X yang secara tangensial melewati dinding depresi yang
relatif tebal. Jika ada varian anterior lingual, garis besar kortikal ini sering kurang berbeda.
Defek posterior lingual mungkin melibatkan batas inferior mandibula. Gambar MDCT
dilaporkan mengungkapkan kepadatan jaringan lemak dalam defek (Gbr. 32-11), atau dalam
beberapa kasus ada kontinuitas jaringan dalam defek dengan kelenjar saliva yang berdekatan.

28
Gambar 32-10: A-C, Lingual mandibular bone depression dari varian posterior biasanya
terlihat radiolusen yang tegas di bawah saluran mandibula di regio fossa kelenjar
submandibula. Defek ini dapat mengikis batas inferior mandibula. Gambar B adalah varian
langka dengan posisi superior di atas saluran alveolar inferior. Gambar C mewakili varian
anterior dalam fossa kelenjar sublingual.

DIAGNOSIS BANDING

Tampilan dan lokasi gambaran radiografi defek perkembangan tulang adalah khas dan mudah
diidentifikasi. Lingual salivary gland depression dapat dengan mudah dibedakan dari lesi
odontogenik seperti kista karena episentrum lesi odontogenik terletak di atas saluran alveolar
inferior. Namun, bila defek tersebut terkait dengan kelenjar sublingual dan muncul di atas
saluran, lesi odontogenik harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding.

29
Gambar 32-11: CT-scan lingual mandibular bone depression, varian posterior. A dan B,
Tulang aksial dan jendela jaringan lunak dari kasus yang sama. Perhatikan defek tegas yang
memanjang dari permukaan medial mandibula dan gambar jaringan lunak yang cocok, yang
menunjukkan jaringan radiolusen dalam defek yang memiliki densitas yang setara dengan
jaringan lemak (panah dalam B). C, 3D, gambar CT yang diformat ulang menunjukkan defek
yang memanjang dari permukaan medial mandibula.

PENATALAKSANAAN

Pengenalan lesi harus mencegah segala perawatan atau eksplorasi pembedahan atau
kebutuhan untuk penggambaran canggih seperti gambar CT. Defek dapat meningkat dalam
ukuran seiring waktu. Ada laporan langka tentang neoplasma kelenjar saliva berkembang di
jaringan lunak dalam defek. Penghancuran korteks yang well-defined pada defek dapat
mengindikasikan adanya neoplasma.

30
FOCAL OSTEOPOROTIC BONE MARROW

SINONIM

Sinonim focal osteoporotic bone marrow yaitu marrow space.

MEKANISME PENYAKIT

Focal osteoporotic bone marrow merupakan istilah radiologis yang menunjukkan adanya
defek radiolusen dalam kanselus rahang. Pemeriksaan histologis menunjukkan area normal
hematopoietik atau sumsum lemak. Etiologinya tidak diketahui tetapi telah dinyatakan
sebagai: (1) hiperplasia sumsum tulang; (2) sisa-sisa sumsum embriologis persisten; atau (3)
tempat kelainan penyembuhan setelah ekstraksi, trauma, atau inflamasi lokal. Entitas ini
merupakan variasi anatomi normal.

GAMBARAN KLINIS

Biasanya focal osteoporotic bone marrow secara klinis asimptomatik dan biasanya
merupakan temuan radiografi insidental. Marrow space ini lebih sering terjadi pada wanita
usia setengah baya.

GAMBARAN RADIOGRAFI

Tempat umum focal osteoporotic bone marrow adalah regio molar-premolar mandibula.
Tempat lain termasuk regio tuberositas maksila, daerah retromolar mandibula, lokasi
edentulous, kadang-kadang daerah furkasi molar mandibula, dan jarang di dekat apeks gigi.
Tampakan radiografi focal osteoporotic bone marrow cukup bervariasi. Aspek internal
radiolusen karena adanya trabekula yang lebih sedikit dibandingkan dengan tulang di
sekitarnya. Perifer mungkin tidak terdefinisi dan bercampur atau mungkin tampak berlapisan
luar. Immediate surrounding bone normal tanpa tanda-tanda reaksi tulang (Gbr. 32-12).

31
Gambar 32-12: A-C, Defek focal osteoporotic bone marrow, terlihat radiolusen (panah).
Beberapa trabekula internal mungkin ada, dan perifer bervariasi dari yang terdefinisi dengan
baik hingga tidak terdefinisi dengan baik. D, Contoh terletak di furkasi molar pertama
mandibula. Ruang ligamen periodontal dan lamina dura intak.

DIAGNOSIS BANDING

Simple bone cyst kecil bisa memiliki tampilan yang serupa karena biasanya tidak ada reaksi
tulang di perifer pada simple bone cyst. Ketika osteoporotic bone marrow terjadi di regio
furkasi atau di apeks gigi, diagnosis banding termasuk adanya lesi inflamasi. Jika area
sumsum tulang normal, lamina dura harus intak. Lesi infalamsi yang sangat dini yang belum
merangsang respon osteoblastik mungkin tampak serupa.

PENATALAKSANAAN

Tidak diperlukan pengobatan untuk osteoporotic bone marrow space. Radiografi sebelumnya
dari regio tersebut harus selalu diperoleh jika tersedia. Ketika ada keraguan tentang sifat
sebenarnya dari radiolusen, studi longitudinal dengan film dalam interval 3 bulan dapat
ditentukan. Ukuran marrow space seharusnya tidak bertambah.

32