DEPARTEMEN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI

UNIVERSITAS HASANUDDIN
2020

KELAINAN KRANIOFASIAL
Nama : Hanindira
NIM : J014 19 2057
Pembimbing : Prof. Dr. drg. Barunawaty Yunus, M. Kes., Sp. RKG(K)
PENDAHULUAN

Gangguan perkembangan dapat

mempengaruhi pertumbuhan dan diferensiasi
kraniofasial. Biasanya pertama kali ditemukan
pada masa bayi/masa kecil. Banyak kondisi
yang etiologinya tidak diketahui. Baru-baru ini
ditemukan mutasi genetik, sedangkan yang
lainnya dihasilkan dari faktor lingkungan.

Menyebabkan berbagai kelainan pada wajah dan rahang,

mempengaruhi morfogenesis wajah dan rahang, serta beberapa di
antaranya merupakan sindrom langka.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
01 CELAH BIBIR DAN PALATUM

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME

CL/P akibat kegagalan fusi prosesus nasal

Celah bibir dengan/tanpa celah palatum (CL/P)
media dengan prosesus maksila. Celah
dan celah palatum adalah dua kondisi yang
palatum berkembang dari kegagalan fusi dari
berbeda dengan etiologi yang berbeda.
lateral palatal shelves.

CL/P
CP

Sebagian besar kasus CL/P dan celah palatum Faktor lain yaitu gangguan gizi, agen

dianggap multifaktorial dengan komponen teratogenik lingkungan, stres, defek pasokan

genetik yang kuat. vaskular, dan gangguan mekanis dengan

proses fusi embrionik.
 GAMBARAN KLINIS

 Dari notch di bibir atas, ke celah yang

hanya melibatkan bibir Tampilan radiografi yang khas adalah
 Perluasan ke lubang hidung defek radiolusen vertikal yang tegas
mengakibatkan deformitas alanasi pada tulang alveolar dan terkait
 Celah meliputi prosesus alveolar dan anomali banyak gigi
palatum.
 Hanya keterlibatan uvula atau palatum
GAMBARAN RADIOGRAFI
lunak
PENATALAKSANAA
N

Celah palatum biasanya diperbaiki dengan operasi pada tahun pertam

a kehidupan, sedangkan celah bibir biasanya diperbaiki dalam 3 bulan
pertama untuk membantu asupan nutrisi. Tulang di situs celah sering
ditambah dengan bone graft sebelum penggantian gigi yang hilang d
engan protesa cekat/lepasan/implan gigi. Perawatan ortodontik biasa
nya diperlukan untuk membuat ulang bentuk lengkung normal dan ok
lusi fungsional.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
02 SINDROM CROUZON

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME

Merupakan displasia skeletal

Insidensinya 1 : 25.000 kelahiran.
autosomal dominan yang
Hingga 56% kasus bisa muncul
ditandai dengan ekspresif
akibat dari mutasi spontan, sisanya
variabel dan penetrasi hampir
karena familial.
sempurna
 GAMBARAN KLINIS

 Mengalami brachycephaly, hiper- Sutura yang biasanya harus terlihat

telorisme, dan proptosis orbital radiolusen pada film tengkorak tidak

 Pasien bisa menjadi buta dapat dideteksi atau menunjukkan

 Hidung sering muncul tonjolan dan perubahan sklerotik. Tonjolan kranial

runcing tampak radiolusen multipel.

 Tulang belakang hidung anterior

hipoplastik dan retruded
GAMBARAN RADIOGRAFI
 Gigi yang crowded
 PENATALAKSANAA
N
Diagnosis dini memungkinkan perawatan bedah
dan ortodontik sejak bayi hingga masa remaja,
dikoordinasikan oleh tim celah palatum/anomali
kraniofasial untuk memungkinkan pertumbuhan
dan perkembangan otak normal dengan
mencegah peningkatan tekanan intrakranial,
melindungi mata dengan memberikan dukungan
tulang yang adekuat, dan meningkatkan estetika
wajah dan fungsi oklusal.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
03 HEMIFACIAL MICROSOMIA

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME

Kelainan perkembangan kraniofasial paling Sebagian besar kasus terjadi secara spontan,
umum kedua setelah celah bibir dan palatum tetapi kasus familial menunjukkan pewarisan
dan mempengaruhi sekitar 1 : 56.000 manusia. autosomal dominan telah dilaporkan.

HM

Ketika seluruh sisi wajah terlibat, mandibula, Biasanya terjadi penurunan pertumbuhan dan

maksila, telinga luar dan tengah, tulang hyoid, pengembangan setengah dari wajah karena

kadang gagal berkembang. kelainan perkembangan abnormal

lengkungan brankial.
 GAMBARAN KLINIS Pemeriksaan MDCT menunjukkan
penurunan ukuran otot mastikasi dan
 Biasanya terlihat saat lahir
ekspresi wajah dan hipoplasia/atresia
 Erupsi gigi yang tertunda dan
saluran pendengaran dan osikel dari
hipodonsia pada sisi yang terkena
telinga tengah. Sepanjang saraf wajah
 Berkurangnya dimensi wajah pada sisi
sering terlihat tidak normal pada
yang terlibat
pemeriksaan MDCT temporal tulang.
 Maloklusi pada sisi yang terkena.
 Bagian mid-sagital wajah pasien
GAMBARAN RADIOGRAFI
melengkung ke arah sisi yang terkena.
PENATALAKSANAA
N

Kelainan mandibula dapat dikoreksi dengan bedah ort

ognatik konvensional/distraksi osteogenesis untuk me
mperpanjang ramus di sisi yang terkena. Intervensi ort
odontik dapat mengkoreksi/mencegah maloklusi. Kelai
nan telinga bisa diperbaiki dengan bedah plastik atau
dikoreksi dengan telinga prostetik, dan kehilangan pen
dengaran sebagian dapat diperbaiki dengan alat bantu
dengar.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
04 SINDROM TREACHER COLLINS

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME

Merupakan gangguan perkembangan kraniofasial

autosom dominan, dengan insidensi 1 : 50.000.
Sekitar setengah dari kasus muncul sebagai akibat
mutasi sporadis, sisanya familial. Sindrom Treacher
Collins disebabkan oleh mutasi pada gen TCOF1
pada kromosom 5.
GAMBARAN KLINIS

 Wajah yang sempit dan kecil, inklinasi fisura

palpebra ke bawah
 Keterbelakngan mandibula, menghasilkan
mulut yang melengkung ke bawah dan lebar
 Malformasi telinga eksternal
 Palatum berkembang dengan lengkungan
tinggi atau celah
 Maloklusi open bite anterior kelas II Angle
 Tuli parsial atau total
GAMBARAN RADIOGRAFI

 Temuan yang mencolok adalah tulang zigomatik

yang hipoplastik atau hilang, dan hipoplasia
aspek lateral orbit.
 Maksila dan terutama mandibula bersifat
hipoplastik, menunjukkan antegonial notch dan
sudut mandibula yang curam, yang memberi
kesan bahwa tubuh mandibula menekuk dalam
arah inferior dan posterior.
 Ramus sangat pendek.
 Displasia atau aplasia kelenjar saliva mayor
dideteksi dengan USG
PENATALAKSANAAN

Perawatan komprehensif secara optimal diberikan

oleh tim multi-disiplin celah palatum/kelainan
kraniofasial. Perawatan defek eksternal telinga
mungkin melibatkan bedah plastik dan
rekonstruktif/prostesis/keduanya. Alat bantu
dengar atau implan koklea bisa digunakan untuk
merawat gangguan pendengaran. Bedah
ortodontik dan ortognatik terkoordinasi sering
digunakan untuk merawat maloklusi dan
meningkatkan fungsi dan estetika.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
05 CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME

Bisa diwarisi atau timbul

02 sebagai akibat dari mutasi
Sindrom malformasi autosom sporadis.
dominan yang mem-
pengaruhi tulang dan gigi 01 Prevalensi 1:1 juta. Pengaruh
03 terhadap jenis kelamin
sama.
GAMBARAN KLINIS

Perawakan lebih pendek

Prolonged retention gigi Wajah tampak kecil kontras

dengan kranium karena
sulung, tertundanya erupsi gigi
permanen, unerupsi gigi 5 2 hipoplasia maksila dan
supernumerary. tengkorak brachycephalic

Sinus maksila dan paranasal

kurang berkembang, Batang hidung lebar
menghasilkan mikrognatia 4 3 dan depresi,
maksila. Mandibula biasanya hipertelorisme
dalam ukuran normal.
 GAMBARAN RADIOGRAFI

Temuan tengkorak yang khas adalah

brachycephaly, penutupan fontanel yang
tertunda atau gagal, sutura kranial
terbuka termasuk sutura metopik terbuka
persisten, dan wormian bone multipel .
PENATALAKSANAAN

Perawatan gigi harus mencakup pengangkatan

gigi sulung dan supernumerary untuk
meningkatkan kemungkinan erupsi spontan gigi
permanen. Tulang di atas gigi permanen yang
normal harus dikeluarkan untuk mengekspos
mahkota ketika setengah dari akar terbentuk
untuk membantu erupsi mereka. Idealnya, pasien
harus diidentifikasi sebelum usia 5 tahun, untuk
memanfaatkan gabungan perawatan ortodontik
dan bedah. Rehabilitasi prostodontik dengan gigi
implan telah digunakan dalam beberapa kasus.
Perawatan bedah untuk kerusakan tulang pada
tengkorak sering dilakukan dilakukan untuk
mengatasi masalah estetika.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K
06 HEMIFACIAL HYPERPLASIA

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
 MEKANISME  Defisiensi mental, kelainan kulit,
skoliosis kompensasi, anomali saluran
genitourinari, dan neoplasma.
Kondisi setengah dari wajah, termasuk
 Gigitampak pembesaran unilateral,
maksila dan/atau mandibula/bersama
kehilangan prematur gigi sulung.
bagian tubuh lain, tumbuh menjadi
 Lidah dan tulang alveolar membesar di
proporsi yang tidak biasa. Penyebab
atas sisi yang terlibat.
kondisi ini tidak diketahui. Beberapa
kasus dikaitkan dengan genetik.
GAMBARAN KLINIS
GAMBARAN RADIOGRAFI

Pemeriksaan radiologi pada tengkorak pasien menu

njukkan pembesaran tulang pada sisi yang terkena,
termasuk mandibula, maksila, zigoma, dan tulang fr
ontal dan temporal. Beberapa kasus telah dilaporka
n melibatkan hanya satu sisi maksila atau satu sisi m
andibula.
 PENATALAKSANAAN

Meskipun sebagian besar kasus terisolasi,

seorang anak dengan suspek hemifacial
hyperplasia harus dirujuk ke ahli genetika
medis untuk diagnosis dan deteksi dini
satu dari beberapa sindrom genetik yang
dapat dikaitkan dengan kondisi ini.
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K SEGMENTAL
07 ODONTOMAXILLARY DYSPLASIA

• Mekanisme • Gambaran Klinis

• Diagnosis Banding • Gambaran

Radiografi
MEKANISME & DIAGNOSIS BANDING

YOUR TITLE
Kelainan perkembangan yang etiologinya
tidak diketahui yang mempengaruhi
prosesus alveolar posterior pada satu sisi
maksila, termasuk gigi dan attached gingiva.

Kondisi lain yang harus dibedakan dari

segmental odontomaxillary dysplasia
termasuk segmental hemifacial hyperplasia,
monostotic fibrous dysplasia, dan
odontodisplasia regional.
GAMBARAN KLINIS

01 02 03 04
Abnormalitas Gigi premolar Pembesaran Hipertrikosis
selalu unilateral sering hilang wajah yang ipsilateral
ringan
 GAMBARAN RADIOGRAFI

Densita i
s prosesu u l a r a kar gig
g
sejumla s alve
olar m n r e s o rpsi ire tida k
h besar aksila u l p a da v e o la r
trabeku mening p al
orienta la tebal kat , d n ruang o sesus
si vertik yang ta
mpakny
engan Pembe
s a r a
t er l ihat . P r
k l eb i h kecil
al kehil at a
yang k angan a sejaja ju g a dap i s d a n t am p ng
onsisten
. Ak a r
bidang
k ortikal
r d al a m
sulung u s m a k s i la r
i e r u p si y a
n d
yang ti g ig i s u
lung le
bukal b
ukan cir a t i k oleh si S e r i ng terja
dak ter bih be i pneu m ateral . edua.
pengar s a o nt r a l a d a n k
u r k
kadang
gigi per
h . Mahk
o t a g ig
daripad
a sisi r ip a d a sisi a n e n pertam
d a rm
manen
membe
i s ul u ng dan a d a m olar pe
sa r . k a d an g ap
- tertund
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K LINGUAL SALIVARY GLAND
08 DEPRESSION

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis
MEKANISME

Secara historis, dikira pseudokista karena Lokasi paling umum adalah dalam fossa
secara radiografi menyerupai kista, tetapi kelenjar submandibula dan seringkali dekat
bukan kista sejati karena tidak ada lapisan dengan batas inferior mandibula.
epitel.

LSGD

Etiologi masih belum diketahui, tetapi Ukuran defek ini dapat terus tumbuh
kondisinya adalah kelainan perkembangan. perlahan.
GAMBARAN KLINIS GAMBARAN RADIOGRAFI

1 Asimptomatik
Bulat jelas, ovoid, kadang radiolusensi
lobul yang berdiameter 1-3 cm. Tepi
2 Hampir tidak bisa di palpasi radiolusen defek terdefinisikan baik
oleh tepi radiopak sklerotik padat pada
Umumnya ditemukan secara
lebar variabel, yang biasanya lebih tebal
3 kebetulan selama pemeriksaan
pada aspek superior. Gambar MDCT
radiografi area tersebut
dilaporkan mengungkapkan kepadatan
jaringan lemak dalam defek
4 Perbandingan pria dan wanita 6,1 : 1
 N
A IA L
I N S
L A FA
E
K N I O
RA
K FOCAL OSTEOPOROTIC
09 BONE MARROW

• Mekanisme • Gambaran
Radiografi
• Gambaran Klinis • Penatalaksanaan
MEKANISME & GAMBARAN KLINIS

Merupakan istilah radiologis yang

menunjukkan adanya defek radiolusen dalam
kanselus rahang. Pemeriksaan histologis
menunjukkan area normal hematopoietik atau
sumsum lemak. Entitas ini merupakan variasi
anatomi normal. Secara klinis asimptomatik,
merupakan temuan radiografi insidental. lebih

Etiologinya tidak diketahui tetapi telah dinyatakan sebagai: (1)

hiperplasia sumsum tulang; (2) sisa-sisa sumsum embriologis
persisten; atau (3) tempat kelainan penyembuhan setelah ekstraksi,
trauma, atau inflamasi lokal.
GAMBARAN RADIOGRAFI

Sering pada regio molar-premolar mandibula. Tem

pat lain termasuk regio tuberositas maksila, daerah
retromolar mandibula, lokasi edentulous, kadang-k
adang daerah furkasi molar mandibula, dan jarang
di dekat apeks gigi. Tampakan radiografi cukup ber
variasi. Aspek internal radiolusen karena adanya tra
bekula yang lebih sedikit dibandingkan dengan tula
ng di sekitarnya. Tidak diperlukan pengobatan untu
k focal osteoporotic bone marrow.
TERIMA
KASIH
Referensi