Ciri-ciri Crouzon’s Syndrome

 Jahitan koronal dan sagital dilenyapkan; fontanel tetap tidak dilenyapkan dan bekerja
secara terus menerus
 Flattening lateral dan anteroposterior dari acrocranium diamati, tumbuh hanya pada sumbu
vertikal.
 Diameter anteroposterior lebih kecil dari diameter transversal.
 Dahi tinggi dan lebar.
 Pseudoprognathisme penghasil maxilla wajah lebar dan hipoplastik diamati. Deviasi
septum hidung, nares anterior menyempit atau dilenyapkan, dan hidung paruh lebar hadir.
 Hipertelorisme, juling yang berbeda, skema antimongoloid kelopak mata, dan wajah

Gambar 1 : Acrocephaly, hidung

paruh, "wajah katak," dan
pseudoprognathism dari
Crouzon’s Syndrome.

 Bibir atas lebih pendek dan terkadang membelah.

 Atrofi saraf optik yang berkembang menyebabkan gangguan penglihatan karena hipertensi
intrakranial.
 Gangguan pendengaran mengindikasikan gangguan pada telinga tengah.
 Maloklusi, gigi malposed, hypsistaphylia (langit-langit sempit / melengkung tinggi),
rhinolalia, dan disfasia dicatat.

Gambar 2: Gigi malposed dan acanthosis nigricans di sekitar

mulut pada Crouzon’s Syndrome.

 Karakteropati sering diamati.

 Perawakan pendek dan tidak ada kelengkungan tulang belakang fisiologis diamati. Anak-
anak lurus seperti buluh.

Gambar 3 : Tidak ada kelengkungan

tulang belakang fisiologis yang
diamati pada Crouzon’s Syndrome.
 Gambar 4 : Perawakan
pendek dan kulit gelap pada
Crouzon’s Syndrome

 Koilosternia jarang terjadi

 Kulit biasanya gelap.
 Acanthosis nigricans sindrom muncul di fossa aksila, sudut mulut, dan di bibir pada masa
kanak-kanak.

Penanganan

1. Investigasi

Pemeriksaan mata oleh dokter mata sangat penting untuk menilai papilledema, yang
menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial. Temuan lain mungkin atrofi optik dengan
kemunduran penglihatan; untungnya, ini jarang terjadi.

2. Pemeriksaan radiologis

Ini terdiri dari radiologi standar untuk menghasilkan pandangan anteroposterior, lateral, dan
sefalometrik. Informasi yang diperoleh adalah posisi rahang atas relatif terhadap mandibula.
Ini adalah kelas III, dengan gigi atas terletak di belakang gigi bawah saat oklusi. Pasien
 menunjukkan bukti peningkatan tekanan intrakranial dan memiliki "tanda kaki" pada
tengkorak karena gyri otak mengindentasi dan menipiskan calvaria, dengan, dalam kasus yang
parah, erosi. Fusi dari jahitan yang terlibat dapat dilihat. Lihat gambar di bawah ini.

Gambar 5: Sindrom Crouzon. pandangan depan, jahitan

frontal dan sagital yang melebar dapat dilihat.

CT scan membantu mengkonfirmasi temuan radiografi standar dan memberikan informasi

tentang ukuran ventrikel. Pemindaian CT tiga dimensi dapat diproduksi tetapi tidak menghasilkan
informasi lebih dari pemindaian standar, meskipun fusi jahitan dapat ditampilkan secara grafis.

3. Penilaian umum

Kelainan lain dicari, dan perkembangan mental anak dinilai dengan cermat. Seorang dokter gigi
harus melihat anak dan memulai perawatan ketika ditunjukkan; ini biasanya persiapan untuk
operasi rahang atas