Analisis Kasus

Kelainan Rahang
“Cleft lip and Cleft Palate”
Oleh :
Mutiara Ghina (20032076)

Dosen Pengampu :
Siska Alicia Farma, S.Pd, M. Biomed
Cleft Lip and
Cleft Palate
Cleft lip and cleft palate atau sumbing
bibir dan langit-langit atas adalah cacat
lahir kraniofasial yang umum terjadi.
Cacat biasanya diklasifikasikan menurut
kriteria perkembangan, dengan fossa
inncivicus digunakan sebagai acuan.
 Cleft Lip and Cleft Palate

Cleft lip :
Kegagalan tonjolan Cleft lip sering terjadi
rahang atas dan prosesus pada pria, cleft palate
nasalis medialis untuk sering terjadi pada wanita
bergabung bersama

Cleft palate : Mutasi pada MSX1, TP63,

Kegagalan dua palatal (IRF6), TBX22 (PVR1,
untuk menyatu satu sama NECTIN-1), SHH, TGF B-3,
lain di sepanjang garis mutasi pada GABA
tengah Receptor B3

60-80% kelahiran
 Epidemiologi

1:1000 kelahiran
lebih sering terjadi pada ras kaukasia
pada laki-laki

2:1000 kelahiran 0,3:1000 kelahiran

di Asia di Afrika
 Etiologi

Efek obat fenitoin antikonvulsan, vitamin A,

obat antiinflamasi kortiskoteroid

Faktor lingkungan :
• Merokok
• Alkohol
• Infeksi virus
• Gizi buruk.

Mutasi pada sejumlah gen

Zat teratogen
 Anterior Cleft Defect

● Bibir sumbing dengan ada atau tidak

adanya celah pada bagian alveolar
maksila.
● Celah meluas melalui bibir atas dan
bagian alveolar maksila ke fossa insisif,
memisahkan bagian anterior dan
posterior palatum
● Diakibatkan oleh defisiensi mesenkim
pada prominens maksila dan proses
palatina median
 Posterior Cleft Defect
● Sumbing pada langit-langit sekunder yang
meluas melalui daerah lunak dan keras
dari langit-langit mulut ke fossa insisif,
memisahkan bagian anterior dan
posterior palatum.
● Diakibatkan oleh cacat dari palatum
sekunder dan distorsi pertumbuhan dari
proses palatina lateral.
● Lebar stomodeum, mobilitas proses
palatina lateral, perubahan palatina
lateral, degenerasi yang berubah dari
epitel palatal berkontribusi terhadap cacat
ini.
 Cleft Lip
1. Unilateral Cleft Lip
● Diakibatkan kegagalan tonjolan
rahang atas dan prosesus nasalis
medialis untuk bergabung
bersama
● Kegagalan massa mesenkim
untuk bergabung dan mesenkim
untuk berproliferasi
● Eptilel di alur labial meregang,
jaringan di dasar alur menjadi
rusak, sehingga menghasilkan
bibir yang terbagi menjadi bagian
medial dan lateral
 Cleft Lip

2. Bilateral Cleft Lip

● Diakibatkan kegagalan tonjolan rahang
atas dan prosesus nasalis medialis untuk
bergabung bersama
● Epitel di kedua alur labial meregang dan
rusak.
● Derajat cacat terjadi pada setiap sisi.
● Mengalami deformasi karena hilangnya
kontinuitas otot orbicularis yang
menutup mulut dan mengatupkan bibir.
 Cleft Lip

3. Median Cleft Lip

● Cacat langka yang diakibatkan
defisiensi mesenkim.
● Kegagalan dua prosesus nasal medial
untuk bergabung.
● Menyebabkan sebagian atau
keseluruhan dari tonjolan hidung
medial untuk bergabung dan
membentuk proses palatal median.
● Ciri khas dari sindrom Mohr, yang
ditransmisikan sebagai sifat resesif
autosomal.
 Diagnosis

● Transabdominal ultrasonography (TA-US) yang dilakukan pada

trimester dua kehamilan
● 3-D US seperti Ultrasonographic surface rendered oro-palatal
(SROP), dapat melihat superior lip, alveolar ridge, dan palate
sekunder dalam satu kali scan.
● Dapat juga dilakukan MRI pada umur gestasi 29-30 minggu
 Komplikasi

● Kesulitan makan.
● Tidak dapat mengisap dengan baik
● Infeksi telinga.
● fungsi otot dapat menurun, yang dapat menyebabkan
keterlambatan bicara atau bicara abnormal.
● Ketidaknormalan gigi.
● Dapat menyebabkan kanker payudara dan paru-paru
 Pengobatan
USIA TINDAKAN
0-1 minggu Pemberian nutrisi dengan kepala miring posisi 45°
1-2 minggu Pasang obturator untuk menutup celah pada langitan,
agar dapat menelan
10 minggu Labioplasty
1,5-2 minggu Palatoplasty
2-4 tahun Speech therapy
4-6 tahun Velopharyngoplasty
6-8 tahun Ortodonsi (pengaturan lengkung gigi)
8-9 tahun Alveolar bone grafting
9-17 tahun Ortodonsi tulang
17-18 tahun Cek keseimbangan mandibula dan maksila
 Pencegahan

● Kurangi risiko untuk infeksi selama kehamilan

● Mengonsumsi makanan dan vitamin yang benar
● Hindari mengonsumsi obat sebelum mendapatkan
persetujuan terlebih dahulu dari dokter.
● Hindari merokok.
● Hindari alkohol
● Hindari melakukan tes medis yang memaparkan
terhadap radiasi.
 Reference

Gary C. Schoenwolf, Steven B. Bleyl, Philip R. Brauer, Philippa H. Francis West.

(2015). Larsen's human embryology (5thed). Philadelphia: Saunders/Elsevier.

Moore K. L. Persaud T. V. N. & Torchia M. G. (2016). The developing human :

clinically oriented embryology (10th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier.
Prasetya, M. A. (2018). Cleft Lip and Palate. Universitas Udayana: Fakultas
Kedokteran.
THANK
YOU