BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

R e f a r a t
Oktober 2005

ASPEK RADIOLOGIS RIKETSIA

Oleh :
Reny Purnamasari

Pembimbing :
Dr. Ni Nyoman Ariani

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik pada

Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
 Makassar
2005

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini, menyatakan bahwa ;

Nama : Reny Purnamasari
NIM : 110.200.0059
Judul Refarat : ASPEK RADIOLOGIS RIKETSIA
Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Oktober 2005

Penguji Pembimbing

( ) ( dr. Ni Nyoman Ariani )

Mengetahui,
Ketua Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

(dr. H. M. Arief Gella, Sp. Rad)

 ASPEK RADIOLOGIS RIKETSIA

1. PENDAHULUAN

Riketsia merupakan kelainan pada anak-anak yang meliputi

perlunakan dan perlemahan tulang. Umumnya disebabkan oleh kekurangan

vitamin D, kalsium, fosfat, atau karena kurang terpapar sinar ultraviolet.1,2,4,5

Kelainan riketsia ditemukan hanya pada anak dimana terjadi kelainan

pada pertumbuhan plates, sementara osteomalasia terjadi pada semua umur.

Setiap anak yang mengalami riketsia juga mengalami osteomalasia. 3

Pada riketsia anak-anak, perubahan tulang pada kasus yang lanjut

bersifat diagnostik. Terjadi pertumbuhan yang amat cepat pada tulang anak dan

defisiensi vitamin D menghasilkan bentuk osteoid baru yang kurang

termineralisasi dengan baik.8

Kulit manusia mengandung provitamin D3 (7-dehidrokolesterol) yang

diaktifkan oleh sinar matahari untuk diubah menjadi vitamin D3 lalu diabsorbsi

oleh sistem vaskuler dan kemudian didistribusikan keseluruh tubuh 4.

Sinar matahari penting bagi kulit untuk memproduksi vitamin D, dan

kondisi lingkungan dimana paparan sinar matahari terbatas bisa mengurangi

sumber vitamin D. Kekurangan produksi vitamin D pada kulit bisa terjadi

apabila seseorang berada dalam ruangan, atau bekerja dalam ruangan pada siang

hari, atau bertempat tinggal di daerah yang sedikit terpapar sinar matahari. 1
 Perubahan yang pertama timbul di riketsia pada ujung distal ulna dan

radius (pergelangan tangan dan lutut juga banyak dilibatkan). Zona kalsifikasi

yang jarang menetap dengan pelebaran jarak epifisis sebagai penampakan awal.

Bagaimanapun, tanda-tanda awal Riketsia harus dilihat dengan x-ray , yang bisa

memperlihatkan perubahan pasti dengan adanya perubahan secara radiologis. 2

Gejala klinik yang bisa terlihat pada riketsia adalah lesu, iritabilitas,

dan kadang terjadi hipotonia dan lemah otot. Parietal tidak normal karena

menjadi rata dan frontal menonjol pada tengkorak kepala. Terjadinya perlunakan

pada Calvaria (tabes kranialis), dan pelebaran sutura juga merupakan tanda

riketsia.6

Gambaran yang dapat dilihat pada foto polos yaitu pelebaran dan cupping

pada regio metafise, fraying pada metafise, tabes kranialis, tulang panjang

membentuk seperti lengkung, skoliosis 3.

2. INSIDEN

Riketsia hanya terjadi pada anak-anak dengan pertumbuhan plates

yang tidak menutup. Anak laki-laki dan perempuan sama-sama bisa mengalami

riketsia dengan usia 6 sampai 24 bulan dan jarang terjadi pada bayi yang baru

lahir.1,3
 Bayi prematur relatif memiliki resiko tinggi untuk menderita riketsia.

Dabezies et al menggambarkan 39% insiden riketsia dan 10% dihubungkan

dengan insiden fraktur pada bayi prematur dengan BBLR.3

3. EPIDEMIOLOGI

Prevalensinya tinggi pada negara-negara dengan iklim dingin dimana

sinar matahari kurang dan tanpa disertai dengan suplemen vitamin D.

Prevalensinya juga ditemukan pada negara-negara berkembang di bagian tropis

dan subtropis dimana sinar matahari bukan merupakan faktor penyebab, asupan

kalsium yang rendah, perpanjangan masa menyusui, dan menutup seluruh kulit

sebagai penyebabnya11. Tetapi pada negara-negara berkembang umumnya jarang

terjadi riketsia, karena mendapat paparan sinar yang tinggi.3

4. ETIOLOGI
Keadaan-keadaan yang bisa menyebabkan riketsia adalah 1,4,5,12 :

1. Defisiensi :

 Vitamin D

 Kalsium

 Fosfat

2. Kurang mendapat sinar matahari

3. Absorpsi lambung yang tidak normal

5. ANATOMI
 Tulang secara garis besar terbagi atas 9:

 Tulang panjang.

Terdiri atas femur, tibia, fibula, ulna, dan humerus, dimana daerah batas

disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis disebut

metafisis.

 Tulang pendek

 Tulang pipih

Tulang terdiri atas daerah yang kompak pada bagian luar yang dinamakan

korteks dan bagian dalam yang bersifat spongiosa berbentuk trabekula dan

diluarnya dilapisi oleh periosteum.

Pada lempeng epifisis tulang dikenal 3 zona yang terdiri atas 9 :

Zona pertumbuhan

Pada zona ini terdapat lapisan germinal yang merupakan daerah interstitial, yang

mlekat pada epifisis dengan sel-sel kondrosit muda serta pembuluh darah halus.

Ada pula lapisan proliferasi yang merupakan daerah interstitial yang paling aktif

dan lapisan palisade disebelah dalam dari lapisan proliferasi.

Zona transformasi tulang rawan

Terdapat lapisan hipertrofi, kalsifikasi, dan degenerasi yang merupakan daerah

tulang rawan yang mengalami maturasi.

Zona osifikasi
 Merupakan daerah yang tipis dengan sel-sel kondrosit yang telah mati akibat

kalsifikasi matriks.

Anatomi tulang (gambar) :

Umumnya epifise mulai tampak pada saat kelahiran atau segera

setelah kelahiran dan biasanya sudah sempurna pada masa pubertas. Osifikasi

biasanya sudah sempurna di tahun ke dua puluh pada wanita dan di tahun ke

dua puluh tiga pada pria. Karena itulah, pada anak-anak dibawah 5 tahun, usia

tulang dihitung dengan penampakan osifikasi.10

6. PATOFISIOLOGI

Riketsia disebabkan oleh karena defisiensi vitamin D atau

metabolisme fosfat yang tidak normal. Perubahan histologik tampak pada tahap

pertumbuhan plates, atau lebih spesifik yaitu pada tahap zona hipertrofi dimana
 terjadi peningkatan jumlah sel-sel yang tidak teratur. Peningkatan jumlah sel-sel

ini menyebabkan pembesaran dan penebalan zona hipertrofik.3

Untuk mineralisasi matriks jaringan tulang, diperlukan kalsium dan

fosfat yang cukup. Meskipun belum diketahui konsentrasi optimalnya,

mineralisasi berlangsung tidak normal apabila konsentrasi kalsium dan fosfat

inorganik dalam plasma terlalu rendah.6

7. DIAGNOSIS

1.Gambaran klinis

Mengetahui riketsia dari awal merupakan hal yang sulit, tetapi harus

dicurigai pada pasien dengan riwayat defisiensi vitamin D. Kraniotabes bisa

menjadi tanda awal yang dimanifestasi dengan perlunakan pada tulang parietal

posterior.4

Tanda dan gejala klinik yang dapat diketahui sebagai manifestasi

riketsia pada anak-anak adalah gangguan pola tidur, kraniotabes pada tulang

kranium, pertumbuhan gigi lambat, pembesaran pada costochondral junction,

kaki membengkok, dan kifoskoliosis.3,12

2.Gambaran radiologis

Dari pemeriksaan rontgen pada awalnya yang dilihat adalah

percepatan pertumbuhan tulang pada bagian metafise, misalnya pada ujung

sternum dan rusuk, ujung proksimal tibia dan humerus, dan pada ujung distal

radius dan ulna.2,4

Gambaran radiologi yang bisa dinilai pada riketsia adalah ujung tulang

melebar (cupping), metafise melebar, epifise mengalami osteoporotik, jarak

antara epifise ke metafise menjauh, bisa tampak reaksi periosteal 7, pelebaran

epifise tampak menyerupai “piringan kecil” yang khas disertai dengan

menghilangnya metafise.8 Garis putih menandai ujung rongga pada zona

kalsifikasi, menghilang dan metafise membentuk gambaran ireguler menjadi

seperti jumbai dan kasar.5

Perubahan awal yang dapat dilihat adalah hilangnya zona normal

kalsifikasi pada batas metafise, gambaran ini mulai nyata pada batas metafise

dan kemudian tampak “fraying” dengan pelebaran pada pertumbuhan plates.

Kemudian karena menahan berat dan tekanan pada tulang yang tidak

terkalsifikasi maka menyebabkan metafise merenggang kearah luar dan

melebar.2

Gambar rontgen 3 :
(Gambar 1) (Gambar 2)
Tampak fraying dan cupping Gambaran kaki yang membentuk
pada region metafise. Bowing.

Gambar MRI 14 :

(Panel A ) tampak pelebaran pertumbuhan plates (panah lurus) dan area linear
dengan intensitas rendah yang secara vertical melewati aspek medial metafisis
femoral distal kedalam pertumbuhan plates.
(panel B) tampak ada edema pada sumsum tulang.

Gambar CT scan 14 :
Pada CT scan daerah pelvis, tampak lesi (panah) pada sacrum kanan dengan
osifikasi internal.

3.Gambaran Patologi Anatomi

Pada pemeriksaan Patologi Anatomi ditemukan 12 :

 Defek kalsifikasi pertumbuhan tulang.

 Hipertrofi pada kartilago epifise

Gambar PA 16 :
 4.Pemeriksaan laboratorium 12

 Alkalin fosfatase

 Serum kalsium – rendah atau normal

 Hipofosfatemia

 Aminoasiduria

 Asidosis

 Glukosuria

 Hipourikemia

8. DIAGNOSIS BANDING

Riketsia bisa di diagnosis banding dengan 12 :

 Osteoporosis

 Metastasis penyakit tulang

 Keganasan tulang primer (mis. myeloma)

Osteoporosis

Osteoporosis merupakan kelainan metabolik tulang dimana terdapat penurunan

massa tulang tanpa disertai kelainan pada matriks tulang. Osteoporosis

merupakan hasil interaksi kompleks yang menahun antara faktor genetik dan

faktor lingkungan 9.
Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah 9,13 :

- Nyeri tulang terutama pada tulang belakang yang intensitasnya meningkat

pada malam hari.

- Deformitas tulang hingga dapat terjadi fraktur pada vertebra

Gambar x-ray pasien dengan fraktur berat pada torakal 12 dan fraktur sedang
pada lumbal 3. 3 tahun kemudian pada x-ray kedua ditemukan adanya fraktur
baru pada lumbal 2.

Metastasis penyakit tulang

Metastasis penyakit tulang misalnya osteoklastoma merupakan tumor tulang

yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas.

Osteoklastoma terutama ditemukan pada daerah epifisis tulang panjang

khususnya pada daerah tibia, femur, humerus dan radius.

Pada foto rontgen terlihat daerah radiolusen, lesi kistik yang eksentrik pada

ujung – ujung tulang yang dibatasi oleh tulang subkondral. Korteks tulang

terlihat menipis dan menggembung 9.

Myeloma multiple

Multipel myeloma merupakan kanker tulang primer yang banyak ditemukan.

Penyakit ini umumnya terjadi pada usia dewasa. Lebih dari 3% kasus terjadi

pada usia dibawah 40 tahun. Multiple myeloma tidak menyerang tulang tertentu

atau berlokasi pada satu tulang, tapi melibatkan tulang diseluruh bagian tubuh 14.

Pada foto rontgen terlihat densitas tulang berkurang karena osteoporosis dengan

daerah osteolitik yang bulat dan rarefraksi pada sumsum tulang. Mungkin pula

ditemukan adanya penipisan korteks tulang 9.

 Keterangan gambar : 2 lesi tampak pada tulang panjang di dekat lutut (ditunjuk
tanda panah).

9. PENGOBATAN

Terapi yang diberikan pada riketsia adalah vitamin D (ergocalciferol)

dengan dosis 200 – 400 IU diberikan 1 kali sehari selama 1 bulan, kemudian

dosis diturunkan secara bertahap.6,12

10.PROGNOSA

Penyembuhan dan perbaikan sempurna pada struktur tulang dapat

dicapai, bagaimanapun sclerosis spongiosa yang menginfeksi segmen tulang bisa

terjadi setelah penyembuhan dan mungkin tinggal menetap selama beberapa

tahun.2
 DAFTAR PUSTAKA

1. Adam’s, Rickets, at : www.healthcenter.com/ency/408/000344.html

2. Editors unknown, Rickets, at :

www.e-radiography.net/radpath/r/rickets.htm

3. Rick R van Rijn. MD.PhD, Rickets, at : www.emedicine.com/radio/topic610.htm

4. Edeiken J, Hodes JP, editors. Disease of Bone. Roentgen Diagnosis of Disease of Bone.

Second Edition. Igaku Shoin Ltd, The Williams & Wilkins Company Baltimore. Tokyo.

1971. Hal 428, 430, 437

5. Paul & Juhl’s. Metabolic, Endocrine, and Related Bone Disease. Essentials of Roentgen

Interpretation. Fourth Edition. Harper & Row, Publisher. Hagerstown. Hal 110-111

6. Petersdorf RG, Adams RD, Braunwald E, Isselbacher KJ, Martin JB, Wilson JD.

Metabolic Bone Disease. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 10 th Edition.

McGraw-Hill International Book Company. Singapore. 1984. Hal 1954 - 1956, 1959

7. Misbahudin Adnan, dr. Kelainan Tulang karena Degenerasi dan Defisiensi. Diktat

Radiologi Obstetri dan Tulang. Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas

Hasanuddin. 1983. Hal. 31

8. Sutton D. Tulang dan Sendi. Buku Ajar Radiologi untuk Mahasiswa Kedokteran. Edisi

5. Sutanto S, dr. 1995. Hal 154-155

9. Rasjad C, Prof. Struktur dan Fungsi Tulang. Ilmu Bedah Ortopedi. Edisi ke-2. Bintang

Lamumpatue. Makassar. 2003. Hal 8, 9, 185, 186, 297, 301.

10. Meschan I, OTT DJ. The Skeleton. Introduction to Diagnostic Imaging.W.B Saunders

Company. Philadelphia. 1984. Hal 135

11. Cowell CT, Seizures as The Presenting Feature of Rickets in an Infant, at :

www.mja.com.au/public/issues/178_09_050503/letters_050503-2.html

12. Editor unknown, Osteomalacia (Rickets), available at :

www.medfamily.org/diagnosis/O/diagnosis-terms-Osteomalacia_(rickets).phtml

13. Editor unknown, Clinical Features of Osteoporosis, available at :

www.osteoporosisandbonephysiology.com

14. American Academy of Orthopaedic Surgeon, Multiple Myeloma, available at :

http://www.orthopaedicsurgeon.com/

15. Harris LN, Weekly Clinicopathological Exercises, available at :

http://content.nejm.org/cgi/content/full345/12/903

16.Rubin E, Disorder of Vitamin D Metabolism. Essential Pathology. Third Edition.

Lippincott Wlliams & Wilkins. Philadelphia. 2001. Hal. 684.