CLEFT LIP

(LABIOSCHISIS)
DISUSUN OLEH
FITRIYANI NASUTION
FIONNA MASITAH
M.NATSIR ILVIRA
IMAM BUDI GUNAWAN
NOVITA YULIANA
ADE PUTRI RADIANA
SUKHRIAN MUHDA
INTAN MEIRIPALTA
RINA HERNITA SAGALA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA UTARA
T.A. 2012-2013
LEMBAR 1
Saat anda sedang jaga di LEMBAR 2
UGD, seorang bidan datang
Pada perkembangan berikutnya
dengan membawa bayi yang
setelah berusia 6 tahun orang
baru lahir digendongannya.
tua dan anak dengan sumbing
Bayi tersebut tampak biasa
tersebut datang lagi kontrol
saja dengan lidah yang agak
dengan keluhan anak tidak
besar dengan mulut terbelah
mau sekolah karena bekas
dan tampak kecil. Pada
operasi sumbing masih jelek
pemeriksaan selanjutnya
dan suaranya masih sangat
didapatkan, berat badan 3 kg,
sengau.
nadi 135 kali per menit,
respirasi 30 kali per menit.
 KAPAN OPERASI REKONSTRUKSI BIBIR
SUMBING

Penanganan celah bibir dapat dilakukan pada berbagai

umur, tetapi hasil yang optimal dicapai saat operasi pertama
dilakukan antara umur 2-6 bulan. Pembedahan biasanya
dijadwalkan pada umur tiga bulan kehidupan. Beberapa ahli
mengusulkan dilakukannya pada periode neonatus dengan
teori bahwa pada usia tersebut jaringan parut yang terbentuk
masih lebih sedikit dan kartilago nasalis masih dapat
beradaptasi, bahkan dapat meminimalkan deformitas
hidung.
 PEMBERIAN NUTRISI BAYI BIBIR SUMBING
SEBELUM OPERASI

Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat

membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk
punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang
hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada
palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan
labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot
khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan
tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-
palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/
asupan makanan tertentu
Labioschisis
 Learning Issue
DEFINISI DAN ETIOLOGI LABIO SCHISIS

KLASIFIKASI

PATOFISIOLOGI

CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA

PENATALAKSANAAN PARIPURNA

KOMPLIKASI

FAKTOR RESIKO

PROGNOSIS
PEMBENTUKKAN EMBRIOLOGI MULUT DAN
11/27/2013 Medicine at UMSU 6
PALATUM
 DEFINISI DAN
ETIOLOGI
Definisi
Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang
disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio.
Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum),
ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis
sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.
Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.
 Etiologi
Faktor Genetik
Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai
gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan,
di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena
atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan
otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot
pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia
mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga
merupakan penyebab terjadinya hal ini
 Faktor Non Genetik
a. Defisiensi Nutrisi
Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal
penyabab terjadinya celah.
b. Zat kimia
Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan
trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-
obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan
phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi
steroid
c. Virus rubella
Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan
cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat
menyebabkan celah
d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu :
Kurang daya perkembangan
Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent
Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan
yang dapat menganngu foetus
Gangguan endokrin
Pemberian hormon seks, dan tyroid
Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan
e. Trauma
Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma
fisik dapat menyebabkan terjadinya celah
 KLASIFIKASI
Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan
yaitu :
Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1).
Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras
dibelakang foramen insisivum (gambar 2).
Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras
mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3).
Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras
mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).
Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang
meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan keras
juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate.
http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801. 2 December 2011.)
 Klasifikasi dari American Cleft Association (1962) yaitu :
1. Celah langit-langit primer
Celah bibir : unilateral, median atau bilateral dengan derajat
luas celah 1/3, 2/3 dan 3/3.
Celah alveolar dengan segala variasinya.
2. Celah langit-langit sekunder
Celah langit-langit lunak dengan variasinya.
Celah langit-langit keras dengan variasinya.
3. Celah mandibula
Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut
Kernahan dan Stark (1958) yaitu:
Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk
celah bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada
tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum.
Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum.
Celah langit-langit lunak dan keras dengan variasinya. Celah
langit-langit sekunder.
Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I)
dengan langit-langit sekunder (group II).
Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral
(C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D)
Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)
 PATOFISIOLOGI
Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya
terbatas pada bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle.
Cleft lip unilateral terjadi akibat kegagalan fusi dari prominens
nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi. Sedangkan
cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada
prominens nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi
yang lain. Celah bibir inferior sangat jarang terjadi, dan
biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh
ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis.
 CARA MENEGAKKAN
DIAGNOSA

Diagnosis Prenatal
Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik.
Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah
fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat
menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian,
teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada
beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan
besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi
intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan
enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi
keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara
antenatal.
 Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk
menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan
bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka
dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,
belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami
apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai
pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal
kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan
kewalahan.
 Diagnosa Postnatal
Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera
didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti
sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga
ke gusi atas dan palatum.
Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum
molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian
belakang mulut dan tertutupi oleh mouths lining. Karena
letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat
didiagnosa hingga beberapa waktu.
 PENATALAKSANAAN
PARIPURNA
Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis
tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis antara lain:
Pasien baru lahir
Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar
keluarga penderita tidak stres dan menerangkan harapan riil
yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi
anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita
kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi
agar tidak banyak yang tumpah. Dilibatkan record psikososial
pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada
umumnya.
 Pasien umur 3 bulan (the over tens)
Operasi bibir dan hidung
Pencetakan model gigi
Evaluasi telinga
Pemasangan grommets bila perlu
Pasien umur 10-12 bulan
Operasi palatum
Evaluasi pendengaran dan telinga
Pasien umur 1-4 tahun
Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up
dilakukan oleh speech patologist
Evaluasi pendengaran dan telinga
 Pasien umur 4 tahun
Bila bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatorafi atau dan
pharyngoplasty
Pasien umur 6 tahun
Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model
Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan
Evaluasi pendengaran
Pasien umur 9-10 tahun
Alveolar bone graft
 Pasien umur 12-13 tahun
Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan
bila masih ada kekurangannya.
Pasien umur 17 tahun
Evaluasi tulang-tulang muka
Operasi advancement osteotomy Le Fort I
 Tahap Pre Operasi
Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah
ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi
yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang
dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai
adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds
atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari
10 minggu.
 Tahap Operasi
1. Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral
Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan
pada kelainan CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS--
- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai
adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation
advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik
millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari
segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion
yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol
dan dapat menghilangkan koloboma. Bila celah bibir
inkomplit maka cheiloraphy dilakukan sama seperti
penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum
nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama
2. Operasi Celah Bibir Dua Sisi / Cheiloraphy Bilateral
Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis
lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP/LAHSHAL
atau CLP/ la---al atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy
bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat
menonjol.
3. Operasi Celah Langit-Langit (Palatoraphy)
Celah langit-langit biasanya bersamaan dengan celah bibir
namun kadang kala didapatkan celah langit langit baik
unilateral atau bilateral tidak bersama dengan celah bibir. Cara
menuliskan lokasi celah dengan cara Otto Kriens adalah
LAHS---, ---S---, --HSH--, --hSh--dan ---SHAL. Waktu yang
paling baik dilakukan operasi palatoraphy adalah 10 bulan
sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relaatif cukup besar.
Proses pematangan penyembuhan luka terjadi 6-12 bulan,
maka dapat diharapkan pada usia 2 tahun yaitu saat anak mulai
belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak dan
mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu.
Teknik Operasi
A. Operasi Celah bibir
Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik
rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular
dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan
menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan
ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas
vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak
cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari
bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik
tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.
 Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan
dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk
menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral
dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada
dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah
jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari
collum philtral dan ambang hidung.
B. Operasi Celah Palatum
Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa
digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu:
1. Teknik Von Langenbeck
2. Teknik Wardill V-Y push-back
3. Teknik Double opposing Z-plasty
4. Teknik Velar closure
5. Teknik Palatoplasty two-flap
 Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi
palatoraphy, untuk melatih bicara benar dan meminimalkan
timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan terapi
bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan
pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya
dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli
orthodontik memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan
tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah
plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus
seiring pertumbuhan gigi caninus.
 Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan
hipoplasia pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung.
Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement
osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang
Wajah telah berhenti pertumbuhannya.
 KOMPLIKASI
Gangguan bicara dan pendengaran
Terjadinya otitis media
Aspirasi
Distress pernapasan
Risiko infeksi saluran napas
Pertumbuhan dan perkembangan terhambat
Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media
rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius
Masalah gigi
Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat
kecacatan dan jaringan paruh
 PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir
dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan
hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara
signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin
berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah
ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara
yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-
masalah berbicara pada anak labioschisis.
 PEMBENTUKAN EMBRIOLOGI
MULUT DAN PALATUM

Celah bibir dan celah palatum disebabkan oleh kesalahan pada

proses perkembangan. Tiga area yang terlibat dalam
pembentukan bibir bagian atas yaitu prosessus frontonasal
yang terletak di tengah dan 2 tonjolan maksila yang terletak
dibagian lateral. Melalui sebuah langkah-langkah yang
berurutan, prosessus frontonasal berkembang menjadi
premaksila. Pada janin yang telah berkembang sempurna,
premaksila menjadi bagian tengah bibir atas, alveolus anterior,
dan palatum primer. Dua tonjolan maksila yang terletak
dibagian lateral bertumbuh dan berkembang menjadi bagian
lateral bibir.
 Prosessus frontonasal yang terletak di bagian tengah dan dua
prosesus maksila yang terletak di lateral membesar dan bersatu
untuk membentuk bibir secara utuh. Prosesus maksilaris
bertumbuh dari posterolateral ke anteromedial untuk bersatu
dengan proseus frontonasal yang terletak di bagian sentral.
Bibir bagian atas adalah sebuah lengkungan dan prosesus
frontonasal adalah dasarnya dan kedua prosesus maksilaris
adalah lengan dari lengkungan tersebut. Kegagalan
penyambungan dapat terjadi pada salah satu sisi dari dasar
lengkungan ini sehingga defek celah bibir dapat unilateral atau
bilateral.
 Bagian bibir atas berkembang selama minggu ke 4-6 gestasi,
dimulai dengan pembentukan prosesus frontonasal adalah
sebuah tumpukan jaringan di tengah-tengah muka yang sedang
berkembang. Kemudian, muncul dua cekungan dangkal pada
masing-masing sisi tumpukan ini yang membentuk nasal
placode. Setelah itu, nasal placode menjadi lebih dalam untuk
membentuk cavitas nasal dan nasofaring. Cekungan yang
dibentuk oleh nasal placode membentuk tonjolan pada bagian
lateral dan medial nasal placode. Secara keseluruhan, terdapat
empat elevasi nasal yaitu dua medial dan dua lateral.
Kemudian, elevasi nasal medial bergabung dan membentuk
premaksila. Struktur ini membentuk dasar lengkungan.
 Pada minggu ke-5 gestasi, kedua lengkungan maksila mulai
membesar dan bertumbuh ke arah garis tengah dimana mereka
akan bergabung dengan tonjolan nasal. Lengkungan maksila
dibentuk oleh lengkungan brachial yang pertama. Mereka
mulai berkembang pada setiap sisi mulut primitive dan
bergerak ke arah tengah. Akhirnya, mereka cukup besar hingga
dapat bertemu di kedua sisi gabungan elevasi nasal medial.
Penyatuan dikatakan lengkap ketika lekukan antara tonjolan
nasal medial dan tonjolan maksila dihilangkan oleh mesoderm.
Kegagalan penyatuan pada salah satu sisi elevasi nasal medial
akan menyebabkan celah bibir.
 Anindhawati,N.dkk., 2013. Lip And Palate Reconstruction On
Median Cerebrofacial Malformation Patient.Jurnal Plastik
Rekonstruksi. Avalaible from: www.JPRJournal.com {Accesed
19 November 2013}
Arifin.dkk., 2013. Penanganan Cleft Lip And Palate.
Makassar. Bagian Bedah Plastik Fakultas Kedokteran
Universitas Hasanuddin.
Manickam,M.V., 2012. Rekonstruksi Celah Bibir Bilateral
Dengan Metode Barsky.Skripsi.Medan. Fakultas Kedokteran
Gigi Universitas Sumatera Utara. Avalaible from:
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/31860/4/Chapt
er%20II.pdf {Accesed 19 November 2013}
 Sofialin.dkk., 2010. Neonatus dan Bayi Baru Lahir dengan
Kelainan Serta Penatalaksanaanya. Slide. Avalaible from:
http://materikuliahkebidanan.files.wordpress.com/2010/02/kel
ompok-lima.pdf {Accesed 19 November 2013}