A Johnston
Robin A.C.Graham-brown
Penyakit pada kulit sering menunjukkan atau berkaitan dengan penyakit saluran
pencernaan, sistem hepatobilier, ginjal, dan sistem kardiopulmonal. Pemeriksaan
fisik lengkap seharusnya menjadi bagian dari suatu penilaian dermatologis.
Merupakan suatu hal yang sangat penting untuk melakukan pemeriksaan kulit
pada pasien yang menunjukkan masalah sistemik. Pada bab ini juga disajikan
dengan perintah yang sama bahwa seorang dokter harus melakukan pemeriksaan
fisik untuk melakukan pendekatan kepada pasien.
Munculnya kulit yang kusam, kering, kasar, berskuama, dan biasanya gatal pada
pasien dengan malabsorbsi, penyakit ginjal kronis, atau penyakit hati kronis,
namun biasanya tidak spesifik. Bisa juga timbul dermatitis asteatotik. Beberapa
pasien merasa gatal pada kulit namun tidak terlihat adanya kelainan pada kulit.
Telapak tangan
Terdapat dua bentuk klinis dari eritema palmaris. Yang pertama ( gambar
151-8 ), terdapat bintik bintik merah yang berlebihan, tangan terasa hangat dan
berwarna merah terang, terutama pada telapak tangan, punggung tangan, jari
jari, dan pada dasar kuku. Bentuk klinis kedua adalah terdapat kemerahan yang
berbatas tegas pada daerahpenonjolan otot hipotenar di telapak tangan yang secara
bertahap menyebar ke ujung jari lalu ke bagian lain dari telapak tangan.
Spider nevus, atau spider angioma adalah lesi vaskular klasik dan paling
mewakili penyakit kronik pada liver. Secara klinis spider nevi memiliki sebuah
arteriol sentral yang dikelilingi banyak pembuluh darah kecil bengkok yang
menyebar. ( gambar 151-9 ). Rentang ukuran spider nevi adalah mulai dari
sebesar kepala peniti sampai dengan 2 cm. Lesi yang lebih besar dapat terlihat
pada saat berdenyut ketika ditekan dengan kaca objek.\
Lesi ini dapat timbul dalam jumlah besar selama kehamilan, tetapi
biasanya menghilang setelah melahirkan. Lesi ini juga dapat terlihat pada keadaan
tirotoksikosis atau karena penggunaan kontrasepsi oral.
Pada penyakit liver, spider nevi dapat mengalami regresi seiring dengan
membaiknya penyakit yang mendasarinya, meskipun lesi ini kemungkinan besar
untuk persisten. Spider nevi lebih sering pada pasien dengan sirosis alkoholik
daripada mereka dengan sirosis viral atau idiopatik. Pada sirosis alkoholik spider
nevi dikaitkan dengan adanya varises esofagus, dan kemunculan lesi ini mungkin
menjadi suatu tanda yang sangat penting terhadap resiko dimasa depan untuk
terjadinya perdarahan esofagus.
Menurut tradisi, spider nevi vaskular dan eritema palmar ( lihat pada
bagian yang membahas telapak tangan : eritema palmar ) telah dikaitkan dengan
kelebihan estrogen,terutama karena lesi ini juga terjadi selama kehamilan dan
karena estrogen meningkat pada saat itu, untuk mendilatasikan arteri spiralis
endometrium. Hal ini juga menjelaskan bahwa spider nevi juga terjadi pada pria
yang menerima terapi estrogen untuk kanker prostat.
Keterlibatan esofagus yang luas, dengan erosi dari blister dan striktur
dapat terjadi pada epidermolisis bulosa herediter, terutama pada bentuk distrofi
resesif dan junctional. Kelainan kelainan imunobulosa yang didapat dapat
mengenai mukosa. Disfagia merupakan kebanyakan masalah pada sikatrisial
pemfigoid dimana stengah dari pasien mengalami keterlibatan faring dan
mencapai 13 persen keterlibatan esofagus.
Mukosa dapat terlibat secara luas pada sindrom seteven johnson dan toxic
epidermal necrolisis.
Pada penyakit behcet, ulkus mukosa yang terisolir dapat terjadi dimanapun
disepanjang traktus gastrointestinal. Tempat yang biasanya adalah pada regio
ileosekal. Ulkus di mukosa oral terjadi paling tidak tiga kali dalam periode12
bulan, biasanya terbukti dengan epitel non keratinisasi.
Kekambuhan Polikondritis
Rambut
efek nutrisi
Malnutrisi menyebabkan rambut tumbuh lebih lambat, jatuh lebih mudah rontok,
dan berubah menjadi abu-abu. Diameter akar rambut dan proporsi fase anagen
rambut menurun. Rambut Lanugo bisa muncul.Kwashiorkor, suatu bentuk
malnutrisi energy protein, menyebabkan rambut menjadi hipopigmentasi,
bervariasi dari merah kekuningan sampai putih, dan keriting. Mungkin akan
didapati rambut yang pucat dan gelap pada orang tersebut.Nutrisi parenteral total
telah dikaitkan dengan kerontokan rambut dan pigmentasi rambut yang
tersisa.Rakhitis Tipe II yang bergantung pada vitamin D ini dikaitkan dengan
alopesia totalis.
Kebotakan pada laki - laki
Pola kebotakan frontoparietal pada laki-laki lebih sering pada orang-orang dengan
infark miokard yang tidak fatal. Kerontokan rambut vertex dapat lebih kuat
dikaitkan dengan faktor risiko kardiovaskular seperti hipertensi dan
hiperkolesterolemia.
Cardiac output sering meningkat pada pasien dengan sirosis, dan resistensi perifer
total berkurang.
ATRIUM MYXOMA
Atrial myxoma, tumor primer yang paling umum di jantung, adalah tumor jinak
hamartoma intrakardial. Temuan kardiopulmoner meliputi, dalam urutan
frekuensi, gagal jantung kongestif, murmur mitral, nyeri dada, edema paru dan
terjadinya emboli paru-paru. Selain itu, insufisiensi katup, perikarditis konstriktif,
blok konduksi jantung dan aritmia dapat terjadi.
TABEL 151-2
Sindrom Leopard
sindrom lentigo multiple adalah kelainan autosomal dominan yang terdiri dari
Lentigo, kelainan konduksi ektrokardiogram, hipertelorisme okular, pulmonary
stenosis, kelainan alat kelamin, retardasi pertumbuhan dan tuli sensorineural.tanda
yang didapati pada elekrokardiografi yaitu deviasi aksis,pemanjangan interal P-R,
blok konduksi cabang jantung dan blok sempurna konduksi jantung.Hipertrofi
kardiomiopati tampaknya merupakan kelainan anatomi paling sering.Stenosis
subaorta adalah lezsi katup yang paling umum.
Nodus osler dan lesi Janeway keduanya dapat muncul sebagai makula, papula
atau nodul (Fig. 151-11).Namun, meskipun nodus Osler's dirasakan sangat sakit,
lunak dan terletak dibagian distal dari ruas jari, lesi Janeway agak keras dan
terletak proksimal di telapak tangan dan telapak kaki.Secara histologis, nodus
Osler's adalah suatuperivaskulitis ataunecrotizing vasculitis tanpa pembentukan
mikroabses atau bukti lain adanya infeksi atau emboli, sedangkan lesi Janeway
telah digambarkan sebagai suatu vaskulitis dengan pembentukan
mikroabses.Keduanya ditemukan pada pasien - paien dengan kondisi lain,
terutama SLE, gonokosemia, anemia hemolitik, dan demam tifoid.
Penyakit kolagen vaskular dan jantung
Perikarditis mungkin lebih sering pada pasien dengan lupus atau lesi - lesi diskoid
fotosensitif yang diinduksi oleh obat obatan. Miokarditis sering tidak
terdiagnosis dan mungkin terkait dengan pemanjangan interval P-R, blok
konduksi jantung, dan aritmia.Penyakit katup jantung pada pasien dengan SLE,
paling sering adalah jenis Libman-sacks, sering dikaitkan dengan antibodi anti-
fosfolipid.Murmur diastolik dapat terjadi pada mitral stenosis atau insufisiensi
aorta, tapi timbulnya murmur diastolik baru harus mendorong kita untuk mencari
kemungkinan adanya Endokarditis infektif subakut. Bercak perdarahan, nodus
Osler's, lesi Janeway dan Roth spot dapat terjadi pada SLE tanpa adanya
infeksi.SLE dikaitkan dengan blok konduksi jantung total pada bayi baru lahir
karena transfer antibodi dari ibu melalui plasenta, terutama antibodi anti-Ro. Bayi
dari pasien dengan SLE atau secara klinis normal tapi Ro-antibodi positif juga
mungkin mengalami erupsi yang khas, termasuk didalamnya telangiektasis dan
eritema periorbita.
Sklerosis sistemik.
Perikarditis akut atau kronis adalah tanda penting dari sklerosis sistemik.Efusi
perikardial dapat tidak disadari, dan perikarditis konstriktiva serta tamponade
jantung dapat terjadi.Selain itu, keterlibatan pembuluh darah dari miokardium
dapat menyebabkan fibrosis.Fibrosis dari system konduksi dapat menyebabkan
aritmia dan kematian mendadak.
Sistem pernapasan
Epistaksis berulang merupakan gejala paling sering dan mungkin dimulai pada
anak usia dini atau remaja.liver , pencernaan dan susunan saraf pusat dapat terlibat
(Lihat kelainan hati dan kulit), dan dapat pula menyebabkan perdarahan
berulang.Perdarahan dapat diperbesar dengan adanya penyakit von Willebrand
yang terkait.Pada mereka dengan fistula arteriovenosa paru-paru, suara bruits paru
yang ditemukan terutama saat inspirasi dapat didengar.
Pada Sirosis, pergerakan darah pada arteri ke vena mungkin terjadi dalam paru-
paru ( sindrom hepatopulmoner ), hati, dan ekstremitas.Malformasi arteriovenosa
ini, termasuk spider nevi, namun dapat mengalami regresi setelah dilakukan
transplantasi.
LARVA MIGRANS
RETIKULOHISTIOSITOSIS MULTISENTRIS
SARKOIDOSIS
AMILOIDOSIS
Keterlibatan kulit paling sering terjadi padatipe tipe primer dan yang terkait
dengan myeloma, dan oleh karena itu berfungsi sebagai penanda untuk
keterlibatan sistem kardiopulmoner.Gagal Jantung kongestif dengan kardiomeg-
ali atau suatukardiomiopati restriktif dapat terjadi. Secara Patologis, terdapat
infiltrasi endocardium, miokardium, perikardium, katup - katup, dan pembuluh
darah koroner.Amiloidosis senilis juga dapat mengenai jantungtetapi sering
asimtomatik. Keterlibatan saluran napas ini juga paling sering ditemukan pada
tipe primer dan yang terkait myeloma.
LIMFOMATOID GRANULOMATOSIS
Rheumatoid Arthritis.
Pleuritis dapat muncul padasatu setengah pasien dengan SLE, begitu pulaefusi
pleura juga dspat terjadi.keterlibatan parenkim parupada SLE biasanya adalah
sebuah hasil dari kedua factor sekunder seperti infeksi atau terjadinya emboli di
paru-paru.Keterlibatan primer parupada SLE dapat diklasifikasikan sebagai
(1)Pneumonitisinterstisial difus, (2) pneumonitis akut, (3) perdarahan
intrapulmonal, (4) disfungsi diafragma dengan berkurangnya volume paru-paru
(5) hipertensi pulmonal dengan Kor pulmonale, dan (6) fibrosis alveolitis
Sklerosis sistemik.
Fenomena raynaud, telangiektasis, pelebaran dan distorsi pembuluh kapiler kuku
adalah petunjuk petunjuk pada kulit.Sesak saat beraktivitas kronis, batuk tidak
produktif, dan nyeri dada pleuritik menunjukkan keterlibatan paru -
paru.Hipertensi pulmonal dengan Kor pulmonale dan gagal jantung kongestif
dapatmenyebabkan secara independen penyakit pada parenkim paru
.
dismotilitas esophagus menyebabkan aspirasi pneumonia dikaitkan dengan
dengan insiden penyakit interstisial paru yang lebih tinggi.
SISTEM PENCERNAAN
Di saat melakukanpemeriksanabdomen pada pasien dengan sirosis,pembuluh
darah sistemik kolateraldapat terlihat dan merupakan petunjuk adanya hipertensi
portal.Seringkali, vena umbilikalis membesar dan terlihat di epigastrium, sebuah
kejadian yang lebihsering terjadi daripada caput medusayang lebih terkenal
namun jarang terjadi.
Perdarahan Gastrointestinal
Hematemesis, melena, atau terdapatnyadarahsegar dalam tinja merupakan tanda
perdarahan gastrointestinal (tabel 151-3).Gambaran khas perdarahan
telangiektasis herediter adalah pada suatu epistaksis dengan pola familial dimana
telangiektasis terjadi pada permukaan mukosa (Lihat gambar 151-12) dan
malformasi arteriovenosa di beberapa organ.perdarahan dari usus, biasanya dari
lambung atau duodenum, terjadi pada 40 persen dan pada pasien dengan usia rata-
rata 55 tahun.
Kebanyakan kasus blue rubber bleb nevus syndrome adalah sporadis, tetapi juga
terdapatpola pewarisan autosomal dominan.Malformasi vena gastrointestinal
terlihat dan terasa sesuai dengan nama mereka mengisyaratkanpada lumen usus,
terutama dari usus kecil.Berbeda dengan lesi - lesi kulit, yang mudah berdarah,
yang menyebabkan anemia kronis dan kadang - kadangperdarahan akut.
Pada sindrom Ehlers-Danlos tipe vaskular autosomal dominan, tipe IV, rupturnya
usus, sering melibatkan kolon sigmoid, menyumbangseperempat dari semua
komplikasi dan 8 persen dari semua kematian. Divertikula dan hernia juga dapat
terjadi.
Tiga belas persen pasien dengan pseudoxantoma elasticum mengalami perdarahan
gastrointestinal, biasanya dari lambung.Hal ini sering menjadi manifestasi klinis
pertama dari penyakit.
Nyeri abdominal
Keterlibatan dari akar saraf sensorik vertebra T6-L1 dalam herpes zoster dapat
menghasilkan nyeri perut bahkan sebelum lesi kulit muncul.Kadang-kadang,
herpes zoster dalam distribusi S4, S2, dan S3 ini dikaitkan dengan nyeri perineum
dan gangguan berkemih serta buang air besar.
Serangan akut urtikaria atau angioedema dapat muncul seberupanyeri perut.
Edema dinding usus dan penebalan mukosa, sering dihubungkan dengan adanya
cairan peritoneal bebas, dapat dibuktikan dengan ultrasonografi, untuk
menghindarioperasi yang tidak perlupadakasus akut.Hal ini terutama berlaku pada
angioedema herediterdimana nyeri perut kolik dan edema laringyang mengancam
kehidupanterjadi dan memerlukan perawatan dengan injeksi konsentrat C1
inhibitor yang dimurnikan.
Hanya pada jenis porfiria yang langka bahwa keterlibatan kulit dan serangan nyeri
perut bersamaan. Kulit menunjukkan perubahan yang identik pada porfiria
cutanea tarda (PCT). Kehamilan atau obat-obatan seperti estrogen dan
griseofulvin dapat memicu serangan akut.Meskipun deteksi uroporphirin kencing
dan protoporphirin tinja dapat menunjukkan diagnosis, fluorosensi plasma dengan
emisi maxima di 626 nm lebih peka untuk mengungkapkan kondisi ini, bahkan
pada pasien yang berada pada tahap remisi.
Vaskulitis.
Defisiensi vitamin dapat terjadi setelah operasi usus, penyakit pankreas, sindrom
malabsorpsi dan malnutrisi, termasuk malnutrisi yang terkait dengan alkoholisme
(tabel 151-5).
SISTEM HEPATOBILIER
Lesi kulit terjadi dalam hubungannya dengan penyakit hati biasanya tidak spesifik
untuk penyakit tertentu.Lesi kulit paling hiasan muncul pada pasien dengan
hepatitis kronis aktif atau alkohol penyakit hati, tetapi juga dapat terjadi di Serikat
fisiologis, seperti laba-laba nevi, pada wanita hamil.Mungkin ada tidak ada
perubahan kulit terlihat pada pasien dengan penyakit hati yang parah dan,
sebaliknya, dramatis manifestasi kulit dapat mengembangkan orang dengan
disfungsi hepatik minimal. SIS
Gejala-gejala dapat memburuk dengan munculnya ikterus, gelap urin dan tinja
berwarna pucat.Malaise dan fatigue dapat bertahan selama beberapa waktu setelah
resolusi penyakit.
Ada empat keterkaitan efek pada kulit utama dari hepatitis B: serum sickness like
syndrome (1), (2) krioglobulinemia, (3) poliarteritis nodosa, dan (4) bersifat
papular acrodermatitis pada masa kanak-kanak. serum sickness like syndrome
terjadi pada10 persen dari pasien dalam fase praikterik pada infeksi akut hepatitis
B.Urtikaria mungkin menjadi tanda dominan atau satu - satunya, tetapi biasanya
disertai oleh demam ringan, artralgia sendi perifer, proteinuria, dan
hematuria.Mungkin jugaterdpaat vaskulitis.
Hepatitis C. Sebagian besar kasus hepatitis pasca transfusi telah diakibatkan karena infeksi
HCV, tapi skrining telah mengurangi jumlah kasus baru secara dramatis.Manifestasi kulit
akut dan kronis infeksi HCV termasuk vaskulitis leukositoklastik, biasanya karena
krioglobulinemia (Lihat bab Hepatitis B); nekrosis pada kulit;
pruritus,angioedema; PCT; eritema nodosum; urtikaria; eritema multiforme; dan
poliarteritis nodosa.
Liken planus terjadi lebih sering pada pasien yang terinfeksi dengan HCV,
meskipun beberapa studi tidak setuju dengan jumlah insidensinya. terdapat
peningkatan frekuensi alel HLA-DR6 di Italia pada pasien dengan liken planus
oral terkait HCV.Menunjukkan bahwa faktor-faktor host mungkin memainkan
peran dalam hubungan ini.
Pasien dengan SLE dapat memiliki hasil pemeriksaan hati yang abnormal.
Penyebab paling sering adalah hepatitis yang diinduksi obat.kondisi trombosis
termasuk didalamnyaBudd-Chiari syndrom dan venoocclusive disease, terjadi
dengan atau tanpa antikoagulan lupus.Kelainan kelainan yang langka termasuk
hiperplasia nodular regeneratif, perihepatitis, dan rupturnya hepar atau
limpa.Hepatitis autoimun, PBC, hepatitis granulomatosa, infeksi kriptokokus,
porfiria atau hipertensi portal idiopatik juga dapat terjadi.
Dasar untuk mendiagnosis PBC adalah gambaran klinis dari seorang perempuan
berusia paruh baya dengan ikterusyang gatal, tes fungsi hati menunjukkan
kolestatis, antibodi antimitokondrial dan perubahan histologis pada inflamasi
saluran dengan fibrosis dan sirosis pada hati / liver.Gatal yang berat mungkin
mendahului tanda lain padasirosis bilierbeberapa bulan bulan atau tahun.
Lichen planus memiliki sebuah keterkaitan yang cukup dikenal dengan PBC dan
mungkin muncul setelahdilakukannya atau tidak dilakukannya pengobatan
penisilamin untuk PBC.Lesi ini dapat sembuhsetelah transplantasi hati. lesi
likenoid maupun xantoma muncul bersamaan.
Beberapa komplikasi sistemik yang terjadi akibat penyakit kulit, dan beberapa
dari mereka mencerminkan kelainan fungsi hati.
Kehilangan kulit yang luas.Pasien mungkin kehilangan kulit yang luas karena luka
bakar termal, penyakit immunobullosa, atau toksik epidermal nekrolisis. Pada
hewan model eksperimental, trauma termisyang luasmengurangi aliran darah
arteri hepatik.Sepsis pasca luka bakar memperberat cedera ini dan menginduksi
hipertensi portal.Hal ini dapat, pada gilirannya, menyebabkan disfungsi barier
ususi (disebut dermatogenic enteropati), Namun hasil penelitian belum
meyakinkan untuk menunjukkan hubungan manusia dengan penyakit kulit yang
luas.
Kalsifikasi
Selain pengapuran vaskular dan kalsiplaksis, pengapuran dapat terjadi pada kulit
dan jaringan lemak dari pasien GGK. Deposit kalsium disini identik dengan
kalsinosis kutis dari gangguan lain seperti sindrom CREST atau tumoral
calcinosis. Kulit yang terlibat dapat mengalami ulserasi, tetapi proses ini dapat
terjadi dalam mode subakut, tanpa livedo atau nyeri iskemik.
Penyakit bullosa pada hemodialisis
PCT telah dijelaskan pada pasien GGK menjalani hemodialysis walaupun etiologi
dari fenomena ini adalah masih belum jelas, tidak memadainya clearance
prekursor porfiria yang terikat plasma oleh ekskresi urin atau hemodialysis dapat
menyebabkan pengendapan porphyrin di kulit dimanifestasikan secara klinis
sebagai photosensitivitas dan bula subepidermal. Pasien yang menjalani
hemodialisis juga dapat menghasilkan atau terkena senyawa yang mengubah
sintesis normal heme.
Dermatosis bulosa pada dialisis atau pseudoporphyria dapat terjadi pada sampai
dengan seperlima dari pasien yang menjalani hemodialysa. kondisi ini sering
dibedakan secara klinis dari PCT dengan terjadinya kerapuhan kulit dan
pembentukan blister pada kulit yang biasa terpapar sinar matahari. Namun,
hipertrikosis jarang terjadi dan kadar plasma porphyrin biasanya normal.
Pseudoporphyria mungkin juga terjadi pada beberapa pasien yang menggunakan
tetrasiklin, nabumetone, asam nalidixic,furosemide, dan phenytoin.
Mekanisme yang diusulkan untuk etiologi dari proses ini termasuk diabetes
mikroangiopati, disregulasi dari metabolisme vitamin A atau vitamin D, kelainan
kolagen atau serat-serat elastin, atau peradangan dan degradasi jaringan ikatyang
disebabkan oleh pengendapan zat-zat seperti asam urat dan phyrophospate di
dermis. banyak otoritas menganggap lesi ini sebagai respon terhadap trauma yang
disebabkan oleh menggaruk akibat gatal pada gagal ginjal kronis.Suksesnya
pengobatan tergantung pada penanganan penyebab yang mendasari dari
gatal.Glukokortikoid topikal dan intralesi, retinoid topikal dan sistemik, krioterapi
dan sinar ultraviolet mungkin berguna.
Nephrogenic fibrosing dermopathy
Tungkai bawah
Emboli kolesterol
Pada pasien dengan aterosklerosis lanjut pada aorta abdominalis, kristal kolesterol
menjadi mikroemboli pada ekstremitas bawah, terutama setelah prosedur invasif
vaskular atau pembedahan. Pulsasi mungkin tetap normal, pasien mengeluh rasa
sakit di kaki, bokong, dan punggung bagian bawah, serta mialgia, dan gejala
gejala abdominal. Livedo reticularis dapat timbul pada perut bawah, punggung,
bokong, kaki. Ulkus pada tungkai dan kaki, dikelilingi oleh halo erithem atau
keunguan dan mungkin dengan keropeng kecil. Digital sianosis dan gangren dapat
mirip dengan vaskulitis nekrotik (Fig. 151-14). Plak plak indurasi dan nodul
yang keras, berwarna keunguan, sakit, dan nekrotik di bagian tengahnya. Biopsi
kulit dalam daerah livedo reticularis atau berdekatan dengan nodul atau ulserasi
menunjukkan adanya oklusi arteriol oleh foreign body giant sellmultinucleated,
dan fibrosis di sekitar liang-liang cembung, berbentuk jarum yang bertanggung
jawab terbentuknya mikro emboli kristal kolesterol.