PRESENTASI KASUS

“PEMFIGUS VULGARIS”

Pembimbing :
dr. Ismiralda Oke Putranti, Sp.KK

Disusun Oleh :
Husnan Mujiburrahman
G4A016084

SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARDJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
PURWOKERTO

2018

i
 LEMBAR PENGESAHAN

Telah dipresentasikan dan disetujui presentasi kasus yang berjudul :

“PEMFIGUS VULGARIS”

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat kegiatan Kepaniteraan Klinik

di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto

Disusun oleh :
Husnan Mujiburrahman G4A016084

Disetujui dan disahkan:

Tanggal Februari 2018

Mengetahui,
Pembimbing

dr. Ismiralda Oke Putranti, Sp.KK

NIP. 19790622 201012 2 001

ii
 KATA PENGANTAR

Segala puji syukur saya ucapkan kepada Tuhan atas berkat rahmat dan
anugerahnya sehingga penyusunan presentasi kasus dengan judul “Pemfigus
Vulgaris” ini dapat diselesaikan. Presentasi kasus ini merupakan salah satu tugas di
SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Penyusun menyadari bahwa dalam
penulisan laporan kasus ini masih banyak kekurangan, oleh karena itu penyusun
mengharapkan saran dan kritik untuk perbaikan penulisan di masa yang akan
datang. Tidak lupa penyusun mengucapkan banyak terima kasih kepada:
1. dr. Ismiralda Oke Putranti., Sp.KK selaku dosen pembimbing
2. Dokter-dokter spesialis kulit dan kelamin SMF Ilmu Penyakit Kulit dan
Kelamin di RSUD Margono Soekarjo
3. Rekan-rekan Dokter Muda Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin atas
semangat dan dorongan serta bantuannya.
Semoga presentasi kasus ini bermanfaat bagi semua pihak yang ada di dalam
maupun diluar lingkungan RSUD Margono Soekarjo.

Purwokerto, Februari 2018

Penyusun

iii
 I. PENDAHULUAN

Tubuh manusia terdiri dari beberapa organ yang membentuk sistem

kerjanya masing-masing. Ada beberapa sistem kekebalan tubuh manusia yang
sangat penting peranannya antara lain sistem perkemihan, sistem integumen,
sistem pernapasan, sistem pencernaan, dan sistem lainnya. Kata pemphigus
diambil dari bahasa Yunani pemphix yang artinya gelembung atau lepuh.
Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun berupa bula yang bersifat kronik,
dapat mengenai membran mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibodi
IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel keratinosit,
menyebabkan timbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis karena tidak
adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan
akhirnya terbentuknya bula di suprabasal (Mao et al., 2014).
Pemfigus dulunya digunakan untuk menyebut semua jenis penyakit
erupsi bula di kulit, tetapi dengan berkembangnya tes diagnostic, penyakit
bulosa pun diklasifikasikan dengan lebih tepat. Pada tahun 1964, penelitian
menunjukkan adanya anti-skin antibodies yang ditemukan pada pasien-pasien
pemfigus yang diketahui dari pengecatan imunofloresensi tak langsung. Sejak
itu, dengan adanya perkembangan teknik imunofloresensi imunologis, antigen
yang menyebabkan penyakit ini pun berhasil diidentifikasi. Perkembangan
medis ini tidak hanya memberikan pengetahuan baru dalam memahami
patogenesis pemfigus, tetapi juga mengarahkan pada perkembangan protein
rekombinan yang diperlukan dalam tes ELISA (Enzyme Linked
Immunosorbent Assay) untuk diagnosis pemfigus (Kamiya et al., 2013).

1
 II. LAPORAN KASUS

A. Identitas Pasien
1. Nama : Ny. T
2. Usia : 46 tahun
3. Jenis Kelamin : Wanita
4. Pekerjaan : Petani
5. Agama : Islam
6. Alamat : Sukanagara RT/RW 012/003
7. No. CM : 02037921
8. Tanggal masuk : 28 Januari 2018
9. Tanggal Pemeriksaan : 1 Februari 2018

B. Anamnesis
1. Keluhan Utama
Muncul lenting-lenting berukuran besar di seluruh tubuh.
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke poliklinik kulit dan kelamin RS Prof. Dr. Margono
Soekarjo Purwokerto dengan keluhan muncul lenting-lenting berukuran
besar di seluruh tubuh. Keluhan ini dirasakan muncul sejak 7 minggu
sebelum dirawat di RSMS. Lenting-lenting tersebut muncul secara tiba-tiba
dan mengganggu aktivitas pasien. Awalnya lenting-lenting muncul di dalam
mulut dan menganggap bahwa hanya sariawan biasa, kemudian meluas
sudut bibir hingga ke kepala, dada, punggung, tangan, dan kaki pasien.
Lenting-lenting yang dirasakan sangat gatal, panas, nyeri, dan mudah pecah
ketika digaruk. Lesi yang berada dimulut membuat pasien sulit untuk makan
karena terasa nyeri saat makan. Awalnya pasien sempat kontrol ke poli kulit
dan kelamin RSMS sebanyak 2 kali, namun pada kontrol yang ke 3 keluhan
pasien semakin memberat dan lenting lenting semakin banyak hingga
akhirnya dokter memutuskan untuk dirawat inap di RSMS.
Pasien mengakui memiliki alergi terhadap makanan udang dan obat
yang mengandung penisilin. Pasien membantah adanya konsumsi udang
2
 ataupun penisilin sebelum munculnya lenting-lenting. Pasien menyangkal
adanya keluhan demam(-), mual(-), dan muntah(-). Pasien membantah
adanya riwayat penyakit yang sama maupun penyakit sistemik seperti
hipertensi, DM, jantung, maupun penyakit ginjal. Pasien juga membantah
adanya keluhan yang sama terjadi pada keluarga pasien. Pasien merupakan
seorang petani yang kesehariannya bertani di sawah miliknya.
3. Riwayat Penyakit Dahulu
a. Riwayat mengalami keluhan serupa disangkal
b. Riwayat hipertensi disangkal
c. Riwayat DM disangkal
d. Riwayat penyakit jantung disangkal
e. Riwayat penyakit ginjal disangkal
f. Riwayat alergi obat diakui (penisilin)
g. Riwayat demam sebelumnya disangkal.
4. Riwayat Penyakit Keluarga
a. Riwayat menderita keluhan yang sama disangkal
b. Riwayat alergi (makanan seperti udang, ikan laut, telur, debu, maupun
obat-obatan) diakui.
5. Riwayat Sosial Ekonomi
Pasien tinggal di rumah dengan seorang suami. Pasien memiliki 4
orang anak yang tinggal bersama dirumahnya. Kesehariannya pasien
merupakan seorang petani yang bertani di sawah miliknya.

C. Pemeriksaan Fisik
1. Status Generalis
a. Keadaan Umum : sedang
b. Kesadaran : Compos Mentis / GCS E4M6V5
c. Vital Sign
1) TD : 130/80 mmHg
2) Nadi : 86 x/menit, isi dan tegangan cukup
3) RR : 20 x/menit
4) Suhu : 36,5° C
3
 d. Antropometri
1) Tinggi badan : 157 cm
2) Berat badan : 56 kg
3) Status gizi : 22,3 (Normoweight)
e. Status Generalis :
1) Kepala : Mesochepal, rambut hitam, distribusi merata
2) Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
3) Hidung : Simetris,deviasi septum (-),sekret (-),discharge (-/-)
4) Telinga : Bentuk daun telinga normal, sekret (-)
5) Mulut : Mukosa bibir dan mulut kering, krusta (+), sianosis
(-)
6) Tenggorokan : T1 – T1 tenang , tidak hiperemis
7) Thorax : Simetris, retraksi (-)
8) Jantung : BJ I – II reguler, murmur (-), gallop (-)
9) Paru : SD vesikuler (+/+), ronki (-/-), wheezing (-)
10) Abdomen : Supel, datar, BU (+) normal, hepar/lien ttb
11) Ekstremitas : Akral hangat, edema (-/-/+/+), sianosis (-/-/-/-)
2. Status Dermatologis
a. Lokasi
Regio chepalic, regio facialis, regio orbita sinistra, regio oral,
regio cervicalis, regio antebrachi, regio brachium, regio thorakalis, regio
abdominalis, dan regio dorsalis.
b. Efloresensi
Makula eritem berbatas tegas dengan krusta serta ekskoriasi
distribusi generalisata.

4
 Regio Thorakalis Regio Dorsalis

Regio Cephalica dan regio facialis Regio Antebrachii

Gambar 1.1 Ujud kelainan kulit berupa makula eritem berbatas tegas dengan
krusta serta ekskoriasi distribusi generalisata (Pre Debridement)
(Sumber: Dokumentasi pribadi).

Regio Thorakalis Regio Dorsalis

Regio Cephalica dan regio facialis Regio Abdominalis

Gambar 1.2 Ujud kelainan kulit berupa makula eritem berbatas tegas dengan
krusta serta ekskoriasi distribusi generalisata (Post Debridement 30-01-2018)

5
 (Sumber: Dokumentasi pribadi).
D. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium 27 Januari 2018 15:43 RSMS
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Darah Lengkap
Hemoglobin 11,8 11,2 – 17,3 g/dL
Leukosit 5040 3.600–10.600 U/L
Hematokrit 35 42–52 %
Eritrosit 4,2 4,4–5,9 ^6/uL
Trombosit 450.000 (H) 150.000– 440.000 /uL
MCV 82,5 80 – 100 fL
MCH 27,8 26 – 34 Pg/cell
MCHC 33,7 32 – 36 %
RDW 14,6 (H) 11,5 – 14,5 %
MPV 9,8 9,4 – 12,4fL
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0,6 0–1%
Eosinofil 0,0 (L) 2–4%
Batang 0,8 (L) 3–5%
Segmen 79,3 (H) 50 – 70 %
Limfosit 13,7 (H) 25 – 40 %
Monosit 5,6 2–8%
Kimia Klinik
Total Protein 6,43 6.40 – 8.20 g/dL
Albumin 2,22 (L) 3,40 – 5,00 g/dL
Globulin 4,21 (H) 2,70 – 3,20 g/dL
PT 123 (H) 9,3 – 11,4 detik
APTT 31 29,0 – 40,2 detik
Ureum 26,5 14,98 – 38,52 g/dL
Kreatinin Darah 0,82 0,80 – 1,30 mg/dL
Glukosa Sewaktu 170 <= 200 mg/dL

6
 Pemeriksaan Laboratorium 29 Januari 2018 15:43 RSMS
Kimia Klinik
PT 10,2 9,3 – 11,4 detik
APTT 25,6 (L) 29,0 – 40,2 detik

E. Usulan Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penujang dilakukan untuk menegakkan diagnosis secara
pasti peyebab dari penyakit dan timbulnya dari gejala tersebut. Pemeriksaan
tersebut yaitu pemeriksaan imunologi tes imunofluoresensi yang akan
ditemukan IgG dan C3 pada Pemfigus Vulgaris dan tes imunofluoresensi tak
langsung dan didapatkan antibodi pemfigus pada IgG.

F. Resume
Pasien atas nama Ny. T berusia 46 tahun datang dengan keluhan lenting-
lenting berukuran besar seluruh tubuh yang muncul secara tiba-tiba sejak 7
minggu sebelum masuk RSMS. Sebelumnya pasien sempat kontrol ke poli kulit
dan kelamin RSMS sebanyak 2 kali dan pada kontrol yang ke 3 pasien
disarankan oleh dokter untuk di rawat inap di RSMS. Lenting-lenting dirasakan
sangat gatal, panas, dan nyeri terutama ketika digaruk. Keluhan bermula hanya
di dalam mulut kemudian meluas hingga sudut bibir, kepala, tangan, dada,
punggung, dan kaki. Pasien membantah adanya konsumsi obat sebelum keluhan
timbul.
Riwayat keluhan serupa sebelumnya disangkal oleh pasien. Riwayat
keluarga memiliki keluhan serupa juga disangkal oleh pasien. Pasien memiliki
alergi obat, yaitu antibiotik penisilin. Pasien juga alergi terhadap udang. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan wujud kelainan kulit berupa makula eritem
berbatas tegas disertai krusta dan eksoriasi distribusi generalisata.

G. Diagnosis Kerja
Pemfigus Vulgaris

7
H. Diagnosis Banding
1. Dermatitis herpetiformis
2. Pemphigoid bullosa
3. Sindrom Steven-Jhonson

I. Penatalaksanaan
1. Edukasi
a. Penjelasan mengenai penyakit pemphigus vulgaris berupa penyebab,
tanda dan gejala, faktor resiko, pengobatan, dan respon terapi.
b. Memberitahukan untuk tidak menggaruk luka atau daerah kulit yang
gatal.
c. Penjelasan untuk menghindari konsumsi obat dan makanan yang dapat
mencetuskan alergi.
d. Penjelasan mengenai komplikasi penyakit.
2. Non Medikamentosa
a. Infus RL 20 tpm
3. Medikamentosa
a. Sistemik
1) Inj. Dexametason 2x1 amp
2) Inj. Ceftriaxone 2x1 amp
3) Inj. Ranitidin 2x1 amp
4) Inj. Difenhidramin 2x1 amp
5) Po. Vitamin A 3x100.000 IU
6) Po. Cetirizine 1x1 tab
7) Po. Vip Albumin 3x1 tab
b. Topikal (Salep racikan)
1) Acdat cream 2 tube
2) AS1 LCD 2 tube
3) Soft u derm 2 tube
4) Eritromisin 250 mg
5) Lidokain 2 tube
6) Aqua 200 cc
8
 7) Dexametason 2 tube

J. Rencana Tindakan
Pro debridement

K. Prognosis
1. Quo ad vitam : Ad bonam
2. Quo ad fungtionam : Ad bonam
3. Quo ad sanationam : Ad bonam
4. Quo ad kosmetikum : Dubia Ad bonam

9
 III. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Istilah pemfigus dari kata pemphix (Yunani) berarti melepuh atau
gelembung. Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa bula yang
timbul dalam waktu yang lama, menyerang kulit dan membrana mukosa yang
secara histopatologik ditandai dengan bula interepidermal, dimana akibat dari
autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang
mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut
akantolisis. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen
desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun yang
bebas di dalam sirkulasi darah (Wojnarowska et al., 2004).

Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus

Vulgaris, Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus Vegetans.
Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu (Amagai, 2008):

1. Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans

2. Di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan variannya pemfigus
foliaseus.
Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas, yaitu:

1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah
pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolsky positif).
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang
dapat ditemukan di dalam serum, meupun terikat di epidermis (Amagai,
2008).
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita
ditemukan autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced
pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Kelainan pada kulit yang
ditimbulkan akibat PV dapat bersifat lokal ataupun menyebar, terasa panas,

10
 sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha,
wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus. Pengobatan pada PV ditujukan
untuk mengurangi pembentukan autoantibodi. Penggunaan kortikosteroid telah
menjadi pilihan terapi (Hertl, 2005).

B. Epidemiologi
PV merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus).
Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
Frekuensi kedua jenis kelamin sama. Umumnya mengenai umur pertengahan
(dekade ke-4 dan ke-5), termasuk dapat juga mengenai semua umur termasuk
anak-anak (Wojnarowska, 2004).

C. Etiologi
Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui, dimana terjadinya
pembentukan IgG, beberapa faktor potensial relevan yaitu (Stanley, 2008) :
1. Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC) kelas II
berhubungan dengan human leukocyte antigen DR dan human leukocyte
antigen DR6
2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimune yang
lain, terutama pada myasthemia gravis thymoma
3. D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya
pemphigus (jarang)

D. Patogenesis
Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita
ditemukan autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced
pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi
obat dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematous) atau
pemfigus vulgaris. Pemfigus foeliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan
pemfigus vulgaris. Pemeriksaan imunoflouresensi langsung pada kebanyakan

11
kasus positif sedangkan pemeriksaan imunoflouresesnsi tidak langsung hanya
kira-kira 70% yang positif.

Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu:

1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis(akantolisis)
2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi.

Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada

permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.
Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal
kaderin yang terlibat dalam perlekatan interseluler pada epidermis. Antibodi
yang berikatan pada domain ekstraseluler region terminal amino pada
desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. Desmoglein
3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada membran sel keratinosit. Dapat
dideteksi pada setiap deferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah
dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini
berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus, desmoglein 1, yang dapat
ditemukan pada epidermis, dan lebih padat pada epidermis atas. Pengaruh dari
faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh
terhadap PV, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada
kebanyakan kasus (Hall, 2000).

Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada

permukaan keratinosit. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam
mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan
terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit
PV.

Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah

autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3, yang mana hal ini
yang menyebabkan terjadinya pembentukan bula. Pemeriksaan mikroskopi
imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua

12
 PV dan Pemfigus Foliaseus, yang lebih sering pada perlekatan sel-sel pada epitel
bertanduk (James, 2006).

E. Gambaran klinis
Manifestasi klinis ditandai oleh erosi lapisan mukosa dan bulla di kulit
dan mukosa dengan dasar dapat berupa kulit normal atau eritema, dapat
mengenai kulit seluruh tubuh. Bulla berdinding tipis dan mudah pecah. Awalnya
dapat berisi cairan jernih, jika bertambah berat dapat berisi cairan mukopurulen
atau darah. Pada sekitar 60% kasus lesi pertama kali muncul di mulut, sisanya
muncul pertama kali di kulit kepala, wajah, leher, ketiak atau genital. Lesi tidak
gatal tetapi nyeri (William, 2016).
Bulla yang pecah akan membentuk erosi kemudian krusta, merupakan
jalan untuk infeksi sekunder yang dapat meningkatkan mortalitas. Krusta sulit
sembuh; jika sembuh akan membentuk lesi hiperpigmentasi tanpa scar, karena
lapisan dermis tidak terlibat (James et al., 2011).
Lesi mukosa dapat merupakan satu-satunya tanda pemfigus vulgaris
sebelum adanya lesi kulit yang dapat muncul 5 bulan hingga 1 tahun setelah
adanya lesi mukosa. Lesi mukosa dapat mengenai mukosa oral, mukosa hidung,
konjungtiva, penis, dan mukosa vagina. Lesi pada mulut dapat berlanjut hingga
ke tenggorokan, menimbulkan suara serak dan sulit menelan. Pada beberapa
kasus dapat terjadi esofagitis. Pada umumnya pemfigus vulgaris mengenai
mukosa terlebih dahulu sebelum lesi kulit. Kasus yang hanya mengenai kulit
tanpa mengenai lapisan mukosa jarang terjadi (William, 2016).

Gambar 3.1. Lesi Mukosa Oral Pemfigus Vulgaris (William, 2016)

13
 Gambar 3.2. Lesi Kulit Pemfigus Vulgaris (William, 2016)

F. Penegakan Diagnosis
1. Anamnesis
Anamnesis pada pasien Pemfigus Vulgaris biasanya didapatkan
keluhan luka di mulut yang menetap dan bertambah parah, terasa sangat sakit
sehingga pasien tidak dapat makan dan berbicara. Lesi Pemfigus Vulgaris
cenderung sakit dan mengganggu fungsi penting rongga mulut (Rezeki dan
Setyawati, 2009). Pemfigus Vulgaris dapat menyebabkan keluhan pada mata
seperti konjungtivitis dengan hiperemi dan perubahan mukoid. Penyakit ini
dapat menyebabkan deskuamasi kornea berat dan adhesi konjungtiva,
bahkan dapat menyebabkan kebutaan fungsional (Merchant dan Weinstein,
2003).
2. Pemeriksaan fisik
Sekitar 60% kasus Pemfigus vulgaris, dapat terlihat lesi pada saat
melakukan inpeksi di rongga mulut mengawali lesi kulit. 56% kasus dengan
lesi hanya di rongga mulut, 32% lesi intra oral disertai salah satu bagian kulit,
12% hanya memiliki lesi di kulit. Pemeriksaan klinis rongga mulut
menunjukkan hampir seluruh mukosa terdapat erosi multipel, mudah
berdarah (hemorrhagic area) dan ulserasi difus dengan tepi ireguler. Lesi
pada awalnya dapat berupa vesikel dan bula dengan ukuran lebih besar dari
1 sentimeter yang mudah ruptur membentuk ulser dangkal dilapisi
pseudomembran keabuan. Membran dapat dilepaskan sehingga terlihat
permukaan eritematus. Ulser dirasakan sangat sakit dan dapat ditemui pada

14
 permukaan epitel, seperti rongga mulut, esofagus, laring, faring, kulit,
vagina, anus dan mata (DeLong dan Burkhart, 2008).
Pada pemeriksaan fisik terdapat Nikolsky sign positif, tanda ini
sensitif tetapi tidak spesifik. Nikolsky sign dilihat dengan cara menggosokkan
tangan dari daerah normal hingga ke lesi, hasil positif jika kulit mengelupas,
menandakan pelepasan lapisan superfisial lapisan basal epidermis. Selain itu,
terdapat Asboe-Hansen sign positif berupa gambaran bulla yang melebar jika
bagian tengah bulla ditekan (James et al., 2011).
Gambaran khas berupa Nikolsky sign positif, yaitu terjadi pemisahan
lapisan luar epidermis dari lapisan basal dengan tekanan berupa menggeser
menggunakan jari sehingga terjadi erosi atau perluasan bula ke arah lateral
apabila ditekan (Rezeki dan Setyawati, 2009).
3. Pemeriksaan penunjang
Untuk memastikan diagnosis Pemfigus Vulgaris diperlukan
pemeriksaan penunjang berupa pemerikasaan histopatologi dan pemeriksaan
imunologi. Pada pemeriksaan histopatologi ditemukan karakteristik berupa
cleft intra epitel atau akantolisis suprabasal dan sel epitel membulat, dikenal
dengan Tzanck cells (DeLong dan Burkhart, 2008).
Gambaran histologi pada biopsi lesi pemfigus vulgaris berupa
gambaran bulla suprabasiler dengan akantolisis. Lapisan antara stratum
basale epidermis dan bagian epidermis lain yang lebih superfisial tampak
lepas dan membentuk bulla. Kadang tampak sel keratinosit yang lepas ke
dalam bulla. Bagian superfisial epidermis terlihat intak (Stanley, 2008).

Gambar 3.3. Gambar Histopatologi Pemfigus Vulgaris (Stanley, 2008)

15
 Pemeriksaan imunologi yang terdiri atas pemeriksaan
imunofluorosensi direk ataupun indirek baik terhadap antibodi serum
maupun lesi kulit dapat mendukung diagnosis pemfigus vulgaris.
Pemeriksaan antibodi pada lesi lebih spesifik dan sensitif dibandingkan pada
antibodi serum. Enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) untuk
mengetahui adanya antibodi yang menyerang desmoglein 1 dan desmoglein
3 menunjang diagnosis pemfigus vulgaris, sedangkan adanya antibodi yang
hanya menyerang desmoglein 1 menunjang diagnosis pemfigus foliaceus.
Pemeriksaan ELISA bersifat spesifik, sedangkan pemeriksaaan
imunofloresensi lebih sensitif. Pemeriksaan antibodi juga dapat membantu
menilai keberhasilan terapi, pada penderita yang telah remisi tidak terdapat
lagi antibodi (Bystryn dan Rudolph, 2005).

G. Diagnosis Banding
Diagnosis banding pemfigus vulgaris diantaranya adalah sebagai berikut
(William, 2016):
1. Dermatitis herpetiformis
Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan
umum penderita baik, keluhan gatal sangat nyata, ruam polimorf, dinding
vesikel/ bulla tegang dan berkelompok. Pemfigus vulgaris umumnya
mengenai orang dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bulla
berdinding kendur, dan biasanya generalisata. Pada dermatitis herpetiformis,
bulla letaknya di subepidermal, sedangkan pada pemfigus vulgaris, bulla
letaknya intraepidermal dan terdapat akantolisis.
2. Pemfigus bulosa
Pemfigoid bulosa berbeda dari pemfigus vulgaris karena keadaan
umum baik, bulla tegang, dan letaknya di subepidermal.
3. Sindrom Steven-Johnson (SSJ)
SSJ biasanya memberikan kelaianan-kelainan di mata, bibir, dan
kemaluan berupa erosi yang dalam dan keadaan umum sangat buruk

16
H. Penatalaksanaan
Tatalaksana harus dilakukan segera setelah didiagnosis meskipun lesi
hanya sedikit, karena lesi akan cepat meluas dan jika tidak ditatalaksana dengan
baik prognosisnya buruk.6 Tatalaksana pemfigus vulgaris dibagi dalam 3 fase,
yaitu fase kontrol, fase konsolidasi, dan fase maintenance (Samadi et al., 2007;
Eming et al., 2015).
1. Fase kontrol
Fase ini ditandai dengan tidak terbentuknya lesi baru dan dimulainya
penyembuhan lesi yang sudah ada. Terapi kortikosteroid sistemik dan
pemberian zat antiseptik topikal dianjurkan dalam pengobatan pemfigus
vulgaris. Dosis awal kortikosteroid (prednisolon) sebesar 1-1,5 mg/kgBB.
Dosis harus diturunkan secara bertahap setelah lesi terkontrol. Perlunya
pemantauan risiko diabetes, infeksi, gangguan jantung dan paru, serta alergi
pada pemberian kortikosteroid dosis tinggi.
Pemberian kortikosteroid sistemik dapat dikombinasikan dengan
agen imunosupresan lain, seperti metrotreksat, siklofosfamid, azathriopine,
dan sebagainya. Azathrioprine merupakan terapi adjuvan yang sering
digunakan karena relatif murah dan aman dikombinasikan dengan
kortikosteroid dosis tinggi. Dosis azathriopine 2,5 mg/kgBB/ hari. Prednison
dengan azathriopine lebih efektif daripada prednison saja, azathriopine
tanpa prednison baru memberikan efek positif 3-5 minggu setelah
penggunaan. Kortikosteroid harus sudah dihentikan sebelum penghentian
terapi imunosupresif. Pada pasien dengan pemfigus vulgaris yang memiliki
luas lesi lebih dari 30%, penggunaan imunoglobulin intravena dapat
digunakan.
2. Fase konsolidasi
Fase ini ditandai dengan penyembuhan sebagian besar lesi hingga
sekitar 80%. Dosis kortikosteroid dapat dinaikkan menjadi 2 mg/kgBB jika
tidak dapat mengendalikan aktivitas penyakit tersebut.
3. Fase maintenance
Fase pengobatan dengan dosis terendah yang dapat mencegah munculnya
lesi baru. Dosis kortikosteroid diturunkan sekitar seperempat dosis setiap
17
 satu sampai dua minggu. Penurunan dosis terlalu cepat menyebabkan risiko
lesi baru semakin besar, sedangkan penurunan terlalu lambat meningkatkan
efek samping kortikosteroid. Jika muncul lesi baru pada fase ini, pemberian
kortikosteroid topikal diperbolehkan. Obat imunosupresan perlu diturunkan
dosisnya karena berisiko menyebabkan infertilitas dan meningkatkan risiko
kanker.

I. Komplikasi
Komplikasi yang paling sering pada Pemfigus Vulgaris terjadi ketika
proses penyakit tersebut menyebar luas. Bakteri kulit mudah mencapai bula
karena adanya perembesen cairan, pecah, dan meningggalkan daerah yang
terkelupas sehingga rawan terjadi infeksi (Ruocco et al., 2013). Gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein
ketika bula mengenai ruptur. Hipoalbuminemia lazim dijumpai jika proses
penyakit ini mencakup daerah kulit tubuh dan membran mukosa yang luas
(Eming et al. 2015).

J. Prognosis

Derajat keparahan perjalanan penyakit pemfigus vulgaris bervariasi,

tetapi mayoritas pasien meninggal sebelum penghentian terapi steroid. Terapi
kortikosteroid sendiri telah dapat mengurangi angka mortalitas sebesar 5-15%
(Khaled et al., 2013). Pemfigus vulgaris yang yang tidak mendapatkan terapi
adekuat akan berakibat fatal karena penderita rentan terhadap infeksi serta
gangguan yang muncul akibat ketidakseimbangan cairan dan elektrolit. Sebagian
besar kasus kematian terjadi pada tahun-tahun awal munculnya gejala, dan jika
pasien dapat bertahan lebih dari 5 tahun, prognosisnya akan lebih baik. Pemfigus
vulgaris pada stadium awal akan lebih mudah dikontrol daripada yang sudah
bermanifestasi luas, tingkat mortalitas akan meningkat apabila terjadi
keterlamabatan terapi (Saha et al., 2014).

18
 IV. PEMBAHASAN

Pasien seorang perempuan usia 46 tahun datang ke poliklinik kulit dan

kelamin RS Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto dengan keluhan muncul
lenting-lenting berukuran besar di seluruh tubuh. Keluhan ini dirasakan muncul
sejak 7 minggu sebelum dirawat di RSMS. Lenting-lenting tersebut muncul secara
tiba-tiba dan mengganggu aktivitas pasien. Awalnya lenting-lenting muncul di
dalam mulut dan menganggap bahwa hanya sariawan biasa, kemudian meluas sudut
bibir hingga ke kepala, dada, punggung, tangan, dan kaki pasien. Lenting-lenting
yang dirasakan sangat gatal, panas, nyeri, dan mudah pecah ketika digaruk. Lesi
yang berada dimulut membuat pasien sulit untuk makan karena terasa nyeri saat
makan. Awalnya pasien sempat kontrol ke poli kulit dan kelamin RSMS sebanyak
2 kali, namun pada kontrol yang ke 3 keluhan pasien semakin memberat dan lenting
lenting semakin banyak hingga akhirnya dokter memutuskan untuk dirawat inap di
RSMS.
Pasien mengakui memiliki alergi terhadap makanan udang dan obat yang
mengandung penisilin. Pasien membantah adanya konsumsi udang ataupun
penisilin sebelum munculnya lenting-lenting. Pasien membantah adanya riwayat
penyakit yang sama maupun penyakit sistemik seperti hipertensi, DM, jantung,
maupun penyakit ginjal. Pasien juga membantah adanya keluhan yang sama terjadi
pada keluarga pasien. Pasien merupakan seorang petani yang kesehariannya bertani
di sawah miliknya.
Pemeriksaan klinis pada kulit pasien menunjukkan efloresensi berupa
makula eritem berbatas tegas dengan krusta serta ekskoriasi dengan distribusi
generalisata.
Apabila ditelaah dari kasus diatas, penyakit kulit pada pasien termasuk
bersifat mendadak atau tiba-tiba. Hal itu terdapat dari informasi yang didapatkan
dari informasi pasien yang mengatakan pasien mengalami keluhan yang tiba-tiba
muncul 7 minggu yang lalu. Penyakit ini dapat disebabkan oleh alergi obat karena
pasien memiliki riwayat alergi terhadap obat yang mengandung penisilin dan alergi
makanan, keluarga juga memilik riwayat alergi yang sama dengan pasien. Riwayat
keluarga pasien tidak ada yang mengeluh keluhan yang sama dengan pasien,
19
sehingga pada pasien kemungkinan penyakit kulit tersebut tidak diturunkan secara
genetik.
Penegakan diagnosis penyakit kulit pada pasien dalam kasus ini adalah
pemfigus vulgaris karena ciri-ciri dan tanda khas yang ditunjukkannya. Penyakit
pasien kasus ini bersifat mendadak serta ditandai dengan lesi kulit efloresensi
berupa makula eritem berbatas tegas dengan krusta serta ekskoriasi dengan
distribusi generalisata. Hal tersebut sesuai dengan definisi pemvigus vulgaris
terutama menyerang epitel skuamosa yang merupakan penyakit autoimun, karena
pada serum penderita ditemukan autoantibodi, dan juga dapat disebabkan oleh obat
(Djuanda, 2007). Penyakit autoimun sendiri merupakan penyakit yang terjadi akibat
respon imun seluler atau humoral spesifik terhadap konstituen-konstituen jaringan
tubuh sendiri. Terdapat faktor genetik yang mempengaruhi kejadian pemvigus
vulgaris ini yang berkaitan dengan HLA-DR4 (Djuanda, 2007).

20
 V. KESIMPULAN

1. Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa bula yang timbul
dalam waktu yang lama, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara
histopatologik.
2. Pemfigus ditandai dengan bula interepidermal, dimana akibat dari autoantibodi
yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan
hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis.
3. Pemfigus Vulgaris dapat menyebabkan keluhan pada mata seperti konjungtivitis
dengan hiperemi dan perubahan mukoid. Penyakit ini dapat menyebabkan
deskuamasi kornea berat dan adhesi konjungtiva, bahkan dapat menyebabkan
kebutaan fungsional.
4. Pemeriksaan status lokalis didapatkan efloresensi makula eritem berbatas tegas
dengan krusta serta ekskoriasi distribusi generalisata regio chepalic, regio
facialis, regio orbita sinistra, regio oral, regio cervicalis, regio antebrachi, regio
brachium, regio thorakalis, regio abdominalis, dan regio dorsalis
5. Tatalaksana harus dilakukan segera setelah didiagnosis meskipun lesi hanya
sedikit, karena lesi akan cepat meluas dan jika tidak ditatalaksana dengan baik
prognosisnya buruk.6 Tatalaksana pemfigus vulgaris dibagi dalam 3 fase, yaitu
fase kontrol, fase konsolidasi, dan fase maintenance.

21
 DAFTAR PUSTAKA

Amagai M. 2008. Pemfigus. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds).
Dermatology. Spain: Elsevier: 5;417-29.
Bystryn, J., Rudolph, J. 2005. Pemphigus. Lancet. 366 (9479) :61-73.
DeLong, L., Burkhart, NW. 2008. General and Oral Pathology for the Dental
Hygienist. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. p.285-6
Eming, R., Sticherling, M., Hofmann, S.C., Hunzelmann, N., Kern, J.S., Kramer,
H., Pfeiffer, C., Schuster, V., Zillikens, D., Goebeler, M. and Hertl, M.,
2015. S2k guidelines for the treatment of pemphigus vulgaris/foliaceus
and bullous pemphigoid. JDDG: Journal der Deutschen
Dermatologischen Gesellschaft, 13(8), pp.833-844.
Hall JC. 2000. Sauer's Manual of Skin Diseases. 8th edition. Lippincott Williams &
Wilkins;232-36
Hertl M. 2005. Autoimmune disease of the skin: pathogenesis, diagnosis,
management.2nd revised edition. Austria: Springer-Verlag Wien;60-
79.
James, W., Berger, T., Elston, D. 2011. Chronic Blistering Disorder. Andrew’s
Disease of The Skin-Elsevier. 11th ed.
James WD, Berger TG, Elston DM. 2006. Andrews Disease of the Skin Clinical
Symptoms. 10th ed. Philadelphia. Saunders Elsevier;581-93
Kamiya, K., Aoyama, Y., Shirafuji, Y., Hamada, T., Morizane, S., Fujii, K. and
Iwatsuki, K., 2013. A higher correlation of the antibody activities
against the calcium-dependent epitopes of desmoglein 3 quantified by
ethylenediaminetetraacetic acid-treated enzyme-linked immunosorbent
assay with clinical disease activities of pemphigus vulgaris. Journal of
dermatological science, 70(3), pp.190-195.

Khaled, A., Taazayet, S.B., Ben Alaya, N., Souissi, A., Zeglaoui, F., Kaffel, N.,
Kharfi, M., Zermani, R. and Fazaa, B., 2013. The course and prognosis

22
 of pemphigus in 47 Tunisian patients. Journal of the European
Academy of Dermatology and Venereology, 27(1), pp.81-85.

Mao, X., Li, H., Sano, Y., Gaestel, M., Park, J.M. and Payne, A.S., 2014. MAPKAP
kinase 2 (MK2)-dependent and-independent models of blister
formation in pemphigus vulgaris. Journal of Investigative
Dermatology, 134(1), pp.68-76.
Merchant S., Weinstein M. 2003. Pemphigus Vulgaris: The Eyes Have it.
Pediatrics. 112: 183-185.
Rezeki, Sri., Setyawati, Titiek. 2009. Pemphigus Vulgaris : Pentingnya Diagnosis
Dini, Penatalaksanaan yang Komprehensif dan Adekuat. Indonesian
Journal of Dentistry. 16 (1) : 1-7
Ruocco, E., Wolf, R., Ruocco, V., Brunetti, G., Romano, F. and Schiavo, A.L.,
2013. Pemphigus: associations and management guidelines: facts and
controversies. Clinics in dermatology, 31(4), pp.382-390.

Saha, M., Bhogal, B., Black, M.M., Cooper, D., Vaughan, R.W. and Groves, R.W.,
2014. Prognostic factors in pemphigus vulgaris and pemphigus
foliaceus. British Journal of Dermatology, 170(1), pp.116-122.

Samadi, Z., Gorouhi, F., Davari, P. and Firouz, A., 2007. Opinions of Experts from
Asia on the Diagnosis and Treatment of Pemphigus Vulgaris.
Stanley, JR. 2008. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Pemphigus
.7th ed. New York: Mc Graw Hill. p. 459–68.
Stanley JR. 2008. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA,
Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatrick's dermatology in
general medicine (two vol. set). 7th ed. New York: McGraw-Hill:
459-74.
William, Vincencius. 2016. Pemfigus Vulgaris : Diagnosis dan Tatalaksana. CDK-
247. 43 (2) : 905-908
Wojnarowska F et al. Immunobullous disease. Burns T et al, ed. 2004. Rook’s
textbook of dermatology. 7th edition. Australia: Blackwell
publication;2033-91.

23