Epilepsi Fokal Benigna Masa Kanak-Kanak

*Renzo Guerrini and *Simona Pellacani

*Pediatric Neurology Unit and Laboratories, Children’s Hospital A. Meyer-

University of Florence, Florence, Italy; and yIRCCS Fondazione Stella Maris,
Pisa, Italy

RINGKASAN

Epilepsi fokal idiopatik terdiri atas sekelompok sindrom yang ditandai

dengan kejang onset-fokal tanpa adanya kelainan struktural otak yang dapat
terdeteksi sehingga untuk itu ada mekanisme fungsional yang diusulkan atas
epilepsi dan gambaran abnormalitas elektroensefalografi (EEG). Dalam kelompok
ini termasuk jenis epilepsi rolandik benigna (BRE), epilepsi benigna dengan
paroksismal oksipital (baik tipe onset dini dan tipe onset lambat), epilepsi
idiopatik fotosensitif lobus oksipital, dan beberapa sindrom lainnya yang kurang
dapat terdefinisi dengan baik. Batas-batas dari sindrom epilepsi oksipital idiopatik
onset dini tidak jelas, dan mungkin hal ini mewakili bagian dari kelompok
sindrom yang lebih luas dari ‘epilepsi otonom terkait usia’. Istilah 'idiopatik'
menunjukkan tidak adanya lesi otak yang struktural dan kecenderungan kejang
bersifat genetik. Istilah ‘benigna’ atau jinak berarti kejang epilepsi mudah diobati
atau tidak memerlukan pengobatan, menunjukkan adanya remisi tanpa gejala sisa
dengan remisi akhir dan jelas sebelum dewasa, tidak mengalami kejang yang
parah atau sangat mengganggu, dan tidak memiliki dampak gangguan intelektual
atau perilaku serius terkait kejang. Mungkin saja suatu sindrom hanya dikatakan
jinak bila dapat dideteksi sejak dini dengan tanda yang jelas dan masuk akal,
sehingga menghindari pemeriksaan-pemeriksaan yang tidak perlu, perawatan
yang berlebihan, dan pembatasan gaya hidup. Meskipun BRE memiliki gejala
klinis dan EEG yang khas hingga memungkinkan adanya deteksi dini, tidak
melulu gambarannya seperti itu pada sindrom epilepsi fokal idiopatik lainnya, di
mana istilah benigna mungkin tidak sesuai. Gangguan neuropsikologis ringan dan
selektif dapat terjadi bahkan pada mereka yang memiliki sindrom khas tetapi tidak
jelas apakah defisit selektif seperti itu bertahan lebih lama dari fase aktif epilepsi.
Kadang-kadang perjalanan klinis menjadi rumit oleh adanya gangguan kognitif
dan gangguan bahasa yang nyata. Dalam kasus seperti itu, istilah benigna jelas
tidak tepat, bahkan bila episod kejang jarang terjadi. Pada kebanyakan pasien
dengan sindrom epilepsi fokal tipikal idiopatik, pengobatan tidak diperlukan.

KATA KUNCI: Epilepsi rolandik benigna,; Idiopatik; Epilepsi oksipital; Epilepsi

fokal; Anak

Epilepsi fokal idiopatik terdiri atas sekelompok sindrom yang ditandai

dengan kejang onset-fokal tanpa adanya kelainan struktural otak yang dapat
terdeteksi sehingga untuk itu ada mekanisme fungsional yang diusulkan atas
epilepsi dan gambaran abnormalitas elektroensefalografi (EEG). (Dalla
Bernardina et al., 1992; Loiseau et al., 1992). Dalam kelompok ini termasuk jenis
epilepsi rolandik benigna (BRE), epilepsi benigna dengan paroksismal oksipital
(baik tipe onset dini dan tipe onset lambat), epilepsi idiopatik fotosensitif lobus
oksipital, dan beberapa sindrom lainnya yang kurang dapat terdefinisi dengan
baik. Istilah 'idiopatik' menunjukkan tidak adanya lesi otak yang struktural dan
kecenderungan kejang bersifat genetik (Commission on ILAE, 1989). Istilah
'jinak' menyiratkan bahwa kejang epilepsi mudah diobati atau tidak memerlukan
pengobatan, menunjukkan remisi tanpa gejala sisa dengan remisi akhir dan
definitif sebelum dewasa, tidak mengalami kejang parah atau sangat mengganggu,
dan tidak memiliki gangguan intelektual atau perilaku serius yang terkait kejang. .
Ini juga menyiratkan bahwa pengenalan dini dimungkinkan dengan ketentuan
yang wajar (Engel, 2001). Meskipun BRE memiliki gejala klinis dan EEG yang
khas untuk memungkinkan deteksi dini, hal ini tidak selalu sama pada sindrom
epilepsi fokalidiopatik lainnya, di mana istilah benigna mungkin tidak sesuai.
Biasanya kejang, tetapi tidak selalu, berkaitan erat dengan tidur. Penyakit ini
sembuh secara spontan setelah beberapa tahun dan tidak ada gejala-gejala
neurologis atau gangguan kognitif terkait. Beberapa anak mungkin memiliki
gangguan neuropsikologis ringan dan selektif namun hal ini biasanya berlangsung
tidak lebih lama dari fase kejang aktif. Jenis kejang tertentu tidak terjadi pada
epilepsi fokal idiopatik, seperti kejang tonik, automatisme, dan manifestasi iktal
yang mengindikasikan epilepsi lobus temporal. EEG dasar hasilnya normal;
dengan temuan kelainan termasuk gelombang tajam amplitudo tinggi yang
meningkat selama tidur.
Gejala-gejala ini, bervariasi sesuai usia dengan sindrom yang bersifat
spesifik, mungkin hal tersebut menunjukkan aspek yang berbeda dari sindrom
kejang benigna terkait usia (Ferrie et al., 1997; Panayiotopoulos et al, 2008), yang
hampir selalu remisi sebelum masa remaja dewasa. Meskipun alur yang baik ini
lebih utama, alur perjalanan penyakit yang lebih kompleks bisa saja terjadi (Massa
et al., 2001). Istilah benigna jelas tidak tepat bila terjadi gangguan kognitif yang
memperberat epilepsi, bahkan meskipun kejang jarang terjadi, dan mungkin juga
tidak tepat ketika diagnosis hanya dibuat berdasarkan tinjauan dengan cara
retrospektif .
Respons terhadap obat antiepilepsi (AED) biasanya baik, tetapi tidak
jelas apakah pengobatan dapat mempengaruhi hasil akhirnya. Pada sebagian besar
pasien dengan sindrom epilepsi fokal tipikal idiopatik, tidak diperlukan AED.
Orang tua biasanya menerima penundaan terapi jika dijelaskan bahwa gangguan
itu sembuh sendiri dan tidak menyebabkan kerusakan otak (Guerrini, 2006). Jika
diperlukan pengobatan, carbamazepine atau valproate lebih dipilih.

Epilepsi rolandik benigna (BRE) atau benign epilepsy with centrotemporal

spikes (BECTS)
BRE adalah bentuk epilepsi fokal idiopatik yang paling umum dan paling
khas. Onset kejang biasanya saat usia 3-10 tahun. Kejang motorik fokal sederhana
adalah tipe eksklusif atau dominan dalam kebanyakan kasus. Karakteristik
gelombang EEG fokal di daerah rolandik bawah (sylvian atau sentrotemporal)
terjadi pada EEG dengan latar normal. Tidak ada kelainan neurologis atau kognitif
yang jelas sebelum atau selama periode kejang aktif.
Epilepsi rolandik benigna adalah jenis epilepsi motorik fokal yang paling
umum terjadi di masa kanak-kanak dan menyumbang 15,7% dari seluruh epilepsi
yang terjadi sebelum usia 13 tahun (Beaussart, 1972). Puncak frekuensi onset
adalah 5-8 tahun; 83% dimulai pada 4-10 tahun (Beaumanoir et al., 1974), dan
hampir semua kasus dimulai pada usia 13 tahun. Prevalensi sekitar 15% pada
anak-anak berusia 1-15 tahun dengan kejang nonfebris, dan insidensinya 10-20 /
100.000 anak berusia 0-15 tahun (Larsson & Eeg-Olofsson, 2006).
Tujuh puluh hingga 80% dari kejang adalah bersifat fokal (Loiseau &
Beaussart, 1973). Kasus-kasus tersebut mungkin merupakan satu-satunya jenis
serangan, atau dapat bergantian dengan kejang umum, terjadi pada 24-80%
pasien. Kebanyakan kejang parsial adalah motorik, namun fenomena sensorik
sering terjadi. Kejang fokal terutama melibatkan satu sisi wajah (37%), otot
orofaringeal (53%), dan pada derajat yang lebih rendah ekstremitas atas (20%).
Keterlibatan ekstremitas bawah hanya pada 8% kasus kejang (Loiseau &
Beaussart, 1973). Kejang pada wajah terdiri atas kontraksi tonik pada satu sisi
wajah, sentakan klonik pada pipi dan kelopak mata, atau keduanya. Tanda-tanda
oropharyngeal terdiri dari suara garau, gerakan mulut, dan air liur yang banyak.
Gejala sensorik paling sering melibatkan sudut mulut, bagian dalam satu pipi,
lidah, dan gusi. Henti bicara sering terjadi, karena disartria yang parah dengan
pemahaman yang tertahan, meskipun anak-anak menyatakan mereka tahu apa
yang sebenarnya ingin mereka katakan dan mungkin malah mengucapkan suara
yang tidak jelas. Ketika lengan terlibat, sebagian besar berupa kejang klonik;
kejang jacksonian jarang terjadi. Pada anak-anak dengan usia yang lebih muda,
kejang kurang terlokalisir dan mungkin melibatkan hampir sebagian dari seluruh
tubuh; kejang tersebut cenderung aktif di malam hari dan lebih lama dibandingkan
serangan yang lebih terlokalisir, yang berlangsung beberapa menit atau bahkan
hanya setengah jam. Serangan panjang kadang-kadang diikuti dengan hemiplegia
postiktal, meskipun hal tersebut jarang terjadi (Dalla Bernardina et al., 1992).
Pasien kadang-kadang mengalami episode hentakan wajah lokal terus menerus
kaitannya dengan hampir semua serangan gelombang rolandik selama terjaga,
tidur ataupun keduanya (Fejerman & Di Blasi, 1987; Roulet et al., 1989; de Saint
Martin et al., 1999).
Kejang umum mungkin merupakan satu-satunya manifestasi iktal BRE.
Namun, karena sebagian besar aktif di malam hari, onset fokal kejang ini mungkin
tidak dikenali. Pada lebih dari separuh pasien, kejang hanya terjadi selama tidur;
sisanya, mereka terjadi ketika bangun atau tidur. Hanya 5–25% serangan terjadi
secara eksklusif saat bangun. Sekitar 25% dari kejang nokturnal terjadi selama
bagian tengah malam; 20% muncul saat tertidur dan 35% baik saat bangun atau
dalam 2 jam sebelum bangun (Arzimanoglou et al., 2004).

Epilepsi rolandik benigna biasanya memiliki frekuensi kejang yang

rendah. Sekitar seperempat dari pasien hanya mengalami satu serangan, setengah
memiliki kurang dari lima episode, dan hanya 8% memiliki 20 serangan atau lebih
(Loiseau & Beaussart, 1973). Ketika kejang sering terjadi, kerap kali dalam
kelompok yang terpisah oleh interval panjang (hingga beberapa bulan). Total
durasi epilepsi relatif singkat: <1 tahun pada 21%, 1-2 tahun pada 18%, 2-5 tahun
pada 20%, dan 3-8 tahun hanya pada 7% kasus(Beaussart & Faou, 1978).
 Tidak adanya gangguan neurologis interiktal atau gangguan mental yang
jelas adalah salah satu kriteria BRE. Beberapa gangguan kecil dapat terjadi,
termasuk kemungkinan terjadinya efek berupa lateralisasi bahasa pada sisi yang
berlawanan dengan fokal (Piccirilli et al., 1988), perbedaan kecil dalam kinerja
kognitif pada tes perhatian dan keterampilan visuomotor antara pasien dan kontrol
(Croona et al., 1999), defisit intelektual dan perilaku pada serangkaian tes
neuropsikologis (Weglage et al., 1997), dan disfungsi bahasa dan kognitif yang
bersifat reversibel (Staden et al., 1998; Massa et al., 2001; Giordani et al., 2006;
Nicolai et al., 2006; Riva et al., 2007; Bulgheroni et al., 2008). Namun, Loiseau et
al. (1983) menemukan bahwa prestasi anak-anak dengan BRE berada pada batas
populasi umum dan bahwa sebagai suatu kelompok mereka jelas lebih unggul
daripada anak-anak yang mengalamikejang absans. Penyisipan sosial anak-anak
dengan BRE juga memuaskan dan lebih baik daripada kelompok kejang absans.
Hommet et al. (2001) tidak menemukan perbedaan signifikan dalam kemampuan
memori, bahasa, atau fungsi eksekutif antara remaja dan dewasa muda yang telah
pulih dari BRE, jika dibandingkan dengan kontrol.
Pola tipikal dari gelombang epilepsi fokal benigna dicirikan oleh
lokasinya yang mungkin bervariasi hingga sampai batas tertentu serta bentuk
gelombang, bidang distribusi, dan aktivasi oleh tidur (L_ders et al., 1987). Mereka
tidak membentuk polyspikes tetapi sering dan sering dikelompokkan dalam
golongan lonjakan gelombang pendek 1,5-3,0 Hz (Blume et al., 1984). Tidak ada
hubungan antara frekuensi dan luas gelombang tajam dan frekuensi atau durasi
kejang. Aktivitas latar EEG normal. Jika kejang berulang terjadi, mungkin ada
gelombang EEG melambat di lokasi yang sama.
Pada sepertiga kasus terdapat gelombang tajam bilateral, yang sinkron
atau asinkron (Gambar 1). Mereka mungkin menghilang atau muncul kembali
tiba-tiba atau beralih dari satu sisi ke sisi lain. Topografi paroksismal nya dapat
berubah; pasien yang sama mungkin memiliki fokal unilateral dan bilateral pada
rekaman yang berbeda. Komponen negatif utama dari lonjakan rolandik biasanya
dapat dimodelkan oleh sumber dipole tangensial tunggal dan stabil dengan kutub
negatif di daerah sentrotemporal dan kutub positif di daerah frontal (Gregory &
Wong, 1992). Magnetoencefalografi telah mengkonfirmasi dipole tangensial ini
(Baumgartner et al., 1995; Huiskamp et al., 2004). Selama tidur gelombang
lambat, cetusan gelombang cenderung berdifusi ke ipsilateral dan kadang-kadang
hingga belahan kontralateral. Tidak ditemukannya cetusan khas pada satu atau
bahkan beberapa penelusuran tidak dengan serta merta mengabaikan diagnosis
BRE. Meski demikian, konsistensi tidak ditemukannya cetusan gelombang
tersebut pada pemeriksaan EEG berulang, termasuk rekaman tidur, sangat jarang
terjadi.
Kejang fokal dimulai dengan ritme cepat di area rolandik yang
kontralateral dengan kejang, diikuti oleh peningkatan progresif amplitudo dan
pencampuran dengan gelombang-gelombang lambat menghasilkan gambaran
gelombang paku spike atau gelombang polyspike (Gambar 2). Kejang umum
memiliki onset fokal yang sama dengan kejang umum sekunder (Dalla Bernardina
& Tassinari, 1975; Panayiotopoulos, 1999). Pembalikan dipole selama kejang,
yaitu lonjakan iktal positif dari elektroda rolandik bagian bawah pada saat bagian
akhir kejang, adalah gejala yang signifikan secara diagnostik (Gutierrez et al.,
1990).Bouma et al. (1997) melakukan penelitian meta-analisis dari 20 laporan
yang terdiri dari 794 pasien dan menemukan bahwa rata-rata durasi gangguan
aktif adalah <3 tahun. Remisi terjadi 50% pada pasien di usia 6 tahun, pada 92%
pasien di usia 12 tahun, dan pada 99,8% pasien di usia 18 tahun, dengan puncak
remisi pada usia 13 tahun. Remisi terjadi terlepas adanya resistensi awal terhadap
pengobatan, dapat terjadi pada 20% pasien (Loiseau et al., 1988) dan bahkan
dalam kasus dengan kejang yang lebih parah, seperti serangan yang diikuti oleh
paresis Todd (Dalla Bernardina et al. , 1992) atau status epileptikus (Fejerman &
Di Blasi, 1987; Roulet et al., 1989). Remisi BRE pada remaja bersifat tahan lama.
Jarang kali, pasien BRE kemudian datang dengan jenis kejang epilepsi lainnya
(Guerrini et al., 1997a); prognosis baik yang melekat pada BRE tidak diubah oleh
temuan ini. Normalisasi dari hasil penelusuran EEG biasanya terjadi setelah
remisi klinis (Arzimanoglou et al., 2004).
 Dalam bentuknya
yang khas, BRE tidak
memiliki kelainan
struktural otak yang
mendasarinya, dan hasil
pemeriksaan neuro
imaging normal, kecuali
untuk temuan yang bersifat
insidentil. Oleh karena itu,
neuroimaging tidak
diperlukan ketika ada
karakteristik klinis dan
EEG yang khas. Meskipun
kasus BRE yang
tampaknya khas kadang-
kadang terjadi
berhubungan dengan suatu
lesi otak fokal (Lerman &
Kivity, 1986; Ambrosetto,
1992), adanya hasil
pengamatan seperti itu
terlalu jarang untuk bisa
memodifikasi dasar
rekomendasi umum ini.
Studi genetik klinis
menunjukkan bahwa BRE
memiliki komponen
genetik, konsisten dengan
alur keturunan yang
kompleks (Vears et al., 2012). Namun, tidak ada pasangan kembar yang sesuai
dengan BRE klasik, dan studi genetik menunjukkan bahwa faktor yang tidak
diwariskan juga turut
memainkan peran utama
(Vadlamudi et al., 2006).
Studi epidemiologis
menunjukkan kerentanan
yang sama terhadap migrain,
mempengaruhi 15% anak-
anak dengan BRE (Clarke et
al., 2009).
Jumlah total kejang
bervariasi diantara anak-
anak dengan BRE, tetapi
pengobatan AED dapat
dihindari pada kebanyakan
kasus. Ambrosetto dan
Tassinari (1990) mengikuti 10 pasien yang tidak diobati dan 20 pasien yang
dirawat. Frekuensi kejang, kekambuhan kejang, dan durasi epilepsi aktif ternyata
serupa pada kedua kelompok. Tidak ada perbedaan dalam penyesuaian sosial.
Banyak dokter memilih untuk tidak mengobati BRE, karena sindrom ini hanya
sedikit mengganggu aktivitas normal anak-anak, tidak berbahaya, dan biasanya
kejang berhubungan dengan tidur, dapat diterima secara sosial. Namun, anak-anak
dengan serangan yang sangat sering, atau dengan kejang umum, mungkin
memerlukan perawatan, setidaknya untuk waktu yang singkat. Carbamazepine
paling umum digunakan (Lerman & Kivity, 1975). Namun, jarang kali, bisa ada
kemungkinan efek samping yang memperburuk, yakni dengan peningkatan
frekuensi dan menyebarnya gambaran gelombang paku, yang dalam beberapa
kasus menyebabkan status epileptikus atau gelombang lonjakan terus menerus
pada fase tidur lambat (Lerman, 1986). Reaksi paradoks ini mungkin sering
muncul dengan adanya gambaran lonjakan gelombang rolandik, daripada
gelombang tajam (Parmeggiani et al., 2004). Frekuensi sebenarnya dari
perburukan BRE akibat AED tetap kurang terdokumentasi. Corda et al. (2001)
meneliti secara retrospektif 82 pasien yang diobati dengan berbagai obat dan
hanya menemukan satu kasus perburukan elektroklinis di antara 40 pasien yang
memakai carbamazepine. Beberapa peneliti menggunakan valproate daripada
carbamazepine untuk menghindari risiko tersebut. Sulthiame juga efektif dalam
mengobati BRE (Rating, 2000).

Varian probable phenotypic epilepsi rolandik benigna

Epilepsi dengan bangkitan gelombang paku spikes parietal
De Marco dan Tassinari (1981) menggambarkan sekelompok anak-anak
dengan kejang adversif atau kejang umum. EEG menunjukkan gelombang tajam
fokal atau gelombang lonjakan di salah satu atau kedua daerah parietal; lonjakan
parietal unilateral dapat ditimbulkan dengan mengetuk telapak kaki kontralateral.
Studi EEG menunjukkan bahwa sebagian besar anak-anak dengan lonjakan
parietal pada penyadapan tidak mengalami kejang klinis (De Marco & Tassinari,
1981). Tassinari dan De Marco percaya bahwa mereka yang mengalami serangan
ini pernah mengalami bentuk khusus epilepsi benigna di masa kecil. Anak-anak
yang terkena tidak memiliki tanda-tanda neurologis, kejang jarang terjadi dan
menghilang dalam waktu kurang dari 2 tahun. Meskipun demikian, somatosensori
ekstrem yang dapat membangkitkan potensial, yang ditimbulkan dengan cara
mengetuk jari tangan bukan jari kaki, juga dapat terjadi pada BRE
(Panayiotopoulos, 1999) dan sesuai dengan potensial bangkitan somatosensori
yang diperbesar menengah atau memanjang (Manganotti et al., 1998). Fitur EEG
ini mungkin tidak cukup spesifik untuk menggambarkan sindrom yang terpisah.

Epilepsi rolandik bentuk atipikal

Pada anak-anak tertentu, beberapa gejala BRE, terutama kejang fokal
nokturnal dan tipikal EEG paroksismal, menyertai jenis serangan lainnya; kasus-
kasus ini mungkin saja memiliki gambaran abnormalitas EEG yang biasanya tidak
terlihat pada BRE. Meskipun sebagian besar kasus atipikal ini tidak ada kelainan
otak struktural, asal mereka tidak selalu idiopatik.
 Fejerman et al. (2000) menggambarkan serangkaian kasus anak-anak
dengan onset antara usia 2 dan 7 tahun, semua dengan periode kejang yang sering,
dan kadang-kadang dengan kesulitan belajar dan pseudoataksia dari mioklonus
negatif pada ekstremitas bawah. Sebagian besar pasien juga mengalami kejang
absans atipikal dan kejang fokal. Enam diantaranya menunjukkan lonjakan dan
gelombang terus menerus selama tidur (CSWS). Para penulis merasa bahwa
kondisi ini berkembang setelah periode awal khas BRE yang berlangsung rata-rata
18 bulan. Aicardi dan Chevrie (1982) telah menggambarkan pasien yang serupa
dan mengusulkan istilah "epilepsi atipikal parsial benigna " untuk membedakan
mereka dari mereka yang memiliki sindrom Lennox-Gastaut. Doose dan Baier
(1989) dan Hahn et al. (2001) juga melaporkan pasien yang serupa dan disebut
sebagai kondisi "sindrom pseudo-Lennox." Onset kejang terjadi pada usia 2-6
tahun, dan anak-anak mengalami perkembangan dan pemeriksaan neurologis yang
normal. Kejang inisial seringkali jarang terjadi, fokal, dan terjadi saat tidur, mirip
dengan BRE. Kejang absans atonik dengan serangan multipel harian terjadi untuk
periode yang berlangsung satu hingga beberapa minggu, biasanya dipisahkan oleh
interval bebas kejang mingguan atau bulanan. Serangan atonik bisa melibatkan
seluruh otot aksial atau terlokalisir, menyebabkan episode atonik singkat berulang
(0,5-2,0 detik) di area kepala atau anggota tubuh. Serangan atonik seperti itu
terkait dengan komponen gelombang lambat dari kompleks lonjakan-gelombang,
dan lokasi pelepasan EEG sesuai dengan episode atonik (Kanazawa & Kawai,
1990; Cirignotta & Lugaresi, 1991; Guerrini et al., 1993 ; Parmeggiani et al.,
2004). Jenis kejang lain, termasuk kejang tonik-klonik umum, absans singkat, dan
kejang motorik fokal, juga dapat terjadi. Pada periode ketika terjadi kejang atonik,
EEG abnormal selama tidur, menunjukkan gelombang difus hampir terus
menerus, pelepasan lonjakan paku-gelombang lambat, tidak dapat dibedakan dari
CSWS. Perjalanan ini lebih baik dalam beberapa kasus tetapi 'rumit' dalam kasus-
kasus lain (Massa et al., 2001), yang mana karakteristiknya menyatu dengan
karakteristik epilepsi dengan CSWS.
Epilepsi fokal benigna atipikal tampaknya berasal dari difusi lonjakan
dan aktivitas gelombang dari fokal rolandik; proses semacam itu mungkin spontan
atau dipicu oleh penggunaan carbamazepine (Caraballo et al., 1989; Parmeggiani
et al., 2004).

Epilepsi oksipital idiopatik pada masa kanak-kanak

Spikes atau lonjakan tegangan tinggi dan aktivitas gelombang lambat
pada satu atau kedua area oksipital, terjadi berhubungan dengan dua bentuk
epilepsi oksipital idiopatik: bentuk 'onset lambat' dengan manifestasi visual yang
menonjol (Gastaut, 1992) dan bentuk ‘onset dini' ditandai dengan ictal vomiting
serta deviasi kepala dan mata, kadang-kadang dengan respons yang
berkepanjangan (Panayiotopoulos, 1989). Tipe kedua ini muncul lebih umum,
frekuensinya mungkin mencapai sepertiga dari BRE, meskipun tidak ada studi
epidemiologi untuk mendukung hal ini (Arzimanoglou et al., 2004).

Epilepsi oksipital idiopatik onset lambat

Menurut Gastaut (Gastaut, 1992), epilepsi oksipital benigna adalah
sindrom epilepsi yang secara jelas didefinisikan sebagai BRE. Rata-rata onset ssia
pada pasiennya adalah 6 tahun. Empat puluh tujuh persen memiliki riwayat
keluarga epilepsi, dan 19% memiliki riwayat keluarga migrain. Kejang dimulai
dengan gejala visual, termasuk transient amaurosis, halusinasi visual elementer
atau terbentuk, atau ilusi visual yang dapat tetap terisolasi ataupun diikuti dengan
hemisensori, tanda motorik, ataupun tidak responsif. Empat puluh satu persen
pasien mengalami kejang hemiklonik, 19% menjadi tidak responsif, dan 8%
mengalami generalisasi episode tonik-klonik. Sepertiga pasien mengalami sakit
kepala postiktal parah, bertahan lama, kadang-kadang dengan mual atau muntah,
dan dengan gejala migrain. EEG interiktal menunjukkan latar aktivitas normal dan
kompleks amplitudo yang tinggi, unilateral atau bilateral, sinkron atau asinkron,
hanya terjadi dengan mata tertutup. Stimulasi cahay yang terputus-putus tidak
mempermudah terjadinya paroksismal. Fiksasi visual bertanggung jawab terhadap
supresi lepasan cetusan, ditunjukkan oleh persistensinya dalam cahaya terang
ketika fiksasi dicegah oleh pemakaian lensa (Lugaresi et al., 1984). Lepasan
cetusan menghilang, bahkan dalam kegelapan, ketika pasien menatap titik-titik
merah dengan pencahayaan yang rendah (Panayiotopoulos, 1981).
Pada pasien Gastaut, perjalanan klinis dikatakan benigna namun durasi
follow up tidak dijelaskan. Kasus serupa telah dilaporkan sejak saat itu
(Kuzniecky & Rosenblatt, 1987; Terasaki et al., 1987; Cooper & Lee, 1991; Ferrie
et al., 1997).

Epilepsi oksipital benigna onset dini (Panayiotopoulos type of benign occipital

epilepsy)

Sindrom ini dimulai antara usia 1 dan 14 tahun, pada usia rata-rata 4-5
tahun. Kejang relatif jarang, dan hingga 30% anak-anak hanya mengalami satu
episode (Ferrie et al., 1997). Kejang sebagian besar nokturnal dan dimulai dengan
keluhan perasaan mual, berlanjut menjadi muntah yang mungkin berlarut-larut.
Deviasi lateral mata dan muntah sering berkembang menjadi kehilangan
kesadaran dan, pada sekitar sepertiga kasus menjadi sentakan klonik unilateral.
Durasi kejang bervariasi antara beberapa menit hingga beberapa jam
(Panayiotopoulos, 1999). Gejala visual jarang terjadi (Ferrie et al., 1997). Kejang
yang berlangsung lama dapat menunjukkan gangguan neurologis atau perut akut
yang parah (Kivity & Lerman, 1992; Panayiotopoulos & Igoe, 1992).

EEG interiktal ditandai dengan gelombang paku spikes oksipital atau

kompleks gelombang tajam dan lambat, dengan morfologi yang mirip dengan
gelombang paku sentrotemporal BRE, yang sangat aktif selama mata tetap
tertutup dan selama tidur (Gambar 3). Abnormalitas EEG lebih cepat dari
hilangnya kejang (Panayiotopoulos, 1999). Sangat sedikit rekaman EEG iktal
(Gambar 4). Arah ini lebih utama dengan hilangnya kejang dan perkembangan
normal. Gelombang paku rolandik terjadi pada beberapa anak (Ferrie et al., 1997).
Beberapa anak menunjukkan kejang elektroklinis dengan onset rolandik dan
penyebaran ke lobus oksipital, menghasilkan fase versive yang berkepanjangan
(Parmeggiani & Guerrini, 1999). Beberapa kasus epilepsi oksipital benigna onset
dini berkembang menjadi gambaran khas BRE. Kelainan EEG khas mungkin
tidak ada pada anak-anak dengan onset dini dan dalam beberapa kasus, menjadi
jelas hanya dalam rekaman postiktal (Guerrini et al., 1997b).
Meskipun penulis yang telah mempelajari anak-anak dengan epilepsi
oksipital idiopatik mengusulkan bahwa ini adalah sindrom benigna, hanya ada
sedikit penelitian tindak lanjut jangka panjang yang mengevaluasi hasil dan
penyesuaian sosial individu dengan sindrom tersebut. Ini mungkin karena
kelangkaannya dan karakterisasi selanjutnya sehubungan dengan BRE. Namun,
studi neuropsikologis menunjukkan berbagai kelainan kecil yang terjadi selama
fase aktif epilepsi, termasuk gangguan umum ringan (G_lgÅnen et al., 2000;
Caraballo et al., 2001; Germano et al., 2005), kesulitan belajar yang spesifik (
Chilosi et al., 2006), dan 'persepsi visual abnormal' pada sekitar 20% kasus (De
Rose et al., 2010). Heterogenitas dari temuan ini mungkin berhubungan dengan
tugas-tugas yang dilakukan, tidak secara langsung dimaksudkan untuk
mengeksplorasi persepsi visual dasar, yang mungkin lebih berhubungan dengan
epileptogenesis korteks posterior.
Dalam sebuah studi menggunakan paradigma identifikasi objek dengan
prosedur urutan kasar-halus, anak-anak dengan epilepsi oksipital idiopatik
membutuhkan lebih banyak informasi fisik daripada kontrol untuk
mengidentifikasi rangsangan visual, menunjukkan adanya sedikit kerusakan
selektif dalam pemrosesan visuospasial. Mereka yang mengalami jumlah kejang
yang lebih tinggi atau yang mengalami cetusan EEG interiktal yang lebih lama,
membutuhkan tingkat kebutuhan informasi fisik yang lebih tinggi (Brancati et al.,
2012). Tidak diketahui apakah gejala ini bertahan lebih lama dari epilepsi.
Batasan sindrom baru-baru ini dipertanyakan. Misalnya, mungkin
epilepsi oksipital idiopatik onset dini bukanlah suatu kesatuan yang terpisah,
tetapi hanya bagian dari kelompok sindrom yang lebih besar yang diusulkan
sebagai sindrom Panayiotopoulos. Sindrom ini didefinisikan sebagai gangguan
kejang fokal benigna yang berhubungan dengan usia yang terjadi pada awal dan
pertengahan masa kanak-kanak, ditandai dengan kejang, sering berkepanjangan,
dengan gejala dominan otonom, dan oleh EEG yang menunjukkan pergeseran
dan/ atau fokal ganda, sering dengan dominasi oksipital (Ferrie et al., 2006). Oleh
karena itu, istilah 'epilepsi oksipital onset dini benigna anak’ sering digunakan
secara sinonim dengan sindrom Panayiotopoulos (Engel, 2006), tidak akan cukup
mewakili karakteristik klinis, EEG, dan patofisiologis yang lebih luas, yang jauh
melampaui neokorteks oksipital (Martinovic) , 2007). Perbedaan antara sindrom
Panayiotopoulos dan epilepsi idiopatik onset dini anak meliputi tidak adanya
korelasi antara iktal semiologi dan topografi gelombang paku interiktal,
variabilitas gejala otonom dan tanda-tanda antara kejang pada anak yang sama,
dan variabilitas fitur EEG yang besar, terutama bermanifestasi dalam gambaran
multifokal, amplitudo tinggi, kompleks gelombang tajam-lambat muncul di area
mana pun (Panayiotopoulos et al., 2008). Rekaman iktal menunjukkan bahwa
aktivitas kejang berasal dari daerah yang lebih luas, lebih sering di daerah
posterior daripada anterior, dengan cepat menyebar difus dan berlangsung selama
beberapa menit (Specchio et al., 2010). Gejala klinis iktal pertama menjadi jelas
biasanya lama setelah timbulnya lepasan listrik; termasuk takikardia, pernapasan
ireguler, batuk, atau emesis, yang tidak mungkin dianggap sebagai peristiwa
kejang tanpa EEG (Panayiotopoulos et al., 2008). Patofisiologi yang disarankan
menjelaskan manifestasi otonom yang menonjol terlepas dari mana daerah
kortikal asal kejang, bahwa jaringan otonom pusat memiliki ambang batas yang
lebih rendah untuk aktivasi epileptogenik daripada fokal yang menghasilkan
semiologi kortikal. Oleh karena itu, cetusan iktal yang berasal dari area kortikal
apa pun mengaktifkan pusat otonom (yang memiliki ambang batas rendah)
sebelum mengaktifkan daerah kortikal lainnya (yang memiliki ambang batas yang
relatif tinggi) (Panayiotopoulos et al., 2008). Sindrom Panayiotopoulos akan
menjadi contoh epilepsi sistem otonom (Koutroumanidis, 2007). Ini jelas
merupakan hipotesis yang sangat spekulatif. Anak-anak dengan etiologi yang
berbeda seperti sindrom Dravet atau cerebral palsy sering menunjukkan gejala
iktal otonom yang menonjol. Hubungan langsung antara serangan kejang di lobus
oksipital dan ictal vomiting dapat dibuktikan bahkan dalam kasus lesional
(Guerrini et al., 1994), jadi meskipun ada kasus yang tidak diragukan lagi dan
hasil pemeriksaan benigna, hubungan antara gejala otonom iktal dan sindrom
epilepsi benigna hampir tidak mungkin terjadi saat onset.
Sindrom ketiga epilepsi oksipital adalah epilepsi fotosensitif lobus
oksipital idiopatik (Guerrini et al., 1994), di mana stimulasi cahaya menginduksi
kejang fokal lobus oksipital. Kejang dari sindrom yang tidak biasa ini berupa
halusinasi visual, sering berwarna cerah, dengan penglihatan kabur atau kebutaan.
Setelah itu mungkin ada deviasi mata, nyeri epigastrium, muntah, sakit kepala,
dan kejang umum sekunder. Kejang dapat berlangsung hingga 30 menit dengan
'gejala visual' yang berkepanjangan dan manifestasi ekstra oksipital yang
terlambat. Sakit kepala iktal sering terjadi. Sensitivitas pasien terhadap cahaya
mungkin jelas atau mungkin harus dicari, dengan paparan pola dalam beberapa
kasus. Hampir semua pasien menunjukkan respons abnormal yang tinggi terhadap
pola potensial yang dibangkitkan oleh rangsang visual (Guerrini et al., 1995).
Pada pasien ini, sensitivitas terhadap rangsangan visual dikaitkan dengan
ketidakmampuan korteks visual untuk memproses input aferen luminans tinggi
dan kontras melalui mekanisme normal kontrol gain cortikal (Porciatti et al.,
2000). Menonton televisi atau video game sering menyebabkan kejang (Ferrie et
al., 1994). Pada beberapa pasien, sindrom ini muncul setelah BRE berkurang
(Guerrini et al., 1997a). Prospeknya baik. Pengobatan harus mencakup
menghindarkan diri dari faktor pencetus, bilamungkin dikombinasikan dengan
AED, biasanya valproat.
Sindrom epilepsi oksipital benigna bisa saja sulit untuk dipisahkan dari
fenomena epilepsi lain yang memiliki prognosis yang kurang baik. Adanya
aktivitas lonjakan-gelombang terus menerus tidak menjamin ianya termasuk
dalam jenis benigna, karena lesi struktural dapat menyebabkan pola yang sama
(Newton & Aicardi, 1983). Penyebab iskemik perinatal dan malformasi kortikal
adalah penyebab paling sering dari epilepsi oksipital; displasia kortikal, sindrom
Sturge-Weber, penyakit celiac, penyakit Lafora, dan sitopati mitokondria juga
menyebabkan kejang oksipital pada anak-anak (Guerrini et al., 2000).
Pengobatan epilepsi oksipital benigna mengikuti alur yang sama dengan
BRE. Secara khusus, terapi AED dapat sepenuhnya dihindari, karena sebagian
besar pasien hanya mengalami sedikit kejang. Demikian juga, persistensi lonjakan
gelombang paku spikes oksipital tidak selalu mengindikasikan bahwa epilepsi
tersebut masih aktif.

Ungkapan Penutup
Penulis menyatakan tidak ada konflik kepentingan yang relevan. Kami
mengonfirmasi bahwa kami telah membaca status journal tentang masalah-
masalah yang terkait dalam etika publikasi dan menegaskan bahwa laporan ini
konsisten dengan pedoman tersebut.
Daftar Pustaka

Aicardi J, Chevrie JJ. (1982) Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev
Med Child Neurol 24:281–292.
Ambrosetto G. (1992) Unilateral opercular macrogyria and benign childhood
epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case. Epilepsia
33:499–503.
Ambrosetto G, Tassinari CA. (1990) Antiepileptic drug treatment of benign
childhood epilepsy with rolandic spikes: is it necessary? Epilepsia 31:802–805.
Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J (2004) Aicardi's epilepsy in children.
Lippincott Williams& Wilkins, Philadelphia.
Baumgartner C, Doppelbauer A, Lischka A, Graf M, Lindinger G, Olbrich A,
Novak K, Aull S, Serles W, Lurger S, Deecke L (1995) Benign focal epilepsy
of childhood—a combined neuroelectric and neuromagnetic study. In:
Baumgartner C, Deecke L, Stroink G, Williamson SJ (Eds) Biomagnetism:
fundamental research and clinic applications. Elsevier, Amsterdam, pp. 39–42.
Beaumanoir A, Ballis T, Varfis G, Ansari K. (1974) Benign epilepsy of childhood
with Rolandic spikes. A clinical, electroencephalographic, and
telencephalographic study. Epilepsia 15:301–315.
Beaussart M. (1972) Benign epilepsy of children with Rolandic (centrotemporal)
paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases. Epilepsia 13:795–911.
Beaussart M, Faou R. (1978) Evolution of epilepsy with rolandic paroxysmal foci:
a study of 324 cases. Epilepsia 19:337–342.
Blume WT, Yong GB, Lemieux JF. (1984) EEG morphology of partial epileptic
seizures. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 57: 295–302.
Bouma PA, Bovenkerk AC, Westendorp RG, Brouwer OF. (1997) The course of
partial epilepsy of childhood with centrotemporal spikes: a meta-analysis.
Neurology 48:430–437.
Brancati C, Barba C, Metitieri T, Melani F, Pellacani S, Viggiano MP, Guerrini R.
(2012) Impaired object identification in idiopathic childhood occipital epilepsy.
Epilepsia 53:686–694.
Bulgheroni S, Franceschetti S, Vago C, Usilla A, Pantaleoni C, D’Arrigo S, Riva
D. (2008) Verbal dichotic listening performance and its relationship with EEG
features in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Res
79:31–38.
Caraballo R, Fontana E, Michelizza B, Zullini B, Sgro V, Pajno-Ferrara F, Dalla
Bernardina B, Espositio S. (1989) Carbamazepine inducing atypical absences,
atonic seizures and continuous spike and waves during slow wave sleep. Boll
Lega It Epil 66/67:379–381.
Caraballo R, Astorino F, Cersosimo R. (2001) Atypical evolution in childhood
epilepsy with occipital paroxysms (Panayiotopoulos type). Epileptic Disord
3:157–162.
Chilosi AM, Brovedani P, Moscatelli M, Bonanni P, Guerrini R. (2006)
Neuropsychological findings in idiopathic occipital lobe epilepsies. Epilepsia
47(Suppl. 2):76–78.
Cirignotta F, Lugaresi E. (1991) Partial motor epilepsy with ‘‘negative
myoclonus’’. Epilepsia 32:54–58.
Clarke T, Baskurt Z, Strug LJ, Pal DK. (2009) Evidence of shared genetic risk
factors for migraine and rolandic epilepsy. Epilepsia 50:2428– 2433.
Commission on Classification and Terminology of the International League
Against Epilepsy. (1989) Proposal for revised classification of epilepsies and
epileptic syndromes. Epilepsia 30:389–399.
Cooper GW, Lee SI. (1991) Reactive occipital epileptiform activity: is it benign?
Epilepsia, 32:63–68.
Corda D, G_lisse P, Genton P, Dravet C, Baldy-Moulinier M. (2001) Incidence of
drug-induced aggravation in benign epilepsy with centrotemporal spikes.
Epilepsia 42:754–759.
Croona C, Kihlgren M, Lundberg S, Eeg-Olofsson O, Eeg-Olofsson KE. (1999)
Neuropsychological findings in children with benign childhood epilepsy with
centrotemporal spikes. Dev Med Child Neurol 41:813–818.
Dalla Bernardina B, Tassinari CA. (1975) EEG of a nocturnal seizure in a patient
with benign epilepsy of childhood with rolandic spikes. Epilepsia 16:497–501.
Dalla Bernardina B, Sgro V, Fontana E, Colamaria V, La Selva L (1992)
Idiopathic partial epilepsies in children. In: Roger J, Bureau M, Dravet C,
Dreifuss FE, Perret A, Wolf P (Eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood
and adolescence. John Libbey, London, pp. 173–188.
De Marco P, Tassinari CA. (1981) Extreme somatosensory evoked potential
(ESEP): an EEG sign forecasting the possible occurrence of seizures in
children. Epilepsia 22:569–575.
De Rose P, Perrino F, Lettori D, Alfieri P, Cesarini L, Battaglia D, Ricci D,
Guzzetta F, Mercuri E. (2010) Visual and visuoperceptual function in children
with Panayiotopoulos syndrome. Epilepsia 8:1–7.
De Saint Martin A, Petiau C, Massa R, Maquet P, Marescaux C, Hirsch E, Metz-
Lutz MN. (1999) Idiopathic rolandic epilepsy with ‘‘interictal’’ facial
myoclonia and oromotor deficit: a longitudinal EEG and PET study. Epilepsia
40:614–620.
Doose H, Baier WK. (1989) Benign partial epilepsy and related conditions:
multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation.
Eur J Pediatr 149:152–158.
Engel J Jr. (2001) A proposed diagnostic scheme for people with epileptic
seizures and with epilepsy: report of the ILAE task force on classification and
terminology. Epilepsia 42:796–803. Engel J Jr. (2006) Report of the ILAE
classification core group. Epilepsia 47:558–568.
Fejerman N, Di Blasi AM. (1987) Status epilepticus of benign partial epilepsies in
children: report of two cases. Epilepsia 28:351–358.
Fejerman N, Caraballo R, Tenembaum SN. (2000) Atypical evolutions of benign
localization-related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia
41:380–390.
Ferrie CD, De Marco P, Grunewald RA, Gianakodimos S, Panayiotopoulos CP.
(1994) Video games induced seizures. J Neurol Neurosurg Psychiatry 57:925–
931.
Ferrie CD, Beaumanoir A, Guerrini R, Kivity S, Vigevano F, Takaishi Y,
Watanabe K, Mira L, Capizzi G, Costa P, Valseriati D, Grioni D, Lerman P,
 Ricci S, Vigliano P, Goumas-Kartalas A, Hashimoto K, Robinson RO,
Panayiotopoulos CP. (1997) Early—onset benign occipital seizure
susceptibility syndrome. Epilepsia 38:285–293.
Ferrie C, Caraballo R, Covanis A, Demirbilek V, Dervent A, Kivity S,
Koutroumanidis M, Martinovic Z, Oguni H, Verrotti A, Vigevano F, Watanabe
K, Yalcin D, Yoshinaga H. (2006) Panayiotopoulos syndrome: a consensus
view. Dev Med Child Neurol 48:236–240.
Gastaut H (1992) Benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms. In:
Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Perret A, Wolf (Eds). Epileptic
syndromes in infancy, childhood and adolescence, 2nd ed. John Libbey,
London, pp. 201–217.
Germano E, Gagliano A, Magazu A, Sferro C, Calarese T, Mannarino E,
Calamoneri F. (2005) Benign childhood epilepsy with occipital parox- ysms:
neuropsychological findings. Epilepsy Res 64:137–150.
Giordani B, Caveney AF, Laughrin D, Huffman JL, Berent S, Sharma U, Giles
JM, Garofalo EA. (2006) Cognition and behavior in children with benign
epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS). Epilepsy Res 70:89–94.
Gregory DL, Wong PK. (1992) Clinical relevance of a dipole field in rolandic
spikes. Epilepsia 33:36–44.
Guerrini R. (2006) Epilepsy in children. Lancet 367:499–524.
Guerrini R, Dravet C, Genton P, Bureau M, Roger J, Rubboli G, Tassinari CA.
(1993) Epileptic negative myoclonus. Neurology 43:1078–1083.
Guerrini R, Ferrari AR, Battaglia A, Salvadori P, Bonanni P. (1994) Occipito-
temporal seizures with ictus emeticus induced by intermittent photic
stimulation. Neurology 44:253–259.
Guerrini R, Dravet C, Genton P, Bureau M, Bonanni P, Ferrari AR, Roger J.
(1995) Idiopathic photosensitive occipital lobe epilepsy. Epilepsia 36:883–891.
Guerrini R, Bonanni P, Parmeggiani L, Belmonte A. (1997a) Adolescent onset of
idiopathic photosensitive occipital epilepsy after remission of benign rolandic
epilepsy. Epilepsia 38:777–781.
Guerrini R, Belmonte A, Veggiotti P, Mattia D, Bonanni P. (1997b) Delayed
appearance of interictal EEG abnormalities in early onset childhood epilepsy
with occipital paroxysms. Brain Dev 19:343–346.
Guerrini R, Parmeggiani L, Berta E, Munari C (2000) Occipital lobe seizures. In:
Oxbury JM, Polkey CE, Duchowny MS (Eds) Intractable focal epilepsy:
medical and surgical treatment. WB Saunders, London, pp. 77–88.
G_lgÅnen S, Demirbilek V, Korkmaz B. (2000) Neuropsychological functions in
idiopathic occipital lobe epilepsy. Epilepsia 41:405–411.
Gutierrez AR, Brick JF, Bodensteiner J. (1990) Dipole reversal: an ictal feature of
benign partial epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 31:544–548.
Hahn A, Pistohl J, Neubauer BA, Stephani U. (2001) Atypical ‘benign’ partial
epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: symptomatology and longterm
prognosis. Neuropediatrics 32:1–8.
Hommet C, BillardC, Motte J, du PassageG, Perrier D, Gillet P, Prunier G, de
Toffol B, Autret A. (2001) Cognitive function in adolescents and young adults
in complete remission from benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes. Epil Dis 3:207–216.
Huiskamp G, Van der MW, Van Huffelen A, Van Nieuwenhuizen O. (2004) High
resolution spatio-temporal EEG-MEG analysis of rolandic spikes. J Clin
Neurophysiol 21:84–95.
Kanazawa O, Kawai I. (1990) Status epilepticus characterized by repetitive
asymmetrical atonia: two cases accompanied by partial seizures. Epilepsia
31:536–543.
Kivity S, Lerman P. (1992) Stormy onset with prolonged loss of consciousness in
benign occipital childhood epilepsy with occipital paroxysms. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 55:45–48.
Koutroumanidis M. (2007) Panayiotopoulos syndrome: an important
electroclinical example of benign childhood system epilepsy. Epilepsia
48:1044–1053.
Kuzniecky R, Rosenblatt B. (1987) Benign occipital epilepsy: a familial study.
Epilepsia, 28:346–350.
Larsson K, Eeg-Olofsson O. (2006) A population based study of epilepsy in
children from a Swedish county. Eur J Paediatr Neurol 10: 107–113.
Lerman P. (1986) Seizures induced or aggravated by anticonvulsants. Epilepsia
27:706–710.
Lerman P, Kivity S. (1975) Benign focal epilepsy of childhood. A follow- up
study of 100 recovered patients. Arch Neurol 32:261–264.
Lerman P, Kivity S (1986) Benign focal epilepsies of childhood. In: Pedley TA,
Meldrum BS (Eds) Recent advances in epilepsy, Vol. 3. Churchill Livingstone,
Edinburgh, pp. 137–156.
Loiseau P, Beaussart M. (1973) The seizures of benign childhood epilepsy with
rolandic paroxysmal discharges. Epilepsia 14:381–389.
Loiseau P, Pestre M, Dartigues JF, Commenges D, Barberger-Gateau C, Cohadon
S. (1983) Long-term prognosis in two forms of childhood epilepsy: typical
absence seizures and epilepsy with rolandic (centrotemporal) EEG foci. Ann
Neurol 13:642–648.
Loiseau P, Duch_ B, Cordova S, Dartigues JF, Cohadon S. (1988) Prognosis of
benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a follow-up study of
168 patients. Epilepsia 29:229–235.
Loiseau P, Duch_ B, Cohadon S. (1992) The prognosis of benign localized
epilepsy in early childhood. Epilepsy Res Suppl 6:75–81.
L_ders HO, Lesser RP, Dinner DS, Morris HH III. (1987) Benign focal epilepsy
of childhood. In: Luders H, Lesser RP (Eds) Epilepsy. Electroclinical
syndromes. Heidelberg Springer, Berlin, pp. 303–346.
Lugaresi E, Cirignotta F, Montagna P. (1984) Occipital lobe epilepsy with
scotosensitive seizures: the role of central vision. Epilepsia 25:115–120.
Manganotti P, Miniussi C, Santorum E, Tinezzi M, Bonato C, Marzi CA, Fioschi
A, Dalla Bernardina B, Zanette G. (1998) Influence of somatosensory input on
paroxysmal activity in benign rolandic epilepsy with ‘‘extreme sensory
potentials.’’ Brain 121:647– 658.
Martinovic Z. (2007) The new ILAE report on classification and evidence- based
commentary on Panayiotopoulos syndrome and autonomic status epilepticus.
Epilepsia 48:1215–1216.
Massa R, de Saint-Martin A, Carcangiu R, Rudolf G, Seegmuller C, Kleitz C,
Metz-Lutz MN, Hirsch E, Marescaux C. (2001) EEG criteria predictive of
cognitive complications in idiopathic focal epilepsy with rolandic spikes.
Neurology 57:1071–1079.
Newton R, Aicardi J. (1983) Clinical findings in children with occipital spike-
wave complexes suppressed by eye-opening. Neurology 33:1526–1529.
Nicolai J, Aldenkamp AP, Arends J, Weber JW, Vles JS. (2006) Cognitive and
behavioral effects of nocturnal epileptiform discharges in children with benign
childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 8:56–70.
Panayiotopoulos CP. (1981) Inhibitory effect of central vision on occipital lobe
seizures. Neurology 31:1330–1333.
Panayiotopoulos CP. (1989) Benign nocturnal childhood occipital epilepsy: a new
syndrome with nocturnal seizures, tonic deviation of the eyes and vomiting. J
Child Neurol 4:43–48.
Panayiotopoulos CP. (1999) Benign childhood partial seizures and related
epileptic syndromes. John Libbey, London.
Panayiotopoulos CP, Igoe DM. (1992) Cerebral insult like partial status
epilepticus in the early onset variant of benign childhood epilepsy with
occipital paroxysms. Seizure 1:99–102.
Panayiotopoulos CP, Michael M, Sanders S, Valeta T, Koutroumanidis M. (2008)
Benign childhood focal epilepsy: assessment of established and newly
recognized syndromes. Brain 131:2264–2286.
Parmeggiani L, Guerrini R. (1999) Idiopathic partial epilepsy: electroclinical
demonstration of a prolonged seizure with sequential rolandic and occipital
involvement. Seizure spread due to regional susceptibility? Epileptic Disord
1:35–40.
Parmeggiani L, Seri S, Bonanni P, Guerrini R. (2004) Electrophysiological
characterization of spontaneous and carbamazepine-induced epileptic negative
 myoclonus in benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes. Clin
Neurophysiol 115:50–58.
Piccirilli M,D’Alessandro P, Tiacci C, Feroni A. (1988) Language lateralization in
children with benign partial epilepsy. Epilepsia 29:19–25.
Porciatti V, Bonanni P, Fiorentini A, Guerrini R. (2000) Lack of cortical contrast
gain control in human photosensitive epilepsy. Nat Neurosci 3:259–263.
Rating D. (2000) Treatment in typical and atypical rolandic epilepsy. Epileptic
Disord 2(Suppl. 1):S69–S72.
Riva D, Vago C, Franceschetti S, Pantaleoni C, D’Arrigo S, Granata T,
Bulgheroni S. (2007) Intellectual and language findings and their relationship
to EEG characteristics in benign childhood epilepsy with centrotemporal
spikes. Epilepsy Behav 10:278–285.
Roulet E, Deonna T, Despland PA. (1989) Prolonged intermittent drooling and
oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centro- temporal spikes.
Epilepsia 30:564–568.
Specchio N, Trivisano M, Claps D, Battaglia D, Fusco L, Vigevano F.(2010)
Documentation of autonomic seizures and autonomic status epilepticus with
ictal EEG in Panayiotopoulos sindrome. Epilepsy Behav 19:383–393.
Staden UE, Isaacs E, Boyd SG, Brandl U, Neville BG. (1998) Language
dysfunction in children with rolandic epilepsy. Neuropediatrics 29:242–248.
Terasaki T, Yamatogi Y, Ohtahara S (1987) Electroclinical delineation of
occipital lobe epilepsy of childhood. In: Andermann F, Lugaresi E (Eds)
Migraine and epilepsy. Butterworth, London, pp. 125–137.
Vadlamudi L, Kjeldsen MJ, Corey LA, Solaas MH, Friis ML, Pellock JM,
Nakken KO, Milne RL, Scheffer IE, Harvey AS, Hopper JL, Berkovic SF.
(2006) Analyzing the etiology of benign rolandic epilepsy: a multicenter twin
collaboration. Epilepsia 47:550–555.
Vears DF, Tsai MH, Sadleir LG, Grinton BE, Lillywhite LM, Carney PW, Harvey
AS, Berkovic SF, Scheffer IE. (2012) Clinical genetic studies in benign
childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 53:319–324.
Weglage J,DenskyA, Pietsch M, KurlemannG. (1997) Neuropsychological,
intellectual and behaviural findings in patients with centrotemporal spikes with
and without seizures. Dev Med Child Neurol 39:646–651.