Nur Rahmat Wibowo

I 111 06 029
 Pertama kali dilaporkan Frederick Ruysch
(1691)
 Harald Hirschsprung (1886) : megakolon
kongenital
 Robertson dan Kernohan (1938) 
patogenesis aganglionik
 Tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis
dari pleksus submukosa Meisner dan pleksus
mienterikus Auerbach pada usus bagian
distal1
Sistem saraf 0tonom
 Serabut parasimpatis
berjalan melalui saraf
vagus ke bagian tengah
kolon transversum, dan
saraf pelvikus yang
berasal dari daerah
sacral mensuplai
bagian distal.
 Serabut simpatis
meninggalkan medulla
spinalis melalui saraf
splangnikus untuk
mencapai kolon.
 penghambatan sekresi
 Penghambatan kontraksi
 penghambatan
perangsangan sfingter
rectum
• Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus :
3 pleksus
– (1) Pleksus Auerbach : diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal
– (2) Pleksus Henle : disepanjang batas dalam otot
sirkuler
– (3) Pleksus Meissner : di sub-mukosa
• Hirschsprung Disease: tidak dijumpai
ganglion pada pleksus Auerbach dan Meissner
tersebut.
 Insidensi  berkisar 1:5000 kelahiran
 Prediksi di Indonesia  akan lahir 1400 bayi
/tahun
 Laki-laki > perempuan
 Resiko tinggi  riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
 Anak kembar dan adanya riwayat keturunan
meningkatkan resiko terjadinya penyakit
hirschsprung.
 Tidak
berganglion

Kegagalan migrasi sel-sel saraf parasimpatis

myentericus dari cephalo ke caudal (minggu ke 5-
minggu ke 12)
 Tidak Berganglion

Spasme

Gangguan Pengosongan

Hipertrofi / Hiperplasi
Dilatasi
 Hipoganglionosis
 Berkurangnya kepadatan sel ganglion
 Imaturitas sel ganglion
 Sel ganglion ada, tapi belum berfungsi maksimal
 Kerusakan sel ganglion
 Non vaskular : infeksi Trypanosoma cruzi
(penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi
kronis seperti Tuberculosis.
 Vaskular : Kerusakan iskemik pada sel ganglion,
tindakan pull through
• Berdasarkan segmen yang terkena :
– Ultra short segment: Ganglion tidak
ada pada bagian yang sangat kecil dari
rectum.
– Short segment: Ganglion tidak ada
pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
– Long segment: Ganglion tidak ada pada
rectum dan sebagian besar colon.
– Very long segment: Ganglion tidak ada
pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
 Pada Neonatus  Trias gejala klinis:
 Pengeluaran mekonium yang terlambat >24 jam
 Muntah hijau
 Distensi abdomen.
 Pada Anak
 Konstipasi kronis
 Gizi buruk
 Perut buncit
 Terlihat gerakan peristaltik usus
di dinding abdomen
 Anamnesis
 Keterlambatan pengeluaran mekonium yang
pertama, biasanya keluar >24 jam
 Muntah berwarna hijau
 Obstipasi masa neonatus
 Riwayat keluarga
 Pemeriksaan fisik
 Perut kembung karena mengalami obstipasi
 Colok dubur  sewaktu jari ditarik keluar
maka feses akan menyemprot keluar
 Pemeriksaan Radiologi
Standard  Barium Enema
1. Tampak daerah penyempitan
di bagian rektum ke
proksimal yang panjangnya
bervariasi.
2. Terdapat daerah transisi,
terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah
dilatasi;
3. Terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal daerah
transisi
 Gambar barium enema penderita Hirschsprung
Tampak rektum yang mengalami penyempitan,dilatasi
sigmoid dan daerah transisi yang melebar.
 “gold standard”
 Pada bayi baru lahir metode ini dapat
dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy
rectum.
 Daerah yang diambil :
 2 cm diatas linea dentate
 dari yang normal ganglion hingga yang
aganglionik.
 Pemeriksaan Patologi Anatomi
 Absennya sel ganglion pada pleksus mienterik
(Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner).
 terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut
syaraf (parasimpatis)
Manometri Anorektal
 fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal
 Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani interna
ketika rektum dilebarkan dengan balon.
 Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa
langsung pulang
 Neonatus
 atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh
mekonium yang sangat padat (meconium plug
sindrome)
 Anak
 obstipasi dietik
 retardasi mental
 Terapi Medis :
 Pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa
lambung dan irigasi rektum
 Pemberian antibiotika  pencegahan infeksi
 Cairan infus  menjaga kondisi nutrisi penderita
serta untuk menjaga keseimbangan cairan,
elektrolit dan asam basa tubuh
 Tahap pertama: kolostomi pada neonatus,
 Tahap kedua: operasi pull-through definitif
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon).
 Prinsip penanganan:
 menentukan lokasi dari usus di mana zona
transisi antara usus ganglionik dan aganglionik
 reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke
anus atau bantalan mukosa rektum
 Tahap pertama: kolostomi pada neonatus

Biasanya dibuat sigmoidostomi one

loop,
Yaitu bagian usus yang aganglioner
dijahit rapat / ditutup, kemudian
bagian yang mengandung ganglion
ini dimuarakan pada kulit
 Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion
hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum
 Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion
tarik keanus
 Metode Duhamel:
daerah ujung
aganglionik
ditinggalkan dan
bagian yang
ganglionik ditarik
ke bagian
belakang ujung
daerah
aganglioner.
Stapler kemudian
dimasukkan
melalui anus.
 Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal
dengan bagian distal aganglioner
Komplikasi umum berupa:
 Enterokolitis
 kebocoran anastomosis
 striktura anastomosis
 obstruksi usus
 abses pelvis
 infeksi luka operasi
 Iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan
translokasi
 Gejala klinis: diare eksplosif, distensi abdomen,
demam, muntah, dan lethargy
 Paling tinggi saat usia 2-4 minggu

 Swenson: hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang

dengan manifestasi klinis enterokolitis
 Kejadian berdasar prosedur operasi: Swenson 16,9%,
Soave 14,8%, Duhamel 15,4%.
 Enterokolitis pada Hirschsprung dapat didiagnosis
dengan foto polos abdomen :
 adanya kontur irregular dari kolon yang
berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,
ulserase dari dinding intestinal
 Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan
barium enema
 Prognosisnya baik
 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan
 10% pasien yang masih mempunyai masalah
dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan
kolostomi permanen.
 kematian akibat komplikasi dari tindakan
pembedahan pada bayi sekitar 20%.