PENDAHULUAN
Anomali urachus pertama kali dideskripsikan oleh Cabriolus pada tahun 1550.
Sejak itu, sejumlah kasus anomali urachus dilaporkan. Urachus merupakan sisa
embrionik normal dari primitive bladder berupa jaringan fibrous yang memanjang
dari bladder ke umbilicus. Urachus merupakan hasil obliterasi dari allantois. Urachus
terletak di space of Reitzius, antara fascia transversalis di anterior dan peritoneum di
posterior. Kegagalan obliterasi allantois menghasilkan anomali urachus yang
bervariasi, beberapa menimbulkan manifestasi klinis. Sisa urachal sering
menyebabkan infeksi fatal dan malignansi.
Terdapat 4 jenis kelainan urachus yaitu urachal fistula, urachal sinus, urachal
cyst, dan vesicourachal diverticulum.
1
menimbulkan masalah terutama bila terjadi komplikasi seperti infeksi, ruptur urachal
cyst, perubahan ke arah malignansi, dan lain – lain.
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
3
fungsi urachus digantikan oleh uretra. Patent urachus merupakan keadaan dimana
penutupan saluran urachus tidak sempurna.
Urachus merupakan suatu korda fibromuskuler yang berlokasi pada jaringan
ekstraperitoneal anterior dalarn ruang Retzius (antara fasia transversalis sebelah
anterior dan peritoneum parietalis disebelah posterior). Urachus berbentuk saluran
yang pada orang dewasa berukuran panjang 1,2-3,9 inci (3-10 cm) dan diameter 0.3-
0.4 inci (8-10 mm), berkembang dari bagian superior sinus urogenital dan
menghubungkan fundus vesika urinaria ke umbilicus selarna kehidupan fetal.
Urachus adalah normal pada kehidupan embrionik dan mengalami obliterasi dengan
32 minggu masa gestasi, menyisakan pita fibrous yang pada orang dewasa dikenal
sebagai ligamentum umbilikalis media.
4
cranioventral dari vesica urinaria membuka ke allantois setinggi umbilicus.Urachus
merupakan bagian dari vesica urinaria fetus yang dibentuk dari kloaka.
Selama minggu keempat perkembangan embrionik, terjadi pembesaran cavum
amnion dan lateral folding transform trilaminar embryo ke dalam struktur tubular
yang kasar. Dinding ventral embryo dibentuk dari fusi lateral somatopleure yang
menyebabkan penggabungan bagian yolk sac di dalam embryo sebagai primitive
midgut. Allantois, connecting stalk, pembuluh darah allantois, dan amnion
membentuk umbilical cord .
Antara minggu keempat – minggu keenam gestasi, urorectal septum membagi
endodermal cloaca menjadi ventral urogenital sinus dan dorsal rectum. Bagian cranial
dari urogenital sinus bersambung dengan allantois dan berkembang menjadi vesica
urinaria dan pelvic urethra. Bagian caudal berkembang menjadi phallic urethra pada
pria dan distal vagina pada wanita. Tidak seperti pada pria, keseluruhan urethra
wanita berasal dari bagian pelvic urogenital sinus. Allantois berkembang menjadi
extraembryonic cavity dari yolk sac dan berhubungan dengan bagian cranioventral
cloaca, yang akan menjadi vesica urinaria.
Vesica urinaria fetus berbentuk kantong tubular dilapisi single layer cuboidal
cells yang dikelilingi jaringan ikat longgar. Antara minggu ke-7 – minggu ke-12,
epitel vesica urinaria terdiri dari bilayered cuboidal cells dan mulai menjadi mature
urothelial antara minggu ke-13 – minggu ke-17. Pada minggu ke-21, lapisan epitel
menjadi 4 – 5 lapisan tebal dan menunjukkan gambaran ultrastruktural yang serupa
dengan urothelium yang telah differensiasi sempurna.
Pada minggu ke-7 – minggu ke-12 jaringan ikat sekitar memadat dan otot
polos mulai tampak, pertama pada regio bladder dome dan selanjutnya menuju
bladder base. Jaringan kolagen pertama muncul pada lamina propria dan kemudian
meluas ke dinding yang lebih dalam antara otot.
5
ketiga kehamilan, setengah bagian bawah buli bertempat di belakang os pubic
sedangkan setengah bagian atas buli menyempit dan berkerut menjadi struktur tipis
seperti kerucut yang disebut “middle umbilical ligament”. Vesical atau stratified
epithelium dapat berlanjut melalui ligamen umbilical tersebut. Ligamen ini, atau
“urachus” dapat patent maupun obliterasi.
Pada bulan keempat - kelima kehamilan, allantoic duct dan ventral cloaca
involusi menjadi vesica urinaria. Vesica urinaria turun masuk ke dalam pelvis.
Turunnya vesica urinaria ini menyebabkan allantoic duct memanjang. Bagian apex
vesica urinaria menyempit menjadi helaian fibromuscular yang dilapisi epitel dan
dinamakan urachus. Urachus yang obliterasi menjadi medial umbilical ligament dan
menghubungkan apex vesica urinaria dengan umbilicus.
Urachus terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terdalam, lapisan tengah, dan
lapisan terluar. Lapisan terdalam berupa modified transitional epithelium menyerupai
uroepithelium. Lapisan tengah berupa fibroconnective tissue. Lapisan terluar
merupakan otot polos yang bersambung dengan detrusor.
Saat lahir, urachus merupakan struktur kecil yang memeluk dinding abdomen
anterior dan hampir tertutupi oleh arteri umbilical yang relatif besar. Pada tahap ini,
panjang urachus sekitar 2 – 2,5 cm dari apex vesica urinaria sampai ke umbilicus,
dengan tambahan sekitar 0,5 cm intramural pada dinding vesica urinaria. Dari riwayat
embriologisnya, urachus merupakan struktur ekstraperitoneal. Pada dewasa, traktus
fibrotik tersebut terletak sepanjang bagian bawah dari posterior rectus sheath.
6
2.3 Epidemilogi
Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada
bayi lahir hidup. Fistula urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan urachal
dengan insiden sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada laki-laki.
Pada 15 – 30% pasien, fistula urachus disertai dengan atresia uretra atau obstruksi
katup posterior yang merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi.
2.4 Etiologi
Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan menetap antara vesika urinaria
dengan umbilikus akibat kegagalan total penutupan garis epithelial kanal urachal,
sehingga urin dapat mengalir keluar melalui umbilikus.
Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori
obstruksi vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses penurunan vesika
urinaria ke dalam pelvis dan teori re-tubularization.
Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus, Escherichia coli,
Enterococcus dan Citrobacter.
7
2.5 Klasifikasi
Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada
masa kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/
congenital urachal remnant abnormalitie.(1)
Terdiri dari:
– patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus).
8
Obliterasi yang tidak lengkap akan menyisakan beberapa masalah, yaitu berupa :
Pada pemeriksaan fisis didapatkan drainase cairan dari umbilikus secara terus-
menerus atau intermiten yang meningkat alirannya saat peningkatan tekanan intra
abdominal seperti menangis, batuk dan mengedan. Gejala tambahan yang biasa
9
muncul, seperti pembesaran atau edema umbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali
pusat.
Gejala klinis dari anomali urachus diantaranya adalah asimptomatis, nyeri
abdomen, demam, periumbilical mass, infeksi saluran kemih, dan umbilical discharge.
Discharge bisa berupa cairan jernih, serous, purulent, maupun bloody. Discharge yang
bening menyerupai urin, diduga kuat merupakan discharge dari patent urachus.
Sedangkan discharge yang berupa serous, purulent maupun bloody diduga berasal dari
urachal sinus maupun urachal cyst.
Diagnosis patent urachal dan urachal sinus sering dibuat dengan melihat adanya
ekskresi urin dari umbilicus.
2.7 Diagnosis
Pada fistulography dan VCUG, tampak bahan kontras mengisi canal urachal
yang menghubungkan dome vesica urinaria dengan umbilicus. Pada USG potongan
longitudinal yang ditelusur dari umbilicus ke arah caudal, tampak sebagai struktur
hipoechoic berbentuk tubular yang menghubungkan dome vesica urinaria dengan
umbilicus. Patensi urachus lebih bagus dinilai dengan tranducer linier frekuensi tinggi
karena letak urachus yang superficial. Pada CT scan dan MRI potongan sagital,
10
tampak sebagai struktur tubular yang menghubungkan aspek anterior dari vesica
urinaria dengan umbilicus.
2.8 Penatalaksanaan
Terapi yang biasa dilakukan pada kelainan urachus adalah pembedahan yang
umumnya disarankan untuk mencegah komplikasi infeksi dan kerusakan kulit. Fistula
sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus, urachus, dan vesica urinaria
bagian ventral. Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki tingkat
rekurensi yang tinggi.
11
Penanganan bedah adalah penanganan utama dari kelainan urachus, pada
kelaianan paten urachus pada neonatus, dapat menutup secara spontan bila tidak
terjadi obstruksi vesikaurinaria, dan divertikulum dengan mulut lebar. Indikasi
operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus persisten (karena resiko rekuren
infeksi, pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus, ekskoriasi, dan
nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau infeksi), dan sinus
urachus yang simptomatis.
Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus. Sejauh ini
pendekatan tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi curvilinear
hipogastrik (bayi) atau insisi transversal infraumbilikal (anak yang lebih tua)
memberikan penanganan yang adekuat.
Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk
ligamentum umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan
dengan umbilicus hingga fundus vesikaurinaria dengan sedikit fragmen fundus
vesikaurinaria pada insersi urachus diangkat. Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan
pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi, pembentukan batu, dan
mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma.
12
2.9 Komplikasi
Pada fistula urachus, observasi dilakukan terlebih dahulu pada beberapa bulan
awal kehidupan karena pada beberapa kasus dapat mengalami resolusi spontan.
Koreksi bedah diharuskan jika menetap setelah 2 bulan. Jika terdapat obstruksi
saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi terlebih dahulu karena hal ini mungkin
menjadi penyebab patensi urachus yang menetap.
Resiko timbulnya keganasan dimasa datang pada sisa urachus telah diketahui
baik timbulnya keganasan pada sisa urachus kiranya disebabkan oleh inflamasi dan
infeksi kronik keganasan urachal terhitung hanya berkisar 1 persen hingga 10 persen
dari kanker pada orang dewasa. Keganasan urachal pada umumnya berupa
adenokarsinoma walaupun karsinoma sel transisional, karsinoma sel squamos dan
sarkoma telah dilaporkan.
13
2.10 Prognosis
14
LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS
II. ANAMNESIS
Keluhan utama : adanya cairan yang keluar dari pusar
Anamnesis terpimpin :
Pasien masuk dengan keluhan adanya cairan yang keluar terus - menerus
dari pusar. Hal ini dialami oleh pasien sejak 3 hari setelah lahir, saat itu tali
pusar juga terlepas dan menurut pasien, tali pusatnya mengalami penyembuhan
yang lambat. Pasien mengaku pusarnya selalu basah dan berbau pesing, cairan
yang keluar dari pusar seperti air, dan tidak disertai nanah. cairan bertambah
banyak jika pasien batuk dan mengedan. Riwayat demam (-), mual muntah (-),
BAK lancar, BAB biasa.
BB : 55 Kg
TB : 163 cm
GCS : E4V5M6
15
Status Generalisata : Sakit Sedang/ Composmentis/ Gizi Baik
Tanda Vital :
TD : 120/80 mmHg
Pernapasan : 20 x/menit
Nadi : 96 kali/menit
Suhu aksilla : 36.7 °C
Kepala :
Normocephal
Mata : Konjungtiva Anemis (-)/(-), Sklera Ikterik (-)/(-)
Leher : Pembesaran Kelenjar Getah Bening (-)
Thorax
- Inspeksi : Normothoraks, pergerakan simetris
- Palpasi : Vocal fremitus kanan=kiri, nyeri tekan (-)
- Perkus : Sonor (+)/(+), batas paru hepar SIC VI midclavicula
dextra
- Auskultasi : Bunyi nafas vesikuler (+)/(+), Rh (-)/(-), Wh (-)/(-)
Abdomen
- Inspeksi : Tampak cembung, terdapat cairan berwarna bening
pada pusar, edem daerah pusar(+), push (-), darah (-)
- Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
- Palpasi : Nyeri tekan (-), Organomegali(-)
- Perkusi : Timpani
16
- Inspeksi : Tampak cairan keluar dari umbilikus, edem pusar (+),
- Palpasi : massa (-), nyeri tekan (-),
IV. RESUME
Pasien masuk dengan keluhan adanya cairan yang keluar terus - menerus
dari umbilikus. Hal ini dialami oleh pasien sejak 3 hari setelah lahir, dan
menurut pasien tali pusatnya mengalami penyembuhan yang lambat. Pasien
mengaku pusarnya selalu basah dan berbau pesing, cairan yang keluar dari
pusar seperti air, berwarna seperti urin dan tidak disertai nanah. cairan
bertambah banyak jika pasien batuk dan mengedan. Riwayat demam (-), mual
muntah (-), BAK lancar (+), penilaian pada regio umbilkus, Inapeksi : tampak
urin keluar terus menerus, edem umbilikus (+). Palpasi : Nyeri tekan (-),
massa (-).
V. DIAGNOSIS SEMENTARA
Patent Ductus Uracus
17
SGPT : 13,9 U/L
Urinalisis (14 Mei 2016)
PH : 5,6
Berat jenis : 1.015
Leukosit : (-) Negatif
Protein : Negatif
Glukosa : Negatif
Sedimen : Leukosit (2)
Eritrosit (2)
Silinder (-)
Epiel (+)
Kristal (-)
VII. DIAGNOSIS AKHIR
Paten Ductus Uracus
VIII. PENATALAKSANAAN
- Medikamentosa :
Pemberian antibiotik
- Tindakan operatif
Eksisi ductus urachus
IX. PROGNOSIS
Dubia ad bonam
X. DOKUMENTASI PASIEN
18
BAB III
PEMBAHASAN
Tanda klinis yang ditunjukkan adalah berupa keluarnya urin dari umbilikus.
Diagnosis dapat ditegakkan dengan memastikan bahwa cairan yang keluar adalah
19
urin dengan pemeriksaan kadar kreatinin, pencitraan VCUG, fistulografi, atau dengan
instilasi zat warna ( metilen biru melalui buli-buli ).
Hal ini sudah sesaui teori, bahwa terapi yang biasa dilakukan pada kelainan
urachus adalah pembedahan yang umumnya disarankan untuk mencegah komplikasi
infeksi dan kerusakan kulit. Fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari
umbilicus, urachus, dan vesica urinaria. Selain itu jahitan sederhana pada kelainan
urachus memiliki tingkat rekurensi yang tinggi.
20
BAB IV
PENUTUP
4.1 KESIMPULAN
21
FOLLOW UP
Status lokalis: tampak urin yang keluar dari umbilikus, pusar tidak pernah tampak
kering
22
P: Infus RL 20 tpm
Inj. Cefuroxime 1 gr/ 12 jam
Hari ini dilakukan explorasi dan eksisi ductus urahus
23
Tanggal 4 Juni 2016
S : Nyeri operasi sudah mulai menurun, flatus (+), BAB (-)
O: TTV: TD: 100/70 mmHg, N: 80x/m, R: 18 x/m, S: 36,7 °C
- Peristaltik usus (+) kesan normal
A: Paten Ductus Urachus + post op eksisi ductus urachus H-3
P: Infus futrolit 16 tpm
Inj. Cefuroxime 1 gr/ 12 jam
Ranitidin 40 mg 2x1 tab
Transamin 3x 500 mg tab
Ganti verban
24
DAFTAR PUSTAKA
1. Huang CS, Luo CC, Chao HC, Chen HM, Chu SM. Urachal Anomalies in
Children: Experience at One Institution. Chang Gung Med J Vol. 26 No. 6 June
2003.
3. Soni HC, Patel SB, Shah SR, Patel H, Patel D. Case Report : Urachal Pathologies.
5. Begg RC. The urachus: its anatomy, histology and development. Journal of
Anatomy. 1930;64:170-183.
6. Hammond GY, Davis JE. The urachus, its anatomy and associated fascia.
Patent Urachus with Allantoic Cyst: a Case Report. Ultrasound Obstet Gynecol. 10
25