LYMPHEDEMA

1. DEFINISI
Lymphedema merupakan salah satu pembengkakan yang pada umumnya terjadi
di salah satu lengan atau kaki. Walaupun demikian lymphedema cenderung mempengaruhi
hanya pada satu lengan atau kaki, terkadang kedua tangan atau kedua kaki juga bisa
bengkak.
Lymphedema adalah koleksi abnormal dari protein kaya cairan dalam interstitium
akibat obstruksi drainase limfatik. Obstruksi limfatik menyebabkan peningkatan
kandungan protein dari jaringan ekstravaskuler, dengan retensi air dan selanjutnya
pembengkakan jaringan lunak. Peningkatan protein ekstravaskular menstimulasi
proliferasi fibroblast, cairan, dan pengembangan pembengkakan nonpitting dari
ekstremitas yang terkena.
Pembengkakan ini sendiri disebabkan adanya penyumbatan peredaran darah dalam
sistem limfatik, yang mana merupakan bagian terpenting dari kekebalan tubuh dan sistem
peredaran darah. Sumbatan tersebut bertujuan untuk mencegah terjadinya mengeringnya
cairan bening, sehingga terbentuk cairan bening terus-menerus hingga menyebabkan
bengkak. Lymphedema diklasifikasikan ke dalam bentuk primer dan sekunder.

2. ETIOLOGI
a. Primer Lymphedema
Primer lymphedema dapat diklasifikasikan berdasarkan usia onset: bawaan
(hadir atau segera setelah lahir) atau tertunda (biasanya pascapubertas).
Lymphedema dapat diklasifikasikan menurut apakah itu keluarga atau sporadis.
Dalam beberapa tahun terakhir sejumlah gen telah terlibat dalam primer
lymphedema, terutama penyakit Milroy dan lymphedema-distichiasis sindrom.
Penyakit Milroy adalah bentuk bawaan dari lymphedema primer dengan
warisan dominan autosomal. Fenotipe yang khas adalah lymphedema bilateral di
bawah lutut dan hydrocoeles juga hadir dalam laki-laki. Tekstur kulit berotot
adalah fitur yang menonjol dan mengadu minimal. Mutasi pada gen VEGFR-3
pada kromosom 5 yang bertanggung jawab.
Lymphedema-distichiasis sindrom memanifestasikan dengan lymphedema
bawah lutut bilateral onset pascapubertas. Hal ini terkait dengan distichiasis
bawaan, yang merupakan baris aksesori bulu mata tutup lebih rendah. Fitur lain
 termasuk cacat jantung bawaan dan varises. Kondisi ini dominan autosomal
disebabkan mutasi pada FOXC2.
Bentuk yang paling umum dari lymphedema utama adalah jenis sporadis.
Bentuk keluarga hanya mewakili 5-10% dari lymphedema primer. Penyakit Meige
dianggap bentuk paling umum dari lymphedema diwariskan, terutama
mempengaruhi remaja perempuan. Namun, cacat genetik yang mendasari belum
diidentifikasi. Fenotip adalah lymphedema bilateral ringan yang jarang meluas atas
lutut. Tidak ada fitur lain klinis yang terkait. Investigasi dengan limfografi
menunjukkan limfatik hipoplasia mengumpulkan dangkal sebagai kelainan yang
mendasari, seperti:
Milroy Penyakit, di mana terdapat limfatik awal disfungsional dan
kegagalan penyerapan cairan interstisial;
Lymphedema-distichiasis, mana ada kegagalan katup limfatik sehingga
menimbulkan refluks getah bening.
Turner (45 kelainan kromosom XO), yang Noonan dan sindrom Proteus
(pertumbuhan berlebih asimetris dari setiap bagian tubuh yang berhubungan
dengan macrodactyly dan pertumbuhan berlebih jaringan berkerut palmoplantar)
adalah contoh dari gangguan karena cacat genetik yang mencakup lymphedema
sebagai bagian dari fenotipe mereka. Contoh lain termasuk sindrom Aagenaes
(kolestasis dan lymphedema), sindrom Hennekam ini (lymphangiectasia dan
lymphedema), hypotrichosis-lymphedema - sindrom telangiectasia (disebabkan
mutasi pada SOX18) dan microcephaly lymphedema-chorioretinal displasia.
Klippel-Trenaunay sindrom (ekstremitas berlebih, angioma kulit dan
penyakit vena) adalah contoh dari kondisi sporadis tanpa pola warisan mana
lymphedema adalah fitur yang menonjol.
b. Sekunder Lymphedema
Sekunder lymphedema berkembang dari gangguan yang diperoleh dari rute
drainase getah bening (lihat "Penyebab Lymphedema Sekunder"). Namun,
beberapa bentuk dari lymphedema adalah saling eksklusif dan sejumlah faktor
yang biasanya diperlukan untuk menghasilkan pembengkakan.
 Infeksi
Sebuah korelasi yang kuat antara selulitis dan edema postcellulitic telah
dilaporkan [24]. Namun, hal ini sangat mungkin bahwa pasien dengan
lymphedema dilaporkan akibat infeksi berulang sebenarnya memiliki sebuah
subklinis lymphedema mendasari yang telah terbongkar oleh kerusakan limfatik
dari episode berulang dari selulitis. Sulit untuk membuktikan infeksi yang
sebenarnya menyebabkan lymphedema tetapi infeksi berulang dapat menyebabkan
kerusakan progresif limfatik melalui limfangitis dan lymphangiothrombosis.
Filariasis adalah penyebab paling umum dari lymphedema di seluruh dunia,
mempengaruhi 120 juta orang diperkirakan. Nyamuk adalah vektor untuk transmisi
larva yang bermigrasi ke limfatik dan menetas menjadi cacing dewasa, sehingga
menyebabkan gangguan progresif untuk limfatik sehingga lymphedema. Dua
spesies utama filariae yang menyebabkan penyakit pada manusia limfatik adalah
Wuchereria bancrofti dan Brugia malayi. Infeksi terkonsentrasi di daerah tropis dan
tidak menjelaskan sebagian dari lymphedema terlihat di zona beriklim sedang.
 Peradangan
Sejumlah kondisi inflamasi dapat predisposisi perkembangan lymphedema
di sejumlah kecil pasien. Ini termasuk artritis psoriasis, arthritis dan sarkoidosis.
[27,28] Facial lymphedema dengan keterlibatan dahi dan pipi telah dilaporkan pada
pasien dengan rosacea dan jerawat vulgaris. Telah diusulkan bahwa peradangan
kronis menyebabkan gangguan progresif dengan drainase limfatik.
 Trauma
Trauma ke sistem limfatik mungkin terjadi selama operasi, misalnya,
selama panen vena atau operasi varises vena. Radioterapi atau limfadenektomi
sebagai bagian dari pengobatan kanker juga dapat merusak drainase getah bening.
Namun, munculnya sentinel node biopsi sebagai alternatif untuk izin bening aksila
telah dikaitkan dengan penurunan tingkat pembentukan lymphedema pada pasien
kanker payudara [29] trauma kecelakaan parah juga dapat mengakibatkan disfungsi
limfatik permanen..
 Penyakit Vena
Edema sering mempersulit insufisiensi vena akibat filtrasi kapiler
meningkat yang timbul dari hipertensi vena. Edema yang dihasilkan karena
ketidakmampuan dari sistem limfatik untuk mengkompensasi kelebihan ini.
Penyakit vena sering dikaitkan dengan lymphedema dan dapat menimbulkan
perubahan pembengkakan dan kulit kotor. Filtrasi kapiler meningkat akan, pada
awalnya, meningkatkan aliran getah bening tapi seiring waktu drainase getah
bening akan gagal dalam cara yang analog dengan tinggi-output gagal jantung.
  Keganasan
Kanker yang berhubungan dengan lymphedema mungkin karena kanker
yang mendasari atau pengobatannya. Keganasan berulang harus selalu dicurigai
pada penderita kanker yang mengalami lymphedema.
 Imobilitas & Ketergantungan
Lymphedema mungkin timbul dari imobilitas sebagai sistem limfatik
membutuhkan gerakan dan latihan untuk menghasilkan transportasi limfatik awal
melalui perubahan tekanan jaringan. Salah satu skenario adalah bahwa dari 'kaki
kursi', istilah yang diciptakan oleh Sneddon dan Gereja, [30] mengacu pada pasien
yang menghabiskan hari dan malam di kursi dengan tungkai bawah bergantung.
Kondisi ini dikenal sebagai nostras verrucosis gajah, karena perubahan kulit kotor
yang dihasilkan. Meskipun tidak ada kelainan limfatik premorbid, imobilitas
mengakibatkan drainase getah bening minimal dan lymphedema fungsional.
Seiring waktu, limfatik gagal akan mengembangkan kerusakan ireversibel dan
lymphedema permanen akan terjadi.

3. EPIDEMIOLOGI
Blom nemu