Sifilis

Rambut rontok adalah gejala umum sifilis sekunder atau ter-tiary. Dalam bentuk klasiknya,
kerontokan rambut adalah rambut rontok yang tidak beraturan dan tersebar di seluruh kulit
kepala, yang telah digambarkan sebagai "ngengat dimakan" (Gambar 88-15). Alis dapat rontok
dan alopesia yang tidak rata dapat terjadi di janggut atau area bantalan rambut lainnya. Alopesia
pada sifilis bisa sangat sulit dibedakan dari alopesia areata. Adanya sel plasma, kekurangan
eosinofil peribulbar, dan limfosit yang melimpah adalah ciri histologis alopesia sifilis. Alopesia
pada sifilis penting terjadi tanpa adanya tanda kutaneus sifilis sekunder lainnya, 192 dan ditandai
dengan kerontokan yang menyebar, sehingga menyerupai TE.

Gambar 88-15 Alopesia sekunder untuk sifilis. (Dari Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gichrest
BA, Paller AS: Dermatologi Fitzpatrick dalam Pengobatan Umum. Copyright © The McGraw
Hill Companies, Inc. Semua hak dilindungi undang-undang, dengan izin.)

ALOPESIA SIKATRIK

Alopesia sikatrik atau jaringan parut terdiri dari beragam kelompok gangguan kulit kepala yang
mengakibatkan rambut rontok permanen. Proses destruktif dapat terjadi sebagai alopesia sikatrik
primer atau sekunder. Alopesia sikatrikal primer mengacu pada sekelompok penyakit radang
idiopatik, ditandai dengan proses peradangan folliculocentric yang pada akhirnya
menghancurkan folikel rambut. Alopesia sikatrikal sekunder dapat disebabkan oleh hampir
semua proses inflamasi kutaneous pada kulit kepala atau trauma fisik, yang melukai kulit dan
pelengkap kulit. Terlepas dari apakah alopesia sikatrikial bersifat primer atau sekunder, semua
alopecoma parut ditandai secara klinis oleh hilangnya ostia folikular dan secara patologis oleh
penggantian folikel rambut dengan jaringan fibrosa. Alopesia sikatrisial secara psikosiko sangat
menyusahkan bagi pasien yang terkena dan secara medis menantang untuk mengobati dokter.

Alopesia Sikatrik Primer

- Alopesia parut terjadi pada kelainan rambut kelompok heterogen dengan berbagai
penyebab.
- Proses inflamasi menyebabkan kerusakan permanen struktur sel induk folikuler dan
penggantian berikutnya dengan jaringan fibrosa.
- Proses destruktif dapat terjadi sebagai alopesia sikatrik primer atau sekunder
 - Pada masing-masing kasus, diagnosis banding meliputi alopesia areata, bentuk alternatif
alopesia sikatrikial, alopesia segitiga temporal, trichotillomania, dan sifilis sekunder
(alopesia areolaris).
- Hilangnya rambut akhirnya terjadi dengan alopesia permanen
- Tidak ada perawatan berbasis bukti yang tersedia.

Epidemiologi.
inflamasi alopesia sikatrik jarang terjadi.

Etiologi Dan Patogenesis.

Mekanisme yang menyebabkan kerusakan sel induk folikel tidak sepenuhnya dipahami, dan
tidak ada obat untuk saat ini. Alopesia sikatrikial primer ditandai oleh infiltrasi inflamasi yang
mempengaruhi bagian atas dan permanen folikel yang disebut sebagai infundibulum, dan di
bawahnya, isthmus folikel. Isthmus adalah rumah dari sel induk rambut pluripoten, yang
ditemukan di daerah tonjolan dimana otot pili arrector menempel pada selubung akar luar. Sel
induk folikel rambut pluripoten bertanggung jawab atas pembaharuan bagian atas folikel rambut
dan kelenjar sebaceous, dan untuk pemulihan komponen siklis yang lebih rendah dari folikel
pada awal periode anagen baru.27.193
Kerusakan pada area tonjolan dan kelenjar sebaceous Dengan isthmus, mempengaruhi sel induk
atau kelenjar sebasea, dapat menyebabkan siklus rambut yang tidak lengkap dan dapat dikaitkan
dengan radang folikel kronis dan reaksi tubuh asing.194 Kerutan pada rambut rontok adalah
konsekuensinya.5,195-197
Klasifikasi kerja berdasarkan patologi Dari biopsi kulit kepala disarankan oleh orang Amerika
Utara Hair Research Society di tahun 200127 (Kotak 88-5).

BOx 88-5 BENTUK PRIMER ALOPECIA CICATRICIAL

LYMPHOCYTIC:
Lupus eritematosus kutaneous kronis (discoid lupus erythematosus, DLE)
Lichen planopilaris (LPP)
- LPP klasik
- Frontal Fibrosing Alopecia
- Sindrom Graham-Little
Pseudopelade klasik dari Brocq (PPB)
Alopesia sikatrik sentrifugal sentral (CCCA)
Alopecia mucinosa

NEUTROPHILIC:
Keratosis follicularis spinulosa
Decalvans
Folliculitis decalvans
Membedah selulit / folliculits (perifolliculitis abscedens et suffodiens)
MIxED:
Folliculitis (jerawat) keloidalis
Folliculitis (jerawat) necrotica
Dermatosis pustular erosif
Sumber: Olsen EA et al: Ringkasan Rambut Amerika Utara Research Society (NAHRS) -
sponsored Workshop on Cicatricial Alopecia, Duke University Medical Center, 10 dan 11
Februari, 2001. J Am Acad Dermatol 48: 103-110, 2003.

Temuan Klinis.
Alopecia sikatrik primer biasanya mempengaruhi kulit kepala pusat dan parietal sebelum
berkembang ke tempat lain di kulit kepala. Patch alopecik terisolasi yang menunjukkan atrofi
dan kekurangan ostia folikular dengan perubahan inflamasi seperti eritema difus atau
perifollicular, hiperkeratosis folikular, perubahan pigmen, tufting, dan pustula memberikan
petunjuk untuk diagnosis.20.198 Namun, perubahan inflamasi yang terlihat secara klinis
mungkin tidak ada pada lesi yang terkena dan dapat hadir secara histologis sebagai infiltrat
inflamasi di dalam dermis dan jaringan subkutan. Alat diagnostik seperti dermatoskop pembesar
sepuluh kali lipat dengan dan tanpa cahaya terpolarisasi dapat membantu untuk mengidentifikasi
adanya atau tidak adanya ostia folikular, eritema perifollicular dan hiperkeratosis folikular di
daerah yang terkena.

Pemeriksaan menyeluruh seluruh kulit kepala, riwayat klinis yang rinci, dan biopsi kulit pada
lesi aktif sangat penting dalam diagnosis alopecia sikatrikial yang benar. Gejala yang dilaporkan
pasien seperti gatal atau nyeri dapat digunakan sebagai indikator perkiraan aktivitas penyakit
tetapi juga bisa sama sekali tidak ada. Adanya gejala lain yang tidak langsung terkait, seperti
sensitivitas sinar matahari, juga dapat membantu mendukung diagnosis tertentu (misalnya,
diskoid lupus erythematosus (DLE)). Biopsi kulit kepala diperlukan untuk memastikan diagnosis
alopecia parut, dan harus dipertimbangkan seperti yang dijelaskan pada Bagian "Teknik
Diagnostik untuk Mengevaluasi Gangguan Pertumbuhan Rambut" di bawah "Biopsi."
1,27,199,200 Keratosis folikel spinulosa decalvans adalah bentuk alopecia sikatrik yang terkait
dengan Penanganan folikular yang lebih lengkap dijelaskan di Bab 87 maupun online.

Chronic Cutaneous Lupus Erythe-Matosus (Discoid Lupus ErythemaTosus).

Discoid lupus erythematosus (DLE), bersama dengan LPP, adalah penyebab paling umum dari
alopecia sikatrikial inflamasi.198 Wanita lebih sering terkena daripada pria dan penyakitnya lebih
sering terjadi pada orang dewasa (dengan awitan pertama pada usia 20-40 tahun) dibandingkan
anak-anak.201-203

Lupus eritematosus sistemik (SLE) akan berkembang pada 26% -31% anak-anak dan sekitar 5%
-10% pasien dewasa dengan DLE.203,204 Pasien dengan DLE ditemukan memiliki insidensi
alopesia yang lebih tinggi bersamaan. Selain itu, DLE juga telah dikaitkan dengan xanthoma
verruciform dan selaput dermal papulonodular.205

Presentasi klinis. DLE biasanya muncul dengan satu atau lebih eritematosa, atrofi, dan aloplasma
pada kulit kepala (Gambar 88-16). Folikular hiper-keratosis, hiperpigmentasi, hipopigmentasi
dan telangiektasia dapat terjadi.194,206 Hiperpigmentasi sering ditemukan di bagian tengah lesi.
Lesi aktif bisa sensitif atau pruritus, dan pasien mungkin akan melaporkan memburuknya
paparan sinar UV.
 Gambar 88-16 Discoid lupus erythematosus

Patologi.
Ciri khas lesi DLE awal dan aktif adalah antarmuka yang dimediasi limfosit dermatitis dengan
degenerasi vakuolar lapisan sel basal dan keratinosit nekrotik, penebalan membran basal dan
penghancuran kelenjar sebaceous. Serat elastis sering dihancurkan di seluruh dermis
retikuler.119 Infiltrasi limfositik sebagian besar ditemukan di bagian atas folikel, tetapi juga
dapat ditemukan di bagian dalam folikel yang lebih dalam, di epidermis interfobikular dan
sekitar pembuluh periadneksal.18,207-209 DIF biasanya menunjukkan deposisi gran-ular linear
IgG dan C3 di persimpangan dermal-epidermal. IgM, C1q, dan jarang IgA juga dapat ditemukan.

Manajemen dan Pengobatan.

Hydroxychloroquine dengan dosis 200-400 mg setiap hari pada orang dewasa atau 4-6 mg / kg
pada anak-anak terbukti sangat efektif. Pemeriksaan tetes mata dan pemeriksaan darah lengkap
diperlukan sebelum terapi dimulai.201,203 Terapi jembatan dengan prednison oral (1 mg / kg)
meruncing selama 8 minggu pertama pengobatan mungkin bermanfaat pada pasien dewasa
dengan penyakit pro gresif yang cepat.20,198
Dalam DLE yang terbatas atau lambat progresif, metilide triamcinolone intralesional harus
digunakan pada konsentrasi 10 mg / cc setiap 4-6 minggu, sendiri atau sebagai tambahan terapi
oral.198 Intralesional triamcinolone acetonide dapat digunakan dengan atau tanpa kelas topikal I
atau golongan II cor-ticosteroid. Kortikosteroid topikal saja juga terbukti efektif dalam bentuk
DLE yang lebih ringan, 1,18,20,203 dan acitretin oral dan isotretinoin telah menunjukkan beberapa
khasiat.210,211 Terapi imunosupresif seperti mycophenolate mofetil, methotrexate, atau
azathioprine hanya boleh dipertimbangkan jika di atas. terapi gagal Terapi agresif multimodal
pada DLE yang cepat progresif dapat membalikkan patch alopecic awal dan menyimpan folikel
rambut dari proses destruktif.212

Lichen Planopilaris.
LPP adalah varian folik lichen planus. Bersama dengan DLE, ini adalah penyebab paling umum
dari alopecia sikatrikal primer. LPP dapat dibagi dalam LPP klasik, alopecia fibrosing frontal
(FFA), dan sindrom Graham-Little. Usia khas onset LPP klasik adalah sekitar dekade kelima,
dan wanita lebih sering terkena daripada pria. Trauma planus ekstrasranial dapat terjadi pada
28% pasien.196,213,214 FFA terutama mempengaruhi wanita pascamenopause. Sindrom
Graham-Little-Piccardi-Lassueur adalah kondisi yang sangat langka yang secara dominan
mempengaruhi orang dewasa wanita. Hal ini ditandai dengan LPP kulit kepala, noncicatricial
alis, aksila, dan selangkangan dan keratosis pilaris. Letusan obat luminoid dapat dipicu oleh
banyak obat dan mungkin hadir sebagai LPP. Beberapa obat paling komersil, menyebabkan
letusan obat lichenoid adalah emas, antimalaria dan kaptopril. Pelepasan obat lichenoid aktinik
terbatas pada situs yang terpapar sinar matahari. Obat yang paling mungkin menyebabkannya
adalah kina, dan diuretik thiazide.215-217
Presentasi Klinis LPP. LPP klasik biasanya dimulai di daerah mahkota dan verteks. Pada LPP
klasik, daerah yang terkena biasanya menunjukkan eritema perifollicular dan hiperkeratosis
folikular. Daerah alopecik LPP seringkali lebih kecil, tidak beraturan dan saling berhubungan,
yang dapat menyebabkan pola klinis retikulasi dibandingkan dengan DLE. Namun, tumpang
tindih Gambaran klinis dengan DLE sering terlihat. Pasien mengeluh tentang gatal, sensasi
terbakar dan sensitivitas kulit kepala (Gambar 88-17).

Gambar 88-17 liken planopilaris ekstensif.

FFA ditandai oleh alopecia parut frontal, bandus, atau melingkar.195 Dalam beberapa kasus
beberapa helai rambut terhindar dari garis rambut asli yang asli. Hiperkeratosis folikular dan
eritema perifollicular dapat ditemukan dalam pola seperti band di garis muka depan. Alopecia
alis juga sering terlihat pada FFA (Gambar 88-18). Sindrom Graham-Little hadir dengan lesi
LPP klasik di kulit kepala, alopoma nonscarring dari aksila, area kemaluan, dan alis serta
keratosis pilaris pada batang dan ekstremitas.

Patologi.
Tiga subkelompok LPP menunjukkan ciri histopatologis yang serupa. Infiltrasi limfositik dan
dermatitis antarmuka sebagian besar ditemukan di dalam dan di sekitar bagian permanen bagian
atas dari folikel rambut. Tidak seperti DLE, pleksus vaskular tidak terpengaruh oleh
pembengkakan dan endapan lendir tidak ada.195 DIF biasanya menunjukkan deposisi protein
sitokuler globuler IgM, dan jarang IgA, IgG atau C3, di dermis di sekitar infundibulum.218
 Gambar 88-18 Alopesia fibrosing frontal.

Manajemen dan Pengobatan.

Pengobatan lini pertama untuk lesi LPP klasik aktif sedang adalah triaminoksin asetonida intra-
lesus pada konsentrasi 10 mg / cc setiap 4-6 minggu atau dikombinasikan dengan kortikosteroid
topikal kelas I atau kelas II.198.211 Litera pada masa kemanjuran Obat oral terbatas.
Cyclosporine oral, retinoid, antimalaria dan griseofulvin 194,206,219-222 telah terbukti memiliki efek
positif pada pasien dengan LPP progresif cepat. Kortiko steroid oral pada minggu-minggu
pertama pengobatan karena pemasangan jembatan mungkin dipertimbangkan dalam kasus yang
sangat aktif. Di FFA, dosis yang lebih rendah dari trietoninon aseton intralesional (2,5-5 mg /
cc), atau aplikasi topikal minoxidil atau tacrolimus dapat dipertimbangkan, walaupun belum ada
pengobatan yang efektif. Pengobatan sindrom Graham-Little biasanya mirip dengan pengelolaan
LPP klasik.

Pseudopelade Klasik Brocq. \

PPB diklasifikasikan sebagai alopecia sikatrikat limfositik primer idiopatik yang secara dominan
mempengaruhi kulit kepala. Ini adalah penyebab paling umum kedua dari alopecia sikatrik
primer.196 Wanita berusia antara 30 dan 50 tahun paling sering terkena dampaknya.

Presentasi klinis.
Pseudopelade Brocq biasanya mempengaruhi daerah verteks dan oksipital kulit kepala. Ini
menyajikan dengan potongan alopecic berdaging daging kecil dengan margin yang tidak teratur.
Pola ini telah digambarkan sebagai "jejak kaki di salju." 223 PPB juga dapat hadir sebagai
rangkaian alopecia yang tidak menular yang secara sentrifugal menyebar, yang dapat dilihat
sebagai varian alopecia sikatrik sentrifugal sentral pada orang Kaukasia. Hiperkeratosis folikular
dan eritema perifollicular atau diffuse sebagian besar tidak ada.206 Secara klinis, fitur mungkin
tumpang tindih dengan LPP.

Patologi.
Lesi PPB awal biasanya menunjukkan infiltrasi limfositik yang jarang ke sekitar infundibulum
folikular dengan kerusakan total kelenjar sebaceous.176 Pada stadium penyakit selanjutnya,
folikel rambut benar-benar digantikan oleh saluran fibrosa. Tidak seperti DLE dan LPP,
dermatitis antarmuka biasanya tidak ada dan serat elastis diawetkan dan dikental pada PPB.224.
Manajemen dan Pengobatan.
Intralesional triamcinolone acetonide pada konsentrasi 10 mg / cc setiap 4-6 minggu
dikombinasikan dengan steroid topikal cortico adalah pengobatan pilihan pertama.
Hydroxychloroquine, prednisone oral, dan isotretinoin telah menunjukkan beberapa keefektifan
dalam mengobati PPB.196,206,225,226

Alopesia Sikatrik Sentrifugal Sentral.

CCCA diklasifikasikan sebagai alopecia sikatrikat limfositik primer, terutama yang

mempengaruhi warna kulit. Masih belum jelas mana dari kontribusi berikut ini yang paling
utama pembentukannya: pengolahan kimia, panas, traksi atau trauma lainnya.1,18 CCCA jarang
dapat dilihat pada orang Kaukasia (kadang-kadang disebut "pseu-dopelade elips elips") dan
orang Afrika-Amerika pria. Karena kesamaan klinis dan histopatologis, telah diperdebatkan
apakah CCCA adalah varian dari PPB.

Presentasi Klinis.
CCCA hadir dengan lapisan kulit berwarna dari alopecia parut pada mahkota, secara bertahap
berkembang secara sentrifugal ke daerah parietal. Perifolarisasi hiperpigmentasi dan polytrichia
mungkin ada.198 Pasien mungkin mengeluh tentang sensasi gatal, nyeri tekan dan "pin dan jarum
"227 (Gambar 88-19).

Gambar 88-19 Alopecia sikatrik sentrifugal sentral.

Patologi.
Studi terbatas menunjukkan bahwa ciri histopatologis CCCA tampak serupa dengan yang
dimiliki oleh CCCA PPB.18,194

Manajemen dan Pengobatan.

Kortikosteroid topikal dan tetrasiklin telah terbukti efektif dalam kasus progresif aktif.18 Karena
etiologi multifaktorial diperdebatkan untuk CCCA, beberapa ahli dermatologi menyarankan
untuk beralih ke praktik perawatan rambut yang lebih alami dan tidak traumatis.1,206,228 Wig
dan hairpieces dapat membantu menyamarkan alopecia dan sering digunakan oleh wanita dengan
CCCA.

Alopecia Mucinosa.

Alopecia mucinosa (AM) dapat hadir sebagai erythematosus yang diinduksi dan ditandai dengan
baik atau bercak kulit yang berwarna dengan jaringan parut atau alpukat nonscarring yang dapat
disertai oleh kerontokan rambut rontok229 dan alopecia alis.230 Papula folikel, kista folikel dan
hiperkeratosis folikular mungkin ada. dalam beberapa kasus. Lesi awal AM menunjukkan
endapan mucin di selubung akar luar dan penggantian seluruh unit pilosebase oleh genus mucin
pada lesi yang lebih lanjut.195,230 AM dengan tegas bahwa ini bukan alopecia sikatrikal primer
karena folikel rambut tidak digantikan oleh bekas luka yang benar.195 AM dapat terjadi secara
idiopatik atau dalam setting limfoma sel T kutaneous atau mycosis fungoides.231 Atipia sel dan
populasi monoklonal limfosit T dapat hadir dalam bentuk idiopatik AM dan juga pada bentuk
yang terakhir.231

Manajemen dan Pengobatan.

Pemeriksaan lengkap diperlukan untuk menyingkirkan keganasan yang mendasarinya seperti
fungoides mycosis dan sindrom Séberary, titik akhir yang lanjut. Kortikosteroid oral,
minocycline dan isotretinoin telah terbukti efektif. Kortikosteroid topikal dan intralesional,
dapson, indometasin dan terapi cahaya juga telah digunakan dengan hasil variabel.232

PRIMER NEUTROPHILIK ALOPECIA CICATRICIAL

Folliculitis Decalvans.

Sekitar 11% dari semua kasus alopecia sikatrikial primer didiagnosis dengan folliculitis
decalvans (FD) .194.196 FD terutama terjadi pada orang dewasa muda dan setengah baya
dengan sedikit preferensi jenis kelamin laki-laki. Infeksi bakteri yang melibatkan S. aureus,
dikombinasikan dengan reaksi hipersensitivitas terhadap "superantigen" dan cacat pada imunitas
yang dimediasi oleh sel inang semuanya telah diduga sebagai faktor patogenesis yang
mungkin.194,234,235

Presentasi Klinis.
FD sering dimulai di daerah verteks kulit kepala dengan patch alopecic eritematosa, pustula
folikular dan hiperkeratosis folikular. Folikulitis jangkar biasanya ditemukan di FD, tetapi juga
dapat terjadi pada alopecia inflamasi sikatrikial lainnya. Folikulitis tuft ditandai oleh banyak
rambut (5-15) yang muncul dari satu lubang folikel tunggal yang melebar. Pada lesi lesi yang
lebih tua mungkin tidak ada tapi jaringan parut progresif mungkin masih berlanjut (Gambar 88-
20). Tumpang tindih dengan jerawat keloidalis ini dimungkinkan karena beberapa pasien dengan
jerawat keloidalis tidak hanya mengembangkan lesi cica-tricial pada tengkuknya tetapi juga
mengembangkan alopecia sikatrikial progresif yang menyerupai FD di daerah lain di kulit
kepala. Pasien sering mengeluh tentang rasa sakit, gatal dan / atau sensasi terbakar.
 Gambar 88-20 Folliculitis decalvans.

Patologi.
Lesi awal ditandai dengan agregasi keratin pada infundibulum dengan sejumlah neutrofil
intraluminal, serta infiltrasi neutrofil intrafolikular dan perifollicular.194,195,206 Kelenjar sebasea
dihancurkan lebih awal. Pada lesi lanjut, infiltrasi dapat terdiri dari neutrofil, limfosit, dan sel
plasma dan berlanjut ke dalam dermis.198,206 Granuloma batang rambut dengan sel raksasa asing
dapat ditemukan secara bersamaan.194,206 Pada lesi tahap akhir, fibrosis dermal folikel dan
interstisial sebagai dan juga jaringan parut hipertrofik dapat diamati.206

Manajemen dan Pengobatan.

Pengobatan FD secara umum adalah sulit dan aktivitas penyakit dapat dicatat selama bertahun-
tahun. Kultur bakteri dengan pengujian sensitivitas antibiotik dianjurkan. Pemberantasan
Staphylococcus aureus dengan minocycline, eritromisin, sefalosporin, dan sulfametoksazol-
trimetoprim telah menunjukkan beberapa keefektifan. Kambuh sering bisa diamati setelah
antibiotik dihentikan. 20,234,236 Jika demikian, pasien mungkin harus memakai antibiotik dosis
rendah selama bertahun-tahun. Rifampisin dalam kombinasi dengan klindamisin telah
menunjukkan respon yang baik; Namun, kombinasi ini menunjukkan efek samping yang lebih
tinggi.234,237 Asam fucid oral atau pada kombinasi dengan agen lain juga terbukti efektif pada
beberapa pasien.238 Terapi oral harus dikombinasikan dengan antibiotik topikal seperti
mupirocin, 1,5% asam fusidat dan 2% eritromisin237,238 dan pembersih antibakteri. Intralesional
triamcinolone acetonide pada konsentrasi 10 mg / cc setiap 4-6 minggu dapat membantu
mengurangi peradangan dan mengurangi gejala seperti gatal, terbakar, dan nyeri.20,196
Pemberantasan secara Intranasal S. aureus dengan agen antibakteri topikal telah dijelaskan.
untuk menjadi berguna.206

Diseksi Follikulitis.

Diseksi folliculi-tis (DF) (atau pembedahan selulit atau perifolliculitis capi-tis yang diteruskan et
suffodiens Hoffman) berhubungan dengan jerawat conglobata dan hidradenitis supurativa.
Ketiga penyakit ini telah digambarkan sebagai triad oklusi triokular. DF didominasi oleh pria
muda berusia antara 18 dan 40 tahun.198 Pria Afrika-Amerika tampaknya lebih sering terkena
dibandingkan pria Kaukasia. Patogenesis DF dapat meliputi oklusi folikel, seborrhea, androgen
dan kelebihan populasi bakteri sekunder serta respon host abnormal terhadap antigen bakteri .239-
246.
Presentasi Klinis.
DF biasanya hadir dengan nodul berfluktuasi, abses, dan sinus, yang sering menunjukkan
pelepasan nanah spontan, dan juga dengan papula dan pustula folikular. Lesi awal banyak
ditemukan pada kulit kepala verteks dan oksipital. Lesi multifokal dapat membentuk rongga
interkomunisasi dan eksudat seropurulen dapat habis saat tekanan diterapkan pada satu daerah di
kulit kepala (Gambar 88-21). Lesi bisa bersifat pruritus dan lembut. Kursus kronis dan kambuh
menghasilkan alopecia sikatrikial, yang dapat menunjukkan bekas luka hipertrofik atau keloid.

Gambar 88-21 Membedah selulitis.

Patologi.
Fitur histologis utama adalah infiltrasi neutrofil intrafolikular dan perifollicular dengan oklusi
folikular pada lesi awal.195 Pada tahap yang lebih lanjut, interkoneksi saluran sinus yang dilapisi
oleh epitel skuamosa, perforasi folikel, abses kulit perifollicular dan deep adalah temuan
tipikal.195,206,209

Manajemen dan Pengobatan.

Pengobatan multimodal telah dilaporkan dengan hasil yang berhasil, seperti antibiotik sistemik
(minocycline, tetrasiklin, cloxacillin, eritromisin, sefalosporin atau klindamisin), kortikosteroid
intralesional, dan prednisolon oral.247.248 Manfaat antibiotik sistemik kemungkinan besar karena
efek antiinflamasi mereka daripada untuk tindakan antibakteri mereka. Isotretinoin pada dosis
0,5-1 mg / kg / hari telah menunjukkan remisi yang berkepanjangan.249.250 Insisi dan drainase
terapi menolak, nodul yang menyakitkan, marsupisasi dengan kuretase dinding kista, penyinaran
kulit kepala lengkap dengan pencangkokan kulit telah dilaporkan, namun harus pengecualian
untuk kasus refraktori ekstrem dan terapi.250-252

ALOPECIAS SIKATRIK PRIMER CAMPURAN

Jerawat Keloidalis Nuchae

Jerawat keloidalis nuchae (AKN) terutama terjadi pada pria Afrika-Amerika berusia 14 sampai
25 tahun. Alopecia sikatrik primer idiopatik ini mungkin dipicu oleh trauma (kerah baju) atau
infeksi (Demodex atau bakteri). AKN secara klinis hadir dengan papula, pustula dan plasme
folikel berwarna kulit serta lesi bekas luka seperti keloid di kulit kepala oksipital (Gambar 88-
22). Secara histologis, jerawat keloidalis ditandai oleh peradangan akut dengan infiltrasi neutrofil
atau limfositik dan peradangan granulomatosa kronis di sekitar musang dan infundibulum
bawah. Pengobatan biasanya sulit dan berlarut-larut. Beta trionkinolon asetonida intrusesi
perorangan (10-40 mg / mL) sendiri atau dikombinasikan dengan antibiotik topikal 2%
klindamisin atau oral (tetrasiklin) adalah pengobatan pilihan pertama.1,18,194,253,254 steroid topikal
Kelas I atau II saja atau dikombinasikan dengan antibiotik topikal untuk Kasus ringan AKN serta
terapi krioterapi dan laser telah menunjukkan beberapa keberhasilan. Eksisi bedah lesi keloidal
ekstensif dapat dipertimbangkan namun harus disediakan untuk kasus refraktori, ekstensif dan
simtomatik.

Gambar 88-22 Jerawat keloidalis nuchae.

Acne Necrotica (Varioliformis).

Acne necrotica varioliformis adalah kondisi kronis yang sangat jarang, yang didominasi oleh
orang dewasa. Kulit kepala frontal dan parietal serta daerah seborrheic wajah paling sering
terkena. Presisi nekrotika jerawat dengan papula umbilikasi, pruritus atau nyeri yang mengalami
nekrosis sentral. Kondisi tersebut menyebabkan adanya varioliform, atau bekas luka seperti
cacar.255,256 Histologi menunjukkan adanya folikulitis supuratif, nekrotik, infundibular dengan
infiltrasi inflamasi limfositik atau campuran.256 Antibiotik oral, isotretinoin, koral taktoidoid
intralesional atau topikal telah menunjukkan keberhasilan.257 Eksisi daerah bekas luka yang lebih
besar dapat dipertimbangkan.

Dermatosis Pustuler Erosi.

Dermatosis pustular eosif adalah kelainan umum yang jarang terjadi pada wanita lanjut
usia.258.259 Lesi karakteristik adalah papula, plak, atau nekrotik, nekrotik, nikotin.258,260 Histologi
lesi awal tidak spesifik, namun lesi yang lebih tua menunjukkan peradangan campuran kronis
yang beragam yang menginfiltrasi dermis dan kemudian dermal fibrosis. Pengobatan meliputi
steroid topikal kelas I atau II dengan atau tanpa antibiotik topikal, antibiotik sistemik, dan
isotretinoin oral. 258.260

Diagnosa Banding
- Alopecia areata
- Alopecia sikatrikial sekunder
- Alopesia temporal triangular
- Trichotillomania
- Sifilis sekunder (alopecia areolaris)

Prognosis
Setelah folikel rambut dihancurkan dan digantikan oleh jaringan berserat, tidak ada harapan
untuk pertumbuhan kembali rambut. Berbagai pilihan pengobatan mungkin gagal dan proses
inflamasi dapat berlanjut dan meninggalkan pasien dengan alopecia permanen yang menodai.

Pengobatan
Tujuan utama dalam mengobati alopecia sikatrikial utama adalah menghentikan peradangan dan
karena itu perkembangan lebih lanjut dari penyakit ini. Jika rambut rontok sudah luas dan / atau
perawatan medis gagal, pasien harus diberi tahu tentang teknik penyamaran, hairpieces dan wig.
Wanita dengan lesi LPP yang luas pada mahkota dan simpul sangat diuntungkan dari potongan
rambut yang dirancang dengan baik, yang bisa terlihat sangat alami, terutama jika garis rambut
depan dipelihara dan biasanya lebih nyaman dipakai dibandingkan wig penuh. Operasi restorasi
rambut termasuk pengurangan HT dan kulit kepala bisa menjadi pilihan untuk membakar
alececia sikatrikial. Tidak ada aktivitas penyakit yang harus terjadi pada kulit kepala setidaknya
selama 1 tahun tanpa terapi. Pasien harus diberi peringatan tentang kemungkinan kelangsungan
hidup cangkok dan kambuhan yang mungkin terbatas, yang tampaknya lebih tinggi pada primer
neutrofil.

Alopecia Sikatrik Sekunder

Etiologi Dan Patogenesis.

Pada alopecia sikatrikal sekunder, rambut rontok permanen disebabkan oleh berbagai kondisi
kulit kepala lainnya yang tidak berhubungan dengan folikel rambut. Dalam kondisi seperti ini,
peristiwa utama berkembang di luar FU dan ini menyebabkan kerusakan folikel secara
insidental. Kemungkinan penyebabnya adalah cacat bawaan, trauma, kondisi inflamasi, infeksi,
neoplasma, dan jarang obat-obatan (eBox 88-6.1 dalam edisi online). Alopecia traksi permanen
dan kronis dan bekas luka dari operasi dapat dianggap sebagai alopecia bekas luka sekunder
juga.261

Temuan Klinis.
Riwayat klinis menyeluruh sangat penting dalam diagnosis alopecia sikatrikal sekunder.
Diagnosis pada tahap awal terkadang dapat dilakukan berdasarkan ciri klinis dan histologis
spesifik dari gangguan yang mendasarinya. Lubang folikular hilang secara klinis, dan histologi
menunjukkan jaringan parut yang luas dengan fibrosis, hilangnya serat elastis dan struktur
adneksa.

Diagnosis Banding.
- Alopecia sikatrikial primer
- Alopecia areata
- Alopesia temporal temporal
- Trichotillomania
- Sifilis sekunder (alopecia areolaris)
Prognosis.
Prognosis dan aktivitas klinis alopecia sikatrikal sekunder bergantung pada penyakit yang
mendasarinya. Setelah jaringan bekas luka terbentuk dan struktur adneksa hancur, tidak ada
pertumbuhan kembali rambut yang bisa diharapkan.

Pengobatan.
Pengobatan spesifik pada kondisi aktif, sedangkan pada lesi stadium akhir yang dilokalisasi,
perawatan medis spesifik tidak lagi efisien dan teknik operasi restorasi rambut menjadi andalan
terapi.

KEHILANGAN RAMBUT TRAUMATIK

Sebuah kerusakan mekanis akut atau kronis pada rambut kepala dapat menyebabkan alopecia
reversibel atau ireversibel pada kulit kepala. Alopesia traumatis biasanya terdiri dari tiga jenis:
(1) trauma akut, (2) daya tarik yang berkepanjangan, dan (3) tekanan.

Cedera Traumatik

Cedera minimal atau parah pada kulit kepala bisa mengakibatkan alopesia. Biasanya timbul
dengan kerontokan rambut rontok di daerah kulit kepala yang terluka, tapi jika bor luka
mengalami gangguan atau kerusakan, ini bisa menyebabkan kerontokan rambut rontok yang
tidak teratur dan besar. Kerontokan rambut traumatis dapat terjadi setelah operasi kulit kepala,
terutama setelah pengurangan kulit kepala yang ekstensif atau pengambilan strip donor besar
pada operasi restorasi rambut, jika terlalu banyak tekanan diterapkan pada penutupan luka. Jenis
kerontokan rambut biasanya reversibel tapi bisa juga permanen. Kelahiran traumatik diinduksi
alopecia jarang terjadi; Penyebabnya meliputi tanda ekstraktor mekanis, air mata atau kontusi
atau infeksi yang dihasilkan. Aplasia cutis congenita harus dipertimbangkan dalam diagnosis
banding alopecia sikatrikial saat lahir.1

Traksi Alopecia

Traksi rambut yang berkepanjangan dapat menyebabkan transien atau berlanjut selama periode
waktu tertentu, dapat menyebabkan atrofi folikuler, yang mengakibatkan alopecia sikatrisial.
Traksi kronis bisa disebabkan oleh kudis yang ketat, kepang, kunci mati berat, atau penggunaan
rol yang ekstensif. Karena perbedaan etnis dalam kerapuhan rambut dan perbedaan budaya
dalam praktik styling rambut, alopecia traksi marginal lebih sering terlihat pada wanita Afrika-
Amerika karena prosedur pengepakan rambut dan tenun1 (Gambar 88-23). Seopecia trotoar
patchy di garis depan atau kuil umumnya terlihat pada anak laki-laki Sikh, yang rambutnya
biasanya ketat di "simpanan utama." 270 Alopecia sikatrik yang disebabkan oleh daya tarik yang
berkepanjangan dapat diobati dengan HT, jika pasien menghentikan gaya rambut yang melukai
dan mencukupi Suplai rambut donor tersedia.
 Gambar 88-23 Traction alopecia. (Dari Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gichrest BA, Paller
AS: Dermatologi Fitzpatrick dalam Pengobatan Umum. Copyright © The McGraw-Hill
Companies, Inc. Semua hak dilindungi undang-undang, dengan izin.)

Trichotillomania

Trichotillomania (bahasa Yunani: tricho rambut, tillo tarik, mania kegembiraan yang
berlebihan) adalah bentuk alopecia traumatis yang disebabkan oleh paksaan yang tak tertahankan
untuk menarik atau memutar atau mematahkan rambut sendiri. Trichotillomania relatif umum
terjadi pada perkiraan kejadian sekitar 1 juta orang Amerika.1 Dua bentuk trichotillomania dapat
dibedakan: (1) infantil trichotillomania atau (2) onset trichotillomania awal, yang dimulai pada
masa kanak-kanak biasanya berdurasi pendek dan dapat sembuh secara spontan atau dengan
intervensi sederhana.271,272 Trichotillomania masa kecil dapat dilihat serupa dengan perilaku
kekanak-kanakan kebiasaan lainnya seperti mengisap jempol. Anak laki-laki lebih sering
terpengaruh. Trichotillomania, yang dimulai sekitar atau setelah pubertas, menunjukkan kursus
yang lebih kronis dan biasanya merupakan tanda dari psikopatologi dasar yang lebih parah. Ini
diklasifikasikan sebagai gangguan kontrol impuls.273-275 Wanita jauh lebih sering terkena
daripada pria. Presentasi klinis biasanya cukup khas dengan daerah asimetris tunggal atau mul-
tiple, kadang-kadang berbentuk geometris pada rambut rontok di kulit kepala atau area tubuh
lainnya (Gambar 88-24). Daerah tidak mulus tanpa bulu, seperti yang terlihat pada alopecia
areata namun menampilkan rambut anagen pendek atau bristly. Telogen rambut di daerah yang
terlibat biasanya dicolokkan dengan mudah; Rambut anagen bisa dipetik, dipelintir dan pecah
pada berbagai panjang. Regrowing rambut anagen perlu mencapai panjang tertentu sebelum bisa
dicabut lagi. Alopecia areata dan tinea capitis harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding.
Jika ada keraguan, biopsi kulit kepala bisa menjadi diagnostik, menunjukkan peningkatan
karakteristik pada rambut katagen, trichomalacia dan pigmen di saluran folikel sekunder akibat
pemindahan rambut traumatis. Yang terpenting dalam terapi trikotilomania adalah pendidikan
pasien dan / atau orang tua dan pada saat onset trichotillomania pengobatan psikopatologi yang
mendasarinya. Apalagi jika pasien menyangkal sifat rambut rontoknya sendiri, rujukan ke
psikiater atau psikolog biasanya ditolak dan pengobatan menjadi sulit.
 Gambar 88-24 Trichotillomania

Tekanan Alopecia

Tekanan alopecia dapat terjadi setelah pasien tidak sadarkan diri dan benar-benar tidak bergerak
untuk jangka waktu tertentu. Rambut rontok ini diduga karena adanya iskemia akibat tekanan
berat badan ke daerah kulit kepala tertentu. Cedera iskemik dapat menyebabkan rambut rontok
permanen.

KELAINAN BATANG RAMBUT

Kelainan batang rambut adalah cacat struktural pada batang rambut. Mereka bisa diwariskan atau
diakuisisi. Kelainan batang bawaan yang diwariskan dapat dikaitkan dengan kerusakan rambut
yang meningkat atau bisa menyebabkan ketidakrapian pada rambut kepala.

Kelainan Batang Rambut Dengan Kerusakan Rambut

Trichorrhexis Nodosa.
Trichorrhexis nodosa dapat diwariskan atau diperoleh. Poros rambut yang terkena dampak
mengalami kerusakan pada kutikula dengan pemisahan dan kerutan pada serat kortikal yang
terpapar, yang menyebabkan pembengkakan seperti nodus.142 Serat kemudian patah dan
porosnya pecah dengan tampilan kuas cat yang diupampel atau kipas seperti array (Gambar 88-
25). Congichital trichorrhexis nodosa dapat hadir saat lahir atau mungkin berkembang pada
bulan-bulan pertama kehidupan. Dalam kasus yang jarang terjadi, Trichorrhexis nodosa dapat
dikaitkan dengan kerusakan gigi dan kuku atau hiperkeratosis1 dan dengan gangguan
metabolisme seperti asiduria argininosuksinat (lihat Bab 131), sindrom Menkes, dan
trikotriokrofi.
Akuisisi trichorrhexis nodosa jauh lebih banyak. Kerusakan rambut bisa terjadi pada batang
rambut proksimal atau distal. Trichorrhexis nodosa proksimal lebih sering terlihat pada wanita
Afrika-Amerika biasanya setelah pelepasan kimia atau sisir yang berulang-ulang. Distal
trichorrhexis nodosa sebagian besar sekunder akibat penyikatan, penggoda atau perawatan kimia
yang berlebihan seperti pemutihan atau gelombang permanen. Pasien dengan trichorrhexis
nodosa harus disarankan untuk menghindari praktik kimia atau gaya rambut yang keras.
Proksimal trikloheksis nodosa mungkin memerlukan waktu hingga satu tahun untuk
menyelesaikannya bahkan jika perawatan rambut awal dihindari.

Gambar 88-25 Trichorrhexis nodosa. (Dari Wolff K, Gold-smith LA, Katz SI, Gichrest BA,
Paller AS: Fitzpatrick's Dermatologi dalam Pengobatan Umum. Edisi ke-7 Hak cipta © The
McGraw-Hill Companies, Inc. Semua hak dilindungi undang-undang, dengan izin.)

Trichoschisis Dan Trichothiodys Trophy.

Trichoschisis ditandai oleh fraktur melintang bersih dari batang rambut di daerah yang tidak
memiliki kutikula. Biasanya, tapi tidak secara khusus, penanda rambut kekurangan belerang pada
trikothiodistrofi, di mana rambut kepala, bulu mata dan alis mata pendek dan rapuh (lihat Bab
139). Kandungan sistein rambut kurang dari satu setengah normal, terutama dari pengurangan
berat dan komposisi protein matriks sulfur ultrahigh yang lebih rendah.276 Ekstraktif
mikroskopis dengan cahaya terpolarisasi menunjukkan pola "ekor harimau" dengan mengubah
pita terang dan gelap, sekunder akibat perubahan kandungan belerang1 (eFig 88-25.1 dalam edisi
online). Berbagai kelainan struktural dapat dideteksi oleh mikroskop elektron confocal dan
scanning. Perubahan rumit ini membuat poros rambut di trichothiodystrophy sangat rentan
terhadap kerusakan dan pelapukan.1 Analisis belerang dan asam amino pada rambut bersifat
diagnostik. Kelainan batang rambut pada trichothiodystrophy mengidentifikasi sekelompok
kelainan resesif autosomal yang terkait dengan kelainan neuroectodermal (eTable 88-1.2 dalam
edisi online).

Trichoclasis

Trichoclasis adalah fraktur batang hijau yang umum "hijau-tongkat". Hal ini ditandai dengan
fraktur transversal poros, yang sebagian atau seluruhnya dilipat oleh kutikula utuh. Kutikula,
korteks dan kandungan belerang normal. Trichoclasis tidak menunjukkan adanya penyakit
tertentu. Bisa terjadi pada rambut normal atau mungkin terkait dengan torti pili

Sindrom Pili Torti Dan Menkes

Pada pili torti, poros rambut yang terkena diratakan dan diputar pada porosnya, biasanya melalui
sudut 180 , dengan kisaran 90 -360 (Gambar 88-26). Pemutihan terjadi pada beberapa
interval tidak teratur di sepanjang batang rambut lurus. Pili torti tidak menunjukkan kelainan
tertentu namun dapat dilihat pada berbagai sindrom dan adanya gangguan batang rambut
lainnya.277 Cara pewarisan pada tortilla pili sebagian besar bersifat autosomal, namun juga bisa
bersifat autosomal resesif atau sporadis. Secara klinis, pasien dapat hadir dengan alopecia ringan
dengan tunggul kasar atau rambut patah lagi. Kerapuhan rambut biasanya membaik setelah
pubertas.
Pili torti terjadi dalam kombinasi dengan trichorrhexis nodosa, trichoclasis, dan trichoptilosis
pada sindrom rambut Menkes, sindrom rambut kasar atau trichopoliodystrophy. Sindrom menkes
adalah penyakit multisistem resesif terkait-X, yang dimulai sejak masa kanak-kanak. Hal ini
terkait dengan rambut yang depigmentasi, hipopigmentasi pada kulit, keterbelakangan mental,
gangguan neurologis sekunder akibat degenerasi serebral serebelum, serta degenerasi jaringan
tulang dan ikat. Gambaran klinis berasal dari transportasi tembaga yang rusak dan akumulasi
tembaga intraselular, yang menghasilkan defisiensi fungsional enzim yang bergantung pada
tembaga. Sebagian besar pasien meninggal pada usia 3 tahun. Pada sindrom Menkes, serapan
tembaga normal, oleh karena itu suplementasi tembaga tidak efektif, tapi histidin tembaga yang
diberikan segera pascapersalinan dapat mencegah atau memperbaiki neurodegenerasi yang
parah. Konsentrasi serum rendah dan kadar ceruloplasmin adalah diagnostic.1

Gambar 88-26 Pili torti. A. Jarak tidak teratur 180 di batang rambut. (Dari Whiting DA: cacat
batang rambut. Gangguan Pertumbuhan Rambut: Diagnosis dan Pengobatan, diedit oleh EA
Olsen. New York, McGraw-Hill, 2003, dengan izin.) B. Rambut rapuh yang khas tortilla pili
bawaan.

Trichorrhexis Invaginata ("Baboo Hair") Dan Syndrome Netherton

Trichorrhexis invaginata adalah penanda diagnostik untuk sindrom Netherton, meskipun juga
dapat terjadi secara sporadis dan berhubungan dengan kelainan batang rambut lainnya. Sindrom
Netherton adalah kelainan bawaan autosomal resesif, ditandai dengan triad atathesis atopik,
perubahan kulit ichthyosiform dan trichorrhexis invaginata (lihat Bab 49). Cacat rambut utama
tampaknya merupakan keratinisasi abnormal batang rambut di zona keratogenous, yang
memungkinkan intususepsi poros distal keratinisasi dan keras ke bagian proksimal yang tidak
sempurna dan lembut dari poros.278 Hal ini menyebabkan "bola dan -socket "deformity
(Gambar 88-27). Begitu fraktur rambut, itu menunjukkan tonjolan golf khas di ujung distal.
Rambut pendek yang pendek dan rapuh dapat disebarkan di kulit kepala, yang bisa menyebabkan
kesalahan sampling. Retinoid dan fototerapi dapat dianggap sebagai terapi, Meski kondisinya
sering membaik, seiring bertambahnya usia.

Gambar 88-27 Trichorrhexis invaginata (mikrograf ringan × 400). (Dari Whiting DA: cacat
batang rambut. In: Gangguan Pertumbuhan Rambut: Diagnosis dan Pengobatan, diedit oleh EA
Olsen. New York, McGraw-Hill, 2003, dengan izin.)

Monilethrix

Monilethrix hadir dengan rambut manik-manik yang sangat pendek, rapuh, rapuh, yang muncul
dari lubang folikel hiperkeratotik. Poros rambut monilethrix menunjukkan nodus elips,
berdiameter 0,7-1 mm, dengan intervensi, kontraksi runcing yang tidak dipadamkan (Gambar 88-
28). Ruas ini adalah titik putus yang telah ditentukan dan sering hadir dengan garis membujur.
Sebagian besar kasus monilethrix berasal dari pewarisan dominan autosomal, dengan ekspresi
bervariasi. Dalam kasus yang jarang terjadi autosomal recessive. Hal ini disebabkan oleh salah
satu dari tiga gen yang mengkodekan keratin rambut tipe II (KHb1 atau KRT81, KHb3 atau
KRT83, dan KHb6 atau KRT86). Dalam kasus pewarisan resesif autosomal, gen bawaan
mengkodekan desmoglein 4 (DSG4). Pada kasus paling ringan, monilethrix dilokalisasi ke
oksiput atau tengkuk leher. Cacat batang rambut bisa terjadi sendiri atau berhubungan dengan
keratosis pilaris, kelainan kuku dan gigi, syndactyly, katarak dan keterbelakangan fisik. Retinoid
dan minoxidil topikal dapat memperbaiki kondisinya, meskipun monilethrix sering meningkat
secara spontan usia 1.279.280

Lokalisasi Resiko Otomatis Hypotrichosis.

Gangguan resesif autosomal langka ini hadir dengan rambut pecah khas lokal yang melibatkan
kulit kepala dan alis mata. Cacat gen terletak pada mutasi pada gen untuk desmoglein 4 (DSG4).
Tidak seperti Monilethrix, rambut tidak hadir dengan manik-manik.281
 Gambar 88-28 Monilethrix. Tampilan manik khas rambut seperti yang terlihat di bawah
mikroskop cahaya (× 40). (Dari Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gichrest BA, Paller AS:
Dermatologi Fitzpatrick dalam Pengobatan Umum. Copyright © The McGraw-Hill Companies,
Inc. Semua hak dilindungi undang-undang, dengan izin.)

ABNORMALITAS BATANG RAMBUT BERKAITAN DENGAN RAMBUT KUSUT YANG

SULIT DIATUR

Sindrom Rambut Yang Tidak Dapat Disisir.

Sindrom rambut yang tidak dapat disisir, yang juga dikenal sebagai rambut berpintal adalah sifat
dominan autosomal bawaan atau kelainan rambut struktural sporadis.282 Sindrom unik ini
ditandai dengan tangkai rambut kaku dengan penampang melintang berbentuk segitiga atau
kacang merah., tapi bentuk tidak beraturan, seperti alur yang rata, berbentuk hati dan
longitudinal mungkin ada. Secara klinis, rambutnya kering, kasar, biasanya pirang hingga coklat
muda. Rambut kepalanya kusut, kering, keriting, sulit diatur, keriting dan tidak terkendali sejak
bayi, tumbuh dalam berbagai arah dan tidak bisa disisir rata (Gambar 88-29). Individu pria dan
wanita sama-sama terpengaruh. Ini pertama kali terjadi lebih sering pada masa kanak-kanak, tapi
bisa berkembang sampai usia 12 tahun. Analitik mikroskopis dari sampel rambut di bawah sinar
terpolarisasi menunjukkan pita homogen pada satu sisi yang disebabkan oleh bayangan yang
dilemparkan saat cahaya melewati kanalis pili.283 Tidak ada terapi definitif, namun sindrom
rambut yang tidak dapat disisir imi dapat membaik dari waktu ke waktu tanpa perawatan.284

Gambar 88-29 Sindrom rambut yang tidak mudah disisir.

Rambut Wol

Rambut wol adalah anomali struktur bawaan langka dari rambut kepala. Hal ini ditandai dengan
kekusutan rambut yang ekstrem pada orang Kaukasia. Rambut wol bisa hadir saat lahir atau
muncul di bulan-bulan pertama kehidupan. ikal, yang memiliki diameter rata-rata hanya 0,5 cm,
saling berdekatan dan biasanya membuat rambut sulit disisir. Selain itu, rambut mungkin lebih
rapuh dari biasanya. Tingkat pertumbuhan rambut biasanya normal tapi fase anagen bisa
dipotong, sehingga rambut tidak tumbuh menjadi panjang. Poros rambut menunjukkan bagian
melintang elips, rotasi aksial dan formasi yang berkerut. Terjadinya edukasi bulu wol dalam
bentuk rambut wol nevus.285 dibedakan dari bentuk-bentuk yang mempengaruhi seluruh kulit
kepala. Bentuk yang terakhir adalah: rambut wol dominan autosomal (rambut wol heredi-tary)
dan, bentuk yang jauh lebih jarang, rambut wool diturunkan secara autosomal resesif (rambut
wol familial) .286 Rambut rontok turunan autosomal resesif dapat disimulasikan dan didampingi
oleh palmoplantar hyperkera -tosis dan anomali jantung (Gambar 88-30). Tidak ada perawatan
yang tersedia saat ini. Perawatan fisik dan kimiawi yang keras harus dihindari. Rambut wol
paling menonjol saat kecil; Manifestasinya seringkali menjadi kurang parah di masa dewasa.

Gambar 88-30 Rambut wol resesif sporadis. (Dari Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gichrest
BA, Paller AS: Dermatologi Fitzpatrick dalam Pengobatan Umum. Copyright © The McGraw-
Hill Companies, Inc. Semua hak dilindungi undang-undang, dengan izin.)

Hipotrikosis Marie-Unna.

Hipotrikosis Marie-Unna adalah warisan dominan autosomal dan ditandai dengan rambut jarang
atau tidak ada saat lahir dan pertumbuhan kulit kasar yang kurus dan kurus saat kecil,
mempengaruhi kulit kepala dan alis. Begitu anak tumbuh lebih tua, rambut kulit kepala hilang
dalam pola, menyerupai AGA dengan rambut tebal yang tersebar di daerah botak. Rambut tubuh
jarang atau tidak ada. Individu pria dan wanita sama-sama terpengaruh. Pemeriksaan
mikroskopik cahaya dan elektron menunjukkan irisan tidak teratur, longitudinal ridging dan
pengelupasan kutikula. Hiperkeratosis folikular yang membaur dan lesi mirip mioma mungkin
ada. Hipotrikosis Marie-Unna dihasilkan dari mutasi pada daerah bingkai pembacaan terbuka
yang tidak diterjemahkan dari gen tanpa rambut, 287 yang memetakan ke kromosom 8p21.288
Tidak ada pengobatan yang diketahui.
ABNORMALITAS BATANG RAMBUT YANG TIDAK BERHUBUNGAN DENGAN
KERUSAKAN DAN KEKUSUTAN

Pili Annulati.

Rambut pili annulati atau ringed terjadi sebagai poros rambut dominan autosomal atau sporadis
yang abnormal tanpa kerusakan rambut yang meningkat. Pili annulati dapat hadir saat lahir atau
berkembang selama masa pertumbuhan. Hal ini ditandai dengan mengubah pita terang dan gelap,
yang merupakan sekunder dari rongga udara yang terisi di korteks.289 Tampilan berdengung
secara klinis hanya bisa dideteksi pada rambut pirang atau coklat muda. Lokasi gen untuk peta
pili annulati ke kromosom 12q24.290,291 Treatmen tidak diperlukan, walaupun praktik
perawatan rambut harus lembut.

Hirsutisme

Hirsutisme didefinisikan sebagai pertumbuhan rambut terminal yang berlebihan pada distribusi
laki-laki pada wanita.292 Hirsutisme ditunjukkan oleh skor hirsutisme 8 atau lebih pada skala
Ferriman-Gallwey (Gambar 88-31) .61 Harus dibedakan dari hipertrikosis, Pertumbuhan rambut
berlebihan secara umum yang mungkin turun-temurun atau diakibatkan obat-obatan terlarang
pada pria dan wanita. Hipertrikosis didistribusikan dalam pola umum nonseksual dan tidak
disebabkan oleh kelebihan androgen (walaupun hiperandrogenisme dapat memperburuknya).

Hirsutisme At Glance
- Ditetapkan sebagai pertumbuhan rambut tubuh terminal pada wanita dalam distribusi pria
- Wanita dengan skor Ferriman-Gallwey 8 atau lebih tinggi dianggap hirsute
- Wanita dengan hirsutisme ringan sampai sedang dan siklus menstruasi yang teratur
kemungkinan besar didiagnosis dengan hirsutisme idiopatik; Pengujian hormon tidak
diperlukan
- Pengujian hormonal diperlukan pada wanita dengan hirsutisme sedang sampai berat dan
semua wanita dengan hirsutisme dan siklus haid tidak teratur atau tanda virilisasi.
- Terapi harus selalu terdiri dari hair removal langsung dengan atau tanpa terapi medis

Epidemiologi
Sekitar 5% dari wanita usia subur menderita dari ringan sampai hirsutisme berat (Ferriman-
Gallwey skor 8 atau lebih tinggi).

Etiologi Dan Patogenesis

Sebelum pubertas, rambut tubuh adalah vellus kelenjar (kecil, lurus, dan adil), dan sebasea kecil.
Menanggapi peningkatan kadar androgen pada masa pubertas, folikel vel-lus di daerah tertentu
berkembang menjadi folikel rambut terminal (lebih besar, keriting, dan lebih gelap).
Pertumbuhan rambut tubuh terminal (rambut seksual) sepenuhnya Depen-penyok pada kehadiran
androgen, terutama testos-terone.292kadar androgen yang lebih tinggi diperlukan untuk
pertumbuhan rambut jenggot daripada rambut kemaluan dan ketiak. Di daerah lain dari tubuh
(misalnya, dahi dan pipi), tingkat androgen meningkat dramati-Cally meningkatkan ukuran
kelenjar sebaceous sementara rambut tetap vellus.
Hasil hirsutisme dari interaksi antara tingkat androgen dan sensitivitas folikel rambut terhadap
androgen. Beberapa wanita memiliki hirsutisme tanpa bukti kelebihan androgen ( “idiopathic
hirsutism”).
Gambar 88-31 skala Ferriman-Gallwey.
Sebagian besar wanita dengan peningkatan dua tingkat atau tingkat androgen memiliki kadar
hirsutisme tertentu, namun di lain pihak kadar ini dikaitkan dengan "setara hirsutisme" (akne
vulgaris, seborrhea, alopesia, hidradenitis supurativa, atau hiperhidrosis) .292
Kelebihan Androgen berhubungan dengan peningkatan kadar plasma testosteron bebas bioaktif.
Total testosteron termasuk ikatan albumin dan SHBG (sex hormone binding globulin) terikat
testosteron. Wanita dengan tipe Hirsute umumnya memiliki kadar SHBG yang relatif rendah dan
karena itu lebih banyak testosteron bioaktif.62,293,294 Dengan demikian, kadar testosteron bebas
dapat meningkat bila kadar testosteron total normal. Tingkat SHBG ditekan oleh
hiperinsulinemia resistensi insulin dan kelebihan androgen itu sendiri.62,295 Tingkat SHBG juga
rendah pada orang dengan hipotiroidisme; jarang, secara tidak sengaja tidak hadir.296

Temuan Klinis Dan Diagnosa

Diagnosis dan penilaian klinis bisa jadi sulit karena kebanyakan wanita dengan hirsutisme akan
mempraktikkan berbagai teknik pengangkatan rambut. Oleh karena itu, berguna untuk
membiarkan pasien menilai tingkat pertumbuhan rambutnya adalah area kulit yang berbeda
sesuai dengan skor Ferriman-Gallwey (bibir atas, dagu dan cek, dada, perut, area kemaluan dan
perut bagian bawah, lengan, kaki, punggung bagian atas dan punggung bawah, dan pantat)
dengan bantuan gambar.

Tes Laboratorium
Jika hirsutisme ringan (skor Ferriman-Gallwey 8-15) dan menstruasi biasa tanpa bukti faktor
risiko yang menyarankan penyebab sekunder, masuk akal untuk tidak melakukan evaluasi
laboratorium, mengingat kemungkinan hirsutisme idiopatik yang sangat tinggi. Jika hirsutisme
moderat atau berat (skor Ferriman-Gallwey di atas 15), atau ada fitur yang menyarankan disor-
der yang mendasari (Kotak 88-8), kelebihan androgen harus dikesampingkan. Onset atau
perkembangan hirsutisme atau bukti virilisasi (seperti klitoromegali atau peningkatan
kekentalan) akan menimbulkan kekhawatiran akan neoplasma yang mensekresikan
androgen.62,297 Karena kebanyakan obat androgenik tidak terdeteksi oleh tes testosteron,
sejarahnya sangat penting. Obat yang menyebabkan hirsutisme termasuk steroid anabolik atau
androgenik; Dengan demikian, apakah pasien adalah atlet atau memiliki endometriosis atau
disfungsi seksual mempertinggi risiko ini. Asam valproik unik dalam meningkatkan testosteron
plasma.298 Frekuensi tinggi PCOS sebagai penyebab hirsutisme memerlukan perhatian pada
bukti anovulasi (seperti ketidakteraturan menstruasi), obesitas, sindrom metabolik, atau resistensi
insulin (acanthosis nigricans atau riwayat keluarga tipe 2 diabetes mellitus). Jika faktor risiko
seperti ketidakteraturan menstruasi hadir, derajat hirsutisme fokal normal biasanya dikaitkan
dengan kelebihan androgen.299 Kelainan lain yang harus dipertimbangkan mencakup berbagai
endokrinopati. Sindrom Cushing disarankan oleh perkembangan obesitas truncal, fasies bulan,
punuk kerbau, striae ungu, atau kelemahan otot proksimal; virilizing hiperplasia adrenal
kongenital atau PCOS oleh sejarah perkembangan prematur rambut kemaluan atau jerawat;
hiperprolaktinemia dengan adanya galaktorea; dan akromegali dengan menaikkan fitur wajah
atau pembesaran tangan atau kaki.292

Box 88-8 Hirsutisme

- Tumor yang mensekresi androgen
- Adrenal
- Adenoma
 - Adenokarsinoma (jarang)
- Penyeimbangan hormon adrenokortikotropik ektopik tumor (jarang)
- Ovarium
- Tumor stroma gonad
- Thecoma
- Tumor lipoid
- Kelebihan androgen androgen
- Defisiensi enzim adrenal (hiperplasia adrenal kongenital)
- Kekurangan onset awal 21-hidroksilase
- Defisiensi onset awal 21-hidropksilase
- Defisiensi 11-hydroxylase
- Defisiensi dehidrogenase 3β-ol
- Sindrom Cushing
- Penyakit ovarium polikistik dengan atau tanpa kontribusi adrenal
- Hiperthecosis
- Hirsutisme "Idiopatik"
- Obat / penggunaan narkoba

Hughes CL: Hirsutisme In: Gangguan Pertumbuhan Rambut: Diagnosis dan Pengobatan, diedit
oleh EA Olsen. New York, McGraw-Hill, 1994, hlm. 344, Tabel 14-2.

Uji Khusus
Setelah kelebihan androgen dikonfirmasi, tes lebih lanjut harus dipertimbangkan seperti tes
kehamilan (jika pasien mengalami amenore), ultrasonografi pelvis (jika neoplasma ovarium atau
PCOS dicurigai) dan dugaan dehidroepiandrosteron sulfat dan pagi hari 17-hydroxyprogesterone
(jika hiperplasia aden-nal atau adrenal neoplasma dicurigai), dan tingkat prolaktin. Ini mungkin
termasuk pengukuran fungsi tiroid, fungsi adrenokorteks, dan IGF-I. Pemeriksaan lebih lanjut
biasanya dimulai dengan pengujian penekanan dexametha-sone untuk menentukan sumber
androgen. Jika kelebihan androgen tidak dapat ditekan oleh deksametason, kehadiran sindrom
Cushing, neoplasma, dan PCOS harus dipertimbangkan. Jika kelebihan androgen adalah
dexamethasone-suppressible, tes hormon adrenokortikotropik (ACTH) untuk hiperplasia adrenal
kongenital diindikasikan. Jika neoplasma yang tidak terdeteksi disarankan, penelitian pencitraan
lebih lanjut mungkin diperlukan, seperti tomografi dihitung abdomen untuk neoplasma
adrenal.300

Prognosis
Hirsutisme cenderung menjadi lebih parah saat pasien bertambah tua. Gangguan mendasar yang
terkait dengan hiperandrogenemia seperti yang disebutkan sebelumnya harus dikesampingkan.

Pengobatan
Tujuan pengobatan utama adalah untuk menghilangkan rambut terminal yang ada dan untuk
mencegah vellus lebih lanjut terhadap transformasi rambut terminal. Pemutihan rambut langsung
harus dipertimbangkan untuk semua wanita dengan hirsutisme. Pada pasien dengan hirsutisme
sedang sampai berat dan wanita dengan androgen mengakses terapi medis tambahan diperlukan.
Pemutihan rambut langsung bisa dilakukan dengan teknik nonpermanen seperti cukur, depilatori
(berlangsung 12 jam sampai beberapa hari), waxing, threading dan sugaring (berlangsung hingga
4 minggu), atau teknik hair removal permanen seperti elektrolisis (untuk warna putih dan pirang
rambut) dan fotoepilation (sinar berdenyut intens atau laser). Beberapa sesi photoepilation pada
interval 4-6 minggu diperlukan untuk mencapai hasil yang memuaskan, karena hanya folikel
rambut anagen dengan area lampu gelap yang bisa dihancurkan oleh sumber cahaya.
Efflornithine topikal telah terbukti memperlambat siklus rambut dan dapat digunakan dalam
kombinasi dengan setiap teknik hair removal.
Terapi medis lini pertama adalah kontrasepsi oral, yang pada akhirnya dikombinasikan dengan
antiandrogen. Glukokortikoid dapat dipertimbangkan untuk wanita dengan hirsut-isme karena
hiperplasia adrenal bawaan non-klasik yang memiliki respons suboptimal terhadap kontrasepsi
oral dan / atau antiandrogen, tidak dapat mentolerirnya, atau mencari induksi ovulasi. Agonis
GnRH pada wanita dengan bentuk hiperandrogenemia parah, seperti hiperthesis ovarium, yang
memiliki respons suboptimal terhadap kontrasepsi oral dan antiandrogen.

Hypertrichosis

Hipertrikosis didefinisikan sebagai androge independent generalisata, peningkatan pertumbuhan

rambut pada tubuh. Rambut bisa menjadi terminal atau lanugo. Hipertrikosis dapat diperoleh
atau diwariskan. Hipertrikosis kongenital lanuginosa ditandai dengan pertumbuhan berlebih yang
berlebihan dari rambut pirang keperakan sampai rambut lanugo abu-abu saat lahir atau pada
masa kanak-kanak. Kecenderungan langka ini dianggap sebagai warisan dominan autosomal
dengan ekspresivitas bervariasi. Sebagian besar pasien menunjukkan anomali erupsi gigi.
Rambut Lanugo dapat bertahan, meningkat atau menurun seiring bertambahnya usia.301.302
Sindroma sindroma autosomal dominan atau Hypertrichosis universalis congenita ditandai
dengan rambut tebal yang lebih panjang yang didistribusikan ke seluruh tubuh dengan aksentuasi
di atas telinga dan bahu wajah. Sindroma Ambras dapat dikaitkan dengan dysmorphism wajah
dan anomali gigi.303-305 Hipertrikosis kongenital dominan X terkait dominan telah dijelaskan
pada keluarga lima generasi dengan aksentuasi pada wajah dan tubuh bagian atas.302.306 Pasien
dengan fibromatosis gingiva dominan atau resesif gingiva sering menampilkan hipertrikosis,
kebanyakan di wajah, anggota badan alis dan punggung bagian atas, yang mungkin terkait
dengan kejang dan oligofrenia. Hipertrikosis mungkin menunjukkan onset yang tertunda sampai
pubertas meskipun fibromatosis gingiva biasanya muncul bersamaan dengan munculnya gigi
utama1 (eBox 88-8.1 dalam edisi online).

PENGHARGAAN
Terima kasih kepada Dr. Elise Olsen, seorang penyidik penyakit rambut yang aktif, dan penulis
bab ini dalam tiga edisi sebelumnya untuk kontribusinya terhadap penelitian rambut dan teks ini.

REFERENSI KUNCI
Daftar referensi lengkap tersedia di www.DIGM8.com DVD berisi referensi dan konten
tambahan
27. Olsen EA et al: Ringkasan Lokakarya Penelitian Masyarakat Amerika Utara (NAHRS) yang
disponsori Lokakarya Alopesia Cicatricial, Duke University Medical Center. J Am Acad
Dermatol 48: 103-110, 2003
34. Tosti A, Gray J: Penilaian gangguan rambut dan kulit kepala. J Investig Dermatol Symp Proc
12: 23-27, 2007
43. Otberg N, Finner AM, Shapiro J: Alopecia androgenetik. Endocrinol Metab Clin North Am
36: 379-398, 2007
62. Zouboulis CC et al: Hormon seksual pada kulit manusia. Horm Metab Res 39: 85-95, 2007
102. Shapiro J, Harga VH: pertumbuhan kembali rambut. Agen terapeutik Klinik Dermatol 16:
341-356, 1998
109.Harga VH: Pengobatan rambut rontok. N Engl J Med 341: 964-973, 1999
115.Rogers NE, Avram MR: Perawatan medis untuk rambut rontok dan pola rambut pria. J Am
Acad Dermatol 59: 547-566, 2008
166.Alkhalifah A et al: Update alopecia areata: Bagian I. Gambaran clini-cal, histopatologi, dan
patogenesis. J Am Acad Dermatol 62: 177-188, 2010
167.Alkhalifah A et al: Alopecia isata update: Bagian II. Pengobatan. J Am Acad Dermatol 62:
191-202, 2010
199.Otberg N et al: Diagnosis dan pengelolaan primer alopesia cicatricial: Bagian I. Diperkosa 7:
19-26, 2008
200.Wu WY dkk: Diagnosis dan penatalaksanaan primer alopesia cicatricial: Bagian II. Skinmed
7: 78-83, 2008